Többszörös myeloma: mi az, kezelés, fokozat, szakasz, prognózis, tünetek, diagnózis, okok
Myeloma, nevezett betegség még Rustitskogo Calera, mielomatozom vagy generalizált plazmacitóma, utal, hogy a leggyakoribb paraproteinemic rosszindulatú hematológiai elváltozások és akkor történik, körülbelül ugyanazon a frekvencián, mint más krónikus leukémiák.
A betegség elsősorban azoknak az embereknek a testét érinti, akiknek életkora meghaladta a 40 évet, Igaz, ritka kivételekkel 18 és 25 évig debütálhat, de a mielóma korában még nem jellemző. Gyakorlatilag nincsenek ismert betegségek a gyermekgyógyászatban, vagyis a myeloma nem gyermekkori betegség.
Egy személy szexuális identitása nem védi meg a myelomától, így azt mondhatjuk, hogy mind a férfiak, mind a nők egyenlő mértékben szenvednek tőle.
Hogyan és miért jelenik meg a daganat?
A tumor kialakulásának szubsztrátja a humorális immunitásért felelős immunkompetens sejtekplazmociták és B-limfociták. A szaporodásuk és alkotnak plazmasejt-klón, a kezdők túlzottan szintetizálni homogén patológiás immunglobulinok (lg) az összes osztály (A, G, E, M, D). Ezek az úgynevezett parafehérjék és immunológiai jellemzői: nem lehet elvégezni az összes feladatot, normális antitestek, és néha még elveszíti funkcionális képességeit, azaz nem lesz teljesen tarthatatlan és haszontalan. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a túl sok halmozódik fel a szervezetben (vérben és a szövetekben), vezetnek nemkívánatos események, amelyek kifejezhető:
- A teljes fehérje jelentős növekedése (hyperproteinemia);
- Vérrázás;
- A vesetubulusok veresége;
- A fehérje megjelenése a vizeletben;
- A kimeneti rendszer zavara;
- A csontok megsemmisítése.
A patológiai Ig szintézisét ezért a fő vérképző szervben végezzük A myeloma esetében a csontvelő főként plazmasejtek - a kóros fehérjék termelői - képviseltetik magukat. Az ilyen események nagymértékben befolyásolják a normál antitestek termelését, amelyek termelése jelentősen csökken, és ez nyitott utat jelent az immunológiai kudarchoz. A myeloma emelkedő immunhiányos oka az oka annak, hogy a páciens hajlamos a különböző fertőző ágensekre.
A nehéz és könnyű láncokból álló immunglobulin, egyes esetekben nem mindegyik, csak egyedi fragmensei (könnyű vagy nehéz láncok) állnak elő. A betegség típusainak tanulmányozására és a genetikai vizsgálatok elvégzésére a mutációk megjelenésének egyes mintáit feltárták. Leggyakrabban (1/1000) vannak olyan mutáns sejtek, amelyek csak L-láncokat (tüdőket) termelnek, és teljesen nem szintetizálják a H-láncokat. Ez a fajta kudarc a Bens-Jones myeloma kialakulásához vezet.
A kialakult monoklonális könnyű láncok szabadon behatolnak a vizeletbe, ahol Bens-Jones-testekként (proteinuria BJ) nevezik.
Még nem ismert, hogy miért alakult ki káros mutáció a vérsejtekben, amely fokozatosan növelte a tumorsejtklón kialakulását, és bármilyen specifikus Ig (vagy lánc) feleslegét szintetizálta. A tudósok különböző hipotéziseket mutatnak be, amelyek közül a legjelentősebb:
- A genetikai faktor szerepe (gének mutációja);
- Egyes kémiai vegyületek (olajtermékek, aromás szénhidrogének, azbeszt) hatása.
Azonban nyilvánvaló, hogy senki sem nevezheti meg ennek a szörnyű betegségnek a pontos okait, ezért lehetetlen igazán hatékony kezelést nyújtani, amely segíteni fogja a betegség legyőzését. A myeloma gyógyíthatatlan, és a leküzdésére alkalmazott módszerek csak átmenetileg felfüggeszthetik a kóros folyamatot, és meghosszabbíthatják az életet.
A plazmacitoma formái
A plazmasejtek rosszindulatú betegségeinek formái a következők lehetnek:
a) A magányos forma, korlátozottan fejlődő daganatok, elsősorban lapos csontokban (csontos mielóma) lokalizálva, megsemmisítésüket okozva. Az extra-csont és a csont-szoliter myelomák nagyon kis csoportot képviselnek a tumorok körében, amelyek a generalizált plazmacitóma kezdeti szakaszában vannak, és ezek közül csak 1-4%. Extra-extrinsic magányos daganatok találhatók a nasopharynxben, a gasztrointesztinális traktusban és (nagyon ritkán) az agy anyagában és membránjaiban.
b) Az általánosított folyamat, több fajtával:
- Diffúz myeloma melyet a csontvelő károsodása jellemez a klonális proliferáció (reprodukció) kezdetén: plasmacitikus vagy plazmablasztikus;
- Diffúzív-fókusz forma (diffúz-noduláris), amely akkor következik be, amikor a csontvelő fertőzött sejtek szaporodnak más szervekben. Először is, a csontok és a vesék szenvednek, a myeloma nephropathia a keringő PIg miatt fejlődik ki, amely a vese tubulusba esik, károsítja őket és így lezárja a lumenet;
- Többszörös myeloma, akinek a neve már az egész szervezet generalizált elváltozását jelzi, a myeloma sejtek elrendezésének folyamata során keletkezik a dermális proliferátumok kialakulása a bőrben (a bőr mielóma) és a belső szervekben;
a gerinc csontjai mielóma legérzékenyebb formája
Tekintettel a magányos daganatok alacsony előfordulására, nincs különösebb ok arra, hogy a betegségben megmaradjon, ezért a betegség további leírása magában foglalja a multiplex myeloma típusát, klinikai megnyilvánulásait és kezelését.
Immunkémiai besorolás azt jelenti, felosztására a betegség formától függően tartozó fehérjék egy adott immunglobulin-osztályban, majd, ha a fehérjét az IgE, a myeloma-mielóma úgynevezett E IgA - egy mielóma IgM - M-mielóma, és így tovább. A sejtek morfológiai jellemzőinek klinikai tünetei és a különbözõ immunokémiai opciókban mutatkozó szignifikáns eltérések kezelésére adott válasz nem rendelkezik plasmacitával. Igaz, bizonyos esetekben bizonyos fajok bizonyos jeleit észlelték. Például, ha a D-mielóma prognózisa rosszabb, mint más formája a betegség, sőt, inkább jellemző a fiatalabb, mint, például, BJ proteinuria.
A betegség szakaszai
A csontvelőből származó tumorsejtek elterjednek az egész testben, és behatolnak a szövetekbe (a csontok és a vesék a legtöbbet kihasználják). A szervekben a fehérje felhalmozódásának folyamatát paraproteinózisnak nevezik, és nem történik ugyanazon a napon. Mielőtt a betegség teljes egészében felveszi az emberi test feletti hatalmat, 3 lépésben megy keresztül, amelyek a betegség 3 fokú klinikai megnyilvánulását adják:
- A tünetmentes áramlás, rendszerint láz, izzadás és kimerülés időszakában, mivel a tumor ebben a fázisban nem hagyja el a csontvelőt;
- Bontott klinikai tünetek. A daganat a csontvelőn túlmutat, a csontok és a vesék károsodásának jelei vannak, de ez remegés, de a betegség lelassul a kezelésben, és a terminális szakasz kezdete késik;
- Terminal súlyosbodása, azzal jellemezve, hogy fokozott csontvesztés, a tumor behatolás lágyrész metasztázisok a belső szervekben és a membránokat az agy. Morfológiai változások vezetnek a sejt-szubsztrát számára sarkomatizatsii plazmacitóma, és néha a leukemization amely befolyásolja jelentősen a perifériás vér mutatók és az a beteg állapotától, amely gyorsan lebomlik (fogyás, izzadás, magas testhőmérséklet). Az antibiotikum terápia ebben a szakaszban nem hatékony.
A multiplex myeloma szubsztrátját meghatározó további jel a vesék funkcionális képessége: A - a kiválasztó rendszer működése normális, B - veseelégtelenség alakul ki.
csontpusztulás a myeloma terminális szakaszában
A betegség lefolyásával járó periódusokkal a myeloma ilyen formáit (vagy stádiumokat) is kötődhet és osztályozhatja:
- Lassú, nem progresszív forma, amely sokáig (akár 10 évig!) Nem tud elárulni magát. Érdekes, hogy ebben a fázisban nincsenek a plazmacitóma növekedésének vagy progressziójának jelei;
- Egy átlósan ellentétes kép a gyorsan előrehaladó daganatokhoz tartozik, amelyek különös rosszindulatúak, és különböznek az alacsonyfokú myeloma-szarkóma morfológiai változásaiban. Az ilyen tumorok bizonyos nehézségeket okoznak, mivel ezeket nehéz megkülönböztetni az akut plazmablasztus leukémiától, ráadásul nem egyértelmű: ez a különálló formájú vagy terminális myeloma terminális stádium.
Általában, amíg az utolsó, terminális szakasz, amely véget vet a halál, nem tart több mint 5 év (megfelelő terápiával), ami a beteg életében várható. A legkedvezőbb prognosztikai szempontból tekinthető myeloma G. más formái nem sok különbség szempontjából betegség (2-60 hónap érzékenységétől függően a citosztatikus kezelés), amelytől kezdve a következtetés vonható le, hogy a plasmacytomával ad nagyon rossz prognózisú.
Tünetek: myeloma jellegzetes szindrómák
A myeloma multiplex tünetei a betegség formájától, állapotától, kezelésétől függenek és több tünetegyüttesbe illeszkedik, amelyek közül a leggyakoribb:
- Csontvelő-szindróma;
- Visceralis elváltozások;
- A fehérje patológiájának szindrómája, amely további alfajokat jelent.
Csontvelő-szindróma oka:
- A myeloma hajlamos a diffúz-fókusz tumor növekedésére;
- Plazmacitóma sejtek proliferációja, osteoporosis kialakulása és csontpótlás;
- A lapos csontok, a gerinc, a bordák, néha a tubuláris csontok - pórus és / vagy combcsont megsemmisítése (proximális rész). Az arc-koponya, a kéz és a láb csontjai nagyon ritkán szenvednek. Ezt a szindrómát gyakran nevezik a csontok myeloma, vagy a gerinc myeloma.
a visceralis elváltozások szindróma A betegeknél gyakoriak a máj vagy a lép megnövekedésének jelei, amelyek általában a tumorsejtek specifikus proliferációjával, valamint hematológiai tünetekkel (myelemia, erythrocaryocytosis) társulnak. Ezt a szindrómát a plazma sejt tumoros infiltrációinak jelenléte jellemzi gyakorlatilag minden szervben, amely általában nem rendelkezik klinikai megnyilvánulással, hanem patológiás posztmásonnal fedezhető fel. Ezenkívül a generalizált plazmacitóma zsigeri elváltozásai rendkívül ritkák.
Videó: A többszörös myeloma súlyos betegség, de nem mondat
A protein patológia szindrómájának külön szerepe
A fehérje patológiájának szindróma több faj képviseli, amelyek mindegyikének saját jellegzetes tünetei vannak.
Paraproteinémiás nephrosis (Myeloma nephropathia) a legsúlyosabb és a gyakori (mintegy 25%) kifejezése paraproteinemia vezetője között a halálozási okok miatt veseelégtelenség azonban kimenetre egység zajlik egy külön becikkelyez myeloma és különleges szerepet játszik:
- A tartós proteinuria a veseelégtelenség fokozatos kialakulásával vesekárosodáshoz vezet (atrófia, dystrophia, fibrózis);
- Akadályozása fehérjék egész kimenetre rendszer alapját renális nefrotikus zsugorodása (felfelé nephrosclerosis) miatt reabszorpció Bence-Jones-protein.
Végül ezek a kóros folyamatok a beteg halálát okozzák.
A krónikus veseelégtelenség (CRF) kialakulásával együtt egyes myeloma betegekben akut necronemphrosis jelei lehetnek, amelyek az akut veseelégtelenségből (ARF) gyorsan fejlődnek, amelyek a következők miatt fordultak elő:
- Pszichoemotikus stressz;
- Gyógyászati allergia;
- Csonttörések;
- Fertőző betegségek.
Az ARF ilyen esetekben önálló akut folyamatként, vagy a mielóma kíséretében már meglévő vese-patológia éles dekompenzációjának eredményeként jön létre. Gyakran az OPN kísér a tünetek:
- Oliguria (csökkent vizelethatás);
- Anuria (vizelés megszüntetése);
- Azotemia (a nitrogénvegyületek felhalmozódása a vérben);
- A hemodinamikai zavarok (mielóma esetén a vér viszkózus lesz a patológiás immunglobulinok koncentrációjának növekedése miatt);
- Hypercalcaemia (magas vér kalciumszintje)
- Hirtelen vérszegénység;
- Arteriális hypotensio.
Paraamiloidoz jelen van a betegek közel 15% -ában, és eltér a másodlagos amiloidózis klasszikus változatától. A kollagénben gazdag szervek vereségének tünete, késleltetve:
- A nyelv izmaiban (makroglóziában), a szívben (tachycardia, szívhangok süketsága, szívelégtelenség);
- A dermisben (dermatosis, bőr myeloma);
- A szaruhártyában, ami a dystrophiát okozza;
- Az ízületekben (reumás fájdalom és deformitás) és inak.
Ezen túlmenően a paraamiloidózis tünetei gyakran elrejtőznek dyspepsiás rendellenességek, perzisztáló hemorrhagiás szindróma, pikkelysömör, pajzsmirigy és nyirokcsomók képződésében. Ez azt jelenti, hogy a para-amyloidosis számos szervet vonzhat.
A vesékben, a májban, a lépben a paraamiloidózis általában nem fejlődik ki, és ha betéteket képez, akkor nagyon elhanyagolható. A szindróma intravitális diagnózisa azonban nem egyszerű. Ehhez a bőr, a nyirokcsomók és a nyálkahártyák biopsziás anyagának (szájüreg, bél) tanulmányozására van szükség, speciális festéssel és kutatással polarizált fényben.
A myeloma egyéb szindrómái
A mielóma jellegzetessége és jelentősége figyelembe veszi antitesthiányos szindróma, amit a normál antitestek (NIg) szintjének éles csökkenése okoz, egészen a teljes eltűnésig, mivel a tumor plazmociták nem képesek titkosítani őket. Ahelyett, hogy a normál immunglobulin, az általuk termelt anyagok, amelyek nem rendelkeznek antitestek tulajdonságait, hogy éppen ellenkezőleg, gátolja a normális immunválasz a B-limfociták (antitest termelők fő) a stimuláció az idegen antigének. Ez azt jelenti, hogy a páciens testének mély immunhiánnyal kell szenvednie, és elveszíti a bakteriális fertőzés ellenállást, amely elsősorban a légzőrendszerre és a húgyutakra hat.
Olyan szindróma, mint a hemorrhagiás diatezis kezeletlen betegeknél ritkán fordul elő. Ez elsősorban a következménye kezelés citosztatikumok és kíséri vérzés, eredő változásokat egyidejűleg vérlemezke kapcsolat, plazma, proteinek, valamint a vaszkuláris komponensek a koagulációs rendszer, amelynek okát abban rejlik hyperproteinemia és paraproteinemia.
A hemostazis rendszer zavaraival együtt a vérzés is növeli a vér viszkozitását (a megnövelt viszkozitású szindróma), melyet a tünetek jellemeznek:
- Vérzés a nyálkahártyákról;
- A fundus és a retina hajói rendellenességek;
- Hemorrhagiás retinopátiák kialakulása;
- Perifériás véráramlási rendellenességek;
- paresztézia;
- Reynaud-szindróma;
- A fekélyek kialakulása, sőt a végtagok gangrénje (súlyos esetek).
A vér viszkozitásának növelése hozzájárul a mikrocirkulációs véráramlás megsértéséhez az agyban, ami paraproteinémiás kómához vezethet.
Perifériás szenzoros neuropátia szindróma úgynevezett zavaros tapintási és fájdalomérzékenység paresztézissel. Eredete nem kapcsolódik jelenségek tömörítés, vagy amiloidózis infiltráció, de gyakran (szövődményként) kíséri magányos tumorok és detektált szövettanilag (demielinizáció idegrostok).
hypercalcaemia a betegek majdnem fele a terminális súlyosbodás szakaszában észlelhető. A kalcium gyors növekedése a páciens kényszer fekvő helyzetének köszönhető. Hányinger, hányás, orientációcsökkenés, pszichotikus epizódok megjelenése, konfokális állapotok és kóma (ritkán) a myelomában lehet, hogy gyanakodni tudsz egy éles ugrásról a vér Ca 2+ szintjén.
Diagnosztikai keresés
A plasmacitómára utaló közvetett jelek jelenlétében a páciensnek vizsgálatot kell kapnia, amelyre a következő módszerek alkalmazhatók, amelyek egyébként a citosztatikus kezelés kezdetéig a diagnózis megállapítása nélkül alkalmazandók:
- Vér és biokémiai vizsgálatok: Az összes fehérje, és a frakciókat a meghatározása az albumin-globulin arány (A / F), transzferázok (ALT, AST), kreatinin, karbamid, kalcium-;
- Vizeletvizsgálat: általános, Bence-Jones-testek meghatározása, Zimnitsky-teszt;
- R-graphy lapos csontok a koponya, a bordák, a medence, a gerinc kimutatására csontdestrukciót, de meg kell jegyezni, hogy ez a módszer csak kiegészítik a többiek, de nem különösebben jelentős, mert a csontváz változásokat jellemző myeloma nem létezik. Igaz, a radiográfiai eredmények előnyei nagymértékben függenek a tumor variánsaitól, például a diffúzfókusz és a myeloma több meggyőző eredményt ad, mint a diffúz forma;
- A mielóma szövettani képét általában a hiperplázia jelenti, amit a mielóma sejtek nyúlványai adnak, amelyek eltávolítják a normális myeloid struktúrákat;
- Sternal punkció majd egy morfológiai vizsgálata csontvelő pettyes képesek azonosítani mielomnokletochnuyu proliferáció 95% -ában, azonban, ha a százalékos plazma sejtek a csontvelőben punctata alacsony, a citológiai diagnózis megkérdőjelezik;
- A tejsavó fehérjék elektroforézise és az M-gradiens meghatározása párhuzamosan megy végbe a citológiai vizsgálattal és kiegészíti azt.
Emlékeztetni kell arra, hogy a myeloma multiplexet mindig szükség citológiai visszaigazolást tumor plazma sejt és meghatározza a vegyi anyagok kóros immunglobulinok (sertés), mivel ezek a számok csak együtt megerősítheti a diagnózist.
csontvelőpunkció egészséges emberben (balra) és mielóma betegben (jobbra)
A diagnózis legnagyobb nehézségei akkor merülnek fel, amikor a mielóma a tünetmentes áramlás szakaszában áll, ezért citosztatikus kezelést ír elő, ha kétségei vannak a diagnózisban, csak elfogadhatatlan.
Modern megközelítés a myeloma terápiához
A következő módszerek és készítmények jelenleg szerepelnek a myeloma kezelésére szolgáló szerek listáján:
- Citosztatikumok (sugárzás és kemoterápia);
- Anabolikus szteroidok és glükokortikoszteroidok;
- A helyreállító sebészeti és ortopédiai kezelés módszerei;
- Gyakorlati terápia;
- Az anyagcsere-rendellenességek megszüntetésére vagy megelőzésére irányuló intézkedések.
A betegség tüneteinek súlyossága (fájdalom, patológiás törések, vérszegénység, fokozott viszkozitási szindróma és hypercalcaemia) közvetlen jelzése a citosztatikus kezelésnek. Ha a daganat tömege tovább növekszik, fájdalom szindróma alakul ki, a vérszegénység előrehalad, a PIg mennyisége nő, akkor teljesen nem késleltethető.
A kezelés megkezdése előtt a betegnek meg kell felelnie a fent leírt vizsgálatnak, és lehetővé teszi:
- Adjon további tájékoztatást az orvosnak a tumoros folyamat formájáról és állapotáról;
- Ellenőrizze az ellenjavallatokat (az egyes kemopreparációknál);
- A jövőben objektíven értékelje a kezelés hatékonyságát.
Az első szakaszban a kemoterápia, amikor a százalékos aránya a proliferáló frakció egy kis érték (2-10%), sarcolysine kijelölés alkilezőszerek, ciklofoszfamid, nitrozo-karbamid-származékok.
A terápiás plató fázisban (30-45% -os a növekedés frakció a reziduális tumor tömege) a vonalkapcsolt „tsikloaktivnye” szerek (vinkrisztin). Általános szabály, annak érdekében, hogy a legjobb hatást kiválasztott kemoterápia kombinált prednisolon, ami önmagában nem citosztatikus hatása, de fokozza az érzékenységet a citosztatikumok és megakadályozza a hypercalcaemia.
Sajnos, lehetetlen előre megjósolni a daganatos ellenállást egy adott gyógyszerrel szemben, így a sémákat és eszközöket tetszőleges sorrendbe rendezzük. Bizonyos esetekben azonban különös gonddal kell eljárni:
- A sarcolizin nemkívánatos hatással lehet veseelégtelenségben;
- A hepatitiszre és a májcirrhosisra a ciklofoszfamidot rendkívül óvatosan kell előírni;
- Az artériás hipertónia, a cukorbetegség és a peptikus fekély ellenjavallt a kemoterápia sokk dózisainak;
- Akut veseelégtelenség, a citosztatikumokkal kombinált fertőzések csak súlyosbíthatják a helyzetet. Az orvos ezt szem előtt tartja, és nem alkalmaz kemoterápiát.
Így a citosztatikus kemoterápia alapja az alapelv:
- A gyógyszer (vagy az egész komplex) kiválasztása;
- Az optimális rendszer folyamatos használata, szigorúan ragaszkodva az adagok és időzítés betartásához (2 évvel az eredmény elérése után);
- Megfelelő átadás egy másik gyógyszerre a folyamat előrehaladása esetén a kemoterápiás kezelés során.
A kemoterápia mellett a citosztatikus kezelés is utal helyi besugárzás, melyet főként korlátozott csontdaganatok, a gerinc myeloma, a lágyrészek csomópontjai, valamint a patológiás törések (csontok mieloma) fenyegetésére használják.
By the way, a sugárkezelés az egyetlen módja annak, hogy olyan betegeket segítsenek, akik terminális stádiumban vannak a kemoterápia ellen.
Antibiotikum fertőzéses szövődmények myeloma multiplexben szenvedő betegeken van alávetve az általános szabályok (vetés biológiai közegben, a megfelelő antibiotikum kiválasztása). Azonban figyelembe véve azt a tényt, hogy ezek a betegek a háttérben fertőzés gyorsan akut veseelégtelenség alakul, így az orvosi komplexet adunk vérpótlókra és bőséges folyadék fogyasztás, nyomon követte a vérnyomást és a napi diurézis.
Diétás és népi gyógymódok
A myelomában nincs olyan speciális diéta, amely kielégítené a betegség minden formáját és stádiumát, ezért az orvos a vizsgálat eredményei alapján, figyelembe véve a folyamat prevalenciáját, kiszámolja az étrendet egyénileg. A csontritkulás és a csontok elpusztítása megköveteli a tejtermékekben gazdag kalcium bevitelét. A vérszegénység miatt a testnek proteinre és vasra van szüksége, így a hús és a máj nem lesz felesleges a teljes értékű táplálékhoz. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a myeloma gyakori kísérője veseelégtelenség, a beteg nem kívánatos ahhoz, hogy részt vegyen a sóban, ezért egy különleges ételből, valószínűleg megközelít egy 7. számú táblázatot (vese).
Nehéz elképzelni, hogy a myeloma népi gyógymódokkal kezelhető, de valószínűleg érdemes megpróbálni segíteni az orvos által előírt kezelést, ha persze az orvos jóváhagyja. A kezdeményezés itt teljesen helytelen.
A plazmacitóma szabályozására a népi jogorvoslatok csak kiegészítőként használhatók fel. Általában ebben a minőségben javasoljuk:
- A mocsárcsiga tinktúrái (vodka) (100 gramm szárított gyökér + 1 liter "sorokogradusnoy"), ami ragaszkodik a sötét helyen a 20-21. Hány gyógyszert kell naponta háromszor 15 ml étkezés előtt bevenni.
- A Donnik-gyógyszerek nagyon gyorsan ragaszkodnak (1 óra), és alkoholra nincs szükség: egy pohár forró vizet és 1 evőkanál. kanál száraz fű. Vegyünk háromszor is étkezés előtt, de 50 ml-t.
- Veronica hatóanyag főzik egy pohár forró vízzel (1 teáskanál) egy kicsit hosszabb (2 óra), és kapott egy kicsit másképpen: háromszor, de 100 ml és után egy órával az a személy, evett.
A myeloma nem szereti az ilyen növényeket, hogyan közös varázsló, hamisító, cédrusfa, gyógynövény fekete cseresznye, és az emberek fegyverként próbálják használni őket a betegség ellen. Talán a gyógyszerekkel együtt javítják az életminőséget és meghosszabbítják azt. Különösen a kezdeti szakaszban lassú formában, amikor a daganat még nem "átlépte a csontvelő" határt.
A myeloma szakaszai és a betegek várható élettartama
A myeloma diagnózishoz tartozó betegek esetében a kezelés nélküli életciklus ritkán haladja meg a 2 évet.
A betegségek kezelése monokémoterápia vagy polikemoterápia segítségével,
valamint tüneti, a beteg életét 2-5 évig meghosszabbíthatja, a színpadtól függően,
amelyen a betegséget diagnosztizálták.
A betegség szakaszai
A betegség három szakaszát mutatja, számos mutató jellemzi.
- Első, vagy első szakasz. A vér hemoglobinszintje nem alacsonyabb, mint 100 g / l. A hematokrit legalább 32%. A vér kalciumszintje normális, az előfehérjék alacsonyak (IgG esetében legfeljebb 50 g / l, IgA esetében legfeljebb 30 g / l). Napi szinten a Ben-Jones fehérje szintje - legfeljebb 4 g. Nincsenek csontrendszeri rendellenességek, a tumor növekedését csak egy csonton figyelhetjük meg.
- Terminál, vagy a 3. szakasz. Ilyen diagnózis történik a páciensnél, ha legalább az alábbi tünetek közül valamelyik van. A hemoglobin szint kevesebb, mint 85 g / l (hematokrit 25% alatti) kalcium-szint nagyobb, mint 2,6 millimól volt literenként, a tumor gócok találtak három vagy több csontok, megnövekedett paraprotein koncentráció és fehérje Ben Jones röntgenfelvétel demonstrálja a osteoporosis kifejlődésében.
- A 2. stádiumot diagnosztizálják segíti az eliminációs eljárást abban az esetben, ha a páciens mutatói rosszabbak, mint a kezdeti szakaszban, de jobb, mint a 3. szakaszban.
A kezelés módjai és a gyógyulás lehetőségei
A myeloma diagnózisban szenvedő betegek esetében az élet időtartama számos tényezőtől függ. Először is ez a diagnózis és a korai kezelés időszerűsége.
A myeloma kezdeti stádiumai lehetővé teszik számunkra, hogy 6-7 és 20 év közötti időtartamot és életet prognosztizáljunk. Tekintettel arra, hogy ez a betegség gyakoribb az idősek körében, hozzájárul a páciens romlásához és az életkorral kapcsolatos változásokhoz.
A kemoterápia és a radioterápia (citosztatikus módszerek, amelyek megakadályozzák a tumorsejtek reprodukcióját) szükségszerűen kombinálják a betegség kialakulásának következményeinek leküzdését célzó tüneti kezeléssel.
Indokolták az immunmodulátor használatát. A besugárzással történő kezelés csak akkor alkalmazható, ha a kemoterápia nem állította meg a daganat kialakulását.
Tüneti módszerek közé tartoznak a sebészeti beavatkozások, amelyek célja a szervek összenyomásának eltávolítása, a kalciumszint csökkentésére szolgáló gyógyszerek alkalmazása, a vér biokémiai és celluláris összetételének stabilizálása.
monochemotherapy
Ezt a következő tumorellenes szerek egyikével végezzük: melfalán, ciklofoszfamid, lenalidomid.
A tablettákat vagy az injekciókat - intracelluláris vagy intravénásan - írják elő. A lenalidomidot a dexametazon-nal együtt szedik.
kemoterápiás kezelés
Ezt a különböző specifitású készítmények kombinációját tartalmazó rendszerek szerint hajtják végre:
- A rendszer MP kombinálja a Melphalan tablettákkal prednizolonnal.
- M2 Három gyógyszer azonnali intravénás beadása: Vincristine, Cyclophosphamide és BCNU (Bis-chloro-Nitr ozourea). Az első hét napban a kurzust kiegészíti a Melphalan és a prednizolon kombinációja.
- VAD rendszer feltételezi az első négy napot a vinkrisztin és a doxirubicin dexamethasonnal való felvételére. Intenzív tanfolyam után írjon fel tablettákra a dexamethasont.
- VBNCP séma. 50 év alatti betegeknél alkalmazzák. A tanfolyam Vincristin, Carmustine és Cyclophosphamide (1 nap) intravénás beadásával kezdődik, párhuzamosan, a melfalánt és a prednizolont 7 napon belül beadják. 6 hét elteltével a Carmustine adagolását ugyanazon dózisokban ismételjük meg.
Csontvelő-transzplantáció
Ez akkor valósul meg, ha a kemoterápia sikeres volt. A transzplantációhoz használja a beteg saját őssejtjeit.
A gyógyszerek immunmodulálása
A kemoterápia közötti szünetek alatt a különböző interferonok hatásosak (Altevir, Intron A, Recolin).
Fájdalomcsillapítás
Ez az Ibuprofen, Indometacin, Kodein, Tramadol, Spazgan vagy Spasmalgon segítségével történik. A terminális szakaszokban morfiumot vagy Omniponot használnak.
A hypercalcaemia felhalmozódása
D-vitamint, kalcitont, prednizolont tartalmazó gyógyszerek használata.
A vesék megtartása
A kiváltó rendszer normalizálására Hofitol, Retabolil, Prazosin, Furosemide előírtak.
A kemoterápia 40% -ában teljes remisszió figyelhető meg. Részben minden második betegnél fordul elő.
Ez azonban nem jelenti a betegség gyógyulását - egy idő után a kiújulás elkerülhetetlen, mivel ez a betegség szisztémás, és negatív hatással van a beteg összes szervére.
Ápolási folyamat
Nehéz túlbecsülni egy megfelelően szervezett ápolási folyamat fontosságát azoknál a betegeknél, akiknél a myeloma multiplex diagnózisa az utolsó szakaszban történt.
Hogyan segíthet a betegnek a képzett nővérek ismerete, megtanulhatja ezt és a beteg családtagjait.
Segítenek a betegnek a megfelelő ételek kiválasztásában, a bőrápoláson és a sérülések valószínűségét csökkentő képességeken, segítenek a személyi higiéniai intézkedések végrehajtásában, amelyek csökkentik a bőr repedések és a mikro-sérülések kockázatát.
Glükokortikoidok kijelölésekor fontos, hogy a beteg elég legyen. Az állapot stabilizálásához és a vér viszkozitásának csökkentéséhez plazmapherézis és hemodialízis írható fel.
A myeloma szakaszai
A myeloma a vér onkológiája, amelyben a rosszindulatú sejtek beszivárognak a csontvelőben és károsítják a csontszövetet. A myeloma 3 stádiumban van, mindegyik rendelkezik saját klinikai képével, veszélyével és terápiájával. Többet megtudhatsz a cikkben ismertetett jellemzőkről.
Az első fokú mielóma jellemzői
Az első fokozatot kisszámú rosszindulatú sejt jellemzi. Ez a periódus általában tünetmentes a beteg számára. Gyakran a betegnek nincsenek klinikai tünetei, állapotváltozásai, de általános vérvizsgálatok esetén véletlenül észlelhető az ESR növekedése.
- Hemoglobin szint ≥ 100 g / l.
- A kalciumindexek normális határokon belül vannak.
- Alacsony előfehérjék.
A tumor növekedésének hangsúlyát csak egy csontban figyeljük meg.
A kezdeti stádiumban lévő betegség nem teljesen gyógyítható, ezért a kezelésnek a betegség kialakulását, az elhúzódó remissziót, a tünetek csökkentését és a rosszindulatú sejtek számát kell lassítani. Ha lefolyású betegség, az eredetileg agresszív kezelés a kemoterápia vagy sugárkezelés van szükség, csak állandó orvosi felügyeletet és a fenntartó terápia (szubkután beadását interferon), amelynek célja, hogy a normalizáció a beteg állapotától és a vérképzésre feloldás.
Ha a betegség aktív formában szivárog, akkor azonnali orvosi beavatkozásra van szükség.
A 2. fázis jellemzői
Ezt a szakaszt "csúcsidőszaknak" hívják. Ebben a szakaszban a betegség elkezdődik, és károsítja a csontszövetet. Fokozatosan elkezdődik a csontsejtek lebontása, ami gyengülést eredményez. Ez a betegség egyik fő megnyilvánulása, melyet a gerinc, bordák fájdalomérzete kísér. A fájdalom nem állandó, és időnként elhalványul, szinte nem szüntethető meg fájdalomcsillapítók segítségével.
Amikor a betegség aktivitása megemelkedik, a fájdalom elviselhetetlenné válik, és gyakran előfordul a mozgások során. A fájdalom mellett van gyengeség, fogyás, vérszegénység, bizsergés a végtagokban.
- Hemoglobin 85-100 g / l.
- A kalciumszint emelkedik.
- Csontpusztulás van. A sérülést gyakrabban észlelik a mellkasi, kismedencei, csigolya és végtagjaiban.
A myeloma 2 fokos ritka előfordulása. Azt állapítják meg, hogy a laboratóriumi paraméterek nagyobbak, mint az első fokozatban, de alacsonyabbak, mint a 3. fokozatban. Lépés veszélyes a beteg úgy, hogy az utóbbi növeli a törékeny csontok (ami gyakori törések), fertőzésekre való hajlam, hibák fordulnak elő a vesében, ott retinopathia és látásromlás.
A betegségnek az elengedés állapotába való bevezetéséhez az orvosok előírják a páciensnek a kemoterápiát, radioterápiát, tüneti kezelést. Ez utóbbiak közé tartozik a sebészeti beavatkozás szervek összepréselésében, fájdalomcsillapításban, veseelégtelenség kezelésében stb.
A kemoterápia több vagy egy gyógyszerrel történik. A kezelés lényege a rákos sejtek farmakológiai hatóanyagokkal való felosztásának megszüntetésére korlátozódik. A vérbe jutáskor a kemoterápiás szerek a szervezet egészén kezdik meg működésüket. Elpusztítják a tumort és megakadályozzák annak növekedését.
A sugárkezelést akkor alkalmazzák, ha a kemoterápia hatástalan. A kezelés során a betegek különböző mellékhatásokat tapasztalhatnak: hányinger, gyengeség, zavartság, hányás stb. Ebben az esetben olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek enyhítik a mellékhatásokat. Nemkívánatos reakciók az adagtól és a hatóanyagtól függenek.
A 3. szakasz jellemzői
Ezt a szakaszt terminálnak hívják. A kórokozó sejtek száma nagyszámú, a csontok károsodásának jelentős területei vannak. Fertőzés, a csontvelő-struktúrák elnyomása, a test rendkívüli kimerültsége.
- A hemoglobin szintje ≤ 85.
- Magas kalciumszint ≥ 2,75 mmol / l.
- Fehérje vizeletben ≥ 112 g.
- A csontok többszörös elváltozásait fejezzük ki. A tumorok egyidejűleg 3 vagy több csontban helyezkednek el.
Fokozatosan csökken a páciens növekedése, ami a csigolyák lehanyatlása és a gerincvelő szorítása miatt következik be. A röntgenképi képek az osteodestruction, csontritkulás súlyos jeleit mutatják. A csontok elpusztító folyamatai általában olyan mértékben expresszálódnak, hogy a rosszindulatú proliferátumok palpálódhatnak (különösen a mellkas, a kulcscsont, a koponya területén).
Ebben a szakaszban a myeloma beteg gyakran kap törést, mert a csontok normál szerkezete törött. Nem szükséges nagy erőfeszítéseket tenni erre, elegendő egy zúzódás.
Emellett jellemző tünetek a 2. szakaszban, a beteg figyelhető thrombocytopenia (csökkent vérlemezkeszám, fokozott vérzés), pancitopénia (hiány az összes sejt), kimerülése az immunrendszer, veseelégtelenség (kimutatható betegek 50% -ánál), paraamiloidoz, gerincdeformitásra, hiperkalcémia, neurológiai rendellenességek.
E szakasz kezelését kemoterápia, sugárzás, tünetek, immunterápia segítségével végezzük. Ha a kezelés nem segít a tumor fejlődésének megállításában vagy remisszió elérésében, akkor az orvosok őssejt-transzplantációt vagy csontvelő-transzplantációt alkalmaznak. Ez a módszer meglehetősen hatékony és gyakran súlyos esetekben segít. Ezenkívül plazmafherezist is végzünk, ami elősegíti az paraproteinek vérének tisztítását.
Nagy daganatos sérüléseket sebészeti beavatkozással eltávolítanak. Ezenkívül a művelet meggátolja a törékeny csontokat, és kiküszöböli a hajók vagy az idegvégződések összenyomódását.
Ez a szakasz halálos a beteg számára. A halál oka lehet a betegség progressziója, szepszis, veseelégtelenség stb.
A túlélést befolyásoló tényezők
A túlélési arányt számos fő tényező befolyásolja:
- A tumor folyamatának működése.
- Fejlesztési szakasz.
A kritériumok elengedési közé tartoznak: csökkentése plazma sejtek (nem kevesebb, mint 50%) a csontvelőben, a monoklonális protein (nem kevesebb, mint 50%) a vizeletben, a normalizáció kalcium, ESR, teljes fehérje vérben.
Ha a mielóma lassú fejlődési képességgel bír, a prognózis a legtöbb esetben kedvező. További tényezők is befolyásolják a túlélést.
- A beteg általános állapota:
Ezen tényező attól függ, hogy a beteg nem képes ellenállni az intenzív terápia, amely segít a betegség elleni védekezés hosszú ideig, vagy a teljes gyógyulás. Ha a szervezet képes arra, hogy helyreállítsa, majd a valószínűsége, hogy a kezelés hatékony lesz, jelentősen megnő.
Ha egy személy fenntartja és erősíti a csontkészüléket, akkor ez jelentősen megnövelheti a szervezetnek az onkológiai folyamathoz való rezisztenciáját. A HLS, a megfelelő táplálkozás, a rossz szokások elutasítása szintén pozitív hatást gyakorol az immunrendszerre.
A prognózis és hány myeloma beteg él a színpad függvényében
A myeloma és egyéb onkológiai megbetegedések prognózisa a tumor fejlődésének színétől és aktivitásától függ. A kezdeti stádiumban a mielóma nem rendelkezik súlyos tünetekkel a vérrák vagy a csontszövet sérülésével, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását.
Százalékos aránya 5 éves túlélési ráta a betegek, akik keresett kezelésben az első fejlődési szakaszban - 50%, a második - 36%, a harmadik - 10%.
Ha a kemoterápia sikeres volt, a beteg képes volt elérni elengedése, a teljes eltűnését a tünetek betegek 40% -ában, a részleges - 50%. De még a teljes remisszió végződik előbb-utóbb visszaesés, mert a betegség meglehetősen nagy számú szövetet érint.
A myeloma szakaszának meghatározása szükséges a leghatékonyabb terápiás terv kijelöléséhez. Szerencsére a myeloma kezelésének és diagnózisának módszerei folyamatosan javulnak, ami javítja a túlélés prognózisát.