Krónikus nyirokrendszeri leukémia

A krónikus limfocita leukémia a nyugati országokban gyakori rák.

Ezt az onkológiai betegséget a májban és vérben érett, abnormális B-leukociták magas tartalma jellemzi. A lép és a csontvelő is érintett. A betegség jellemző jele a nyirokcsomók gyors gyulladásának nevezhető.

A kezdeti stádiumban a limfocitás leukémiája a belső szervek (máj, lép) növekedésében, vérszegénységben, vérzésben, fokozott vérzésben nyilvánul meg.

Emellett csökken az immunitás, a gyakori fertőző betegségek előfordulása. A végleges diagnózis csak egy teljes laboratóriumi vizsgálat után hozható létre. Ezután terápiát írnak fel.

A krónikus limfocitikus leukémia kialakulásának okai

A krónikus lymphoid leukémia a non-Hodgkin limfómák onkológiai betegségeinek csoportjára utal. Krónikus nyirokcsomó leukémia, amely a leukémia összes típusának és formájának 1/3-át teszi ki. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget gyakrabban diagnosztizálják a férfiaknál, mint a nőknél. A krónikus limfocitikus leukémia kora csúcspontja 50-65 év.

Egy fiatalabb korban a krónikus forma tünetei nagyon ritkák. Így a krónikus limfocitás leukémiát 40 év alatt diagnosztizálják és csak a leukémiás betegek 10% -ában nyilvánulnak meg. Az elmúlt néhány évben a szakértők szerint a betegség "megfiatalodása". Ezért mindig fennáll a betegség kialakulásának kockázata.

Ami a krónikus limfocitás leukémiát illeti, ez más lehet. Mind a progresszió nélküli elhúzódó remisszió, mind a halálos véget ért gyors fejlődése a betegség kimutatását követő első két évben. A mai napig a CLL fő okai még nem ismertek.

Ez az egyetlen olyan típusú leukémia, amely nincs közvetlen kapcsolatban a betegség kialakulása és a külső környezet kedvezőtlen körülményei között (rákkeltő anyagok, besugárzás). Az orvosok meghatározzák a krónikus limfocitás leukémia gyors fejlődésének egyik fő tényezőjét. Ez az öröklődés és genetikai hajlam egyik tényezője. Továbbá megerősítést nyert, hogy kromoszóma-mutációk fordulnak elő a szervezetben.

A krónikus limfoid leukémia autoimmun karaktert is hordozhat. A páciens testében a hematopoieusok sejtjeinek ellenanyagai gyorsan kialakulnak. Ezen antitestek patogén hatást gyakorolnak a csontvelő sejtek, az érett vér és a csontvelő sejtek érlelésére. Tehát a vörösvérsejtek teljes megsemmisülése van. A CLL autoimmun típusát a Coombs teszttel igazoltuk.

Krónikus limfocitikus leukémia és osztályozása

Mivel a morfológiai jelek, tünetek, gyors fejlődés, a krónikus limfocitás leukémiára adott válasz több fajba sorolható. Tehát egy faj egy jóindulatú tanfolyam.

Ebben az esetben a beteg jól érzi magát. A leukociták szintje a vérben alacsony ütemben emelkedik. Mivel ez a diagnózis felállítása és megerősítése a nyirokcsomók észrevehető növekedéséhez vezet, rendszerint sok idő telik el (évtizedekig).

Ebben az esetben a páciens teljes mértékben megtartja aktív munkaerő-tevékenységét, nem sérti a ritmust és az életmódot.

Emellett lehetséges az ilyen típusú krónikus limfocitás leukémia is:

  • A progresszió formája. A leukocitózis gyorsan fejlődik 2-4 hónapig. Ezzel párhuzamosan a betegnél nő a nyirokcsomók száma.
  • tumor formájában. Ebben az esetben a nyirokcsomók méretének jelentős növekedését figyeljük meg, de a leukocitózis gyengén expresszálódik.
  • csontvelő forma. Gyors a citopenia. A nyirokcsomók nem bővülnek. A lép és a máj normális méretű marad.
  • Krónikus limfocitikus leukémia paraproteinémiával. Ennek a betegségnek a tüneteihez monoklonális M vagy G-gammopátia van.
  • előzetes formában. Ezt a formát megkülönbözteti az a tény, hogy a limfociták nukleolokat tartalmaznak. A csontvelő, a vér, a lép és a máj szöveteinek vizsgálata során kiderül.
  • szőrös sejt leukémia. A nyirokcsomók inflációja nem figyelhető meg. De a tanulmányban feltárt splenomegalia, citopénia. A vér diagnózisa a limfociták jelenlétét mutatja egy egyenetlen, repedezett citoplazmával, csírákkal, amelyek hasonlítanak a sípokra.
  • T-sejt formában. Ritkán elég (a betegek 5% -a). A dermis infiltrációja (leukémia) jellemzi. Gyorsan és gyorsan fejlődik.

Gyakran a gyakorlatban krónikus limfocitikus leukémia lép fel, amelyet a lép lép fel. A nyirokcsomók nem gyulladnak ki. A szakemberek csak a betegség három tünetegyüttesét mutatják be: kezdeti, a kibontott tünetek fokozata, hő.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia: tünetek

Ez az onkológiai betegség nagyon titokban áll. A kezdeti szakaszban tünetek nélkül halad. Az első tünetek megjelenése előtt nagyon sokáig tarthat. A test veresége szisztematikusan történik. Ebben az esetben a CLL csak vérvizsgálattal kimutatható.

A betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a beteg limfocitózissal diagnosztizálható. És a limfociták szintje a vérben a lehető legközelebb van a megengedhető normák határértékeihez. A nyirokcsomók nem bővülnek. A növekedés csak fertőző vagy vírusos betegség jelenlétében fordulhat elő. A teljes helyreállítás után ismét megszerezzük a szokásos méreteket.

A nyirokcsomók állandó emelkedése, nyilvánvaló ok nélkül, a rák gyors fejlődéséről beszélhet. Ez a tünet gyakran együtt jár a hepatomegáliával. Az ilyen szervek nyomon követhetők és gyulladnak, mint a lép.

A krónikus nyirokcsomó leukémia a nyakon és a hónaljban jelentkező nyirokcsomók növekedésével kezdődik. Ezután a peritoneum és a mediastinum csomópontjai érintettek. A lágyító zóna nyirokcsomói az utolsóba gyulladnak. A vizsgálat során a tapintást mobil, sűrű daganatok határozzák meg, amelyek nem kapcsolódnak a szövetekhez és a bőrimpulzusokhoz.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia esetében a csomópontok mérete akár 5 centiméterrel is elérheti, és még ennél is többet. Nagy perifériás csomópontok törtek ki, ami észrevehető kozmetikai hibák kialakulásához vezet. Ha ebben a betegségben a betegnek megnövekedése és a lép, máj gyulladása, más belső szervek munkája megszakad. Mivel a szomszédos szervek erőteljesen szorítanak.

A krónikus betegségben szenvedő betegek gyakran panaszkodnak az ilyen gyakori tünetekről:

  • fokozott fáradtság;
  • fáradtság;
  • csökkent a munkaképesség;
  • szédülés;
  • álmatlanság.

Vérvizsgálat során a betegeknél jelentősen megnő a limfocitózis (akár 90%). A vérlemezkék és az eritrociták szintje általában normális marad. Néhány beteg esetében a thrombocytopenia párhuzamosan figyelhető meg.

A krónikus betegség elhanyagolt formáját jelentős éjszakai izzadás, a testhőmérséklet emelkedése, a testtömeg csökkenése jellemzi. Ebben az időszakban különböző immunitás zavarok kezdődnek. Ezt követően a beteg gyakran nagyon beteg a cystitis, az urethritis, a megfázás és a vírusos betegségek.

A szubkután zsírszövetben tályogok vannak, és még a leginkább ártalmatlan sebek is zsugorodnak. Ha a limfatikus leukémia halálos végéről beszélünk, ezt gyakran a gyakori fertőző és vírusos betegségek okozzák. Így gyakran meghatározzák a tüdő gyulladását, ami a tüdőszövet csökkenéséhez, a szellőztetés megszüntetéséhez vezet. Szintén megfigyelhetünk olyan betegséget, mint a mellhártya exudatív. A betegség szövődménye a mellkasi nyirokcsomók szakadása. Nagyon gyakran limfocitikus leukémiában szenvedő betegeknél csirkehimlő, herpesz, övsömör jelentkezik.

Néhány egyéb szövődmény a hallás minőségének romlása, a fülek fülében, az agy burkolatának és ideggyökereinek beszűrődése. Néha a CLL a Richter szindrómájába (diffúz lymphoma) terjed. Ebben az esetben a nyirokcsomók gyors növekedése és a nyálkahártya túlnyúlik a nyirokrendszer határain. A limfocitikus leukémia ezen szakaszában a betegek legfeljebb 5-6% -a marad fenn. A halálos kimenetel általában belsõ vérzésbõl, fertõzések komplikációiból, vérszegénységbõl származik. Veseelégtelenség léphet fel.

Krónikus limfocitás leukémia diagnosztizálása

Az esetek 50% -ában ez a betegség véletlenszerűen észlelhető, tervezett orvosi vizsgálattal vagy egyéb egészségügyi problémákkal kapcsolatos panaszok esetén. A diagnózis az általános vizsgálat, a beteg vizsgálata után történik, az első tünetek megnyilvánulásait, a vérvizsgálat eredményeit. A krónikus limfocita leukémiát jelző fő kritérium a vérben lévő leukociták szintjének emelkedése. Ebben az esetben az új limfociták immunfenotípusának bizonyos megsértései vannak.

A vér mikroszkópos diagnózisa ebben a betegségben az alábbi eltéréseket mutatja:

  • kis B-limfociták;
  • nagy lymphocyták;
  • Humprecht árnyéka;
  • atipikus limfociták.

A krónikus limfocitás leukémiás állapotát a beteg klinikai képének hátterében, a nyirokcsomók diagnózisának eredményei alapján határozzák meg. A terv elkészítéséhez és a betegség kezelésének elvéhez a prognózis becsléséhez citogenetikai diagnosztikát kell végezni. Ha fennáll a gyanú a limfómáról, akkor biopszia szükséges. Ennek a krónikus onkológiai patológiának a legfőbb oka meghatározása érdekében csontvelőpunkciót végzünk, a vizsgált anyag mikroszkopikus vizsgálatát.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia: kezelés

A betegség különböző stádiumainak kezelését különböző módszerekkel végzik. Így a krónikus betegség kezdeti szakaszában az orvosok megvárási taktikát választanak. A beteget háromóránként át kell vizsgálni. Ha ebben az időszakban nem alakul ki a betegség, a progresszió, a kezelés nem kerül kijelölésre. Ez elég csak rendszeres felmérések.

A terápiát abban az esetben írják fel, amikor a leukociták száma legalább kétszer nő a teljes hat hónap alatt. Az ilyen betegség kezelésének fő módja természetesen a kemoterápia. Az orvosok gyakorlata szerint a nagy hatékonyságot az ilyen gyógyszerek kombinációja jellemzi:

Ha a krónikus limfocitikus leukémia progressziója nem áll le, az orvos nagyszámú hormonkészítményt ír elő. Továbbá fontos, hogy időben csontvelő transzplantációt hajtson végre. Idős korban a kemoterápia és a sebészet veszélyes lehet, nehezen tolerálható. Ilyen esetekben a szakemberek döntést hoznak a monoklonális antitestekkel végzett terápiával (monoterápia). Ebben az esetben egy gyógyszer, mint például a klorambucil alkalmazható. Néha kombinálódik a rituximabbal. A prednizolont autoimmun cytopénia esetén lehet előírni.

Az ilyen kezelés a beteg állapotának észrevehető javulásáig tart. Átlagosan a terápia időtartama 7-12 hónap. Amint az állapot javul, a terápia leáll. A kezelés befejezése utáni teljes időtartam alatt rendszeresen diagnosztizálják a beteget. Ha az analízisben vagy a beteg jólétében rendellenességek vannak, ez jelzi a krónikus limfocitikus leukémia ismételt aktív kifejlődését. A terápia ismét megújul.

A beteg állapotának megkönnyítése rövid idő alatt sugárterápia segítségével. A hatás a lépben, a nyirokcsomókban, a májban történik. Bizonyos esetekben a nagy hatékonyság a teljes test besugárzásának elvégzésére szolgál, csak kis adagokban.

Általában véve a krónikus limfocitikus leukémiát gyógyíthatatlan onkológiai megbetegedésnek minősítik, amely hosszú időtartamú szivárgást eredményez. Az időszerű kezelés és az orvos folyamatos vizsgálata során a betegség viszonylag kedvező prognózisú. Csak a krónikus limfocitikus leukémia összes esetének 15% -ában gyors progresszió, a leukocitózis növekedése, minden tünet kialakulása. Ebben az esetben a halálos kimenetel a diagnózis után egy évvel fordulhat elő. Minden más esetben a betegség lassú progressziója jellemző. Ebben az esetben a páciens 10 évig élhet a patológiás kimutatás után.

Ha egy krónikus limfocitikus leukémia jóindulatú folyamatát határozták meg, a beteg évtizedekig él. A terápia időben történő átadásával a beteg jólétét az esetek 70% -ában javítják. Ez egy nagyon nagy százalék a rák esetében. De a teljes körű, tartós remények ritkák.

Krónikus nyirokcsomó leukémia

A Nemzetközi Műhely 1989-ben felállított modern kritériumok szerint, A krónikus limfocitikus leukémia diagnózisa három jelet igényel:

1) a 10 · 10 9 / l-nél nagyobb vérlymphocyták abszolút száma;

2) a limfociták több mint 30% -ának kimutatása a csontvelő-punctátum helyén;

3) leukémiás limfociták B-sejtes klónjának immunológiai megerősítése.

A betegség B-sejtváltozatában a B-sejtes CD-antigének expressziója megtalálható a leukémiás limfociták felszínén19, CD20, CD24 és aktiváló CD antigének5 és CD-t23. A B-sejt CLL immunológiai jellemzői lehetővé teszik számunkra, hogy tumorként tekintsük, amelynek morfológiai szubsztrátuma az elsődlegesen aktivált B-limfociták. Kezdeti aktiválási (első találkozás antigént) a B-limfociták fordul elő a paracorticalis területen a nyirokcsomó, azonban, hogy egy nemrégiben osztályozása limfoid tumorok (WHO), a B-sejtes CLL kapcsolódik daganatok a perifériás szervekben az immunrendszer.

A CLL-ben lévő B-limfociták esetében a normál B-limfocitákkal ellentétben a felületi immunglobulinok gyenge expressziója is jellemző. Általában a B-limfociták felületén a CLL IgM kimutatható, gyakran egyszerre az IgD-vel. Ebben az esetben mindkét osztály immunglobulin molekulája ugyanolyan könnyű láncokkal, idiotípusokkal és változó részekkel rendelkezik, azaz E. ugyanazon sejtklónhoz tartoznak. A normál B limfocitákhoz hasonlóan, a B-CLL esetében a limfociták egérvörösvértesteket képeznek. A CD antigén expressziója5, gyenge expresszióját felszíni immunglobulin és rozettaképzésnek eritrociták egerek nélkülözhetetlennek tartják immunológiai jellemzői a B-limfociták B-CLL-ben. A T-limfociták betegekben a B-CLL-ben lehet normális, fokozott vagy csökkent, de gyakran megzavarodik aránya a T-segítő és a T-szupresszorok és csökkenő számú T-gyilkosok.

Amikor számos epidemiológiai vizsgálatok még nem tudták, hogy értékelje a szerepe semmilyen mutagén ágensek (sugárzás, kémiai anyag vagy alkilezőszerek, stb), Valamint a szerepe Epstein-Barr-vírus esetén a krónikus limfocitás leukémia. Ugyanakkor azt találtuk, hogy a nem véletlen kromoszómaaberrációt előforduló, általában hatása alatt a mutagén, figyelhetők meg a betegek többségében CLL. A CLL (1999) VIII. Nemzetközi Műhelye szerint a FISH a betegek közel 90% -ában képes kimutatni őket. A leggyakoribb szerkezeti kromoszóma-rendellenességek a 13 kromoszóma hosszú szakasza (13q-). A CLL-es betegek 55% -ában határozzák meg. A betegek 18% -ánál találkozik törlését a kromoszóma hosszú karjának 11 (llq-), 7% - törlését a kromoszóma rövid karjának 17 (17p) 6% - 6q-. Az esetek 4% -ában megtalálhatók a 14-es kromoszómát (14q32) tartalmazó transzlokációk. 8-10% -ban - a 14 kromoszóma hosszú karjának megnyúlása (14q +).

Az llq-deléció befolyásolja az ATM gén (ataxia-telangiectasia gén) elhelyezkedését, amely részt vesz a sejtosztódási ciklus szabályozásában. Az ATM gén termelésének vesztesége vagy csökkenése daganat kialakulásához vezethet. Az CLL-es betegek medián túlélése 2-3 évvel rövidebb, mint az anomáliás betegeknél. A 17p törlése - a 17-es kromoszóma rövid karának 5-9. Exonjait tartalmazza, ahol a gén található p53 - a tumor növekedésének szuppresszora. Csak a 13q- nem befolyásolja a prognózist, a fennmaradó kromoszóma-rendellenességek káros hatással vannak a betegség lefolyására (lásd a 2. sz. Mellékletet).

Klinikai kép. A krónikus limfocitikus leukémia fokozatosan kezdődik, és a legtöbb esetben lassan halad előre a korai szakaszban. Mivel a betegség fokozatosan növekvő leukocytosishoz egyidejűleg vérkép fokozatosan megnöveli a limfociták 75-85-99%. Érett formák dominálnak, de rendszerint a prolymphocyták 5-10% -át, és gyakran a lymphoblastok 1-2% -át találják. A számú vörös vérsejtek, hemoglobin és vérlemezkeszám a korai szakaszában a betegség gyakran normális, de a magas leukocytosis és a lymphocytosis általában jelentősen csökkent, akár kiszorítás egészséges hajtások abnormális limfociták, vagy azzal kapcsolatban csatlakozása autoimmun szövődmények. A CLL jellemzi a jelenléte a vérkenet árnyékok Gumprehta- Botkin - tönkre a készítmény egy kenetet, fuzzy limfocita magok. Abban a vizsgálatban, csontvelő pettyes CLL páciens korai szakaszában a betegség a növekedés a limfociták számában találták 40-50-60%. Hematológiai változások lehetnek az egyedüli megnyilvánulása betegség diagnózisa, de a legtöbb sluaev még enyhe kifejezettebb vér nem érzékeli a kis változások bővítés nyirokcsomók. Idővel, a túlnyomó számú beteg lassú generalizált nyirokcsomó-megnagyobbodás az testovatoy következetesség és teljesen fájdalommentes csatlakozás nélkül fertőzés. Ha X-ray ebben az időben általában kimutatható mediasztinális nyirokcsomó megnagyobbodás, és ultrahanggal - növeli a csomópontok a hasüregbe és a hashártya mögötti térben. A különböző csomópontok méretei különböző pácienseknél és még egy betegen is különbözőek lehetnek - 1,5-2 és 10-15 cm átmérőjűek. Szövettani vizsgálata a szerkezet megfigyelt törlési mintázat a nyirokcsomó, diffúz beszűrődése limfociták és prolymphocytes.

A legtöbb betegben a lép megnagyobbodása később jelentkezik, mint a nyirokcsomók bővülése, és csak néhányuk hatalmas nagyságú. Még később, a máj általában megnagyobbodik. Néhány beteg esetében azonban a lép és a máj emelkedése a betegség egészében kifejeződik.

A betegség fejlődésének mértéke, a leukociták számának növekedési sebessége, a nyirokcsomók és a lép mérete a CLL-ben széles körben változó.

A krónikus limfoid leukémia a fejlesztés a betegség és annak klinikai megnyilvánulásai, amellett, hogy a limfoid leukémiás proliferáció, fontos mennyiségi és minőségi változásai mind patológiás és a normál limfociták. Ismeretes, hogy a leukémiás B-CLL-limfocitákban kevés érzékenyek az ingerekre antigennnym és termel csökkentett mennyiségű normál immunglobulinok. Ugyanakkor, a száma a normális B-sejtek drámai mértékben csökkent, ami a jellemző CLL hypogammaglobulinaemiát, súlyosbodó a betegség előrehaladtával. Csökkentett mennyiségű immunglobulinok, hogy gyakran tükrözi a képtelensége leukémiás B-limfociták antitest, általában korrelál a bakteriális fertőzések gyakorisága. Ezen túlmenően, még olyan betegeknél is normál számú T-limfociták és a természetes ölősejtek (NK-sejtek), a funkciójukat drámaian csökken, ami szintén hozzájárul a jellemző a krónikus limfoid leukémia tendencia, hogy ismételt fertőzések és súlyos lefolyású. A legtöbb gyakran merülnek fel légúti fertőzések (hörghurut, tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás), amely elszámolni több mint a fele a fertőző betegségek CLL. Tüdőgyulladás CLL hajlamosak átterjedt mindkét tüdőben. Hangsúlyozni kell, hogy a kezdeti fejlődési szakaszban az pneumonia CLL-es betegek fizikai megállapítások gyakran szűkös, így ha láza van szükség, hogy végezzen röntgen vizsgálat azonnal. Elég gyakran bakteriális vagy gombás húgyúti fertőzések, bőr- és lágyrész fejlesztésével tályogok, kelések, herpes zoster. Gyakran van egy kombinációja több fertőző gócok - tüdőgyulladás, lágyrész-fertőzések, a bőr, teszi teljessé a képet a szepszis.

Egy másik fontos következménye, immun-rendellenességek a CLL előfordulása autoimmun szövődmények. A legtöbb gyakran fejlődik autoimmun hemolitikus anémia, amely elfoglalja a második helyen (a fertőzés után) között a szövődmények jellemzője CLL. Pozitív antiglobulin teszt (Coombs teszt) kimutatható 20-35% -ánál, de autoimmun hemolitikus anémia fejlődik a betegség 10-25%. Autoimmun thrombocytopenia sokkal ritkább körülbelül 2-3% -ánál. Azonban ez sokkal veszélyesebb, mint az autoimmun anaemia, hiszen drasztikus csökkenése a vérlemezkék száma gyakran vezet az életveszélyes vérzés. Ritkábban, van részleges vörösvérsejt aplázia jellemzi súlyos vérszegénység egy hematokrit csökkenés a 25-20% hiányában retikulociták vérben, és a szinte teljes hiánya erythrokaryocytes a csontvelőben. Még ritkábban a neutrofilek elleni antitestek.

Vannak két modern CLL osztályozás, amely tükrözi a betegség lefolyásának szakaszait. Az egyiket 1975-ben javasolták. K.Rai et al. (5. táblázat).

Krónikus nyirokrendszeri leukémia

A krónikus limfoid leukémia vagy krónikus limfocitás leukémia (CLL) - A rák a vér betegség felhalmozódása jellemez a csontvelőben, a nyirokcsomók és más szervek módosított B-limfociták.

tartalom

Általános információk

A leggyakoribb leukémia a krónikus limfocitás leukémia (24%). A nyirokszövet összes daganatos betegségének 11% -át teszi ki.

A betegek fő csoportja - a 65 év felettiek. A férfiak kétszer gyakrabban vesznek részt a nőknél. A betegek 10-15% -ánál a leukémia ilyen típusát kissé több mint 50 éves korban észlelték. Akár 40 évig, a krónikus lymphocytás leukémia nagyon ritkán fordul elő.

A CLL betegek többsége Európában és Észak-Amerikában él, ám Kelet-Ázsiában alig fordul elő.

Bizonyított családi hajlam a CLL-re. A limfocitikus leukémiában szenvedő betegek legközelebbi rokonai esetében a betegség előfordulási valószínűsége 3-szor magasabb, mint a teljes populációban.

A CLL helyreállítása lehetetlen. A megfelelő kezelés jelenlétében a betegek várható élettartama nagymértékben változik, több hónapról több tucat évre, de átlagosan körülbelül 6 év.

okok

A krónikus limfocitikus leukémia okai még mindig ismeretlenek. Az ilyen hagyományos rákkeltő anyagok, mint a sugárzás, a benzol, a szerves oldószerek, a peszticidek stb. még nem bizonyították egyértelműen. Volt olyan elmélet, amely összekapcsolta a CLL megjelenését a vírusokkal, de nem kapott megbízható megerősítést.

A fejlődés mechanizmusa

A krónikus lymphocytás leukémia kialakulásának patofiziológiája még nem teljesen ismert. Normális esetben a csontvelőből származó limfocitákat állítanak elő progenitor sejtekből, teljesítik céljukat - antitesteket termelnek, majd elpusztulnak. A normál B-limfociták sajátossága, hogy meglehetősen hosszú ideig élnek, és ilyen típusú új sejtek termelése alacsony.

A CLL-vel a sejtforgalom folyamata megszakad. A megváltozott B-limfocitákat nagyon gyorsan előállítják, nem halnak meg megfelelően, felhalmozódnak különböző szervekben és szövetekben, és az általuk létrehozott antitestek már nem védhetik otthonaikat.

Klinikai tünetek

A krónikus limfocitikus leukémiában számos klinikai tünete van. A betegek 40-50% -ában véletlenül észlelnek vérvizsgálatot bármely más okból.

A CLL tünetei a következő csoportokra oszthatók (szindrómák):

Proliferatív vagy hiperplasztikus - a daganatsejtek felhalmozódása okozza a test szerveit és szöveteit:

  • emelkedett nyirokcsomók;
  • megnagyobbodott lép - fájdalmas vagy fájdalmas fájdalmat érezhet a bal hypochondriumban;
  • a máj megnagyobbodása - miközben a beteg súlyosnak érezheti magát, vagy fájdalmat érezhet a megfelelő hipoondriumban, megfigyelhet egy enyhe emelkedést a hasban.

A tömörítés - a fő hajókon, a nagy idegeken vagy a szerveken jelentkező nagy nyirokcsomók nyomásával függ össze:

  • a nyak, az arc, az egyik vagy mindkét kéz duzzanata - a vénás vagy nyirokelvonásnak a fejből vagy végtagokból történő megsértésével jár;
  • köhögés, fulladás - melyet a nyirokcsomók nyomásai okoznak a légutakban.

Méregtelenítő - a test mérgezése a tumorsejtek szétesésének termékeiből ered:

  • gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • jelentős és gyors fogyás;
  • az ízlés megsértése - az a vágy, hogy bármi sem enni: kréta, gumi stb.
  • izzadás;
  • subfebril testhőmérséklet (37-37,9 ° C).

Anémiás - összefügg a vörösvérsejtek vérszámának csökkenésével:

  • jelzett általános gyengeség;
  • szédülés;
  • zaj a fülein;
  • a bőr elhalványulása;
  • ájulás;
  • a légszomj, kis fizikai erőfeszítéssel;

Hemorrhagiás - a tumor toxinok hatására a koagulációs rendszer működése megszakad, ami a vérzés fokozott kockázatához vezet:

  • orrvérzés;
  • vérzés az ínyből;
  • bőséges és meghosszabbított időszakok;
  • szubkután hematómák ("zúzódások") megjelenése, amelyek spontán vagy a legkisebb hatást fejtenek ki.

Immunhiányosság - mind a lymphocytás rákos megbetegedésekből származó antitestek termelésének megsértésével, mind pedig az immunrendszer egészének meghibásodásával jár. A fertőző betegségek gyakoriságának és súlyosságának, elsősorban a vírusos megbetegedéseknek a növekedésében nyilvánul meg.

Paraproteinemic - nagy mennyiségű kóros fehérje daganatos sejtek termelésével jár, amelyek a vizeletben kiválasztódnak, befolyásolhatják a veséket, és klinikai képet adhatnak a klasszikus jade-nek.

Laboratóriumi jellemzők

A klinikai tünetekkel ellentétben a CLL laboratóriumi jelei tipikusak.

Általános vérvizsgálat:

  • leukocitózis (a leukociták számának növekedése), a limfociták számának jelentős növekedésével, 80-90% -ig;
  • a limfocitáknak jellegzetes alakjuk van - nagy kerek mag és keskeny sávja a citoplazmának;
  • thrombocytopenia - a vérlemezkék számának csökkenése;
  • vérszegénység - a vörösvértestek számának csökkenése;
  • a Humprecht árnyékainak vérben megjelenő megjelenése - a kóros lymphocyták törékenységével és törékenységével járó melléktermékek és azok romlott magjai.

Myelogram (csontvelővizsgálat):

  • a limfociták száma meghaladja a 30% -ot;
  • a csontvelő beszivárgása a limfocitákon keresztül, és a fokális infiltráció kedvezőbb, mint a diffúz infiltráció.

A biokémiai vérvizsgálatnak nincsenek jellegzetes változásai. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a húgysav és az LDH tartalma nőtt, ami összefügg a tumorsejtek tömeghalálával.

Klinikai formák

A krónikus lymphocytás leukémia tünetei nem jelentkezhetnek egyetlen betegben egyszerre és ugyanolyan súlyossággal. Ezért a CLL klinikai osztályozása a betegség bármely csoportjának prevalenciáján alapul. Ez a besorolás magában foglalja a betegség lefolyásának természetét is.

A jóindulatú vagy lassú progresszív forma a betegség legkedvezőbb formája. Leukocytosis lassan emelkedik, 2 alkalommal 2-3 évente, a nyirokcsomók vannak a normál vagy enyhén megnagyobbodott máj és lép jelentősen nőtt, a csontvelő fokális szövődmények gyakorlatilag nem alakul ki. A várható élettartam ezen a formánál több mint 30 év.

Klasszikus vagy gyorsan terjedő formája - leukocytosist és nyirokcsomó gyorsan megy végbe, és folyamatosan, megnagyobbodott máj és lép elején egy kicsi, de idővel lesz elég komoly leukocytosist igen jelentős lehet, és eléri a 100-200 * szeptember 10

A splenomegalikus forma - melyet a lép jelentős mértékű növekedése jellemez, a leukocitózis nagyon gyorsan (néhány hónap alatt) nő, de a nyirokcsomók kissé növekednek.

A csontvelő forma ritka, és az jellemzi, hogy először a megváltozott leukociták beszivárognak a csontvelőben. A limfocitikus leukémia ilyen formájával járó fő szindróma a pancytopenia, azaz olyan állapot, amelyben a sejtek száma csökken a vérben: vörösvérsejtek, leukociták, vérlemezkék. A gyakorlatban úgy tűnik, vérszegénység (vérszegénység), emelkedett vérzés és csökkent immunitás. A nyirokcsomók, a máj és a lép normális vagy enyhén megnagyobbodott. A leukémia ezen formája sajátossága, hogy jól illeszkedik a kemoterápiához.

Tumor forma - a perifériás nyirokcsomók domináns bevonásával jellemezhető, amelyek jelentősen nőnek, sűrű konglomerátumokat képeznek. A leukocitózis ritkán meghaladja az 50 * 10 9-et, a nyirokcsomókkal együtt növekszik és a garatos mandulák.

A hasi forma hasonlít a daganat formájához, de a hasüreg nyirokcsomói nagyrészt érintettek.

Szakaszai

Számos rendszer létezik a CLL elválasztására a színpadon. A lymphocytás leukémia évtizedei azonban arra a következtetésre vezettek, hogy csak 3 mutató határozza meg a betegség prognózisát és várható élettartamát. Ez a vérlemezkék száma (trombocitopénia), eritrociták (anémia) és a megnagyobbodott nyirokcsomók tapintható csoportjainak száma.

A krónikus limfocitikus leukémia nemzetközi munkacsoportja meghatározza a CLL következő lépéseit

diagnosztika

A panaszok tisztázása mellett a panaszok tisztázása, a gyanús anamnézis és az általános klinikai vizsgálat mellett a betegnek a feltételezett krónikus lymphocytás leukémia vizsgálata magában foglalja:

  • Teljes vérvizsgálat - találtak csökkenést a hemoglobin és a vörösvértest-szám vagy a vérlemezkék száma, számának növelése leukociták (leukocytosis), és nagyon jelentős, néha eléri a több mint 200 x 10 9 1 ml vért. Ebben az esetben a növekedés oka a limfocitáknak, amelyek a leukocita sejtek 90% -át teszik ki. A megváltozott leukociták jellegzetes megjelenést mutatnak, a Humprecht árnyai jelennek meg.
  • Vizeletriízis - fehérje és vörösvértestek jelentkezhetnek. Esetenként veseelégtelenség léphet fel.
  • Biokémiai vérvizsgálat - nincsenek jellegzetes változások, de a kezelés előtt kell elvégezni a máj, a vesék és egyéb testrendszer tisztázása érdekében.
  • A csontvelő vizsgálata - az anyagot a szegycsont kivágásával nyerik ki. Meghatározzuk a limfocita sejtek számát, és feltárjuk azok jellemzőit.
  • A megnagyobbodott nyirokcsomók vizsgálatát a nyirokcsomó szúrásával végezzük, vagy inkább informatív módon a sebészeti eltávolítással meghatározzuk a tumorsejtek jelenlétét.
  • Citokémiai és citogenetikai módszerek - a daganatos sejtek jellemzőinek meghatározása, fontos információ az optimális kezelésre.

Továbbá, gyanús betegek krónikus limfocitás leukémia Policy Pay ultrahang a belső szervek, mellkas röntgen, és ha szükséges, - kiszámításra vagy mágneses rezonancia. Mindez azért szükséges, hogy meghatározzuk a nyirokcsomók belső csoportjainak állapotát, valamint a máj, a lép és más szervek állapotát.

szövődmények

A CLL-ben szenvedő beteg életciklusa nem korlátozódik önmagában a leukémia, hanem az általa okozott szövődményekre.

A fertőzésekkel szembeni túlérzékenység, amelyet néha "fertőzőképesség" -nek neveznek. Először is nő a bronchopulmonalis fertőzések kockázata, nevezetesen a tüdőgyulladás, amelyből a CLL-ben szenvedő betegek többsége elpusztul. Továbbá a tályog és a szepszis (vérmérgezés)

Súlyos anémia - mivel a betegek többsége nem középkorú, ronthatja a szív- és érrendszeri rendszert, valamint korlátozza a CLL-ben szenvedő betegek várható élettartamát.

Fokozott vérzés - alacsony alvadási lehet leukémiás betegeknél okozhat veszélyes életveszélyes vérzések általában gyomor-bél, vese, méh, nazális, stb

A vérszívó rovarok harapásának gyenge tolerálhatósága a CLL egyik leginkább jellemző tünete. A harapás helyén nagy, sűrű formációk vannak, a többszörös harapás mérgezést okozhat.

kezelés

Az onkológia "aranyszabálya" szerint - a rákos kezelést legkésőbb a diagnózis után két héttel meg kell kezdeni. Ez azonban nem vonatkozik a CLL-re.

A leukémia a vérben feloldott tumor. Nem vágható vagy égethető lézerrel. A leukémiás sejteket csak a legerősebb citosztatikumok mérgezésével lehet megsemmisíteni, és ez nem ártalmatlan az egész szervezet számára.

A krónikus limfocitás leukémia kialakulásának kezdeti szakaszában az orvosok taktikája ugyanaz - megfigyelés. Valójában megtagadjuk az ilyen típusú leukémia kezelését, így a gyógyszer nem rosszabb, mint maga a betegség. A CLL gyógyíthatatlan, így néha a beteg hosszabb ideig élhet a terápia nélkül.

A krónikus limfocitikus leukémia kezelésének megkezdésére vonatkozó indikációk a következők:

  • a leukociták kétszeres növekedése a vérben 2 hónapig;
  • kétszeres növekedés a nyirokcsomók méretében;
  • vérszegénység és thrombocytopenia;
  • a rákos méregtelenség tüneteinek előrehaladása - fogyás, izzadás, subfebrile állapot stb.

A krónikus limfocitikus leukémia kezelésének módjai a következők:

  • A csontvelő-átültetés az egyetlen olyan módszer, amely lehetővé teszi a megbízható, néha egész életen át tartó remissziót. Csak fiatal betegeknél alkalmazzák.
  • Kemoterápia - tumorellenes szerek alkalmazása speciális rendszerek szerint. Ez a kezelés leggyakoribb és leggyakrabban alkalmazott módja, de számos mellékhatással és kockázattal jár.
  • Speciális antitestek alkalmazása - biológiailag aktív hatóanyagok, amelyek szelektíven megsemmisítik a tumorsejteket. Az új és nagyon ígéretes technikának kevesebb mellékhatása van, mint a kemoterápia, de drágább, mint időnként.
  • Sugárterápia - a sugárzás hatása a megnagyobbodott nyirokcsomókra. A kemoterápia mellett használják, ha a nyirokcsomók a létfontosságú szervek, nagy hajók vagy idegek kompresszióját okozzák.
  • A nyirokcsomók sebészeti eltávolítása ugyanazon okok miatt történik, mint a besugárzásuk. A módszer kiválasztását egyedileg kell elvégezni, figyelembe véve az egyes betegek jellemzőit.
  • Kezelés cysterephia - a vér leukociták eltávolítása speciális berendezések segítségével, melynek célja a tumorsejtek tömegének csökkentése. Készítményként használják kemoterápiához vagy csontvelő-átültetéshez.

A daganatos sejteknek való expozíció mellett tünetekkel is szembesülnek, nem a betegség kezelésére, hanem az életet fenyegető tünetek megszüntetésére:

  • Vérátömlesztés - a vörösvértestek és a hemoglobin számának kritikus csökkenéséhez használják a vérben.
  • A vérlemezkék vérátömlesztését - akkor alkalmazzák, ha jelentősen csökken a vérlemezkék száma a vérben, és ennek következtében fokozódik a vérzés.
  • Dezoxikációs terápia - a tumor toxinoktól való eltávolításra irányul.

megelőzés

Tekintettel arra, hogy nincs megbízható információ a krónikus limfocitikus leukémia kialakulásának okairól és mechanizmusairól, a megelőzést nem fejlesztették ki.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia

Krónikus nyirokrendszeri leukémia - onkológiai betegségek kíséretében kóros felhalmozódása az érett B-limfociták a perifériás vérben, a máj, lép, nyirokcsomók és a csontvelő. A kezdeti szakaszban a megnyilvánult lymphocytosis és generalizált nyirokcsomó. A progresszió a krónikus limfoid leukémia megfigyelt hepatomegaliához és lépmegnagyobbodás, és a vérszegénység, és thrombocytopenia, azt mutatja, gyengeség, fáradtság, kiütéses vérzések és vérzési rendellenességek. Gyakori fertőzésekről számoltak be, az immunitás csökkenése miatt. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok alapján állapítják meg. Kezelés - kemoterápia, csontvelő-átültetés.

Krónikus nyirokrendszeri leukémia

A krónikus limfocitás leukémiája nem-Hodgkin-limfómák csoportjából származó betegség. Ez a morfológiailag érett, de alacsonyabb B-limfociták számának növekedésével jár együtt. A krónikus limfocitikus leukémia a hemoblastosis leggyakoribb formája, amely az Egyesült Államokban és az európai országokban diagnosztizált leukémia egyharmadát teszi ki. Az emberek gyakrabban szenvednek, mint a nők. A csúcs előfordulási gyakorisága 50-70 éves korban csökken, ebben az időszakban a krónikus limfocitás leukémia összes számának mintegy 70% -át mutatják ki.

A fiatal korú betegek ritkán szenvednek 40 évig, a betegség első tünete csak a betegek 10% -ában fordul elő. Az utóbbi években a szakemberek észrevették a patológia néhány "megfiatalítását". A krónikus lymphocytás leukémia klinikai lefolyása nagyon változó, esetleg egyúttal a progresszió hosszú távú hiánya, és rendkívül agresszív változata, amely a diagnózis után 2-3 év múlva végzetes kimenetelű. Számos olyan tényező van, amely lehetővé teszi a betegség lefolyásának előrejelzését. A kezelést az onkológia és a hematológia területén szakemberek végzik.

A krónikus lymphocytás leukémia etiológiája és patogenezise

Az esemény okait nem véglegesítették. A krónikus lymphocytás leukémiát tekintik az egyetlen leukémiának, amely a betegség kialakulásának és a káros környezeti tényezők (ionizáló sugárzás, karcinogén anyagokkal való érintkezés) közötti meg nem erősített kapcsolatot jelenti. A szakértők úgy vélik, hogy a krónikus limfocitikus leukémia kialakulásához hozzájáruló fő tényező örökletes hajlam. A betegség kezdeti stádiumában az onkogének károsodását okozó jellegzetes kromoszomális mutációkat még nem határozták meg, azonban a vizsgálatok igazolják a betegség mutagén jellegét.

A krónikus limfocitikus leukémia klinikai képét a limfocitózis okozza. A limfocitózis oka számos olyan morfológiailag érett, de immunológiailag hibás B-limfocita kialakulása, amelyek képtelenek humorális immunitásra. Korábban úgy vélték, hogy a krónikus limfocitás leukémiában szokatlan B-limfociták hosszú élettani sejtek, és ritkán oszlanak el. Később ezt az elméletet megcáfolták. Tanulmányok kimutatták, hogy a B-limfociták gyorsan szaporodnak. Minden nap a páciens testében az atipikus sejtek összes számának 0,1-1% -a alakul ki. Különböző betegek érintettek a különböző sejtklónok, ezért a krónikus limfocitás leukémiát tekinthetjük szorosan összefüggő betegségek csoportjába, közös etiopathogenezissel és hasonló klinikai tünetekkel.

A sejtek tanulmányozása során széles körű változatot tárnak fel. Az anyag lehet érvényesül shirokoplazmennye vagy uzkoplazmennye sejtek fiatal, vagy összezsugorodott magok, majdnem színtelen vagy világos színű szemcsés citoplazmában. A proliferációt a kóros sejtek fordul elő pseudofolliculitis - klaszterek a leukémia sejtek, amelyek található a nyirokcsomókban és a csontvelőben. Cytopeniát okozza a krónikus limfocitás leukémia autoimmun vérsejt pusztulást és visszaszorítása proliferációjának őssejtek, a megnövekedett szintje a T-limfociták a lépben és a perifériás vérben. Emellett gyilkos tulajdonságok jelenlétében a vérsejtek elpusztítása atípusos B-limfocitákat okozhat.

Krónikus limfocitás leukémia osztályozása

Figyelembe véve a tüneteket, a morfológiai jeleket, a progresszió mértékét és a terápiára adott válaszokat, a betegség alábbi formái különböztethetők meg:

  • Krónikus nyirokcsomó leukémia jóindulatú pályán. A beteg állapota hosszú ideig kielégítő marad. A leukociták számának lassú növekedése van a vérben. A diagnózis idejétől a stabil nyirokcsomó-növekedésig évekig vagy akár évtizedekig is eltarthat. A betegek továbbra is képesek dolgozni és szokásos módon élni.
  • Krónikus limfocitikus leukémia klasszikus (progresszív) formája. A leukocitózis hónapokig növekszik, nem évek óta. A nyirokcsomók párhuzamos növekedése van.
  • Krónikus limfocitás leukémia tumor formája. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője egy egyértelműen kifejeződő leukocitózis, amely jelentősen megnő a nyirokcsomókban.
  • Krónikus lymphocytás leukémia csontvelő formája. A progresszív citopéniát a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodásának hiányában mutatják ki.
  • Krónikus nyirokcsomó leukémia megnagyobbodott lépben.
  • Krónikus limfocitikus leukémia paraproteinémiával. Megemlítjük a betegség egyik fent említett formájának tüneteit monoklonális G- vagy M-gammapathiával kombinálva.
  • Prelymfocitikus forma xa limfocitikus leukémia. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a nukleolokat tartalmazó limfociták jelenléte, a vérzsírok és a csontvelőben, a lép és nyirokcsomók szövetmintái.
  • Hajas sejt leukémia. A nyirokcsomók növekedésének hiányában citopéniát és splenomegalitást mutatnak. Mikroszkópos vizsgálat sejteket egy jellegzetes „fiatalkori” mag és „durva” citoplazmából törések, csipkézett széle és hajtásokat, mint a szőrszálakat, vagy pelyhes.
  • A krónikus limfocitikus leukémia T-sejtje. Az esetek 5% -ában megfigyelhető. A dermis leukémia infiltrációja kíséri. Általában gyorsan halad.

A krónikus limfocitikus leukémia klinikai stádiumának három szakasza van: kezdeti, fejlett klinikai megnyilvánulások és terminálisok.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes, és csak vérvizsgálattal kimutatható. Néhány hónapon belül vagy éven át, a krónikus nyirokcsomók leukémiájában szenvedő betegek limfocitózisát 40-50% -kal diagnosztizálják. A leukociták száma közel van a normál felső határhoz. Normális állapotban a perifériás és zsigeri nyirokcsomók nem bővülnek. A fertőző betegségek időszaka alatt a nyirokcsomók átmenetileg megnőhetnek, és a gyógyulás után ismét csökkennek. A krónikus limfocitikus leukémia progressziójának első jele a nyirokcsomók stabil növekedése, gyakran hepatomegáliával és splenomegáliával kombinálva.

Kezdetben a méhnyak és az axilláris nyirokcsomók érintettek, majd a mediastinum és a hasüreg csomópontjai, majd a inguinális régióban. Tapintással azonosítják a mozgékony, fájdalommentes, sűrűn elasztikus alakzatokat, amelyek nem forrasztódnak a bőrre és a közeli szövetekre. A krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő csomók átmérője 0,5 és 5 vagy több centiméter lehet. Nagyméretű perifériás nyirokcsomók duzzadhatnak, hogy látható kozmetikai hiba alakuljon ki. A máj, a lép és a zsigeri nyirokcsomó jelentős növekedésével a belső szervek összenyomódása különböző funkcionális zavarokkal járhat együtt.

A krónikus nyirokcsomó leukémiában szenvedő betegek gyengeséget, ésszerűtlen fáradtságot és fogyatékosságot panaszkodnak. A vérvizsgálatok a limfocitózis növekedését 80-90% -ra mutatják. Az eritrociták és a vérlemezkék száma általában normális határokon belül marad, egyes betegeknél kismértékű trombocitopénia alakul ki. A krónikus limfocitikus leukémia késői stádiumaiban figyelemre méltó a testsúlycsökkenés, az éjszakai izzadás és a lázatól a szubfebrillációs számokig. Az immunitási rendellenességek jellemzői. A betegek gyakran megfázás, cystitis és urethritis szenvednek. A sebek enyhítésére és a tályogok gyakori kialakulására a szubkután zsírszövetben hajlamosak.

A krónikus nyirokrendszeri leukémia halálának oka gyakran súlyos fertőző betegségek. Lehetséges tüdőgyulladás, melyet a tüdőszövet csökkenése és a szellőzés súlyos megsértése kísér. Egyes betegeknél exudatív mellhártyagyulladás alakul ki, amelyet a mellkasi nyirokcsomó szakadása vagy kompressziója bonyolíthat. A kibontakoztatott krónikus limfocitikus leukémia egy másik gyakori megnyilvánulása a herpes zoster, amely súlyos esetekben általánosíthatóvá válik, a bőr teljes felületét és néha a nyálkahártyákat. Hasonló elváltozások figyelhetők meg a herpesz és a csirke pox.

A krónikus limfocitikus leukémia egyéb lehetséges szövődményei közé tartozik az anterior-cochlearis ideg beszűrődése, halláskárosodással és a fülben fellépő zajt kísérve. A krónikus limfocitás leukémia terminális stádiumában megfigyelhető a meningés, az agyi anyag és az ideg gyökerei beszűrődése. A vérvizsgálatok trombocitopéniát, hemolitikus anémiát és granulocitopéniát mutatnak. Lehetséges, hogy a krónikus limfocitikus leukémiát a Richter - diffúz lymphoma szindrómájává alakítják át, amelyet a nyirokcsomók gyors növekedése és nyirokcsomók kialakulása okoz. A limfóma kialakulása előtt a betegek körülbelül 5% -a túlél. Más esetekben a halál fertőző komplikációkból, vérzésből, vérszegénységből és cachexia-ból származik. Egyes krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek súlyos veseelégtelenségben szenvednek a vese parenchyma beszivárgása miatt.

Krónikus limfocitás leukémia diagnosztizálása

Az esetek felében a patológiát véletlenszerűen, más betegségek esetén vagy egy rutinvizsgálat során észlelték. Diagnosztika során figyelembe veszik a panaszokat, az anamnézist, az objektív vizsgálati adatokat, a vérvizsgálati eredményeket és az immunfenotípusokat. A krónikus lymphocytás leukémia diagnosztikai kritériuma a leukociták számának növekedése 5 x 109 / L-ig terjedő vérvizsgálatban, a limfociták immunfenotípusának jellemző változásaival kombinálva. A vérelnyelés mikroszkópos vizsgálatakor kis B-limfocitákat és Humprecht árnyékokat mutatnak ki, esetleg atipikus vagy nagy limfocitákkal kombinálva. Amikor az immunfenotipizálás megerősítette az aberráns immunfenotípust és klonitást mutató sejtek jelenlétét.

A krónikus limfocitikus leukémiás állapotot a betegség klinikai megnyilvánulása és a perifériás nyirokcsomók objektív vizsgálatának eredménye alapján határozzák meg. Cytogenetikai vizsgálatokat végeznek a kezelési terv elkészítéséhez és a krónikus nyirokcsomó leukémia prognózisának becsléséhez. Amikor egy gyanús Richter szindrómát írnak fel biopsziára. A citopénia okainak meghatározásához a pikkelysömör csontvelő punkcióját a punkta következő mikroszkopikus vizsgálatával végezzük.

Krónikus limfocitikus leukémia kezelés és prognózis

A várakozási taktikát a krónikus limfocitikus leukémia kezdeti szakaszában alkalmazzák. A betegeket 3-6 hónaponként a vizsgálathoz rendelik. A progresszió jelei hiányában megfigyelésre korlátozódnak. Az aktív kezelésre való utalás a leukociták számának két vagy több hónapos hat hónapos növekedése. A krónikus limfocitikus leukémia kezelésének fő módja a kemoterápia. A gyógyszerek leghatékonyabb kombinációja általában a rituximab, a ciklofoszfamid és a fludarabin kombinációjává válik.

A krónikus limfocitikus leukémia tartós áramlásával nagy adag kortikoszteroidokat írnak fel, a csontvelő-átültetést végzik. Súlyos szomatikus patológiában szenvedő idős betegeknél nehéz lehet intenzív kemoterápia és csontvelő-átültetés alkalmazása. Ilyen esetekben a klorambucil monokémoterápiát végezték el, vagy ezt a gyógyszert rituximabbal kombinációban alkalmazzák. A krónikus lymphocytás leukémia autoimmun citopéniában prednizolont írnak fel. A kezelést a beteg állapotának javulásáig végezzük, míg a terápia időtartama legalább 8-12 hónap. A beteg állapotának stabil javulása után a kezelés leáll. A terápia újrakezdésére utaló jelek klinikai és laboratóriumi tünetek, amelyek a betegség progresszióját jelzik.

A krónikus limfocitás leukémiát szinte gyógyíthatatlan, hosszú távú betegségnek tekintik, viszonylag kielégítő prognózissal. Az esetek 15% -ában agresszív, gyors leukocitózis-növekedés és a klinikai tünetek előrehaladása. A halálos kimenetel a krónikus lymphocytás leukémia ezen formáján belül 2-3 éven belül következik be. Más esetekben lassú progresszió, az átlagos várható élettartam a diagnózis idejétől számítva 5-10 év. A jóindulatú áramlással az élettartam több évtizedes lehet. A kezelés folyamán a krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek 40-70% -ában javulást tapasztalnak, de a teljes remissziókat ritkán észlelik.

Krónikus limfocitikus leukémia (krónikus nyirokcsomó leukémia)

A kifejezés krónikus lymphocytás leukémia (krónikus nyirokcsomó leukémia, CLL), heterogén módon egyesíti a tumor természetének klinikai, morfológiai és immunológiai jellemzőit, amely a kóros nyirokcsomó elemek monoklonális proliferációján alapul.

A leukémiában a krónikus limfoid leukémia szerkezete és átlagos éves incidenciája második helyen áll az akut leukémia után.

A krónikus nyirokcsomó leukémia gyakori az európai országok, Kanadában és az Egyesült Államokban élő emberek körében, míg nagyon ritka a dél-keleti és kelet-ázsiai országokban. A betegséget főként az 50 évnél idősebb személyek jelentik. A 30-40 éves betegeknél a krónikus limfoid leukémia az esetek 8,5% -ában, és rendkívül ritka a serdülőkorban és a gyermekkorban. A betegség tipikus variánsa esetén a férfiak dominálnak (67,7%).

A betegség kialakulása Krónikus limfocitikus leukémia (krónikus lymphoid leukémia)

Kommunikáció a betegség, különösen az emberek több mint 50 éves családi esetek CLL és egyéb limfoproliferatív rendellenességek rokonok, a különböző generációk, vagy megnevezik azokat a családok - bizonyíték jelenléte genetikai tényezők a betegség kialakulását.

A betegség lefolyása Krónikus limfocitikus leukémia (krónikus nyirokcsomó leukémia)

A betegség legtöbb esete a B-sejtes formák. A patológiás nyirokcsomó elemek ebben a betegségben egyetlen progenitor sejtből származnak, legtöbbjük monoklonális citoplazmatikus immunglobulint tartalmaz.

A CLL esetében a B-limfociták nem különböztetik meg az immunglobulinokat termelő plazmasejteket, ezért a fertőző betegségek, gyakran a halálok oka súlyos betegekben. A betegek vérében lévő antitestképződés megsértésével együtt a komplementtitert csökkentették, kisebb mértékben 0-lizineket.

Nem kielégítő mennyiségű és funkcionális hiányosságot a T-limfociták a gyakoriság bizonyos vírusos betegségek, súlyos reakciók vakcinázást. Megsértése immunológiai homeosztázis a autoimmun hemolítikus anémia és trombocitopénia kimutatható CLL 13-15% -ában. Talán ez az oka annak, hogy a CLL-ben a rák előfordulása magas. Végül funkcionálisan semleges limfociták egy tipikus CLL, nagyon hosszú élettartamú (hónap, év), felhalmozódnak a parenchymás szervekben és a vérképző szervek, veszélybe sodorva a funkciójukat.

A tipikus CLL mellett változatai is megkülönböztethetők: prolymphocyticus, főleg splenomegalis, csontvelő, hajsejt, tumor, T-sejt.

A betegség tünetei Krónikus limfocitikus leukémia (krónikus nyirokcsomó leukémia)

Egy tipikus CLL változat. Az első olyan jelek, amelyek lehetővé teszik a betegség gyanúját, a fehérvérsejtek számának növekedése 10-15 * 10 9 / L-re, 60-80% -a kicsi limfociták. A következő években az abszolút vér limfocitózis fokozódik, néha eléri a 2 * 10 12 / l értéket.

A legtöbb esetben észlelhető a perifériás, intrathoracikus és retroperitoneális nyirokcsomók általános rendszerszintű emelkedése. Összetételük sűrű, a méretek változatosak.

Az anémia súlyosságának mértéke nem függhet a betegség időtartamától - a betegség első évében már a betegek 40% -ánál különböző mértékű anémia észlelhető. Természete más. Az autoimmun hemolízist a legtöbb esetben a Coombs pozitív közvetlen lebomlása és a glükokortikoid hormonok hatása okozza. A fejlesztés az úgynevezett rejtett hemolízis gyanúja, hogy csökkentsék a keringési idejét a jelzett vörösvértestek, ami sokkal gyakoribb a vérszegénység, párosulva jelentős növekedés a lépben.

A splenectomia pozitív eredményei ilyen esetekben demonstrálják a splenomegalitás szerepét a vérszegénység kialakulásában. A vörösvérsejtek fokozott megsemmisítésének szövettani bizonyítéka, amely a vérelnyelő mikroorganizmusok jelentősen megnagyobbodott lépben történő megsértésével jár, a benne található hemosiderózis.

A csontvelő leukémia infiltrációja okozta vérszegénység általában a betegség 3.-6. Évében alakul ki. Ezt jellemzi a hiperhemolízis (alacsony szérum bilirubin, urobilin vizelet, retikulocitopénia) hiánya. Az anémiás, hormonális terápia hatása elhanyagolható. Az anémia általában hyperleukocytosisos és thrombocytopeniával kombinálódik, a lép méretének fokozatos növekedésével, amely a mikrocirkulációban bekövetkező zavarok jelenlétét jelezheti. Gyakran fordul elő autoimmun thrombocytopenia az expresszált hemorrhagiás szindrómával, a glukokortikoid hormonok befogadásának megállítása. A hyperhemolysis és az autoimmun genesis trombocitopénia kombinációját a szakirodalomban Fisher-Evens-szindrómaként írják le. A thrombocytopenia a leukémiás csontvelő-infiltráció következménye is lehet.

Prolymphocytic (morfológiailag atipikus) lehetőség ritka. A preferenciális splenomegalitással és hyperleukocytosisokkal jellemzett esetek mellett kevésbé gyakoriak a nyirokcsomók jelentős hiperpláziájával járó változatok. A vér, a csontvelő, a nyirokcsomók kimutatására akár 50-60% -a a sejtek, amelyek nagyobb, mint a limfocita, egy tipikus formájában CLL méretű, szélesebb citoplazmában és a sejtmagban a elég durva kromatin tartalmazó nucleolusok. Ezeknek a sejteknek nincs jellegzetes citokémiai jellemzői. A morfológiailag abnormális sejtek immunológiai vizsgálata nagymértékben mutatja a felszíni immunglobulinokat, gyakran az M vagy D típusokból. Ezen túlmenően, a százalékos limfociták való rozetta képzése eritrociták az egér kevesebb, mint egy tipikus kiviteli alakja a krónikus limfoid leukémia. Így, a medence a patológiás limfoid elemek áll immunológiailag érettebb limfoid elemek, mint egy tipikus kiviteli alak szerint B-krónikus limfocitás leukémia.

mert tumor variánst a különböző lokalizációjú nyirokcsomók (köztük a mediastinum) kifejezett növekedése jellemzi, viszonylag alacsony vér limfocitózissal (10-20 x 10 9). A betegek viszonylag fiatal kora vonzza a figyelmet. A csontvelő markáns beszűrődése ellenére a myelopoiesis viszonylagos biztonságát figyelték meg. A nyirokcsomók nyomain több robbanásszerű formát találtak, mint a tipikus formában, valamint a citoplazma basofíliával rendelkező limfoid elemeket.

Splenomegálikus változat, kevesebb mint 5% az esetek túlnyomó többségében a splenomegalitás, a hiperplázia hiánya vagy a nyirokcsomók mérsékelt növekedése, a szimulációs limfocitózis jellemzi. A csontvelő nyirok-infiltrációjának diffúz típusú típusa különbözteti meg ezt a változatot a lép lymphocytómból.

Csontvelő variáns. A nyirokcsomók, máj, lép nem növekednek. A csontvelő diffúz infiltrációja a kis lymphocyták által, a sejtmag sűrű kromatinja által okozott mély pancitopénia. A vérszegénységet a vörösvérsejt-tömeg transzfúziója miatt nehéz megállítani.

Hajas sejt leukémia. A legtöbb kutató a CLL ritka változatának tulajdonítja azt. A sejtek felszíni membránjaiban immunológiai determinánsok mutatkoznak, jelezve B-sejtük eredetét, bár a szőrössejt leukémia T-sejt jellegének egyetlen esetét leírták. A szőrössejt leukémia gyakorisága 1-3% az összes leukémiában. A betegek életkora 19 és 90 év között változik, a férfiak gyakrabban betegek. A legtöbb esetben fokozódik a lép, és valamivel ritkábban a májban. A perifériás nyirokcsomók általában kis méretűek. A vérben van citopenia. A betegség szubleukémiás és különösen leukémiás variánsai ritkák. A hemogrammban nő a limfociták száma, gyakran megtalálják a szőrsejteket, csökkenti a granulociták számát és a monocitákat; jellemző a vérszegénység és a thrombocytopenia.

„Szőrös” sejtek viszonylag nagy méretű (10-18 mikron), excentrikusan helyezkedik nucleus polimorf konfiguráció sokkal finomabb mint, hogy egy limfocita, kromatin. Néha kicsi nucleoli található. A citoplazma gyakran bőséges, halványszürke-kék színű. A citoplazma tipikus vékony folyamata, amely a sejtek jellegzetes megjelenését biztosítja. A "szőrös" sejtek esetében tipikus diffúz reakció a savas foszfatázra, ami fontos diagnosztikai jellemző. Szövettani vizsgálat során a csontvelő leukémiás beszűrődés és fibrózis hatások a lépben a háttérben a beszivárgása „hajas” sejtek psevdosinusov oktatás, tele vér és bélelt „hajas” sejtek.

CLL T-sejtváltozatát. Ez egy 1,5-5% esetekben. Gyakoribb az elszigetelt splenomegáliával és bőrelváltozások, a vér leukociták száma nem haladja meg a 15 "10 9 / l-t. A aspirátumokban és a csontvelő biopsziás mintákban kimutatható a limfocita infiltráció. A hemogramot egy-, két- vagy háromlépéses cytopénia jellemzi. Polyclone gammapathy gyakran észlelhető (ellentétben a tipikus B-sejtváltozattal).

A patológiai T-limfociták morfológiailag különböznek a B-limfocitáktól; nekik van egy kissé nagyobb citoplazmatikus zónája, amely azurofil granulátumokat tartalmaz. Ezeknek a sejteknek a kötelező citokémiai jele a savas foszfatáz nagy aktivitása, lokalizálva lizoszomális granulátumokban; egyértelműen pozitív reakciók a 0-glükuronidázra és a 0-glükózaminázra. Immunológiailag a limfociták lehetnek T-segítők, T-szuppresszorok vagy mindkettő.

T-sejt krónikus limfocitás leukémia kiviteli alakja meg kell különböztetni a krónikus T-sejt-lymphocytosis, amely egy jóindulatú limfoproliferációs, vagy újraelosztó lymphocytosis.

Tumor progresszió krónikus limfoid leukémiával. Leggyakrabban megfigyelt úgynevezett Richter szindróma, klinikailag jellemzően gyors növekedése a mérete egy vagy több, a nyirokcsomók és a lép a háttérben a viszonylag csendes, vagy éppen ellenkezőleg, a progresszív során a krónikus limfoid leukémia; A nyirokcsomók sűrű konzisztenciát kapnak, gyakran okozzák a szervek összenyomódását, ami szokatlan a betegség tipikus változatánál. A tumorképződés a hematopoietikus szöveten (csont, pleura, központi idegrendszer, bőr stb.) Kívül történik.

A krónikus limfoid leukémia rosszindulatú átalakulása során általában láz észlelhető, mérgezés jele (testtömeg elvesztése, étvágytalanság, túlzott izzadás). Gyakran csökken a leukociták és a kis limfociták száma a hemogramban. A tumor progressziójának hátterében a krónikus limfoid leukémiában rejlő klinikai és morfológiai jellemzők eltűnhetnek.

A szövettani kép uralja a tumor képződmények limfoid blasztokat (kevesebb nem-limfoid) típusú, histiocyták és egyéb sejtek egy vagy több gócot, míg más konzervált szerkezete mintázat jellemző a krónikus limfoid leukémia. „Prolymphocytás” transzformáció fejlesztés limfoblasztos válság a végső stádiumban a krónikus limfoid leukémia leírtak kazuisztikus esetekben. A kezdeti időszakban subleukemic diagnosztizálására krónikus limfoid leukémia, nyirokcsomó-biopszia, csontvelő lehetővé teszi, hogy állítsa be a korai szakaszában a betegség egyik vagy másik változata lymphosarcoma.

A betegség diagnosztizálása Krónikus limfocitikus leukémia (krónikus nyirokcsomó leukémia)

Az esetek túlnyomó többségében, amikor a beteg primer kezelése nem elegendő a perifériás vér (abszolút limfocitózis) tanulmányozásához. Sztermuszpunkció, az oro trepanobiopszia és a nyirokcsomó biopszia (lenyomatokkal) szükségesek. Szövettan egy példakénti kiviteli alakja a betegség beszűrődése kis limfociták, amelyek között kimutatható kis mennyiségű prolymphocytes, lymphoblasts történik megsemmisítés rajz összeállítás szerkezetét feltárta kifejezettebb csontreszorpciót trabeculák azok elvékonyodása és kialakulását fragmensek. A csontvelő infiltrációja főként kis lymphocytákon diffúz vagy diffúzfókuszos. kötet zsírszövet hirtelen csökken.

A betegség kezelése Krónikus limfocitás leukémia (krónikus lymphoid leukémia)

A kompenzált szakaszban a betegség egy példakénti kiviteli alakja a krónikus limfocitás leukémiás beteg adott általános tanácsot betartását munka és a pihenés, étrend, és állítsa őket a dinamikus megfigyelés. Az első jelei a leukémia progresszióját nyilvánul intoxikáció (túlzott izzadás, fáradtság), számának növelése a leukociták, méretének növelése a nyirokcsomók, a máj, a lép, szükség több aktív terápiás taktika.

Alatt citosztatikus kezelés a hemogram paraméterek szisztematikus ellenőrzését (heti 1-2 alkalommal). A kezelést tipikus variánssal végezzük, amikor a leukociták száma legalább 20-40 * 10 9 / l (az agranulocitózis kialakulásának elkerülése érdekében). Mivel a citosztatikus terápia kíséretében nagy sejttörmelékeket, felírni gyógyszerek, amelyek gátolják a szintézisét húgysav (allopurinol milurit), túlzott alkoholfogyasztás lúgos ásványvíz.

Az erythro-, thrombocytopoiesis, a mély granulocitopénia kialakulásának jelentős romlása miatt a citosztatikus kezelést megszakítják. A jelzések szerint a vörösvértestet, a vérlemezkéket, a leukoconcentrátot, a glükokortikoid hormonokat használják. Mérsékelt gyógyszeres kezelés esetén a citopénia a glükokortikoid hormonok, a B-vitaminok és az aszkorbinsav kijelölésére korlátozódik. Krónikus limfoid leukémia teljes hematológiai remisszióját rendkívül ritkán figyelték meg.

Monochemotherapy. A krónikus limfocitikus leukémia egy tipikus változatának leghatékonyabb kezelése a klórbutin, a ciklofoszfamid és a lafenzil.

hlorbutin napi 4-15 mg-os dózisban szedjen anulust. A kezelés fő dózisa nagymértékben változó, és 80-700 mg, ami a leukociták kezdeti számának, a betegek számának csökkenésének és a gyógyszerrel szembeni egyéni érzékenységnek köszönhető. Leukocytózissal 40-90 * 10 9 / L A klorbutint hetente 1-3 alkalommal 10 mg-os készítményben szedik; magasabb leukocitákban naponta vagy minden más napon, és hyperleukocytosis (több mint 300 × 10 / L) esetén az egyszeri adagot néha 15 mg-ra növelik. Csökkentett számú leukociták általában kezdődik 2-3 hetes kezelés, miközben csökkenti azt 20-30 x 10 9 / l hatóanyag felborult, és hozzárendelésével meg újra, amikor kiindulási felhalmozódását leukocytosis, nyirokcsomók méretéről. Az elért hatás fenntartása érdekében a klórbutint hetente 1-2 alkalommal kell bevenni napi 5-10 mg-os dózisban, amely 20-30 * 10 9 / l-en belül leukocitózist tart. A gyógyszert az ambuláns gyakorlatban alkalmazzák elsődleges, támogató és "elsődleges elrettentő" kezelésként.

ciklofoszfamid a nyirokcsomók számának szignifikáns növekedésével, a lépben és a vér leukocitákból származó szuyemukémiás számával. A kezdeti mérsékelt vérszegénység és a trombocitopénia nem ellenjavallt a gyógyszerre. Intravénásan vagy intramuszkulárisan 400 mg naponta vagy minden második napon, ritkábban 600 mg 2-3 nap elteltével. Az átlagos adag 8-14 g hatóanyag. A kezelés fő szakaszának befejezése után a ciklofoszfamid használható segédanyagként: hetente kétszer 200-400 ml parenterálisan (ritkábban belül). Lehetséges mellékhatások: dyspepsia, szédülés, homályos látás, dysuria, hematuria, hajhullás.

Pafentsil előírt magas leukocitózis (leukociták 200 x 10 9 / l vagy ennél nagyobb), egy jelentős növekedése mérete limfoid szervek egyetlen dózis 25-75 mg (naponta vagy minden 1-3 nap), a teljes folyamán dózis 500-1200 mg később fejleszteni citopénia 7-15 nappal a gyógyszer abbahagyása után. Befogadási leállítjuk a sejtek számát 40-60 x 10 9 / l / l, és hematológiai megfigyelést végeznek 2 hétig.

prospidin 50-75 mg intravénásán vagy intramuszkulárisan adva, jó tolerálhatósággal, a napi dózist 100-150 mg-ra növelve. A kurzus adagja 2-3,5 mg. Jól hat, ha a prospidint prednizolonnal kombinálják.

Spirobromin. A citopén hatása kicsi. A hatóanyagot 500- 800 mg egyszeri adagban intravénásan adják 10-12 napig. Az intrathoracus nyirokcsomók specifikus elváltozásával, nagyon ritkán a mellhártya, a spirobromin beadható intrapleurálisan, miután az exudátum 500-1000 mg dózisban evakuálódott. A prospidin és a spirobromin pozitív hatással van specifikus bőrelváltozásokra.

kemoterápia, magába foglalja a citosztatikus gyógyszerek különböző hatásmechanizmusú, kezelésére alkalmazott a tumoros betegek, prolimfocitikus kiviteli alakokban a krónikus limfoid leukémia, amikor a tumor folyamat progresszióját, Richter szindróma, nagyon ritkán alakul blasztos krízis. Leggyakrabban olyan alkilező szerek kombinációja, amelyek blokkolják a mitózis sejteket.

Alkalmazás áramköri álló ciklofoszfamid (800 mg 1 alkalommal hetente, vagy 400 mg minden nap) és vinkrisztinnel (1 mg hetente 2-szer) 3-5 hétig okozott jelentős csökkenését a mérete nyirokcsomók, a máj és a lép.

Hatékony RJC rendszert, gyakran formájában egy öt napos program: ciklofoszfamid 5 napon át napi dózisban 400 mg / m2 vinkrisztin 1 napon 1,4 mg / m, prednizolon 5 napon át napi 40 mg / m. A ciklusok közötti intervallum általában 2-4 hét, ezek számát egyenként határozzák meg. Amikor elérte a javulást fenntartó terápiára elvégzett ciklofoszfamidot (400 mg hetente egyszer), vagy klorambucil (10 mg hetente egyszer). A tartós jóllét miatt a kezelés leállítható, és a ciklusok 2-4 hónap után ismétlődnek.

Pozitív eredmények a kezelés a betegek tumor kiviteli alakban a krónikus limfoid leukémia lehet érni az alkalmazás áramkör LAC: 200-400 mg ciklofoszfamid (az arány 3,5-4 mg / kg naponta vagy kétnaponta pafentsil 25-50 mg naponta vagy kétnaponta, prednizon 40 mg / m naponta). A kezelést 2-4 hétig végezzük; az ismétlődő ciklusok 2-4 hetesek lehetnek, a betegség klinikai képétől függően.

A betegek kezelésére tumor kiviteli alakban a krónikus limfoid leukémia, vagy abban az időszakban a daganat progresszióját használhatnak más rendszerek kemoterápiás kezelésére használt a limfoszarkóma (Adriablastin + RJC; rubomicin + RJC et al.). Azonban, egyszeri dózis és a teljes gyógyszer általában csökken az 1/3 és az intervallumok közötti ciklusok 3-4 hét, és a teljes ciklusok száma kisebb, mint a lymphosarcoma. Amikor a folyadék a mellhártya üregbe, mellhártya okozott károsodásokat vagy hilusi nyirokcsomók (a váladék domináló limfoid sejtek), adagolása ciklofoszfamid (spirobromina) után lehet végrehajtani intrapleurális folyadék kiürítését.

Sugárterápia a CLL esetében előfordul, amely a nyirokcsomók és / vagy a lép egyes csoportjainak túlnyomóan jelentős növekedésével jön létre. Radioterápiát is alkalmazhatunk a generalizált nyirokcsomó-hiperpláziában. Főként távoli gamma-terápia formájában használják, azonban a klasszikus kilovoltage röntgenterápia még most sem veszítette el az értékét. A sugárkezelést számos esetben kombinálják glükokortikoid hormonok alkalmazásával, vérkomponensek transzfúziójával. A lokális besugárzás jobb és stabilabb eredményeit lehet elérni azoknál a betegeknél, akiknél a lép és a nyirokcsomók egy csoportja szenvedélyes variánssal rendelkezik.

splenectomiára látható autoimmun konfliktusok nem gyógyítható gyógyszerek lépmegnagyobbodás, nem rosszabb, mint a sugárterápia, a gyógyszeres kezelést és megteremti a jelenség a hasi diszkomfort vagy gyakori infarktusok a lép; a betegség változataiban, a domináns splenomegáliával és a leukocitózissal kezelve; szőrössejtes leukémia, melyet splenomegalitás, mély eritro-, trombotikus és granulocitopénia jellemez.

Terápiás limfocita-szferézis a választott módszer, 200 * 10 9 / l-nél nagyobb hiperleukocitózisra, anémia, trombocitopénia, amely befolyásolja a citosztatikus terápiát vagy a rezisztencia kialakulását. A Cytaferézist vérsejtek szeparátorain vagy intermittáló centrifugálással végezzük műanyag készülék alkalmazásával.

Glükokortikoszteroid hormonok. Abszolút indikációja céljuk autoimmun konfliktus, kifejlesztett a háttérben a krónikus limfocitás leukémia (autoimmun hemolitikus anémia és trombocitopénia). A legjobb hatás a prednizolon alkalmazása legalább 80 mg napi dózisban, néha 100-300-500 mg-ra kell emelni. Azokban az esetekben, konfliktus kifejezett autoimmun, mellékvese-elégtelenség, nem tudja használni hormon per os igazolható intravénás glükokortikoid hormonok (hidrokortizon, prednizolon, urbazon) nagy dózisban. Ha nincs hatása a

hormonok esetén ajánlott más immunszuppresszánsokat (6-merkaptopurin, azatioprin) előírni, a splenectomia ajánlott.

A giükokortikoidok is indokolt, ha subleukemic megvalósítási módja betegség áramló jelentős növekedés a nyirokcsomók, a máj, a lép, amikor lehetetlen megvalósítani csak sugárkezelést vagy kemoterápiát ellenállás velük; a citosztatikus genesis citopéniájával, a nem immunvulzus thrombocytopeniával társuló hemorrhagiás thrombocytopeniás szindrómával.

Az anabolikus szteroidok (. Metiltesztoszteron, szintetikus származékai - methandrostenolone, retabolil stb) mutatjuk kapcsolatban a katabolikus hatását glükokortikoid hormonok; felírják vétel vérszegénység elégtelenségének erythropoiesis protivoanemicheskim tűzálló terápiára Porozov csont, okozott, mint a fő betegség és oszteolitikus hatását glükokortikoid hormonok a végső stádiumban a betegség egy kimerültség, hypoproteinemia, szteroid diabétesz.

A fertőző komplikációk kezelése magában foglalja a széles spektrumú antibiotikumokat, immunglobulint és egyéb szereket. Sikerrel alkalmazni kell az a-interferont.

A klinikai kompenzáció szakaszában a betegek nem ellenjavallták az általános típusú szanatóriumban való tartózkodást, lehetőleg a középső sávban. A Fekete-tenger partjai a kora tavaszi és késő őszi hónapokban ajánlhatók. A fizioterápiás eljárások (elektroterápia, iszap, paraffin stb.) Tilosak. A csökkent immunitással összefüggésben a megelőző vakcinák ellenjavallt, amit a betegnek figyelmeztetnie kell. A betegek átlagos várható élettartama 3,5-6 év.

Rólunk

Szorosan összefüggő fogalmak - az alkohol és a rák, mivel az alkoholizmusban szenvedők nagyobb valószínűséggel vannak bizonyos szervek onkológiai betegségein.