Myeloma: tünetek és a multiplex myeloma kezelése

Rosszindulatú daganatok kezelésében magáról, hogy teljesen törölni vagy megsemmisíteni egy medence módosított kletok.Tak a myeloma multiplex érinti a csontvelőt több helyen, a rendelkező kezelés nem lehetséges, ezért általában használt sugárterápia, kemoterápia és őssejt-transzplantáció és egyes esetekben - ezek kombinációinak kombinációja.

A "Többszörös myeloma" téma tartalma:

A vér összetétele és funkciói

Vér különböző összetevőkből áll, amelyek mindegyikének bizonyos funkciója van.

Mi a myeloma multiplex

A plazmacitoma a hematopoietikus rendszer betegsége, amelyet a plazmacociták fokozott felhalmozódása jellemez.

A myeloma multiplexének diagnosztizálása

A myeloma multiplex kezelésére csak átfogó diagnózis után kerülhet sor.

Megfigyelés és rehabilitáció multiplex myelomával

A megfigyelés és a rehabilitáció fontos eleme a rákos betegek kezelésének.

A multiplex myeloma teljes helyreállítása csak nagyon ritka esetekben lehetséges. Ha azonban a tumor csak egy helyen fordul elő (magányos plazmacitóma), akkor sikeresen gyógyítható a sugárkezeléssel.

Nemrégiben a szakemberek számos új módszert fejlesztettek ki többszörös myeloma kezelésére, amelyek használata jelentősen meghosszabbíthatja a beteg életét.

kemoterápiás kezelés

A legtöbb rosszindulatú daganattól eltérően a myeloma multiplex nem igényel azonnali kezelést kemoterápiával. Ha diagnosztizálják a "lángoló" myelomát, vagy a Dury-Salmon osztályozás szerint a myeloma multiplex első szakaszát, a kezelés nem szükséges, de rendszeres vizsgálatokra van szükség.

A kezelés általában a vér kalciumszintjének emelkedése, a veseelégtelenség, az anaemia és a csontelváltozások előfordulása esetén kezdődik. Ezenkívül a terápia alapja a vér teljes fehérje megnövekedett szintje, megnövekedett vérviszkozitás és egyéb megnyilvánulások.

A kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek megakadályozzák a tumor tömegének növekedését.

leggyakrabban multiplex kezelésére használt mielóma citosztatikus ilyen (alkilezés) szerek, mint a melphalan és a ciklofoszfamiddal kombinálva készítmények a csoportból a glükokortikoidok.

A maximális hatékonyság érdekében rendszeres időközönként meg kell ismételni a kemoterápiás tanfolyamokat.

Egyes kábítószer-betegek tabletták vagy rövid infúziók formájában kaphatók, így ha az egészségi állapot lehetővé teszi, a kemoterápia lefolyása járóbeteg-alapon történhet.

Ha a kemoterápia ad pozitív hatása van, gyakran csökkenti a paraprotein és rosszindulatú plazma sejtek a szervezetben, akkor végezzük sokáig. Néha több mint egy évig tart. Tanulmányok kimutatták, hogy a kemoterápia a legtöbb beteg számára remissziót eredményezhet. Mindazonáltal a teljes remisszió csak igen ritka esetekben érhető el. Főleg ismétlődő myeloma jelenik meg újra, vagyis egy visszaesés következik be.

A hatásos gyógyszer a bendamustin is. Ezt a multiplex myeloma II. És III. Stádiumában alkalmazzák prednizonnal kombinálva.

Az egyik leghatékonyabb gyógyszere a myeloma multiplex kezelésében a talidomid, ami kapcsolódik egy nagy botrány a 60-as éveiben a huszadik században: a recepció a kábítószer terhesség alatt születését eredményezte gyermekek születési rendellenességek, a leggyakoribb, amely hiánya volt alsó és felső végtagok. Ezért a gyógyszereket alkalmazó betegeknek megfelelő intézkedéseket kell tenniük a terhesség megszakítására. Ennek a gyógyszernek a hatása az, hogy elnyomja a tumor növekedéséhez szükséges új vérerek kialakulását. Tanulmányok kimutatták, hogy meghibásodás esetén az első vonalbeli terápia vagy kiújulás sok beteg, talidomid az egyetlen olyan gyógyszer, amely lelassítja a daganatok növekedését. Különösen hatásos a kortizonnal kombinálva a polikemoterápia keretében.

Egy másik myeloma kezelésére alkalmazott gyógyszer a lenalidomid. Általában a kortizonnal kombinált relapszus esetén alkalmazzák. A thalidomid szerkezeti analógja, ezért a terhesség alatt történő bevitele a születési rendellenességek magzati fejlődéséhez is vezethet.

Ezenkívül a bortezomib hatóanyagot multiplex myeloma kezelésére alkalmazzák. Tevékenységének elve az, hogy elnyomja a proteaszóma (a sejtben található nagy fehérjekomplex) aktivitását, ami azt eredményezi, hogy a sejt megszünt. Ez a gyógyszer a kemoterápiával kombinálva gyakran és gyakran a betegség korai szakaszában alkalmazható. Bizonyos esetekben indukciós terápiaként alkalmazzák.

Mellékhatások

A kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek nagyon toxikusak és számos mellékhatással rendelkeznek.

Citotoxikus szerek nagyban befolyásolja a csontvelő és a vérképző rendszer, és így csökken, és a tartalmát a fehérvérsejtek, vörösvérsejtek és vérlemezkék a vérben.

A leukociták számának csökkentése fokozott fertőzésre való hajlamot eredményez. Bizonyos esetekben a leukociták képződését stimuláló gyógyszereket (az ún a leukopoiesis stimulánsai). A vörösvértestek koncentrációjának csökkentése vérszegénységet okozhat, ami letargiához, gyors fáradtsághoz, csökkent koncentrációhoz és keringési zavarokhoz vezethet. A kemoterápia hátterében a véralvadásért felelős vérlemezkék előállítása sérülésekben is csökken, ezért a betegek hajlamosak a vérzésre.

A kemoterápia leggyakoribb mellékhatása émelygés és hányás. Ezek azért merülnek fel, mert a citosztatikumok közvetlenül befolyásolják az agy emiikus központját. Napjainkig azonban nagyon hatékony antiemetikumok (antiemetikumok) vannak, amelyek segítenek megoldani ezeket a mellékhatásokat. A legtöbb esetben a beteg a kemoterápia megkezdése előtt kapja meg őket, de erős panaszok jelenlétében használhatók fel és után.

A citosztatikumok szintén negatívan befolyásolhatják a nyálkahártyákat. Nyelvgyulladás és szájnyálkahártya vezet nyelési fájdalom, ami miatt a betegnek még egy jó étvágyat szinte semmit enni. Bizonyos esetekben a bélnyálkahártya érintett, ami hasmenést / laza székletet eredményez.

Ezenkívül a legtöbb esetben a kemoterápia átmeneti hajhullást idéz elő, nemcsak a fején, hanem az egész testen is. Különösen gyakran ez a mellékhatás jelentkezik az alkalmazás során melphalan és doxorubicin.

A kemoterápia negatív hatást gyakorolhat az idegrendszerre is: mind a végtagok hosszú idegeit, mind a központi idegrendszer szerkezetét érintik. A következmény sérülhet a járás érzékenységének és bizonytalanságának. Ha ezek a mellékhatások előfordulnak, egyáltalán leállítják a terápiát, vagy csökkentik a gyógyszer adagját.

Kortizon alkalmazása során sokan észreveszik az étvágyat és a súlygyarapodást. Ebben az esetben rendszeres vérvizsgálatot kell végezni, különösen a cukorbetegségben szenvedő betegeknél, mivel a kortizon befolyásolja a vércukorszintet. Ezenkívül a kortizon károsíthatja a gyomornyálkahártyát és a fekélyek kialakulásához vezethet.

A kortizon hatással lehet a pszichére is - a betegek hangulati ingadozásokkal, szorongással és alvászavarokkal küzdenek. Ezek a mellékhatások elkerülhetők a gyógyszer szedésének szünetében.

A myeloma multiplexben az immunrendszer nagymértékben gyengül, ezért a beteg nagyon hajlamos a különböző fertőzésekre. Ennek oka a megfelelően működőképes immunsejtek és immunglobulinok kis száma.

Ezenkívül a kemoterápia csökkenti a leukociták számát, különösen a neutrofil granulocitákat. Ha ezek száma 500 / μl alá esik, ezt az állapotot agranulocitózisnak nevezzük. Ebben az esetben a fertőző betegségek nagyon nehézek.

Korlátozott immunitás figyelhető meg a kortizont tartalmazó gyógyszerek beadásakor is (prednizolon és dexametazon), valamint allogén őssejt-transzplantáció után.

A terápia befejezése után a fertőzés kockázata drasztikusan csökken, de az alapbetegség újraindulása ismét emelkedik.

A fertőzés első jele leggyakrabban a láz (38 ° C felett). Mindazonáltal a láz nemcsak a fertőző betegségről tanúskodik, hanem vérátömlesztésről vagy bizonyos gyógyszerek kivételéről is.

A kemoterápia megkezdése előtt a fertőző betegségek megelőzése érdekében a betegnek antibiotikumot kell előírni.

Bizonyos esetekben jól működő immunglobulinok intravénás beadását végezzük. Mindazonáltal a vérkomponensek transzfúziójával fennáll annak a veszélye, hogy maguk is fertőzés kórokozókkal rendelkeznek.

Növelje a leukociták szintjét a vérben olyan tényezőkben, amelyek stimulálják a sejtek növekedését, G-CSF (granulocita-monocita kolónia-stimuláló faktor).

A myeloma multiplexben szenvedő betegeket szintén ajánlott vakcinázni az influenza ellen.

Myeloma betegség

Myeloma betegség - Érett differenciált rosszindulatú proliferációját plazmasejtek, kíséri intenzív generációs monoklonális immunglobulinok, a csontvelő-beszűrődést, csontoldást immunhiányos. A myeloma multiplex történik csontfájdalom, a spontán törések és a fejlesztés a amyloidosis, neuropathia, nephropathia és krónikus veseelégtelenség, vérzéses hajlam. A myeloma multiplexet megerősíti csontváz radiográfiai, bonyolult laboratóriumi vizsgálatok, csontvelő biopsziák és trepanobiopsy. A mielóma hajtjuk mono- vagy kemoterápia, radioterápia, csontvelő autotranszplantációs, eltávolítása plazmacitóma, tüneti és gyógyító kezelést.

Myeloma betegség

A myeloma multiplex (Rustitskogo Calera-kór, plazmacitóma, myeloma multiplex) - a betegség a csoport a krónikus myeloid leukémia károsodása számos limfoplazmacitikus vérképzés felhalmozásához vezető a vérben az azonos típusú abnormális immunglobulinok megsértése humorális immunitás és megsemmisítése csontszövet. A myeloma multiplex jellemző az alacsony proliferatív potenciállal a tumor sejtek, elsősorban a csontvelőt érintő és a csont, legalábbis - a nyirokcsomók és a bél-kapcsolódó nyirokszövet, a lép, a vese és más szervek.

A myeloma-betegség a hemoblastózis legfeljebb 10% -át teszi ki. A myeloma előfordulása átlagosan 2-4 eset 100 ezer lakosra esik, és az életkorral növekszik. A betegek általában több mint 40 évesek, a gyermekek - nagyon ritka esetekben. A myeloma-betegség érzékenyebb a Negroid faj és a férfi arcának képviselőire.

A myeloma osztályozása

A tumor infiltrátum típusának és előfordulási gyakoriságának függvényében izolálják a helyi csomóformát (magányos plazmacitóma) és az általánosított (multiplex myeloma). A plazmocitomának gyakran csontja van, ritkábban - extra extrameduláris (extra-medulláris) lokalizáció. A csontplazmacitóma a csontvelő plazma sejt infiltrációja nélkül a csontritkulás egyetlen fókuszában nyilvánul meg; lágy szövetek - nyirokszövet daganatos léziója.

A többszörös mielóma gyakoribb, hatással van a lapos csontok, a gerinc és a hosszú csöves csontok proximális szakaszainak vörös csontvelőjére. Többszörösen csomós, diffúz formájú és diffúz formákra oszlik. A mielomasejtek tulajdonságait figyelembe véve a plazma-citoplazmatikus, plazmablasztikus és az alacsony differenciálódású (polimorf-sejtes és kissejtes) myeloma izolálódik. A myeloma sejtek titkos, egy osztályú immunglobulinok, könnyű és nehéz láncuk (paraproteinek). Ebben a vonatkozásban a mielóma immunokémiai változatai különböznek: G-, A-, M-, D-, E-mielóma, Bence-Jones myeloma, nem szekretoros myeloma.

A klinikai és laboratóriumi jellemzőktől függően a myeloma 3 stádiumát definiálják: I - kis daganatos masszával, II - átlag tumor tömeggel, III - nagy tumor tömeggel.

A myeloma okai és patogenezise

A myeloma okai nem egyértelműek. Gyakran heterogén kromoszóma-rendellenességeket határoztak meg. A mielóma kialakulásának örökletes hajlama van. A morbiditás növekedése összefügg a radioaktív besugárzás hatásával, a kémiai és fizikai rákkeltő hatásokkal. A myeloma gyakran észlelhető olyan emberekben, akik érintkezésbe kerülnek az olajtermékekkel, valamint a cserzőüzemekkel, ácsokkal, gazdálkodókkal.

Degenerációja csírasejtek lymphoid myeloma során kezdődik differenciálódása érett B-limfociták szintjén proplazmotsitov és kíséri stimulálása egy specifikus klón. A myeloma sejtek növekedési faktora az interleukin-6. Amikor a myeloma multiplex plazma sejtek találhatók különböző érettségi fokú atípiás funkciók eltérő normál nagy méretű (> 40 mikron), a halvány színeződés magok (magok gyakran 3-5), és a jelenléte nucleolusok, szabályozatlan osztódását és a hosszú élettartam.

A csontvelőben a myeloma szövetek proliferációja a hematopoietikus szövet elpusztításához vezet, a lympho- és myelopoiesis normális csíráinak elnyomását. A vér csökkenti a vörösvérsejtek számát, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket. A myeloma sejtek nem képesek teljesen teljesíteni az immunfunkciót a normál antitestek szintézisének gyors csökkenése és gyors megsemmisítése miatt. A tumor faktorok deaktiválják a neutrofileket, csökkentik a lizozim szintjét, megzavarják a komplement funkcióját.

A helyi csontpusztulás összefügg a normális csontszövet pótlásával proliferáló myeloma sejtekkel és az oszteoklasztok citokinekkel történő stimulálásával. A csontszövet feloldódásának körülményei (oszteolízis) az osteogenezis zónák nélkül alakulnak ki. A csontok lágyulnak, törékennyé válnak, jelentős mennyiségű kalcium kerül a vérbe. A véráramba belépő paraproteineket részben szerves anyagokban (szív, tüdő, emésztőrendszer, dermis, az ízületek körül) részlegesen helyezik el amiloid formájában.

A myeloma tünetei

A preklinikai időszakban a myeloma panaszok nélkül, rossz egészségi állapotra utal, és csak a vér laboratóriumi vizsgálatában mutatható ki. A myeloma tüneteit a csontok plazmocitózisa, csontritkulás és osteolysis, immunopátia, csökkent vesefunkció, a vér minőségi és reológiai tulajdonságainak változása okozza.

Jellemzően, myeloma multiplex, a fájdalom kezd megjelenni a bordák, szegycsont, gerincoszlop, kulcscsont, a váll, a kismedence és combcsont csontok spontán során felmerülő mozgások és tapintása. Vannak spontán törések, kompressziós törések a mellkasi és ágyéki gerinc, így a rövidülés a növekedés, a gerincvelő-kompresszió, amely kíséri gyöki fájdalmak, érzékelési zavarok és a bélmozgást, a húgyhólyag, paraplegia.

Myeloma amyloidosis nyilvánvaló elváltozások a különböző szervek (szív, vese, nyelv, gyomor), szaruhártya, az ízületek és a dermis kíséretében tachycardia, szív- és veseelégtelenség, macroglossia, dyspepsia, szaruhártya disztrófia, deformációja az ízületek, a bőr beszivárog polineuropátia. A hypercalcaemia alakul ki súlyos végstádiumú vagy myeloma multiplex és kíséri polyuria, hányinger, hányás, kiszáradás, izomgyengeség, levertség, álmosság, pszichotikus zavarok, néha - kóma.

A közös megnyilvánulása a betegség myeloma multiplex vesebaj tartós proteinuria cylindruria. Veseelégtelenség társulhat a fejlesztési nephrocalcinosis és AL-amyloidosis, hiperurikémia, a gyakori húgyúti fertőzések, túltermelés Bence-Jones-protein, ami károsodást vesetubulusok. A myeloma multiplex kialakulhat egy Fanconi-szindróma - renális acidózis károsodott koncentráció és a vizelet savanyítása, glükóz és az aminosavak.

A myelomát vérszegénység, az eritropoetin termelés csökkenése kísérte. A kifejezett paraproteinémiának köszönhetően az ESR (akár 60-80 mm / óra), a vér viszkozitásának növekedése, a mikrocirkuláció megsértése jelentősen emelkedik. A mielóma immunhiányos állapot alakul ki, és a bakteriális fertőzések iránti érzékenység nő. Már a kezdeti időszakban ez tüdőgyulladás, pyelonephritis kialakulásához vezet, melynek súlyos esete 75% -ban fordul elő. A fertőző szövődmények a myeloma halálozásának egyik vezető közvetlen okai.

gipokogulyatsii szindróma myeloma multiplex jellemzi vérzéses diathesis, mint egy kapilláris vérzés (lila) és zúzódás, vérzés a nyálkahártya íny, orr, gyomor-bél traktus és a méh. Magányos plasmacytomával előfordul fiatalabb korban lassú fejlődés, ritkán kíséri elváltozás a csontvelő, a csontváz, a vese, paraproteinemia, vérszegénység és hypercalcaemia.

A myeloma diagnózisa

Ha úgy gondolja, a myeloma, alapos fizikális vizsgálat, tapintása fájdalmas területek csont- és lágyrész, mellkas röntgen és a csont, a laboratóriumi vizsgálatok, a csontvelő biopszia a myelogram, trepanobiopsy. Továbbá, a meghatározó kreatininszint a vérben, elektrolitok, C-reaktív protein, B2-mikroglobulin, laktát-dehidrogenáz, az IL-6, a proliferációs index plasmocytes. Elvégzett citogenetikai vizsgálatban a plazma sejtek, immunfenotipizáló vér mononukleáris sejtek.

A myeloma multiplex Szembetűnő hypercalcaemiát, kreatinin növekedés, csökken Hb 1%.. Amikor plazmacitózis> 30% a tünetek hiányában, csontleépülés (vagy korlátozott jellegű) azt mutatják, indolens formája a betegség.

A mielóma legfontosabb diagnosztikai kritériumai a következők: atopiás csontvelő plazma plazmocizmusa> 10-30%; a trepanátum plazmacitoma szövettani jelei; plazmasejtek jelenléte a vérben, paraprotein a vizeletben és a szérumban; osteolysis jelei vagy általános osteoporosis. A mellkas, a koponya és a medence sugárzása megerősíti a csontszövet ritkulóképességének helyi helyeit a lapos csontokban.

Egy fontos lépés a differenciálódását myeloma a jóindulatú monoklonális gammopátia a meghatározatlan eredetű, Waldenström-féle makroglobulinémia, krónikus limfoleykemiey, non-Hodgkin-limfóma, a primer amiloidózis, csontáttét a vastagbélrák, tüdőrák, csontbetegség, és mások.

A myeloma kezelése és prognózisa

A mielóma kezelése közvetlenül a diagnózis ellenőrzése után kezdődik, ami lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását és minőségének javítását. Lassú formában lehetséges a várakozó taktika dinamikus megfigyeléssel a klinikai megnyilvánulások kialakulásához. A mielóma specifikus terápiáját a célszervek vereségével (ún. CRAB-hypercalcaemia, veseelégtelenség, anémia, csontpusztítás) végzik.

A multiplex myeloma kezelésének fő módja az elhúzódó mono- vagy polikémoterápia, az alkilező gyógyszerek glükokortikoidokkal kombinálva. A polikemoterápia gyakrabban fordul elő a betegség II., III. Stádiumában, a Bens-Jones proteinemia I. stádiumában, a klinikai tünetek progressziójában.

A myeloma kezelése után a relapszusok egy éven belül jelentkeznek, minden további remisszió kevésbé elérhető és rövidebb, mint az előző. Az elengedés meghosszabbítása érdekében általában az interferon készítmények támogató kurzusait írják elő. A teljes remisszió az esetek legfeljebb 10% -ában érhető el.

A myeloma kimutatásának első évében fiatal betegeken a nagy dózisú kemoterápia után a csontvelő vagy a vérsejtsejtek autotranszplantációját végezzük. Magányos plasmacitomával olyan sugárterápiát alkalmaznak, amely hosszú távú remissziót biztosít, a kemoterápia hatástalanítása, a tumor sebészeti eltávolítása.

A myeloma tüneti kezelését az elektrolit rendellenességek, a vér minőségi és reológiai paramétereinek javítására, hemostatikus és ortopéd kezelés vezetésére redukálják. A palliatív kezelés magában foglalhatja a fájdalomcsillapítókat, a glükokortikoidokkal történő impulzusterápiát, a sugárterápiát, a fertőző komplikációk megelőzését.

A mielóma prognózisát a betegség állapota, a beteg kora, a laboratóriumi mutatók, a veseelégtelenség és a csontelváltozások mértéke, valamint a kezelés megkezdésének időzítése határozza meg. A magzati plazmacitoma gyakran multiplex myelomába történő átalakulással fordul elő. A myeloma III B legkedvezőtlenebb prognózisa átlagos életkortól számítva 15 hónap. A III A stádiumban 30 hónap, II és I A, B stádiumban - 4,5-5 év. Az elsődleges rezisztencia a kemoterápiával szemben, a túlélés kevesebb, mint egy év.

Myeloma: okok, jelek, szakaszok, várható élettartam, terápia

A myeloma a paraproteinémiás hemoblasztózisok csoportjára utal, amelyben A plazmasejtek malignus transzformációját kóros immunglobulin fehérjék hipertermelése kísérte. A betegség viszonylag ritka, átlagosan 4 fő / 100 ezer ember. Úgy gondolják, hogy a férfiak és a nők egyaránt hajlamosak a daganatra, de bizonyos jelentések szerint a nők gyakrabban megbetegednek. Ezenkívül vannak utalások a myeloma nagyobb kockázatára Afrikában és az Egyesült Államokban.

Az átlagos életkor a betegek között volt 50 és 70 év közötti, vagyis a nagy részét a páciens idősebb emberek, akik amellett, hogy myeloma, vannak más betegségek a belső szervek, amelyek jelentősen rontja a prognózist, és korlátozza az agresszív terápia.

A myeloma malignus tumor, de rossz, hogy ezt a "rák" kifejezésnek nevezik, mert nem a hámból származik, hanem a hemopoetikus szövetből. A csontvelőben tumor nő, és a bázis plazmocitákból áll. Normális esetben ezek a sejtek felelősek a különböző fertőző ágensek elleni védekezéshez szükséges immunglobulinok immunitásától és kialakulásáért. A plazmociták B-limfocitákból származnak. Ha a sejtek érése megszakad, akkor megjelenik a tumor klón, ami a mielóma kialakulásához vezet.

A csontvelőben a kedvezőtlen tényezők hatására megnövekszik a plazmablasztok és plazmociták fokozódása, amelyek abnormális fehérjék - paraproteinek szintetizálására képesek. Az ilyen fehérjéket immunglobulinoknak tekintik, de nem képesek azonnali védőfunkcióik ellátására, és megnövekedett mennyisége vérsűrűséghez és belső szervek károsodásához vezet.

Különböző biológiailag aktív anyagok szerepe, interleukin-6, ami a betegeknél nőtt. Csontvelő stromasejtek hordozó és az alátámasztó táplálkozási funkcióval (fibroblasztok, makrofágok), az interleukin-6, izoláljuk egy nagy mennyiségű, ahol van aktív szaporodását tumorsejtek gátolta a természetes halál (apoptózis), és a tumor aktívan növekszik.

Más interleukinok képesek az osteoclastok aktiválására - a csontszövetet elpusztító sejtek, így a csontos léziók annyira gyakoriak a myelomában. Az interleukinek hatása alatt a mielóma sejtek az egészségesek fölé helyezkednek el, helyettesítik őket és más hemopoezis csírákat, ami vérszegénységhez, immunitás zavarokhoz és vérzéshez vezet.

A betegség folyamán a krónikus és az akut stádium szokásos módon izolálódik.

  • A krónikus állapotban a mielóma sejtek nem hajlamosak gyorsan szaporodni, és a daganat nem hagyja el a csontot, a betegek kielégítőek, és néha még azt sem sejtik, hogy a tumor növekedése megkezdődött.
  • Ahogy a mielóma fejlődik, a tumorsejtek további mutációi jelentkeznek, ami a plazmasejtek új csoportjainak megjelenését eredményezi, amelyek képesek gyors és aktív megosztottságra; A daganat a csonton túlnyúlik, és az egész testben aktív diszpergálódik. Visceralis vérképzés és elnyomása baktériumok súlyos mérgezés tünetei, anémia, immunhiány, amelyek akut szakaszában terminál betegség, amely halálhoz vezethet a beteg.

A myeloma főbb rendellenességei a csont patológia, az immunhiány és a nagyszámú abnormális immunglobulin szintézisével kapcsolatos változások. A daganat a kismedencei csontot, a bordákat, a gerincet érinti, amelyben a szöveti pusztulás folyamata történik. A vesek bevonása krónikus elégtelenséghez vezethet, ami a mielóma szenvedő betegeknél jellemző.

A myeloma okai

A mielóma pontos okai továbbra is tanulmányozottak, és ennek jelentős szerepe van a genetikai vizsgálatoknak, amelyek olyan géneket keresnek, amelyek mutációi tumorhoz vezethetnek. Tehát egyes betegeknél bizonyos onkogének aktiválódását, valamint a szuppresszor gének szuppresszióját figyelték meg, ami megakadályozza a normális tumor növekedést.

Van bizonyíték a tumor növekedési lehetőségeket a hosszú távú kapcsolatot a olajat, benzint, azbeszt, és szerepe az ionizáló sugárzás mondja a megnövekedett előfordulását myeloma multiplex emberek között Japánban szenvedett atomi bombázása.

A kockázati tényezők közül a tudósok megjegyzik:

  1. Idősek - a betegek abszolút többsége átlépte a 70 éves vonalat, és csak 1% -a 40 év alattiak;
  2. Faji egyház - Afrika fekete népessége szinte kétszer olyan gyakran szenved a myelomától, mint fehér, de ennek a jelenségnek az oka nem bizonyult;
  3. Családi hajlam.

A fajok és a tumorok szakaszainak izolálása nemcsak a növekedés és a prognózis jellemzőit tükrözi, hanem meghatározza az orvos által választott kezelési sémát is. A myeloma lehet magányos, ha egy daganat növekedési hely található a csontban, és lehetnek extracellularis proliferáció a neopláziában, és többszörös, ahol a vereség általános.

A multiplex myeloma különböző csontokban és belső szervekben képes tumoros fókusz kialakítására, és az előfordulás jellegétől függően csomó, diffúz és többszörös csomópont.

A tumorsejtek morfológiai és biokémiai jellemzői meghatározzák a myeloma - plazmocita, plasmoblaszt, kis sejt, polimorf sejtek előnyös celluláris összetételét. A daganatklónok érettségi szintje befolyásolja a neopláziás növekedés ütemét és a betegség lefolyásának agresszivitását.

Klinikai tünetek, a csontpatológia sajátosságai és a vér fehérje spektrumának megsértése határozza meg a mielóma klinikai stádiumainak felosztása:

  1. A myeloma első szakasza viszonylag kedvező, a leghosszabb várható élettartama a betegek számára, akiknek jó választ kell adni a kezelésre. Ebben a szakaszban a hemoglobin szintje több mint 100 g / l, csontelváltozások hiánya, és ennek következtében a normál kalciumszint a vérben. A tumor tömege alacsony, és a felszabadult paraproteinek mennyisége elhanyagolható.
  2. A második szakasz nincsenek szigorúan meghatározott kritériumok és kimutatható, ha a betegség nem tulajdonítható a másik kettőnek.
  3. A harmadik szakasz a tumor progresszióját tükrözi és a csontpusztulás következtében a kalcium szintjének jelentős emelkedése folytatódik, a hemoglobin 85 g / l-re csökken és alacsonyabb, és a növekvő tumor tömeg jelentős mennyiségű tumor paraproteineket termel.

Az ilyen mutató szintje, mint a kreatinin, Ez tükrözi a mértéke a metabolikus rendellenességek és a renális diszfunkció, amely befolyásolja a prognózist, azonban, összhangban annak koncentrációját minden egyes szakaszában van osztva substages és B, ha a kreatinin szintje kevesebb, mint 177 mmol / l (A) vagy magasabb - IB szakasz, IIB, IIIB.

A myeloma megnyilvánulása

A myeloma klinikai tünetei változatosak és illeszkednek különböző szindrómák - csontpatológia, immunrendellenességek, véralvadási patológia, fokozott vér viszkozitás és így tovább.

alap-szindrómák multiplex myeloma

A betegség részletes ábrázolását mindig megelőzi egy tünetmentes időszak, amely akár 15 évig is eltarthat, míg a betegek jól érzik magukat, menjenek dolgozni és rutinszerűen foglalkoznak. A tumor növekedésére utalhat magas ESR, megmagyarázhatatlan megjelenése fehérje a vizeletben és az úgynevezett M-gradiens elektroforézissel szérum proteinek, jelezve a jelenlétét kóros immunglobulinok.

Ahogy nő a daganatszövet, a betegség előrehaladt, és a kellemetlenség első tünetei: gyengeség, fáradtság, szédülés, fogyás és gyakori légúti fertőzések, csontfájdalom. Ezek a tünetek nehezen illeszkednek a korral összefüggő változásokhoz, így a beteget olyan szakemberre utalják, aki laboratóriumi vizsgálatok alapján pontos diagnózist tud tenni.

Csontvesztés

A csontkárosodás szindróma központi szerepet tölt be a myeloma klinikában, mivel a neoplazia növekszik bennük és pusztulást eredményez. Először is, a bordák, a csigolyák, a szegycsont, a medencei csontok érintettek. Hasonló változások minden beteg számára jellemzőek. A myeloma klasszikus megnyilvánulása fájdalom, duzzanat és csonttörések jelenléte.

A fájdalmas szindrómát a betegek 90% -ánál tapasztalták. A fájdalom, mivel a daganat igen intenzív, az ágyfekvés már nem hoz megkönnyebbülést, és a betegek nehézségekkel járnak a járás, a végtagmozgások, a kanyarokban. A súlyos akut fájdalom a törés jele lehet, amelynek megjelenése elegendő még egy kis mozgáshoz is, vagy egyszerűen megnyomva. A tumor növekedési prioritási terület csont lebomlik, és lesz nagyon törékeny, a csigolyákat lapított, és előzetes kompressziós törések és a beteg tapasztalhatja a növekedésben és tumorcsomók látható a koponya, bordák és más csontok.

csontpusztulás a myelomában

A csontos elváltozások hátterében a mielóma csontritkulás (csontszövet ritkítása) következik be, ami szintén hozzájárul a patológiás törésekhez.

A hematopoietikus rendellenességek

Már a mielóma kezdetén a hematopoiesis zavarai vannak összefüggésben a tumor növekedésével a csontvelőben. Kezdetben a klinikai tünetek törölhetők, de idővel anémia válik nyilvánvalóvá, amelynek tünetei halvány bőr, gyengeség, dyspnoe. A többi hematopoietikus kórokozó eltolódása a vérlemezkék és a neutrofilek hiányához vezet, így a hemorrhagiás szindróma és a fertőző szövődmények nem ritkák a myelomában. A myeloma egyik klasszikus jele az ESR felgyorsulása, ami még a betegség tünetmentes időszakára jellemző.

A fehérje patológiájának szindróma

Protein patológia tartják a legfontosabb jellemzője a tumor, mert a mielóma képes előállítani jelentős mennyiségű rendellenes fehérje - parafehérjék vagy Bence Jones fehérje (Immunglobulin könnyű lánc). A patológiás fehérje koncentrációjának jelentős növekedése a vérszérumban a normál fehérjefrakciók csökken. E szindróma klinikai tünetei:

  • Tartós fehérje a vizeletben;
  • Fejlesztési amiloidózissal amiloid lerakódás (egy fehérje, amely megjelenik a szervezetben csak a patológia) a belső szerveket és azok funkcióit megsértése;
  • Hiperviszkózussá szindróma - megnövekedett vér viszkozitását növekedése miatt a fehérjetartalom belőle, ami abban nyilvánul meg, fejfájás, zsibbadás a végtagokban, csökkent látás, trofikus változtatásokat, amíg üszkösödés, a tendencia, hogy a vérzés.

Veseelégtelenség

A myeloma vesekárosodása a betegek 80% -ánál jelentkezik. A bevonása e szervek annak köszönhető, hogy a népesség tumorsejtek, lerakódását kóros fehérjék a tubulusokban, valamint a meszesedés kialakulásából a megsemmisítése a csont. Ezek a változások vezetnek a zavar a szűrés vizelet, tömítőtest és a krónikus veseelégtelenség (CRF), amely gyakran válik a halál oka a betegek ( „myeloma vese”). CRF folytatja erős mérgezés, hányinger és hányás, az elutasítás a táplálékfelvételt, súlyosbodó vérszegénység és annak eredménye lesz urémiás kóma, ha a szervezet mérgezett nitrogéntartalmú salak.

Emellett ezek a szindrómák, a betegnél súlyos károkat az idegrendszer az agyban és infiltrációja a tumorsejt membránok, és gyakran a perifériás idegeket érinti, akkor van egy gyengeség, csökkent a bőr érzékenységét, fájdalom, és a tömörítés gerincvelői ideg gyökerek akár bénulás.

Destruction a csont és a kalcium kioldódását tőlük hozzájárulnak nemcsak törések, de hypercalcaemia, amikor a kalcium emelkedése a vérben vezet romlásához hányinger, hánytatni, álmosság, változások a tudat.

A tumor növekedése a csontvelőben az immunhiány oka, ezért a betegek hajlamosak a visszaeső bronchitisre, tüdőgyulladásra, proneunephritisre és vírusfertőzésekre.

A myeloma terminális stádiuma a mérgezés tüneteinek gyors növekedésével, az anémiás, vérzéses tünetek és az immunhiányos állapot súlyosbodásával fordul elő. A betegek súlycsökkenést, lázat, súlyos fertőző szövődményeket szenvednek. Ebben a szakaszban lehetséges a myeloma átmenete az akut leukémia kialakulásához.

A myeloma diagnózisa

A mielóma diagnózisa számos laboratóriumi vizsgálatot tartalmaz, amelyek lehetővé teszik, hogy pontos diagnózist hozzon létre a betegség első szakaszaiban. A betegeket kezelik:

  1. Általános és biokémiai vérvizsgálatok (hemoglobin, kreatinin, kalcium, összes fehérje és frakciók mennyisége stb.);
  2. A fehérjefrakciók szintjének meghatározása a vérben;
  3. Vizeletvizsgálat, amelyben a fehérjetartalom megnövekedett, könnyen detektálható az immunglobulinok könnyű lánca (Bence-Jones fehérje);
  4. A csontvelő trepanobiopszia a mielóma sejtek kimutatására és a vérképzés kórokozóinak károsodásának felmérésére;
  5. Radiográfia, CT, MRI csontok.

A vizsgálatok eredményeinek megfelelő értékeléséhez fontos, hogy összehasonlítsák őket a betegség klinikai tüneteivel, és bármely elemzés elvégzése nem elegendő a mielóma diagnosztizálására.

csontvelő-szövettan: normális (balra) és myeloma (jobbra)

kezelés

A myeloma kezelését hematológus végzi a hematológiai profil kórházában, és magában foglalja:

  • Citosztatikus terápia.
  • Sugárterápia.
  • Az alfa2-interferon célja.
  • A szövődmények kezelése és megelőzése.
  • Csontvelő-átültetés.

A myeloma a hematopoietikus szövetek gyógyíthatatlan daganataként szerepel, de az időben történő terápia lehetővé teszi a tumor szabályozását. Úgy gondolják, hogy csak sikeres csontvelő-átültetéssel lehet helyreállítani.

A mai napig a kemoterápia továbbra is a myeloma kezelésének fő módja, lehetővé téve a betegek életét 3,5-4 évre. Kemoterápia fejlődés kialakulásával összefüggő csoportjának alkiláló kemoterápiás szer (Alkeran, ciklofoszfamid), amelyeket kombinációban alkalmazható prednizonnal, mint a múlt század közepén. A polikemoterápia célja hatékonyabb, de a betegek túlélése nem nő jelentősen. A fejlesztés a tumor kemorezisztencia hogy ezek a gyógyszerek vezet rosszindulatú betegségek áramlás, és e jelenség leküzdésére szintetizáltunk alapvetően új gyógyszerek - induktorok apoptózis, proteaszóma inhibitorok (bortezomib) és immunmodulátorok.

Éber várakozás megengedett stádiumú IA és IIA betegség fájdalom nélkül és a kockázat a csonttörések, feltéve, folyamatos ellenőrzése a vér, de abban az esetben, a tumor progresszióját tünetek által kijelölt szükségszerűen citosztatikumok.

A kemoterápiára utaló jelek a következők:

  1. Hypercalcaemia (a vér kalciumszintjének emelkedése a vérszérumban);
  2. anémia;
  3. A vesekárosodás tünetei;
  4. A csontok bevonása;
  5. Hiperviszkozitás és hemorrhagiás szindrómák kialakulása;
  6. amyloidosis;
  7. Fertőző szövődmények.

A myeloma kezelésének fő rendszere alkén (melfalán) és prednizolon (M + P) kombinációja, amelyek gátolják a tumorsejtek szaporodását, és csökkentik az paraproteinek termelését. Abban az esetben, a gyógyszer-rezisztens tumorok, valamint a malignus kezdetben súlyos a betegség lefolyása lehet polikemoterápiában ha további kijelölt vinkrisztin, Adriablastin, doxorubicin hagyományos eljárásokkal polikemoterápia. Az M + P programot négyhetente adják be, és ha veseelégtelenség jelei vannak, akkor az alkén ciklofoszfamiddal helyettesíthető.

Specifikus citosztatikus kezelési program választja ki az orvos jellemzői alapján a betegség, a feltétel és a beteg korát, érzékenysége a tumor bizonyos gyógyszerek.

A kezelés hatékonyságát jelzi:

  • Stabil vagy növekvő hemoglobinszint (nem kevesebb, mint 90 g / l);
  • 30 g / l feletti szérumalbumin;
  • Normál kalciumszint a vérben;
  • A csontpusztítás progressziójának hiánya.

Az olyan gyógyszer alkalmazása, mint például talidomid, jó eredményeket mutat a myelomával, különösen a rezisztens formákban. A thalidomid gátolja az angiogenezist (a tumorsejtek kialakulása), fokozza a tumorsejtekkel szembeni immunválaszt, a malignus plazmocyták halálát idézi elő. A thalidomid kombináció standard citotoxikus rendek ad egy jó hatással, és bizonyos esetekben elkerülhető hosszabb kemoterápia tele trombózis helyén telepítés egy vénás katéter. A thalidomid mellett a cisztás porcból (neovalast) származó gyógyszer, amely szintén a myelomára vonatkozik, megakadályozhatja az angiogenezist a tumorban.

Az 55-60 évnél fiatalabb betegeket optimális polikémoterápiának tekintik, és ezt követően saját perifériás őssejtjeiket átültetik. Ez a megközelítés öt évre növeli az átlagos várható élettartamot, és a teljes remisszió a betegek 20% -ában lehetséges.

Az alfa-interferon nagy dózisban történő kinevezését akkor hajtják végre, amikor a páciens elhagyja az elengedés állapotát, és több évig fenntartja a fenntartó terápiát.

Videó: előadás a multiplex myeloma kezeléséről

A sugárkezelésnek nincs külön jelentősége ebben a patológiában, de használják a csontok elvesztését nagy csomókkal csontszövet elpusztításával, súlyos fájdalom szindrómával, magzati myelomával. A teljes sugárdózis általában nem több, mint 2500-4000 Gy.

A szövődmények kezelése és megelőzése magában foglalja:

  1. Antibiotikum-terápia széles spektrumú szerekkel fertőzéses szövődmények esetén;
  2. A veseműködés korrekciója elégtelensége esetén (étrend, diuretikumok, plazmapherézis és hemoszorpció, súlyos esetekben - hemodialízis a mesterséges vese készülékén);
  3. A kalciumszint normalizálódása (diurézis, diuretikumok, glükokortikoidok, kalcitrin);
  4. Eritropoietin alkalmazása, vérkomponensek transzfúziója súlyos vérszegénységben és hemorrhagiás szindrómában;
  5. Dezoxikációs terápia gyógyászati ​​oldatok intravénás adagolásával és megfelelő fájdalomcsillapítással;
  6. Amikor használt calcitrine csontpatológiában, anabolikus szteroidok, gyógyszerek csoportjából biszfoszfonátok (klodronát, Zometa), amelyek csökkentik a destruktív folyamatokat a csontokban és megakadályozza azok törés. A törések megjelenése, az osteosynthesis, a vontatás, esetleg sebészeti beavatkozás, az LFK kötelező, és a megelőző intézkedés lehet a helyi besugárzás a törés javasolt helyére;
  7. Amikor kifejezve hiperviszkózussá szindróma és a vese által okozott betegség forgalomban jelentős számú tumor paraprotein betegek végzett hemosorbtion és plazmaferézis, a vér áramlását, hogy segítsen eltávolítani a nagy fehérje-molekula.

A csontvelő-transzplantáció még nem találta meg tömeges alkalmazást a myelomában, mivel a komplikációk kockázata még mindig nagy, különösen a 40-50 évnél idősebb betegeknél. A páciensből vagy donorból vett õssejtek átültetése gyakoribb. Bemutatjuk donor őssejt is vezethet a teljes gyógyulást a myeloma, de ez a jelenség ritkán fordul elő, mivel a magas toxicitása kemoterápiában, ahol a hozzárendelhető a lehető legnagyobb adagot.

A myeloma sebészeti kezelését ritkán alkalmazzák, elsősorban a betegség lokalizált formáival, amikor a tumor tömege lenyomja a létfontosságú szerveket, az ideg gyökereit, az edényeket. Lehetséges sebészeti beavatkozás a gerinc elváltozásakor, melynek célja a gerincvelő összenyomásának kiküszöbölése a csigolyák kompressziós törései során.

A várható élettartam a kemoterápia elvégzésére az érzékeny betegeknél 4 évig tart, de a tumor rezisztens formái akár egy évig is csökkenthetik. A leghosszabb élettartam az IA szakaszban - 61 hónap, a IIIB pedig legfeljebb 15 hónap. Az elhúzódó kemoterápia mellett nemcsak a gyógyszerek toxikus hatásával járó szövődmények, hanem a másodlagos tumor rezisztencia kialakulása és az akut leukémia átalakulása is lehetséges.

Általánosságban, a prognózis határozza meg a forma myeloma multiplex és a kezelésre adott válasz, valamint a beteg életkora és a jelenléte társbetegségek, de ő mindig komoly és továbbra sem kielégítő, a legtöbb esetben. A gyógyulás ritka, de súlyos szövődmények, mint a szepszis, vérzés, veseelégtelenség, amyloidosis, toxikus károsodás a belső szervek kezelés során a citosztatikum legtöbb esetben vezetnek halálos kimenetelű volt.

Rólunk

A rákos megbetegedések egyikének az emlőrák. Minden évben sokan meghalnak.De ennek ellenére az emlőrák az onkológia egyik vizsgált formája. A korai (első és második) kimutatása a legtöbb esetben pozitív prognózist eredményez, mivel jól kezelik.