Akut limfoblasztikus leukémia gyermekekben

A gyermekek akut limfoblasztikus leukémiája onkológiai betegség, amelyet a csontvelő nagyszámú limfocitája termel. Ez a patológia leggyakoribb a gyermekeknél a rák minden más formája között, a leginkább veszélyeztetettek a két és öt éves korosztályú gyermekek. Egy millió ember esetében 30-40 esetet diagnosztizáltak. A legtöbb esetet Európában, az USA-ban és Japánban találják meg, a legalacsonyabb küszöböt Afrikában és Közép-Ázsiában. A fiúk hajlamosabbak a leukémiára, a neméletekre, a lányokra.

Akut lymphoblast leukémia gyermekeknél

A rák kialakulásának pontos okai még fel sem merültek.

A viszonylag akut leukémia számos tényezővel járhat, amelyek a betegség kialakulásához vezethetnek:

  • I. típusú neurofibromatosis;
  • sugárterápiás kezelés;
  • Down-szindróma;
  • ataxia telangiektáziát;
  • Bloom-szindróma;
  • Nijmegen-szindróma;
  • nagy testtömeg születéskor;
  • genetikai hajlam.

Lymphoblastic leukémia gyermekekben

Az akut lymphoblastic leukémia tünetei gyermekeknél

A gyermekek akut limfoblasztikus leukémia tünetei kétértelműek, a betegség első szakaszaiban összekeverhetők egy másik patológiával.

A leukémia fő tünetei:

  • fokozott testhőmérséklet;
  • láz, hidegrázás;
  • étvágytalanság, fogyás;
  • gyengeség, szédülés;
  • a hemorrhagiás szindrómát a száj nyálkahártyájának, az orrvérzésnek, a bőr alatt fellépő zúzódások vérzésében fejezzük ki;
  • a bőr elhalványulása;
  • fájdalom az ízületekben;
  • hányás, gyakran vérkeverékkel;
  • a máj és a lép térfogatának növekedése, a tapintásuk fájdalmai;
  • vérzés a szem retinájában.

A csontok és az ízületek nagyon sérülékenyek a törésekhez, ezért általában a leukémia kezeléséhez szükséges gyógyszerekhez vezetnek. A fájdalom és duzzanat az ízületekben a csontvelő mennyiségének daganatnövekedése következtében alakul ki.

A gyermekek akut limfoblasztikus leukémiájának tünetei a vesék növekedésében nyilvánulnak meg. Ez a húgysav vérben bekövetkező jelentős növekedésének tulajdonítható. A májnövekedés következtében a belső szervek tömörülési szindróma alakul ki, a fiúknál a herék gyakran nőnek. A légúti rendszert befolyásolhatja, ha a mediastinalis nyirokcsomók megnövekednek, vagy a tüdőszövetek leukémia beszűrődésének következtében, valamint vérzést okoznak benne.

A betegség szakaszai

Az akut leukémia folyamata több szakaszra oszlik:

  • a kezdeti szakasz ritkán észlelhető, mivel ebben a szakaszban nincsenek tünetek, a megelőző anémiát nem számítva;
  • telepített. Minden klinikai tünet megjelenik rajta. Ebben az időszakban általában patológiát észlelnek és intenzív kezelés kezdődik;
  • elengedés. Teljes és hiányos lehet. A teljes remisszió olyan állapotot jelent, amelyben nincsenek klinikai megnyilvánulások, és a testben lévő robbanássejtek száma nem haladja meg az 5% -ot. A hiányos remisszió révén javul a gyermek állapota, de az atipikus sejtek száma jóval meghaladja a normál értéket;
  • a kórtan visszaesése előfordulhat a csontvelőben vagy azon túl, a relapszis minden további fázisa veszélyesebb, mint az előző;
  • A terminális stádiumot az antitumor gyógyszerek alkalmazásának hatékonysága hiánya jellemzi. A normális hematopoiézis elnyomása és a nekrotikus folyamatok megjelenése.

Fejlett állapotban gyakran többféle szindróma létezik:

  • anémiás - a szindrómát gyengeséggel, szédüléssel, szívelégtelenséggel, sápadt bőrrel, légszomjjal jellemzik;
  • vérzéses - ez a szindróma szinte minden beteg számára jellemző. Különböző vérzések formájában jelentkezik;
  • fertőző - a szervezet immunfunkcióinak csökkenése miatt következik be, ezért a gyermekek rendkívül hajlamosak a fertőző és vírusos betegségekre, amelyek akut és akár halálos kimenetelűek is lehetnek.

A betegség diagnosztizálása

A diagnosztikai folyamat számos laboratóriumi és instrumentális vizsgálatot tartalmaz. A betegség általános megbetegedése, a beteg állapotának leírása, majd vérvizsgálatot végzünk a leukocita képlet kiszámításával.

A tanulmány lehetővé teszi a következők meghatározását:

  • a leukociták típusa és száma;
  • a vörösvérsejtek és a vérlemezkék száma;
  • ESR szintje;
  • hemoglobinszint.

A diagnózis következő lépése a csontvelő-aspiráció és a szükséges anyag mintavétel biopsziával szövettani vizsgálat céljából. Az eljárást a mellkas vagy a medence csontjának üregébe helyezett üreges tű alkalmazásával végezzük. Az így kapott vér, csontvelő és csontminta citosztatikus vizsgálatra kerül, amelynek célja a rosszindulatú sejtek jeleinek feltárása.

Citogenetikai végezzük alapján citológia, az egyetlen különbség az, hogy a vizsgálandó anyagból képes érzékelni megváltozott kromoszómák limfociták fordul elő, hogy abban az esetben, genetikai károsodás, melynek következményeként a fejlesztése volt a betegség.

A limfociták kétféle T és B típusból állnak, annak meghatározása érdekében, hogy melyikben rosszindulatú folyamat alakult ki, immunfenotipizálást végez, hanem mikroszkóp alatt vér és csontvelő analízis is. A mellkas röntgenvizsgálatát követően, az MRI és a CT szükségességétől függően.

Akut lymphoblast leukémia gyermekek kezelésében

A limfoblasztikus leukémia gyermekeknél történő kezelése összetett és hosszadalmas folyamat.

A mai napig a kezelés két fő módja van:

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia hatása a rosszindulatú sejtekre hatásos citosztatikus gyógyszerekre. Az antineoplasztikus gyógyszerek hozzájárulnak a rákos sejtek elpusztításához és megakadályozzák azok behatolását más anatómiai struktúrákba és szervekbe. Leggyakrabban az injekciós módszert alkalmazzák intravénásan. De a gyógyszereket is beadhatjuk intramuszkulárisan, orálisan és közvetlenül a gerincbe. A monokémoterápia csak akkor alkalmazható kezelésre, ha csak egy gyógyszert alkalmaznak, amelyhez a rákos sejtek a legsebezhetőbbek, de akut leukémia esetén ezt a technikát ritka esetekben alkalmazzák. Rendszerint a poliokemoterápiát írják elő, ebben az esetben két vagy több citosztatikus gyógyszert alkalmaznak, és ezek beadása a szervezetbe történik.

A kemoterápia három szakaszban zajlik:

  • indukció;
  • konszolidáció;
  • fenntartó terápia.

Az első szakaszban az indukció a legfontosabb feladat a lehető legrövidebb idő alatt elpusztítani a rákos sejtek maximális számát, és elérni az elengedés állapotát. A legintenzívebb kemoterápiás eljárást írják elő, a gyógyszerek intravénás csepegtető hatását végzik el.

A gyógyszerek kombinációját egyedileg választják ki, a következő készítmények előírhatók:

Az indukciós fázis a legnehezebbnek tekinthető, a gyerekek fizikailag és erkölcsileg nagyon nehéz elviselni. A gyógyszerek bevezetésével párhuzamosan vízkezelést írnak elő, melynek során sok vizet inni, visszaállítja a test egyensúlyát és csökkenti a vesék terhelését citosztatikus gyógyszerek alkalmazásával.

A remisszió állapota akkor jön létre, amikor a robbanássejteket nem diagnosztizálják a cerebrospinális folyadékban, a vérben és a csontvelőben. A legtöbb esetben a remisszió két héttel az intenzív terápia után következik be, ha a pozitív eredmény nem érhető el, a gyógyszeradag adagja nő.

A konszolidáció a második lépés a leukémia kemoterápiás kezelésében. Bár az első szakaszban remissziót értek el, a terápiának továbbra is meg kell akadályoznia a betegség megismétlődését. Ha a gyermek állapota kielégítő, akkor otthont adnak otthon, míg a nem kórházi környezetben való tartózkodásának szabályait be kell tartani.

A tumorellenes gyógyszerek első két kezelésének végén a fenntartó terápia harmadik szakasza megkezdődik. A testben az egyedi leukémia sejtek továbbra is fennmaradhatnak, és megakadályozhatják a reprodukciót, és a maradék dózisok alacsony dózisú kemoterápiás gyógyszerekre vonatkoznak. A gyermek járóbeteg-ellátásban részesül, átlagosan körülbelül két évig tart otthon gyógyszerek bevonásával és rendszeres látogatással a hematológushoz.

sugárzás

A sugárterápia, amely egy kicsit kevesebb, mint a kemoterápia, az alkalmazás megfelelőségét egyedileg határozzák meg. Kétféle lehet: külső és belső. Az első esetben különleges radioaktív sugárzást küldenek a daganatos sérülés területére külsőleg, speciális felszereléssel. Belső sugárterápia, amelyet hermetikusan lezárt, radioaktív anyagú kapszulák alkalmazásával jellemeznek, és amelyeket az emberi test belsejébe helyezett a tumorképződés közelében. Leukémiában ezt a fajot az agy vagy a gerincvelő atipikus sejtjeinek proliferációjának veszélye esetén alkalmazzák.

Gyakran akut leukémia esetén külső besugárzást alkalmaznak, kétféle lehet:

Az első esetben a sugárzás forrása közvetlenül az atipikus sejtek felhalmozódására irányul, célszerű ezt a típust akut formában használni, és krónikus hatástalan. A sugárzott besugárzásra utaló jelek a nyirokcsomók daganatképződései.

A besugárzás teljes formája minden típusú leukémiára, kivéve a krónikus. Ebben az esetben a gyermek egész organizmusa besugárzott. A terápia intenzív, a tanfolyam öt egymást követő napon, naponta kétszer történik. A tanfolyamok számát egyedi alapon számolják.

Az őssejt-transzplantáció

A gyermekeknél a limfoblasztikus leukémia viszonylag új típusú kezelést jelent, beleértve az őssejt-transzplantációt is. Az eljárás célja, hogy az abnormális vérformáló sejteket egészségesekkel helyettesítse. Az őssejteket a donor csontvelőjéből veszi. Hasonló terápiát végeznek a kemoterápia folyamán. A kezelés ilyen módon drága, és a transzplantációs szakember magas osztályozását igényli. Fennáll annak a veszélye, hogy az őssejtek nem fognak túlélni az új szervezetben.

Akut limfoblasztikus leukémia: a várható élettartam

Akut lymphoblastikus leukémia a gyermekeknél vegyes prognózisú. Mindegyik eset egyedi, a kemoterápiás gyógyszerek gyermek általi tolerálhatósága és hatékonysága a rákos sejtekhez viszonyítva. Sajnálatos módon a betegség a visszaesése miatt veszélyes, túlélési aránya a kóros patkányok ismételt kitörésében 35-40% -os. A leukémia korai kimutatásával, megfelelő kezeléssel és relapszus nélkül ötéves túlélési arány fordul elő a kis betegek 80% -ában.

Mi a limfoblasztikus leukémia?

A leukémia az onkológiai vérképzőszervi megbetegedések egy csoportja, amely évente sok emberi életet vesz igénybe. De van köztük egy, ami nagyon jó választ ad az időben történő kezelésre és helyreállításra az esetek 90% -ában.

Limfoblasztos leukémia - egy rosszindulatú daganat, amely fejleszti a vérsejt prekurzorok limfoblasztokkal, eredetileg található a csontvelőben, majd átterjed a nyirokcsomók, a lép, idegrendszer és más belső szerveket.

A limfoblasztikus leukémiának a következő jellemzői vannak:

  • Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM az intézkedés útmutatója.
  • Ki tudod tenni a PRECISE DIAGNOSIS-t csak a DOKTOR!
  • Kérjük, ne vegye be az öngyógyszert, de szakemberrel találkozzon!
  • Egészség Önnek és szeretteinek! Ne bántsák meg
  • a leggyakoribb gyermekkori rák, amely a rosszindulatú daganatok egyharmadát teszi ki a gyermekek körében;
  • 15 éves kor alatti betegeknél (akut leukémia 75% -a) a leukémiás akut esetek túlnyomó többségét jelenti;
  • ismeretlen okokból a fiúk és fiúk gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a lányok 2: 1 arányban;
  • leggyakrabban a 3-4 év közötti gyermekeket érinti;
  • sokkal kevésbé gyakori a felnőtteknél, a csúcs előfordulása az 50-60 év közötti korosztályra esik.

Videó: Akut lymphoblastic leukémia kezelésére

A fejlődés mechanizmusa

A hemopoízis a vérsejtek képződésének folyamata.

Egy sejt-elődtől kezdődik - az őssejt-termelő sejt, amely kétfajta sejtet kölcsönöz:

  • a limfocitopoezis prekurzorsejtje, amelyből lymphocyták következnek;
  • a myelopoiesis prekurzorsejtje, amely az eritrociták, leukociták, vérlemezkék progenitorja.

Az első típus a progenitor sejt progenitor T és B-limfociták, és a következő formában fiatal éretlen sejtek - blasztok. Amikor limfoblasztos leukémia hiba a genetikai program, amely elvezet a korlátozatlan tumornövekedés, előfordulhat bármely szakaszában a kialakulását prekurzor sejtek a limfocita-lymphocytopoiesis a robbanás sejtek.

Ezért van B- és T-sejt limfoblasztikus leukémia. Ha a rosszindulatú degeneráció már érett limfociták, akkor ez az állapot krónikus limfocitikus leukémia.

okok

Mint minden rákhoz, a limfoblasztikus leukémia nem egy, hanem több provokáló tényező hatása alatt áll.

Ezek közül a legjelentősebbek a következők:

  • sugárzás;
  • vegyi anyagok;
  • vírusellenes szerek;
  • genetikai anomáliák.

sugárzás

A szerepe az ionizáló sugárzás kiváltó malignus transzformáció vérsejtek bizonyult alapján az elemzés leukémia meredeken emelkedő adatok lakosok a japán városok Hirosima és Nagaszaki, amely szenvedett atomi bombázása.

A malignus neoplazmák előfordulási gyakoriságának növekedése bizonyított a rák kezelésében sugárterápiában részesülő betegeknél is.

vegyszerek

A legerősebb onkogén hatás a benzol. Ez egy olyan anyag, amelyet széles körben használnak az iparban. A benzol képes áthatolni a szervezetbe a sérült bőrön, a légzőrendszeren keresztül. Mivel zsírban oldódó anyag, halmozódik fel zsíros és idegi szövetekben.

A benzol két módon befolyásolja a hematopoietikus szövetet:

  • közvetlen káros hatás, amelyben a hematopoietikus sejt DNS-szerkezete fordul elő;
  • közvetett hatás, amelyben a genetikai anyagot a májsejtek benzol feldolgozásának hatása károsítja.

A dohányfüstben nagy mennyiségű benzolt találtak, miközben nem csak az aktív, hanem a passzív dohányzók is érintettek.

A leukémia kialakulását kiváltó egyéb anyagok a peszticidek és a mezőgazdaságban felhasznált más vegyi anyagok.

A tudományos kutatások azt mutatták, hogy a klór tartalmú és a festékkel és lakkokkal szoros kapcsolatban lévő szülők a munkahelyi nap folyamán fokozottan veszélyeztetik minden típusú leukémia kialakulását.

Azt is megállapították, hogy a hematopoietikus szövet malignus degenerációjának oka lehet a kemoterápiás gyógyszerek, amelyeket például a limfogranulomatosis kezelésére használnak.

Vírusellenes szerek

Megállapítottam a HTLV retrovírus szerepét a T-sejt limfocitás leukémia kialakulásában. A vírusrészecske olyan géneket tartalmaz, amelyek a vérképző sejt genetikai anyagával való kölcsönhatásakor rákká alakulnak.

Genetikai rendellenességek

A leukémia gyakran jár örökletes betegségekkel és genetikai rendellenességekkel, például az immunrendszer születési rendellenességeivel. A limfoblasztikus leukémia kialakulásában jelentős szerepet játszik az örökletes hajlam. Ezt bizonyították egy olyan tanulmány alapján, amelynek a testvére vagy testvére leukémiát kapott. Az azonos betegség kockázata a második gyermekben 25%.

A limfoblasztos leukémia tünetei

A betegség manifesztációja nagyon változatos. Bizonyos esetekben a limfoblasztikus leukémia több hónapig nem jelentkezik, de másokban éles és erőszakos megjelenés jellemzi.

A fő tünetek a következők:

  • gyengeség;
  • álmosság;
  • a megnövekedett testhőmérséklet, amely nem jár fertőző betegséggel;
  • fájdalom a csontokban és az ízületekben.

Nagyon gyakran a betegség első jelei távoli fájdalmak a csontokban és a gerincben.

Mivel a nyirokcsomók akut limfoblasztos leukémia nőtt csak nagyon késői szakaszában a betegség, valamint annak a ténynek köszönhető, hogy a kezdeti szakaszában enyhén gátolta az eritrociták, leukociták és vérlemezkék (azok sejt elődje nem vesz részt a malignus folyamat), a diagnózis állítható ami csökkenti a helyreállítás esélyeit.

Egy nagyon kis százaléka a gyermekek (2%) volt az első megnyilvánulása limfoblasztos leukémia szolgál aplasztikus anémia, elfojtása miatt eritrociták képződésében szivattyúzási blaszt sejtek a csontvelőben. Ez szintén helytelen diagnózishoz vezethet.

A gyermekes gyermekek 1% -ában a következő nyirokcsomó leukémia manifesztációi fordulnak elő:

  • alacsony fogyás;
  • fejfájás;
  • hányinger;
  • hányás.

Ezek a tünetek a lymphoblastok korai metasztázisát jelzik az agy membránjaiban.

diagnosztika

Amikor nézve a beteg gyermek képes észlelni sápadt, petechiák (petechiák), ecchymosis, láz, csont-fájdalom pokolachivanii, megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép.

A vérvizsgálat a leukémia következő változásait tartalmazza a sejtcsoportok esetében:

  • leukociták (norma 3 év alatti gyermekek 6-17 * 109 / L): 30% -ánál mutat számának csökkenése leukociták (leukopénia enyhe) 5 * 109 / L, de elérheti az 1-2 * 109 / L; a betegek 13% -ánál a fehérvérsejtszám nem változik; a többi a vérben megnövekedett leukociták (leukocitózis) a leukémiás sejtekből 100 * 109 / l-ig;
  • vörösvérsejtek, hemoglobin (1- 1-5 év közötti gyermekek esetében 100-140 g / l): vérszegénység kimutatható, a hemoglobin 50 g / l-re esik;
  • robbanássejtek: ha csökkent vagy normális mennyiségű fehérvérsejt van, akkor a robbanássejteket rendszerint nem észlelik; a leukocitózis a perifériás vérben nagy számú robbanás.

A limfoblasztikus leukémia diagnózisának kötelezővé tétele a vörös csontvelő puttogásának végrehajtása, ami egy myelogrammot eredményez - a sejtelemeinek arányát. A vörös csontvelő vizsgálata során különböző formájú blasztsejtek 30% -át találjuk, amely alapján meghatározzuk a limfoblasztos leukémia egy meghatározott típusát.

Amikor az ultrahangot a máj, a lép, a nyirokcsomók növekedése határozza meg.

Ha a beteg panasza az idegrendszer károsodásának tüneteit mutatja, akkor az ágyéki lyukasztást végezzük. A cerebrospinalis folyadékban lévő gliroleukemii mellett a robbanássejteket is azonosítják. A T-limfoblasztikus leukémiának jellegzetes radiográfiai képe van: a mediastinum árnyékának növekedése a képben a tímusz és az intrathoracikus nyirokcsomók növekedése miatt.

Itt olvashatunk leukémia kezeléséről Izraelben.

kezelés

A limfoblasztikus leukémia kezelésének fő célja a leukémiás sejtek teljes pusztulása.

A limfoblasztikus leukémiában alkalmazott kezelési módszerek közé tartoznak a következők:

  • kemoterápia (valamennyi beteg esetében);
  • radioterápia kemoterápiával kombinálva központi idegrendszeri leukémiában szenvedő betegeknél (fej-besugárzás);
  • kombinált terápiát a csontvelő-transzplantációval olyan súlyos esetekben, amelyekre nem vonatkoznak más módszerek.

Ha a beteg gyermek nem igényel csontvelő-átültetést, vagy a kezelés relapszus nélkül lehetséges (a betegség megismétlése), a terápia teljes időtartama kb. 2 év.

A kemoterápia alapja a protokoll - az egyes gyógyszerek alkalmazásának szabványosított rendszere, amely különbözik a különböző típusú limfoblasztikus leukémiától.

Minden kezelési protokoll a következő lépésekből áll:

  1. Prophase.
  2. Indukció.
  3. Konszolidáció és intenzív ellátás.
  4. Re-indukció.
  5. Támogató terápia.

prophase

Ez egy előkészítő kezelés, amely egy rövid kemoterápiát (kb. 1 hét) tartalmaz 1-2 cytotoxikus gyógyszert alkalmazva. Ez a szakasz szükséges a robbanássejtek számának fokozatos csökkenéséhez.

indukció

A fő színpad. Magában foglalja az intenzív kemoterápiát gyógyszerek kombinációjával. Célja, hogy a lehető legrövidebb idő alatt elérje a leukémiás sejtek maximális lehetséges megsemmisítését. Az indukció eredménye remisszió, vagyis "a betegség visszavonulása". A tanfolyam időtartama 1,5-2 hónap.

konszolidáció

Ebben a szakaszban új citotoxikus gyógyszerek kombinációját alkalmazzuk az elengedés rögzítésére, és megakadályozzuk a központi idegrendszeri károsodások megelőzését. Egyes betegek sugárkezelést kapnak fejfénnyel. Időtartam 1 hónapig.

újra indukciós

Ez a fázis hasonlít az indukciós fázishoz. Célja, hogy elpusztítsa a fennmaradó leukémia sejteket a szervezetben. Ez több hetetől több hónapig tart.

Támogató terápia

A járóbeteg-ellátást kis dózisú citosztatikumokkal végzik. A kezelés megkezdéséig eltelt pillanatig nem fog pontosan 2 év.

A gyermekek leukémia tüneteit a jelen cikk írja le.

Fotó az akut lymphoblast leukémia itt.

kilátás

A limfoblasztikus leukémia prognózisának középpontjában az az idő, amikor a páciens teljes kezelést követően él vissza a relapszus nélkül. A standard ötéves, ismétlődő mentes túlélést vesz igénybe. Ha a betegség visszatérése a kezelés befejezése után 5 éven belül nem következik be, akkor a beteg gyógyulását tekintjük.

A modern protokollokkal rendelkező gyermekek limfoblasztikus leukémiája nagyon kezelhető, az ötéves, ismétlődő mentes túlélés 90%.

Az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

  • a leukociták szintje a vérben a diagnózis idején;
  • a beteg kora;
  • a relapszus előfordulása a kezelés alatt vagy rövid idő után.

Minél magasabb a leukociták szintje a diagnózis idején, annál rosszabb a prognózis.
A 2-6 éves gyermekek túlélése 1,5-szer nagyobb, mint azoknál a betegeknél, akik 6 évesnél fiatalabbak és 2 évnél fiatalabbak.

A limfoblasztos leukémia csecsemőknél a prognózis a leggyakrabban kedvezőtlen. Az idősek esetében a fellendülés az esetek 55% -ában fordul elő.

Akut limfoblasztikus leukémia

Akut limfoblasztikus leukémia - a hematopoiesis rendszer rosszindulatú károsodása, melyet a limfoblasztok számának ellenőrizetlen növekedése kísér. Ez a vérszegénység, az intoxikáció tünetei, a megnövekedett nyirokcsomók, a máj és a lép, az emelkedett vérzés és a légzőszervi megbetegedések között nyilvánul meg. Az akut lymphoblastic leukémia immunitásának csökkenése miatt gyakran kialakulnak fertőző betegségek. Lehetséges CNS károsodás. A diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok alapján történik. Kezelés - kemoterápia, radioterápia, csontvelő-átültetés.

Akut limfoblasztikus leukémia

Az akut lymphoblastic leukémia (ALL) a gyermekkori leggyakoribb onkológiai betegség. Az ALL aránya a gyermekeknél a vérképzés összes számának 75-80% -át teszi ki. A csúcs előfordulási gyakorisága 1-6 év. A fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A felnőtt betegek 8-10-szer rosszabbak, mint a gyermekek. A gyermekkori betegeknél elsősorban akut limfoblasztikus leukémia fordul elő, felnőtteknél gyakran a krónikus lymphocytás leukémia szövődménye. A klinikai tünetekben az ALL hasonló más akut leukémiákhoz. Megkülönböztető jellemzője az agy és a gerincvelő (neuroleukémia) membránjainak gyakoribb károsodása a megelőzés hiányában, amely a betegek 30-50% -ában fejlődik ki. A kezelést az onkológia és a hematológia területén szakemberek végzik.

A WHO szerinti osztályozás szerint négy különböző ALL típus különböztethető meg: pre-pre-B-sejt, pre-B-sejt, B-sejt és T-sejt. A B-sejt akut lymphoblast leukémia az esetek összes számának 80-85% -át teszi ki. Az incidencia első csúcsa 3 éves korban van. A jövőben az ALL fejlődése valószínűsége 60 év után növekszik. A T-sejtes leukémia a betegség összes esetének 15-20% -át teszi ki. A csúcs előfordulása 15 éves korig esik.

Akut lymphoblast leukémia okai

A közvetlen oka az akut limfoblasztos leukémia a rosszindulatú klón - sejtek egy csoportja, amelyek szintén képesek a szabályozatlan proliferációt. A klón által generált kromoszóma: transzlokációk (csere részek között két kromoszóma), deléciókat (elvesztése kromoszóma régió), inverzió (kromoszóma régió fordulat) vagy amplifikációs (formáció további példányban kromoszóma régió). Feltételezzük, hogy a genetikai rendellenességek okoznak az akut limfoblasztos leukémia fordul elő a méhen belüli, azonban, hogy teljes a kialakulása egy malignus klón gyakran igényelnek további külső körülmények között.

Közül a kockázati tényezők a akut limfoblasztos leukémia általában először jelzik sugárterhelés: szállást egy területen magas szintű ionizáló sugárzás, sugárterápia kezelésében más rákok több X-ray vizsgálatok, beleértve a méhen belüli. kommunikációs réteg, valamint a bizonyítéka annak, közötti kapcsolat sugárterhelés és eltérő fejlődési akut limfoblasztos leukémia nagyban.

Tehát a leukémia és a sugárterápia kapcsolatát bizonyítottnak tekintik. Az akut lymphoblastic leukémia kockázata a radioterápia után 10%. A betegek 85% -ánál a betegséget a sugárkezelés végét követő 10 éven belül diagnosztizálják. A röntgenvizsgálatok és az akut lymphoblast leukémia kialakulásának összefüggése jelenleg a feltételezések szintjén marad. Nincsenek megbízható statisztikai adatok, amelyek megerősítik ezt az elméletet.

Sok kutató arra hivatkozik, hogy lehetséges az ALL és a fertőző betegségek közötti kapcsolat. A vírus az okozója az akut limfoblasztos leukémiát még nem tárt fel. Két fő hipotézis létezik. Először - ALL egyike okozza vírus még nincs beállítva, de a betegség csak akkor jelenlétében hajlam. A második - az oka az akut limfoblasztos leukémia lehet más vírusok, a leukémia kockázatot gyermekekben növeli a hiányzó kapcsolatot a kórokozók korai életkorban (amikor a „netrenirovannosti” az immunrendszer). Eddig mindkét hipotézist nem bizonyították. Megbízható információk közötti kapcsolat leukémia és vírusos betegségek kaptunk csak T-sejt leukémia felnőtt betegeknél Ázsiában élő.

Annak a valószínűsége, akut limfoblasztos leukémia növekszik érintkezve anya bizonyos toxikus anyagok a terhesség alatt, néhány genetikai anomáliák (Fanconi anaemia, Down-szindróma, szindróma Shvahmana, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma, neurofibromatózis, coeliakia, örökletes immun-rendellenességek), a rendelkezésre álló onkológiai megbetegedések a családtörténetben és a citosztatikumok. Néhány szakértő megjegyzi a dohányzás lehetséges negatív hatását.

Az akut lymphoblast leukémia tünetei

A betegség gyorsan fejlődik. A diagnózis idején a testben lévő limfoblasztok összsúlya a teljes testtömeg 3-4% -a lehet, ami a rosszindulatú klón sejtek erőszakos proliferációjának következménye az 1-3 hónapok során. Egy héten belül a sejtek száma körülbelül felére nő. Az akut limfoblasztikus leukémiára jellemző többféle szindróma: mérgezés, hiperplasztikus, vérszegénység, vérzéses, fertőző.

A mérgező szindróma gyengeséget, fáradtságot, láz és testsúlycsökkenést jelent. A hőmérséklet növekedését mind a fő betegség, mind a fertőző komplikációk okozhatják, amelyek különösen neutropénia jelenlétében fordulnak elő. Az akut limfoblasztikus leukémia hyperplasiás szindrómáját a nyirokcsomók, a máj és a lép (a szervek parenchyma leukémia beszivárgásának következtében) növekedésével magyarázza. A növekvő parenchimális szerveknél hasi fájdalom léphet fel. A csontvelő térfogatának növekedése, a periosteum beszivárgása és az ízületi kapszulák szövetei az ízületek és az ízületek fáradását okozhatják.

Az anémiás szindróma jelenlétét gyengeség, szédülés, halvány bőr és fokozott szívfrekvencia jelzi. A hemorrhagiás szindróma kialakulásának oka az akut limfoblasztikus leukémiában a trombocitopénia és a kiserek trombózisa. A bőrön és a nyálkahártyákon észlelhetőek petechia és ecchymosisok. A zúzódások könnyen kiterjedt szubkután vérzés. A sebek és a karcolások vérzése, a retina, a gingivális és az orrvérzés vérzése van. Néhány akut limfoblasztikus leukémiában szenvedő beteg gyomor-bélrendszeri vérzést vált ki, véres hányás és kóros széklet kíséretében.

Az akut limfoblasztikus leukémiában előforduló immunrendellenességeket a sebek, a karcolások és a markerek injekcióktól való gyakori fertőzése okozza. Különböző bakteriális, vírusos és gombafertőzések alakulhatnak ki. A mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével légúti zavarok figyelhetők meg, amelyeket a tüdőtérfogat csökkenése okoz. A légúti elégtelenséget gyakrabban észlelik T-sejt akut lymphoblast leukémia esetén. A gerincvelő és az agy membránjainak infiltrálásával előidézett neuroleukémia gyakoribb a relapszusok során.

A központi idegrendszer bevonásával a pozitív meningeal tünetek és a megnövelt koponyaűri nyomás jelei (az optikai lemezek oedema, fejfájás, émelygés és hányás) kiderül. Néha az akut limfoblasztos leukémiában a központi idegrendszeri elváltozás tünetmentes, és csak a cerebrospinális folyadék vizsgálata után diagnosztizálható. A fiúk 5-30% -ában beszűrődnek a herékben. A bőr és a nyálkahártyák mindkét nemének betege lila-cianotikus infiltrátumot (leukemideket) eredményezhet. Ritka esetekben exudin pericarditis és veseműködési zavar figyelhető meg. A bélfertőzések eseteit leírták.

Figyelembe véve a klinikai tünetek sajátosságait, az akut lymphoblast leukémia négy szakaszát lehet megkülönböztetni: kezdeti, középső szakasz, remisszió, terminális. A kezdeti időszak időtartama 1-3 hónap. A nem specifikus tünetek túlsúlyban vannak: letargia, fáradtság, étvágytalanság, subfebrile állapot és a bőr szaporodása. Lehetséges fejfájás, fájdalom a hasban, csontok és ízületek. Az akut lymphoblastic leukémia magasságában a fent felsorolt ​​jellemző szindrómákat azonosítjuk. Az elengedés időszakában a betegség megnyilvánulása eltűnik. A terminális periódust a beteg állapotának fokozatos romlása jellemzi, és halálos kimenetel végződik.

Akut lymphoblast leukémia diagnózisa

A diagnózis a klinikai tünetek, a perifériás vér és a myelogram adatok elemzése alapján történik. A betegek perifériás vérében, akut limfoblasztos leukémiában feltárta anémia, trombocitopénia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, és a változások száma a fehérvérsejtek (általában - leukocytosis). A limfoblasztok a leukociták összes számának 15-20% -át vagy több százalékát alkotják. A neutrofilek száma csökken. A myelogrammban a robbanássejtek dominálnak, meghatározzák az eritroid, a neutrofil és a thrombocyta csírájának kifejezett gátlását.

A program felmérés akut limfoblasztos leukémia lumbálpunkciós (hogy elkerüljék neuroleukemia), ultrahang a has (értékelésére vonatkozó parenchymás szervek és nyirokcsomók), mellkas röntgen (kimutatására a kibővített mediasztinális nyirokcsomók) és a vér kémiai (kimutatására megsértése a funkció máj és vese). Differenciál diagnózis akut limfoblasztos leukémia végrehajtható egyéb leukémiák, mérgezés, feltételeit súlyos fertőző betegség, fertőző lymphocytosis és a fertőző mononukleózis.

Kezelés és prognózis az akut lymphoblast leukémia kezelésére

A terápia alapja a kemoterápia. A kezelés két szakaszát mindenki számára: az intenzív ellátás színvonala és a fenntartó terápia fázisa. Az akut lymphoblast leukémia intenzív terápiájának fázisa két fázisból áll, és körülbelül hat hónapig tart. Az első szakaszban az intravénás polikemoterápiát remisszió elérésére használják. A hematopoiesis normalizálódása, a csontvelőben lévő blasztok legfeljebb 5% -a jelenléte és a perisztikus vérben lévő blasztok hiánya jelzi az elengedés állapotát. A második fázisban intézkedéseket tesznek a remisszió meghosszabbítására, lassítják vagy megállítják a rosszindulatú klónok proliferációját. A gyógyszerek beadása intravénásan is megtörténik.

Az akut lymphoblast leukémia fenntartási fázisának időtartama kb. 2 év. Ebben az időszakban, a beteg ürítjük, járóbeteg-ellátás, felírt gyógyszerek orális adagolásra végezzük rendszeres felmérések, hogy ellenőrizzék a állapotát a csontvelőben és a perifériás vérben. Az akut limfoblasztos leukémia kezelési tervét egyénileg igazítják az egyes betegek kockázati szintjéhez. A kemoterápiával, immunchimoterápiával, radioterápiával és egyéb technikákkal együtt alkalmazzák. A kezelés alacsony hatékonysága és a relapszus magas kockázata miatt csontvelő-átültetést végeznek. Az átlagos ötéves túlélési B-sejtes akut limfoblasztos leukémia gyermekek 80-85% felnőtteknél - 35-40%. A T-limfoblasztikus leukémia esetében a prognózis kedvezőtlenebb.

Akut limfoblasztikus leukémia: kezelési módszerek és hatékonyságuk

Az emberi csontvelő felelős a vérsejtek létfontosságú elemeiért felelős vérsejtek előállításáért. Akut limfoblasztikus leukémia valamilyen oknál fogva előfordul, hogy ez a funkció helytelenül kezdődik. Ennek eredményeként a csontvelő nagy mennyiségű éretlen leukocitát termel, és a beteg kialakul az onkológia.

A limfocita leukémia (ALL) jelentősen befolyásolja a vérsejtek érési folyamatát. A leukocyta sejtek nem működnek egy jól működő rendszeren, és nem teljes blastokká válnak. A fő veszély az, hogy a genetikailag módosított elemek gyorsan feloszlanak és nem ellenőrizhetők a csontvelővel. Ez a jelenség az egészséges sejtekből az egészséges ágyból történő automatikus kiszorítását idézi elő, ami hozzájárul az érett leukocyták, vörösvértestek és vérlemezkék hiányához.

Leggyakrabban az ALL gyermekkorban fejlődik ki. A rosszindulatú betegség olyan szövődményeket okoz, mint a vérszegénység, gyakori fertőző gyulladás, különböző erősségek vérzése. A limfocitikus leukémiának az a tulajdonsága, hogy a szervezetben elterjedt, hosszú időn át haladéktalanul az előfordulás helyén. A csontvelő csíráktól a nyirokcsomókig terjednek, a szervek, a szövetek. Ezért a test érintett részeinek funkciói csökkennek vagy zavarják.

Az ALL egy gyorsan fejlődő malignus daganat. Ha a daganatsejtek nem pusztulnak el, akkor az egész testen terjednek és szisztémás szövődményeket okoznak. Az ilyen kórképek a páciens halálához vezetnek a betegség kialakulását követő hónapokban.

Akut limfoblasztikus leukémia gyermekeknél: tünetek és okok kialakulása

A nyirokrendszeri leukémia főként gyermekkorban fordul elő. Természetesen a felnőtteknél ez a rák is történik, de sokkal ritkábban. Az összes leukémiák gyakorlatilag 80% -át ALL foglalkozik.

A betegség előfordulása ellenére még mindig nem ismert, miért tűnt fel gyermekekben. Az orvosok pontosan tudják, hogy a daganat az érett leukociták prekurzorainak kialakulása után alakul ki és rosszindulatúvá válik. Tehát vannak olyan sejtek, amelyekben mutált gének vannak. De a mutációk oka ismeretlen.

Akut limfoblasztikus leukémia gyermekeknél nem mindig alakul ki azokban az egyénekben, akiknek genetikai rendellenességei vannak. Miért történik ez is minősített információ. Például vannak olyan gyermekek, akik mutált génnel születtek, de rákos rákkal nem azonnal, de évekkel később. Egyes betegeknél soha nem okoznak rosszindulatú daganatokat.

Azaz, ha az ALL okairól beszélünk, azt mondhatjuk, hogy csak a genetikai rendellenességek nem garantálják, hogy a gyermek szükségszerűen megbetegszik a vérrákkal. Fejlesztése érdekében több negatív tényező kombinációjára van szükség. Ezek a következők:

  • immunhiányos állapot;
  • Down-szindróma, más kromoszomális rendellenességek;
  • Sugárzás besugárzás;
  • Kémiai mérgező anyagok, beleértve a gyógyszereket is;
  • Olyan vírusok, amelyek lymphocytás leukémiát okozhatnak stb.

De a legtöbb esetben nem lehet megérteni az ALL megjelenésének pontos okait. A rák fő tünetei:

  • Sápadt bőr, ami a vérszegénység megjelenését jelzi;
  • Gyengeség, letargia, ingerlékenység;
  • A védő fehérvérsejtek hiánya miatt csökkent immunitás gyakori fertőzéses lázzal járó gyulladásokhoz vezet;
  • A vérzés, a szubkután vérzés megjelenése, amely a vérlemezkék ágyából történő elmozdulást követően a vér rossz koagulálhatóságát jelzi;
  • Fájdalmas érzések a rákos sejtek által érintett területeken, általában a karok és a lábak fájdalma;
  • Nyirokcsomók nagyítása;
  • A máj / lép / hüvely ödémája.

Gyermekeknél az akut lymphoblast leukémia tünetei nagyon változatosak lehetnek. Ahhoz, hogy megkülönböztessük a tumor jeleit a többi betegségtől, meg kell határozni a szervezetet.

Kezelés: hogyan lehet megszabadulni az ALL-től?

A kórház onkológiai osztályának fő feladata a leukémiás sejtek egész testének megsemmisítése. Ha az éretlen blasztok eltávolításra kerülnek a véráramból, akkor a csontvelő egészséges elemeket hozhat létre, és visszaállíthatja a hematopoiesis rendszer normális működését. A kezelést az orvosok az onkológiai megbetegedés súlyosságának, a szervek és szövetek károsodásának, a betegség típusának meghatározása után nevezik ki.

Általában többféle terápiás módszert alkalmaznak az akut limfoblasztikus leukémia megszüntetésére:

  1. kemoterápiás kezelés - ez a legfontosabb módja annak, hogy elpusztítsák a rákos sejteket, és lassítsák növekedésüket és megosztottságukat. Többféle kábítószert használnak egyszerre kezelésre.
  2. Sugárterápia - ha a központi HC részt vesz, a beteget be kell besugározni.
  3. Csontvelő-átültetés - segít a hematopoietikus rendszer működésének helyreállításában.

A betegek teljes kezelésének időtartama legfeljebb két év. De ez olyan esetekben történik, amikor a betegnek nincs szükség csontvelő-átültetésre és nincs relapszus. Így a gyermekek intenzív kemoterápiában részesülnek több szakaszban. Összesen egy gyermeket hat hónapig kell kórházban kezelni. A fennmaradó 18 hónapos betegek otthoni kábítószert vehetnek igénybe. A terápia folyamata gyermekek és felnőttek esetében a betegség formájától függően eltérő lehet.

A kórház onkológiai osztályának gyógyító tervét a következő fázisok alkotják:

  • előkészítő - szükséges a leukémia sejtek számának simán csökkentéséhez. Az első kemoterápia legfeljebb egy hétig tart. A páciens egy vagy két gyógyszert ír elő. A prophase nagyon fontos, mivel a rákos sejtek a felesleges anyagcseretermékeket választják ki, amelyek megzavarják a vesék működését.
  • indukció - intenzív terápia, amelyet többféle kemoterápia végez. A tumorelemek maximális számának gyors megsemmisítésére van szükség. Így elérjük a betegség remisszióját. A kezelés időtartama 1-2 hónap.
  • konszolidáció - a feladata az elengedés időtartamának meghatározása. A terápiát új kombinált gyógyszerekkel végezzük 2-4 hónapig. Ebben az időszakban nagyon fontos, hogy megvédje a központi idegrendszert a rákos sejtek károsodásától. Ezért a betegeket injektálják a gerincvelőbe. Néha az agy besugárzott.
  • Reinduktsionnaya- egy második indukciós lépés, amely magában foglalja a nagy dózisú citosztatikus gyógyszereket. Segítenek abban, hogy teljesen elpusztítsák a robbanásokat és csökkentsék a betegség újbóli előfordulásának kockázatát. A terápia hetekig vagy hónapokig tart.
  • támogató - folyamatos kezelési eljárás, amely az összes intenzív kemoterápiát túlélt rákos sejtek pusztulását célozza. Ebben az időszakban nem írtak fel magas dózisú gyógyszereket, de sokáig.

A kezelés prognózisa sokat függ: az onkológiai betegség összetettsége, a test károsodásának mértéke, az érintett sejtek típusa, a beteg általános állapota.

Az akut lymphoblast leukémia túlélése: mennyire hatékony a jelenlegi terápiás program?

Az elmúlt évtizedekben az orvostudomány olyan megbízható és hatékony gyógyszereket kezdett használni, amelyek növelik a túlélési esélyeket az ALL-ben. Sok beteg gyermek esetében is rákos sejtek örökre elpusztulnak, ami teljes gyógyuláshoz vezet. Jelenleg az akut lymphoblast leukémia túlélési aránya a gyermekek 90% -a.

Ha az intenzív kemoterápia után 5 évig a gyermek nem fog újra megbetegedni, azt teljesen egészségesnek tartják. Ez a feltétel ötéves, ismétlődő mentes túlélésnek minősül. Ha az előrejelzés kedvezőtlen, az esélyek csökkentek. Vannak olyan esetek, amikor a test rosszul reagál a kezelésre, annak ellenére, hogy intenzív a tanfolyam. Emellett a túlélési esélyek csökkentek, ha a gyermek már régóta rengeteg rákos leukocita van a vérében.

Az ALL relapszus minden 7. betegben fordul elő, akik először megbetegedtek a limfocitikus leukémiával. A szervezet ismételt károsodása a diagnózis után 2-3 éven belül megtörténik. Ritka esetekben a relapszus öt év után következik be. Az ilyen gyermekek túlélésének esélyei sokkal alacsonyabbak. De egyes betegeknél, még a relapszus után is, meg lehet állítani a tumort és teljes gyógyulást elérni.

Fontos megjegyezni, hogy az ilyen előrejelző mutatók statisztikai adatok, ezért nagyon nehéz előre megjósolni egy adott gyermek túlélésének esélyeit. A nyirokcsomó leukémia, még kedvezőbb irányú és jó terápiával is, kiszámíthatatlan.

Az akut lymphoblast leukémia a csontvelő betegsége

A leukémia vagy a vérrák a csontvelő betegségeire utal. Limfocitás leukémia vagy limfoblasztos adódnak limfoblaszt sejtek specifikus genetikai és immunfenotípus jellemzők, valamint más prekurzorok - myeloid vagy mieloid leukocitákban.

tartalom

Lymphoblasztikus leukémia - mi ez? Ez a leggyakoribb patológia, amely a vörös csontvelőt, a nyirokcsomókat, a lépet, a mirigyet és más szerveket érinti. A rákbetegségek 75-80% -ában érinti a hematopoietikus rendszert. A legtöbb fiú 2-5-14 éves. A lányok és a felnőttek kevésbé betegek.

A betegség lényege

Akut limfoblasztos leukémia, az orvosok nevezik leukémia vagy a vér rákos, mert sérti a létrehozását vérsejtek a csontvelőben: abnormális vérsejt, éretlen fehérvérsejtek előzi, és felül előállított. Továbbá reprodukálódik és felhalmozódik ezeknek a robbanósejteknek a csontjaiban az agyában, ami zavarja a patológiás vérsejtek szintézisét. A központi idegrendszerben, a lépben, a májban és a nyirokcsomókban a túlérzékenység és a felhalmozódás sajátos tüneteinek okai lehetnek.

Fontos. Limfómák és leukémiák egy csoportja, a rák a hematopoietikus rendszer, jellemző elfojthatatlan reprodukció, cseréje és vérsejt károsodást a csontvelő, nyirokrendszer rákos sejtek. Egy bizonyos típusú hemopoietikus sejtekből transzformálódnak.

A limfoblasztikus leukémiát "akutnak" nevezik az onkológiai betegség gyors fejlődése miatt, szemben a krónikus leukémiával.

Normális állapotban az agy a harmonikus sejtekből nyeri a vért: növekszik, érlelődik és megújul. Az onkológia kialakulásával fehérvérű éretlen testeket termelnek leukociták. Megállítják érésüket, és nem teljesítik funkciójukat: az egészséges sejteket elválasztják és eltávolítják a vörös csontvelőből.

Fontos. Katasztrofális leukociták, eritrociták és vérlemezkék, vérszegénység (anaemia) kezdődik. A fertőzések és gyakori vérzés bonyolítja az egészséget.

Akut leukémia rendszere

Fontos. Az akut leukémia hajlamos krónikussá válni. De nem marad a származási helyén. A csontvelő sejtek a véráramban, a nyirokben terjednek és behatolnak más szervek szövetébe, megzavarva munkájukat.

okok

A lymphoblastokból származó gyors leukémia kialakulásakor a gén kromoszómális szerkezete megváltozik: a kromoszómák specifikus és nemspecifikus aberrációi.

A specifikus változások: inverziók, deléciók, transzlokációk, amplifikációkat a kromoszomális régiók tartalmú onkogének, sejt receptor gének és termelt növekedési faktorok DNS-szekvenciát, és a frissített cella frissített tulajdonságokkal - specifikus klónok.

A megváltozott és kialakult klón elősegíti a tumor fejlődését és a második rend kromoszóma rendellenességeinek megjelenését. A különböző változatok leukémiája hasonló eltéréseket okozhat. Például krónikus leukémia vagy akut betegség esetén gyakran megjelenik a Philadelphia kromoszóma.

A betegség okai továbbra is keresnek, kutatnak. Úgy vélik, hogy közvetve az akut lymphocytás leukémiás bűnösök:

  • fertőző betegségek;
  • sugárzás röntgen-diagnosztika, sugárterápia, ionizáló sugárzás;
  • kémiai mutagének benzol és citológiai immunológiai depresszánsok hatására: Mustargen, sarcolizin, leukarán, ciklofoszfamid és imarant;
  • biológiai mutagén (vírus), amely befolyásolja a terhes nők testét.

Triszómia a beteg 21. kromoszómájával Down-szindrómával

Fontos. Az akut leukémia kialakulása kromoszómákhoz kötődik veleszületett anomáliák jelenlétével. Az öröklődő tényező és a genetikai rendellenességek gyermekeiben a betegség magas kockázata: Down-szindróma, 1. típusú neurofibromatosis vagy primer immunhiány.

Jellemző tulajdonságok

A betegek tünetei különböző módon manifesztálódnak. Ezt súlyos rendellenességek, hematopoiesis, túlzott mértékű abnormális robbanás és az érintetlen normális vérsejtek hiánya segítik elő.

A leukémia elsődleges jellegzetes jelei: vérszegénység és mérgezés egy onkológiai daganat bomlása során:

  • csökkent étvágya vagy hiánya, ami súlyos csökkenéshez vezet;
  • a gyorsuló szívverés - tachycardia;
  • a gyengeség és a sápadt bőr jelenléte.

Hiányos vérlemezkék jelennek meg a bőrön, apró vérzések, zúzódások és zúzódások formájában. A betegség előrehaladtával a vérzés a nyálkahártyákat és az orrüregeket fedezi.

A bőrön át borulva

Blastnye sejtek halmozódnak fel, ami növeli a nyirokcsomókat az ágyékban, a hónaljban és a nyakon. Hepatosplenomegáliával kimutatható a gyors leukémia másodlagos patológiás szindróma, a máj és a lép emelkedése.

A betegség néha csonttörésekhez vagy fájdalomhoz vezet az osteoarticularis rendszerben. Ha az egészséges érett leukocitákat nem a megfelelő mennyiségben szintetizálják, akkor a pácienst gyakori gyakori fertőzések okozzák, amelyek magas lázzal járnak. A daganat szétesése miatt mérgezés következtében jelentkezhet.

Fontos! Gyakran előfordul, hogy az akut leukémia tünete az elhúzódó, purulens angina, amely nem reagál az antibiotikum kezelésére.

Az onkológiai betegségeket gyakran más szervek funkcióinak változásai jelzik:

A betegség gyakran befolyásolja a központi idegrendszert, ezért neuroleukémiának tűnik.

diagnosztika

A leukémiához nem specifikus szimptomatológia gondos laboratóriumi diagnózist igényel:

  • vérvizsgálatok az összes vérsejt szintjének kimutatására;
  • a csontvelő punkciója a robbanássejtek azonosítására;
  • cerebrospinális folyadék a CNS vizsgálatához.

Javasoljuk, hogy tanulmányozza egy hasonló témájú cikket. Mi ez az anyag akut myeloblastic leukémia.

Egy citokémiai kutatásban meghatározza a robbanássejtek jellegét. Amikor citogenetikai - tanulmányozza a leukémiás sejtek kromoszómáinak szerkezetét, immunfenotipizálással - felszínén fehérjemolekulákat vizsgál.

A diagnózis célja az akut lymphoblastic leukémia (ALL) akut myeloid leukémiából történő megkülönböztetése, és az ALL specifikus típusa meghatározása a terápia fejlesztése és a terápia utáni prognózis meghatározása céljából.

Ezenkívül a nyirokcsomókat és a létfontosságú szerveket vizsgálják ultrahanggal és CT-vel.

kezelés

A Therapy ALL három szakaszból áll:

  1. A remisszió indukálása intenzív, többkomponensű kemoterápiában. Ebben az esetben a leukémiás sejteket elpusztító kábítószer-citosztatikumok használatosak. Hatékony lehet a Vincristine, hormonok, glükokortikoszteroidok, aszparagináz, antraciklinek (daunorubicin) alkalmazása. Fontos. Az akut limfoblasztikus leukémia diagnózisával a túlélési arány 5 év, 95% gyermekeknél és 75-90% között lehet korai kezelésben részesülő felnőtteknél.
  2. Konszolidáció, amely rögzíti a remissziót és elpusztítja a rendellenes robbanássejtek maradványait. Néhány hónapos kezelés megakadályozza a visszaesést. Nevezetesen gyógyszerek segítségével: metotrexát, 6-merkaptopurin, vinkrisztin, prednizolon, ciklofoszfamid, citarabin, daunorubicin, aszparagináz. Megjegyzés. Az első két szakaszban a kemoterápiás gyógyszereket intravénásan adják be kórházban vagy járóbetegben.
  3. Támogató kezelés két szakasz után. 2-3 évig tart. A kezelést 6-merkapto-purinnal és metotrexáttal végezzük tablettákban.

Azt is ajánljuk, hogy fordítsanak figyelmet a "Akut lymphoblastic leukémia gyermekekben" című cikkre.

Egyes betegeknél a koponyafej besugárzása, újra indukció (polikémoterápiás ciklusok ismétlése), csontvelő-átültetés elleni relapszusos kezelés. Egy rokon vagy egy másik személy adományozóvá válik. Végezzen kemoterápiát és őssejt-transzplantációt.

Egy donorra is szükség lehet a vér infúziójához - a páciens vérének vérlemezkékkel történő pótlása a vérzés és a vörösvérsejtek megszüntetése érdekében - a vérszegénység megszüntetése érdekében. Donor leukociták (granulociták) szükségesek a súlyos fertőzésekhez, valamint súlyos hányingerhez, hányáshoz és kopaszodáshoz.

A kemopreparáció allergiát és anafilaxiás sokkot okozhat, duzzanatot, légszomjat és súlyos viszketést okozva. Ezután a használt vegyi anyagok analógjait használják. Például az aszparagináz helyét Oncospar vagy Ervinase helyettesíti.

Az ALL kezelésekor figyelembe kell venni a szervezet csökkent rezisztenciáját, ezért a baktériumok és gombák hatásos módja a komplikációk és a candidiasis és az aspergillosis elleni megelőző kezelés hatékony eszköze.

Ha az akut limfoblasztos leukémia diagnózisának utolsó szakaszaiban megfelelő kezelést végeznek, a felnőttek esetében az előrejelzés 5 évig 45-80% lehet.

Ha elengedés 5 év vagy több, akkor kövesse egy bizonyos étrend és a szigorú higiéniai, fertőzések elkerülése és a sérülések miatt a korlátozás a kapcsolatot a külvilággal, a nyálkahártya szájüregi sérülések fogmosás közben.

Rólunk

Az onkológiai megbetegedések nagyon gyakoriak, és az egyik első helyet foglalják el más betegségek között. Ezek közé tartozik a bélrák. Időskorúaknál a betegség gyakorisága növekszik, de a gyermekek és a fiatalok esetében is előfordul.