Lymphocytás leukémia: mi és a betegség folyamata

Ez a betegség befolyásolja a nyirokszövetet, vezet a tumor lymphocyták felhalmozódásához a nyirokcsomókban. Nem minden beteg képes elképzelni, hogy mi az - lymphocytás leukémia, de közben a betegség nagyon súlyos.

Lymphocytás leukémia jelent nagy veszélyt jelent az emberi testre. Különböző formákban nyilvánul meg. A veszélyes betegség azonosítása érdekében számos diagnosztikai módszert fejlesztettek ki.

Mi a nyirokcsomó leukémia?

Nyirokcsomó leukémia rosszindulatú sérülés, a nyirokszövetben. A limfociták patológiás változásai jellemzik.

Ebben a cikkben olvashatók a vér limfociták normájáról.

A betegség nem csak a leukocytákat, hanem a csontvelőt, a perifériás vért és a limfoid szerveket is érinti. A beteg állapota gyorsan romlik. A leggyakoribb patológia Nyugat-Európában, az USA-ban és Kanadában volt. Szinte nem fordul elő az ázsiai országokban.

A folyamatos véráramlás következtében a malignus sejtek gyorsan átterjedtek a véren, az immunrendszer szervére.

Ez vezet az egész szervezet tömeges fertőzése.

Ez óriási veszélyt jelent az emberekre a kialakult ráksejtek megoszlanak. Ellenőrzhetetlenül történik. Megkapják az egészséges szomszédos szöveteket, amelyek a betegségükhöz vezetnek. Ez magyarázza a betegség gyors fejlődését és az emberi egészség erőteljes romlását.

Kockázati csoportok

A legtöbb esetben a betegség érinti gyermekek 2-5 év. A tizenéveseknél ritkábban találják meg. A gyerekek nagy mértékben elviselik a betegséget: korai stádiumban fáradtság, fáradtság, fáradtság fordul elő. A nyirokcsomók emelkednek.

A gyermek hirtelen hasi fájdalom, ízületi fájdalom. A testen vannak zúzódások, gyakran társulnak a gyermek fokozott aktivitásához, kellemetlenséghez, ütésekhez és esésekhez a játékok során.

Minden karcolás nehéz vérzéshez vezet, a vér leállítása hihetetlenül nehéz. A későbbi szakaszokban a gyermek súlyos fejfájást panaszkodik, hányást okoz, és hányás lehetséges. A testhőmérséklet jelentősen emelkedik.

A betegség ritkán fordul elő felnőtteknél. Leginkább szenvednek tőle 50 évesnél idősebb emberek. Először is, az érintett lép és máj. Ezek a szervek növekednek. Vannak fájdalmak, súlyos érzés.

A nyirokcsomók mérete megnövekszik, kényelmetlenséget, sőt fájdalmat okoz. Megnyomják a hörgőket, ami súlyos köhögéshez és légszomjhoz vezet.

A betegség formái és szakaszai

Az orvosok megkülönböztetik a betegség három szakaszát:

  1. A kezdeti. A leukociták enyhe növekedése a vérben. A lép mérete gyakorlatilag változatlan volt. A beteget az orvos észleli, de gyógyszeres kezelésre nincs szükség. A vizsgálatot rendszeresen végzik. Ez szükséges a beteg állapotának megfigyeléséhez.
  2. Telepítik. A patológia legfőbb jelei jelen vannak, a kezelés szükséges. Állapot nem kielégítő. A tünetek mind erőteljesebben manifesztálódnak, fájdalmas érzést keltenek a páciensnek és kellemetlen érzést keltenek.
  3. Terminal. Vérzés, fertőzés komplikációk. A beteg állapota súlyos. A beteget követik a kórházban. A páciens egyedül hagyása veszélyes, mivel állapotában ebben a szakaszban rendkívül nehéz. Szüksége van az orvosok gondozására és figyelmére, valamint súlyos kábítószerekre.

A betegség két formája létezik:

  • Akut. A betegség hirtelen jelentkezik, gyorsan fejlődik. A tünetek hangsúlyosak. Gyakran fordul elő a gyermekeknél, mert az egészségük gyorsan romlik. A gyermek gyorsan gyengül, nagyon beteg lesz.
  • Krónikus. A betegség fejlődése lassabb, először a tünetek gyakorlatilag nem észrevehetők. A kezelés sokáig tart. Az orvosok ellenőrzése szükséges. Ez gyakrabban fordul elő felnőtteknél. A betegség évek óta megfigyelhető, a felmérést rendszeresen végzik.
  • Másfelől a krónikus forma több fajtára oszlik:

    • jóindulatú. A nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása lassú. A betegek várható élettartama: 30-40 év.
    • tumor. A betegek erősen növelik a nyirokcsomókat. Más tünetek kevésbé hangsúlyosak.
    • progresszív. A betegség gyorsan fejlődik, a tünetek kimondottak. A várható élettartam legfeljebb 8 év.
    • Csontvelő. A csontvelő veresége. A jelek még a betegség korai szakaszában is nyilvánvalóak.
    • splenomegalic. A lép megnagyobbodik, a súlyos érzés érezhető a helyén. A fennmaradó tünetek kevésbé hangsúlyosak.
    • Bonyolult citolitikus szindrómás betegség. Tömeges halál a tumorsejtek, van egy mérgezés a szervezetben.
    • A paraproteinémiával járó betegség. A tumorsejtek olyan fehérjét választanak ki, amely nem normális.
    • T-forma. A patológia gyorsan fejlődik, a bőr érintett. A viszketés és a bőrpír is lehetséges. Idővel a test állapota rosszabbodik, a betegség egyéb tünetei jelennek meg.
    • Hajas sejt leukémia. A daganatos sejtek különleges, a villihoz hasonló alakzatokat képviselnek. Külön figyelmet fordítanak az orvosokra a diagnózis idején.

    Tudjon meg többet a krónikus limfocitikus leukémiáról a videóról:

    A megjelenés okai

    A betegség kialakulásának és fejlődésének okai a következők:

  • átöröklés. Ha a rokonok egyike találkozott ezzel a betegséggel, akkor a patológia esélyei többszörösek.
  • Down-szindróma. Növeli a betegség kockázatát.
  • Wiskott-Aldrich-szindróma. Elősegíti a betegség kialakulását.
  • Fertőző és vírusos betegségek súlyos formában. Ha egy személy ilyen betegséget szenvedett, a limfatikus leukémia komplikációként jelentkezhet.
  • Magas dózisú besugárzás. Komoly következményei vannak, beleértve a betegség kialakulását. Ha a sugárzási dózis nagyon nagy volt, a beteg állapota hihetetlenül gyorsabban romlott. A helyreállítás esélyei kevések.

    A fenti tényezők a betegség kialakulásához vezetnek. jelentése sejtmutació, amikor ellenőrizhetetlenül kezdenek megosztani. A betegség évekig alakulhat ki, de nem lehet komplett gyógyulást elérni.

    A betegség nagy károkat okoz a testben, lehetetlenné vált, hogy teljesen felépüljön. A modern orvostudomány képes Felfüggeszti a betegség kialakulását és enyhíti a beteg állapotát. Ugyanakkor a szövődmények és a patológiás exacerbáció valószínűsége magas.

    A betegeket szigorú orvosi felügyelet mellett kezelik. A betegség késői szakaszában a pácienst kórházba helyezik vizsgálatra és komolyabb egészségi állapotának ellenőrzésére.

    diagnosztika

    A betegség diagnózisa a kórházban történik. Ehhez a beteget megvizsgálják. Azonban nem elég diagnosztizálni.

    A betegség diagnosztizálásának modern módszerei között az orvosok különbséget tesznek:

  • Vérvizsgálat. A betegség diagnózisa a vérvizsgálatban a leukociták számának 5 × 109 / l-re történő emelkedése. A lymphocyták immunfenotípusában jellemző változások vannak.
  • Vörös csontvelő vizsgálata. Segít megérteni a beteg egészségét, nyomon követni a kóros elváltozásokat a szervezetben.
  • A biopszia tanulmányozása a csontvelő, a nyirokcsomók és a lép. Engedje meg részletesen megismerkedni a test szöveteivel, változásaival.
  • Sorompó lyukasztás. Ez az egyik leghatékonyabb, segít az orvosoknak a beteg testének tanulmányozásában.
  • a tartalomhoz ↑

    Betegség és prognózis

    A fellendülés prognózisa közvetlenül a színpadtól függ, amelyen a betegséget diagnosztizálták. Az is függ a betegség kialakulásának sebességétől és a kezelés módjától.

    A népi jogorvoslat ebben az esetben nem segít. A betegség súlyos és hatékony gyógyszereket, valamint kezelést igényel a kórházban.

    Bizonyos esetekben a betegség csak akkor nyilvánulhat meg a limfociták kismértékű emelkedése a vérben, sok év maradt a "fagyott" állapotban. A betegség kialakulása ebben az esetben nem fordul elő. Ez a betegség a betegek 1/3-án fordul elő. A halálos kimenetel hosszú idő után. Az okok nem kapcsolódnak a betegséghez.

    A betegek kb. 15% -a szembesül a betegség gyors fejlődésével. A limfociták növekedése a vérben óriási ütemben történik. Nem ritkán anémia és thrombopenia. Ebben az esetben halálos kimenetel alakulhat ki a betegség kezdete után 2-3 év elteltével.

    A fennmaradó esetek mérsékelten agresszív természet. A páciens várható élettartama tizenöt év.

    A betegség nagyon veszélyes, ezért lehetetlen a diagnózis felállítása. Minél előbb elvégzik a diagnózist, annál nagyobb a fejlődés megállításának esélye.

    A hatékony kezeléshez gyógyszerek, különböző gyógyszerek injekciói, orvosi eljárások a kórházban használatosak. Az ilyen diagnózisú önkiszolgálás kizárt. Csak az orvos ellenőrzése segít csökkenteni a veszély szintjét és javítani a beteg állapotát.

    Nyirokleukémia

    Akut nyirokcsomó leukémia (másik név - akut limfoblasztos leukémia) Egy malignus betegség, amely leggyakrabban gyermekeknél jelentkezik, akinek életkora 2-4 év.

    Az akut lymphocytás leukémia tünetei

    A nyirokrendszeri leukémia kialakulásakor a betegek elsősorban panaszkodnak a gyengeség és rossz közérzet érzésére. Nagymértékben csökkentették az étvágyat, a testhőmérséklet emelkedett, nem motiválva, a bőr tompított tekintettel vérszegénység és általános állapota mámor. A fájdalomérzet leggyakrabban a gerincben és a végtagokban nyilvánul meg. A betegség kialakulása során a kerületi, és egyes esetekben mediastinalis nyirokcsomók. Az esetek mintegy fele, a fejlődés hemorrhagiás szindróma, amelyre vonatkozóan petechiák és vérzés.

    A központi idegrendszeri elváltozás extramedulláris gócainak kialakulása miatt, neuroleukemia. A diagnózis helyes megállapításához ebben az esetben az agy számítógépes tomográfiája, az EEG, az MRI, valamint a cerebrospinális folyadék tanulmányozása. Ritkábban megfigyelhető leukémia herék beszűrődése. Ebben az esetben a diagnózis biopsziás minták vizsgálatán alapul

    Az akut lymphocytás leukémia diagnózisa

    A betegek vizsgálata általában a perifériás vér vizsgálatával kezdődik. Eredményei szinte minden esetben (98%) a robbantásban és az érett sejteket köztes szakaszok nélkül. Akut limfocitikus leukémia esetén, normokróm anaemia és thrombocytopenia. Számos egyéb tünet jellemzi kisebb esetekben: az esetek mintegy 20% -a leukopeniát alakul ki, az esetek felében - leukocytosist. Gyanakodik, hogy a betegség specialistája már a páciens panasza alapján, valamint általános vérképe. Ugyanakkor pontos diagnózist nem lehet megállapítani a vörös csontvelő részletes vizsgálata nélkül. Először is, egy ilyen tanulmányban figyelemre méltó szövettani, cytochemically és citogenetikai jellemzés a csontvelő robbanásai. Nagyon informatív az azonosulás Philadelphia kromoszóma (Ph-kromoszóma). A legpontosabb diagnózis megtervezéséhez és a helyes kezelés megtervezéséhez több további vizsgálatot kell végezni annak megállapítására, hogy vannak-e sérülések más szerveknél. Ehhez a beteghez további vizsgálatot is végez otolaryngologist, urológus, ideggyógyász, a hasüreg vizsgálata.

    Ha a betegeket diagnosztizálják tényezők rossz prognózisú beteg életkorától kell tekinteni a 10 évnél idősebb, a jelenléte nagy leukocytosishoz morfológiája B-ALL, férfi nem, a leukémiás CNS.

    Akut limfocita leukémia kezelése

    Alapvetően, megfelelő kezeléssel a betegség teljesen meggyógyul.

    A legtöbb esetben teljes kúra érhető el. Az akut lymphocytás leukémia kezelésére bizonyos elveket alkalmaznak, amelyek fontosak a sikeres kezeléshez.

    A hatások széles körének elve fontos, amelynek lényege a különböző mechanizmusokkal rendelkező kemoterápiás szerek alkalmazása. A megfelelő dózisok elve alkalmazása nem kevésbé fontos, mert a gyógyszer dózisainak hirtelen csökkenésével a betegség visszaesése lehetséges, és túl nagy dózisokban nő a limfocitikus leukémia szövődményeinek kockázata. A beteg kemoterápiás gyógyszereinek kijelölésekor az orvos betartja a fázis elvét, valamint a folytonosságot.

    A terápiás folyamat meghatározó elve azonban a kezelés folytonossága a kezdetektől a végéig. A betegség ismétlődésének előfordulása nagymértékben csökkenti annak lehetőségét, hogy a beteg teljesen felépüljön. Visszaszorulások esetén számos rövid blokkot használnak a kezeléshez kemoterápiás kezelés nagy adagokban.

    Krónikus limfocitás leukémia tünetei

    Ez egy nyirokrendszeri onkológiai megbetegedés, amelyre a tumor felhalmozódik limfociták a perifériás vér, nyirokcsomók és csontvelő. Ha összehasonlítjuk ezt az űrlapot akut limfocitás leukémiában állapotban, ebben az esetben, a tumor elszaporodását lassabban megy végbe, és a hematopoietikus rendellenességek fordulnak elő csak egy késői szakaszában a betegség.

    tünetek krónikus limfocitás leukémia általános gyengeség, súlyos érzés a hasban, különösen a bal hypochondrium területén, fokozott izzadás. A beteg élesen csökkenti a testtömeget, a nyirokcsomók nagymértékben megnagyobbodnak. A nyirokcsomók kinövése rendszerint a lymphocytás leukémia krónikus formájának első tünete. Mivel a lép emelkedik a betegség kialakulása során, súlyos gravitációs érzés jelentkezik a hasban. Gyakran a betegek hajlamosabbak lesznek mindenféle fertőzésre. A tünetek kialakulása azonban meglehetősen lassú és fokozatos.

    Krónikus limfocitás leukémia diagnosztizálása

    A rendelkezésre álló adatok szerint az esetek mintegy egynegyedében a betegség véletlenül kimutatható a vérvizsgálat során, amelyet egy másik okból az embernek írnak fel. A "krónikus limfocitikus leukémia" diagnosztizálására a páciensnek számos tanulmányt kell rendelnie. Azonban az orvos elsősorban a beteg vizsgálatát végzi el. Rutinszerűen végeznek klinikai vérvizsgálatot, amelynek során kiszámítják a leukocita számot. A betegségre jellemző elváltozás a csontvelővizsgálat során mutatkozik meg. A krónikus limfocitás leukémia gyanújával küzdő beteg teljes körű vizsgálata során a csontvelő és a perifériás vérsejtek immunfenotipizálását végezzük, szövettani vizsgálat nagyított nyirokcsomó.

    A tumorsejtek vizsgálata lehetővé teszi citogenetikai analízis. És megjósolni a betegség fertőző szövődményeinek kialakulásának kockázatának szintjét a szint meghatározásával lehet immunglobulinok.

    A diagnózis folyamatában meghatározzák a krónikus limfocitás leukémiás állapotát is. Ez az információ vezetésével az orvos dönt a kezelésének taktikájáról és tulajdonságairól.

    Krónikus limfocitikus leukémia szakaszai

    Ma van egy speciálisan kifejlesztett rendszer a krónikus limfocitikus leukémia beiktatására, amely szerint a betegség három szakaszának meghatározása szokásos.

    Az A lépést a nyirokcsomók legfeljebb két csoportjának sérülése jellemzi, vagy egyáltalán nincs nyirokcsomó érintettség. Ezen a ponton a betegnek nincs is vérszegénység és thrombocytopenia.

    A krónikus limfocitikus leukémia B stádiumában három vagy több nyirokcsomó-csoport károsodása van. A betegnek nincs vérszegénysége és thrombocytopeniája.

    A C. stádiumot trombocitopénia vagy vérszegénység jellemzi. Azonban ezek a megnyilvánulások nem függenek a nyirokcsomók érintett csoportjainak számától.

    Emellett a nyirokcsomó leukémia állapotának kijelölésénél a diagnózis felállításakor római számokat is felvehetünk, amelyek egy bizonyos tünetet jeleznek:

    I - rendelkezésre állás nyirokcsomó

    II - megnagyobbodott lép (splenomegalia)

    III - vérszegénység jelenléte

    IV - thrombocytopenia jelenléte

    Krónikus limfocitás leukémia kezelése

    A betegség kezelésének sajátossága, hogy a betegek korai szakaszában a szakemberek nem megfelelő terápiát határoznak meg. A kezelést nem végezzük el, mivel a betegség krónikus formájának kezdeti szakaszában a legtöbb betegnek van egy úgynevezett "pangás" folyamata a betegségnek. Ennek megfelelően meglehetősen hosszú ideig az emberek kábítószer nélküliek, normális életmódot vezethetnek és viszonylag jó érzést élvezhetnek. A krónikus limfocitikus leukémia terápiája csak számos tünet esetén kezdődik.

    Így a kezelést célszerű, ha nagyon gyorsan növeli a limfociták száma, a beteg vérében, nyirokcsomó-megnagyobbodás előrehaladtával, lépben növekszik nagyon erősen, növekvő anémia és trombocitopénia. Továbbá kezelésre van szükség, ha a páciens tumoros méregtelenítés jeleit mutatják: éjszaka fokozott izzadás, gyors fogyás, láz, tartós erős gyengeség.

    A mai napig számos megközelítés létezik a betegség kezelésére.

    A kezelést aktívan alkalmazzák kemoterápiás kezelés. Azonban, ha egy viszonylag közelmúltban egy gyógyszert alkalmaztak erre az eljárásra hlorbutin, akkor pillanatnyilag a gyógyszerek egy csoportja - a purin analógok - hatékonyabb orvoslásnak tekintik. A krónikus limfocitikus leukémia kezelésére, bioimmunoterapii monoklonális antitestek alkalmazásával. Az ilyen gyógyszerek beadása után a tumorsejteket szelektíven elpusztítják, és az egészséges szövetek a beteg testében nem sérülnek.

    Ha az alkalmazott kezelési módszerek nem eredményezik a kívánt hatást, akkor a felírást végző orvos szerint magas dózisú kemoterápiás módszert alkalmaznak, majd a szárat hemopoetikus sejtek transzplantációját követi. Ha a páciensnek nagy daganattömege van, akkor ez a módszer sugárkezelés mint segédkezelés.

    A lép fokozott növekedése esetén a szerv teljes eltávolítása kimutatható a beteg számára.

    A válogatás a taktikák krónikus limfocitás leukémia, orvos kötelezően vezérli széleskörű adatok összes tanulmány és figyelembe veszi az egyes jellemzőit az adott beteg és a betegség.

    A nyirokrendszeri leukémia profilaxisa

    A lymphocytás leukémia manifesztációját okozó okként meghatározhatják számos vegyi anyag hatását. Ezért nagyon óvatosnak kell lenni az ilyen anyagokkal való érintkezés során.

    Olyan betegek, akiknek története van immunhiányos, az örökletes kromoszóma-rendellenességeket, akiknek rokonai krónikus limfocitikus leukémiával diagnosztizáltak, rendszeres vizsgálatokat kell végezniük és szakértőket kell látogatniuk. A kemoterápiában részesülő betegek nagyon komolyan veszik a fertőzések megelőzését. Ennek fényében a kemoterápiás kezelést igénylő betegeknek egy bizonyos időre van szükségük ahhoz, hogy elszigetelten maradhassanak, betartsák az egészségügyi és higiéniai rendszereket, hogy elkerüljék a fertőző betegségekkel küzdő emberekkel való érintkezést. Továbbá, bizonyos esetekben a betegek bebetegedésének megelőzése érdekében vírusölő alapok antibiotikumok.

    A krónikus lymphocytás leukémiával diagnosztizált embereknek protein-gazdag ételeket kell fogyasztaniuk, folyamatosan vérrel kell adni az elemzéshez, anélkül, hogy az orvos által előírt összes gyógyszert időben fel kellene használni. Nem lehet használni aszpirin, és az aszpirin tartalmú szerek, amelyek provokálhatnak vérzés.

    Amikor a nyirokcsomók daganatai kialakulnak, kellemetlen érzés a hasban, a betegnek azonnal konzultálnia kell az orvossal.

    Krónikus nyirokrendszeri leukémia

    Krónikus nyirokrendszeri leukémia - onkológiai betegségek kíséretében kóros felhalmozódása az érett B-limfociták a perifériás vérben, a máj, lép, nyirokcsomók és a csontvelő. A kezdeti szakaszban a megnyilvánult lymphocytosis és generalizált nyirokcsomó. A progresszió a krónikus limfoid leukémia megfigyelt hepatomegaliához és lépmegnagyobbodás, és a vérszegénység, és thrombocytopenia, azt mutatja, gyengeség, fáradtság, kiütéses vérzések és vérzési rendellenességek. Gyakori fertőzésekről számoltak be, az immunitás csökkenése miatt. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok alapján állapítják meg. Kezelés - kemoterápia, csontvelő-átültetés.

    Krónikus nyirokrendszeri leukémia

    A krónikus limfocitás leukémiája nem-Hodgkin-limfómák csoportjából származó betegség. Ez a morfológiailag érett, de alacsonyabb B-limfociták számának növekedésével jár együtt. A krónikus limfocitikus leukémia a hemoblastosis leggyakoribb formája, amely az Egyesült Államokban és az európai országokban diagnosztizált leukémia egyharmadát teszi ki. Az emberek gyakrabban szenvednek, mint a nők. A csúcs előfordulási gyakorisága 50-70 éves korban csökken, ebben az időszakban a krónikus limfocitás leukémia összes számának mintegy 70% -át mutatják ki.

    A fiatal korú betegek ritkán szenvednek 40 évig, a betegség első tünete csak a betegek 10% -ában fordul elő. Az utóbbi években a szakemberek észrevették a patológia néhány "megfiatalítását". A krónikus lymphocytás leukémia klinikai lefolyása nagyon változó, esetleg egyúttal a progresszió hosszú távú hiánya, és rendkívül agresszív változata, amely a diagnózis után 2-3 év múlva végzetes kimenetelű. Számos olyan tényező van, amely lehetővé teszi a betegség lefolyásának előrejelzését. A kezelést az onkológia és a hematológia területén szakemberek végzik.

    A krónikus lymphocytás leukémia etiológiája és patogenezise

    Az esemény okait nem véglegesítették. A krónikus lymphocytás leukémiát tekintik az egyetlen leukémiának, amely a betegség kialakulásának és a káros környezeti tényezők (ionizáló sugárzás, karcinogén anyagokkal való érintkezés) közötti meg nem erősített kapcsolatot jelenti. A szakértők úgy vélik, hogy a krónikus limfocitikus leukémia kialakulásához hozzájáruló fő tényező örökletes hajlam. A betegség kezdeti stádiumában az onkogének károsodását okozó jellegzetes kromoszomális mutációkat még nem határozták meg, azonban a vizsgálatok igazolják a betegség mutagén jellegét.

    A krónikus limfocitikus leukémia klinikai képét a limfocitózis okozza. A limfocitózis oka számos olyan morfológiailag érett, de immunológiailag hibás B-limfocita kialakulása, amelyek képtelenek humorális immunitásra. Korábban úgy vélték, hogy a krónikus limfocitás leukémiában szokatlan B-limfociták hosszú élettani sejtek, és ritkán oszlanak el. Később ezt az elméletet megcáfolták. Tanulmányok kimutatták, hogy a B-limfociták gyorsan szaporodnak. Minden nap a páciens testében az atipikus sejtek összes számának 0,1-1% -a alakul ki. Különböző betegek érintettek a különböző sejtklónok, ezért a krónikus limfocitás leukémiát tekinthetjük szorosan összefüggő betegségek csoportjába, közös etiopathogenezissel és hasonló klinikai tünetekkel.

    A sejtek tanulmányozása során széles körű változatot tárnak fel. Az anyag lehet érvényesül shirokoplazmennye vagy uzkoplazmennye sejtek fiatal, vagy összezsugorodott magok, majdnem színtelen vagy világos színű szemcsés citoplazmában. A proliferációt a kóros sejtek fordul elő pseudofolliculitis - klaszterek a leukémia sejtek, amelyek található a nyirokcsomókban és a csontvelőben. Cytopeniát okozza a krónikus limfocitás leukémia autoimmun vérsejt pusztulást és visszaszorítása proliferációjának őssejtek, a megnövekedett szintje a T-limfociták a lépben és a perifériás vérben. Emellett gyilkos tulajdonságok jelenlétében a vérsejtek elpusztítása atípusos B-limfocitákat okozhat.

    Krónikus limfocitás leukémia osztályozása

    Figyelembe véve a tüneteket, a morfológiai jeleket, a progresszió mértékét és a terápiára adott válaszokat, a betegség alábbi formái különböztethetők meg:

    • Krónikus nyirokcsomó leukémia jóindulatú pályán. A beteg állapota hosszú ideig kielégítő marad. A leukociták számának lassú növekedése van a vérben. A diagnózis idejétől a stabil nyirokcsomó-növekedésig évekig vagy akár évtizedekig is eltarthat. A betegek továbbra is képesek dolgozni és szokásos módon élni.
    • Krónikus limfocitikus leukémia klasszikus (progresszív) formája. A leukocitózis hónapokig növekszik, nem évek óta. A nyirokcsomók párhuzamos növekedése van.
    • Krónikus limfocitás leukémia tumor formája. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője egy egyértelműen kifejeződő leukocitózis, amely jelentősen megnő a nyirokcsomókban.
    • Krónikus lymphocytás leukémia csontvelő formája. A progresszív citopéniát a nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodásának hiányában mutatják ki.
    • Krónikus nyirokcsomó leukémia megnagyobbodott lépben.
    • Krónikus limfocitikus leukémia paraproteinémiával. Megemlítjük a betegség egyik fent említett formájának tüneteit monoklonális G- vagy M-gammapathiával kombinálva.
    • Prelymfocitikus forma xa limfocitikus leukémia. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a nukleolokat tartalmazó limfociták jelenléte, a vérzsírok és a csontvelőben, a lép és nyirokcsomók szövetmintái.
    • Hajas sejt leukémia. A nyirokcsomók növekedésének hiányában citopéniát és splenomegalitást mutatnak. Mikroszkópos vizsgálat sejteket egy jellegzetes „fiatalkori” mag és „durva” citoplazmából törések, csipkézett széle és hajtásokat, mint a szőrszálakat, vagy pelyhes.
    • A krónikus limfocitikus leukémia T-sejtje. Az esetek 5% -ában megfigyelhető. A dermis leukémia infiltrációja kíséri. Általában gyorsan halad.

    A krónikus limfocitikus leukémia klinikai stádiumának három szakasza van: kezdeti, fejlett klinikai megnyilvánulások és terminálisok.

    Krónikus limfocitás leukémia tünetei

    A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes, és csak vérvizsgálattal kimutatható. Néhány hónapon belül vagy éven át, a krónikus nyirokcsomók leukémiájában szenvedő betegek limfocitózisát 40-50% -kal diagnosztizálják. A leukociták száma közel van a normál felső határhoz. Normális állapotban a perifériás és zsigeri nyirokcsomók nem bővülnek. A fertőző betegségek időszaka alatt a nyirokcsomók átmenetileg megnőhetnek, és a gyógyulás után ismét csökkennek. A krónikus limfocitikus leukémia progressziójának első jele a nyirokcsomók stabil növekedése, gyakran hepatomegáliával és splenomegáliával kombinálva.

    Kezdetben a méhnyak és az axilláris nyirokcsomók érintettek, majd a mediastinum és a hasüreg csomópontjai, majd a inguinális régióban. Tapintással azonosítják a mozgékony, fájdalommentes, sűrűn elasztikus alakzatokat, amelyek nem forrasztódnak a bőrre és a közeli szövetekre. A krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő csomók átmérője 0,5 és 5 vagy több centiméter lehet. Nagyméretű perifériás nyirokcsomók duzzadhatnak, hogy látható kozmetikai hiba alakuljon ki. A máj, a lép és a zsigeri nyirokcsomó jelentős növekedésével a belső szervek összenyomódása különböző funkcionális zavarokkal járhat együtt.

    A krónikus nyirokcsomó leukémiában szenvedő betegek gyengeséget, ésszerűtlen fáradtságot és fogyatékosságot panaszkodnak. A vérvizsgálatok a limfocitózis növekedését 80-90% -ra mutatják. Az eritrociták és a vérlemezkék száma általában normális határokon belül marad, egyes betegeknél kismértékű trombocitopénia alakul ki. A krónikus limfocitikus leukémia késői stádiumaiban figyelemre méltó a testsúlycsökkenés, az éjszakai izzadás és a lázatól a szubfebrillációs számokig. Az immunitási rendellenességek jellemzői. A betegek gyakran megfázás, cystitis és urethritis szenvednek. A sebek enyhítésére és a tályogok gyakori kialakulására a szubkután zsírszövetben hajlamosak.

    A krónikus nyirokrendszeri leukémia halálának oka gyakran súlyos fertőző betegségek. Lehetséges tüdőgyulladás, melyet a tüdőszövet csökkenése és a szellőzés súlyos megsértése kísér. Egyes betegeknél exudatív mellhártyagyulladás alakul ki, amelyet a mellkasi nyirokcsomó szakadása vagy kompressziója bonyolíthat. A kibontakoztatott krónikus limfocitikus leukémia egy másik gyakori megnyilvánulása a herpes zoster, amely súlyos esetekben általánosíthatóvá válik, a bőr teljes felületét és néha a nyálkahártyákat. Hasonló elváltozások figyelhetők meg a herpesz és a csirke pox.

    A krónikus limfocitikus leukémia egyéb lehetséges szövődményei közé tartozik az anterior-cochlearis ideg beszűrődése, halláskárosodással és a fülben fellépő zajt kísérve. A krónikus limfocitás leukémia terminális stádiumában megfigyelhető a meningés, az agyi anyag és az ideg gyökerei beszűrődése. A vérvizsgálatok trombocitopéniát, hemolitikus anémiát és granulocitopéniát mutatnak. Lehetséges, hogy a krónikus limfocitikus leukémiát a Richter - diffúz lymphoma szindrómájává alakítják át, amelyet a nyirokcsomók gyors növekedése és nyirokcsomók kialakulása okoz. A limfóma kialakulása előtt a betegek körülbelül 5% -a túlél. Más esetekben a halál fertőző komplikációkból, vérzésből, vérszegénységből és cachexia-ból származik. Egyes krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek súlyos veseelégtelenségben szenvednek a vese parenchyma beszivárgása miatt.

    Krónikus limfocitás leukémia diagnosztizálása

    Az esetek felében a patológiát véletlenszerűen, más betegségek esetén vagy egy rutinvizsgálat során észlelték. Diagnosztika során figyelembe veszik a panaszokat, az anamnézist, az objektív vizsgálati adatokat, a vérvizsgálati eredményeket és az immunfenotípusokat. A krónikus lymphocytás leukémia diagnosztikai kritériuma a leukociták számának növekedése 5 x 109 / L-ig terjedő vérvizsgálatban, a limfociták immunfenotípusának jellemző változásaival kombinálva. A vérelnyelés mikroszkópos vizsgálatakor kis B-limfocitákat és Humprecht árnyékokat mutatnak ki, esetleg atipikus vagy nagy limfocitákkal kombinálva. Amikor az immunfenotipizálás megerősítette az aberráns immunfenotípust és klonitást mutató sejtek jelenlétét.

    A krónikus limfocitikus leukémiás állapotot a betegség klinikai megnyilvánulása és a perifériás nyirokcsomók objektív vizsgálatának eredménye alapján határozzák meg. Cytogenetikai vizsgálatokat végeznek a kezelési terv elkészítéséhez és a krónikus nyirokcsomó leukémia prognózisának becsléséhez. Amikor egy gyanús Richter szindrómát írnak fel biopsziára. A citopénia okainak meghatározásához a pikkelysömör csontvelő punkcióját a punkta következő mikroszkopikus vizsgálatával végezzük.

    Krónikus limfocitikus leukémia kezelés és prognózis

    A várakozási taktikát a krónikus limfocitikus leukémia kezdeti szakaszában alkalmazzák. A betegeket 3-6 hónaponként a vizsgálathoz rendelik. A progresszió jelei hiányában megfigyelésre korlátozódnak. Az aktív kezelésre való utalás a leukociták számának két vagy több hónapos hat hónapos növekedése. A krónikus limfocitikus leukémia kezelésének fő módja a kemoterápia. A gyógyszerek leghatékonyabb kombinációja általában a rituximab, a ciklofoszfamid és a fludarabin kombinációjává válik.

    A krónikus limfocitikus leukémia tartós áramlásával nagy adag kortikoszteroidokat írnak fel, a csontvelő-átültetést végzik. Súlyos szomatikus patológiában szenvedő idős betegeknél nehéz lehet intenzív kemoterápia és csontvelő-átültetés alkalmazása. Ilyen esetekben a klorambucil monokémoterápiát végezték el, vagy ezt a gyógyszert rituximabbal kombinációban alkalmazzák. A krónikus lymphocytás leukémia autoimmun citopéniában prednizolont írnak fel. A kezelést a beteg állapotának javulásáig végezzük, míg a terápia időtartama legalább 8-12 hónap. A beteg állapotának stabil javulása után a kezelés leáll. A terápia újrakezdésére utaló jelek klinikai és laboratóriumi tünetek, amelyek a betegség progresszióját jelzik.

    A krónikus limfocitás leukémiát szinte gyógyíthatatlan, hosszú távú betegségnek tekintik, viszonylag kielégítő prognózissal. Az esetek 15% -ában agresszív, gyors leukocitózis-növekedés és a klinikai tünetek előrehaladása. A halálos kimenetel a krónikus lymphocytás leukémia ezen formáján belül 2-3 éven belül következik be. Más esetekben lassú progresszió, az átlagos várható élettartam a diagnózis idejétől számítva 5-10 év. A jóindulatú áramlással az élettartam több évtizedes lehet. A kezelés folyamán a krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek 40-70% -ában javulást tapasztalnak, de a teljes remissziókat ritkán észlelik.

    Nyirokleukémia

    Limfocitás leukémia - egy formája a leukémia, a rák a hematopoetikus szövet, amely származnak a csontvelőben, majd elterjedésének a szerveket az immunrendszer és a vér. A limfocitikus leukémiát a limfociták rosszindulatú patológiás változásai jellemzik.

    A nyirokcsomó leukémiát a kóros, akut és krónikus változásokon átesett sejtek szerint osztályozzák. Akut megbetegedésekben fiatal, differenciálatlan sejtek (blasztok) szenvednek. A krónikus folyamatban több érett sejt is részt vesz. Akut nyirokcsomó leukémia az esetek túlnyomó többségében gyermekeknél fordul elő, a krónikus limfocitikus leukémia jellemzően a férfiak esetében a 50-60 év közötti korosztályban. A nőknél ez a sérülés megfigyelhető kétszer olyan gyakran.

    Az ok nyirokcsomó leukémia

    Leggyakrabban nem lehet pontosan meghatározni, mi okozhatta a limfocitikus leukémia kialakulását. De sok év kutatás ezen a területen lehetővé tette a betegség kialakulásához hozzájáruló fő tényezők azonosítását.

    Vannak adatok a leukémiás leukémia familiáris betegség eseteiről. Ez genetikai hajlamot mutat erre a betegségre. A tudósok számos veleszületett patológiát azonosítottak, amelyek jelenléte növeli a limfocitikus leukémia kialakulásának kockázatát. Ezek közé tartozik: Down-szindróma, agranulocitózis, Wiskott-Aldrich-szindróma és mások.

    A vírusok számos hematológiai rosszindulatú betegséget kelthetnek, beleértve a limfocitikus leukémiát. A teheneken, főemlősökön végzett vizsgálatok megerősítették, hogy mind az RNS, mind a DNS vírusok betegséget okozhatnak. A pontos megerősítést a T-sejtes limfóma vírus provokációja okozta. Az Epstein-Barr vírus elősegíti a B-sejt akut lymphocytás leukémia kialakulását.

    Az ionizáló sugárzás kis dózisa nem vezet a vérképző rendszer betegségéhez, azonban a magas sugárzási dózisoknál a lymphocytás leukémia, mint a sugárbetegség egyik megnyilvánulása. Az onkológiai betegségek sugárterápiája az esetek 10% -ában nyirokcsomó leukémiához vezet.

    A rákos betegek kemoterápiája is lehet ennek a rosszindulatú hematológiai betegségnek az oka.

    Benzol, peszticidek és más vegyi anyagok időnként növelik a limfocitikus leukémia kockázatát.

    Néhány publikáció közzéteszi a dohányzás hatását a limfocitikus leukémia ablakogenezisének folyamatára.

    E tényezők kombinációjának következtében a limfoid szövet sejtjeiben mutációk lépnek fel. Ezután ezek a sejtek kontrollálatlan növekedést és reprodukciót mutatnak. A sejtek elveszítik az érettebb formákba való áttérés képességét. Az immunrendszer nem képes rosszindulatúan megváltozott vérsejtek kiirtására. A megváltozott sejtek a csontvelőből vérré alakulnak ki, és szöveteket és szerveket kolonizálnak: a lépet, a nyirokcsomót, a májat stb. Ekkor a hemopoetikus rendszer más sejtjeit kilakoltatják a csontvelőből. A domináns a rosszindulatú csíra. Ilyen körülmények között az immunrendszer elnyomása, a személy különböző fertőző betegségekben szenved, ami halálhoz vezethet.

    Lymphocytás leukémia tünetei

    Nincsenek specifikus tünetek és nyirokcsomó leukémia jelei. Leggyakrabban egy személy jól érzi magát, míg a betegség már most lendületet vesz. Az orvoshoz fűződő fellebbezések általában összefüggenek a depressziós immunitással járó fertőző betegségekkel. Az általános rossz közérzet, amelyet a megnövekedett gyengeség, a csökkent munkaképesség, a fokozott izzadás, az álmosság és a subfebrile állapot kelt, hidegként kezelik, amely önmagában áthalad.

    A nyirokcsomó leukémia tünetei lehetnek csontok és ízületi fájdalmak, fogyás, különböző bőrkiütések. De emlékeztetni kell arra, hogy mindez nem a limfocitikus leukémia sajátos tünete, és számos egyéb kóros folyamatra jellemző. Az immunitás működésének csökkenése gombás, parazita, bakteriális és vírusos betegségekhez vezet.

    Krónikus nyirokcsomó leukémia

    A krónikus limfoid leukémia jellemzi a jelenléte a vérben a nagyszámú érett limfociták formák, valamint beszivárgását a sejtek különböző szervekben. A limfocitikus leukémia összes esetének 95% -ában a B-sejtek patológiásan érintettek, és csak 5% a T-sejt populációban. A 100 ezer lakosra eső 2,7 eset előfordulási gyakorisága.

    A krónikus limfocitás leukémia betegségében a külső tényezők szerepe nem bizonyított. Nagyon fontos szerepet játszanak a betegség kiváltásában, sok szerző öröklődést, kromoszómális rendellenességet, vírusokat és elektromágneses hullámokat ad.

    A megváltozott limfociták a nyirokcsomókban, a májban, a lépben, a csontvelőben felhalmozódnak, és fokozatosan kiszorítják a hematopoiesis egyéb prekurzorsejtjeit. Így a vörösvértestek, a vérlemezkék és a granulociták termelése lelassul.

    A klinikai megnyilvánulástól függően a következő típusú limfocitikus leukémiát különböztetjük meg: jóindulatú, progresszív, hasi, hasi, tumoros, csontvelő, prolymfocita, hajsejt, T-sejt.

    A nyirokcsomó leukémia szakaszai

    A kezdeti szakasz. A betegnek nincsenek panaszai. Az állapot kielégítő. Leggyakrabban a lymphocytás leukémia ezen szakaszát kimutatják az orvosi vizsgálatokban vagy fertőző betegségek esetén. A vizsgálat során az orvos a nyirokcsomók növekedését tárja fel, a vérben a limfociták és a leukociták növekedése tapasztalható. Ebben az esetben a nyirokcsomók mérete nagyon jelentős lehet, de tapintással fájdalommentes.

    A világos tünetek időtartama. Kimondott gyengeség, bőséges éjszakai izzadás, súlycsökkenés, láz a fő tünetek. A nyirokcsomók minden csoportja kibővült. Előfordulhat, hogy nem specifikus bőrkiütések jelentkeznek. A limfocitikus leukémia ezen szakaszában gombás, herpeszes, bakteriális fertőzések aktivizálódnak. A máj és a lép nagyítva. Néha sárgaság lehet. A gyomor-bél traktus vereségét gasztritisz, gyomorfekély jelentette, ami veszélyes a vérzésre. A légzőrendszer veresége légzési elégtelenséghez vezethet. A kardiovaszkuláris rendszer vereségét a légszomj, a ritmus zavarai, az EKG változásai manifesztálják. A vesék ebben a szakaszban szinte nem szenvednek.

    A limfocitikus leukémia terminális állapota. A kezelés nélküli belső szervek súlyos egyidejű fertőzései és elváltozásai halálos kimenetelhez vezethetnek.

    A lymphocytás leukémia minden formája sajátos sajátosságai vannak a klinikai megnyilvánulásokban. A progresszív forma klinikája ugyanaz, mint egy jóindulatú, de a tünetek sokkal gyorsabban nőnek.

    A limfocitás leukémia tumor formáját a nyirokcsomók és más limfoid szövetek jelentős növekedése jellemzi. A nyirokcsomók ebben az esetben konglomerátumokat alkotnak, és a környező szöveteket összenyomhatják.

    A limfocitikus leukémia medulláris formája, egy gyorsan fejlődő folyamat, amelyben két év elteltével megfelelő kezelés nélkül halálos kimenetelű lehet.

    A limfocitikus leukémia prolymfocitás formáját csak vérpestis vizsgálata során lehet megkülönböztetni.

    A limfocitikus leukémia szőrös sejtjeinek neve a patológiásan megváltozott limfociták formájának köszönhető, melyet különböző súlyosságú és normális méretű nyirokcsomók jellemeznek.

    A T-sejt formájú leukémia infiltráció a bőr és a cellulóz mély rétegeit érinti, a 25 évnél idősebb emberekben fordul elő.

    Nyirokleukémia vérvizsgálata

    A nyirokcsomó leukémiát a betegség különböző szakaszaiban a vérvizsgálatok specifikus mintázata jellemzi. A limfociták vagy a limfocitózis nagymértékű növekedése a leginkább jellemző jel.

    A betegség kialakulását a vérben több mint 5 * 109 / L leukociták jelenléte jelzi (normálisan 4,5 * 109 / L). Néha a számok elérhetik a 100 * 109 / liter értéket. Az összes leukociták közül a limfociták dominálnak (80-90%). Az összes limfocitát érett formák képviselik.

    A perifériás vér fontos jele a vérszegénység, amely a betegség folyamán halad előre. A thrombocytopenia egy későbbi lymphocytás leukémia időszakára jellemző, amikor a csontvelő majdnem tele van tumorsejtekkel. Minden fokozatban megnövekszik a vörösvérsejt-szedimentáció sebessége.

    Lymphocytás leukémia kezelés

    A jóindulatú nyirokcsomó leukémiában a gyógyszerek alkalmazása nem szükséges. Ennek azonban előfeltétele a havi felmérés.

    A betegség progressziójával 55 évnél idősebb betegeknél szükség van a Chlorbutin és a Cyclophosphamide kezelésére. A Chlorbutin fenntartó terápia 10-15 mg hetente 1-2 alkalommal. A ciklofoszfamidot Chlorbutinra és a limfocitózis progressziójára, a nyirokcsomók növekedésére és a lépre 2 mg / kg dózisban naponta adagolják. Lehetséges és impulzus-terápia ciklofoszfamiddal - 600 mg / m2.

    A limfocitikus leukémia kezelésében nagy jelentőségűek a szteroidok. Számos tünetet szüntetnek meg: a nyirokcsomók és a lép kisebbek, a mérgezés eltávolul, a beteg jobban érzi magát. De emlékeznünk kell arra, hogy az immunrendszer már depressziós, és a Prednizolon alkalmazása súlyosbítja a fertőző szövődményeket. Ezenkívül a hormonok leállítása után visszavonási szindróma alakul ki, így a hormonokat fokozatosan meg kell szüntetni. A gyógyszerterápia folyamata 4-6 hét.

    A sugárterápia nagyon hatásos. Az intrathoracikus, hasi nyirokcsomók, a leukocytosis és a thrombocytopenia növekedése esetén szükség van az idegdarabok beszűrődésére. Egyetlen sugárkezelés 1,5-2 Gy. A lép esetén a teljes dózis 6-9 Gy. A csigolyák helyi besugárzásával a teljes dózis 25 Gy. A helyi expozíció általában egy tartós hatást fejt ki, és a lymphocytás leukémia hosszú ideig nem súlyosbodik. Ha lehetetlen gyógyászati ​​kezelést alkalmazni, lehetséges szisztémás sugárterhelés kijelölése.

    A citopénia progressziójával, amely nem kapcsolódik citosztatikumokkal, és nem válaszol a hormonterápiára, a lép eltávolítását igényli. Gyors orgona növekedés, állandó baleset a bal hypochondriumban is jelek a lép eltávolítására.

    A limfocitikus leukémia hatástalan gyógyszeres terápiája esetén extracorporális vér tisztítási módszerek alkalmazása lehetséges. Ezek közé tartozik a plazmapherézis és a leukophorézis. Ez utóbbi hatékony thrombocytopeniában.

    A kezelés progresszív formáinak limfocitás leukémia alkalmazásával klorambucil (Leykeran) - 5,10 mg / nap ciklofoszfamid - 200 mg / nap. M-2 program célja az is: 1. nap - 2 mg vinkrisztin / a, ciklofoszfamid -600-800 mg, karmusztin per 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg po (Sarkolizin - 0 3 mg / kg) naponta egyszer 4 napig. Prednizolon - 1 mg / kg napi 7 napig, a dózis felét a következő 7 napon, egynegyede a kezdeti dózis a következő 7 nap. Ez a rendszer hatékony és remissziót eredményez.

    A lymphocytás leukémia daganatellenes formáját a következő ciklusok szerint kezeljük: CHOP (Ciklopofoszfamid, Doxorubicin, Vinkrisztin, Prednizolon) 6 tanfolyammal. Ezt a rendszert a betegek nehezen tolerálják, és megköveteli a prednizolon folyamatos alkalmazását. Az M-2 program csak remisszióhoz vezet a kezelés időtartama alatt. A betegség ezen formájánál hatásos, teljes sugárterápiával, teljes dózisban 0,12 Gy.

    A kezelés medulláris formák limfoid leukémia által lefolytatott VAMP programot (vinkrisztin 2 mg hetente kétszer, 6-merkapto-purin - 60 mg naponta, metotrexát - 20 mg naponta egyszer 4 napon, prednizolon - 40 mg / m2 naponta Course Hossz -. 8 nap recepció, 9 napos szünet, és legalább 8-10 tanfolyam, annak ellenére, hogy javult az állapot.

    A betegség prolymfocitikus formáját nem lehet kezelni standard módszerekkel. Ebben az esetben alkalmazza a Cytosar-t és a Rubomycint.

    Ha a haj folliculáris formában Chlorbutin - 2-4 mg naponta.

    Ha a betegség krónikus, a limfocitikus leukémia kedvező. Annak ellenére, hogy nem gyógyul meg, a várható élettartam gyakran az általános lakossággal azonos. A tanfolyam jóindulatú változatával a várható élettartam elérheti a 20 évet attól a pillanattól kezdve, hogy a daganatot kimutatják. A progresszív forma csak néhány hónap lehet.

    Lymphocytás leukémia várható élettartama

    Sok ember számára a lymphocytás leukémia vagy a vérrák diagnózisa egy mondatnak hangzik. De kevesen tudják, hogy az elmúlt 15 évben az orvostudomány tűnt erős gyógyszer arzenál, amelynek köszönhetően lehetőség van, hogy a hosszú távú remisszió, vagy az úgynevezett „relatív kúra”, és még törlését farmakológiai szerek.

    Mi a nyirokcsomó leukémia és mi a kiváltó oka?

    Ez egy rákos betegség, amelyben a leukocyták, a csontvelő és a perifériás vér is érintett, és a limfoid szervek részt vesznek a folyamatban.

    A tudósok hajlamosak arra, hogy a betegség oka genetikai szinten megtörténjen. Nagyon hangsúlyos úgynevezett családi hajlam. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulásának kockázata a szomszédos, azaz a gyermekek körében 8-szor magasabb. Ugyanakkor nem volt olyan specifikus gén, amely a betegséget okozta.

    A betegség leggyakoribb Amerikában, Kanadában, Nyugat-Európában. És majdnem szokatlan nyirokcsomó leukémia Ázsiában és Japánban van. Még az ázsiai országok képviselői között, akik Amerikában születtek és nőttek fel, ez a betegség rendkívül ritka. Az ilyen hosszú távú megfigyelések lehetővé tették annak megállapítását, hogy a környezeti tényezők nem befolyásolják a betegség kialakulását.

    A nyirokcsomó leukémia másodlagos betegségként is kialakulhat sugárterápia után (az esetek 10% -ában).

    Úgy gondolják, hogy egyes veleszületett patológiák a betegség kialakulásához vezethetnek: Down-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma.

    A betegség formái

    Az akut lymphocytás leukémia (ALL) egy rák, amelyet morfológiailag az éretlen limfociták (lymphoblastok) képviselnek. Nem léteznek olyan egyedi tünetek, amelyekkel egyedülálló diagnózist állíthat be.

    Krónikus limfocitás leukémia (CLL) - érett lymphocytákból álló tumor hosszú távú lassú betegség.

    tünetek

    Az LL-re jellemző tünetek:

    • fokozott perifériás nyirokcsomók, máj, lép;
    • fokozott izzadás, bőrkiütés a bőrön, enyhe hőmérséklet-növekedés:
    • étvágytalanság, fogyás, krónikus bomlás;
    • izomgyengeség, fájdalom a csontokban;
    • immunhiány - a szervezet károsodott immunológiai reaktivitása, fertőzések kapcsolódnak;
    • immun hemolízis - vörösvértestek károsodása;
    • az immunválaszt thrombocytopenia ─ vérzést, vérzést okoz, vér jelenléte a vizeletben;
    • másodlagos tumorok.

    A nyirokrendszeri leukémia szakaszai a betegség formájától függően

    1. Elsődleges támadás az első tünetek megnyilvánulási ideje, az orvos kezelése, pontos diagnózis felállítása.
    2. A remisszió (a tünetek gyengülése vagy eltűnése) ─ a kezelés után jelentkezik. Ha ez az időtartam több mint öt évig tart, akkor a páciens teljes helyreállítást diagnosztizál. Mindazonáltal félévente klinikai vérvizsgálatot kell végezni.
    3. A relapszus a betegség visszaszerzése a nyilvánvaló gyógyulás hátterében.
    4. Az ellenállás immunitás és kemoterápiával szembeni ellenálló képesség, amikor több kezelés nem eredményezett eredményt.
    5. Korai halálozás - a beteg a kemoterápia elején hal meg.

    A CLL stádiumai a vérmintáktól és a limfoid szervek (nyirokcsomók, hónalj, hónalj, ágyék, lép, máj) nyirokcsomóinak mértékétől függenek a kóros folyamat során:

    1. "A" szakasz - a patológia kevesebb mint három területet fed le, jelzett limfocitózis, alacsony kockázat, több mint 10 év túlélése.
    2. A B szakasz három vagy több területet érint, limfocitózis, köztes vagy köztes kockázat, 5-9 éves túlélés.
    3. C. szakasz - az összes nyirokcsomó, limfocitózis, trombocitopénia, anaemia, nagy kockázat, 1,5-3 éves túlélés érinti.

    Mi szerepel a diagnózisban?

    Standard diagnosztikai vizsgálatok:

    1. Klinikai vizsgálati módszerek - részletes vérvizsgálat (leukocita formula).
    2. A leukociták immunfenotípusának diagnosztikája a sejtek jellemzőit adja (meghatározza típusát és funkcionális állapotát). Ez lehetővé teszi számunkra, hogy megértsük a betegség természetét és megjósoljuk annak további fejlődését.
    3. A csontvelő trepanobiopsziája a csontvelő szerves fragmensének kivágásával járó lyuk. Annak érdekében, hogy a módszer minél informatívabb legyen, a vett szövetnek meg kell őriznie szerkezetét.
    4. A citogenetikai kutatás kötelező az oncohematologiában. A módszer mikroszkóp alatt elemzi a csontvelő-kromoszómák kromoszómáit.
    5. A molekuláris biológiai kutatás géndiagnosztika, DNS és RNS analízis. Segít a betegség diagnosztizálásában korai stádiumban, tervezi és indokolja a további kezelést.
    6. A vér és a vizelet immunokémiai vizsgálata ─ határozza meg a leukociták paramétereit.

    A betegség külső megnyilvánulása

    A limfocitikus leukémia modern kezelése

    Az ALL és CLL kezelésének megközelítése más.

    Az akut lymphocytás leukémia terápiája két szakaszban történik:

    1. Az első szakasz célja a stabil remisszió elérése a kóros leukociták csontvelőben és vérben való elpusztításával.
    2. A második szakasz (post-remissziós terápia) az inaktív leukocyták pusztulása, ami a jövőben visszaeséshez vezethet.

    A kezelés standard kezelési módjai ALL:

    Szisztematikus (a gyógyszerek a teljes véráramba esnek), intratekális (kemoterápiás gyógyszerek befecskendezhetők a gerinc csatornájába, ahol a cerebrospinalis folyadék található), regionális (a gyógyszerek egy adott szervre hatnak).

    Külső lehet (speciális berendezéssel végzett besugárzás) és belső (hermetikusan csomagolt radioaktív anyagok elhelyezése a tumorban vagy annak közelében). Ha fennáll a daganatos betegség terjedésének kockázata a központi idegrendszerben, akkor külső sugárterápiát alkalmazunk.

    Csontvelő-átültetés vagy hematopoietikus őssejtek (vérsejt-prekurzorok).

    Célja a beteg immunitásának helyreállítása és stimulálása.

    A csontvelő működésének helyreállítása és normalizálása legkorábban két évvel a kemoterápiás kezelést követően jelentkezik.

    A CLL kezelésére kemoterápiát és ITC-terápiát alkalmaznak, tirozin-kináz inhibitorokat. A tudósok izolált fehérjéket (tirozin-kinázok), amelyek hozzájárulnak a leukociták őssejtek növekedéséhez és nagy termeléséhez. Az ITC készítmények blokkolják ezt a funkciót.

    A betegség külső megnyilvánulása

    A prognózis és a várható élettartam

    A halálozással járó onkológiai betegségek a második helyen foglalják el a világot. A limfocita leukémia aránya ebben a statisztikában nem haladja meg a 2,8% -ot.

    Fontos!

    Az akut forma főleg gyermekeknél és serdülőknél fejlődik ki. Az innovatív kezelési technológiák feltételeinek kedvező kimenetelére vonatkozó előrejelzés nagyon magas, és több mint 90%. 2-6 éves korban közel 100% -os helyreállást tapasztal. De egy feltételt kell betartani - egy időben igényel speciális orvosi segítséget!

    A krónikus forma a felnőttek betegsége. A betegek korához kapcsolódó betegség kialakulásának egyértelmű oka van. Minél régebbi az a személy, annál nagyobb a valószínűsége a vérráknak. Például 50 év alatt 4 esetben 100 000 emberre van javítva, és 80 év alatt 30 esetben van ugyanannyi ember. A betegség csúcspontja 60 év. Nyirokleukémia gyakoribb a férfiaknál, ez az esetek 2/3-a. Az ilyen szexuális differenciálás oka nem egyértelmű. A krónikus forma gyógyíthatatlan, de a tízéves túlélési arány prognózisa 70% (az évek során a betegség soha nem fordul elő).

    Rólunk

    A rák kezelésének számos ígéretes módszere eltűnt a távolból a klinikai vizsgálatok szakaszában. De az immunterápiának minden esélye megvan az ilyen sors elkerülésére: az orvosság fontosságát már összehasonlítjuk az antibiotikumok és a kemoterápia felfedezésével.