Lymphoblast leukémia

Az akut limfoblasztos leukémia - rosszindulatú betegség a vérképző rendszer, azzal jellemezve, hogy gyors és ellenőrizhetetlen számának növekedése limfoblaszt (éretlen limfoid sejtek).

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban ez a leggyakoribb onkológiai betegség. A hematopoiesis előfordulási gyakoriságának általános szerkezetében a gyermekeknél az akut limfoblasztikus leukémia aránya 75-80%. A lányok ritkábban vannak betegek, mint a fiúk. A csúcs előfordulási gyakorisága 1-6 éves életkor.

A felnőtteknek 10-szer kevesebb lymphoblastic leukémia van, mint a gyermekek. Az előfordulási arány a 60 évnél idősebb betegek körében nő.

Gyermekeknél a limfoblasztikus leukémia rendszerint elsődleges betegségként alakul ki, míg felnőttekben gyakrabban fordul elő krónikus limfocitikus leukémia szövődménye.

Akut limfoblasztikus leukémiában a prognózis jó a gyermekek számára. A modern polikemoterápia lehetővé teszi a stabil remisszió elérését ebben a korcsoportban a betegek 95% -ában.

Okok és kockázati tényezők

Fejlődése által akut limfoblasztos leukémia képződését eredményezi a vörös csontvelő rosszindulatú klónok egy csoportját képezik, hematopoietikus sejteket, amelyek elvesztették a képességét, hogy ellenőrizzék reprodukció. A kromoszóma rendellenességek egy klón kialakulásához vezetnek:

  • amplifikáció - a kromoszóma bizonyos régiójának további példányai keletkeznek;
  • inverzió - a kromoszóma régió forgása;
  • deléció - kromoszóma régió elvesztése;
  • transzlokáció - két kromoszóma cserél egymás között bizonyos területeket.

A limfoblasztikus leukémia kialakulását elősegítő genetikai rendellenességek a magzati fejlődés magzati stádiumában fordulnak elő. Annak érdekében azonban, hogy elindítsuk a klónok kialakulásának kóros folyamatát, szükségessé válik a külső tényezők kiváltása. Ilyen tényezők a következők:

  1. Az ionizáló sugárzásnak való kitettség - ismétlődő röntgenvizsgálatok, sugárkezelés más rákos megbetegedéseknél, természetes sugárzási háttérrel rendelkező régióban. Bizonyított tény, hogy fennáll a kapcsolat a sugárkezelés és a limfoblasztikus leukémia kialakulása között. Az orvosi statisztikák szerint a betegség 10% -ánál fordul elő, akiket sugárkezelésnek vetettek alá. Feltételezhető, hogy a limfoblasztikus leukémia kialakulását röntgenvizsgálatok indíthatják el, de ezt az elméletet statisztikai adatok nem erősítik meg.
  2. Vírusok onkogén törzseivel való fertőzés. Okunk van azt hinni, hogy az akut limfoblasztos leukémia okoz fertőzést, amelynek hajlam leukémiás beteg vírusok, különösen a Epstein - Barr vírus. Ugyanakkor tudjuk, hogy a kockázat limfoblasztos leukémia gyermekeknél nőtt „netrenirovannosti” az immunrendszer, vagyis hiánya vagy a tapasztalat hiánya érintkezési az immunrendszer kórokozók.
  3. Onkogén mérgek mérgezése, beleértve a nehézfémek sóit is.
  4. Dohányzás, beleértve a passzív.
  5. Terápia citosztatikumokkal.
  6. Genetikai rendellenességek - örökletes immun-rendellenességek, coeliakia, neurofibromatózis, egy olyan szindróma Wiskott - Aldrich-szindróma, Klinefelter-szindróma, Shvahmana szindróma, Down-szindróma, Fanconi anaemia.

Az akut lymphoblast leukémia klinikai lefolyása gyermekeknél és felnőtteknél gyors. Gyakran a betegség diagnózisának idején a páciens testében található összes limfoblaszt tömege eléri a teljes testtömeg 3-5% -át.

A betegség formái

A limfociták egyfajta agranulocita leukociták, amelyek fő funkciói:

  • ellenanyagok kifejlesztése (humorális immunitás);
  • közvetlen sejtek közvetlen pusztulása (sejtes immunitás);
  • egyéb típusú sejtek szabályozása.

Felnőtt emberi limfocitákban a teljes leukociták 25-40% -át teszik ki. A gyermekek esetében részesedésük elérheti az 50% -ot.

A humorális immunitás szabályozását a T-limfociták biztosítják. A T-segítők felelősek az antitestek termelésének és a gátlási T-szuppresszorok stimulálásáért.

A B-limfociták felismerik az antigéneket (idegen struktúrák) és specifikus antitesteket termelnek ellenük.

Az NK-limfociták szabályozzák az emberi test más sejtjeinek minőségét, és aktívan elpusztítják azokat, amelyek különböznek a normál sejtektől (malignus sejtek).

A limfociták képződésének és differenciálódásának folyamata lymphoblastok - lymphoid prekurzor sejtek kialakulásával kezdődik. A tumoros folyamat miatt a limfociták érése megszakad. A limfocita károsodástól függően a limfoblasztikus leukémia T-lineáris és B-lineáris.

A WHO szerinti osztályozás szerint különbözõ típusú akut limfoblasztos leukémiát különböztetünk meg:

A limfoblasztikus leukémia előfordulási arányának általános szerkezetében a B-sejt formák aránya 80-85%, a T-sejtek esetében pedig 15-20%.

A betegség szakaszai

Az akut lymphoblastic leukémia során a következő lépéseket különböztetjük meg:

  1. A kezdeti. 1-3 hónapig folytatódik. A klinikai képen túlsúlyosak a nem specifikus jelek (a bőr elhomályosulása, gyengeséges láz, az étvágy romlása, fáradtság, fáradtság). Egyes betegek panaszkodnak az izmok, az ízületek és a csontok, a has, a tartós fejfájás fájdalmairól.
  2. A hő. A betegség erősen kifejeződő jelei, manifesztált anémiás, mérgező, hyperplasticis, hemorrhagiás és fertőző szindróma.
  3. Elengedés. A klinikai és hematológiai mutatók normalizálódása jellemzi.
  4. Terminálfokozat. Jellemzően a limfoblasztos leukémia tüneteinek gyors fejlődése. Véget ér a halálos kimenetel.

A limfoblasztos leukémia tünetei

Az akut lymphoblast leukémia klinikai lefolyása gyermekeknél és felnőtteknél gyors. Gyakran a betegség diagnózisának idején a páciens testében található összes limfoblaszt tömege eléri a teljes testtömeg 3-5% -át. Ez a klóncellák gyors proliferációjának tulajdonítható.

Felnőtteknél a limfoblasztikus leukémia prognózisa komoly, az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 34-40% -ot.

A limfoblasztikus leukémia klinikai képében számos tünetegyüttest izolálnak.

  1. Mérgezés. Jelzései: fokozott fáradtság, súlyos általános gyengeség, fogyás, láz, hyperhidrosis, általános gyengeség. A láz rosszindulatú vagy fertőző szövődményhez társulhat.
  2. Hiperplasztikus. A véráramlási nyirokcsomókat a test körül hordozzák, felhalmozódva a szövetekbe, ezt a folyamatot leukémia infiltrációnak nevezik. Ez a máj, a lép, a nyirokcsomók, az ízületek és a csontok fájdalmainak növekedésével magyarázható. A membránok és az agyi anyagok leukémia beszivárgása neuroleukémiát idéz elő. Klinikailag fejfájás, émelygés, néha hányás nyilvánul meg. A fundus jegyzet megvizsgálásakor a látóidegek lemezének duzzanata. Bizonyos esetekben a neuroleukémia egy törölt klinikai képet eredményez vagy általában tünetmentes, és csak a cerebrospinális folyadék laboratóriumi vizsgálatakor diagnosztizálható. A fiúk mintegy 30% -ában a limfoblasztikus leukémia tünete a herékben bekövetkező infiltráció. A nyálkahártyákon és a bőrbetegségeken a betegeknél gyakran vannak leukemidek (lila-cianotikus színű infiltrációk). Ritka esetekben a hiperplasztikus szindróma a vesék, a bélrendszeri elváltozások és az exudatív pericarditis elváltozásainak megsértését jelenti.
  3. Vérszegény. A csontvelő hemopoízis elnyomásához vérszegénység alakul ki. A betegeknél a bőr és nyálkahártya gyulladása, tachycardia, gyengeség, szédülés figyelhető meg.
  4. Vérzéses. A szindróma kialakulásához vezető kapilláriserek trombózisa és thrombocytopenia. A bőrön több petechia és ecchymosis is található. Még egy kisebb zúzódást is kíséri a nagy szubkután hematoma megjelenése. Gyakori orr-, íny-, méh- és gyomor-bélrendszeri vérzések, a retina vérzései figyelhetők meg.
  5. Fertőzés. A limfoblasztikus leukémiával a limfociták teljes differenciálódása nem lehetséges, ezért nem képesek ellátni funkcióikat, ami jelentősen csökkenti az immunitást. Emiatt a betegek hajlamosak a vírusos, bakteriális és gombafertőzésekre, amelyek szintén súlyosak, és szepszishez, fertőző-toxikus sokkhoz vezethetnek.

A limfoblasztikus leukémia kialakulását elősegítő genetikai rendellenességek a magzati fejlődés magzati stádiumában fordulnak elő.

diagnosztika

Az akut lymphoblast leukémia diagnózisát a betegség tünetei, a myelogramm eredmények és a perifériás vér analízise alapján végezzük. A limfoblasztikus leukémia általános vérvizsgálatánál a következőket tárják fel:

  • a hemoglobin koncentráció csökkenése (anaemia);
  • a vérlemezkék számának csökkenése (thrombocytopenia);
  • a leukocyta számának növekedése (leukocitózis), a leukociták számának csökkenése (leukopenia);
  • fokozott ESR;
  • a limfoblasztok mennyisége a leukociták összes számának 15-20% -a;
  • a neutrofilek számának csökkenése (neutropenia).

A mielogramban meghatározták a neutrofil, az eritroid és a thrombocyta csíráinak expresszált gátlását, a robbanássejtek túlsúlyát.

A limfoblasztikus leukémiában szenvedő betegek komplex vizsgálati programja a következők:

  • ágyéki lyukasztás, majd a cerebrospinalis folyadék laboratóriumi vizsgálata - a neuroleukémia kizárására vagy kimutatására;
  • Mellkasi röntgen - a megnagyobbodott nyirokcsomók kimutatása a mediastinumban;
  • A hasüregi szervek ultrahangja - az intraabdominalis nyirokcsomók és a parenchimális szervek állapotának vizsgálata;
  • biokémiai vérvizsgálat - a lehetséges vese- és májbetegségek azonosítása.

Az akut limfoblasztikus leukémia differenciál diagnózist igényel a következő kóros állapotokkal:

  • fertőző mononucleosis;
  • egyéb típusú leukémia;
  • mérgezés;
  • leykozopodobnym szindróma, akkor fordul elő a háttérben súlyosabb lefolyásához bizonyos fertőző betegségek (szamárköhögés, tuberkulózis, citomegalovírus fertőzés, szepszis).

Lymphoblast leukémia kezelése

A limfoblasztikus leukémia kezelésének fő módja a polikemoterápia - egyfajta kemoterápia, amelyben nem egy, hanem több citotoxikus gyógyszert alkalmaznak.

A felnőtteknek 10-szer kevesebb lymphoblastic leukémia van, mint a gyermekek. Az előfordulási arány a 60 évnél idősebb betegek körében nő.

A betegség kezelésében két fázis különböztethető meg:

  1. Intenzív vagy indukciós terápia. Ez az oncohematológia szétválasztásának feltételei több hónapig zajlanak. Tumor elleni szereket intravénásan adnak be. Ennek a szakasznak a célja a vérképzés folyamatainak normalizálása (a perifériás vérben lévő blasztok hiánya és legfeljebb 5% -a a csontvelőben) és a betegek általános állapotának javulása.
  2. Támogató terápia. Ezek járóbeteg alapon több éven át végrehajtásra kerülnek. A tumorellenes gyógyszereket orális formában írják fel. Rendszeresen vizsgálják a betegek csontvelőjét és perifériás vérét, szükség esetén korrigálják a kezelést, például rádión vagy immunterápiában.

A kezelés alacsony hatékonysága és ismételt súlyosbodása miatt döntenek a csontvelő-átültetés tanácsosságának kérdése.

Lehetséges következmények és komplikációk

Az akut limfoblasztikus leukémia hátterében a betegek jelentősen csökkentik a humorális és celluláris immunitást. Ennek eredményeként, ezek gyakran alakulnak fertőző-gyulladásos betegségek (mandulagyulladás, arcüreggyulladás, pyelonephritis, tüdőgyulladás), amelyek figyelembe egy nehéz és elhúzódó időtartama vezethet szepszis.

Az egyik fő jellemzői a gyakori limfoblasztos leukémia leukaemiás beszűrődése ideg fatörzsek, anyagok és agyhártya, kifejlesztéséhez vezet neuroleukemia. A szükséges profilaxis nélkül ez a szövődmény minden második betegnél előfordul.

kilátás

Akut limfoblasztikus leukémiában a prognózis jó a gyermekek számára. A modern polikemoterápia lehetővé teszi a stabil remisszió elérését ebben a korcsoportban a betegek 95% -ában. 70-80% -ukban az elengedés időtartama több mint 5 év, ezek a gyermekek teljesen törvé- nyezik a nyilvántartásból.

A kezelés alacsony hatékonysága és ismételt súlyosbodása miatt döntenek a csontvelő-átültetés tanácsosságának kérdése.

Felnőtteknél a limfoblasztikus leukémia prognózisa komoly, az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 34-40% -ot.

megelőzés

A limfoblasztikus leukémia specifikus profilaxisát nem fejlesztették ki. Bizonyos szerepet játszanak a betegség megelőzésében az egészséges életmód (testmozgás, rossz szokások elutasítása, megfelelő táplálkozás, a napi rend fenntartása).

Akut limfoblasztikus leukémia

Az akut limfoblasztikus leukémia kóros rosszindulatú daganat a hematopoietikus rendszerben. A betegség a csontvelőből származik, ahol nagyszámú leukociták képződnek (éretlen fehérvérsejtek). Az akut limfoblasztikus leukémia abszolút irányítja a növekedési folyamatokat, az egységes megújulást és az összes emberi sejt komplex érését. A leukociták nem érik meg, és nem válnak teljes és funkcionális sejtekké, azonban gyors és ellenőrizetlen megosztottságuk történik. Így a malignus egészséges sejtek elmozdulási folyamata van annak érdekében, hogy elfoglalják pozíciójukat a csontvelőben. Ezért elveszíti képessége egészséges vérlemezkék, vörösvérsejtek és leukociták kialakulását. Ez vérszegénységet, fertőző szövődményeket és gyakori vérzést okoz. Néha ezek a tünetek az akut lymphoblastic leukémia első jelei.

Valamennyi leukémia a vérben és a nyirokrendszeren keresztül terjed a szervezetben, és szinte minden rendszert érint. Ezért az ilyen anomáliát rendszerszintű rosszindulatú patológiának tekintik, és időszerű, megfelelő kezelés nélkül halálos kimenetelű lehet a betegség megjelenését követő néhány hónapon belül.

Akut limfoblasztikus leukémia okoz

A betegség kialakulásában az emberi szervezetben a kromoszómák összetett és szerkezeti csoportja megsérti azokat, amelyeket örökletes vagy szerzett tényezők okozhatnak a gének sajátos mutációi következtében. A fő tényezők közé tartoznak az ionizáló sugárzás, és a kémiai mutagének fontos szerepet játszanak az akut lymphoblast leukémia kialakulásában.

Bizonyíték van arra, hogy a patológiás tumor egyre gyakoribbá válik az egyének között, akik ki voltak téve a benzol vagy vesz citotoxikus gyógyszerek, mint például a Mustargen, Leykaran, azatioprin, ciklofoszfamid és Sarkolizin.

Vannak olyan javaslatok is, amelyek szerint az örökletes tényező elősegíti a kórtörténet kialakulását a nyirokszövetben. Ezen kívül vannak olyan megfigyelések leírása, amelyek az akut limfoblasztikus leukémia öröklődésének domináns és recesszív módjaival kapcsolatosak, egyes etnikumokban és másokban alacsony gyakorisággal. Alapvetően ilyen esetekben az öröklés nem maga a betegség, hanem a kromoszómák képessége változékonyságon mennek keresztül, azaz E. a limfociták leukémiá alakíthatók át. Ezért a kromoszomális analízis során azt találták, hogy az akut limfoblasztikus leukémiát a kóros sejtek klónja diszpergálják az egész testben, amelyek az első mutált sejtből származnak.

Akut limfoblasztos leukémia tünetei

Erre a rákra a folyamat több szakaszát jellemzik. Ezek közé tartoznak a következők: predlekozny periódus, majd akut forma, majd remisszió alakul ki, amely után a betegség relapsusai vannak, és az utolsó szakasz terminális. Természetesen az akut lymphoblast leukémia utolsó három szakasza a legtöbb esetben a kezelés hatékonyságától függ. És ha ez a betegség meggyógyul, az ismétlődő folyamatok és a terminális szakasz teljesen hiányoznak. Az elsődleges rezisztenciával a relapszus remissziójának váltakozása is megfigyelhető.

A preleukémia időszakában az akut lymphoblast leukémia klinikai tünetei szinte lehetetlen diagnosztizálni. Az akut periódus azonban meglehetősen gyorsan kezdődik, és számos tünet jellemzi, amelyek jellemzőek a patológiás szövetek erős növekedésének és a normális hematopoiesis elnyomásának folyamatai. Ez a csontvelő robbanásszerű átalakulása, a szomatikus szervek és a nyirokcsomók növekedése.

Felnőtteknél az akut limfoblasztikus leukémia különböző formáit korai mérgezési tünetek jellemzik, anorexia súlyos fogyás nélkül, fájdalom az ízületekben és csontokban. Ezután növekszik az olyan szervekben, mint a máj, a lép és a nyirokcsomók, különösen a nyak, az hónalj és az ágyék. Nagymértékű submandibularis nyirokcsomókkal, parotikus és közel-szemlenccel Mikulich tüneti komplexét észlelték. A betegség folyamán sok betegnek a nyálkahártyák és a bőre sápadt.

Szintén akut limfoblasztos leukémia megnyilvánulhat vérzéses szindróma, amely expresszálódik vérzések polimorf karaktert kis mérete és nagy, és orrvérzés, és a vese a gyomor-bél traktusban. Mindezek a tünetek jelzik a thrombocytopenia és a vérszegénység kialakulását a hagyományos hematopoiézis depressziójának következtében.

Az akut limfoblasztikus leukémia esetében ritka tünetek jellemzőek, például leukemidek, amelyek a bőr felületén és zsírszövetében képződnek. A bőr necrotikus változásai, a száj és a belek nyálkahártyái is jelen lehetnek.

A kóros folyamat progressziója alatt az akut limfoblasztikus leukémia számos szervre terjed. Ezek közé tartozik a központi idegrendszer, a tüdő, a látásszervek, valamint a szexuális szervei. Az ilyen klinikai tünetek jellemzőbbek a rosszindulatú betegségek relapszusa szempontjából. De amikor az akut limfoblasztikus leukémiát a betegség kezdetén ezeknek a tüneteknek a megjelenése jellemzi, ez a kórtan rossz prognózisát jelzi.

Akut limfoblasztikus leukémia gyermekekben

Ez a rosszindulatú daganat a serdülők és gyermekek körében a leukémia leggyakoribb formája, amely az esetek közel 80% -ában nyilvánul meg. A statisztikák szerint közel 500 tizenéves és gyermek esik meg minden évben a születéstől a tizennégy évig.

Az akut lymphoblast leukémia hatással lehet mindkét korú gyermekre és felnőttre. Bár sokkal gyakrabban diagnosztizálják ezt a betegséget egyéves és öt éves fiúk között, mint a lányok.

Gyermekeknél az akut lymphoblast leukémiát a limfociták rosszindulatú mutációi okozzák, aminek következtében az új sejtek megszűnnek. Ilyen megállási folyamat a sejtképződés bármely szakaszában előfordulhat, így az akut limfoblasztikus leukémia különböző formákban nyilvánulhat meg. Mindegyiküknek különböző klinikai folyamata van a betegségnek, és a kezelési taktika ezen formáktól is függ.

Jelenleg nincsenek olyan pontos okok, amelyek hozzájárulnának a gyermekek akut limfoblasztikus leukémia kialakulásához, illetve befolyásolhatnák. Ismeretes, hogy a betegség a limfocita elővegyületek rosszindulatú változásai esetén kezdődik. Az ilyen mutációk megváltoztatják a sejt teljes örökletes anyagát. De alapvetően nem világos, hogy egyes gyermekekben ezek a génváltozások kórtan kialakulásához vezetnek, és más gyermekekben - nem. Ez azzal magyarázható, hogy az akut limfoblasztikus leukémiát nemcsak genetikai hajlam, hanem külső tényezők is befolyásolják. Így ez a betegség több tényezőnek tekinthető.

Ismeretes továbbá, hogy olyan betegségek, mint a Fanconi anémia és a Down-szindróma, növelik a gyermekek rosszindulatú patológiájának kialakulásának kockázatát. Ráadásul a röntgen sugárzás, a sugárzás, a kémiai rákkeltő anyagok, a gyógyszerek és bizonyos vírusok hozzájárulhatnak az akut lymphoblast leukémia kialakulásához a gyermekek körében.

Néhány hét múlva kialakul a betegség első klinikai képe. Mivel a tumor abnormális sejtek fokozatosan befolyásolja az egész csontvelőt és más szerveket, és a tünetek akut limfoblasztos leukémia gyermekek kezdetben nyilvánul apátia, érdektelenség játékok és sápadtság. Ez a gyermek testének nem megfelelő mennyiségű vörösvérsejtjeinek köszönhető, amelyek oxigént szolgáltatnak az összes sejt számára. A hiány kiváló minőségű limfociták és granulociták gyengíti az immunrendszert, ami annak a következménye, a gyakori fertőzések egy lázas hőmérsékletet.

Hiányzó vérlemezkék esetén bőrsérülések és nyálkahártyák vérzése lép fel. A rosszindulatú sejtek, amelyek az egész testben előrehaladnak, nem csak a vér változásait, hanem a különböző szervekben jelentkező fájdalmat is okozzák. Először is fájdalmas érzések vannak a kezek és a lábak csontjaiban, miután a csontvelőt és a csonthártyákat leukémiás sejtekkel töltötték. Néha ezek a fájdalmak olyan erőt kapnak, hogy a gyerekek nem tudnak járni. A patológiás sejtek felhalmozódása a nyirokcsomókban, a májban és a lépben fájdalom a hasban. És amikor a betegség elterjed az agyhéjakra, a gyermekek panaszkodnak a fejfájásokról, az arcideg bénulása, a látás romlik és a hányás meg lehet nyitni.

Tüneti akut lymphoblastic leukémia különböző gyermekekben előfordulhat, és önmagában is manifesztálódhat. Ezért a diagnózis tisztázása érdekében át kell gondolni a betegséget.

Ha ez az anomália gyanúja merül fel, a gyermekorvos laboratóriumi vizsgálatokat ír elő expandált vérvizsgálat formájában. És már megváltozott a hemogram-erő, hogy csontvelőpunkciót hajtson végre a kórházban, a diagnózis végleges megerősítése érdekében. Az érintett szervekről, ultrahangról, röntgenfelvételről, MRI-ról, CT-ről és csontváz-szcintigráfiáról pontosabb információt kapnak az ágyéki lyukasztás.

Akut lymphoblast leukémia kezelés

Megerősített diagnózis esetén a szakellátó szakemberek a legkorszerűbb és leghatékonyabb kezelést kezdik használni. Az akut lymphoblast leukémia terápiájában az első helyen a polikemoterápia. Ehhez a betegeknek citotoxikus gyógyszerek alkalmazását írják elő, amelyek lassítják és csökkentik a rákos sejtek növekedését. Néhány beteg a központi idegrendszerből sugárzást kap. A nagy dózisú kemoterápia alkalmazása lehetővé teszi az őssejt-transzplantációt. Az akut limfoblasztos leukémia ilyen kezelésének fő célja az, hogy teljes mértékben megsemmisítik a rosszindulatú leukémiás sejteket a szervezetben a csontvelő teljes működésének helyreállítása érdekében.

Az időtartam és intenzitása a kemoterápia, hogy szükség van a sugárterhelés az idegrendszer, transzplantáció, valamint az eredmény a kezelés és a prognózis nagymértékben függ, hogy milyen típusú akut limfoblasztos leukémia, annak terjedését az egész szervezetben a páciens, és, hogy a betegség kezelhető.

Párhuzamosan kemoterápia kijelölt kísérő terápia az akut limfoblaszt leukémia, amelynek célja, hogy elleni küzdelem különböző fertőzések, így megszűnt a mellékhatások a kemoterápia után, és a tünetek a mérgezés. Súlyos thrombocytopenia és vérszegénység esetén vérátömlesztést írnak elő.

A csontvelő-átültetés végrehajtása az ilyen betegségek kezelésének egyik módja, mint az akut lymphoblast leukémia. Olyan betegeknél alkalmazzák, akik szövődményekkel járnak egy Philadelphia kromoszóma jelenlétében. A terápia folyamatának fontos pontja továbbra is a fertőzés megelőzése, ami az immunrendszer betegeinek gyengülése miatt fennáll. Az akut limfoblasztikus leukémia kevésbé alkalmas a felnőttek kezelésére, a gyermekgyógyászati ​​patológiától eltérően.

Akut limfoblasztikus leukémia prognózisa

Eddig az akut limfoblasztikus leukémiában szenvedő gyermekek mintegy 70% -a ötéves remisszióval rendelkezik, de a felnőtteknél az elengedési időszak időtartama csak 20%. Például Németországban, ahol 600 beteget kezdtek megbetegedni ezzel a patológiával, 90 ismétlődő betegséggel jár, ilyenek pl. szinte minden hetedik ember. Alapvetően a betegség visszatérése a patológia diagnózisát követő első két évben és ritka esetekben - öt év alatt következik be.

Az akut limfoblasztikus leukémia helyreállítása után általában kevés az esélye a helyreállításra, bár egyes betegeknél az ismételt terápia jó eredményeket ad. A betegség ismételt megnyilvánulásainak ötéves túlélési aránya körülbelül 35%.

A statisztikai mutatók nem képesek megjósolni a rosszindulatú patológiák előrejelzését. Az akut limfoblasztikus leukémia teljesen kiszámíthatatlanul áramlik és teljes, még a legkedvezőbb folyamattal vagy fordítva.

Akut limfoblasztikus leukémia

A gyermekek egyik leggyakoribb onkológiai eredetű betegsége az akut lymphoblast leukémia.

Részesedése a vérképző rendszer betegségeinek 80% -a. A statisztikák szerint a fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A betegség csúcspontja egy-hat évig terjed.

Felnőtteknél a betegség sokkal kevésbé gyakori. Mi az akut limfoblasztikus leukémia? Ez a hematopoiesis rendszer rákja, amelyet az éretlen nyiroksejtek ellenőrizetlen proliferációja jellemez.

A gyermekeknél az ALL mindenekelőtt kifejlődik, míg felnőtteknél a krónikus lymphocytás leukémia klinikai szövődménye. A tünetekkel járó akut limfocita leukémia hasonló a többi típusú leukémiához. A különbség az agy és a gerincvelő héja. Az akut limfoblasztos leukémia kezelését szakemberek végzik a hematológia és az onkológia területén.

A betegség okai

Az akut limfoblasztikus leukémia fő oka egy rákos klón (olyan rosszindulatú sejtek csoportja, amelyek képesek az ellenőrizetlen reprodukcióra).

Klón keletkezik a kromoszómális rendellenességek miatt:

  • transzlokáció - helyek cseréje két kromoszóma között;
  • deléció - a kromoszóma régió elvesztését jelenti;
  • inverzió - a kromoszóma régió visszafordítása;
  • amplifikáció - kromoszóma régiók másolatainak kialakulása.

Feltételezzük, hogy az ALL képződését okozó genetikai rendellenesség a méhen belül fordul elő. A rákklón kialakulásának befejezéséhez azonban további külső körülményekre van szükség.

Kockázati tényezők

Az egyik kockázati tényezőket a betegség akkor tekinthető a sugárzás: szállást emelkedett mértékű ionizáló sugárzás, sugárterápia kezelésében más rákok számos X-ray (beleértve az in utero).

A kommunikáció szintje bizonyítja a különböző hatások közötti kapcsolat meglétét, az akut lymphoblast leukémia kialakulása más.

A sugárterápia és a leukémia kapcsolatát ma bizonyítottnak tekintik. A sugárzásnak való kitettség kockázata az ALL-ben minden esetben tíz esetből száz. Nyolcvan embernél a betegség a sugárterápia befejezését követő tíz évben jelentkezik.

A röntgenvizsgálatok és az OOL közötti kapcsolat továbbra is feltételezhető. Az elméletnek nincs megbízható statisztikai igazolása.

A szakértők szerint az akut lymphoblastic leukémia és a fertőző betegségek közötti kapcsolat lehetséges. Amíg az összes vírust nem sikerült azonosítani.

Két elmélet létezik:

  • Az akut limfoblasztikus leukémiát egyetlen, még ismeretlen vírus képezi, de a betegség csak akkor alakul ki, ha hajlamos.
  • Az ALL oka számos vírus lehet, a gyermekek leukémia kockázata fokozódik, ha korai életkorban nincs elegendő kapcsolat a kórokozó mikroorganizmusokkal.

Ezt a két elméletet nem bizonyították, mivel a leukémia és a vírusos megbetegedések kapcsolatára vonatkozó megbízható információ csak az ázsiai országokban élő felnőtt betegek leukémia csoportja számára készült.

Annak a valószínűsége, ALL növelhető, ha az anya a terhesség alatt érintkezve bizonyos anyagok toxikus eredetű, mint a genetikai rendellenességek (Down-szindróma, Fanconi anaemia, Shvahmana szindróma, Klinefelter-szindróma, neurofibromatózis), és a genetikai hajlam. Egyes tudósok megjegyzik a dohányzás hatását.

tünetek

Az akut lymphoblast leukémia kialakulása gyorsan megtörténik. A diagnózis idején az emberi testben a limfoblasztok össztömege a páciens testtömegének mintegy három százaléka. Ez annak köszönhető, hogy a rákos sejtek elszaporodnak két vagy három hónapon belül. A sejtek száma a hét folyamán megduplázódhat. Az akut limfoblasztikus leukémiára jellemző több szindróma van:

Mérgezés. A szindróma tünetei: ⏤ gyengeség, fáradtság, láz és fogyás. Az emelkedett hőmérséklet mind az alapbetegség, mind a fertőző szövődmények következménye lehet.

  • Hyperplasztikus szindróma. Ez a tünetegyüttes a megnagyobbodott nyirokcsomókkal, a máj és a lép megnagyobbodásával (a szerv parenchyma leukémia beszivárgásának eredménye) nyilvánulhat meg. Nagyobb szerveknél hasi fájdalom léphet fel. A periosteum beszivárgása, az ízületi kapszulák szövetei és a csontvelő térfogatának növekedése, csont-izületi fájdalom manifesztálódhat.
  • Anémiás szindróma. Ilyen szindróma jelenlétében ilyen tünetek jelentkeznek: szédülés, gyengeség, bőr elszíneződése és emelkedett pulzusszám.
  • Hemorrhagiás szindróma. Ennek a szindrómának jelei lehetnek petechia és ecchymosis, amelyek a bőrön és a nyálkahártyán képződnek. A könnyen fellépő kiterjedt szubkután vérzés a hasmenéssel is jelezheti a hemorrhagiás szindróma jelenlétét. A karcolások és a rák, az orr- és a gingivális vérzések fokozott vérzést mutatnak. Egyes betegeknél gyomor-bélrendszeri vérzés lép fel, melyet kóros széklet és vérrel hány.
  • Fertőző szindróma. Immunrendszeri betegségek ALL-ben a sebek és karcolások folyamatos fertőzésével nyilvánulhatnak meg. Különböző bakteriális, vírusos és gombás fertőzések alakulnak ki. A mediastinum megnagyobbodott nyirokcsomóiban figyeltek meg zavart légzést, melyet a tüdők volumenének csökkenése okoz.

Ha a patológiás folyamat vesz a központi idegrendszer, a detektált pozitív meningeális tüneteit, jeleit megnövekedett koponyán belüli nyomás (papilla, hányinger és hányás, fejfájás kíséretében). Bizonyos esetekben a központi idegrendszer ALL-ben való részvétele minden látható tünet nélkül történik, és csak a cerebrospinális folyadékkal végzett vizsgálatok után határozható meg.

A bőrön és a nyálkahártyán lévő betegek lila-kék infiltrálódást okoznak. Fiúk beszivárogtak a herékben. Néhány esetben akut limfoblasztikus leukémiában észlelik az elváltozás pericarditisét és a vesefunkciót.

A klinikai tünetek jellemzőinek megfontolása során négy különböző időszakot különböztetünk meg:

  • Basic. Az időtartam 1-3 hónap. A nem specifikus jelek túlsúlyban vannak a fáradtság, a letargia, az étvágy romlása és a bőr szaporodása miatt. A has, a fej és a csontfájdalom fájdalmat okozhat.
  • A lengés időtartama. Mindezek a szindrómák manifesztálódnak.
  • Az elengedés időtartama. Az összes tünet eltűnése jellemzi.
  • A terminális időszak. A páciens rosszabbodik, gyakran halált okoz.

diagnosztika

Az akut lymphoblast leukémia diagnózisát a klinikai tünetek, a myepogram és a perifériás vér eredményeinek figyelembevételével végzik. Az ALL betegek perifériás vérében kimutatható vérszegénység, megnövekedett ESR, thrombocytopenia és a leukociták számának változása. A limfoblasztok száma a leukociták teljes számának több mint húsz százaléka. A neutrofilek száma csökken, és a mielogramban a robbanássejtek dominanciája megmutatkozik, és meghatározzák a neutrofil, eritroid és a thrombocyta-csíráztatott csírák elnyomását.

Az akut lymphoblast leukémia vizsgálati programja a következő módszerekből áll:

  • ágyéki lyukasztás (a neuroleukémiát kizárva);
  • Hasi üregszervek ultrahangja (a parenchymalis szervek és a nyirokcsomók állapotának meghatározására);
  • Mellkasi röntgen (a mediastinum nagyított nyirokcsomói kimutatására);
  • Biokémiai vérvizsgálat (a vese- és májfunkciók megsértésének kimutatására);
  • Differenciál analízis (súlyos fertőző betegségekkel).

Leukémia kezelése

A szakemberek kétféle kezelést különböztetnek meg az akut lymphoblast leukémia esetében:

  • Intenzív terápia. A színpad két fázisból áll, amelyek körülbelül hat hónapig tartanak. Az első fázisban intravénás polikemoterápiát hajtanak végre remisszió elérése érdekében. A hemopoízis állapota jelzi a remisszió állapotát, a csontvelőben lévő blasztok legfeljebb öt százalékának jelenlétét és a perifériás vérben való távollétüket. A második fázisban egy aktivitást végzünk a remisszió meghosszabbítására, a ráksejtek klónjainak proliferációjának megállítására vagy lassítására. A gyógyszereket intravénásan adják be.
  • Támogató terápia. A kezelés időtartama a betegség akut lymphoblast leukémia körülbelül két év. A pácienst járóbeteg-alapon kezelik, orális adagolásra szedett gyógyszereket, és rendszeres vizsgálatokat végeznek a perifériás erek és a csontvelő állapotának megfigyelésére.

Az akut limfoblasztikus leukémia kezelési tervét külön-külön végezzük, figyelembe véve a betegek szintjét minden betegnél.

A kemoterápiával együtt egyéb módszerek is alkalmazhatók: immunterápia, radioterápia, stb. Az elégtelen kezelési hatékonyság és a relapszus magas kockázatával csontvelő-átültetést végeznek.

A mai napig három standard kezelési mód létezik:

  • A kemoterápia a rák kezelésének egyik módja az erős kemoterápiás szerek segítségével. Ezek a gyógyszerek leállíthatják és elpusztíthatják a rosszindulatú sejtek növekedését, és megakadályozhatják a szétválasztást és a szervekbe és a szövetekbe való behatolást. Ha a kemoterápiás gyógyszerek szájon át vagy intravénásan / intramuszkulárisan beadhatók. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a gyógyszer belép a véráramba és terjed a szervezet egészére, hatással lehet minden malignus sejtre.

Intrathecális kemoterápiát alkalmaznak akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő felnőttek kezelésére, amely hajlamos a gerincvelőre terjedni. Az intrathecalis terápiát a hagyományos kemoterápiával együtt alkalmazzák.

  • A sugárterápia olyan rák kezelésére szolgáló módszer, amely speciális röntgensugarakat vagy más típusú sugárzást használ fel a rosszindulatú sejtek elpusztítására és a növekedés megakadályozására. A terápia két típusa oszlik: radiális külső terápia és belső.

A külső terápia a neoplazma területén speciális berendezéssel történő sugárzás fókuszálására irányul. A belső terápia radioaktív gyógyszerek alkalmazásával történik, amelyek hermetikusan kapszulákba, tűkbe, katéterekbe vannak csomagolva, és közvetlenül a daganatban helyezkednek el. A sugárterápiás külső terápiát olyan akut lymphoblastic leukémia felnőttek kezelésében alkalmazzák, amelyek hajlamosak a gerincvelőre terjedni.

  • A biológiai terápia egyfajta kezelés, amely magában foglalja a páciens immunrendszert a rák elleni küzdelemben. A szervezetben előállított vagy a laboratóriumokban szintetizált anyagokat használják a rosszindulatú betegségek védelmének és ellenőrzésének természetes mechanizmusának stimulálására vagy helyreállítására.

kilátás

Az akut limfoblasztikus leukémia prognózisának alapja az az idő, amikor a páciens a kezelés alatt a relapszus nélkül él. Ha a relapszus nem jelentkezik a kezelés befejezését követő öt éven belül, akkor a beteg gyógyulását tekintjük.

A gyermekek limfoblasztikus leukémia jól reagál a kezelésre, modern protokollok alkalmazásával, ötéves túlélési aránya 90%.

Az előrejelzést a következő tényezők befolyásolhatják:

  • a beteg kora;
  • a leukociták szintje a vérben;
  • a relapszusok előfordulása.

A 2-6 éves gyermekek ötéves túlélési aránya másfélszerese a többi betegnek. A csecsemők prognózisa gyakran kedvezőtlen. Az idősek között öt évig tartó túlélés 55%.

Mi a limfoblasztikus leukémia?

A leukémia az onkológiai vérképzőszervi megbetegedések egy csoportja, amely évente sok emberi életet vesz igénybe. De van köztük egy, ami nagyon jó választ ad az időben történő kezelésre és helyreállításra az esetek 90% -ában.

Limfoblasztos leukémia - egy rosszindulatú daganat, amely fejleszti a vérsejt prekurzorok limfoblasztokkal, eredetileg található a csontvelőben, majd átterjed a nyirokcsomók, a lép, idegrendszer és más belső szerveket.

A limfoblasztikus leukémiának a következő jellemzői vannak:

  • Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM az intézkedés útmutatója.
  • Ki tudod tenni a PRECISE DIAGNOSIS-t csak a DOKTOR!
  • Kérjük, ne vegye be az öngyógyszert, de szakemberrel találkozzon!
  • Egészség Önnek és szeretteinek! Ne bántsák meg
  • a leggyakoribb gyermekkori rák, amely a rosszindulatú daganatok egyharmadát teszi ki a gyermekek körében;
  • 15 éves kor alatti betegeknél (akut leukémia 75% -a) a leukémiás akut esetek túlnyomó többségét jelenti;
  • ismeretlen okokból a fiúk és fiúk gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a lányok 2: 1 arányban;
  • leggyakrabban a 3-4 év közötti gyermekeket érinti;
  • sokkal kevésbé gyakori a felnőtteknél, a csúcs előfordulása az 50-60 év közötti korosztályra esik.

Videó: Akut lymphoblastic leukémia kezelésére

A fejlődés mechanizmusa

A hemopoízis a vérsejtek képződésének folyamata.

Egy sejt-elődtől kezdődik - az őssejt-termelő sejt, amely kétfajta sejtet kölcsönöz:

  • a limfocitopoezis prekurzorsejtje, amelyből lymphocyták következnek;
  • a myelopoiesis prekurzorsejtje, amely az eritrociták, leukociták, vérlemezkék progenitorja.

Az első típus a progenitor sejt progenitor T és B-limfociták, és a következő formában fiatal éretlen sejtek - blasztok. Amikor limfoblasztos leukémia hiba a genetikai program, amely elvezet a korlátozatlan tumornövekedés, előfordulhat bármely szakaszában a kialakulását prekurzor sejtek a limfocita-lymphocytopoiesis a robbanás sejtek.

Ezért van B- és T-sejt limfoblasztikus leukémia. Ha a rosszindulatú degeneráció már érett limfociták, akkor ez az állapot krónikus limfocitikus leukémia.

okok

Mint minden rákhoz, a limfoblasztikus leukémia nem egy, hanem több provokáló tényező hatása alatt áll.

Ezek közül a legjelentősebbek a következők:

  • sugárzás;
  • vegyi anyagok;
  • vírusellenes szerek;
  • genetikai anomáliák.

sugárzás

A szerepe az ionizáló sugárzás kiváltó malignus transzformáció vérsejtek bizonyult alapján az elemzés leukémia meredeken emelkedő adatok lakosok a japán városok Hirosima és Nagaszaki, amely szenvedett atomi bombázása.

A malignus neoplazmák előfordulási gyakoriságának növekedése bizonyított a rák kezelésében sugárterápiában részesülő betegeknél is.

vegyszerek

A legerősebb onkogén hatás a benzol. Ez egy olyan anyag, amelyet széles körben használnak az iparban. A benzol képes áthatolni a szervezetbe a sérült bőrön, a légzőrendszeren keresztül. Mivel zsírban oldódó anyag, halmozódik fel zsíros és idegi szövetekben.

A benzol két módon befolyásolja a hematopoietikus szövetet:

  • közvetlen káros hatás, amelyben a hematopoietikus sejt DNS-szerkezete fordul elő;
  • közvetett hatás, amelyben a genetikai anyagot a májsejtek benzol feldolgozásának hatása károsítja.

A dohányfüstben nagy mennyiségű benzolt találtak, miközben nem csak az aktív, hanem a passzív dohányzók is érintettek.

A leukémia kialakulását kiváltó egyéb anyagok a peszticidek és a mezőgazdaságban felhasznált más vegyi anyagok.

A tudományos kutatások azt mutatták, hogy a klór tartalmú és a festékkel és lakkokkal szoros kapcsolatban lévő szülők a munkahelyi nap folyamán fokozottan veszélyeztetik minden típusú leukémia kialakulását.

Azt is megállapították, hogy a hematopoietikus szövet malignus degenerációjának oka lehet a kemoterápiás gyógyszerek, amelyeket például a limfogranulomatosis kezelésére használnak.

Vírusellenes szerek

Megállapítottam a HTLV retrovírus szerepét a T-sejt limfocitás leukémia kialakulásában. A vírusrészecske olyan géneket tartalmaz, amelyek a vérképző sejt genetikai anyagával való kölcsönhatásakor rákká alakulnak.

Genetikai rendellenességek

A leukémia gyakran jár örökletes betegségekkel és genetikai rendellenességekkel, például az immunrendszer születési rendellenességeivel. A limfoblasztikus leukémia kialakulásában jelentős szerepet játszik az örökletes hajlam. Ezt bizonyították egy olyan tanulmány alapján, amelynek a testvére vagy testvére leukémiát kapott. Az azonos betegség kockázata a második gyermekben 25%.

A limfoblasztos leukémia tünetei

A betegség manifesztációja nagyon változatos. Bizonyos esetekben a limfoblasztikus leukémia több hónapig nem jelentkezik, de másokban éles és erőszakos megjelenés jellemzi.

A fő tünetek a következők:

  • gyengeség;
  • álmosság;
  • a megnövekedett testhőmérséklet, amely nem jár fertőző betegséggel;
  • fájdalom a csontokban és az ízületekben.

Nagyon gyakran a betegség első jelei távoli fájdalmak a csontokban és a gerincben.

Mivel a nyirokcsomók akut limfoblasztos leukémia nőtt csak nagyon késői szakaszában a betegség, valamint annak a ténynek köszönhető, hogy a kezdeti szakaszában enyhén gátolta az eritrociták, leukociták és vérlemezkék (azok sejt elődje nem vesz részt a malignus folyamat), a diagnózis állítható ami csökkenti a helyreállítás esélyeit.

Egy nagyon kis százaléka a gyermekek (2%) volt az első megnyilvánulása limfoblasztos leukémia szolgál aplasztikus anémia, elfojtása miatt eritrociták képződésében szivattyúzási blaszt sejtek a csontvelőben. Ez szintén helytelen diagnózishoz vezethet.

A gyermekes gyermekek 1% -ában a következő nyirokcsomó leukémia manifesztációi fordulnak elő:

  • alacsony fogyás;
  • fejfájás;
  • hányinger;
  • hányás.

Ezek a tünetek a lymphoblastok korai metasztázisát jelzik az agy membránjaiban.

diagnosztika

Amikor nézve a beteg gyermek képes észlelni sápadt, petechiák (petechiák), ecchymosis, láz, csont-fájdalom pokolachivanii, megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép.

A vérvizsgálat a leukémia következő változásait tartalmazza a sejtcsoportok esetében:

  • leukociták (norma 3 év alatti gyermekek 6-17 * 109 / L): 30% -ánál mutat számának csökkenése leukociták (leukopénia enyhe) 5 * 109 / L, de elérheti az 1-2 * 109 / L; a betegek 13% -ánál a fehérvérsejtszám nem változik; a többi a vérben megnövekedett leukociták (leukocitózis) a leukémiás sejtekből 100 * 109 / l-ig;
  • vörösvérsejtek, hemoglobin (1- 1-5 év közötti gyermekek esetében 100-140 g / l): vérszegénység kimutatható, a hemoglobin 50 g / l-re esik;
  • robbanássejtek: ha csökkent vagy normális mennyiségű fehérvérsejt van, akkor a robbanássejteket rendszerint nem észlelik; a leukocitózis a perifériás vérben nagy számú robbanás.

A limfoblasztikus leukémia diagnózisának kötelezővé tétele a vörös csontvelő puttogásának végrehajtása, ami egy myelogrammot eredményez - a sejtelemeinek arányát. A vörös csontvelő vizsgálata során különböző formájú blasztsejtek 30% -át találjuk, amely alapján meghatározzuk a limfoblasztos leukémia egy meghatározott típusát.

Amikor az ultrahangot a máj, a lép, a nyirokcsomók növekedése határozza meg.

Ha a beteg panasza az idegrendszer károsodásának tüneteit mutatja, akkor az ágyéki lyukasztást végezzük. A cerebrospinalis folyadékban lévő gliroleukemii mellett a robbanássejteket is azonosítják. A T-limfoblasztikus leukémiának jellegzetes radiográfiai képe van: a mediastinum árnyékának növekedése a képben a tímusz és az intrathoracikus nyirokcsomók növekedése miatt.

Itt olvashatunk leukémia kezeléséről Izraelben.

kezelés

A limfoblasztikus leukémia kezelésének fő célja a leukémiás sejtek teljes pusztulása.

A limfoblasztikus leukémiában alkalmazott kezelési módszerek közé tartoznak a következők:

  • kemoterápia (valamennyi beteg esetében);
  • radioterápia kemoterápiával kombinálva központi idegrendszeri leukémiában szenvedő betegeknél (fej-besugárzás);
  • kombinált terápiát a csontvelő-transzplantációval olyan súlyos esetekben, amelyekre nem vonatkoznak más módszerek.

Ha a beteg gyermek nem igényel csontvelő-átültetést, vagy a kezelés relapszus nélkül lehetséges (a betegség megismétlése), a terápia teljes időtartama kb. 2 év.

A kemoterápia alapja a protokoll - az egyes gyógyszerek alkalmazásának szabványosított rendszere, amely különbözik a különböző típusú limfoblasztikus leukémiától.

Minden kezelési protokoll a következő lépésekből áll:

  1. Prophase.
  2. Indukció.
  3. Konszolidáció és intenzív ellátás.
  4. Re-indukció.
  5. Támogató terápia.

prophase

Ez egy előkészítő kezelés, amely egy rövid kemoterápiát (kb. 1 hét) tartalmaz 1-2 cytotoxikus gyógyszert alkalmazva. Ez a szakasz szükséges a robbanássejtek számának fokozatos csökkenéséhez.

indukció

A fő színpad. Magában foglalja az intenzív kemoterápiát gyógyszerek kombinációjával. Célja, hogy a lehető legrövidebb idő alatt elérje a leukémiás sejtek maximális lehetséges megsemmisítését. Az indukció eredménye remisszió, vagyis "a betegség visszavonulása". A tanfolyam időtartama 1,5-2 hónap.

konszolidáció

Ebben a szakaszban új citotoxikus gyógyszerek kombinációját alkalmazzuk az elengedés rögzítésére, és megakadályozzuk a központi idegrendszeri károsodások megelőzését. Egyes betegek sugárkezelést kapnak fejfénnyel. Időtartam 1 hónapig.

újra indukciós

Ez a fázis hasonlít az indukciós fázishoz. Célja, hogy elpusztítsa a fennmaradó leukémia sejteket a szervezetben. Ez több hetetől több hónapig tart.

Támogató terápia

A járóbeteg-ellátást kis dózisú citosztatikumokkal végzik. A kezelés megkezdéséig eltelt pillanatig nem fog pontosan 2 év.

A gyermekek leukémia tüneteit a jelen cikk írja le.

Fotó az akut lymphoblast leukémia itt.

kilátás

A limfoblasztikus leukémia prognózisának középpontjában az az idő, amikor a páciens teljes kezelést követően él vissza a relapszus nélkül. A standard ötéves, ismétlődő mentes túlélést vesz igénybe. Ha a betegség visszatérése a kezelés befejezése után 5 éven belül nem következik be, akkor a beteg gyógyulását tekintjük.

A modern protokollokkal rendelkező gyermekek limfoblasztikus leukémiája nagyon kezelhető, az ötéves, ismétlődő mentes túlélés 90%.

Az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

  • a leukociták szintje a vérben a diagnózis idején;
  • a beteg kora;
  • a relapszus előfordulása a kezelés alatt vagy rövid idő után.

Minél magasabb a leukociták szintje a diagnózis idején, annál rosszabb a prognózis.
A 2-6 éves gyermekek túlélése 1,5-szer nagyobb, mint azoknál a betegeknél, akik 6 évesnél fiatalabbak és 2 évnél fiatalabbak.

A limfoblasztos leukémia csecsemőknél a prognózis a leggyakrabban kedvezőtlen. Az idősek esetében a fellendülés az esetek 55% -ában fordul elő.

Akut limfoblasztikus leukémia

Akut limfoblasztikus leukémia - a hematopoiesis rendszer rosszindulatú károsodása, melyet a limfoblasztok számának ellenőrizetlen növekedése kísér. Ez a vérszegénység, az intoxikáció tünetei, a megnövekedett nyirokcsomók, a máj és a lép, az emelkedett vérzés és a légzőszervi megbetegedések között nyilvánul meg. Az akut lymphoblastic leukémia immunitásának csökkenése miatt gyakran kialakulnak fertőző betegségek. Lehetséges CNS károsodás. A diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok alapján történik. Kezelés - kemoterápia, radioterápia, csontvelő-átültetés.

Akut limfoblasztikus leukémia

Az akut lymphoblastic leukémia (ALL) a gyermekkori leggyakoribb onkológiai betegség. Az ALL aránya a gyermekeknél a vérképzés összes számának 75-80% -át teszi ki. A csúcs előfordulási gyakorisága 1-6 év. A fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A felnőtt betegek 8-10-szer rosszabbak, mint a gyermekek. A gyermekkori betegeknél elsősorban akut limfoblasztikus leukémia fordul elő, felnőtteknél gyakran a krónikus lymphocytás leukémia szövődménye. A klinikai tünetekben az ALL hasonló más akut leukémiákhoz. Megkülönböztető jellemzője az agy és a gerincvelő (neuroleukémia) membránjainak gyakoribb károsodása a megelőzés hiányában, amely a betegek 30-50% -ában fejlődik ki. A kezelést az onkológia és a hematológia területén szakemberek végzik.

A WHO szerinti osztályozás szerint négy különböző ALL típus különböztethető meg: pre-pre-B-sejt, pre-B-sejt, B-sejt és T-sejt. A B-sejt akut lymphoblast leukémia az esetek összes számának 80-85% -át teszi ki. Az incidencia első csúcsa 3 éves korban van. A jövőben az ALL fejlődése valószínűsége 60 év után növekszik. A T-sejtes leukémia a betegség összes esetének 15-20% -át teszi ki. A csúcs előfordulása 15 éves korig esik.

Akut lymphoblast leukémia okai

A közvetlen oka az akut limfoblasztos leukémia a rosszindulatú klón - sejtek egy csoportja, amelyek szintén képesek a szabályozatlan proliferációt. A klón által generált kromoszóma: transzlokációk (csere részek között két kromoszóma), deléciókat (elvesztése kromoszóma régió), inverzió (kromoszóma régió fordulat) vagy amplifikációs (formáció további példányban kromoszóma régió). Feltételezzük, hogy a genetikai rendellenességek okoznak az akut limfoblasztos leukémia fordul elő a méhen belüli, azonban, hogy teljes a kialakulása egy malignus klón gyakran igényelnek további külső körülmények között.

Közül a kockázati tényezők a akut limfoblasztos leukémia általában először jelzik sugárterhelés: szállást egy területen magas szintű ionizáló sugárzás, sugárterápia kezelésében más rákok több X-ray vizsgálatok, beleértve a méhen belüli. kommunikációs réteg, valamint a bizonyítéka annak, közötti kapcsolat sugárterhelés és eltérő fejlődési akut limfoblasztos leukémia nagyban.

Tehát a leukémia és a sugárterápia kapcsolatát bizonyítottnak tekintik. Az akut lymphoblastic leukémia kockázata a radioterápia után 10%. A betegek 85% -ánál a betegséget a sugárkezelés végét követő 10 éven belül diagnosztizálják. A röntgenvizsgálatok és az akut lymphoblast leukémia kialakulásának összefüggése jelenleg a feltételezések szintjén marad. Nincsenek megbízható statisztikai adatok, amelyek megerősítik ezt az elméletet.

Sok kutató arra hivatkozik, hogy lehetséges az ALL és a fertőző betegségek közötti kapcsolat. A vírus az okozója az akut limfoblasztos leukémiát még nem tárt fel. Két fő hipotézis létezik. Először - ALL egyike okozza vírus még nincs beállítva, de a betegség csak akkor jelenlétében hajlam. A második - az oka az akut limfoblasztos leukémia lehet más vírusok, a leukémia kockázatot gyermekekben növeli a hiányzó kapcsolatot a kórokozók korai életkorban (amikor a „netrenirovannosti” az immunrendszer). Eddig mindkét hipotézist nem bizonyították. Megbízható információk közötti kapcsolat leukémia és vírusos betegségek kaptunk csak T-sejt leukémia felnőtt betegeknél Ázsiában élő.

Annak a valószínűsége, akut limfoblasztos leukémia növekszik érintkezve anya bizonyos toxikus anyagok a terhesség alatt, néhány genetikai anomáliák (Fanconi anaemia, Down-szindróma, szindróma Shvahmana, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma, neurofibromatózis, coeliakia, örökletes immun-rendellenességek), a rendelkezésre álló onkológiai megbetegedések a családtörténetben és a citosztatikumok. Néhány szakértő megjegyzi a dohányzás lehetséges negatív hatását.

Az akut lymphoblast leukémia tünetei

A betegség gyorsan fejlődik. A diagnózis idején a testben lévő limfoblasztok összsúlya a teljes testtömeg 3-4% -a lehet, ami a rosszindulatú klón sejtek erőszakos proliferációjának következménye az 1-3 hónapok során. Egy héten belül a sejtek száma körülbelül felére nő. Az akut limfoblasztikus leukémiára jellemző többféle szindróma: mérgezés, hiperplasztikus, vérszegénység, vérzéses, fertőző.

A mérgező szindróma gyengeséget, fáradtságot, láz és testsúlycsökkenést jelent. A hőmérséklet növekedését mind a fő betegség, mind a fertőző komplikációk okozhatják, amelyek különösen neutropénia jelenlétében fordulnak elő. Az akut limfoblasztikus leukémia hyperplasiás szindrómáját a nyirokcsomók, a máj és a lép (a szervek parenchyma leukémia beszivárgásának következtében) növekedésével magyarázza. A növekvő parenchimális szerveknél hasi fájdalom léphet fel. A csontvelő térfogatának növekedése, a periosteum beszivárgása és az ízületi kapszulák szövetei az ízületek és az ízületek fáradását okozhatják.

Az anémiás szindróma jelenlétét gyengeség, szédülés, halvány bőr és fokozott szívfrekvencia jelzi. A hemorrhagiás szindróma kialakulásának oka az akut limfoblasztikus leukémiában a trombocitopénia és a kiserek trombózisa. A bőrön és a nyálkahártyákon észlelhetőek petechia és ecchymosisok. A zúzódások könnyen kiterjedt szubkután vérzés. A sebek és a karcolások vérzése, a retina, a gingivális és az orrvérzés vérzése van. Néhány akut limfoblasztikus leukémiában szenvedő beteg gyomor-bélrendszeri vérzést vált ki, véres hányás és kóros széklet kíséretében.

Az akut limfoblasztikus leukémiában előforduló immunrendellenességeket a sebek, a karcolások és a markerek injekcióktól való gyakori fertőzése okozza. Különböző bakteriális, vírusos és gombafertőzések alakulhatnak ki. A mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével légúti zavarok figyelhetők meg, amelyeket a tüdőtérfogat csökkenése okoz. A légúti elégtelenséget gyakrabban észlelik T-sejt akut lymphoblast leukémia esetén. A gerincvelő és az agy membránjainak infiltrálásával előidézett neuroleukémia gyakoribb a relapszusok során.

A központi idegrendszer bevonásával a pozitív meningeal tünetek és a megnövelt koponyaűri nyomás jelei (az optikai lemezek oedema, fejfájás, émelygés és hányás) kiderül. Néha az akut limfoblasztos leukémiában a központi idegrendszeri elváltozás tünetmentes, és csak a cerebrospinális folyadék vizsgálata után diagnosztizálható. A fiúk 5-30% -ában beszűrődnek a herékben. A bőr és a nyálkahártyák mindkét nemének betege lila-cianotikus infiltrátumot (leukemideket) eredményezhet. Ritka esetekben exudin pericarditis és veseműködési zavar figyelhető meg. A bélfertőzések eseteit leírták.

Figyelembe véve a klinikai tünetek sajátosságait, az akut lymphoblast leukémia négy szakaszát lehet megkülönböztetni: kezdeti, középső szakasz, remisszió, terminális. A kezdeti időszak időtartama 1-3 hónap. A nem specifikus tünetek túlsúlyban vannak: letargia, fáradtság, étvágytalanság, subfebrile állapot és a bőr szaporodása. Lehetséges fejfájás, fájdalom a hasban, csontok és ízületek. Az akut lymphoblastic leukémia magasságában a fent felsorolt ​​jellemző szindrómákat azonosítjuk. Az elengedés időszakában a betegség megnyilvánulása eltűnik. A terminális periódust a beteg állapotának fokozatos romlása jellemzi, és halálos kimenetel végződik.

Akut lymphoblast leukémia diagnózisa

A diagnózis a klinikai tünetek, a perifériás vér és a myelogram adatok elemzése alapján történik. A betegek perifériás vérében, akut limfoblasztos leukémiában feltárta anémia, trombocitopénia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, és a változások száma a fehérvérsejtek (általában - leukocytosis). A limfoblasztok a leukociták összes számának 15-20% -át vagy több százalékát alkotják. A neutrofilek száma csökken. A myelogrammban a robbanássejtek dominálnak, meghatározzák az eritroid, a neutrofil és a thrombocyta csírájának kifejezett gátlását.

A program felmérés akut limfoblasztos leukémia lumbálpunkciós (hogy elkerüljék neuroleukemia), ultrahang a has (értékelésére vonatkozó parenchymás szervek és nyirokcsomók), mellkas röntgen (kimutatására a kibővített mediasztinális nyirokcsomók) és a vér kémiai (kimutatására megsértése a funkció máj és vese). Differenciál diagnózis akut limfoblasztos leukémia végrehajtható egyéb leukémiák, mérgezés, feltételeit súlyos fertőző betegség, fertőző lymphocytosis és a fertőző mononukleózis.

Kezelés és prognózis az akut lymphoblast leukémia kezelésére

A terápia alapja a kemoterápia. A kezelés két szakaszát mindenki számára: az intenzív ellátás színvonala és a fenntartó terápia fázisa. Az akut lymphoblast leukémia intenzív terápiájának fázisa két fázisból áll, és körülbelül hat hónapig tart. Az első szakaszban az intravénás polikemoterápiát remisszió elérésére használják. A hematopoiesis normalizálódása, a csontvelőben lévő blasztok legfeljebb 5% -a jelenléte és a perisztikus vérben lévő blasztok hiánya jelzi az elengedés állapotát. A második fázisban intézkedéseket tesznek a remisszió meghosszabbítására, lassítják vagy megállítják a rosszindulatú klónok proliferációját. A gyógyszerek beadása intravénásan is megtörténik.

Az akut lymphoblast leukémia fenntartási fázisának időtartama kb. 2 év. Ebben az időszakban, a beteg ürítjük, járóbeteg-ellátás, felírt gyógyszerek orális adagolásra végezzük rendszeres felmérések, hogy ellenőrizzék a állapotát a csontvelőben és a perifériás vérben. Az akut limfoblasztos leukémia kezelési tervét egyénileg igazítják az egyes betegek kockázati szintjéhez. A kemoterápiával, immunchimoterápiával, radioterápiával és egyéb technikákkal együtt alkalmazzák. A kezelés alacsony hatékonysága és a relapszus magas kockázata miatt csontvelő-átültetést végeznek. Az átlagos ötéves túlélési B-sejtes akut limfoblasztos leukémia gyermekek 80-85% felnőtteknél - 35-40%. A T-limfoblasztikus leukémia esetében a prognózis kedvezőtlenebb.

Rólunk

A gyomor rákja a gyomornyálkahártya epiteliális sejtjeinek szabályozatlan reprodukciója. Ebben az esetben az intracelluláris szerkezeti változások a gyomornyálkahártyában fordulnak elő, ami az egészséges sejtekben rejlő funkciók megváltozásához vezet.