Nyirokleukémia

Limfocitás leukémia - egy formája a leukémia, a rák a hematopoetikus szövet, amely származnak a csontvelőben, majd elterjedésének a szerveket az immunrendszer és a vér. A limfocitikus leukémiát a limfociták rosszindulatú patológiás változásai jellemzik.

A nyirokcsomó leukémiát a kóros, akut és krónikus változásokon átesett sejtek szerint osztályozzák. Akut megbetegedésekben fiatal, differenciálatlan sejtek (blasztok) szenvednek. A krónikus folyamatban több érett sejt is részt vesz. Akut nyirokcsomó leukémia az esetek túlnyomó többségében gyermekeknél fordul elő, a krónikus limfocitikus leukémia jellemzően a férfiak esetében a 50-60 év közötti korosztályban. A nőknél ez a sérülés megfigyelhető kétszer olyan gyakran.

Az ok nyirokcsomó leukémia

Leggyakrabban nem lehet pontosan meghatározni, mi okozhatta a limfocitikus leukémia kialakulását. De sok év kutatás ezen a területen lehetővé tette a betegség kialakulásához hozzájáruló fő tényezők azonosítását.

Vannak adatok a leukémiás leukémia familiáris betegség eseteiről. Ez genetikai hajlamot mutat erre a betegségre. A tudósok számos veleszületett patológiát azonosítottak, amelyek jelenléte növeli a limfocitikus leukémia kialakulásának kockázatát. Ezek közé tartozik: Down-szindróma, agranulocitózis, Wiskott-Aldrich-szindróma és mások.

A vírusok számos hematológiai rosszindulatú betegséget kelthetnek, beleértve a limfocitikus leukémiát. A teheneken, főemlősökön végzett vizsgálatok megerősítették, hogy mind az RNS, mind a DNS vírusok betegséget okozhatnak. A pontos megerősítést a T-sejtes limfóma vírus provokációja okozta. Az Epstein-Barr vírus elősegíti a B-sejt akut lymphocytás leukémia kialakulását.

Az ionizáló sugárzás kis dózisa nem vezet a vérképző rendszer betegségéhez, azonban a magas sugárzási dózisoknál a lymphocytás leukémia, mint a sugárbetegség egyik megnyilvánulása. Az onkológiai betegségek sugárterápiája az esetek 10% -ában nyirokcsomó leukémiához vezet.

A rákos betegek kemoterápiája is lehet ennek a rosszindulatú hematológiai betegségnek az oka.

Benzol, peszticidek és más vegyi anyagok időnként növelik a limfocitikus leukémia kockázatát.

Néhány publikáció közzéteszi a dohányzás hatását a limfocitikus leukémia ablakogenezisének folyamatára.

E tényezők kombinációjának következtében a limfoid szövet sejtjeiben mutációk lépnek fel. Ezután ezek a sejtek kontrollálatlan növekedést és reprodukciót mutatnak. A sejtek elveszítik az érettebb formákba való áttérés képességét. Az immunrendszer nem képes rosszindulatúan megváltozott vérsejtek kiirtására. A megváltozott sejtek a csontvelőből vérré alakulnak ki, és szöveteket és szerveket kolonizálnak: a lépet, a nyirokcsomót, a májat stb. Ekkor a hemopoetikus rendszer más sejtjeit kilakoltatják a csontvelőből. A domináns a rosszindulatú csíra. Ilyen körülmények között az immunrendszer elnyomása, a személy különböző fertőző betegségekben szenved, ami halálhoz vezethet.

Lymphocytás leukémia tünetei

Nincsenek specifikus tünetek és nyirokcsomó leukémia jelei. Leggyakrabban egy személy jól érzi magát, míg a betegség már most lendületet vesz. Az orvoshoz fűződő fellebbezések általában összefüggenek a depressziós immunitással járó fertőző betegségekkel. Az általános rossz közérzet, amelyet a megnövekedett gyengeség, a csökkent munkaképesség, a fokozott izzadás, az álmosság és a subfebrile állapot kelt, hidegként kezelik, amely önmagában áthalad.

A nyirokcsomó leukémia tünetei lehetnek csontok és ízületi fájdalmak, fogyás, különböző bőrkiütések. De emlékeztetni kell arra, hogy mindez nem a limfocitikus leukémia sajátos tünete, és számos egyéb kóros folyamatra jellemző. Az immunitás működésének csökkenése gombás, parazita, bakteriális és vírusos betegségekhez vezet.

Krónikus nyirokcsomó leukémia

A krónikus limfoid leukémia jellemzi a jelenléte a vérben a nagyszámú érett limfociták formák, valamint beszivárgását a sejtek különböző szervekben. A limfocitikus leukémia összes esetének 95% -ában a B-sejtek patológiásan érintettek, és csak 5% a T-sejt populációban. A 100 ezer lakosra eső 2,7 eset előfordulási gyakorisága.

A krónikus limfocitás leukémia betegségében a külső tényezők szerepe nem bizonyított. Nagyon fontos szerepet játszanak a betegség kiváltásában, sok szerző öröklődést, kromoszómális rendellenességet, vírusokat és elektromágneses hullámokat ad.

A megváltozott limfociták a nyirokcsomókban, a májban, a lépben, a csontvelőben felhalmozódnak, és fokozatosan kiszorítják a hematopoiesis egyéb prekurzorsejtjeit. Így a vörösvértestek, a vérlemezkék és a granulociták termelése lelassul.

A klinikai megnyilvánulástól függően a következő típusú limfocitikus leukémiát különböztetjük meg: jóindulatú, progresszív, hasi, hasi, tumoros, csontvelő, prolymfocita, hajsejt, T-sejt.

A nyirokcsomó leukémia szakaszai

A kezdeti szakasz. A betegnek nincsenek panaszai. Az állapot kielégítő. Leggyakrabban a lymphocytás leukémia ezen szakaszát kimutatják az orvosi vizsgálatokban vagy fertőző betegségek esetén. A vizsgálat során az orvos a nyirokcsomók növekedését tárja fel, a vérben a limfociták és a leukociták növekedése tapasztalható. Ebben az esetben a nyirokcsomók mérete nagyon jelentős lehet, de tapintással fájdalommentes.

A világos tünetek időtartama. Kimondott gyengeség, bőséges éjszakai izzadás, súlycsökkenés, láz a fő tünetek. A nyirokcsomók minden csoportja kibővült. Előfordulhat, hogy nem specifikus bőrkiütések jelentkeznek. A limfocitikus leukémia ezen szakaszában gombás, herpeszes, bakteriális fertőzések aktivizálódnak. A máj és a lép nagyítva. Néha sárgaság lehet. A gyomor-bél traktus vereségét gasztritisz, gyomorfekély jelentette, ami veszélyes a vérzésre. A légzőrendszer veresége légzési elégtelenséghez vezethet. A kardiovaszkuláris rendszer vereségét a légszomj, a ritmus zavarai, az EKG változásai manifesztálják. A vesék ebben a szakaszban szinte nem szenvednek.

A limfocitikus leukémia terminális állapota. A kezelés nélküli belső szervek súlyos egyidejű fertőzései és elváltozásai halálos kimenetelhez vezethetnek.

A lymphocytás leukémia minden formája sajátos sajátosságai vannak a klinikai megnyilvánulásokban. A progresszív forma klinikája ugyanaz, mint egy jóindulatú, de a tünetek sokkal gyorsabban nőnek.

A limfocitás leukémia tumor formáját a nyirokcsomók és más limfoid szövetek jelentős növekedése jellemzi. A nyirokcsomók ebben az esetben konglomerátumokat alkotnak, és a környező szöveteket összenyomhatják.

A limfocitikus leukémia medulláris formája, egy gyorsan fejlődő folyamat, amelyben két év elteltével megfelelő kezelés nélkül halálos kimenetelű lehet.

A limfocitikus leukémia prolymfocitás formáját csak vérpestis vizsgálata során lehet megkülönböztetni.

A limfocitikus leukémia szőrös sejtjeinek neve a patológiásan megváltozott limfociták formájának köszönhető, melyet különböző súlyosságú és normális méretű nyirokcsomók jellemeznek.

A T-sejt formájú leukémia infiltráció a bőr és a cellulóz mély rétegeit érinti, a 25 évnél idősebb emberekben fordul elő.

Nyirokleukémia vérvizsgálata

A nyirokcsomó leukémiát a betegség különböző szakaszaiban a vérvizsgálatok specifikus mintázata jellemzi. A limfociták vagy a limfocitózis nagymértékű növekedése a leginkább jellemző jel.

A betegség kialakulását a vérben több mint 5 * 109 / L leukociták jelenléte jelzi (normálisan 4,5 * 109 / L). Néha a számok elérhetik a 100 * 109 / liter értéket. Az összes leukociták közül a limfociták dominálnak (80-90%). Az összes limfocitát érett formák képviselik.

A perifériás vér fontos jele a vérszegénység, amely a betegség folyamán halad előre. A thrombocytopenia egy későbbi lymphocytás leukémia időszakára jellemző, amikor a csontvelő majdnem tele van tumorsejtekkel. Minden fokozatban megnövekszik a vörösvérsejt-szedimentáció sebessége.

Lymphocytás leukémia kezelés

A jóindulatú nyirokcsomó leukémiában a gyógyszerek alkalmazása nem szükséges. Ennek azonban előfeltétele a havi felmérés.

A betegség progressziójával 55 évnél idősebb betegeknél szükség van a Chlorbutin és a Cyclophosphamide kezelésére. A Chlorbutin fenntartó terápia 10-15 mg hetente 1-2 alkalommal. A ciklofoszfamidot Chlorbutinra és a limfocitózis progressziójára, a nyirokcsomók növekedésére és a lépre 2 mg / kg dózisban naponta adagolják. Lehetséges és impulzus-terápia ciklofoszfamiddal - 600 mg / m2.

A limfocitikus leukémia kezelésében nagy jelentőségűek a szteroidok. Számos tünetet szüntetnek meg: a nyirokcsomók és a lép kisebbek, a mérgezés eltávolul, a beteg jobban érzi magát. De emlékeznünk kell arra, hogy az immunrendszer már depressziós, és a Prednizolon alkalmazása súlyosbítja a fertőző szövődményeket. Ezenkívül a hormonok leállítása után visszavonási szindróma alakul ki, így a hormonokat fokozatosan meg kell szüntetni. A gyógyszerterápia folyamata 4-6 hét.

A sugárterápia nagyon hatásos. Az intrathoracikus, hasi nyirokcsomók, a leukocytosis és a thrombocytopenia növekedése esetén szükség van az idegdarabok beszűrődésére. Egyetlen sugárkezelés 1,5-2 Gy. A lép esetén a teljes dózis 6-9 Gy. A csigolyák helyi besugárzásával a teljes dózis 25 Gy. A helyi expozíció általában egy tartós hatást fejt ki, és a lymphocytás leukémia hosszú ideig nem súlyosbodik. Ha lehetetlen gyógyászati ​​kezelést alkalmazni, lehetséges szisztémás sugárterhelés kijelölése.

A citopénia progressziójával, amely nem kapcsolódik citosztatikumokkal, és nem válaszol a hormonterápiára, a lép eltávolítását igényli. Gyors orgona növekedés, állandó baleset a bal hypochondriumban is jelek a lép eltávolítására.

A limfocitikus leukémia hatástalan gyógyszeres terápiája esetén extracorporális vér tisztítási módszerek alkalmazása lehetséges. Ezek közé tartozik a plazmapherézis és a leukophorézis. Ez utóbbi hatékony thrombocytopeniában.

A kezelés progresszív formáinak limfocitás leukémia alkalmazásával klorambucil (Leykeran) - 5,10 mg / nap ciklofoszfamid - 200 mg / nap. M-2 program célja az is: 1. nap - 2 mg vinkrisztin / a, ciklofoszfamid -600-800 mg, karmusztin per 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg po (Sarkolizin - 0 3 mg / kg) naponta egyszer 4 napig. Prednizolon - 1 mg / kg napi 7 napig, a dózis felét a következő 7 napon, egynegyede a kezdeti dózis a következő 7 nap. Ez a rendszer hatékony és remissziót eredményez.

A lymphocytás leukémia daganatellenes formáját a következő ciklusok szerint kezeljük: CHOP (Ciklopofoszfamid, Doxorubicin, Vinkrisztin, Prednizolon) 6 tanfolyammal. Ezt a rendszert a betegek nehezen tolerálják, és megköveteli a prednizolon folyamatos alkalmazását. Az M-2 program csak remisszióhoz vezet a kezelés időtartama alatt. A betegség ezen formájánál hatásos, teljes sugárterápiával, teljes dózisban 0,12 Gy.

A kezelés medulláris formák limfoid leukémia által lefolytatott VAMP programot (vinkrisztin 2 mg hetente kétszer, 6-merkapto-purin - 60 mg naponta, metotrexát - 20 mg naponta egyszer 4 napon, prednizolon - 40 mg / m2 naponta Course Hossz -. 8 nap recepció, 9 napos szünet, és legalább 8-10 tanfolyam, annak ellenére, hogy javult az állapot.

A betegség prolymfocitikus formáját nem lehet kezelni standard módszerekkel. Ebben az esetben alkalmazza a Cytosar-t és a Rubomycint.

Ha a haj folliculáris formában Chlorbutin - 2-4 mg naponta.

Ha a betegség krónikus, a limfocitikus leukémia kedvező. Annak ellenére, hogy nem gyógyul meg, a várható élettartam gyakran az általános lakossággal azonos. A tanfolyam jóindulatú változatával a várható élettartam elérheti a 20 évet attól a pillanattól kezdve, hogy a daganatot kimutatják. A progresszív forma csak néhány hónap lehet.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia

Krónikus nyirokrendszeri leukémia - onkológiai betegségek kíséretében kóros felhalmozódása az érett B-limfociták a perifériás vérben, a máj, lép, nyirokcsomók és a csontvelő. A kezdeti szakaszban a megnyilvánult lymphocytosis és generalizált nyirokcsomó. A progresszió a krónikus limfoid leukémia megfigyelt hepatomegaliához és lépmegnagyobbodás, és a vérszegénység, és thrombocytopenia, azt mutatja, gyengeség, fáradtság, kiütéses vérzések és vérzési rendellenességek. Gyakori fertőzésekről számoltak be, az immunitás csökkenése miatt. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok alapján állapítják meg. Kezelés - kemoterápia, csontvelő-átültetés.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia

A krónikus limfocitás leukémiája nem-Hodgkin-limfómák csoportjából származó betegség. Ez a morfológiailag érett, de alacsonyabb B-limfociták számának növekedésével jár együtt. A krónikus limfocitikus leukémia a hemoblastosis leggyakoribb formája, amely az Egyesült Államokban és az európai országokban diagnosztizált leukémia egyharmadát teszi ki. Az emberek gyakrabban szenvednek, mint a nők. A csúcs előfordulási gyakorisága 50-70 éves korban csökken, ebben az időszakban a krónikus limfocitás leukémia összes számának mintegy 70% -át mutatják ki.

A fiatal korú betegek ritkán szenvednek 40 évig, a betegség első tünete csak a betegek 10% -ában fordul elő. Az utóbbi években a szakemberek észrevették a patológia néhány "megfiatalítását". A krónikus lymphocytás leukémia klinikai lefolyása nagyon változó, esetleg egyúttal a progresszió hosszú távú hiánya, és rendkívül agresszív változata, amely a diagnózis után 2-3 év múlva végzetes kimenetelű. Számos olyan tényező van, amely lehetővé teszi a betegség lefolyásának előrejelzését. A kezelést az onkológia és a hematológia területén szakemberek végzik.

A krónikus lymphocytás leukémia etiológiája és patogenezise

Az esemény okait nem véglegesítették. A krónikus lymphocytás leukémiát tekintik az egyetlen leukémiának, amely a betegség kialakulásának és a káros környezeti tényezők (ionizáló sugárzás, karcinogén anyagokkal való érintkezés) közötti meg nem erősített kapcsolatot jelenti. A szakértők úgy vélik, hogy a krónikus limfocitikus leukémia kialakulásához hozzájáruló fő tényező örökletes hajlam. A betegség kezdeti stádiumában az onkogének károsodását okozó jellegzetes kromoszomális mutációkat még nem határozták meg, azonban a vizsgálatok igazolják a betegség mutagén jellegét.

A krónikus limfocitikus leukémia klinikai képét a limfocitózis okozza. A limfocitózis oka számos olyan morfológiailag érett, de immunológiailag hibás B-limfocita kialakulása, amelyek képtelenek humorális immunitásra. Korábban úgy vélték, hogy a krónikus limfocitás leukémiában szokatlan B-limfociták hosszú élettani sejtek, és ritkán oszlanak el. Később ezt az elméletet megcáfolták. Tanulmányok kimutatták, hogy a B-limfociták gyorsan szaporodnak. Minden nap a páciens testében az atipikus sejtek összes számának 0,1-1% -a alakul ki. Különböző betegek érintettek a különböző sejtklónok, ezért a krónikus limfocitás leukémiát tekinthetjük szorosan összefüggő betegségek csoportjába, közös etiopathogenezissel és hasonló klinikai tünetekkel.

A sejtek tanulmányozása során széles körű változatot tárnak fel. Az anyag lehet érvényesül shirokoplazmennye vagy uzkoplazmennye sejtek fiatal, vagy összezsugorodott magok, majdnem színtelen vagy világos színű szemcsés citoplazmában. A proliferációt a kóros sejtek fordul elő pseudofolliculitis - klaszterek a leukémia sejtek, amelyek található a nyirokcsomókban és a csontvelőben. Cytopeniát okozza a krónikus limfocitás leukémia autoimmun vérsejt pusztulást és visszaszorítása proliferációjának őssejtek, a megnövekedett szintje a T-limfociták a lépben és a perifériás vérben. Emellett gyilkos tulajdonságok jelenlétében a vérsejtek elpusztítása atípusos B-limfocitákat okozhat.

Krónikus limfocitás leukémia osztályozása

Figyelembe véve a tüneteket, a morfológiai jeleket, a progresszió mértékét és a terápiára adott válaszokat, a betegség alábbi formái különböztethetők meg:

• Krónikus nyirokcsomó leukémia jóindulatú pályán. A beteg állapota hosszú ideig kielégítő marad. A leukociták számának lassú növekedése van a vérben. A diagnózis idejétől a stabil nyirokcsomó-növekedésig évekig vagy akár évtizedekig is eltarthat. A betegek továbbra is képesek dolgozni és szokásos módon élni.
• Krónikus limfocitikus leukémia klasszikus (progresszív) formája. A leukocitózis hónapokig növekszik, nem évek óta. A nyirokcsomók párhuzamos növekedése van.
• Krónikus limfocitás leukémia tumor formája. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője egy egyértelműen kifejeződő leukocitózis, amely jelentősen megnő a nyirokcsomókban.
• Krónikus lymphocytás leukémia csontvelő formája. A progresszív citopéniát a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodásának hiányában mutatják ki.
• Krónikus nyirokcsomó leukémia megnagyobbodott lépben.
• Krónikus limfocitikus leukémia paraproteinémiával. Megemlítjük a betegség egyik fent említett formájának tüneteit monoklonális G- vagy M-gammapathiával kombinálva.
• Prelymfocitikus forma xa limfocitikus leukémia. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a nukleolokat tartalmazó limfociták jelenléte, a vérzsírok és a csontvelőben, a lép és nyirokcsomók szövetmintái.
• Hajas sejt leukémia. A nyirokcsomók növekedésének hiányában citopéniát és splenomegalitást mutatnak. Mikroszkópos vizsgálat sejteket egy jellegzetes „fiatalkori” mag és „durva” citoplazmából törések, csipkézett széle és hajtásokat, mint a szőrszálakat, vagy pelyhes.
• A krónikus limfocitikus leukémia T-sejtje. Az esetek 5% -ában megfigyelhető. A dermis leukémia infiltrációja kíséri. Általában gyorsan halad.

A krónikus limfocitikus leukémia klinikai stádiumának három szakasza van: kezdeti, fejlett klinikai megnyilvánulások és terminálisok.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes, és csak vérvizsgálattal kimutatható. Néhány hónapon belül vagy éven át, a krónikus nyirokcsomók leukémiájában szenvedő betegek limfocitózisát 40-50% -kal diagnosztizálják. A leukociták száma közel van a normál felső határhoz. Normális állapotban a perifériás és zsigeri nyirokcsomók nem bővülnek. A fertőző betegségek időszaka alatt a nyirokcsomók átmenetileg megnőhetnek, és a gyógyulás után ismét csökkennek. A krónikus limfocitikus leukémia progressziójának első jele a nyirokcsomók stabil növekedése, gyakran hepatomegáliával és splenomegáliával kombinálva.

Kezdetben a méhnyak és az axilláris nyirokcsomók érintettek, majd a mediastinum és a hasüreg csomópontjai, majd a inguinális régióban. Tapintással azonosítják a mozgékony, fájdalommentes, sűrűn elasztikus alakzatokat, amelyek nem forrasztódnak a bőrre és a közeli szövetekre. A krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő csomók átmérője 0,5 és 5 vagy több centiméter lehet. Nagyméretű perifériás nyirokcsomók duzzadhatnak, hogy látható kozmetikai hiba alakuljon ki. A máj, a lép és a zsigeri nyirokcsomó jelentős növekedésével a belső szervek összenyomódása különböző funkcionális zavarokkal járhat együtt.

A krónikus nyirokcsomó leukémiában szenvedő betegek gyengeséget, ésszerűtlen fáradtságot és fogyatékosságot panaszkodnak. A vérvizsgálatok a limfocitózis növekedését 80-90% -ra mutatják. Az eritrociták és a vérlemezkék száma általában normális határokon belül marad, egyes betegeknél kismértékű trombocitopénia alakul ki. A krónikus limfocitikus leukémia késői stádiumaiban figyelemre méltó a testsúlycsökkenés, az éjszakai izzadás és a lázatól a szubfebrillációs számokig. Az immunitási rendellenességek jellemzői. A betegek gyakran megfázás, cystitis és urethritis szenvednek. A sebek enyhítésére és a tályogok gyakori kialakulására a szubkután zsírszövetben hajlamosak.

A krónikus nyirokrendszeri leukémia halálának oka gyakran súlyos fertőző betegségek. Lehetséges tüdőgyulladás, melyet a tüdőszövet csökkenése és a szellőzés súlyos megsértése kísér. Egyes betegeknél exudatív mellhártyagyulladás alakul ki, amelyet a mellkasi nyirokcsomó szakadása vagy kompressziója bonyolíthat. A kibontakoztatott krónikus limfocitikus leukémia egy másik gyakori megnyilvánulása a herpes zoster, amely súlyos esetekben általánosíthatóvá válik, a bőr teljes felületét és néha a nyálkahártyákat. Hasonló elváltozások figyelhetők meg a herpesz és a csirke pox.

A krónikus limfocitikus leukémia egyéb lehetséges szövődményei közé tartozik az anterior-cochlearis ideg beszűrődése, halláskárosodással és a fülben fellépő zajt kísérve. A krónikus limfocitás leukémia terminális stádiumában megfigyelhető a meningés, az agyi anyag és az ideg gyökerei beszűrődése. A vérvizsgálatok trombocitopéniát, hemolitikus anémiát és granulocitopéniát mutatnak. Lehetséges, hogy a krónikus limfocitikus leukémiát a Richter - diffúz lymphoma szindrómájává alakítják át, amelyet a nyirokcsomók gyors növekedése és nyirokcsomók kialakulása okoz. A limfóma kialakulása előtt a betegek körülbelül 5% -a túlél. Más esetekben a halál fertőző komplikációkból, vérzésből, vérszegénységből és cachexia-ból származik. Egyes krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek súlyos veseelégtelenségben szenvednek a vese parenchyma beszivárgása miatt.

Krónikus limfocitás leukémia diagnosztizálása

Az esetek felében a patológiát véletlenszerűen, más betegségek esetén vagy egy rutinvizsgálat során észlelték. Diagnosztika során figyelembe veszik a panaszokat, az anamnézist, az objektív vizsgálati adatokat, a vérvizsgálati eredményeket és az immunfenotípusokat. A krónikus lymphocytás leukémia diagnosztikai kritériuma a leukociták számának növekedése 5 x 109 / L-ig terjedő vérvizsgálatban, a limfociták immunfenotípusának jellemző változásaival kombinálva. A vérelnyelés mikroszkópos vizsgálatakor kis B-limfocitákat és Humprecht árnyékokat mutatnak ki, esetleg atipikus vagy nagy limfocitákkal kombinálva. Amikor az immunfenotipizálás megerősítette az aberráns immunfenotípust és klonitást mutató sejtek jelenlétét.

A krónikus limfocitikus leukémiás állapotot a betegség klinikai megnyilvánulása és a perifériás nyirokcsomók objektív vizsgálatának eredménye alapján határozzák meg. Cytogenetikai vizsgálatokat végeznek a kezelési terv elkészítéséhez és a krónikus nyirokcsomó leukémia prognózisának becsléséhez. Amikor egy gyanús Richter szindrómát írnak fel biopsziára. A citopénia okainak meghatározásához a pikkelysömör csontvelő punkcióját a punkta következő mikroszkopikus vizsgálatával végezzük.

Krónikus limfocitikus leukémia kezelés és prognózis

A várakozási taktikát a krónikus limfocitikus leukémia kezdeti szakaszában alkalmazzák. A betegeket 3-6 hónaponként a vizsgálathoz rendelik. A progresszió jelei hiányában megfigyelésre korlátozódnak. Az aktív kezelésre való utalás a leukociták számának két vagy több hónapos hat hónapos növekedése. A krónikus limfocitikus leukémia kezelésének fő módja a kemoterápia. A gyógyszerek leghatékonyabb kombinációja általában a rituximab, a ciklofoszfamid és a fludarabin kombinációjává válik.

A krónikus limfocitikus leukémia tartós áramlásával nagy adag kortikoszteroidokat írnak fel, a csontvelő-átültetést végzik. Súlyos szomatikus patológiában szenvedő idős betegeknél nehéz lehet intenzív kemoterápia és csontvelő-átültetés alkalmazása. Ilyen esetekben a klorambucil monokémoterápiát végezték el, vagy ezt a gyógyszert rituximabbal kombinációban alkalmazzák. A krónikus lymphocytás leukémia autoimmun citopéniában prednizolont írnak fel. A kezelést a beteg állapotának javulásáig végezzük, míg a terápia időtartama legalább 8-12 hónap. A beteg állapotának stabil javulása után a kezelés leáll. A terápia újrakezdésére utaló jelek klinikai és laboratóriumi tünetek, amelyek a betegség progresszióját jelzik.

A krónikus limfocitás leukémiát szinte gyógyíthatatlan, hosszú távú betegségnek tekintik, viszonylag kielégítő prognózissal. Az esetek 15% -ában agresszív, gyors leukocitózis-növekedés és a klinikai tünetek előrehaladása. A halálos kimenetel a krónikus lymphocytás leukémia ezen formáján belül 2-3 éven belül következik be. Más esetekben lassú progresszió, az átlagos várható élettartam a diagnózis idejétől számítva 5-10 év. A jóindulatú áramlással az élettartam több évtizedes lehet. A kezelés folyamán a krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek 40-70% -ában javulást tapasztalnak, de a teljes remissziókat ritkán észlelik.

Krónikus limfocitás leukémia: diagnózisa és kezelése

A krónikus limfocitikus leukémia limfocitákból álló rosszindulatú daganat. A betegség az első szakaszokban tünetmentesen alakulhat ki, de súlyos szövődményekkel fenyeget, ha az idő nem kezd kezelni.

járványtan

A betegség széles körben elterjedt a teljes lakosság körében, azonban leggyakrabban az európaiakat érinti.

A statisztikák azt mutatják, hogy évente 3 esetet regisztrál 100 ezer emberre, továbbá:

1. a betegség leginkább az idősebb embereket érinti;
2. a női nem kétszer kevésbé beteg;
3. a betegség örökölhető;

besorolás

A modern orvosi gyakorlatban a krónikus limfocitás leukémia kilenc formája van:

• Jóindulatú. A betegség rendkívül lassú, szövődmények, ha kialakulnak, majd idős korban. A jóindulatú formában a beteg akár 50 évig is élhet.
• Progresszív. A vérben a leukociták száma, a nyirokcsomók és a lép mérete gyorsan növekszik. Ez komplikációk korai fejlődését és rövid élettartamot (legfeljebb 10 év) okoz.
• Tumor. A nyirokcsomók méretének növekedésével jellemezhető.
• Csontvelő. A csontvelő kiterjedt elváltozásai jellemzik.
• Splenomegaliticheskuyu. A lép méretének gyors növekedése jellemzi.
• Összetett citolitikus syn-mom. Ezzel a formával a tumorsejtek az immunrendszer hatására halnak meg, ami a test mérgezését okozza.
• Prolimfocitikus. Ennek a formának egy speciális tulajdonsága a gyors fejlődése, a lép és a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodása. Az immunológiai analízis azt mutatja, hogy a B-sejtes krónikus limfocitás leukémiája, a limfocitás leukémia T-sejtje, leggyakrabban az első.
• Komplex a paraproteinémiával. Ebben az esetben a tumorsejtek olyan fehérjét választanak ki, amely nem jelenhet meg a szervezetben.
• Szőrös sejt. Úgy nevezték el, hogy a daganatsejtek olyan folyamatokkal rendelkeznek, amelyek hasonlóak a villihoz.
• T-alakú. A betegség gyorsan fejlődik, ami több kárt okoz a bőrön.

Az űrlapon nem csak az előrejelzés, hanem a kockázati csoportok is függenek. Így a T-forma, gyakrabban, nem befolyásolja a fiatal japánokat.

okok

Nem ismert, hogy miért van krónikus limfocitikus leukémia. Számos elmélet létezik, amelyek közül a legnépszerűbb a vírus-genetikai.

A vírus destruktív hatását meghatározó tényezők a következők:

1. ionizáló sugárzásnak való kitettség;
2. erős röntgen sugárzás;
3. lakkok és más vegyi anyagok gőzöknek való kitettségét;
4. az aranysók és az erős antibiotikumok hosszú távú bevitele;
5. társult vírusos betegségek;
6. bélbetegségek jelenléte;
7. állandó stressz;
8. átadott műveletek;

A genetikai hajlam a betegségre döntő szerepet játszik. A családtörténeti betegek túlnyomó többségében kimutatták a krónikus limfocitás leukémiát.

Klinikai tünetek

A krónikus limfocitikus leukémia tünetei több szindrómában kombinálhatók, amelyek jellemzői bizonyos jellemzők:

• Hiperplasztikus. Az alap a tumorsejtek növekedése, amelyet a nyirokcsomók növekedése, a nyak és arc ödémája jelent. A lép emelkedése miatt a páciens éles fájdalmat érezhet a has felső részén.
• Mérgezés. Amikor a tumorsejtek megsemmisülnek, a bomlástermékek felhalmozódnak a szervezetben, ami mérgezést okoz. Ez általános gyengeséget, megnövekedett fáradtságot és izzadást, stabilan emelt hőmérsékletet, súlycsökkenést eredményez.
• Vérszegény. Ez összefüggésbe hozható bizonyos fémek és nyomelemek hiányával. Gyengeséggel, szédüléssel, fülben fellépő zajt, légszomjat, mellkasi fájdalmat fejez ki.
• Vérzéses. Ha igen, gyenge. Subcutan és submucosalis vérzések, valamint az orr, az íny, a méh és más szervek vérzése.

Továbbá a betegséget immunhiányos tünetegyüttes kísérheti, amelyet gyengített immunitással fejez ki. Az a tény, hogy krónikus limfocitikus leukocitáknál kis mennyiségben képződnek a leukociták, mivel a szervezet nem képes ellenállni a fertőzéseknek.

A betegség szakaszai

A krónikus leukémia három szakaszra oszlik:

• A kezdeti. Az egyetlen olyan szakasz, amely nem igényel kezelést. Ebben a szakaszban a vérben lévő leukociták száma kismértékben növekszik, és a lép kisebb mértékben növekszik.
• Telepítik. Ebben a szakaszban megjelenik a fent leírt tünetek. Szükséges orvos látni, hogy a betegség ne kerüljön a következő szakaszba.
• Terminal. Kíséri a szövődmények, a másodlagos daganatok megjelenése.

Korai diagnózis esetén a betegség leállítható, így ha bármilyen kétsége merülne fel, érdemes meglátogatni az orvost.

szövődmények

Leggyakrabban a betegek nem közvetlenül a limfocitikus leukémia, hanem a szövődményei közül halnak meg. A leggyakoribb a fertőző vírusok és baktériumok. A betegség is bonyolult lehet:

• allergiás reakció rovarcsípésre;
• anémia;
• fokozott vérzés;
• másodlagos daganat megjelenése;
• neuroleukemia;
• veseelégtelenség;

A szövődmények előfordulása a daganat formájától és állapotától függ. Néha a betegség előfordulhat nélkülük is.

Diagnosztikai módszerek

A krónikus limfocitás leukémia diagnózisa az anamnézis és a tünetek elemzésével kezdődik. Ezt követően a beteget el írják:

• Klinikai és biokémiai vérvizsgálatok.
• Vizeletvizsgálat.
• Csontvelő áttörése. Az eljárás során szúrja ki a csontot és szedje ki a tartalmát. A vizsgálat feltárja a daganatos sejtek természetét.
• Trepanobiopsy. Pontos vizsgálat a csontvelő állapotának felmérésére.
• A nyirokcsomók puncturálása vagy eltávolítása a vizsgálatuk céljából.
• A tumor típusát meghatározó citokémiai vizsgálatok.
• A csontvelő citogenetikai vizsgálata. Az örökletes mutációk azonosítása.
• Lumbális szúrás, az idegrendszer elváltozásainak meghatározása.
• Ultrahang és röntgensugár a szervek állapotának felmérésére.
• MRI, hogy azonosítsa a folyamat prevalenciáját.
• EKG a szívritmuszavarok kimutatására.

A diagnózis idején további orvosok, pl. Terapeuta, kardiológus és mások számára további tanácsokat is igényelhet.

A vér képe

Krónikus limfocitás leukémiával a vér analízisében kimutatható a fehérvérsejtek számának növekedése.

Az érett sejtek miatt az érték jelentősen megnövekedett. Közülük lehetnek fiatal pro-limfociták és limfoblasztok. Az utóbbiak száma a betegség súlyosbodása alatt akár 70% -ra is nőhet.

Krónikus limfocitás leukémia gyermekeknél és időseknél

Érdemes megjegyezni, hogy a krónikus lymphocytás leukémia nem mindig igényel kezelést. Tehát korai stádiumban orvos megfigyelése látható.

A radikális és hatékony kezelés módja a csontvelő-átültetés. Azonban ritkán fordul elő az eljárás bonyolultsága és az anyag elutasításának nagy valószínűsége miatt.

A krónikus limfocitikus leukémia kezelésének legfőbb módja a kemoterápia, amely ilyen forgatókönyvek szerint hajtható végre:

• Monoterápia glükokortikoszteroiddal. Autoimmun szövődmények jelenlétében alkalmazzák. A fő gyógyszer Prednizolon 60-90 mg / nap dózisban.
• Terápia alkilező szerekkel, például klorambucil vagy ciklofoszfamid. Néha kombinálható prednizolonnal.
• Kladribin + prednizolon. Gyakran ez a terápia lehetővé teszi teljes remények elérését.

Ezzel együtt hemostatikus és méregtelenítő készítmények is használhatók.

Tápellátás

Ha krónikus leukémiát észlelnek, a megfelelő táplálkozás betartása javasolt. Szükséges a zsírok 40 grammra történő bevitelének korlátozása, fehérje helyettesítésével.

Fontos, hogy a friss zöldség-táplálékra összpontosítsunk, amely sok vitamint tartalmaz. Is látható a növényi gyógyszer nagy mennyiségű vas és aszkorbinsav.

A prognózis és a várható élettartam

A betegség lefolyásának előrejelzése csak a tevékenységének mutatói alapján lehetséges.

• Amint a statisztikák azt mutatják, krónikus limfocitikus leukémia lassú áramlása mindössze 30%. Ebben az esetben a halálos kimenetel nem betegség, hanem más okok miatt.
• Másrészt, az esetek 15% -ában éles fejlődés figyelhető meg, amely a diagnózis pillanatától számított 2-3 éven belül végződik.
• A többi esetben a betegség két szakaszban figyelhető meg: a lassan haladva és a terminálon, amely akár 10 évig is tart, a beteg haláláig.

megelőzés

A krónikus leukémiában nincs specifikus profilaxis. A legfontosabb megelőző eszköz a leukémia időszerű kezelése antibiotikumokkal. A túlfolyás krónikus formában való csökkentésének kockázata szintén egészséges életmód, amelynek alapvető szabályai:

1. a napi rutin betartása;
2. mérsékelt fizikai aktivitás;
3. a rossz szokások elutasítása;

Mi a krónikus nyirokrendszeri leukémia, annak tünetei és kezelési módjai ebben a videóban:

Krónikus vérleukémia

A leukocita számláló vérsejtjeinek túlzott proliferációja leukémia vagy rák. A betegség kétféle formában fordulhat elő: akut és krónikus. Tény, hogy mindkét esetben zavaros hematopoiesis van.

De, ha a heveny betegségben a sejtek alkotják a fehérvérsejtek nem érik a kívánt szakaszában a beteg vérében uralja elődeik, a krónikus leukémia okozza éles számának növekedése a szokásos formák leukocita képletű. csontvelő túlstimuláció látható tartalma magas fiatal sejtek (mielociták), elnyomása a vörös vérsejtek és vérlemezkék csíra.

Mivel a leukociták hosszú időn keresztül képesek ellátni funkcióikat, a betegség fokozatosan, 15-20 évig fejlődik ki, és az idős korban kiderül.

okok

A legnépszerűbb a leukémia vírus-genetikai elmélete.

1. Nagy jelentőséget tulajdonítanak bizonyos vírusok (herpesz, Epstein-Barr, citomegalovírus, influenza) mutációs tulajdonságainak. A csontvelő sejtjeibe behatolva képesek megzavarni a normál vérképződést.
2. A 22-es páros kromoszóma specifikus anomáliájától függ, hogy Philadelphia-nak hívják.
3. A behatoló sugárzás, a röntgen sugárzás, az ipari és hazai peszticidek (műtrágyák, lakkok, festékek, ólom-sók) toxikus hatása megerősítést nyert.
4. Különösen riasztóak a gyógyszerek karcinogén hatásainak (arany sókból, antibiotikumokból, citosztatikumokból származó készítmények) jelentősége.

A leukémia eredetének immunológiai elmélete megerősíti a kórképek, az autoimmun hemolitikus anaemia, a thrombocytopenia társulását.

Okok vizsgálata folytatódik. Eddig nem volt lehetséges konkrét káros tényezők megállapítása.

A leukociták hatása az immunrendszerre

A leukociták fő funkciója a szervezet védelme a vírusoktól, baktériumoktól és különböző idegen anyagoktól. Károsítják és elpusztítják a kártevőket, és összetett antitesteket alkotnak. Egyes anyagok teljes feldolgozáson mennek keresztül, mások egyszerűen megszűnnek a szervezetből.

A védelmi reakció kialakulásában fontos szerepet kap egy "memória bázis" létrehozása a későbbi sejtkultúrák számára, a tanulási információ átadása átadási tényezőktől az anyától a gyermekig.

besorolás

A sejtes formák uralkodó összetételétől függően szokásos megkülönböztetni:

• krónikus limfocitikus leukémia - a limfociták felhalmozódnak (az összes leukémiás eset legfeljebb 30% -a), a férfiak gyakrabban szenvednek;
• krónikus myeloid leukémia (a teljes mennyiség akár 15% -a) - a granulociták száma (basophilok, eozinofilok, neutrofilek) nő.

A limfocita formák közé tartoznak:

• prolymphocyticus - a betegség legmagasabb fejlettségi szintje jellemzi;
• szőrös sejt;
• T-sejt - nő a thymusfüggő limfociták termelése (létrejön a kapcsolat a tüdőmirigy funkciójával).

A myelomonocytás leukémia krónikus myeloid formában.

A krónikus leukémia típusát klinikai tünetek alapján, a vérmintázat vizsgálatával állapítják meg. A betegség lefolyása általában három szakaszra oszlik:

• kezdeti;
• kibontakoztatott klinikai megnyilvánulások;
• terminálon.

Krónikus limfocitás leukémia klinikai tünetei

A kezdeti szakasz nehéz meghatározni. Egy személy csak néhány évig nem zavarja a dolgokat. Fokozatosan a "panaszok" felhalmozódnak:

• motiválatlan gyengeség;
• fokozott fáradtság a munka során;
• fogyás;
• izzadás.

A betegség második fázisának fő tünetei az adenopátia vagy a nyirokcsomók növekedése. 10 cm átmérőjűek, fájdalommentesek, nem forrasztva a bőrön és egymáson, gyakrabban szimmetrikusak (mindkét oldalán helyezkednek el), nem kíséri a fekélyképződés vagy a nedvesség. Tipikus lokalizáció a hónaljban, a nyakon, az ágyékban. A röntgensugaras módszer észleli a retinális csomópontok növekedését, a mesenterialitást. A belső szervek összenyomódása későbbi tüneteket okoz, mint például köhögés, légszomj, hasi fájdalom, duzzanat a felső vena cava mentén.

A lépben a betegek mérsékelt méretre emelkednek, a splenomegálist 1/10 esetben észlelik. A máj is nő, sűrű.

A limfocitikus leukémiát leukémiás infiltrátumok megjelenése jellemzi a tüdőszövetben, a szívben, a gyomor nyálkahártyáján, a vese szövetben. Gyulladtak és fekélyesek, ezért a klinikán tüdőgyulladás, myocarditis, a belek gyulladása hasmenéssel, vérzéssel, vizeletkeverékkel találkozunk.

A leukemoid csírázás képes szimulálni a gyomor, egyéb szervek daganatait.

A bőrformák a leginkább jellemzőek a betegség ezen formájára. A sejtösszetétel szerint az alábbiak szerint oszlik:

• leukemidek - specifikus limfoid infiltrátumok (lymphomák), erythroderma;
• nem specifikus károsodások - gyakori ekcéma, pemphigus, övsömör, parapsoriasis, prurigo.

A külső lymphomák a bőrön - lekerekített fájdalmas formációk, az arcon nőnek, hasonlítanak a leprásra. Erythroderma okoz a bőr vörösödését, hámlás, viszketés.

A csökkent immunitás elősegíti a gyakori fertőzésekkel járó szövődményeket, tályogképződést, szepszist. Bármilyen akut fertőzés gyorsan krónikus betegséggé válik.

A betegség utolsó fázisában a lépinfarktusok jelentős mértékű splenomegáliát okoznak. A hematopoiesis ismételt vérzése és elnyomása hozzájárul a vérszegénység növekedéséhez. Autoimmun hemolitikus tulajdonsággal rendelkezik (saját vörösvérsejtjein és vérlemezkéken előforduló antitestek), ami a vérsejtek önpusztulásához vezet. A beteg meghal a szepszisben.

A limfocitikus leukémia klinikai formái

A tipikus klinikai tünetek szerint a limfocitikus leukémia a következő formákra oszlik:

• jóindulatú - mérsékelt növekedése minden nyirokcsomóban, lépben, vörösvérsejtekben és vérlemezkékben a vérben nem változtak, ritka fertőző szövődmények;
• rosszindulatú (gyakran megfigyelhető a fiatal korban) - a gyorsan haladó és súlyos, a nyirokcsomók nőnek nagy, vannak kötve konglomerátumok, élesen depressziós vörösvértest és vérlemezke kelbimbó, csatlakozott fertőzések vezető szepszis;
• csontvelő - mivel a vérképződés gyorsan romlik a csontvelőben, nincs nyirokcsomó, megnagyobbodott lép, anémia, thrombocytopenia;
• splenomegalia - a nyirokcsomók nem növekednek, de a lép nagyméretűvé válik, az anémia fokozódik;
• bőr - a Cesary-szindróma másik neve, a testben többszörös limfómák, jellemezve, hogy a leukocitákban a T-limfociták növekedése 35% -ig terjed;
• helyi adenopátiák - a nyirokcsomók csoportjainak növekedése (cervikális, retrotisztikus, hasi), a tünetek a lokalizációtól függenek.

Krónikus limfocitás leukémia vérképe

A vérben lévő leukociták száma eléri a 100 × 10 9 / l-es szintet, 80-90% -ot kitevő limfocita sejtek összetétele, a neutrofilek pedig 10% -ig. Érett lymphocytákon alapulnak, csak a lymphoblastokban 5-10% között fordulnak elő. Súlyos esetekben a robbanások száma 60% -ra emelkedik.

A betegség aleukémiás formái vannak a vér formula megváltoztatása nélkül.

A mikroszkópos vizsgálat egy jellegzetes jellemzőt tár fel - sok, elpusztult maggal rendelkező sejt (Botkin-Humprecht árnyéka).

Az eritrociták és a vérlemezkék száma csökken az autoimmun folyamatokban, vérzésben. Általában az anémia normokróm, retikulocitózis jelentkezik.

A csontvelőben a vérképzés teljesen megváltozik lymphocytás sejtekkel. A vérszérumban a fehérjefrakciók gamma-globulin frakciója csökken.

Miért van a limfocitás leukémiája a szőrtüszőknek?

Ennek a ritka formanak a neve a limfociták jellegzetes típusából származik. A betegség hosszú ideig tart, 3 formája van:

• először azonosították (kezeletlen) leukémia - mellett jellemző fajok limfociták betegeknél csökkenés a teljes leukocita szám, eritrociták és vérlemezkék, megnövekedett lép;
• progresszív - tünetei gyorsan növekednek elnyomott eritrocita és vérlemezke hajtások a csontvelőben, a rákos sejtek a vérből, és áttétet a különböző szervekben a vér, nyirok, a sűrű szövet, és új gócok a daganat;
• A refrakter (visszaeső) olyan forma, amely ellenáll a kezelésnek.

Krónikus mielogén leukémia klinikai tünetei

A krónikus leukémia ezen formája befolyásolja a fiatal és a középkorúakat (30-50 év). A 20 év alatti betegek száma 1/10 rész.

A kezdeti időszak észrevehetőbb, mint a limfocitikus leukémia esetében. A betegek megjegyzik:

• gyors fáradtság;
• a legcsekélyebb mozgásban izzad;
• a bal hypochondriumban a tompa karakter fájdalmai a megnagyobbodott lép és a kapszula kiterjedése következtében;
• radikulitis-fájdalom neurológiai tünetekkel;
• hosszú ideig enyhén emelkedik a testhőmérsékleten.

A betegség magassága alatt minden tünet gyorsan előrehalad.

Fájdalom a bal felső negyedében a növekedés a lépszövetet unalmas karakter, néha alakulnak éles, sugárzik a bal váll, a has, kíséri vérnyomásesés. Ezt a szövetek szövetének gyulladása okozza a szervezetben, a hasi artéria trombózisát szívroham kialakulásával. A testhőmérséklet emelkedik. Objektív tünet a súrlódás zajt a lépben.

A nyak, az ágyék, a hónaljban lévő nyirokcsomók megnagyobbodnak. A csomópontok, ellentétben a limfocitikus leukémiával, sűrű konzisztenciát mutatnak.

Leukémiás infiltrátumok lokalizálhatók:

• a tanninos mandulák, a gégészet területén ritkábban esik le a tüdőszövetbe és fókuszált pneumonia klinikát adnak;
• a gyomor-bél traktus során (myeloleukémia ritkábban, mint a limfoblasztos formában) - megnyilvánul az étvágycsökkenés, viszketés, véres hasmenés;
• a húgyúti rendszer szerves részében - vér van a vizeletben, nő a méhen kívüli vérzés, a szexuális ciklus és a hormonális egyensúly megszegése.

A testhőmérséklet általában alacsony, az éles növekedés fertőzést, az infiltrátumok fekélyes necrotikus változását, a szepszist jelenti.

Fontos tünet a fájdalom a csontokban. Az esetek 50% -ában megfigyelhető. Mindkettő beszűrődést okoz az ízületi zsákokban, és a szomszédos szövetek gyulladásával összefüggésben. A páciens a leukémiás parodontitis gyulladásos fájdalommal jár a fogorvoshoz. A fog eltávolítása után meghosszabbodik a vérzés. Ezen a ponton találtam myeloid leukémia.

Krónikus mielogén leukémia vérképe

A krónikus leukémia mieloid formájával a leukocytosis már a kezdeti stádiumban kimutatható a neutrofilok túlsúlya miatt. A diagnózis fontos kombinációja egyidejű basophilia (akár 5%). Ez a tünet ¼ beteg esetében jelentkezik. Vagy még megbízhatóbb tünet a basophilok és az eozinofilek növekedése. A diagnózist a myelocyták kimutatása igazolja.

A betegség expresszált időszakában a leukocitózis 80-150 ezer sejtet ér el. A perifériás vérszerkezetben legfeljebb 40% a myelocytákban, legfeljebb 5% a myeloblastokban.

A tipikus eseteket a csontvelő és a perifériás vér hasonló összetétele jellemzi. A terminális szakaszban a robbanásmódok száma, a vérlemezkék (a hibás sejtek nagy százaléka) növekszik.

Krónikus monocyták leukémiája

Mielomonocitás formája a krónikus myeloid leukaemia kiosztott különleges szerkezete a vér általános képletű, a háttérben a normális leukociták tartalom vagy kis leukocytosis szignifikáns növekedést mutatott ki a monociták a csontvelőben, és a periférián, a jelenléte akár 30% -a myelocyták.

A betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása a vérszegénység. Mivel a monocytosis a tuberkulózis-fertőzésre, a rákra jellemző, a pácienst meg kell vizsgálni annak érdekében, hogy kizárják ezt a patológiát.

Az idősebb korosztály emberek általában betegek (50 év után).

A legfontosabb tünetek a következők:

• megnagyobbodott lép, fájdalom a bal hypochondriumban;
• a normokróm anaemia következtében fellépő gyengeség.

A lymphonodusok és a máj nem növekednek. A vérvizsgálatokban: a monocytosis, az ESR és az anaemia gyorsulása évek óta állandó jelek. Néha megváltozik a monocyták szerkezete, a kontúrok élességének sérülése, a fiatalabb formák megjelenése.

Az egyik diagnosztikai jellemző a beteg lizozim enzim szérumában és vizeletében (10-szer nagyobb a normálnál).

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaznak, a vérvizsgálatok kivételével

A diagnózis elsődleges módszere a vérkeringés a képlet segítségével. A leginkább informatív módszerek:

• a képletben éles változásokkal válik szükségessé, hogy a csontvelőt megkerüljék összetételének tanulmányozásával;
• Az ultrahang a nagyított nyirokcsomók, a máj és a lép észlelésére szolgál;
• A mellkasi csomópontok láthatóak a radiográfiában;
• A hasüreg MR-je lehetővé teszi a megnagyobbodott nyirokcsomók diagnosztizálását a mezentéria, belső szervek területén.

kezelés

A preklinikai szakaszban a kezelés hatástalan. Betegeket figyeltek meg a hematológiai klinikában. Javasoljuk az idegrendszeri és fizikai túlterhelések nélküli rendszert, a dohányzás abbahagyását, a munkahelyi kirekesztést munkahelyi veszélyekkel.

Az élelmiszernek tartalmaznia kell egy kiváló minőségű fehérjét, sok gyümölcsöt és zöldséget, a zsírok korlátozottak. Az alkoholos italok szigorúan tilosak.

A betegeknek tudniuk kell a betegségükről. Ha más tünetek jelentkeznek, ellenjavallt a napsütésben, hőkezelésben és elektroprocesszorokban.

A kemoterápiás szereket a kifejezett jelenségek időszakában írják fel. Gátlásához blasztos formákkal használt Mielosan, hidroxi-karbamid, Mielobromol, a klorobutil, a ciklofoszfamid.

A lép, a nyirokcsomók, a bőr besugárzása késleltetheti a betegség progresszióját.

A csontvelő-átültetés segít a normalizálásban. Ezt a jelzések szerint végezzük.

Az őssejt-átültetés kezelésében elkezdett használni. Túl korai a hatékonyságról beszélni, mivel a módszert nem vizsgálták széles körben.

A vérszegénységben szenvedő betegeket vörösvérsejt-masszával transzfundálják.

A terminális szakaszban nagy dózisú hormonális gyógyszereket írnak fel, tüneti terápiát.

előrejelzések

A betegek életének prognózisát a terápiás taktikára adott válasz határozza meg, melyet a vér és a csontvelő pattanás változásai mutatnak ki.

Ha további fertőző komplikációk adódnak, a várható élettartam 3 évre csökken.

A krónikus mielogén leukémia diagnózisát követő átlagos tartózkodási idő 3-5 év, egyes esetekben legfeljebb 15 év.

A kilátások kedvezőtlenek a következők számára:

• a lép és a máj markáns növekedése;
• a vérlemezkék számának változása (a szám csökkenése vagy növekedése);
• általános leukocitózis több mint 100 x 10 9 / l;
• a robbanássejtek százalékos aránya a vérben legalább 1%, vagy a blasztok és a promyelociták együttes szintje 20% és magasabb.

A terápia modern feltételei, a betegek várható élettartama növelésének minden lehetősége, a munkaképes kor megőrzése. Az ajánlásokat és az előírásokat a nemzetközi szervezetek által jóváhagyott vezető kezelési protokollokkal koordinálják.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia vérképe

A Nemzetközi Műhely 1989-ben felállított modern kritériumok szerint, A krónikus limfocitikus leukémia diagnózisa három jelet igényel:

1) a 10 · 10 9 / l-nél nagyobb vérlymphocyták abszolút száma;

2) a limfociták több mint 30% -ának kimutatása a csontvelő-punctátum helyén;

3) leukémiás limfociták B-sejtes klónjának immunológiai megerősítése.

A betegség B-sejtváltozatában a B-sejtes CD-antigének expressziója megtalálható a leukémiás limfociták felszínén₁₉, CD₂₀, CD₂₄ és aktiváló CD antigének₅ és CD-t₂₃. A B-sejt CLL immunológiai jellemzői lehetővé teszik számunkra, hogy tumorként tekintsük, amelynek morfológiai szubsztrátuma az elsődlegesen aktivált B-limfociták. Kezdeti aktiválási (első találkozás antigént) a B-limfociták fordul elő a paracorticalis területen a nyirokcsomó, azonban, hogy egy nemrégiben osztályozása limfoid tumorok (WHO), a B-sejtes CLL kapcsolódik daganatok a perifériás szervekben az immunrendszer.

A CLL-ben lévő B-limfociták esetében a normál B-limfocitákkal ellentétben a felületi immunglobulinok gyenge expressziója is jellemző. Általában a B-limfociták felületén a CLL IgM kimutatható, gyakran egyszerre az IgD-vel. Ebben az esetben mindkét osztály immunglobulin molekulája ugyanolyan könnyű láncokkal, idiotípusokkal és változó részekkel rendelkezik, azaz E. ugyanazon sejtklónhoz tartoznak. A normál B limfocitákhoz hasonlóan, a B-CLL esetében a limfociták egérvörösvértesteket képeznek. A CD antigén expressziója₅, gyenge expresszióját felszíni immunglobulin és rozettaképzésnek eritrociták egerek nélkülözhetetlennek tartják immunológiai jellemzői a B-limfociták B-CLL-ben. A T-limfociták betegekben a B-CLL-ben lehet normális, fokozott vagy csökkent, de gyakran megzavarodik aránya a T-segítő és a T-szupresszorok és csökkenő számú T-gyilkosok.

Amikor számos epidemiológiai vizsgálatok még nem tudták, hogy értékelje a szerepe semmilyen mutagén ágensek (sugárzás, kémiai anyag vagy alkilezőszerek, stb), Valamint a szerepe Epstein-Barr-vírus esetén a krónikus limfocitás leukémia. Ugyanakkor azt találtuk, hogy a nem véletlen kromoszómaaberrációt előforduló, általában hatása alatt a mutagén, figyelhetők meg a betegek többségében CLL. A CLL (1999) VIII. Nemzetközi Műhelye szerint a FISH a betegek közel 90% -ában képes kimutatni őket. A leggyakoribb szerkezeti kromoszóma-rendellenességek a 13 kromoszóma hosszú szakasza (13q-). A CLL-es betegek 55% -ában határozzák meg. A betegek 18% -ánál találkozik törlését a kromoszóma hosszú karjának 11 (llq-), 7% - törlését a kromoszóma rövid karjának 17 (17p) 6% - 6q-. Az esetek 4% -ában megtalálhatók a 14-es kromoszómát (14q32) tartalmazó transzlokációk. 8-10% -ban - a 14 kromoszóma hosszú karjának megnyúlása (14q +).

Az llq-deléció befolyásolja az ATM gén (ataxia-telangiectasia gén) elhelyezkedését, amely részt vesz a sejtosztódási ciklus szabályozásában. Az ATM gén termelésének vesztesége vagy csökkenése daganat kialakulásához vezethet. Az CLL-es betegek medián túlélése 2-3 évvel rövidebb, mint az anomáliás betegeknél. A 17p törlése - a 17-es kromoszóma rövid karának 5-9. Exonjait tartalmazza, ahol a gén található p53 - a tumor növekedésének szuppresszora. Csak a 13q- nem befolyásolja a prognózist, a fennmaradó kromoszóma-rendellenességek káros hatással vannak a betegség lefolyására (lásd a 2. sz. Mellékletet).

Klinikai kép. A krónikus limfocitikus leukémia fokozatosan kezdődik, és a legtöbb esetben lassan halad előre a korai szakaszban. Mivel a betegség fokozatosan növekvő leukocytosishoz egyidejűleg vérkép fokozatosan megnöveli a limfociták 75-85-99%. Érett formák dominálnak, de rendszerint a prolymphocyták 5-10% -át, és gyakran a lymphoblastok 1-2% -át találják. A számú vörös vérsejtek, hemoglobin és vérlemezkeszám a korai szakaszában a betegség gyakran normális, de a magas leukocytosis és a lymphocytosis általában jelentősen csökkent, akár kiszorítás egészséges hajtások abnormális limfociták, vagy azzal kapcsolatban csatlakozása autoimmun szövődmények. A CLL jellemzi a jelenléte a vérkenet árnyékok Gumprehta- Botkin - tönkre a készítmény egy kenetet, fuzzy limfocita magok. Abban a vizsgálatban, csontvelő pettyes CLL páciens korai szakaszában a betegség a növekedés a limfociták számában találták 40-50-60%. Hematológiai változások lehetnek az egyedüli megnyilvánulása betegség diagnózisa, de a legtöbb sluaev még enyhe kifejezettebb vér nem érzékeli a kis változások bővítés nyirokcsomók. Idővel, a túlnyomó számú beteg lassú generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás az testovatoy következetesség és teljesen fájdalommentes csatlakozás nélkül fertőzés. Ha X-ray ebben az időben általában kimutatható mediasztinális nyirokcsomó megnagyobbodás, és ultrahanggal - növeli a csomópontok a hasüregbe és a hashártya mögötti térben. A különböző csomópontok méretei különböző pácienseknél és még egy betegen is különbözőek lehetnek - 1,5-2 és 10-15 cm átmérőjűek. Szövettani vizsgálata a szerkezet megfigyelt törlési mintázat a nyirokcsomó, diffúz beszűrődése limfociták és prolymphocytes.

A legtöbb betegben a lép megnagyobbodása később jelentkezik, mint a nyirokcsomók bővülése, és csak néhányuk hatalmas nagyságú. Még később, a máj általában megnagyobbodik. Néhány beteg esetében azonban a lép és a máj emelkedése a betegség egészében kifejeződik.

A betegség fejlődésének mértéke, a leukociták számának növekedési sebessége, a nyirokcsomók és a lép mérete a CLL-ben széles körben változó.

A krónikus limfoid leukémia a fejlesztés a betegség és annak klinikai megnyilvánulásai, amellett, hogy a limfoid leukémiás proliferáció, fontos mennyiségi és minőségi változásai mind patológiás és a normál limfociták. Ismeretes, hogy a leukémiás B-CLL-limfocitákban kevés érzékenyek az ingerekre antigennnym és termel csökkentett mennyiségű normál immunglobulinok. Ugyanakkor, a száma a normális B-sejtek drámai mértékben csökkent, ami a jellemző CLL hypogammaglobulinaemiát, súlyosbodó a betegség előrehaladtával. Csökkentett mennyiségű immunglobulinok, hogy gyakran tükrözi a képtelensége leukémiás B-limfociták antitest, általában korrelál a bakteriális fertőzések gyakorisága. Ezen túlmenően, még olyan betegeknél is normál számú T-limfociták és a természetes ölősejtek (NK-sejtek), a funkciójukat drámaian csökken, ami szintén hozzájárul a jellemző a krónikus limfoid leukémia tendencia, hogy ismételt fertőzések és súlyos lefolyású. A legtöbb gyakran merülnek fel légúti fertőzések (hörghurut, tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás), amely elszámolni több mint a fele a fertőző betegségek CLL. Tüdőgyulladás CLL hajlamosak átterjedt mindkét tüdőben. Hangsúlyozni kell, hogy a kezdeti fejlődési szakaszban az pneumonia CLL-es betegek fizikai megállapítások gyakran szűkös, így ha láza van szükség, hogy végezzen röntgen vizsgálat azonnal. Elég gyakran bakteriális vagy gombás húgyúti fertőzések, bőr- és lágyrész fejlesztésével tályogok, kelések, herpes zoster. Gyakran van egy kombinációja több fertőző gócok - tüdőgyulladás, lágyrész-fertőzések, a bőr, teszi teljessé a képet a szepszis.

Egy másik fontos következménye, immun-rendellenességek a CLL előfordulása autoimmun szövődmények. A legtöbb gyakran fejlődik autoimmun hemolitikus anémia, amely elfoglalja a második helyen (a fertőzés után) között a szövődmények jellemzője CLL. Pozitív antiglobulin teszt (Coombs teszt) kimutatható 20-35% -ánál, de autoimmun hemolitikus anémia fejlődik a betegség 10-25%. Autoimmun thrombocytopenia sokkal ritkább körülbelül 2-3% -ánál. Azonban ez sokkal veszélyesebb, mint az autoimmun anaemia, hiszen drasztikus csökkenése a vérlemezkék száma gyakran vezet az életveszélyes vérzés. Ritkábban, van részleges vörösvérsejt aplázia jellemzi súlyos vérszegénység egy hematokrit csökkenés a 25-20% hiányában retikulociták vérben, és a szinte teljes hiánya erythrokaryocytes a csontvelőben. Még ritkábban a neutrofilek elleni antitestek.

Vannak két modern CLL osztályozás, amely tükrözi a betegség lefolyásának szakaszait. Az egyiket 1975-ben javasolták. K.Rai et al. (5. táblázat).