Sarcoma csont (osteosarcoma): tünetek, kezelés

A szarkóma csont (vagy osteosarcoma, osteogén szarkóma) rosszindulatú daganatot jelent, amely a csontszövetből nő. Az esetek túlnyomó többségében ezek a daganatok elsődlegesek, de vannak ilyen betegségek leírása a krónikus osteomyelitis hátterében. Ebben a cikkben megismerjük az állítólagos okokat, a fő tüneteket, a csont szarkóma azonosításának és kezelésének módjait.

Ezek a tumorok általában a csontváz hosszú csöves csontjain kezdődnek, és metafízis területükön lokalizálódnak. Az osteosarcomát agresszív növekedés és korai metasztázis jellemzi. Gyorsan elpusztítják a csontot, megzavarják az ízület működését, csontcsatornába és izomba kerülnek. Ezt követően a rákos sejtek metasztatizálódnak az agyba és a tüdőbe, és ott tumorsejteket képeznek.

Korábban egy ilyen onkológiai betegség kimenetelének prognózisa rendkívül kedvezőtlen - a betegek mindössze 10% -a élt túl. A modern kezelési módszerek bevezetése azonban jelentősen növelte a betegek esélyeit.

A statisztikák szerint a feltárt osteosarcoma a fiatalok körében, és gyakran teszik ki 2/3 minden beteg 10-40 év, és a nők szenvednek 2-szer ritkábban, mint a férfiak. A rák előfordulási gyakorisága a serdülőkorúság (15-19 évesek a fiúk és 10-14 éves lányok miatt). 50 év után ezek a tumorok rendkívül ritkák. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a fiúk nagyobb valószínűséggel érintik ezt a betegséget.

Az osteosarcoma többszörösen megsebezi a lábak csontjait, mint a karok. Az ilyen rosszindulatú daganatok lokalizációjának területe általában a tibia, a combcsont vagy a humerus.

okok

Bár az onkológusok nem tudták megállapítani az osteosarcoma fejlődésének valódi okait. Azonban minden szakember azonosítja azokat a hajlamosító tényezőket, amelyek hozzájárulnak a malignus tumor növekedésének kialakulásához:

  • korábban átvette a sugárzást vagy a kemoterápiát;
  • csont sérülések;
  • deformáló osteitis (Paget-kór);
  • krónikus osteomyelitis;
  • génmutációk.

lokalizáció

Az esetek 80% -ában a daganat hosszú csöves csontokon növekszik, és a betegeknek mindössze 20% -a rendelkezik ilyen daganatokkal lapos vagy rövid tubuláris csontok esetén. A lábak csontjait az osteosarcoma 5-6-szor gyakrabban érinti, és az oszteogén szarkóma 80% -a befolyásolja a disztális combcsontot.

Ritka esetekben ilyen tumor növekedése a tibia, a hónalj, a kismedencei vagy a fibuláris csontokon kezdődik. Még ritkábban osteosarcoma kialakítva a könyök és a váll csontok és ritkán - a koponya csont (általában az idősek vagy gyermekek).

Szinte mindig az osteosarcoma található a csont metafízisében - a diaphysis és a csontvég közötti rész között. Ezenkívül a daganatképzés legkedveltebb helye egy adott csonton:

  • a femorális - distalis végen;
  • a vállon - a deltoid izom érdességének zónáján;
  • a tibia - a belső condyle.

besorolás

Az Egészségügyi Világszervezet a tumorsejtek mikroszkopikus felépítésétől függően megkülönbözteti az ilyen típusú csontszarkómát:

  • klasszikus - jó minőségű;
  • kis cellák - kiváló minőségű;
  • telangiectatic - nagyon rosszindulatú;
  • kiváló minőségű felületi - kiváló minőségű;
  • másodlagos - általában jó minőségű;
  • periosteális - közép-malignus;
  • alacsony minőségű központi - alacsony minőségű;
  • paralitika - általában alacsony minőségű.

Az esetek 80-90% -ában a gyermekek klasszikus osteosarcoma alakulnak ki.

A csontok szarkóma ezen osztályozása fontos a leghatékonyabb kezelési terv kialakításához, figyelembe véve a méhnyálkahártya rosszindulatúságának mértékét.

tünetek

A legtöbb rosszindulatú daganathoz hasonlóan a csont szarkofma a korai szakaszokban nem specifikus és enyhén kifejeződő tünetekké nyilvánul. Kezdetben a páciens, általában éjszaka, periodikus unalmas fájdalmat okoz a daganat növekedése területén. Eseményük nem függ fizikai aktivitástól vagy testpozíciótól. A fájdalom természete fájdalom szindrómához hasonlít arthralgia, periarthritis, reumás myalgia vagy myositis esetén. Ugyanakkor a sérülés közelében található ízületben a gyulladásos folyamatokban nincs folyadék.

A neoplazma növekedésével a fájdalom szindróma intenzívebbé válik, és a környező szövet is részt vesz a kóros folyamatban. Duzzadnak és melegebbek, és a kis kiterjedt vénák hálózata megjelenik a bőrön. A csont érintett területe növekszik a térfogatban, és amikor szétesik, éles fájdalmat érez. Egyes esetekben az osteosarcoma lázas állapotban van.

A sarcomával a csontfájdalom nem gyengül az idő múlásával, sőt a végtag immobilizációja sem hoz a beteg számára megkönnyebbülést. Amikor egy csontot vizsgálnak, mozdulatlan, kétségtelenül körvonalazott és sűrű daganat jelenik meg. Növekedése megzavarja a kötődés működését és a kontraktúráit. Idővel a páciens izom-atrófiát, oszteoporozist mutat, a daganat a csontvelő csatornára terjed, és a fájdalom intenzívebbé válik. Neki kénytelen lesz elfoglalni egy bizonyos pozíciót az ágyban, amelyben valamennyire gyengülnek. Amikor a daganat megjelenik a láb csontjain, a beteg sápadtság alakul ki. A tumorfolyam következő szakaszában a fájdalom-szindróma megszüntetése a szokásos fájdalomcsillapítók segítségével megszüntethető, és a fájdalom csak narkotikus eszközökkel megállítható.

A csontok szarkóma metasztázisa korai és gyors lehet. A vérárammal rendelkező ráksejtek különböző szervekre terjedhetnek ki. Néha az áttétek szinte minden szervet érinthetnek, de leggyakrabban az agyban és a tüdőkben lokalizálódnak.

A betegség szakaszai

A tumor előfordulási gyakoriságától függően:

  • lokális osteosarcoma - a rákos sejtek csak a lézióban vagy a környező szövetekben helyezkednek el;
  • metasztatikus osteosarcoma - a tumorsejtek más szerveket érintenek.

A tudósok azt sugallják, hogy az osteosarcomás betegek csaknem 80% -a rendelkezik mikrometasztázisokkal. Azonban olyan kicsiek, hogy nem diagnosztizálhatók diagnosztikai tesztek során.

Ritka esetekben megfigyelhető a multifokális csontszarkóma. A betegség ilyen szakaszában a daganatos gerincek a csontváz két vagy több csontjában jelennek meg.

visszaesés

Mint más rosszindulatú daganatok, a csontsarkóma újra megjelenhet a kezelés után. Ezt az állapotot relapsusnak nevezik. Ezzel a tumorfókusz mind az előző helyen, mind a test másik részében felmerülhet.

Az osteosarcoma relapszusával az új fókusz általában a tüdőben lokalizálódik, és fejlődése 2-3 évvel a kezelés befejezése után következik be. Visszaszorulások fordulhatnak elő később, de előfordulási valószínűsége idővel csökken.

diagnosztika

Az "osteosarcoma" pontos diagnózisát csak a klinikai adatok alapján állapították meg, amit a laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok eredményei is alátámasztanak. Feltehetően fejlesztése csont szarkóma orvos alapján felmérési adatok, és A beteg vizsgálata: a fokozatos kezdet, homályos fájdalom, fokozott fájdalom idővel. A tapintás során az érintett területen a tapintás csak a betegek 25% -ában van meghatározva, és a megnagyobbodott vénák hálózata már a betegség késői szakaszában jelenik meg, és nem mindig figyelhető meg.

A diagnózis megerősítéséhez az orvos a következő műszeres és laboratóriumi vizsgálatokat írhatja elő a betegnek:

  • X-sugarak;
  • MRI;
  • CT;
  • váz skintigráfia;
  • szövettani biopszia és ezt követő szövettani elemzés;
  • arteriográfiával.

Az áttétek azonosítására a beteg hozzárendelésre kerül:

  • CT;
  • X-sugarak;
  • pozitron emissziós tomográfia.

Az osteosarcoma kezdeti stádiumaiban röntgenfelvételeken észlelhetőek a csontritkulás jelei, és a daganat homályos kontúrjai vannak. Később megtalálják a csontszövetben fellépő hibát, és gyakran előkerülnek a "boríték" kialakulása, melyet a periosteum leválása okoz.

Amikor a gyermekeket a képeken vizsgálják, a "napsugarakat" gyakran azonosítják - a tű periostitis. A vékony csontképződések ("sugarak") megjelenése, amelyek a csontra merőlegesek.

A végső diagnózist a biopsziás szövet gyökércsontból vett szövettani elemzése alapján végezzük. Ez a kötőszöveti sarcomatous sejteket tárja fel, részben atipikus és osteoid sejteket alkotva. A vizsgált szövetekben az osteogenezis gyengén expresszálódik (a csontképződés folyamata). Rendszerint csak a csont szarkóma perifériáján találjuk.

Az osteosarcoma differenciáldiagnózisát az alábbi betegségekkel végzik:

  • chondroszarkóma;
  • osteoblastoklastoma;
  • eozinofil granuloma;
  • porc exostózis.

kezelés

Az osteoszóma kezelésére a rákos sejtek elpusztítására irányuló intézkedések sorát alkalmazták. Taktikáját a tumoros folyamat helye, a stádium, az egyidejű betegségek jelenléte és a beteg kora határozza meg.

Sebészeti kezelés

Korábban a betegek kezelésében szarkóma csont gyakran végzik disarticulation vagy amputáció egy végtag, de a gyakorlati végrehajtása modern onkológiai kezelések eltávolítani a kóros fókusz és cserélje ki a törölt részek az endoprotézis saját szöveteit, hullamerevség csont, műanyag vagy fém. Most ilyen radikális beavatkozások csak egyes indikációkkal - gyakori visszaesésekkel, patológiás törésekkel vagy jelentős tumormérettel - történnek. Más esetekben a csont érintett területének szerv-megtartó reszekcióját hajtják végre, és helyettesíti az endoprotézis.

Ha szükséges, a daganat elsõdleges fókuszpontból történõ eltávolításán kívül műtétet is lehet végezni a metasztázisok eltávolítására a nyirokcsomókban és a tüdõben. Egyes klinikákon vértelen radiológiai sebészeti technikát, például gamma-kés (cyber-szike) alkalmazható.

kemoterápiás kezelés

Az osteosarcomában kemoterápiás tanfolyamokat írnak elő műtét előtt és után. A műtét előtt a páciens ajánlott citotoxikus terápiás kurzusokat szedni, amelyek célja a tumor méretének csökkentése és a mikrometasztázisok elpusztítása a vizsgálat során. Az osteosarcoma fókuszának eltávolítása után a kemoterápia célja a fennmaradó ráksejtek vagy metasztázisok elpusztítása a szervezetben. Ehhez a következő citosztatikumok használhatók:

  • etopozid;
  • ifoszfamid;
  • metotrexát;
  • carboplatin;
  • ciszplatin;
  • Adriblastin.

Sugárterápia

A csont szarkómáinak sugárterápiáját ritkán írják fel, mivel az ilyen tumorok kezelésében nem hatékony. A kurzusokat általában csak akkor lehet ajánlani, ha sebészeti beavatkozást nem lehet elvégezni.

Innovatív módszerek

Néhány onkológiai klinikán az osteosarcoma kezelésére alkalmazható:

  • immunpreparátumok - a befogadás célja a tumorellenes immunitás növelése;
  • protonterápia - a protonok (pozitív töltésű elemi részecskék) olyan besugárzáshoz használatosak, amelyek nem befolyásolják az egészséges szöveteket és csak a tumorsejtekre hatnak;
  • célzott terápia - a daganat elleni küzdelemhez kizárólag a rákos sejteket elpusztító monoklonális antitestekkel rendelkező gyógyszereket használnak.

előrejelzések

A csontszarkóma kezelése megkezdése előtt a következő tényezők befolyásolhatják a betegség kimenetelét:

  • a tumor folyamatának szakaszában;
  • a beteg kora;
  • együttes betegségek jelenléte.

A csontszarkóma kezelése után a betegség kimenetelét a sebészeti beavatkozás és a kemoterápia hatékonysága határozza meg. Kedvezőbb előrejelzéseket figyeltek meg a tumor méretének jelentős csökkenésével a kemoterápiás kezelések után és a tumor teljes eltávolításával egy sebészeti beavatkozás során.

Korábban még a végtagok exartikulációjával vagy amputációjával kapcsolatos radikális beavatkozások sem adták a betegek többségének reményét a gyógyításra. Ezután a betegek ötéves túlélési aránya mindössze 5-10% volt. Az osteosarcom-kezelés modern módszerei azonban jelentősen javították ennek a ráknak a prognózisát. Most, a lokalizált csontszarkóma esetében az ötéves túlélési arány 70% vagy több, és a kemoterápiára nagyon érzékeny daganatok kimutatása esetén ez az index 80-90% -ra nő. A tumorok késői szakaszában történő kezelésének kezdetén a betegek túlélési aránya nem haladja meg a 10% -ot.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha osteosarcoma gyanúja van - periodikus fájdalom a csontokban, lágyrészek duzzanata, tapintás alatt a fájdalom - a beteget onkológusnak ajánlják. A diagnózis megerősítésére az orvos további vizsgálati módszereket írhat elő: röntgen, MRI, CT, szövettani biopszia, majd szövettani elemzés, váz skintigráfia, arteriográfia stb.

Az osteosarcoma veszélyes rák, mivel ezek a daganatok hajlamosak gyors növekedésre és korai metasztázisra. A gyógyulási esélyek a legmagasabbak azoknál a betegeknél, akik a sarcomában lokalizált állapotban kezdték el a kezelést. Az ilyen daganatok leküzdésére a beteg műtéti beavatkozáson esik át, és előzetesen és posztoperatív kemoterápiás tanfolyamokat ír elő.

Az első csatorna, az Elena Malysheva című, "Az orvostudományról" című program "Élő egészségesen" beszél az osteosarcomáról (lásd 28:10 perc):

Osteoszarkóma: mindent a betegségről

Az osteosarcoma az egyik leggyakoribb onkológiai patológia, amely a kötőszövetből származik. A fejlődés oka az éretlen osteoblastok - a csontszövetek rosszindulatú degenerációja -, amelyek eredményeképpen szerepet játszanak az ellenőrizetlen osztódás és invazív növekedés képességében. Ebben a cikkben a főbb jelek, a fejlődés okai, a modern diagnosztikai és kezelési módszerek szerepelnek.

A fényképen: Beteg oszteoszarkómával

A normális csontokról

Sokan úgy gondolják, hogy a csontok részei a csontoknak, mint például az acélgerendák, amelyek támogatják az épületet. De a csontok, a test "csontvázának" függvényében kívül, sok más dolgot is tesznek a test számára.

Egyes csontok segítik létfontosságú szervek fenntartását és védelmét. Például a koponya, a mellbimbó (borda) és a bordák csontjai. Ezeket a csontokat gyakran lapos csontoknak nevezik.

Más csontok, mint például a karok és a lábak csontjai, megteremtik az izmok alapját, ami segít nekünk mozogni. Hosszú csontoknak nevezik őket.

A csontok új vérsejteket is termelnek. Ezt csontok puha belső részében, a csontvelőnek nevezik, amely vérsejteket tartalmaz. A csontvelő új vérsejteket, leukocitákat és vérlemezkéket képez.

A csontok az ásványi anyagok, például a kalcium tárolására is alkalmas helyet biztosítanak a szervezetnek.

Fotó egy csontból mikroszkóp alatt

Mint minden más testszövethez, a csontoknak sokféle élő sejtje van. A csontjaink két fő típusai segítenek abban, hogy erősek maradjanak és megőrizzék alakjukat.

  1. osteoblastok segítenek csontokat alkotni, csontmátrixot alkotnak (kötőszövet és ásványi anyagok, amelyek a csontot erősítik).
  2. osteoclastok megsemmisítik a csontmátrixot, hogy megakadályozzák felhalmozódásukat, és segítik a csontokat a megfelelő alak megőrzésében.

Az ásványok csontokból, osteoblasztokból és osteoklasztokból történő ártalmatlanítása vagy eltávolítása segít az ásványi anyagok mennyiségének ellenőrzésében a vérben.

meghatározás

Az osteosarcoma a leggyakoribb típusú rák, amely a csontban fejlődik ki. Mint a normál csontban lévő osteoblasztok, a rákot alkotó sejtek csontmátrixot képeznek. Az osteosarcoma csontmátrixa azonban nem olyan erős, mint a normál csontoknál.

A legtöbb osteosarcoma megtalálható a gyermekek és a fiatalok körében. A serdülők a leggyakrabban érintett korcsoportok, de az osteosarcoma bármikor előfordulhat.

Gyermekek és fiatalok esetében az osteosarcoma általában olyan területeken alakul ki, ahol a csont gyorsan növekszik, például a hosszú csontok vége felé. A legtöbb daganat a térd csontjaiban, akár a combcsont alsó részén, akár a proximális sípcsontban (felső tibia) fejlődik ki. A proximalis humerus (a váll mellett a váll csont része) a következő leggyakoribb hely. Az osteosarcoma azonban bármilyen csontban, beleértve a medencecsontot (csípőt), vállat és állkapcsot is kifejlődhet.

A fényképen: Periostealis osteosarcoma

Leggyakrabban ez a fajta betegség elsősorban vagy állandó trauma miatt a krónikus osteomyelitis. A gyors növekedési ütemek és a metasztázisok korai fejlődése az osteosarcoma jellegzetes jelei. Általában a daganat a hosszú csöves csontok metafízis részében jelenik meg.

A statisztikák azt állítják, hogy ez a betegség első helyen áll a csontszövet valamennyi kórtörténetében. A WHO statisztikái szerint az incidencia százezer emberenként 0,8 fő, a halálozási ráta ezzel az incidenciával 0,4 a lakosság százezerre vetítve. Ezek a mutatók meglehetősen agresszív áramlást és magas halálozási gyakoriságot jeleznek.

Azt is hitték, hogy a férfiaknál a csont szarkofája 1,5-szer gyakrabban fordul elő, mint nőknél. A fiatalok a leginkább sérülékenyek a kórtörténetben tizenöt-harminc éven keresztül. A leggyakoribb lokalizáció az alsó végtag csontjainak tekinthető, közelebb a térdízülethez.

Osteoszarkóma (csontszarkóma): okok, jelek, típusok, kezelés, prognózis

Az osteosarcoma a kötőszöveti daganatok egyik leggyakoribb típusa. A csontszövetből származik, az alap az éretlen sejtek - az oszteoblasztok, amelyek aktívan osztják és tumoros csontszövetet alkotnak.

Az osteogén szarkóma páciensek körében a fiatalok dominálnak, bár egy daganat is megjelenhet egy idős emberben. A csúcs előfordulása 10-20 év közötti résbe esik, a fiúknál egy kicsivel később, mint a lányoknál. Akár kétszer annyiszor, a betegséget férfiakban diagnosztizálják, rendszerint a pubertás végére.

Az osteosarcoma nagyon agresszív és gyorsan növekvő daganatokra utal, amelyek korai és aktívan terjednek az erekben, ami tüdőben, agyban, vesékben és más szervekben metasztázisokat okoz. Ezzel a prognózissal kapcsolatosan egészen a közelmúltig nagyon rossz volt - csak tízből egy embernek volt esélye a túlélésre. Ráadásul a radikális műtét nagyon traumatikus volt, ami nem növelte az optimumot az osteosarcomás betegeknél.

Eddig a tudósok erőfeszítéseinek köszönhetően kifejlesztettek ilyen hatékony kórtani kezelési módszereket, hogy a túlélés 80-90% -ra emelkedett, és a végtag a betegek abszolút többségéig megmaradt.

Az osteosarcoma növekedésének okai és jellemzői

A betegség okai mint ilyenek rejtély maradnak. Ez azonban nagyon sok malignus daganatra vonatkozik. A hosszú távú megfigyelések és a klinikai adatok elemzése azonban lehetővé tette a betegség kialakulásának valószínűségét növelő kockázati tényezők azonosítását. Ezek a következők:

  • Sugárzás vagy kemoterápia a múltban egy másik tumorral kapcsolatban;
  • Krónikus osteomyelitis;
  • Paget-kór, kóros törések kíséretében.

A sérülés szerepét sokáig vitatták, mivel észrevette, hogy súlyos sérülések, törések, zúzódás, osteosarcoma diagnosztizálása után valamikor. Azonban már bebizonyosodott, hogy a trauma önmagában nem okoz szövődmény megjelenését, de elősegíti a fájdalom orvoshoz való korábbi hivatkozását, és kiderül, hogy mindennek oka egy daganat.

Osteogén szarkóma gyakrabban jelenik meg jóindulatú csontdaganatokban és néhány örökletes betegnél (retinoblastoma) szenvedő egyénekben. A serdülők és fiatal felnőttek megjelenése a test intenzív növekedésével jár együtt, amikor a csontok az aktív sejtproliferáció miatt meghosszabbodnak.

Az osteogén szarkóma leggyakrabban a hosszú tubuláris csontokat (combot, vállat) érinti, míg a lapos és a rövid betegek az esetek mintegy 20% -ában érintettek. Az alsó végtagok többször gyakrabban fordulnak elő a neopláziában, mint a felsőbbek, és a térdízület területe az oszteoszarkóma forrása a betegek 80% -ában. A bordák, a scapula és a koponyák csontszarkóma a betegség ritka és nem a legkülönfélébb lokalizációi közé tartozik, és a bordák a metasztatikus osteosarcoma növekedési helyévé válhatnak.

a combcsont oszteoszarkóma

A combcsont osteosarcoma, túlzás nélkül, a betegség legáltalánosabb formája. A daganat közelebb áll a térdhez, a metafízis területén, hosszanti irányban terjedhet az ízület elemeiben, patológiás törést okozhat, megtámadja a lágyrészeket, az edényeket.

A tibia, a fibula, a köcsög csontosodó szarkóma és a medence csontos alapja ritkábban diagnosztizálható. A rendkívül ritka lokalizáció radiális csontnak számít, és a patella veresége szinte casuistry.

A koponya csontokat befolyásolja nagyon ritkán, általában olyan betegeknél - a gyermekek, osteosarcoma az állkapocs, arckoponya, ezzel szemben, inkább jellemző az idősek előzetes disfiguring csontbetegség.

Az osteosarcoma szakaszai

A daganat kockázatának és prognózisának felmérése érdekében fontos a kórtörténet kialakítása. A klinikai és anatómiai jellemzők szempontjából az osteosarcoma lokalizálható és metasztatikus lehet. Az első esetben egy helyen nő, a második metasztázisok találhatók. Ez a felosztás bizonyos mértékig feltételes, mivel a mikrometasztázisokat egyszerűen nem lehet diagnosztizálni.

A hisztológiai típus elemzése, a növekedés jellemzői és a metasztázis jelenléte lehetővé teszi az izolálást oszteoszarkóma szakaszában:

  1. IA - magas fokú differenciálódású daganat, nem csírázik az edényeket, nem metasztázik.
  2. Az IB egy nagyon differenciált neoplazia, amely túlmutat a csonton, de nem metasztatizál.
  3. IIA - alacsony fokú differenciálódású daganat, de korlátozott és nem metasztázisos.
  4. A IIB metasztázis nélküli, alacsony fokú osteosarcoma.
  5. III - az áttétek megjelenése jellemzi, anélkül, hogy figyelembe venné a csontszarkóma differenciálódásának mértékét.

Az osteosarcoma megnyilvánulása

ahol az osteosarcomák lokalizáltak

A csontképzés fő megnyilvánulása fájdalomnak minősül. Tünetek kevés és nem specifikus fájdalom gyenge és instabil a kezdeti szakaszában, hasonlít a reuma, ízületi gyulladás, izomgyulladás, ezért meghatározni, hogy mikor volt egy patológia, problematikus.

A fájdalom az ízületeknél jellemző, mivel az oszteogén szarkóma gyakrabban növekszik a csont metafízis szakaszaiban. Ebben a szakaszban a beteg látja az orvosnak az ízületi fájdalom panaszaira utaló panaszokat, de a vizsgálatok nem mutatják be kóros elváltozások jelenlétét vagy ürülését az üregbe.

Ahogy a tumor tömege nő, úgy a tünetek is. A fájdalom állandóvá válik, és elviselhetetlen, különösen aggasztja éjjel növeli a mozgást, de nem megy be a nyugalmi állapotban vagy mozdulatlanná vakolat, mint ahogy az a törés. A fájdalomcsillapítók bejutása nem működik, és a daganatos betegség továbbra is gyorsan növekszik.

Az expresszált fájdalom szindróma idején az érintett végtag is változik: neoplázia a növekedési zóna megjelenik megvastagodása és deformációja lágyrész hajlamos duzzanat, kitágult vénás erekben mutatják keresztül, a bőr válhat forróbb, míg sűrű tapintásos határoztuk rögzített csomópont közelében, a csont-és mélyen a lágy szövetek. A páciens nem folytathat aktív csuklómozgást a kötésben a csomók összehúzódása miatt. Ezek a jelek körülbelül három hónappal a tumor növekedésének megjelenése után jelennek meg.

A betegség előrehaladását az osteosarcoma lágy szövetekben történő növekedése kísérte, sejtjeinek bejutását a medulláris csatornába, a vérerek falba történő beillesztését, ami elkerülhetetlenül metasztázishoz vezet. Kedvelt módon a tumorsejtek terjedése hematogén lesz - az edények mentén. A metasztázisok leggyakrabban befolyásolják a tüdőt, az agyat, a mellhártyát, a veséket.

az állkapocs osteosarcoma, amely az alsó fogsorhoz csírázik

A koponya csontjainak kialakulása nemcsak a fájdalmat, hanem a külső duzzanat és deformáció formájában megjelenő külső kozmetikai defektust is jelenti, még a tumor kis tömegével is. A felső állkapocs osteosarcomában a rágási folyamat zavart okoz, Az állkapcsokat összekapcsolják, a lágy szövetek megduzzadnak, a vénás hajók jól láthatóak. Tekintettel a szoros fonás ideg beidegző a mimikai izmok és biztosítja az érzékenység, osteosarcoma ez a lokalizáció lehet zsibbadás és bénulás az izmok.

Az alsó állkapocs osteosarcoma korábban, mint a felső, erős fájdalom szindrómát ad. A gumiszerű szövetek megduzzadnak, a fogak lazulnak, a viszketés és a szájüregben jelentkező fájdalom jellemző. A pofa mozgások nagyon fájdalmasak.

Az osteogén szarkóma neoplazmának számít, nagyon korai és aktívan áttétes. A diagnózis idején minden ötödik betegnél a tüdőben fellépő elváltozások jelennek meg, amelyek láthatóak a röntgenfelvételen, és a betegek legfeljebb 80% -ánál CT-vel diagnosztizált mikroszkopikus metasztázisok fordulnak elő. A lymphogén eloszlást ritkán követik, de ha előfordul, akkor a prognózis jelentősen rosszabb lesz.

Előrehaladott osteosarcoma mellett a helyi, szükségszerűen és közös megnyilvánulása a betegség - fogyás, láz miatt tumor mérgezés, súlyos gyengeség, étvágytalanság.

Videó: hogyan néz ki a csont sarkoma

Hogyan lehet észlelni az osteosarcomát?

Sajnos nem ritka, hogy az oszteogén szarkóma diagnózisát késői stádiumban mutatják ki, és a kezelésnek nincs várt eredménye. Ennek oka a korai szakaszban előforduló tünetek, a fuzzy fájdalom szindróma, a késői kezelés az orvosnak.

Ha a csontokban vagy az ízületekben nem tisztázott, gyanakvó fájdalmak vannak, amelyeket erősítenek és nem távolítják el az érzéstelenítők, akkor jobb, ha nem késleltetik a szakember látogatását. Az első, aki gyanítja a tumort, sebészként vagy traumatológává válhat, aki részletesen megtudja a panaszok természetét és a tünetek dinamikáját.

Fontos tisztázni, hogy a páciens a múltban tűrte-e a sugárzást, mert a tumor a sugárzás hatására évtizedekkel előfordulhat. A duzzanat vagy a dilatált vénák hiánya nem jelzi, hogy a daganat nincs jelen.

térd osteosarcoma röntgensugáron

Valószínű osteosarcomával további kutatásra van szükség. Szükséges:

  • A javasolt neoplasia-helyszín radiográfiája;
  • CT, MRI a tumor határainak tisztázására és a környező szövetek állapotának tisztázására;
  • A hasi szervek ultrahangja, a tüdőröntgen a metasztatikus növekedést kizárva;
  • Biopszia - a neoplazma szövetének mikroszkóppal történő vizsgálata.

Minden beteg kivétel nélkül végez általános és biokémiai vérvizsgálatot, vizeletvizsgálatot. A korai szakaszában nagyobb változások nem lehet, de a kilépési pontot a tumor a környező szövetekbe az általános elemzése vérben megnő a fehérvérsejtek, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, a későbbi szakaszaiban valószínűleg vérszegénység.

A műtét előtt angiográfiát végzünk az edények állapotának és a benne lévő tumorsejtek tisztázására. Ez a vizsgálati módszer határozza meg a beavatkozás menetét és mértékét. Ha az osteosarcoma sejtjei már bejutottak az edénybe, akkor a szerv-megőrző művelet nem lesz lehetséges.

A csontszarkóma terápiájának jellemzői

Az osteosarcomák kezelésében feltétlenül figyelembe kell venni a lokalizációt, a tumor prevalenciáját, a metasztázisok jelenlétét vagy hiányát, valamint a specifikus kemoterápiákra való érzékenységet. A legfontosabb módszerek, amelyek az ilyen típusú neoplazmában hatékonyak, a működés és a kemoterápia.

Az osteosarcomás betegek kezelési rendszere magában foglalja a preoperatív kemoterápiát, majd a műtétet, majd újra kemoterápiával. A preoperatív kezelést úgy tervezték, hogy csökkentse a neoplazia mennyiségét és a metasztázis apró fókuszainak megsemmisítését. Ezen túlmenően ez a megközelítés lehetővé teszi az onkológus számára, hogy bizonyos gyógyszerekkel szemben érzékenységet teremtsen, ami növeli a későbbi kemoterápia hatékonyságát a sebészeti beavatkozás után.

Az oszteogén szarkóma esetében nagy dózisú metotrexátot, ifoszfamidot, doxorubicint, ciszplatint és adriablasztint írnak fel. A preoperatív kemoterápiát neoadjuvánsnak nevezik. Szükség esetén később a készítmények neve és dózisa megváltoztatható.

A posztoperatív időszakban legfeljebb tíz terápiás kezelést (adjuváns kemoterápiát) írnak elő, beleértve azokat a gyógyszereket, amelyekre a műtét előtti legjobb választ észlelték. Adjuváns kemoterápia szükséges a mikroszkópos metasztázisok megsemmisítéséhez vagy nagyobb gócok kezeléséhez, ha vannak ilyenek.

A sebészi kezelés a fő szakasz, amelynek hatékonysága és időszerűsége meghatározza a betegség prognózisát. Egészen a közelmúltig, osteosarcoma esetén a legtöbb amputáció és exartikuláció történt, amely után a pácienst megfosztották egy részből vagy egész végtagból. Az ilyen beavatkozások nagyon traumatikusak és kockázatosak voltak, mivel nagy mennyiségű szövetet távolítottak el.

Ma az orvosok a lehető legkellemesebb aktivitást és funkcionalitást próbálják megmenteni a páciensnek a szelíd, organikus megőrző reszekcióknak köszönhetően. Természetesen az előrehaladott lépésekben az aktív tumor-növekedés és a metasztázis miatt az ilyen műveletek nem jelennek meg, de a tumor időben történő diagnosztizálásával ezek a választás módjai.

Orgona megtakarítási műveletek Az osteosarcomában az érintett csont vagy ízületi fragmentum eltávolítása szükséges, amely után a hibát protézis váltja fel - mesterséges anyagokból, saját vagy testvér csontokból. Így a végtag menthető, és a beteg normális életmódot vezethet. Ráadásul az észlelt metasztázisok sem akadályozhatják a szervek megőrzését.

Előfordul, hogy a tumor ment eddig, hogy a sebész nincs más választása, hogy végezzen átfogó radikális műtétre, a bizonyítéka, amely tekinthető a legnagyobb osteosarcoma, a csírázás fő ereket és idegeket, kiterjedt elváltozásokat nekrózis és agyvérzés, reprodukciója mikroorganizmusok, patológiás törések.

Az egész végtag eltávolításával és az ízületek exartikulációjával végzett amputáció radikálisnak tekinthető. A kiterjesztett kiterjedéshez tartozik az interiliast-hasi artikuláció és az interblade-pectoral amputatio. Nagyon traumatikusak és hosszú rehabilitációt igényelnek a posztoperatív kemoterápia hátterében.

Az osteocarcoma másodlagos gócai műtéti úton eltávolíthatók. Leggyakrabban a tüdőben találhatók. Ha a kemoterápia hatásos a mögöttes daganat ellen, akkor a nagy áttétek egyszerűen kivághatók műtéttel.

A sugárkezelésnek nincs önálló jelentősége az osteosarcomában, mivel a tumor érzéketlen a sugárzás hatására. Azonban, ezt a módszert alkalmazzák az ilyen betegeknél, amelyek a művelet miatt lehetetlen a lokalizáció jellemzői a neoplázia, súlyos általános állapota a szervezet, a kísérő betegségek megelőzésére interferenciát.

A gyakorlat azt mutatta, hogy a többségben a szervek megmentése nem gyengébb a hatékonyság szempontjából a radikális, és a beavatkozás előtt és után kemoterápiával kiegészítve, jelentősen javítja a prognózist és a túlélést. Ráadásul a végtag megőrzése, nem pedig a radikális kezelés rovására, nagy jelentőséggel bír a beteg életminőségében, és ez a betegek legalább 80% -ánál lehetséges.

A kezelés után az osteosarcoma elvégzett ellenőrző vizsgálatok, beleértve a CT vagy az MRI az érintett terület, röntgen vizsgálat a tüdő, csont-szcintigráfia, ultrahang a has, hogy zárja ki metasztázis.

Az osteosarcoma prognózisa elég jó a betegség agresszivitásának figyelembevételével. Tehát a kemoterápia, a műtét és a kemoterápia következetes alkalmazása 70% -os 5 éves túlélési arányt biztosít a betegség korlátozott formájával. Ha a daganat érzékeny a kemoterápiás gyógyszerekre, akkor ez a szám elérheti a 80-at és akár a 90% -ot is. Az ilyen magas túlélési arányok új megközelítésekhez kapcsolódnak a nagyon hatásos gyógyszerek kezelésében és használatában, de a közelmúltban amputálták, és csak egy tíz beteg maradt fenn.

Ha a műtét során a daganat teljesen eltávolítható, és a metasztázisok fokozódása a kemoterápiás gyógyszerek hatására csökkent, akkor a prognózis jobb lesz.

Az osteosarcoma összes betegének prognózisát feltételesen három csoportba osztották:

  1. Nagy kockázatú csoport - amikor a neoplázia mennyisége meghaladja a 150 ml-et, és ha a kemoterápia tumorsejtjei sem halnak meg, vagy több mint fele életképes marad.
  2. Alacsony kockázatú csoport - ha az osteosarcoma nem haladja meg a 70 ml térfogatot, nem számít a kemoterápiára való érzékenységének, és a túlélési arány több mint 90% -ot ér el.
  3. A standard rizikócsoportot minden más beteg végzi, míg a túlélési arány 65-67%.

A kezelés intenzitását és időtartamát a kockázati csoport határozza meg, amelyhez egy adott beteg tulajdonítható. Miután végigment a kezelés minden szakaszában, a beteg nem esik ki az onkológusok látóteréről, mert fennáll a metasztázis és a betegség visszaszorulása. A megfigyeléshez három hónaponként meg kell látogatnia az orvost a kezelést követő első két évben, a harmadik évben a szakértő négy havonta, a következő két évben - minden 6 hónapban, majd évente - vizsgálja a beteget. Alacsonyabb fokú daganatok esetén kevésbé gyakrabban látogathatsz a szakemberhez: az első két évben hatévente, majd minden évben.

Osteogén szarkóma

Előző cikk: A méh szarkoma

Az osteogenic sarcoma (csont szarkóma) súlyos malignus onkológiai betegség, amely a csontszövetből fejlődik ki. A betegség magas fokú rosszindulatú daganattal rendelkezik, gyors árammal és gyors áttétes tendenciával.

Leggyakrabban az oszteogén szarkóma befolyásolja a végtagok csöves csontjait. A patológia lokalizációjának kedvelt helye a jobb vagy bal combcsont csontjai a térdízület közelében. Shock, humerus, könyök, ritkábban a medence és a koponya is érintett.

Fotó: Osteogén szarkóma

  • Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM az intézkedés útmutatója.
  • Ki tudod tenni a PRECISE DIAGNOSIS-t csak a DOKTOR!
  • Kérjük, ne vegye be az öngyógyszert, de szakemberrel találkozzon!
  • Egészség Önnek és szeretteinek! Ne bántsák meg

Mi ez?

A betegség bármely korban diagnosztizálható, de az esetek közel 65% -a 10-30 év között fordul elő. A férfiak előfordulási gyakorisága kétszerese. Nagyon gyakran a szarkóma befolyásolja a serdülőket a pubertás végén és utána.

Feltételezhető, hogy a rákos daganat kialakulása összefüggésben van a csontok intenzív növekedésével a gyermekkorban és serdülőkorban. A szarkóma kialakulásának veszélye elsősorban gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, amelyek növekedése meghaladja az átlagot.

Az osteosarcoma először a csontokat érinti, majd a lágyszövethez jut, közel van a porcokhoz, az izmokhoz és az inakhoz. Ezután a teljes testet a hematogén és a limfogén utak befolyásolják. A legnagyobb metasztázisok a tüdőszövetben képződnek.

A végtagok kockás szövetei 5-6-szor gyakrabban fordulnak elő. Ritkábban előfordul osteosarcoma koponya - koponya- csont érinti főleg gyermekeknél, vagy fordítva, az idősek - ebben az esetben működik, Kaposi közös szövődmények szenilis osteodystrophiában.

Az onkológiai orvoslás osztrák szarkómákat oszt 3 fajtára:

  • oszteolítikus;
  • csontpótló;
  • összekeverjük.

Osteolitikus szarkóma amelyet a csontszövet pusztulásának egyetlen fókusza jellemez, amely homályos szabálytalan kontúrt tartalmaz. A megsemmisítés gyors ütemben halad, míg a fókusz szélességben és hosszúságban növekszik. A lágyrészek érintettek, akkor a metasztázisok hematogén útja behatol a távoli szervekbe.

a osteoplastikus fajta a daganat képződésének és növekedésének folyamata dominál a csontpusztulás folyamatában. A módosított daganatszövetek kitöltik a csontok szivacsos anyagában lévő üregeket, amelyek tüskét vagy rajongó alakúak. Ezek a folyamatok visszafordíthatatlan morfológiai változásokhoz vezetnek a páciens testének és arcának érintett részeiben.

Vegyes formában magában foglalja a megsemmisítési folyamatok kombinációját és a patogén csontstruktúrák kialakulását különböző arányban.

okok

Az osteogén szarkóma kialakulásának valódi etiológiája még mindig ismeretlen az orvostudomány számára. Egyes források az ilyen daganatok megjelenésének és az elszenvedett traumáknak a kapcsolatának lehetőségét vizsgálják, de úgy vélik, hogy a traumák csak felgyorsítják a betegség kialakulását.

Az osteosarcoma esetek egy része spontán genetikai mutációkhoz kötődik - az ilyen betegségek az élet első heteiben és hónapjaiban előfordulnak csecsemőknél, és csak a koponya csontjait érintik.

A betegség kialakulásának megakadályozásához olyan tényezők is szerepet játszhatnak, mint:

  • örökletes retinoblasztoma (retina daganat);
  • Lee-Fraumeni-szindróma (p53-gén mutációja);
  • Paget-kór és egyéb jóindulatú csontpatológiák;
  • anomáliák a csont csont növekedési folyamataiban a pubertás alatt;
  • nagy dózisú sugárzás, beleértve más rákos megbetegedések kezelését is.

Azonban a legtöbb klinikai esetben a daganatot olyan betegeknél diagnosztizálják, akiknek nincsenek a fenti kockázati tényezők.

Videó: Mindent az osteogén sarcomáról

Az osteogén szarkóma tünetei

A betegség debütálása a legtöbb esetben nagyon nehéz meghatározni. A leggyakoribb tünet a fájdalom. A homályos fájdalomérzet elsősorban az ízület közelében található, ahol az elsődleges elváltozás kialakul. Az ízületi üregben nincs effuzus jele.

Néha a betegséget mechanikai trauma megelőzi, így a betegek jelentős hányada nem súlyos tüneteket tulajdonít a fájdalom tüneteinek. A betegség meglehetősen jellemző tünete az éjszakai fájdalom.

A betegség előrehaladtával a betegség egyéb jelei jelennek meg:

  • részvétel a szomszédos szövetek kóros folyamatában;
  • a csont különálló megvastagodása vagy deformációja az érintett területen;
  • az érintett végtag duzzanata;
  • a szövetek kimondott pasztivitása - az anyag a tészta vagy a műanyag gyanánt konzisztens;
  • a bőr vénás hálózatának megnyilvánulása;
  • a kötés összehúzódása (korlátozott motortevékenység);
  • sápadtság előfordulása (ha a lábcsont érintett).

A jövőben, amikor a tapintás éles és hosszú távú fájdalmat okoz. Az éjszakai fájdalom fokozódik, és még az erős fájdalomcsillapítók segítségével sem áll meg. A neoplazma a szomszédos szövetekre terjed, míg a csontvelő csatorna gyorsan feltölt. A rákos sejtek befolyásolják az izomszövetet, amely után kiterjedt hematogén metasztázisok vannak a tüdőben, az agyban és a májban. Ebben az esetben a csont metasztázisai rendkívül ritkák.

A kezdeti szakaszban a betegség (megelőzően a metasztázisok kialakulását) tart körülbelül 3 hónap (egy tipikus klinikai eset). Gyermekeknél, a legtöbb gyakran merülnek fel a különböző deformációk csont - különösen a tűt csonthártyagyulladás amelyben oszteoblasztok (mutált sejtek szövet) alkotják az úgynevezett tüskék mentén az ereket.

Hogy a méh szarkóma kezeli-e, a cikk megmondja.

diagnosztika

A csontszarkóma azonosítása az anamnézis gyűjtésével kezdődik, a tünetek részletes tisztázása, külső vizsgálat, tapintás. Az oszteogén szarkóma gyanúja alapján további diagnosztikát írnak elő.

Először is részletes röntgenvizsgálatot végzünk. Lehetővé teszi nemcsak a daganat feltárását a kezdeti szakaszban, hanem az orvosoknak a méretével, az egyidejű sérülések jelenlétével, a daganatos terjedés mértékével.

A csontdaganatok legrészletesebb adatait a biopszia és a minta szövettani vizsgálata adja. Fontos, hogy a szövetet megfelelő módon vegye be - mivel a helytelen biopszia megakadályozhatja a további szervi megmentő műtéteket. Ezért a mintát tapasztalt sebésznek kell meghoznia, a legutóbbi technikákat alkalmazva, hogy a közeli szöveteket megvédje a biopsziától.

A szövettani elemzés lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk a daganat típusát, a daganatok kialakulásának szakaszát, és további terápiát írjunk le.

Egyéb osteosarcoma diagnosztikai módszerek:

  • csont-scan(Izotópos vizsgálat a csontváz): ezzel a módszerrel az orvosok sikerül megtalálni elváltozások más csontok, valamint hatékonyságának felmérése kemoterápia és sugárkezelés mérésével felhalmozódása az izotóp a daganatos szövet;
  • számítógépes tomográfia- lehetőséget biztosít a dagan legpontosabb helyének, méretének és terjedelmének azonosítására a szomszédos szövetekre;
  • mágneses rezonancia képalkotás - az egyik leghatékonyabb és informatív képalkotó technikák oszteogén szarkóma: amellett, hogy részleteket az alanyok a tumor maga, képes észlelni metasztázisok (még a kis);
  • angiográfia- a hajók állapotának vizsgálata kontrasztanyag felhasználásával.

kezelés

Az elmúlt évtizedekben az orvostudomány jelentős előrehaladást ért el a súlyos betegség kezelésében. Ha 30 évvel ezelőtt az egyetlen módszer a radikális kezelésében szarkóma bármely szakaszában volt az amputáció a végtagok, de ma, hála az intenzív kemoterápiát és más módszerek sok esetben amputáció elkerülhető.

Meg kell jegyezni, hogy a betegség ritkasága és agresszivitása kapcsán a szarkóma kezelést olyan speciális klinikákon ajánlott elvégezni, amelyek megfelelő tapasztalattal rendelkeznek hasonló csontpatológiák terápiájában.

A sebészeti kezelés elsősorban az elsődleges hangsúly eltávolítására és a végtag megtartására irányul. Az orgonamegtakarítási műveletek sajnos nem minden esetben végezhetők el, de csak 50-80% -ban. Az amputáció elkerülhetetlen, ha a daganat a végtag környező szövetére terjed és az idegekbe és az erekbe nő.

A protetika lehetővé teszi a páciensnek, hogy már 6 hónappal az amputáció után visszatérjen a lehetőséggel.

A műtét nem használható a sarcoma lokalizálására:

  • a koponyacsontban;
  • a gerinc szövetében;
  • a medence csontjaiban.

A szisztémás kemoterápiát a műtét előtt és után is alkalmazzák.

A következő gyógyszereket használják:

  • "Metotrexát" ("Leucovorin" -val kombinálva, amely felveszi a mellékhatásokat);
  • "Doxorubicin";
  • "Tsisplastin";
  • "Carboplatin";
  • „Ciklofoszfamid”.

A kemoterápia segít megölni a ráksejtek aktív elosztását, de elkerülhetetlenül károsítja a szervezet egészséges sejtjeit.

A sugárterápia nem elég hatékony módszer az oszteogén szarkóma számára. Használható a tumor részleges eltávolításakor vagy a betegség relapszusa esetén.

kilátás

A legkorszerűbb technológiákat és gyógyszereket alkalmazó szakosodott intézményekben a kezelés a helyi csontszarkómában szenvedő betegek 70% -ában remélhet 5% -os túlélési arányt. A kemoterápiára és a sugárterhelésre érzékeny daganatokban a prognózis javul: a kezelés sikeressége eléri a 90% -ot.

Ha vannak metasztázisok, az előrejelzés kedvezőtlen. Öt éven belül a betegek mindössze 10-15% -a él túl.

Itt olvasható a lágyrészek szarkóma kezeléséről.

A Kaposi-szarkóma a HIV-ben súlyos, és ezt a fejezet részletesebben leírja.

megelőzés

Sajnos az osteosarcoma elleni hatékony megelőző intézkedések nem állnak rendelkezésre. Az onkológusokat tanácsos időben és teljes mértékben kezelni sérülésekkel és ízületi és csontkárosodással. A genetikai rendellenességek hajlamosak arra, hogy a klinikán folyamatosan figyeljenek a szövetek degenerációjának első jeleire.

Osteogén szarkóma

  • Mi az osteogen szarkóma?
  • Mi okozza az osteogenic sarcomát
  • Patogenezis (mi történik?) Osteogén szarkóma során
  • Az osteogén szarkóma tünetei
  • Az oszteogén szarkóma diagnózisa
  • Az oszteogén szarkóma kezelése
  • Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha osteogen szarkóma van

Mi az osteogen szarkóma?

Az osteogén sarcoma rendkívül rosszindulatú daganat. Közvetlenül a csont elemeitől származik, a gyors áramlás és a metasztázisok korai előrejelzésére jellemző.

Osteosarcoma előfordul bármely életkorban, de mintegy 65% ​​-a az összes esik a 10-től 30 évig, és a legnagyobb fejlődés a Kaposi jegyzetek végén pubertás. A férfiakat kétszer annyiszor találják meg, mint a nők. A kedvenc lokalizáció hosszú csöves csontok; a lapos és rövid csontok hányada nem esik több, mint az osteogén szarkóma egyötöde. A csontok az alsó végtagok 5-6 alkalommal gyakrabban érinti, mint a csontok a felső végtagok és 80% az összes alsó végtag daganatok fészek a térdízület. Az első helyen a frekvencia kerül a comb, amely a felét minden esik oszteoszarkómákra, majd a sípcsont, a felkarcsont, medence, szárkapocscsont, a vállöv, a singcsont. Radius, ahol oly gyakran van óriássejtes, nagyon ritkán ad okot csontsarcoma. Szinte soha az oszteogén szarkóma nem származik a patellából. A vereség a koponya fordul elő, főleg gyermekkorban és időskorban szövődményeként disfiguring osteodystrophiában. A tipikus lokalizáció csontsarcoma a hosszú csöves csontok meta-epifízises végére, a gyerekek és a fiatal férfiak, míg a összenövés - metaphysist csont. A combcsont befolyásolja általában disztális vége, de mintegy 10% -a oszteoszarkóma comb fészket diafíziséből és metaphysis érintetlen marad. A sípcsont oszteoszarkóma csak egy esetben tízből található a távolabbi végén - egy tipikus bázis a proximális mediális condylus. A humerusznak ugyanaz a tipikus helye a deltoid izom érdessége.

Mi okozza az osteogenic sarcomát

A daganat fejlődése bizonyos összefüggésben van a csont gyors növekedésével. Az osteosarcomában szenvedő gyermekek általában magasabbak az életkorhoz képest, és a betegség a csontváz leggyorsabban növekvő részeit érinti.

A csontdaganatok kialakulása gyakran összefüggésbe hozható traumával, de a trauma vonzza az orvos figyelmét és röntgenvizsgálatot

A csontszarkóma stimulánsjaként ismert külső környezet egyetlen ágense az ionizáló sugárzás. És ennek a tényezőnek a hatása és az osteosarcoma előfordulása között eltelt idő 4-40 év lehet (átlagosan 12-16 év).

A Paget-kórban szenvedők közül 2% -uk oszteoszarkóma alakul ki, gyakran több csontos elváltozással.

A jóindulatú csontdaganatok (osteochondromák, endokromák stb.) Jelenléte növeli az osteosarcoma kockázatát.

A betegek között gyógyítható a retinoblasztóma, 50% szekunder tumorok teszik osteosarcoma (retinoblasztóma - tumor, gyakran tartalmaznak egy örökletes jellegű), és amikor mindkét feltétel azonos változások történnek a párosított kromoszómák 13.

Patogenezis (mi történik?) Osteogén szarkóma során

Fontos szerepet játszik a patogenézisében osteosarcoma tumor játszik mutáció elnyomja P-53 gén. Egyes esetekben, a tumor növekedését is befolyásolják és inaktiválása más tumor szuppresszor gének - RBL (retinoblasztóma-szuppresszor gén, amely megerősíti a konkrét kapcsolat e betegségek), DCC-gént izoláljuk a sejtből kolónia-karcinóma (arra utalnak, hogy ez a gén található egy hosszú karja kromoszóma 18, amely gyakran hiányzik a humán oszteoszarkóma sejtekben).

Jelenleg a kutatók figyelmét az MDR gén aktivitásának vizsgálata vonja magáévá, amely meghatározza a gyógyszerterápia ellenállását, amely az osteosarcoma sejtek által kibocsátott P-glikoproteinekhez kapcsolódik. Ezek a fehérjék biztosítják a tumorsejtek védelmét, csökkentve a kemoterápiás gyógyszerek felhalmozódását.

Az osteogén szarkóma tünetei

Az osteosarcoma fő klinikai jele fájdalom az érintett területen. A fájdalom tompa, állandó, fokozatosan növekszik az intenzitás. Egy jellegzetes tünet az éjszakai fájdalom. 3/4 betegnek lehet lágyszövet-összetevője. A végtag mennyisége nagy, gyakran edematósnak tűnik. A fájdalom és a megnövekedett térfogat károsodást okoz. Az anamnézis időtartama átlagosan 3 hónap.

A hosszú tubuláris csontok metafízise jellemző. A leggyakoribb lokalizáció (az esetek mintegy 50% -a) a térdízület területe - a comb disztális része és a sípcsont közeli része. Gyakran érintik a combcsont és combcsont proximális részét, valamint a combcsont középső részét. A lapos csontok veresége, különösen a gyermekkori medence, az esetek kevesebb mint 10% -ában fordul elő.

Az osteosarcoma hatalmas tendenciát mutat a hematogén metasztázisok kialakulásában. A diagnózis idején a betegek 10-20% -ánál már a tüdőben makrometasztázisok vannak, amelyeket roentgenológiával kimutatnak. De a diagnózis idején már a betegek körülbelül 80% -a a tüdőben található mikrometasztázis, amely nem észlelhető a roentgenológiában, hanem látható a számítógépes tomográfiában. Mivel a csontok nem rendelkeznek kifejlett nyirokrendszerrel, az osteosarcoma korai terjedése a regionális nyirokcsomókban ritka, de ha ez megtörténik, rossz prognosztikai jel. A metasztázis egyéb területei - csont, pleura, pericardium, vese, CNS.

Osteosarcoma rendelkezik helyi agresszív növekedési kiterjedhet a epiphysis és a közeli közös (gyakran érinti térd és váll ízületek), mentén intraartikuláris struktúrák révén az ízületi porc, keresztül perikapsulyarnoe térben vagy közvetlenül, miatt patológiás törés és nem képez a szomszédos a foci - műholdak - "ugrás" -metasztázisok.

A betegség lefolyása
A betegség kialakulását nem mindig lehet pontosan meghatározni. Zavaros tompa fájdalom az ízületek közelében jelennek meg, mint az elsődleges tumor lokalizálódik általában közel metafizeális kéregcsont osztály. A közösség fájdalmai vannak benne, anélkül, hogy az effúzió objektív jelei lennének, gyakran a múltban tapasztalt trauma után. Ahogy a tumor határai kibővülnek és a szomszédos szöveteket érintik, a fájdalom fokozódik. Vannak különböző megvastagodása a csontok metadiafizarnogo osztály kifejezett pastoznost szövet, vénás hálózat bőrt egyértelműen meghatározott. Ebben az időben az összehúzódás, a sántaság fokozódik. A tapintás - éles fájdalom. Erős éjszakai fájdalom, ne távolítsa el a aszpirin nem jár a funkciója a végtag, és nem gyengült, még a rögzítés során az öntött. A tumor gyorsan terjed a szomszédos szövetek gyorsan megtölti a medulláris csatornába, az izom nő nagyon korai ad kiterjedt hematogén metasztázisok, különösen a tüdő, az agy; a csont metasztázisai rendkívül ritkák.

Az osteosarcoma ritka változatai.
Teleangiektaticheskaya - roentgenológiailag hasonlít egy aneurysma csont cisztára és óriássejtes tumorra, melyet lyticus gócok jelenléte nyilvánul meg enyhe szklerózissal. A betegség lefolyása és a kemoterápiára adott válasz gyakorlatilag megegyezik az osteosarcoma standard opcióival.

Juxtacortical (parasomal) - a csontok kortikális rétegéből származik, a daganatszövet minden oldalról körülveszi a csontot, de általában nem lép be a medulláris csatornába. A lágyszövet-összetevő hiányzik, így nehéz megkülönböztetni a röntgenképet az osteoidtól. Rendszerint ez a rosszindulatú malignitású daganat, lassan áramlik, majdnem nem metasztázisokat ad. Azonban a parázsia osteosarcoma megfelelő sebészeti beavatkozást igényel, közel azonos a standard tumorváltozatokkal. Ellenkező esetben ez a tumor visszatér és a daganatkomponens megváltoztatja a rosszindulatú daganat fokát egy magasabbra, amely meghatározza a betegség prognózisát.

Periossalnaya - valamint a paráziás, a csont felszínén helyezkedik el, és hasonlót tartalmaz. A daganat lágyrészkomponenssel rendelkezik, de nem jut be a medulláris csatornába.

Intravénás daganatok alacsony fokú rosszindulatú daganattal, jól differenciáltak, minimális celluláris atípiával, jóindulatú daganatoknak tekinthetők. De a helyi rekurenciához is hajlamosak, és a daganatos komponens változása egy rosszindulatúbb változathoz vezet.

multifokális - a csontokban többszörös fókusz formájában jelentkeznek, hasonlóan egymáshoz. A végéig nem nyilvánvaló, hogy azonnal megjelenik-e, vagy egy gyors kátrányban van egy kátrány. A betegség prognózisa végzetes.

Extraszeletes osteosarcoma - ritka rosszindulatú daganat, melyet osteoid vagy csontszövet termelése jellemez, néha porckorongos szövettel együtt - lágy szövetekben, leggyakrabban az alsó végtagokban. De vannak olyan elváltozások is, mint a gége, a vesék, a nyelőcső, a belek, a máj, a szív, a húgyhólyag stb. A betegség prognózisa továbbra is gyenge, a kemoterápiára való érzékenység nagyon alacsony. A kivonatos osteosarcoma diagnózisát csak a daganat csontosodásainak kizárása után lehet megállapítani.

Kissejtes oszteoszarkóma - a magas malignus tumor morfológiai szerkezete eltér a többi változatától, amely meghatározza a nevét. Leggyakrabban ez a daganat a combcsontban található. A kissejtes osteosarcoma (differenciáldiagnózis más kissejtes tumorokkal) szükségképpen osteoidot termel.

A medence osteosarcoma - az osteosarcoma teljes túlélésének javulása ellenére nagyon rossz prognózis van. A tumor a gyors és széles körben elterjedt a szövetek és ezek mentén a miatt anatómiai felépítése a medence, nem felel meg annak útját jelentős periíigamentosus és anatómiai akadályokat.

Az oszteogén szarkóma kialakulása (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, USA)

IA. Szakasz - Nagymértékben differenciált daganat. A hangsúlyt a természetes daganat korlátozza, amely megakadályozza a tumor terjedését. A metasztázisok hiánya

IB szakasz - Nagymértékben differenciált daganat. A kitörés meghaladja a természetes gátat. A metasztázisok hiánya

IIA. Szakasz - Alacsony differenciálódású daganat. A kitörést természetes korlát korlátozza. A metasztázisok hiánya.

IIB. Szakasz - Alacsony differenciálódású daganat. A kitörés meghaladja a természetes gátat. A metasztázisok hiánya.

III. Szakasz - A regionális és távoli metasztázisok jelenléte, tekintet nélkül a tumor differenciálódásának mértékére

Az oszteogén szarkóma diagnózisa

Az oszteogén szarkóma diagnózisa alapja histopatológiai kritériumok kombinálva radiográfiai adatokkal. Az osteosarcoma standard szövettani változatai oszteoblasztikusak (50%), chondroblasztikus (25%) és fibroblasztikusak - kevesebb, mint 20%

1. Teljes röntgenvizsgálat.
Ez a tanulmány lehetővé teszi az oszteoszarkóma páciensben való gyanúját, és feltárja a lágyrészek jelenlétét, a patológiás törést, meghatározza a daganat méretét és az optimális biopszia szintet.

Az osteosarcoma röntgen-jelei:
- metafizalis lokalizáció hosszú csöves csontokban;
- szklerotikus és lítikus gócok jelenléte a csontban, vaszkularizáció jelenléte;
- a lágy szövetekben a patológiás osteogenezis fókuszai;
- a periosteum integritásának megsértése egy "szempillaspirál" vagy "kolumbiai háromszög" kialakulásával;
- tű periostitis - "spicules" (a periosztályok tű alakú növekedése, merőleges a csont felületére);
- A tüdő radiográfiája lehetővé teszi a makrometasztázok kimutatását.

De rengeteg röntgen lelet lehet félrevezető:
- nagyon differenciált daganat;
- litikus foci vagy foci minimalizált szklerózissal;
- a fókusz korlátozása a medulláris csatornára;
- atipikus periosteális reakció;
- ritka intraoosalis lokalizáció;
- ritka csontváz lokalizáció (lágyrészek, koponya, bordák stb.).

2. A tumor morfológiai vizsgálata.
Az egyik leggyakoribb oka a szerv-megőrző művelet lefolytatásának lehetetlensége egy sikertelenül végrehajtott biopszia, amely a tumorsejtek helyi beültetésével jár együtt, egy patológiás törés kialakulásával. Ezért egy biopsziát sebésznek kell elvégeznie, és inkább a trepanobiopsziát kell elvégezni, nem pedig egy késbiopsziát (a tumor melletti szövetek maximális védelme érdekében a biopsziával való érintkezésből).

3. Osteoscintigráfia (OSG) a Te-99-gyel - lehetővé teszi a többi csomópont meghatározását a csontokban, bár az izotóp felhalmozódása nem specifikus. Amikor az OSG-t az izotóp felhalmozódásának százalékos arányának dinamikájában végezzük a kemoterápia előtti és utáni fókuszban, lehetséges a kemoterápia hatékonyságának pontos megítélése. Az izotóp felhalmozódásának százalékos arányának jelentős csökkenése a kitörés során pontosan korrelál a tumor kemoterápiás kezelésének jó hisztológiai válaszával.

4. A kandalló számítógépes tomográfiája (CT) - lehetővé teszi a tumor pontos lokalizációját, annak méretét, a daganat arányát a környező szövetekhez és terjedését az ízületbe. A tüdő CT-vizsgálata lehetővé teszi olyan mikrometasztázisok kimutatását, amelyek roentgenológiában nem mutathatók ki.

5. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI).
A legpontosabb módszer festéssel a tumor, felfedve kapcsolatát a környező szövetek, a neurovasculáris csomagot, és azt is lehetővé teszi, hogy meghatározza a dinamika a folyamat során kemoterápia hatékonyságát, és következésképpen a hangerőt a tervezett műveletek. Jelenleg az MRI-t kontrasztot tartalmazó gadolíniummal végezzük, amely a tumor perifériáján felhalmozódik, egyértelműen határolva.

A világ legnagyobb onkológiai klinikáiban javított módszert alkalmaznak - DEMRI - a kontrasztanyag dinamikus befogása, MRI-vel meghatározva. Számítógéppel a tumorsejtek mennyiségi meghatározását (% -ban) a kemoterápia előtt és után kemoterápia előtt állítják be, ezáltal meghatározva a tumor szövettani választ a kezelésre még a preoperatív periódusban is.

6.Angiografiya - a művelet végrehajtása előtt történik. Ezzel a módszerrel a tumorok edényei szabadok vagy nem, ami meghatározza a működés volumenét. Ha az edényben daganatos emboli található, akkor lehetetlen szerv-megőrző műveletet végrehajtani.

Az oszteogén szarkóma differenciáldiagnózisát a chondrosarcoma, az eozinofil granuloma, a porc exostózis, az oszteoblasztoklasztómia között végezzük.

Az oszteogén szarkóma kezelése

Az oszteogén szarkóma kezelése a következő lépéseket tartalmazza:
1. preoperatív kemoterápia elnyomására mikrometasztázisok a tüdőben, csökkenti a méretét a primer lézió tumorigén és hisztológiai értékelését a tumor kemoterápiára adott válasz, ami tovább meghatározza a kezelési módszer. A csontszarkóma kezelésére következő termékek jelenleg használatban: nagy dózisú metotrexát, adriblastin, az ifoszfamid és platina gyógyszerek (karboplatin, ciszplatin), etopozid.

2. Kötelező művelet. Ha korábban igénybe kiterjedt műtét, köztük gyakran az egész végtag amputáció, hogy jelenleg csak a takarékos működést. Ebben az esetben csak a csont részeit távolítják el, és műanyag, fém vagy cadaver csontra cserélik. Tól megőrzése műtét elutasította azokban az esetekben, amikor a tumor ráterjed a neurovascularis köteg, ha volt egy patológiás törés, valamint a nagy méret a daganat és a csírázás, a lágy szövetek. A metasztázisok jelenléte nem ellenjavallt egy szerv-megőrző műveletnek. A tüdőben lévő nagyméretű metasztázisokat szintén műtéti úton eltávolítják.

3. Postoperatív kemoterápia, figyelembe véve a preoperatív kemoterápia eredményeit.

A kezelés sugárterápiája hatástalan, mivel az osteogen szarkóma sejtjei érzéketlenek az ionizáló sugárzásra. A sugárkezelést abban az esetben végezzük, ha bármilyen okból a művelet lehetetlen.

kilátás
Az olyan új megközelítéseket, amelyek adjuváns és neoadjuváns kemoterápia és sugárkezelés mellett a műtét és fejlesztésére kímélve módszerek jelentősen növeli a betegek túlélési osteosarcoma. Jelentősen megnőtt a tüdőáttétes betegek kezelésének esélye.

A legoptimálisabb eredmény a radikális műtét a végtag megőrzésével (esetleg a betegek több mint 80% -ában) a preoperatív és posztoperatív kemoterápiával együtt. A lokalizált oszteogén szarkóma kezelésében az 5 éves túlélési arány meghaladja a 70% -ot. A kemoterápiával szemben érzékeny daganatokban szenvedő betegek túlélése 80-90% között változik.


Az előrejelzési tényezők (a COSS-77-91 kutatás szerint)
1. A tumor tömegének meghatározása.
A kezelés megkezdése előtt készült.
Az ellipszoid formájú daganatok esetében: hossza x szélesség x vastagság x 0,52
Diszkrét típusú daganatok esetén: hossza x szélesség x vastagság x 0,785

A betegeket a tumor tömegétől függően csoportokba osztják:
1 csoport - 70 ml vagy annál kevesebb - kedvező.
2 csoport - 71 - 150 ml - intermedier.
3. csoport - több mint 150 ml - nagy kockázat.

Több mint 200 ml daganat térfogatával a betegek fele másodlagos metasztázisokat alakít ki.

2. A tumor szöveti reakciója a kemoterápiára.
Ez a mutató az összes daganatszövetben lévő élő tumorsejtek százalékában fejeződik ki, amelyet a műtét során a preoperatív kemoterápia (CT) után eltávolítanak. A tumor szövettani válasza a HT-nek meghatározza a betegség prognózisát és a további kezelés taktikáját. Az élő tumorsejtek számától függően 6 fokú hisztológiai választ határoztak meg (Grad.n.Salzer-Kuntschik, Wien):
I - életképes tumorsejtek teljes hiánya;
II - egyedül élő tumorsejtek vagy élő tumorsejtek, amelyek az élő tumorsejtek 50% -át;
VI - kemoterápiára nem reagál.

Segéd prognosztikai tényezők:
- az alkalikus foszfatáz szintje (magas szinten rontja a betegség prognózisát)
- tumor lokalizáció (a központi lokalizáció és a combcsont közeli része - a legkedvezőtlenebb lokalizáció).

A betegek kockázati csoportok szerinti megoszlása ​​(attól függően, hogy a kezelés intenzitása milyen mértékű) - (COSS-96).

Alacsony kockázatú csoport - a tumor térfogatának 70 ml-es vagy annál kisebb dózisa, függetlenül attól, hogy a daganat CT-vel való szövettani válasza mértéke (ennek a csoportnak a túlélése megfelelő kezeléssel 97%).

Nagy kockázatú csoport - a szövettani válasz 5 és 6 szintje esetén több mint 150 ml daganat térfogatú (a túlélési arány a standard kezeléssel 17%).

A standard kockázat a többit (a túlélési arány 67%)

Minden egyes kockázati csoport speciális terápiát igényel - hosszabb és intenzívebb, nagy kockázatú, kevésbé intenzív - az alacsony kockázatú csoportban.

Rólunk

A nyirokcsomók metasztázisai olyan másodlagos formációk, amelyek az anya daganatos betegségében elterjedtek az egész testben.A rák a nyirokcsomókban kétféleképpen jelenhet meg: ott kezdődhet, vagy más helyről is elterjedhet.