Myeloma betegség

Ha a mielóma vérbetegsége előrehalad, a csontvelőben lévő plazmasejtek megsemmisülése, amely rosszindulatú mutációt vált ki és szerez be. A betegség paraproteinémiás leukémiára utal, második neve "Vérrák". A természetben tumor neoplazmával jellemezhető, amelynek nagysága a betegség minden egyes szakaszában nő. A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halálos kimenetelhez vezethet.

Mi a mielóma?

Ez így van a "Rustitzky-Kahler-betegség" kóros állapota csökkenti a várható élettartamot. A patológiás folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, elősegítik a kóros immunglobulin - paraproteinek intenzív előállítását. Ezek a specifikus fehérjék, amelyek amiloidokká alakulnak át, szövetekben helyezkednek el, és megzavarják az ilyen fontos szervek és struktúrák működését, mint a vesék, az ízületek, a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózishoz szükség van a differenciáldiagnózisra.

A magányos plazmacitoma

E fajta plazmasejt-karcinóma a patológiának egyetlen fókusza, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban helyezkedik el. A mielóma helyes diagnózisának megállapításához számos laboratóriumi vizsgálatot kell elvégezni, kizárva a többszörös gócok terjedését. A myeloma csontos elváltozásoknál a tünetek hasonlóak, a kezelés a patológiás folyamat színétől függ.

Többszörös myeloma

Ezzel a patológiával több csontvelő-struktúra azonnal a patológia fokozatosságává válik, amelyek gyorsan fejlődnek. A multiplex myeloma tünetei a lézió színpadától függenek, és az áttekinthetőség érdekében a tematikus fotók láthatók. A vér myeloma befolyásolja a csigolyák szövettanait, a scapulát, a bordákat, a csípőtáji szárnyakat, a csontvelőhöz kapcsolódó koponyacsontokat. Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai kimenetele nem optimista.

Szakaszai

A progresszív Bence-Jones myeloma a betegség minden szakaszában jelentős fenyegetést jelent a páciens életében, ezért az időszerű diagnózis 50% -os sikeres kezelés. Az orvosok megkülönböztetik a myeloma patológia három fázisát, amelyekben a betegség kimondott tünetei csak fokozódnak és fokozódnak:

  1. Az első szakasz. A vérben feleslegben lévő kalciumban az előfehérjék és proteinek a vizeletben elhanyagolható koncentrációja, a hemoglobin indexe elérheti a 100 g / l-t, csontritkulás jelei vannak. A patológia egyik fókusza, de halad.
  2. A második szakasz. A léziók fokozatosak, az paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövetek tömege eléri a 800 g-ot, egyedülálló áttétek dominálnak.
  3. A harmadik szakasz. A csontritkulás előrehaladása a csontokban, a csontstruktúrákban 3 vagy több góc található, a vérben a fehérje koncentrációja a vizeletben és a kalciumban maximálódik. A hemoglobin patológiásan csökken 85 g / l-ig.

okok

A csontok myeloma spontán fejlődik, és az orvosok nem tudják meghatározni a kóros folyamat etiológiáját a végéig. Egy dologról van szó: az emberek veszélyeztetik a sugárzásnak való kitettséget. A statisztikák azt mondják, hogy az ilyen patogén faktorral való expozíció utáni betegek száma néha megnőtt. A hosszú távú terápia eredményei alapján nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.

A myeloma tünetei

A páciens csontszövetének sérüléseivel az első dolog a megmagyarázhatatlan etológia vérszegénysége, amely nem gyógyítható gyógyvíz után sem. A jellegzetes tünetek a csontokban jelentkező fájdalom, a kóros törés előfordulása nem kizárt. Az általános egészségi állapot megváltozása a mielóma progressziójában az alábbiakban látható:

  • gyakori vérzés;
  • vérrögképződés, trombózis;
  • csökkent immunitás;
  • a szívizom fájdalmai;
  • fokozott fehérje a vizeletben;
  • a hőmérsékleti rendszer instabilitása;
  • veseelégtelenség szindróma;
  • fokozott fáradtság;
  • súlyos osteoporosis tünetei;
  • a gerinc törése komplikált klinikai képekben.

diagnosztika

Mivel a A betegség első alkalommal tünetmentes és nem diagnosztizálható időben, az orvosok már megjósolják a mielóma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját. A diagnosztika nemcsak a beteg vizuális vizsgálatát és a puha, csontszerkezetek tapintását foglalja magában, hanem klinikai vizsgálatoknak is alávetni. Ezek a következők:

  • a mellkas és a vázröntgen, hogy meghatározzák a csontban lévő daganatok számát;
  • aspiráció csontvelő biopszia a rákos sejtek myeloma patológiában való jelenlétének ellenőrzésére;
  • trepanobiopsia - a csontvelőből vett kompakt és spongyos anyag vizsgálata;
  • A myelogramma szükséges a differenciáldiagnózis, mint informatív invazív módszer;
  • plazmasejtek citogenetikai vizsgálata.

A myeloma kezelése

A sebészeti módszerekkel kapcsolatos, egyszerű klinikai képeket használják: donor vagy saját őssejtek átültetése, magas dózisú kemoterápia citosztatikumok alkalmazásával, sugárterápia. A hemoszorpció és a plazmaphorézia a hypervisualis szindróma, a kiterjedt vesekárosodás, a veseelégtelenség szempontjából megfelelő. A myeloma patológiában több hónapig tartó gyógyszeres kezelés:

  • érzéstelenítők a csontok fájdalmának felszámolására;
  • a penicillin-sorozat antibiotikumai, amelyekben visszatérő fertőző folyamatok lépnek fel és intravénásan;
  • hemostatikumok intenzív vérzés ellenőrzésére: Vikasol, Etamsilat;
  • citosztatikumok a tumor tömegének csökkentésére: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • glükokortikoidok kombinációban bőséges itallal a kalcium koncentrációjának csökkentésére a vérben: Alkeran, prednizolon, dexametazon.
  • interferon-tartalmú immunstimulánsok, ha a betegséget az immunitás csökkenése kísérte.

Ha rosszindulatú daganatként növekszik, a szomszédos szervekre fokozott nyomás következik be, és az orvosok úgy döntenek, hogy sürgősen eltávolítják az ilyen patogén daganatot műtéti módszerekkel. A klinikai kimenetel és a műtét utáni esetleges szövődmények a leginkább kiszámíthatatlanok lehetnek.

Táplálkozás a mielóma számára

A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelésnek időszerűnek kell lennie, a komplex rendszerben szereplő étrend mellett. Tartsa be ezt a táplálkozást az egész életen át, különösen a következő súlyosbodással. Itt vannak értékesek a plazmacitózis étrendi szakembereinek ajánlásai:

  • a fehérjetartalmú élelmiszerek fogyasztásának minimálisra csökkentése - napi maximum 60 g fehérje megengedett;
  • kizárni a napi adagból az olyan élelmiszereket, mint a bab, a lencsék, a borsó, a hús, a hal, a diófélék, a tojás;
  • Ne eszik olyan élelmiszereket, amelyeknél a beteg akut allergiás reakciókat válthat ki;
  • rendszeresen szedjenek természetes vitaminokat, tartsák be az intenzív vitaminterápiát.

Myeloma betegség

A myeloma egy limfoproliferatív jellegű betegség, amelynek morfológiai szubsztrátuma a plazmasejt, amely monoklonális immunglobulint termel. A myeloma vagy a többszörös betegség a nyirokrendszernek olyan daganata, amely alacsony fokú rosszindulatú daganatot jelent. Először hazánkban ezt a betegséget 1949-ben GA Alekseev írta le.

A myeloma kb. 1% az összes rosszindulatú onkopatológiában és hemoblasztózisok között - 10%. És a fekete fajhoz tartozó emberek sokkal gyakrabban vannak betegek, mint mások, bár a betegség az összes faj között megtalálható. A myeloma főleg az embereket negyven év után érinti.

Ma ezt a betegséget gyakran plasmacitoma vagy myeloma multiplexnek nevezik. Ez a fogalom magában foglalja a degenerált plazmasejtekből álló B-limfocita rendszer disszeminált tumorfolyamatát. A myeloma multiplex alapul a fejlesztés a legfontosabb jellemzői, mint például a laboratóriumi és klinikai, valamint a komplikációk, amelyek magukban foglalják a mielóma sejt beszűrődés a csontvelőben és a kialakulását a rákos sejtek jelentős mennyiségű paraprotein, amelyek gyengébb immunglobulinok. Ezenkívül csökken a hagyományos immunglobulinok szintézise.

Myeloma-betegség okoz

Jelen pillanatban a myeloma etiológiája még nem tisztázott. Azonban bebizonyosodott, hogy a myeloma az ionizáló sugárzás következtében alakul ki, ami állítólagos tényezőnek számít a kórokozó etiológiás beavatkozásakor. Az Ig a globulinok többségéhez tartozik, amelyeket malignus plazmociták termelnek antigén stimulálás után. Bármely ilyen sejt egyetlen epitópot szintetizálhat egy lambda vagy kappa könnyű lánccal.

A monoklonális M-fehérjék szintetizálásának szabályozatlan folyamata az egyes prekurzor sejtek tumor transzformációihoz vezet. Úgy gondolják, hogy a mielóma termeli ezeket a sejteket, amelyek pluripotens őssejtek lehetnek. Ezt a betegséget az jellemzi, több kromoszomális rendellenességek, mint például a monosomiát tizenharmadik kromoszóma, triszómia harmadik, ötödik, hetedik, kilencedik, tizenegyedik, tizenötödik és tizenkilencedik kromoszóma. Nagyon gyakran megsértik az első kromoszóma szerkezetét, amely nem rendelkezik specifikus hibával.

A progenitor sejtek tumoros változásaitól a klinikai tünetekig jellemző, hogy húsz, néha harminc évig tart. A rosszindulatú betegségben szenvedő plazma sejtek bejuthatnak a vesékbe és a csontszövetbe, és a myeloma tüneteit széles körben elterjedt multifokális tumoros folyamatként alakíthatják ki. Néhány esetben a rosszindulatú sejtek lokálisan oszlanak meg és szaporodnak, ami a magányos plazmociták kialakulásához vezet. Ezek a tumorok az M-fehérje szekréciójának eredményeképpen jönnek létre, amely ezután a myeloma nyilvánvaló klinikai képének megjelenésével jár.

A myeloma képződésének etiológiai tényezője a plazma sejtek patológiás jellegének proliferációjával függ össze. Ez a folyamat elsősorban a csontvelőben fordul elő, és néha extramedulláris elváltozások kitörésekor. Állatkísérletek igazolják, hogy a média és a genetikai tényezők részt vesznek a tumor plazmasejtek kialakulásában. De e tényezők szerepe az emberekben még nem bizonyított. A családi myeloma esetekről is van információ, de nincs pontos bizonyítéka annak, hogy genetikai szinten hajlamosak egy személyre.

Így a mielóma etiológiájában két tényező szerepet játszik. Rendszerint ionizáló sugárzás és mutációk a progenitor sejtekben.

Myeloma betegség tünetei

A klinikum számára a myeloma számos megnyilvánulása meglehetősen összetett problémát jelent. A betegség tünetei általában a manifesztációkra oszthatók, amelyek általában összefüggésben vannak a tumor helyi lokalizációjával, valamint a rosszindulatú sejttermékek hatásával. Ezek a monoklonális tulajdonságok metabolitjai és immunglobulinjai.

70% -ban a myeloma első tünete a csontfájdalom volt, amelyet helyi és akut megjelenés jellemez, amelyet kisebb trauma okoz, de törések nélkül. Általában a fájdalom a testen keresztül migrálódik, néha zavarhatja a beteget éjszaka, és a testhelyzet megváltozása után keletkezik. Nagyon gyakran fájdalom jelentkezhet a mellkas területén, azonban a sérülések befolyásolhatják a medence és csontos hosszú csontokat.

Az ízületi fájdalom kialakulása az amiloidózisra utal. A betegség bizonyos szakaszában a vérszegénység kötelező előfordulása jellemzi, aminek következtében jellemző gyengeség és gyors fáradtság jelentkezik.

A myelomát nagyon ritkán olyan tünetek jellemzik, mint a fogyás és a láz. Mindazonáltal ezek a tünetek sokkal nagyobb súlyosságúnak tűnnek, és fertőzés után is. A betegek 7% -ánál a vérzés a myeloma szövődménye. A betegség debütálásakor kiderül a hypercalcaemia, amelyet hányás, székrekedés, szomjúság, zavarodottság, és néha kómák okoznak. A myeloma veseelégtelenséggel kezdődik, amely nagyon gyorsan oliguria lesz és azonnali hemodialízist igényel.

A fizikai természetben bekövetkező változások minimálisak lehetnek a betegség kezdetén. A betegeket a bőr csillogása és csekély csontvelő elégtelensége okozza. Az ostiolízis területén a tapintás során meghatározzák a rögös és fájdalmas csontfelszínt. Tömörítés után a gerincvelő vagy az idegek miatt törések vagy gerincvelő sérülés, valamint a különböző betétek csont jelenik isiász, paraplegiához, csökkent motoros készségek, és elvesztette az irányítást a záróizom. Nagyon ritkán a hepatosplenomegália a máj mérsékelt emelkedése esetén 26% -os.

Gyakran előfordul, hogy a klinikai kép kialakulásának időpontjában csontelváltozásokat észlelnek. 80% -ban a radiográfián alapuló myeloma befolyásolja a csontszövetet. csont deformáció csontritkuláshoz generalizált osteolysist egyszeres vagy többszörös gócok, hogy az a fajta törések, valamint a kárt, amely képes rögzíteni és a környező lágy szövetek. A legsúlyosabb sérülések különböző töréseket okoznak. Nagyon gyakran a sérülések is kitéve a medence és a koponya csontok, csigolyák és a bordák. Abban az esetben, ha az alsó állkapocs myelomával vereséget szenved, az étkezés folyamán törés lép fel.

A betegség egyik veszélyes szövődménye a vesék megsértése. Ezt a diszfunkciót a betegek felében a mielóma diagnózisa idején észlelték, és ez a betegek halálos kimenetelének oka. A vesék funkciója az egyik legfontosabb tényező, amely meghatározza a myeloma előrejelzését. A veseműködés ezen rendellenességei különböző mechanizmusokon alapulhatnak, amelyek akut formában vagy krónikus, nephrotikus szindrómában vagy Fanconi-szindróma kialakulásához vezethetnek. Ezen túlmenően tünetek jelentkeznek hyperuricémia, hypercalcaemia és fokozott vérviszkozitás formájában. A szérum növeli a kalciumszintet, és a poliuria és a hányás vízveszteséghez vezet.

A myeloma az idegrendszeri elváltozásokkal jellemezhető, mivel a kóros folyamat az ideg folyamatokba vagy a gerincvelőbe jut, valamint a hypercalcaemia vagy a vér viszkozitása következtében. Néha lehetséges az amiloidózis következtében megfigyelni a polyneuropathia tüneteit. Gyakorlatilag 30% -ban van egy gerincvelő tömörítési állapota és egy lófarok veresége. A radikulopathia a kóros folyamat elterjedése után fejlődik ki a csigolyákból a extradurális térbe. Nagyon gyakran vannak jellemző fájdalmak a háton, amelyek megelőzik a paraplegalát. A kompresszió következtében gyengeség van az izmokban, az érzékenység elvész, a vizeletet zavarják, ami parézhez vezet.

A leggyakoribb myeloma a mellkasban található, melyet röntgen- és tomográfiai vizsgálat segítségével lehet megállapítani.

A perifériás lokalizáció neuropathia nagyon ritka. És ha az amyloidosis csatlakozik hozzá, a carpal tunnel-szindróma kialakul. A perifériás szenzomotoros tulajdonság neuropátiája szintén megtalálható egy állománykesztyű formájában. Ez az amiloid típusú lerakódások hiányában is megnyilvánulhat; felmerülnek a magzati elváltozás vagy a myeloma többszörös gerincének hátterében. Van határozott kapcsolat a neuropathia és az osteoscleroticus változások között, valamint a polycythemia, a bőr pigmentációja és az ujjak falángeinek megvastagodása. Ezekben az időkben a fehérje a cerebrospinalis folyadékban emelkedik. Ennek eredményeként a vereség a myeloma multiplex koponya fejleszteni bénulás az idegek koponya- osztályok, és a vereség a csontok a pályára megsértette funkciója a szemmozgató idegek és az optikai majd oftalmoplegaliey.

A myelomában szenvedő betegek 10% -ánál a makroglobulinémia szindrómát figyeltek meg. A megnövekedett viszkozitás szindrómája az orr és az íny vérzését okozza. Továbbá a betegek gyakran elveszítik a látásukat, és a betegség legelterjedtebb tünete a retinopátia. Lángoló jellegű vérzés, húzódó és megkínzott vénák, retinális vénás trombózis, optikai idegi puffadás jellemzi. A neurológiai tünetek nagyon gazdagok. Kezdhet álmosság, fejfájás vagy szédülés formájában, majd olyan állapotokba kezdhet, mint a tudatvesztés és a kóma.

20% -ban hiperkalcémia lép fel, amely csontreszorpciót okoz az osteoclastok által. Ezt az étvágy hiánya, gyomorfájás émelygés, hányás és székrekedés formájában jelentkezik. Sokkal később, álomszerű állapotban van zavaros tudatosság, kómába fordulva. Polydipszia és poliuria alakul ki, majd a kalcium a vesékben helyezkedik el, a test kiszáradása megtörténik, ami veseelégtelenséget okoz.

A melomi betegség 15% -ában szövődmény van vérzés formájában.

Nagyon gyakran myeloma csökkenti a fertőzések ellenállóképességét. A betegség különböző fázisaiban a betegek felében gyakorlatilag a fertőző komplikáció súlyos formája okozza a halálos kimenetel gyakori eseteit. A leggyakoribb a húgyúti fertőzéseket és légúti rendszer, amelyre a kórokozók a H. influenzae, pneumococcus, meningococcus, bélbaktériumok, valamint a herpesz vírus.

Myeloma betegség a színpadon

Jelenleg az S. S. Salmon és a B.Durie staging rendszer általánosan felismert, amely a rosszindulatú sejtek laboratóriumi és klinikai teljesítményén, valamint a mieloma prognózisán alapul.

Jelenleg van egy másik rendszer, amely a paraméterek meghatározásán alapul, mint például a β2-mikroglobulin és az albumin a szérumban. Az első, ebben az esetben egy alacsony molekulájú fehérje, amelyet nukleáris sejtek segítségével termelnek és kiválasztódik a vizeletbe. A szérumalbumint az osteoclastiváló és növekedési faktor közvetett IL-6-tartalma jellemzi. A myeloma ugyanazon rendszerét mutatja az IMWG, amely nemzetközi csoport a betegség tanulmányozásában.

Amikor a címkézési mielóma immunkémiai tulajdonságok öt formája a betegség: Bence-Jones, A, E, G és D közül ritka formáit izolálhatjuk és M-szekretáló myeloma. A G-mielómát 50% -ban találtam, 25% -ban A-myeloma, 1% -ban D-mielóma, a többi jelentéktelen és meglehetősen ritka.

A myeloma állapota a tumor tömegétől függ. Ezért ezt a kóros betegséget a betegség három szakaszának jellemzi. A tumorsejtek súlya 0,7 mg / m 2 -ig (alacsony) a myeloma első szakaszára jellemző, 0,7-3,3 mg / m2 (közepes) - a második szakaszban, több mint 1,3 mg / m 2 (magas) - A harmadik szakasz.

Myeloma-kórdiagnózis

A diagnózis három fő kritériumot alkalmaz. Jellemzően, először is azonosítani kell klonális plazma sejtek alkalmazásával myelograms és plazma sejt tumor biopsziás anyagot az érintett kamrából. Másodszor, határozzuk meg a monoklonális Ig szérumban és vizeletben. Harmadszor, a jelek felismerésére kárt szöveteket és szerveket, amelyek kapcsán a myeloma multiplex: hypercalcaemia, veseelégtelenség, vérszegénység, csontritkulás, vagy lízis elváltozások a csontok.

A mielóma diagnosztizálásakor a plazma sejtes tumor elváltozás egy speciális szerepe van. Ez lehetővé teszi a betegek azonosítását aktív vagy tüneti formában.

A myeloma multiplex diagnózisához használunk röntgen vizsgálat a koponyacsontok, kulcscsont, a szegycsont, lapocka, a bordák, mind a részek a gerinc, a medence, csípő és a váll csontok, valamint más részein a csontváz az klinikailag indokolt. Biokémiai vér elemzés meghatározza összfehérje, albumin, kalcium, kreatinin, húgysav, alkalikus foszfatáz, LDH, bilirubin és transzamináz. Általánosságban, az elemzés a vér leukocita számlálást és a vérlemezkeszám képlet. A radiális immundiffúzió lehetővé teszi a vérben lévő immunglobulinok szintjének meghatározását. Az elektroforézist a denzitometria kimutatására használják.

A vizelet az általános analízisre is gyűjtött és Zimnitsky szerint a napi vizelet fehérje elvesztésének meghatározására szolgál. Azt is feltárják a paraprotein szintjét a fehérjék immunofixációjával és elektroforézissel.

Még további diagnosztikai módszereket is alkalmaznak, mint a teljes gerinc MRI, citogenetikai vizsgálatok, ráksejtek immunfenotipizálása.

Myeloma betegség kezelés

Az első lépésben (A) formájában nyújtott indolens myeloma kezelés nem igényel azonnali kezelést. Csak a megjelenése megnövekedett paraprotein, vérzéses és hiperviszkózussá szindrómák, a progresszió oszteolitikus jellege a sérülések, mint például csontfájdalom, gerincvelő kompresszió és a gerincvelő, patológiás törések, hypercalcaemia, károsodott vesefunkció, amyloidosis, anémia-szindróma, és a komplikációk, mint például fertőzések, Start specifikus kezelés.

Amikor tömörítés az agy a gerinc-csatorna és a kyphoplasztika laminektómia végzett kezelés Dexamethasone, a helyi besugárzás, és patológiás törések alkalmazni ortopéd fixálás.

A mielóma sugárkezelésének módszere lokálisan lokalizált elváltozások palliatív kezelése, különösen ha a fájdalom szindróma expresszálódik. A besugárzás adagja 20-24 Gy, két hétig 5-7 alkalommal. A plasmacitumos egyéni terápiához 35-50 Gy teljes dózist írnak elő. Alapvetően a sugárterhelés a sérült koponyacsontok kezelésére szolgál az arc és a bázis területén.

A fő kezelési módszert diagnosztizált betegek myeloma multiplex tárgya tsiklonespetsificheskih kemoterápia által használt gyógyszerek, különösen az alkilező szerek, például ciklofoszfamid, melfalán támogatott kortikoszteroid. Azt is fontos figyelembe venni, hogy az összes alkilező gyógyszerek vezethet a jövőben, mielodispaticheskogo szindróma vagy akut formái mieloleykemii. Emellett a csontvelőben felhalmozódott toxikus hatások, amelyek megzavarják az őssejtek termelését, zavarhatják az autológ transzplantációt.

Leggyakrabban a kemoterápiás rendellenességeket kezelik betegek, például M2 protokoll, váltakozva - VMCP / VBAP és AB / CM. Mindazonáltal a hagyományos myeloma multiplex kezelésében Alkeran és a prednizon, valamint a rendszerek a kemoterápia nem haladja meg az öt százalék eléréséhez abszolút remisszió és eltűnése paraprotein vizeletben és vérben.

A myeloma multiplex kezelésében pervichnorezistentnoy alakú tűzálló természete és kiújulás, valamint a veseelégtelenség, vagy gyorsan a hatás eléréséhez a kezelés, már széles körben alkalmazzák a négy nap vinkrisztin, doxorubicin és dexametazon segítségével az óra a hatóanyag adagolása. Ugyanez a séma használatos az 3-4 tanfolyamok előtti cytoreductiv terápia beadása előtt nagy dózisú kemoterápia (melfalán 150-200 mg / m 2). Aztán az őssejteket átültetik.

Napjainkig nagyon hatékony, pulzáló monoterápia nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazásával, például a Dexamethasone alkalmazásával. Ez különösen hatásos a hemocitopénia, a csontvelő kimerülése és a veseelégtelenség jelensége szempontjából.

A fertőzött típusú mielóma kezelésére polikemoterápiás adagokat alkalmaznak Cisplastinnal: DT-PACE, EDAP és DCEP.

Az utóbbi évtizedekben egyre több elismerést kapott a Thalidomide, az üdvösség előkészülete. A cselekvési mechanizmus központi eleme a kóros angiogenezis elnyomása. A Thalidomide polikemoterápiás kezelések, a Melfalan és a Dexamethasone sikeres kombinációjáról is bizonyítható. Ezért ez a kombináció nagy dózisokban sikeresen helyettesítheti a VAD-t az autológ transzplantáció előtt. Emellett nincs szükség hosszú távú kezelésre napi infúzióval a trombózis elkerülése érdekében. A Thalidomide-t rendszerint a beteg biztonságosan elviseli. Leggyakrabban a székrekedés, az álmosság és a perifériás neuropátia figyelhető meg. De ennek a gyógyszernek a származékai nem rendelkeznek ilyen mellékhatásokkal, kivéve a mieloszuppressziót.

A myeloma antiangiogén hatóanyagai közül a gyógyszer elszigetelt, amely porcukán alapul. Tisztított formában alkalmazzák és gátolja a rákos angiogenezist.

Ezen súlyos és komplex betegség kezelésénél a bortezomib proteaszóm inhibitort is alkalmazzuk. Ez a gyógyszer közvetlenül gátolja a proliferációt és apoptózist indukál rosszindulatú sejtekben. Ezenkívül nem teszi lehetővé a mieloma sejtek és a mikrokörnyezet közötti interakciós folyamatokat, gátolja a sejtfelszín molekuláris tapadását.

A myeloma kezelésére hatásos gyógyszer arzén-trioxid. A tumorsejtek elpusztításán túlmenően stimulálja a myeloma sejtjein található molekulákat, amelyek segítenek felismerni őket az immunrendszerben.

A nagy dózisú terápiát a későbbi őssejt-transzplantációval főként a 65 évnél fiatalabb betegek kezelésére alkalmazzák, mind a betegség elsődleges, mind visszaeső formájával.

A nagy dózisú terápia megtervezésekor előnyben részesítik a Dexamethasone-t, a polikemoterápiás kezeléseket és a CAD-VAD-rendszert Cisplastinnal. Mindezek a manipulációk kombinálhatók talidomiddal vagy származékaikkal.

Egyes kutatók orvosi 41% elért abszolút remisszió és 42% - részleges remisszió alkalmazása után a teljes kezelési eljárással, amely kiváló indukciós rendszerek polikemoterápiában (EDAP és VAD), tandem nagy dózisú kezelés transzfer és a fenntartó terápia interferon a relapszus.

A myeloma olyan tumorbetegség, amelyben a növekvő sejtek kis frakcióval rendelkeznek. jelentéktelen mennyiségük a sejtciklusban van. Ez az oka annak, hogy az Interferon, amely a remisszió elérése után támogatja a szervezetet, hosszú ideig (több évig) használatos.

Profilaktikus kezelésére myeloma szisztémás csontritkulás és oszteolitikus léziók Clodronate alkalmazott intravénás vagy szájon, és pamidronát zolendronsav, amely gátolja a malignus osteoclast hiperaktivitás és ezek öregedés. Hosszabb használat után a ezeket a gyógyszereket több mint egy éve, a csontok megállítani alávetni reszorpció, csökkent csontfájdalom, törések, és csökkentett hiperkalcémia.

A biszfoszfonátokat minden beteg esetében, különösen azoknál, akiknél a csontritkulás és csontfájdalom jelei vannak, a myeloma kezelésére utalnak. De az ilyen kezelés időtartamát még nem állapították meg. Bizonyíték van arra is, hogy a biszfoszfonátok nem csak gátolják az osteoclastokat, hanem tumorellenes hatásokat is közvetlenül kifejtenek malignus betegség sejtjein. Emellett mindig emlékezni kell arra, hogy a biszfoszfonátok nefrotikus hatást fejthetnek ki.

A kezelés sok myeloma multiplexben szenvedő betegek széles körben használt hemosorbtion és plazmaferézis, különösen hiperviszkózussá szindróma, veseelégtelenség, egy meglehetősen magas szintű paraprotein a vérben. A kezelés hiperkalcémia eltérő kortikoszteroid gyógyszerek használt hidratáció, majd kijelöli diuretikumok és azonnali intravénás beadása biszfoszfonátok.

A myelomában szenvedő betegeknél az erythrocyta-tömeg és az eritropoetin-készítmények transzmissziója van a vérszegénységre.

Myeloma betegség előrejelzése

A modern kezelési módok a mielóma páciensek életét legfeljebb négy évig, az egy vagy két év helyett a megfelelő kezelés nélkül meghosszabbítják.

A betegek várható élettartama általában a citosztatikus gyógyszerek polikemoterápiás kezelésére való érzékenységétől függ. Az elsődleges relapszus után a betegek átlagosan legalább egy évig élnek. De citosztatikus kezeléssel hosszan tartó terápiában az akut formák leukémia kialakulásának esetei gyakrabban fordulnak elő 5% -kal, amikor ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő olyan betegeknél, akik nem részesültek kezelésben.

Természetesen sok beteg várható élettartama függ a betegség állapotától, amelyen a mielóma diagnosztizálódott. Ezenkívül a várható élettartamot három kritikus tényező befolyásolja, mint például a vér karbamid- és hemoglobinszintje, valamint a beteg klinikai tünetei.

A halál oka lehet progresszív myeloma betegség, vérfertőzés (szepszis), veseelégtelenség, néha szívizominfarktus és stroke.

Myeloma: tünetek, prognózis és kezelés

A myeloma (plasmacytoma) malignus (onkológiai) betegség. Amikor degenerált, az emberi immunitásért felelős plazmasejtek jelen vannak a csontvelőben és a vérben (B-limfociták).

A myelomát leggyakrabban az idősek (50-70 évesek) diagnosztizálják; 40 évnél fiatalabb betegeknél ez a fajta rák rendkívül ritka. A férfiak előfordulása némileg magasabb. A myeloma fejlődésének okai még nem tisztázottak.

Fontos: Néhány beteg esetében a vér laboratóriumi vizsgálata jóval a tünetek megjelenése előtt, úgynevezett. M-komponens, amely abnormális fehérje vegyület. Úgy gondolják, hogy a fehérje jelenléte a szervezetben jelentősen növeli a plazmacitoma kialakulásának kockázatát.

A myeloma tünetei

A mielóma korai szakaszában nem lehet manifesztáció, vagyis esetleg tünetmentes folyamata a folyamatban. Plasmacitóma esetén egyetlen daganat nem képződik; A degenerált sejtek mindenhol megtalálhatóak a csontvelőben. Bizonyos esetekben a csontokban kör alakú gócok alakulnak ki, amelyekben a ráksejtek fokozatosan az egészséges fókuszokat helyettesítik. A megváltozott plazmociták ilyen csoportjai lényegesen növelik a csonttörések valószínűségét a minimális terhelés hátterében vagy annak hiányában (kóros törések).

Kérjük, vegye figyelembe: a csontokon kívül elhelyezkedő myelomával kialakult daganatot egyedül plasmacitóma-nak nevezték. Néha az ilyen rosszindulatú daganatok többszörösek lehetnek.

Leggyakrabban a mielóma fejlődésének első tünetei a megnövekedett fizikai kimerültség, általános gyengeség és progresszív fogyás. Az onkológia hátterében lévő fertőző és gyulladásos genezisek betegségei hosszabbak és keményebbek, mivel a plazmociták károsodása az immunitás jelentős csökkenését okozza. Bizonyos esetekben a betegek panaszkodnak a vesék károsodott funkcionális aktivitására.

A malignus betegség leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai között a csontfájdalom, gyakrabban a gerinc. A fájdalom szindróma közvetlen oka a csigolyák összenyomódása (kompressziós trauma). Ha a szövet eltávozik és a csigolya csatorna sérült, a beteg bénulása nem kizárt.

Fontos: A myeloma gyakran fertőzi a végtag csontjait (különösen csöves), a medvét és a koponyát.

Mivel a csontszövet a háttérben plazmacitóma aktívan elveszítik kalcium, csontritkulás gyakran észlelt, valamint során a laboratóriumi diagnosztikai állapítjuk meg, hogy a nagy mennyiségben tartalmaz ásványi elemeket a vérben (hiperkalcémia). A magas koncentrációjú kalciumot paraprotein (M-komponens) gyakran vezet a vesekárosodás kifejlődésében azok diszfunkció (hiba).

A kalcium kiszivárgásának egyéb lehetséges jelei:

Kérjük, vegye figyelembe: a vesekárosodás a myelomában szenvedő betegek több mint 50% -ánál jellemző.

A vérvizsgálat, a vérszegénység és az ESR index (80-90 mm / h-ig terjedő) indexének jelentős emelkedése kiderül.

A patológiáról részletes képet mutat a leukopenia (a neutrofilek száma csökken). A myeloma sejtek megtalálhatók a vérben.

A myeloma általában növeli a vér viszkozitását, amit neurológiai tünetek jelentkeznek.

Neurológiai tünetek:

  • fejfájás;
  • a végtagok zsibbadása és paresztézise;
  • a "gúnyolódás" érzése vagy a kézben és lábban bizsergés.

Az esetek túlnyomó többségében a mielóma véletlenül diagnosztizálódik. Általában ez egy általános vizsgálat során kiderül, amely a vérszegénység okainak megállapítására vagy a vörösvérsejt-üledék arányának emelkedésére irányul.

Fontos: az esetek 10% -ában lassú progresszió sok év alatt megfigyelhető.

A diagnózis felderítése érdekében szövettani és citológiai vizsgálatra (biopszia) kerül sor, és elemezzük a kóros fehérje vér tartalmát. A csontokban patológiás gócokat észlelnek a fluoroszkópia során.

A myeloma és a prognózis kezelése

A modern kezelési módok jelentősen csökkenthetik a klinikai tünetek súlyosságát és még teljes remissziót is elérhetnek. Ez a rák néha a krónikus betegséghez közeli állapotba kerül. Ilyen esetekben a kezelést csak súlyosbodás esetén folytatják.

Az aszimptomatikus áramlás, a normál kalciumszint a vérben és a veseelégtelenség miatt a kezelést gyakran elhalasztják, a beteg állapotának rendszeres megfigyelésére korlátozva.

Jelenleg a mielóma gyógyíthatatlan, de a korai diagnózis és a kellő időben történő megfelelő kezelés megnövelheti a rákos betegek várható élettartamát másfél-két évig, a kezelés hiányában négy vagy annál több.

Kérjük, vegye figyelembe: számos onkológus szerint a terápia megkezdéséhez számos mellékhatás társul, klinikai tünetek hiányában nincs értelme. A várandós taktika szakaszokban indokolt énA és IIA.

A myeloma kezelésének fő módszere a farmakoterápia. A gyógyszerek adagjait és kombinációit minden egyes beteg esetében egyedileg választják ki. Rendszerint a kortizon hormon magas dózisát írják elő. Amikor a daganat tömege nő, más, magas daganatellenes aktivitással jellemezhető kemoterápiás szerek párhuzamosan vesznek részt a páciensnél.

A standard kemoterápiás kezelés a következő kemoterápiát feltételezi:

  • ciklofoszfamid;
  • melfalán;
  • Chlorbutin (+ prednizolon).

Fontos: E csoport leghatékonyabb képviselői a Talidamid, a Velcade, a Lenalidomide és a Bortezomib.

A tanfolyam időtartama 4-7 nap, minden 1,5-2 hónapban megismétlődik.

Szükség esetén sugárterápiás tanfolyamokat kell előírni. A sugárterápia jelzése egyetlen plazmacitoma.

A diagnosztizált plazmacitomával rendelkező betegnek ajánlott kábítószert használni a csontok (beleértve a kalcium és D-vitamin készítmények) megerősítésére. A magas szintű fizikai aktivitás nagy jelentőséggel bír a csontszövet erősítésében.

A vér kalciumszintje kissé csökkenti a glükokortikoidokat. Csontritkulással a férfi nemi hormonok és androgének gyógyszerei segítenek küzdeni.

A myelonomyban lévő vesék súlyos károsodásának megelőzése, az allopurinol szedése és az ivási rendszer szigorú figyelése. E szerv akut funkcionális kudarcában a plazmapherézis és a hemodialízis kimutatták, hogy a vért toxikus anyagcseretermékekből tisztítják.

A fertőző genezis betegségeinek megelőzése érdekében immunstimulánsokat, immunmodulátorokat és antimikrobiális szereket kell alkalmazni.

A fájdalom szindróma intenzitásának csökkentésére a myeloma későbbi szakaszaiban a palliatív terápia erős fájdalomcsillapítókat (beleértve a narkotikus fájdalomcsillapítókat) ír elő.

Ha a páciens normális fizikai állapotban van és életkora kevesebb, mint 70 év, akkor az allogén transzplantációt gyakorolják. Az intenzív terápia eme technikája magában foglalja a páciens saját őssejtjeinek mintavételét és azok későbbi bevezetését.

A myeloma terápiát rendszerint járóbeteg-alapon, azaz otthon, a lakóhelye szerinti poliklinikán rendszeres vizsgálatokkal végzik.

Sowinskaya Elena, orvos véleményező

2,260 összes megtekintése, 3 megtekintés ma

A csontok többszörös mielómája

A hematopoietikus és nyirokcsomók (vagy hemoblasztózisok) malignus képződései továbbra is az onkológia egyik fontos sürgető problémája. Ennek oka a kezelés nehézségei, valamint a gyermekek és serdülők közötti magas megbetegedések aránya, amelyek csak az utóbbi években növekedtek. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a hemoblastosis - csont myeloma egyik típusát.

Mi a mielóma: a betegség jellemzői

A myeloma multiplex csont (más néven - myeloma multiplex vagy plazmacitóma) - hiperplasztikus, neopláziás betegség, amely közel van a leukémia, amely lokalizált a csontvelőben, érintő plazmasejtek. A gerinc, a medence, a bordák, a mellkas és a koponyacsontok csontjai leggyakoribb myeloma. Néha hosszú csöves csontokban találhatók. A neoplazma 10-12 cm átmérőjű puha csomó. A csontok egyidejűleg kaotikusan helyezkednek el, a csont mielóma által diagnosztizált betegek 80-90% -a 50 évnél idősebb ember. Ezek közül a férfiak képviselői túlsúlyban vannak.

A plazmociták olyan sejtek, amelyek immunglobulinokat termelnek. Ezek az antitestek, a vérplazmából származó fehérjék, amelyek az emberi humorális immunitás fő tényezői. Plazma sejtek, rákos (úgynevezett plazmomielomnye sejtek) kezdenek osztódni és szintetizálni kontrollálatlan abnormális immunglobulinok: IgG, A, E, M, D. Ezek parafehérjék nem tudja megfelelően védik a szervezetet a vírusos fertőzés, és csak halmozódik a különböző szervekben, ami a megszakadása (különösen a vesék). Egyes esetekben a vér myeloma, a plazmociták nem szintetizálnak egész immunglobulinokat, hanem csak láncuk egy részét. Leggyakrabban ezek könnyű L-láncok, amelyeket Bens-Johnson fehérjéknek neveznek. Vizsgálja meg őket a vizelet elemzésekor.

A plazmacitoma képződése:

  • a kórokozó plazmociták számának növekedése és az eritrociták, leukociták és vérlemezkék szintjének csökkenése;
  • az immundeficiencia növekedése, ami az embert sebezhetővé teszi a különböző betegségek számára;
  • a hematopoézis, a fehérje és az ásványi anyagcsere funkciójának megsértése;
  • a vér viszkozitásának növekedése;
  • kóros változások a csontban. A tumor növekedését a csontszövet elvékonyodása és megsemmisítése kísérte. A corticalis rétegen keresztül történő csírázás után a lágyszövetre terjed ki.

Ezt a betegséget szisztémásnak tekintik, hiszen a hematopoietikus rendszer veresége mellett a plasmacitóma bejut más szervekbe. Az ilyen infiltrációk gyakran nem jelentkeznek semmilyen módon, de csak a boncolás után ismerhetők fel.

Tudja meg, mi a leukémia, hogyan észleli és kezeli azt, és megtudja a következő cikkből.

A csont myeloma: a származás okai

A csont myeloma okának feltárása érdekében a tudósok azt találták, hogy a legtöbb betegnek vírusai vannak, például a T vagy B-limfatikus vírus. A B-limfocitákból plazmociták alakulnak ki. Ennek a komplex folyamatnak a megsértése kóros plazmociták kialakulásához vezet, ami rákos daganathoz vezethet.

A vírus faktor mellett a radioaktív sugárzás fontos szerepet játszik a limfómák kialakulásában. A kutatások szerint a hatása a sugárzás a robbanás után a csernobili AU, Hiroshima és Nagaszaki, azt találták, hogy az emberek, akik nagy dózisú sugárzás, nagy a kockázata a fejlődő hemoblastosis. Különösen a tinédzserekre és a gyerekekre vonatkozik.

A myeloma előfordulása egy másik negatív tényező a dohányzás. A vérrák kialakulásának kockázata a dohányzás időtartamától és a füstölt cigaretták számától függ.

A csont myeloma lehetséges okai genetikai hajlam, immunhiány és a vegyszerek hatása.

Csont-mielóma: tünetek

A csontok mielóma tünetei eltérhetnek a daganatos betegség helyétől és annak prevalenciájától függően. A magányos magányos csont-daganat hosszú ideig észrevehető. Nincsenek rákos megbetegedések, vér- és vizeletváltozások. A beteg állapota kielégítő. A tünetek, mint a fájdalom, a patológiás csonttörések csak akkor jelennek meg, ha a kortikális réteg lebomlik, és a plazmacitoma elkezd terjedni a környező szövetekre.

A generalizált formájú csontok mielóma tünetei hangsúlyosabbak. Kezdetben egy személy fájdalmat panaszkodik a hát alsó részén, mellkasán, lábain, kezében vagy más helyen, a daganat helye alapján. A vérszegénység kialakulásának jellemzője, amely a hemopoízis megsértésével jár, különösen - az eritropoietin nem megfelelő előállításához. Egyes esetekben a proteinuria (a vizeletben fokozott fehérje) az első tünet.

A következő szakaszokban a fájdalom szindróma magas szintet ér el, a beteg keményvé válik, mozog, lefekszik. A tumor növekedését csont deformáció és spontán törések kísérik.

A gerinc csontvelőjének rákja a gerincvelő összenyomódásához vezet, melynek következtében a gyökér fájdalom gyötrődik. Bénulhatja a dereka alatt, mások érzékszervi rendellenességeket, paraplegiját, rendellenességeket mutatnak ki a kismedencei szervek munkájában.

A csontok onkológiája az esetek 40% -ában hiperkalcémia szindrómája - a vérplazma emelkedett kalciumtartalma. Szintén megtalálható a vizeletben. Hányinger és hányás, álmosság, vestibularis és mentális rendellenességek formájában jelentkezik. Ez a feltétel sürgős kezelést igényel. A kiváltott hypercalcaemia életveszélyes. Fenyeget a veseelégtelenség, a kóma és a halál.

A csontvelő myeloma egyik fontos jelensége a fehérje patológiájának szindróma (a fehérje-anyagcsere megsértése), amelynek eredményeképpen kóros immunglobulin képződik, a fehérjék tartalma a vérben és a vizeletben nő. Az emberek 10-15% -ában megtalálható a Bens-Johnson proteinuria. Bizonyos esetekben paraproteinózist nem figyeltek meg, de a normális immunglobulin szintje csökken.

A hypercalcaemia, a proteinuria és az amyloidosis nephropathiához és akut veseelégtelenséghez vezet, ami gyakran halált okoz. A vesék problémái a betegek több mint 50% -ánál fordulnak elő. A veseelégtelenséget nephrosclerosis és akut necronemphrosis kíséri. A betegek 15% -ában paralízozoidózist észleltek, vagyis más szervekben a fehérjék felhalmozódását, ami a munkájuk megzavarásához vezet. Ezek lehetnek erek, dermisek, izmok, ízületek.

A hemopoízis zavarait ilyen jelenségek kísérik:

  • nyálkahártyák vérzése;
  • a szemgolyó retinájának hemorrhagiás retinopátiája;
  • paresztézia;
  • a bőrön jelentkező zúzódások megjelenése;
  • Raynaud-szindróma, vagyis az ujjaifalanges-artériák görcsössége;
  • a végtagok fekélye;
  • hypervolaemia;
  • hemorrhagiás diatezis (ritka).

Ha van sérti a mikrokeringést a hajók az agy - ez veszélyezteti komoy.Nedostatochnaya antitestek termelését és immunglobulinok okoz emberi immunhiány, ezzel csatlakozott a különböző bakteriális fertőzések. Különösen gyakran megtalálhatók a vizeletben. A pneumococcus és tüdőgyulladás fertőzése nem ritka. Ha nem kezeli időben a fertőzést - életveszélyes szövődményekkel fenyeget.

Az utolsó szakaszban a csont-mielóma tünetei folyamatosan fejlődnek. A csont továbbra is lebomlik, és a daganat - a környező szövetbe nő, távoli metasztázisokat képez. A páciens állapota jelentősen romlik: súlyosan elveszíti súlyát, a testhőmérséklet emelkedik.

A parafehérjék paraméterei a vérben még inkább megváltoznak, van erythrocaryocytosis, myeloma, thrombocytopenia. Az anémia erős és ellenálló lesz. A mielóma sejtjei ebben az időszakban megváltoztathatják a leukémia jellemzőit.

A plazmacitóma szakaszai

A myeloma fokozatait a daganat tömegétől, a vérplazma állapotától, a hemoglobin és a paraproteinektől függően számítják ki.

  • Az 1. stádiumban a tumor tömege alacsony - körülbelül 6 kg. A hemoglobin nagyobb, mint 100 g / l. A szérum kalciumszint normális. Nincsenek osteolysis és magányos daganatok jelei. Az immunglobulin G (IgG) kevesebb mint 50 g / l, az immunglobulin A (IgA) értéke 30 g / l, a vizeletben (BG) a Bens-Johnson fehérje kevesebb, mint 4 g / nap. Ez a szakasz tünetmentes.
  • A 2. fokozatú myeloma átlagos értéke az 1. és a 2. fokozat között. Tumortömeg - 0,6-1,2 kg. Ebben a szakaszban a klinikai tünetek növekedése fájdalom, vérszegénység, veseelégtelenség és hyperkalcaemia formájában jelentkezik. Ha a kezelést ebben az időszakban kezdi meg, akkor lelassíthatja a betegség progresszióját és a következő lépésre való áttérést.
  • A 3. fokozatú myeloma a magas daganattömeg (több mint 1,2 kg) és a csontszövet kimondott megsemmisülése jellemzi. A vérben a hemoglobin szintje alacsony (85 g / l-ig), kalcium - 12 mg / 100 ml. IgA - több mint 50 g / l, IgG - több mint 70 g / l. BG - több mint 12 g / nap. A 3. szakaszra való áttérés előtt átlagosan 4-5 év. Végzetes kimenetel végződik. Gyakran a halál oka akut veseelégtelenség vagy szívroham.

A myeloma osztályozása

A szokásos plazmacitóma mellett, amely a fent leírt 3 lépésben halad át, a betegség lüktető és lassú formája van. Nem mutatják magukat sok évig, sőt évtizedekig.

Lassan égő formában az előfehérjék szintje: IgA - kevesebb mint 50 g / l, IgG - kevesebb, mint 70 g / l. A csontvelő plazma sejtjei több mint 30% -ot képviselnek. Nincs olyan tünet, mint az anémia és a hypercalcaemia. Továbbá nincsenek kiterjedt csonttörések törésekkel. A beteg általános állapota kielégítő, nincs fertőzés.

Az izzó formának szinte azonos mutatói vannak, csak a csontelváltozások hiánya ≤ 30%, és a plazma sejtek száma - több mint 10%.

Vannak olyan klinikai-anatómiai típusú multiplex csont myeloma:

  • többszörös diffúz noduláris (60%);
  • szoliter myeloma. A magányos daganatok csak korlátozottan fejlődnek, egy csontot érnek el;
  • diffúz mielóma (20-25%);
  • leukémiás.

A magányos forma ritka. Kezdetnek tekinthető a generalizált vagy többszörös myeloma előtt.

A szövettani szerkezet különbözteti meg:

  • plazmacitikus mielóma;
  • a plazmasejt;
  • kissejtes;
  • a polimorf magvú sejtek.

Határozza meg a daganat típusát a röntgen-adatok alapján és a punctate csont laboratóriumi vizsgálatával. Attól függ, hogy milyen betegség, a kezelés módja és a prognózis természete.

A betegség diagnosztizálása

A kezdeti stádiumban a csont-myeloma diagnosztizálása nehéz lehet, mivel az ízületi fájdalom általában az orvosokat érinti a radiculitis vagy neuralgia kialakulásában. Gyakran kezelik vérszegénység vagy veseelégtelenség kezelését, nem gyanítják az okaikat. Ezért a betegség 1 fázisát csak az esetek 15% -ában diagnosztizálják. És 60% -ban késõ - 3 szakaszban történik.

Milyen módszereket alkalmaznak a betegség kimutatására?

  1. A csont mielóma diagnózisának első szakasza a radiográfia, amely segít a csont állapotának felmérésében. A diffúz fókusz formában sok fókusz látható a radiográfiai képen, különféle körvonalakkal, 1-3 cm átmérővel. A csontszövet elvékonyodása és a medulláris csatorna kiterjesztése mellett ilyen rákos megbetegedéseknél csontritkulásos fókák is jelen lehetnek. A koponya csontjainak myeloma esetében jellegzetes a "szivárgó koponya" kép. A gerinc rák manifesztálódik gerincoszlopok lerakódása és a gerincoszlop görbülete formájában. A csont anyag ritka, a gerinc gerince erősen hangsúlyozta. A diffúz sérüléseknél nehezebb észlelni a csontokban a röntgensugárban bekövetkező változásokat, mint egy magányos vagy nyirokcsomó elváltozás esetén. Ezért több kutatásra van szükség. Mivel plazmacitóma hasonló a tünetek és radiológiai kép metastatichsekimi csontbetegség, fontos, hogy végezze el a differenciál diagnózis alapján a tanulmány a csontvelő punkciós, biokémiai vér-és vizeletvizsgálat.
  2. Aspirációs csontvelő biopszia. Az érintett csontok csontvelőjétől a helyi érzéstelenítéssel ellátott speciális tűvel szedjük fel a punctátot. A jelzések szerint trepanobiopsziát végezzük, amely csontszövetet tartalmaz. A "myeloma" diagnosztizálására a kapott mintában 10% plazmocitákból kell jelen lenni. A szövettani vizsgálat a hiperplázia és a normális myeloma elemek elmozdulását mutatja. A citológiai képet a mielóma sejtek proliferációja jellemzi. Az esetek 13% -ában hepatomegalia jelentkezik, 15% -ban - paraamyloidosisban és fehérje patológiában.
  3. OAK és OAM, egy biokémiai vérvizsgálat az immunglobulinok számának számításával. Vér teszt azt mutatja, a myeloma csont alacsony hemoglobin (105 mg / l), kreatinin növekedése, egyes esetekben - eritrokariotsitoz, mielóma, vagy trombocitopénia. Az ESR száma elérheti a 60-80 mm / óra értéket. Elemzésekor a szérumban protein elektroforézis és a fehérje frakció általában kimutatható IgG parafehérjék magas tartalma (> 35 g / l) és IgA (> 20 g / l), vagy alacsony normál immunglobulinok. Egy másik fontos diagnosztikai kritérium a vizelet analízisében a Bens-Johnson proteinuria (több mint 1 g / nap). A multiplex myeloma egyik jellemző markere az alkalikus foszfatáz és a foszfor szintjének emelkedése.

Főbb jellemzői plasmacytoma - kombinációja magas a plazma sejtek a csontvelőben (> 10%), a proteinuria Bence Johnson és nagy változásokat a vérben (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Még ha paraproteinoz nem olyan hangsúlyos, de van csökken a koncentrációja normál immunglobulinok, a szint a plazma sejtek több, mint 30%, és vannak zsebek a csont osteolysist az X-sugarak, ez is jelzi a myeloma multiplex. A diagnózist akkor kell elvégezni, ha legalább az egyik nagyobb kritérium jelen van, és az egyik másodlagos. Ez utóbbiak közé tartoznak a hypercalcemia, az anémia és a megnövekedett kreatinin, amelyek a myeloma jellegzetes diszfunkcióját jelzik.

A kezelés megkezdése előtt további vizsgálatokra van szükség:

  • A csontváz minden csontjának röntgensugárzása;
  • napi fehérje veszteség kiszámítása a vizeletben;
  • Zimnitskiy veseműködésének vizsgálata;
  • a kreatinin, a kalcium, a karbamid, a bilirubin, a koleszterin, a maradék nitrogén, a teljes fehérje stb. szérumának vizsgálata.

Bizonyos esetekben az orvos MRI-t vagy PET-t ír elő. Ezek a vizsgálatok segítik az egész test beolvasását és a csont mielóma legkisebb metasztázisainak kimutatását.

Csont-mielóma: kezelés

A multiplex myeloma kezelése:

  • kemoterápia;
  • őssejt-transzplantáció;
  • sugárterápia;
  • Helyreállító ortopédiai műveletek (törésekkel);
  • metabolikus rendellenességek (hiperkalcémia, veseelégtelenség stb.) megszüntetése;
  • az immunológiai státusz növekedése;
  • antibiotikum kezelés;
  • fájdalomcsillapítás fájdalomcsillapítók adagolásával.

Lassú vagy lángoló formában a kezelés késhet. A beteget folyamatosan figyelemmel kísérik. A terápia megkezdésére utaló jelek a hemopoízis, a patológiás törések, a fertőző szövődmények, a gerincvelő összepréselése, az anémia, valamint az előfehérjék számának növekedése tüneteinek megjelenése.

A csont mielóma kezelésének megkezdése előtt meg kell erősíteni azokat a végtagokat, amelyekben nagy a valószínűsége a töréseknek. A gerincvelő összenyomásakor műtétet végzünk a gerinckarok vagy a csigolyák műanyagának eltávolítására.

kemoterápiás kezelés

A myeloma kemoterápia elsődleges szerepet játszik. Alkiláló szerek különböző formáit alkalmazzuk: Ciklofoszfán, Vinkrisztin, Prednizolon, Adriamycin.

Az 1. és 2. lépésekben a következő sémák láthatók:

Rólunk

A metasztatikus vagy másodlagos májrák sokkal gyakoribb, mint az elsődleges, ez a szerv összes malignus daganatának közel 90% -át teszi ki. Néha előfordul, hogy a metasztázisok a májban előfordulnak, mint az elsődleges tumor.