Lymphogranulomatosis - mi ez? Tünetek, típusok, kezelés és kábítószer

Gyors oldal navigáció

A limfogranulomatosis, bár rosszindulatú betegség, nem jelent halálos ítéletet és gyötrelmes agóniát.

Hodgkin limfóma (Thomas Hodgkin először leírta tüneteit), a nyirokrendszer onkológiája a legtöbb esetben sikeresen meggyógyult. És a legutolsó kezelési protokollok, amelyeket egyénileg terveznek, minimalizálják a negatív következményeket.

Lymphogranulomatosis - mi ez?

Hodgkin-kór - egy rosszindulatú elváltozás a nyirokrendszer, az elsődleges tünete, amely egy jelentős növekedése a regionális nyirokcsomók (nyaki, hónalji, lágyéki).

Kezelés hiányában a rákos sejtek a mellkasra vagy a hasüregre terjednek, különböző szervek károsodásával. A Hodgkin-betegséget a specifikus Rid-Berezovsky-Sternberg sejtek kimutatásával igazolták a nyirokcsomó szövetek mikroszkópos vizsgálatában.

Fontos! Meg kell különböztetni a Hodgkin limfómáját a inguinalis nyirok-nyálogatózástól. Ez utóbbi a chlamydia okozta vénás betegség. A inguinalis lymphogranulomatosis tüneteit az urogenitális zóna nyirokcsomójának gócos gyulladása okozza.

A limfogranulomatosisban a morbiditás kockázata nő az alábbiakban felsorolt ​​személyeknél:

  • Fertőző mononukleózis (az Epstein-Barr vírus jelenléte a szervezetben megmagyarázza a parodikus családon belüli lymphogranulomatosis eseteket az idegrendszeri rokonokban);
  • Congenital vagy szerzett immunhiány;
  • Autoimmun patológia (reumatoid arthritis, lupus erythematosus, stb.).

A limfogranulomatosis gyermekkorban leggyakrabban serdülőkorban diagnosztizálható, de az incidenciális csúcsok későbbi korban esnek: körülbelül 20 és 45 év után.

A lymphogranulomatosis tünetei, az első jelek

A limfogranulomatosis tünetei

Az első jele elején Hodgkin betegség növekedését a nyirokcsomókban (a x-ray mellkas nyirokcsomók elfoglalják 0,3 a szélesség) egy tipikus forgatókönyv:

  • Lokalizáció - a nyak és a kulcscsont alatti (70-75% -ában), és a hónalji nyirokcsomók képződését a mediastinumban (15-20%), lágyéki és a hasi (10%);
  • Méretek - a dióból a csirke tojásig;
  • Fájdalommentes és rugalmas.

Mediastinalis Hodgkin-kór összenyomódásához vezet a légzőrendszer (hörgők, tüdő), ami azt eredményezi, köhögés és a légszomj, különösen, ha fekve. Hodgkin-kóros nyirokcsomók hasüregbe gyakran okoz tömörítési a gerincvelői idegek és neurológiai tünetek (fájdalom radikulopaticheskie) a emésztőtraktus szimptómái.

Fontos! Az érintett lymphogranulomatosis nyirokcsomók nem csökkennek az antibiotikumok szedésétől. Azonban a spontán csökkentést és ismételt növekedést gyakran rögzítik.

A betegség általános képet kiegészíti:

  • állandó gyengeség nincs látható oknál fogva, étvágytalanság;
  • bőr viszketése;
  • ascites;
  • fájdalom a csontokban.

A limfogranulomatosis tünetei, amelyek gyakran jelzik a közös onkológiát és a kedvezőtlen prognózist, a következők:

  • Időszakos hőmérséklet-növekedés 38 ° C felett;
  • Az izzadtság alvás közben;
  • Hat hónapnál hosszabb, több mint 10% súlycsökkenés (normál étrendben étkezés nélkül).

Attól függően, hogy a helyét a nyirokcsomók és elterjedt onkoprotsessa vezethet (a korai szakaszában meglehetősen ritkán) a máj, a lép (splenomegália), pulmonáris, gerincvelői idegek a mellkasi és ágyéki gerinc, legalábbis - a vese és csontvelő.

Ugyanakkor miatt károsodott funkciók immunsejtek betegeknél Hodgkin-kór gyakran diagnosztizálják övsömör (herpes fertőzés a bőr), visszatérő candidiasis, nem fertőző agyhártyagyulladás, tüdőgyulladás és toxoplazmózis egysejtű.

Jelentős leukopénia és növekvő immunhiányos állapot esetén gyakran diagnosztizálják a gyakori bakteriális fertőzéseket.

A limfogranulomatosis szövettani típusai és stádiumai

Az óriás specifikus sejtek kialakulásának hátterében Berezovsky-Sternberg nagyszámú, kis méretű T-limfocitát hozott létre. Az immunrendszer egy másik kapcsolata - a B-limfociták - mind mennyiségi növekedésre, mind csökkenésre irányul.

A Hodgkin lymphoma szövettani típusa határozza meg az onkogén szintjét, és lehetővé teszi számunkra, hogy feltételezzük a betegség állapotát:

  1. Lymphogistiocytic típusú - kicsi, érett T-limfociták és specifikus sejtek találhatók. Gyakran diagnosztizálják fiatal korban, alacsony az onkogén és a legkedvezőbb kimenetelű.
  2. A nodularis szklerózis - a Hodgkin-kór esetek majdnem fele, fiatal nőknél fordul elő. Egy jellegzetes mikroszkopikus jellemző a specifikus sejtek jelenléte és nagy méretű, a lacunar sejtek módosított magjával. A limfoid szövetet szálas szálakkal csiszolják. A prognózis jó.
  3. Vegyes sejttípus - a nyirokszemcsés szövetben RBS sejtek, limfociták, eozinofilok, fibroblasztok és plazmasejtek vannak. Ez a fajta megfelel az I-III klinikai stádiumnak, gyakrabban gyermekeknél és idős betegeknél. Nagyon veszélyes az oncoprocesszálás általánososítása.
  4. A nyirokcsomó kimerülés a legritkább szövettani változat, amely megfelel a IV. Stádiumú klinikának. A nyirokcsomó biopsziájában specifikus sejtek és rostos zárványok réteges elrendezését mutatják ki.

Az onkológiai elváltozás szövettani jellemzőit akkor derítik ki, ha a megnagyobbított nyirokcsomók biopsziáját veszi.

Az onkológiai folyamat prevalenciáját tekintve a lyfogranulomatosis négy szakaszra oszlik:

  • 1. szakasz - nyirokcsomó érintettsége egy területen;
  • A 2. Stádiumú onkológia két vagy több nyirokcsomó - csoportot érintett a mellkason vagy a hasüregben egy közeli szerv bevonásával (II. E);
  • 3. szakasz - nyirokcsomók onkológiája a mellkasban (III 1) és a hasi (III 2) üregben, a lép (IIIS) esetleges bevonásával;
  • 4. szakasz - a máj, a belek, a csontvelő és egyéb szervek diffúz léziói.

Rövidítés «A» jelzi tünetmentes lymphogranulomatosis „B” jelzés - a jelenléte kedvezőtlen tünetek (fogyás, fokozott verejtékezés, hipertermia).

Lymphogranulomatosis gyermekekben, jellemzők

A 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a Hodgkin-limfóma kivételes esetekben diagnosztizálható. 4-6 éves korban a betegség gyakrabban fordul elő fiúknál, de serdülőkorban a szexuális identitás elveszíti jelentőségét.

A limfogranulomatosis tipikus gyermekkori tünetei: fokozott nyaki nyirokcsomók a gyulladásos folyamat hiányában a torokban.

Gyakran előfordul, hogy a beteg gyermeknek alvászavar (37,5 ° C-ig), amely 1-2 hétig fejlődik ki, és gyengeség, de a baba általános állapota elég kielégítő.

A betegség gyorsan fejlődhet (a IV. Stádium néhány hónap alatt bekövetkezik), vagy lassan halad előre néhány évig.

Lymphogranulomatosis - gyógyszerek és technikák kezelése

Orvosi kezelése chlamydia súlyossága alapján a betegség tüneteit, a szakaszban, és paramétereit vérvizsgálat (anaemia, lymphopenia, tromobotsitopeniya).

A jelzést a rádió vagy kemoterápia kimutatására specifikus sejtek a biopsziás nyirokcsomók és a jelenléte a CD15 antigént a vérben (kivéve - lymphohistiocytic típus) és a CD30.

A Hodgkin lymphoma teljes kezelési csomagja a következőket tartalmazza:

1) Sugárterápia - Az érintett nyirokcsomók alacsony dózisú besugárzása a betegség I-III. Stádiumában. Az ionizáló hatás zónájának kitágulása a hatás erősítésének hiánya miatt nem megfelelő.

A besugárzási teljesítmény optimális dózisának kiszámítása a nemkívánatos következmények (leukémia, szervek toxikus károsodása stb.) Minimális kockázatát is okozza.

2) Kemoterápia - hosszú (legalább hat hónapos) kis dózisú citosztatikumok bevezetése. A dózis túlbecslése gyógyhatás hiányában tanácsos.

A citosztatikus kezelést alacsony dózisú sugárterápiával kombinálják, és a kortikoszteroidok (prednizolon) beadása az I. és IIA szakaszban nem írható elő. A IV. Stádiumban a kemoterápia a kezelés elsődleges módja.

3) tüneti kezelés - vörösvérsejt infúzió, vérlemezkék tömege, a progresszív immunhiány hátterében felmerülő betegségek kezelése.

4) Csontvelő-átültetés - az onkológia kezelésének modern módszere az őssejtek beültetésével jelentősen megnöveli a kilökődés esélyeit még a limfogranulomatosis késői szakaszában is. A módszer egyetlen hátránya a túl magas költség.

5) Bioterápia - A speciális monoklonális antitesteket alkalmazó innovatív technológia tönkreteszi az oncocelleket, például a kemoterápiát, de nem károsítja a szervezet egészséges szövetét.

kilátás

Általában helyesen formulált sugárterápia, amelyet szükség esetén citosztatikus kezeléssel egészítenek ki, stabil remissziót eredményez. A lymphogranulomatosis kedvező prognózisa az esetek 95% -ában az I-II. Stádiumban, a III-IV. Stádiumban 70% -ban igazolt.

Súlyosabb kezelésre van szükség azoknál a betegeknél, akiknél az alábbi abnormalitások állnak rendelkezésre a vérvizsgálatban:

  • a leukocitózis több mint 15 x 109 / l;
  • lymphocytopenia kevesebb, mint 600;
  • a hemoglobin és az albumin szintjének kritikus csökkenése.

Ritka esetekben (leggyakrabban idős betegeknél) a betegség a kezelés ellenére előrehalad, vagy a lymphoma visszatérése a következő 1 évben jelentkezik.

Az ilyen helyzetek az onkopatológia rendkívül agresszív folyamatára utalnak, és minimalizálják a helyreállítási esélyeket.

megakaryoblastoma

Rosszindulatú daganat limfoid szövetek és sejtek granuloma Berezovszkij-Sternberg (morfológiailag izolált sejtek csoportja, nem számít, mit nem szeretnek) nevezik „lymphogranuloma” (a rák a nyirokrendszer). A betegség fő jele a nyirokcsomók jelentős növekedése. Egy másik név a Hodgkin-kór.

Mi a limfogranulomatosis?

Thomas Hodgkin egy brit orvos, aki először azt javasolta, hogy a megnagyobbodott nyirokcsomók ne legyenek gyulladásos folyamatok vagy más tumor metasztázisai, de önálló betegség. A tumor nagy multinukleált sejtekből áll, amelyek az érintett nyirokcsomókban lokalizálódnak.

A betegség a népesség egy fiatal csoportját érinti: gyermekek, serdülők, felnőttek a gyermekkorban. A csúcs a 14 és 35 év közötti életkorra esik. A betegség 50 év után is kialakul. A férfiak 40% -kal gyakrabban megbetegednek. A betegség előfordulási gyakorisága stabil, és évente 25 esetre számol.

okok

A pontos ok, amely hozzájárul a betegség kialakulásához, jelenleg ismeretlen. A Hodgkin-limfóma nem terjed ki a családtagok között. Nagy kockázat (akár 99%) az azonos ikreknél. A limfogranulomatosis (B-sejtes lymphoma) megjelenése feltételezhetően összefügg az Epstein-Barr vírussal (a negyedik típusú herpeszvírus). Ez a társulás annak a ténynek tudható be, hogy a vírus folytatódik (ismétléssel) a B-limfocitákban, és szétválasztással aktiválja szaporodását.

A betegség első jelei és érett tünetei

A betegség a submandibularis és nyaki nyirokcsomók növekedésével kezdődik. A kezdeti szakaszokban a csomó sűrű, nem túl fájdalmas, mozgatható, úgy érzi, hogy cseresznye gyümölcs, amely növelheti az alma méretét és így tovább. A kibővített terület kötetére vonatkozóan nincs speciális besorolás. Az értéke minden egyes esetben egyedi.

Később a patológiás folyamatban szubklavia nyirokcsomók, intrathoracikus (mediastinalis), ritkábban inguinálisak is érintettek.

A késői jelek nagyméretű tumorok a retroperitoneális térben, a mediastinum, amely a légcső, a felső vena cava kompressziójához vezethet, és a betegnek légszomjat okoz. A lép jelentősen megnövekszik, néha olyan méretűek, hogy a szerv a hasüreg felét foglalja el. A beteg állapota súlyos, állandó testhőmérséklet 37,5 °, nehéz izzadás éjjel, éles súlyvesztés (a testtömeg több mint 10% -a), zavartalan viszketés.

A betegség eloszlásának szakaszai a szervezetben:

  1. Egyszeri nyirokcsomók.
  2. A csomópontok különböző csoportjai a membrán egyik oldalán.
  3. Csomópontcsoportok a membrán mindkét oldalán (közös rák).
  4. A szervek és a szövetek veresége.

Hogyan diagnosztizálható a Hodgkin-kór?

A felmérési algoritmus a csomópontok elhelyezkedésétől, azok konzisztenciájától és sűrűségétől, valamint a környező szövetek állapotától függ.

A diagnózist csak a szövettani vizsgálat eredményezi. Ehhez az érintett nyirokcsomó biopsziáját végezzük. A morfológus értékeli az eredményt, és végkövetkeztetése után megállapítja a végleges diagnózist.

Fontos!

Hasonló növekedés csomópontok jellemző betegségek, mint például a tuberkulózis, sarcoidosis (granulosa szervkárosodás, általában a tüdőben), szifilisz, kollagén (a kötőszövet patológia). Ezért a csomópontok specifitását csak a szövetminta morfológiai vizsgálata határozza meg.

Egyéb diagnosztikai módszerek:

  1. a csomók, a lép, a máj tünetei;
  2. a mandulák vizsgálata;
  3. Tanulmány a csontvelőből a szájából;
  4. A mellkas és a hasüreg CT (számítógépes tomográfia);
  5. klinikai és biokémiai vérvizsgálat máj- és vesefunkció elemzése során;
  6. PET ─ pozitron emissziós tomográfia, jelölt glükózzal;
  7. EKG és ECHO kardiográfiát végeznek, ha kardiotoxicitási kemoterápiás kezelésre van szükség;
  8. a gastrointestinalis traktus endoszkópos vizsgálata - ha a következő terápia az emésztőrendszeri nyálkahártya fekélyes változásához vezethet.

Limfogranulomatosis kezelése. Tudományos orvoslás és népi gyógymódok

A limfogranulomatosis kezelését szigorúan a nemzetközi protokollok szerint végzik. A kezelés mennyisége megfelel a lézió mértékének, így a terápia megválasztása mindig egyedi.

Az első szakasz - polikémoterápia, ahol a taktika fontos - a maximális dózis és a minimális intervallumok. Bizonyos esetekben (nem mindig) a radioterápiát a maradék hatások eltávolítására használják. A betegek számát, intenzitását, sugárterápia zónáit minden páciens számára külön határozzák meg.

Fontos!

A lymphogranulomatosis kemoterápiája roncsoló hatást fejt ki a férfi nemi sejtekre. És mivel a legtöbb fiatal férfi beteg, a kezelés előtt mindenkinek át kell adnia a spermát egy különleges banknak a krioprezerváció (fagyasztás) és a tárolás érdekében. Ez az egyetlen lehetőség arra, hogy gyermekeinket a jövőben élvezhessük. A nőknél a helyzet egyszerűbb, az orvostudomány a kemoterápia során megtanulta védeni a petefészket, hormonális gyógyszerekkel való blokkolással.

A gyógyszeres kezelést gyakran kombinálják a népgyógyászattal. A megfelelően kiválasztott gyógynövények használata hozzájárul a következőkhöz:

  • a tumor növekedésének lassítása vagy megállítása ─ gomba chaga, tansy, calendula, lucerna, ginzeng, St. John's Wort;
  • a kemoterápiás gyógyszerek testének megtisztítása - sárgabarack, kapormag, zsálya, gyomirtó, édes lóhere;
  • a hematopoiesis helyreállítása - vörös répa juice, csalán;
  • növeli a szervezet ellenállását ─ málna, propolisz tinktúra, aloe szirup.

Ezekből a gyógynövényekből elkészített infúziók, főzetek, gyümölcslevek, gyógynövénykészítmények készülnek.

Ne feledd!

Kategorikusan lehetetlen alkalmazni a termikus eljárásokat: melegvíz palack, tömörítés, masszázs.

Prognózis és túlélés

A betegség relapszusokat okozhat, amelyek 70% -a 2-3 évvel a kezelés után, és szövődmények.

  • a gasztrointesztinális nyálkahártya károsodása;
  • felső légúti fertőzések és tüdőgyulladás;
  • mérgező májkárosodás;
  • hepatitis B és C.
  • másodlagos tumorok;
  • szív- és érrendszeri betegségek;
  • csontritkulás;
  • pajzsmirigy diszfunkció;
  • meddőség.

A betegség helyes szakaszával és megfelelő kezeléssel a gyógyulás sikeressége 90% vagy több. Gyermekeknél a helyreállítás gyorsabban történik, és a relapszusok ritkák. A legfontosabb megjegyezni, hogy a hatékony kezelés és a korai kezelés szinonimák.

Az esetek 85-90% -ában a felnőttek 1 és 4 szakaszban hosszú távú túlélést mutatnak a betegség manifesztációja nélkül. 5-10% azoknak a rezisztens csoportnak a betege, akik nem reagálnak a kezelésre. 5-10% ─ Hodgkin-betegség relapszusokkal. Csak az orvosok, a beteg és családja közös erőfeszítései által, a modern kezelési módszerek segítségével lehet legyőzni megakaryoblastoma.

megakaryoblastoma

2011. december 22

megakaryoblastoma (a betegség egyéb nevei - Hodgkin limfóma, Hodgkin-betegség) a nyirokrendszer onkológiai patológiája. A limfoid szövetben való jelenléte jellemzi Berezovszkij-Sternberg-Reed sejtjei, amelyet a szakértők mikroszkópos vizsgálat során ismertetnek. Ezeket a sejteket azoknak a tudósoknak nevezték el, akik aktív szerepet játszottak a sejtek felfedezésében és további tanulmányozásában. Nagyon gyakran limfogranulomatosis fordul elő olyan gyermekeknél, akik a késői serdülőkorban fordulnak elő, és a betegség csúcs előfordulása 20 és 50 év alatt megfigyelhető. Az első limfogranulomatosisot Thomas Hodgkin orvos írta le Nagy-Britanniából, ami 1832-ben történt. A statisztikák szerint a limfogranulomatosis háromszor gyakoribb a családtagok körében, ahol a betegség esetei már kiderültek. A lymphogranulomatosis kialakulásának okait eddig nem teljesen tisztázták. Így van olyan vélemény, hogy a limfogranulomatosis kapcsolódik az Epstein-Barr vírus.

A limfogranulomatosis tünetei

A limfogranulomatosis első és leginkább észlelhető tünetei általában a nagyságrend jelentős növekedése nyirokcsomók a nyak, a hónalj akár benne ágyék. Ha abban az esetben, a fertőző betegségek, mint a duzzadt nyirokcsomók kíséri érzékenység, ha chlamydia nyirokcsomók vannak a fájdalommentes, de anélkül, hogy csökkentené a méret a csomópontok alatti antibiotikum-terápia, vagy azok hiányában a kezelés is. Tekintettel a nyirokszövet, hogy található a mellkas, a Hodgkin-féle betegség tünetei nehézlégzés vagy köhögés, ami abban nyilvánul meg az állandó nyomás a megnagyobbodott nyirokcsomók tüdő és hörgőket.

Ezen kívül a szakértők azonosítják a nyirokszemüveget érintő más tüneteket. Szóval nagyon gyakran egy személy erős gyengeséget érez, testhőmérséklete emelkedhet, túlzott izzadás, emésztési problémák, viszkető bőr. A páciens ég, hogy élesen fogyjon.

Lymphogranulomatosis esetén a megnagyobbodott nyirokcsomók mozgathatóak, nem hegesztve a bőrrel. Néha nagyon gyorsan növekedni kezdenek, ami után a nagy formációk esnek. Bizonyos esetekben a kibővített nyirokcsomók fájdalma a szeszes italok bevétele után érezhető.

Leggyakrabban a limfogranulomatosis lokalizálódik a tüdőszövetben. Általános szabályként az enyhe külső megnyilvánulások vereségével a beteg egyáltalán nem figyelhető meg. Nagyon gyakran folyadék halmozódik fel a pleura üregekben. A pleurális sérülés azokban a betegekben fordul elő, akiknél a nyirokcsomók mediastinalis nyirokcsomókban nőnek, mert a tüdőben a fókák vannak. Egy ilyen daganat később a szív, légcső.

Nem kevésbé ritka a csontszövetben lokalizált betegség. Ebben az esetben a csigolyák, később a szegycsont, a bordák, a medencecsontok érintettek.

Általános szabályként a májkárosodás késői észlelése, mivel az ilyen elváltozás jellegzetes jelei a betegben nem jelentkeznek.

Néha a központi idegrendszer is érintett, leggyakrabban a gerincvelő. Ennek a sérülésnek a következményei súlyos neurológiai rendellenességek.

A limfogranulomatosis diagnózisa

Ha a beteg gyanúja van a limfogranulomatosisnak, számos vizsgálatot kell elvégezni a helyes diagnózis érdekében. Először is, a szakember alapos vizsgálatot folytat a panaszos betegről. Tünetek jelenlétében vagy a limfogranulomatosis gyanúinak kizárására, általános biokémiai vérvizsgálatok. A nyirokcsomók sérüléseinek meghatározásakor biopsziát végzünk, melyet morfológiai és immunológiai változások tanulmányozásával követünk.

A legpontosabb vizsgálat, amely megerősíti a limfogranulomatosis diagnózisát, egy mikroszkópos vizsgálata egy tumor lymphoid szövet mintájáról, amelyet a szövettani vizsgálat. Mikroszkóp alatt végzett morfológiai vizsgálat elvégzése során egyértelműen meghatározható, hogy vannak-e tumorsejtek a nyirokcsomóban, valamint specifikus Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek. Immunhisztokémiai vizsgálatot végzünk a diagnózis végleges megerősítésére.

A betegség diagnosztizálására, amely csak a mediastinum nyirokcsomóinak növekedését eredményezi, a mellkasi diagnosztikus disszekcióját alkalmazzák.

A radiodiagnosztika a limfogranulomatosis stádiumának pontos meghatározására szolgál. Így a röntgenfelvétel, a számítógépes tomográfia, az MRI segítségével meghatározhatjuk a daganat jelenlétét azokon a helyeken, amelyeket az orvos nem tud vizsgálni egy külső vizsgálat során.

A limfogranulomatosis formái és stádiumai

A szakemberek ötféle limfogranulomatozist különböztetnek meg. Határozza meg, hogy milyen betegség van a betegnek, csak a nyirokcsomó szövetének tanulmányozásával lehetséges, biopsziával.

Tehát a limphogranulomatosis leggyakoribb formája ma egy lehetőség csomószklerózis. Továbbá a betegeket diagnosztizálják a betegség vegyes sejtváltozatával, a limfóma kimerüléses változata (ez a leggyakoribb), egy nagyszámú változat limfociták, valamint a limfociták túlnyomó többségében a csontos variánsa

Attól függően, hogy a betegség széles körben elterjedt, négy fokozatot különböztetünk meg. Az első szakaszban a daganat az egyik régió nyirokcsomóiban található, vagy a nyirokcsomókon kívül található egyik szervben található. A második szakaszban a membrán egyik oldalán két vagy több régióban a nyirokcsomók érintkeznek a membrán egyik oldalán vagy a nyirokcsomókkal a membrán egyik oldalán.

A harmadik szakaszban a nyirokcsomókat már érintik a membrán mindkét oldalán, és a lép léziók is megfigyelhetők. A betegség negyedik szakaszában a nyirokcsomókon, a májon, a beleken, a veséken, a csontvelőn és más szerveken, amelyekben diffúz léziók is megfigyelhetők, szintén érintettek.

Limfogranulomatosis kezelése

A betegség terápiája a limfogranulomatosis teljes gyógyulására irányul, függetlenül attól, hogy a betegség melyik stádiuma diagnosztizálódik a betegben. Az első és második szakaszban a betegség teljes kúrájának valószínűsége nagyon magas. A limfogranulomatosis harmadik és negyedik szakaszában a betegség sikeres kezelésének meglehetősen nagy valószínűsége van. A limfogranulomatosis kezelésében a radioterápiát néha kombinálva használják kemoterápiás kezelés.

Ha van kedvezőtlen lymphogranulomatosis, akkor meglehetősen nagy hatás fordul elő magas dózisú kemoterápia alkalmazásával autológ csontvelő-transzplantációval.

A betegség mértékétől és más kapcsolódó betegségek jelenlététől függően meghatározható a limfogranulomatosis optimális kezelési sémája. Annak érdekében, hogy megelõzzük a betegség újbóli megjelenését a jövõben, itt az ideje szakszerû támogató terápiás tanfolyamok lefolytatására, nem pedig fizikai túlterhelésre. Lymphogranulomatosis mellett a fiziko-elektro- és termikus eljárások is ellenindikatívak, ahol a megnövekedett sugárzás, a nagyfrekvenciás áramok, a nehézfémsók serkentik az embert.

megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - a limfoid szövetek rosszindulatú hiperpláziója, amelynek egyik jellemző tulajdonsága a granerezumok kialakulása Berezovsky-Sternberg sejtekkel. Ha növelni Hodgkin specifikusan különböző csoportok nyirokcsomók (mandibuláris gyakran, supraclavicularis, mediasztinális), megnagyobbodott lép, hőemelkedés, gyengeség, fogyás. Annak érdekében, hogy ellenőrizze a diagnózis nyirokcsomó biopszia végzik, a diagnosztikai működés (thoracoscopy, laparoszkópia), mellkas röntgen, ultrahang, CT, csontvelő biopszia. Terápiás célokra, végezzük chlamydia kemoterápia, sugárzás nyirokcsomók, a lép eltávolítását.

megakaryoblastoma

Hodgkin-kór (LGM) - limfoproliferatív betegség folytatnánk az egyedi, a polimorf magvú sejtek granulomák az érintett szerveit (nyirokcsomók, lép, stb). Nevében a szerző, aki először leírta a betegség tüneteit, és kérte, hogy megkülönböztesse a független formában Hodgkin-kór is nevezik Hodgkin-kór, vagy Hodgkin limfóma. A limfogranulomatosis átlagos incidenciája a betegek 100 ezer főre vetített 2,2 esetét jelenti. Az esetek között a 20-30 éves fiatalok túlsúlyban vannak; az incidencia második csúcsa 60 év fölötti életkorra esik. A férfiaknál a Hodgkin-betegség 1,5-2-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A szerkezet hemoblastoses Lymphogranulomatosis hozzárendelt megháromszorozódott előfordulásuk gyakorisága a leukémia után.

A limfogranulomatosis okai

A limfogranulomatosis etiológiáját még nem tisztázták. A Hodgkin-kór eredetének vírusát, örökletes és immunológiai elméletét a mai napig a legfontosabbak közé sorolják, de egyikük sem tekinthető kimerítőnek és általánosan elfogadottnak. A limfogranulomatosis lehetséges víruseredetét illetően gyakori összefüggés van az átvitt fertőző mononukleózissal és az Epstein-Barr vírus ellenes antitestekkel. A Berezovsky-Sternberg-sejtek legalább 20% -ánál megtalálható az Epstein-Barr vírus genetikai anyaga, amely immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. Továbbá a retrovírusok etiológiás hatása, beleértve a HIV-t is, nem kizárt.

Az örökletes tényezők szerepe a lymphogranulomatosis családi formájának előfordulása és ezen patológia bizonyos genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség van az anyai lymphocyták transzplacens átvitelére a magzatba, majd immunopatológiai reakció kialakulását. Nem kizárt a mutagén tényezők, mint a toxikus anyagok, az ionizáló sugárzás, a kábítószerek és más, a provokáló limfogranulomatosis etiológiai jelentősége.

Várható, hogy a fejlődés Hodgkin-kór, lehetőség van egy T-sejt immunhiányos, amint azt a csökkenés minden részén a celluláris immunrendszer, megsérti a aránya a T-helper és a T-szupresszor. A főbb morfológiai jellemzője malignus proliferáció Chlamydia (szemben a non-Hodgkin-limfóma és limfoid leukémia) van jelen a nyirokszövetekben óriás többmagvú sejtek, az úgynevezett sejt-Berezovsky Reed-Sternberg és azok előzetes szakaszban - Hodgkin mononukleáris sejtek. Ezen kívül a tumor hordozó tartalmazza poliklonális T-limfociták, szöveti histiocyták, plazma sejtek és az eozinofilek. Amikor Hodgkin daganat fejlődik unitsentricheski - egy tűzhely, gyakran a nyak, supraclavicularis, mediasztinális nyirokcsomók. Ugyanakkor az a lehetőség a későbbi metasztázis ad okot, hogy jellegzetes változások a tüdőben, a gyomor-bél traktus, a vese, a csontvelő.

A limfogranulomatosis osztályozása

A hematológiai megkülönböztetni izolált (helyi) formájában Hodgkin betegség, amely hatással az egyik csoport a nyirokcsomók, és a generalizált - malignus proliferáció a lépben, májban, a gyomor, a tüdő és a bőr. Alapján a lokalizációs kiosztott perifériás, mediastinalis, pulmonáris, hasi, a gyomor-bél, a bőr, a csont, ideges formájában Hodgkin-kór.

Attól függően, hogy a sebesség a kóros folyamatot Hodgkin lehet akut számára (több hónapig a kezdeti, hogy végső stádiumban) és krónikus (elhúzódó, évelő váltakozó ciklusokat a rohamok és remissziók).

A tumor morfológiai vizsgálatán és a különböző sejtelemek mennyiségi arányán alapulva a nyirokhomorvasztás négy szövettani formáját különbözteti meg:

  • lymphogistocyte vagy limfoid prevalencia
  • nodularis-scleroticus vagy csomó-szklerózis
  • kevert sejt
  • lymphoid kimerültség

A limfogranulomatosis klinikai osztályozása a tumor előfordulásának kritériumán alapul; ennek megfelelően a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

Én színpadon (helyi) - a nyirokcsomók egy csoportja (I) vagy egy extralimfás szerv (IE) érintett.

II. Szakasz (regionális) - két vagy több, a membrán (II) egyik oldalán vagy egy extralimfás szerv és annak regionális nyirokcsomói (IIE) egyik oldalán található nyirokcsomók csoportját érintik.

III. Szakasz (általánosított) - Érintett nyirokcsomók a membrán (III) mindkét oldalán találhatók. Ezenkívül egy extralimfás szerv (IIIE), egy lép (IIIS) vagy együtt hatásos lehet (IIIE + IIIS).

IV. Szakasz (terjesztve) - elvesztése érinti egy vagy több extralymphaticus szervek (tüdő, mellhártya, csontvelő, máj, vese, gyomor-bélrendszer, és mások.) Egyidejű elváltozások vagy a nyirokcsomók nélküle.

Annak jelzésére, jelenlétét vagy hiányát a közös tünetei Hodgkin-kór az elmúlt 6 hónapban (láz, éjszakai izzadás, fogyás), hogy az ábra jelzi, a betegség stádiumától, adunk az A betű vagy a B, ill.

A limfogranulomatosis tünetei

Között a jellemző Hodgkin-kór tünete a mérgezés, duzzadt nyirokcsomók és előfordulása extranodális oldalak. betegség gyakran kezdődik specifikus tünetek - periodikus láz hőmérséklet csúcsok akár 39 ° C-on, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, bőrviszketés.

Gyakran előfordul, hogy a limfogranulomatosis első "hírnöke" a palpatio nyirokcsomók számára elérhető, melyet a betegek felfedeznek. Ezek gyakoribbak a nyaki, szupraclavikuláris nyirokcsomók; ritkábban - axilláris, femurális, inguinalis. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalmatlanok, mozgékonyak, egymáshoz nem forrasztva, a bőr és a környező szövetek; általában egy lánc formájában nyúlnak ki.

A betegek 15-20% -ában a limfogranulomatosis debütál a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével. Ha a mediastinalis nyirokcsomók érintettek, a Hodgkin-betegség első klinikai tünetei: dysphagia, száraz köhögés, légszomj, ERW-szindróma. Ha a tumoros folyamat retroperitoneális és mesenterialis nyirokcsomókat érint, hasi fájdalmak keletkeznek, az alsó végtagok duzzadása.

A limfogranulomatosisos extranodális lokalizációk között a leggyakoribb (az esetek 25% -ában) a tüdőbejutás. Hodgkin fény átfolyik tüdőgyulladás típusú (néha a kialakulását üregek a tüdőszövetben), pleurális bevonása és ha kíséri a fejlődését izzadmányos mellhártyagyulladás.

Ha a limfogranulomatosis csontformáját gyakrabban érintik a gerinc, a bordák, a szegycsont, a medencecsontok; sokkal ritkábban - koponyacsontok és csontos csontok. Ezekben az esetekben észlelhetők a vertebralgia és az oxalgia, a gerinces testek megsemmisülhetnek; A röntgensugaras változások általában néhány hónap után alakulnak ki. A csontvelő tumoros infiltrációja a vérszegénység, a leukémia és a thrombocytopenia kialakulásához vezet.

Hodgkin-kór az emésztőrendszerben történik invázió izom réteg a bélben, nyálkahártya fekélyek, bél vérzés. Komplikációk jelentkeznek a bélfal és a peritonitis perforálásában. A Hodgkin-kór májkárosodásának jelei a hepatomegalia, az alkalikus foszfatáz aktivitása. Ha a gerincvelő néhány napon vagy heteken belül károsodik, előfordulhat keresztirányú bénulás. A végstádiumú Hodgkin-betegség generalizált károsodás kihatással lehet a bőr, a szem, a mandulák, a pajzsmirigy, emlőmirigyek, szív, herék, petefészkek, a méh, és mások. Szerveket.

A limfogranulomatosis diagnózisa

Fokozza a perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép együtt a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, fogyás) mindig rákot okoz aggályokat. A Hodgkin-kór esetében az instrumentális képalkotó technikák kiegészítő szerepet játszanak.

A morfológiai diagnosztika elvégzése után hiteles ellenőrzés, helyes beadás és megfelelő választás a limfogranulomatosis kezelésére. Abból a célból, diagnosztikai mintavételi biopsziás anyag mutatják perifériás nyirokcsomókban, diagnosztikus thoracoscopy, laparoszkópia, laparotomiát a lép eltávolítását. A kritérium megerősítését Hodgkin betegség kimutatására egy vizsgálati biopszia óriás Berezovszkij-Sternberg sejtek. A Hodgkin sejtek azonosítása csak megfelelő diagnózist feltételezhet, de nem szolgálhat alapul a különleges kezelés kijelöléséhez.

A laboratóriumi diagnosztikai szükséges, hogy vizsgálja meg a rendszer Hodgkin teljes vérkép, a vér kémiai, hogy értékelje májfunkció (alkáli-foszfát transzamináz). Ha egy csontvelő gyanúja van a bevonásnak, egy szúrásos pattanást vagy trepanobiopsziát végzünk. A különböző klinikai formái, valamint meghatározzuk a szükséges szakaszában Hodgkin röntgenvizsgálata a mellkas és a has, CT, ultrahang hasi és retroperitonealis zsír, CT mediastinum, limfoszcintigráfiát, csontváz szcintigráfia, stb

A differenciál diagnosztikai terv előírja differenciálódás Hodgkin nyirokcsomó és különböző eredetű (tuberkulózis, toxoplazmózis, actinomycosis, brucellózis, fertőző mononucleosis, torokfájás, influenza, rubeola, szepszis, AIDS). Ezen kívül a sarcoidosis, a nem-Hodgkin-limfómák, a rák metasztázisai kizárták.

Limfogranulomatosis kezelése

A lymphogranulomatosis kezelésének modern megközelítései a betegség teljes gyógyulásának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelést fokozatosan kell elvégezni, átfogóan és figyelembe véve a betegség állapotát. A Hodgkin-betegség sugárterápiát, ciklikus polikémoterápiát, radioterápia és kemoterápia kombinációját használja.

Mint független módszer, az I-IIA stádiumú sugárterápiát alkalmazzák (egyes nyirokcsomók vagy egy szerv léziói). Ezekben az esetekben a besugárzást megelőzheti a nyirokcsomók eltávolítása és a splenectomia. A Hodgkin hajtjuk részleges, vagy teljes besugárzással nyirokcsomó (nyaki, hónalji, kulcscsont alatti és szupra-, intrathoracalis, mesenterialis, retroperitoneális, lágyéki) izgalmas az érintett csoportok, valamint a módosítatlan nyirokcsomók (az utóbbit - megelőző intézkedésként).

Stádiumú a Ilb és Illa van hozzárendelve egyesítjük kemoradioterápiát, első bevezető kemoterápia sugárzással csak megnagyobbodott nyirokcsomók (a minimális program), majd - az expozíció a többi a nyirokcsomók (a maximális program) és a támogató kemoterápia az elkövetkező 2-3 évben.

Amikor disszeminált IIIB és IV Hodgkin elengedési indukciós kemoterápia segítségével ciklikus, és a lépésben fenntartásának remisszió - gyógyszeres terápia ciklusok gyököt vagy besugárzással. Polikemoterápiában Chlamydia végzi speciálisan kifejlesztett az onkológiában rendszerek (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr és mtsai.).

A terápia eredményei lehetnek:

  • teljes remisszió (a limfogranulomatosis szubjektív és objektív tüneteinek eltűnése és hiánya 1 hónapon belül)
  • részleges remisszió (szubjektív tünetek enyhítése és a nyirokcsomók vagy extranodális fókák méretének csökkentése több mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • Klinikai javulás (szubjektív tünetek enyhítése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkentése kevesebb mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • a dinamika hiánya (a limfogranulomatosis tüneteinek megőrzése vagy progressziója).

A limfogranulomatosis prognózisa

A limfogranulomatosis I. és II. Stádiumában a betegségtől mentes 5 éves túlélés a kezelés után 90%; a IIIA szakaszban - 80%, IIIB - 60% és IV - kevesebb, mint 45%. A kedvezőtlen prognosztikai jelek a limfogranulomatosis akut fejlődése; az 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók konglomerátumai; a mediastinum árnyékának kitágulása a mellkas térfogatának több mint 30% -ával; egyidejű vereség 3 vagy több nyirokcsomó-csoport, lép; a nyirokcsomó kimerülés szövettani változata stb.

A limfogranulomatosis visszaesése akkor fordulhat elő, ha a fenntartó terápia rendbetétele megszakad, fizikai stressz, terhesség okozza. A Hodgkin-betegségben szenvedő betegeket egy hematológussal vagy onkológussal kell megfigyelni. A limfogranulomatosis preklinikai stádiumai számos esetben előfordulhatnak a megelőző fluorográfia során.

megakaryoblastoma

A limfogranulomatosis a nyirokrendszer kóros granulomatózus-daganatos léziója, amelyet Hodgkin-limfóma is neveznek. A limfogranulomatozist először 1832-ben írta le Thomas Hodgkin orvos, aki a betegség lefolyásának néhány pillanatát magyarázta. Kezdetben rendszerint növelik a nyirokcsomókat és a lépet, akkor van láz és cachexia, majd a betegeket halálra vezeti. És 1875-ben Kutarev elvégezte a nyirokcsomó első szövettani vizsgálatát, amelyet a beteg életében eltávolítottak.

1890-ben az orosz tudós, Berezovszkij írta le a limfogranulomatosis szövettani képét. Ő diagnosztizálta a patognomonikus óriássejteket, amelyek a betegségre jellemzőek. A bécsi patológus már 1897-1898 évvel írták le magvú sejt granuloma, ami egy óriási sokmagvú sejtek, melyek később vált ismertté, mint Berezovszkij-Sternberg-Reed-sejtek.

A limfogranulomatosis tanulmányozásának szükségességét a betegek veresége magyarázza, fiatal korban (főleg 15 és 40 év között). Továbbá ezt a betegséget a betegség hullámossága jellemzi. Az első húsz év, a második - 60 év után.

A limfogranulomatosis a tizedik helyen helyezkedik el az onkológiai patológiák között, ahol a sérülések legnagyobb aránya a férfiakra esik, nem pedig a nőkre.

Lymphogranulomatosis okoz

A közelmúltig a limfogranulomatosis fertőző eredetű betegségnek számított. Úgy gondolják, hogy kórokozója tuberkulózis rúd lehet. Kevésbé gyakran szerepelt ez a szerep streptococcus, Escherichia coli, halvány spirochaete és diphtheria bacillus. A limfogranulomatosis vírusos etiológiájára vonatkozó javaslatok is voltak, de ezt szintén nem erősítették meg.

Abban a pillanatban, úgy találta, hogy egy tumor (gematosarkomy és leukémiák) tekinthetők bizonyos rendellenességei a hematopoietikus rendszer és a malignus sejtek Berezovszkij - Sternberg sejtek olyan oka Hodgkin-kór.

Ugyancsak nem teljesen tisztázott bizonyos élet tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség. Ezek közé tartozik az életmód, rossz szokások, étkezési szokások és munkahelyi veszélyek. Számos tanulmány szolgáltat adatokat a lehetséges kockázatot Hodgkin-kór személyek beteg volt fertőző mononucleosis vagy bőrbetegségek, dolgozó varrással vagy faiparban, a mezőgazdaságban, valamint a gyógyszerészek és az orvosok.

Beszámoltak limphogranulomatosis esetekről egy család vagy egy csoport tagjai között. Ez azt sugallja, hogy szerepe van a virális etiológiának és a szervezet genetikai hajlamának gyengén virulens fertőzésének, de még nincs bizonyíték erre. Így a lymphogranulomatosis kialakulásának pontos és pontos okai még nem találhatók.

Lymphogranulomatosis tünetei

A limfogranulomatosis klinikai képét két típus jellemzi: természetes és krónikus.

A természetes lefolyása Hodgkin betegség előfordul összesoroló folyamat súlyosbodása és a remisszió, de néha a betegség válik a gyors, heveny magas hőmérsékletű UPS, erős izzadás és a proliferáció a tumor különböző belső szervek. Orvosi ellátás nélkül az ilyen betegek a kóros folyamat kezdetétől vagy az elkövetkező hónapoktól néhány héten belül meghalhatnak.

Alapvetően 90% -ban a limfogranulomatosis krónikus, időszakos exacerbációk, aminek következtében a kóros folyamat átjut az új nyirokcsomókra, szövetekre és szervekre.

A limfogranulomatosis folyamatát számos tényező befolyásolja, például a napsugárzás, a terhesség és a fizioterápia.

A betegség klinikai tüneteire jellemzőek a helyi és általános tünetek. A kórtani diagnózis során az általános megnyilvánulások nagyon fontosak lehetnek. Ezek közül a nyirokcsomók különböző csoportjaiban, valamint a kóros elváltozások megjelenése a szövetekben és a belső szervekben. Először is, a perifériás nyirokcsomókat érintik, melyeket különleges okok miatt a méret növekedése jellemez, vagy esetleg egybeeshet a holtági megbetegedésekkel. Az ilyen nyirokcsomók tapintással egyenlőtlen kerek vagy ovális alakúak, rugalmas konzisztenciával rendelkeznek. Rendszerint nem kapcsolódnak egymáshoz és a szomszédos szövetekhez, mozgékonyak és fájdalmatlanok. A bőrnek nincsenek változásai, és könnyen összegyűrődhet, a fistulák nem jelennek meg.

A limfogranulomatosis 80% -ában a nyak nyirokcsomói vannak. A kerülete megnövekszik, a kontúrok szabálytalanságokat tapasztalnak, és néha a nyirokcsomók kifeléi vizuálisan észrevehetők, ha többségükben érintettek. Az orvos látogatásának idején a betegek közel 25% -a egyidejűleg tapintható a nyaki nyirokcsomókkal és szignifikánsan növelte a supraclavicularist.

Az axilláris és inguinális nyirokcsomókat nagyon ritkán diagnosztizálják az elsődleges nyirokszemüvegben. Sokkal gyakoribb a nyirokcsomók egyidejű károsodása a nyaki nyirokcsomókkal vagy a mediastinellel. Néha a betegség az occipitális, submandibularis és parotid nyirokcsomók gyulladásával kezdődik.

A betegek 20% -ában a nyirokcsomó-granulóma mediastinum nyirokcsomóit közvetíti. A betegség ezen időszakának diagnosztizálása a tüdő véletlenszerű röntgenvizsgálatával lehetséges. De a klinikai kép nem mutat tüneteket, de ha a nyirokcsomók nagyobbak nagy méretű, a betegek panaszkodnak a légszomj, zihálás, mellkasi fájdalom és köhögés hosszú ideig.

Az ütőhangszereknél lehetetlen meghatározni a kis méretű nyirokcsomókat. De a kibővített konglomerátumok tompa ütőhangot adnak, és a légzés a mellkas nagy és kicsi területein gyengül. A betegség későbbi szakaszaiban, a mellkasi csatorna nyirokcsomójának tömörülése után, vagy amikor a második fertőzést hozzáadják, a mellhártyagyulladás kialakul. Néha a betegek mediastinális szindrómát alakítanak ki a kompressziós típus vagy a tüdő atelektázisa miatt.

Ritka esetekben retroperitoneális nyirokcsomók vagy iliacos megbetegedések fordulhatnak elő a limfogranulomatosis primer formájában. Az ilyen elváltozás különösebb látható klinikai tünetek nélkül jelentkezik. Csak többszörös elváltozások során állandó vagy visszatérő fájdalom jelentkezhet az ágyéki régióban, a hasban, az alsó végtagokban; a széklet dagadása és felborulása.

A nyirokcsomók szignifikáns emelkedése a csípő-régióban a végtagok nyirokcsomójának sérülését okozza, ami a láb és az alsó láb távoli részeinek duzzanatának következménye.

A limfogranulomatosis befolyásolja a belső szerveket. A második helyen, miután a nyirokcsomók a lézióban elfoglalták a lépet. Ez azonban nem jelenik meg a klinikai tünetekben. A tapintás szinte normális, és nem éri el a nagy méreteket, ezért nehéz érezni, és csak a szerv többszörös és nagy elváltozásai esetén tehető meg.

Sokkal kevésbé gyakoriak azok a szervek nyirokhártya-nyomatékai, amelyek a betegség elsődleges megnyilvánulásaival rendelkeznek. És alapvetően ez a kóros folyamat a lymphonodusok vereségével jár együtt, és fájdalmak formájában jelenik meg, valamint ezeknek a szervek funkcióinak megsértésével kapcsolatos tünetek.

Amikor a limfogranulomatosis befolyásolja a csontokat, a betegek panaszkodnak a különböző intenzitású fájdalomról és az érintett kátrány duzzadásáról.

Néha a betegség a bőrre terjed. Ebben az esetben, vannak kis kerek beszűrődés és fekélyek, megszerzése egy sötét színű, vagy változás formájában urticaria, ekcéma járó immunhiányos betegek.

A betegek közel 50% -ánál mérgezési tünetek jelentkeznek, amelyek növelik a testhőmérsékletet, éjszakai izzadás, bőrpruritus és súlyos súlycsökkenés. Sok beteg panaszkodik az általános gyengeség állapotáról, az ízületi fájdalmakról, az izmokról és a csontokról, valamint a fejfájásról.

Három fő klinikai tünet jelentkezik, ami rontja a limfogranulomatosis előrejelzését. Először is, a testsúlyveszteség bizonyos indokok nélkül fél évtől tíz százalékig terjed. Másodszor, ez bőséges éjszakai izzadás. Harmadszor, a testhőmérséklet 39 ° C fölötti megmagyarázhatatlan emelkedése három napig.

A generalizált bőrviszketés megnyilvánulása a mérgezés tüneteire is utal.

A limfogranulomatosis a csontvelõt speciális sajátosságok nélkül befolyásolja, 5% -ban diagnosztizálják, és az esetek 30% -ában boncoláskor.

A limfogranulomatosis szakaszai

A limfogranulomatosis általában a nyirokcsomókat érinti, sokkal ritkábban a patológiás folyamat a lépre, a májra, a tüdőre és más szervekre terjed. Ezért a limfogranulomatosis megnyilvánulásait nyirokcsomónak és extralimfikusnak minősítik.

Amikor a "nyirokcsomó" nyirokcsomók, a lép, a mirigymirigy, a nyirokcsomó-garatgyűrű, a vermiformes appendix és a Peyer-plakkok érintettek. Minden egyéb elváltozás a betegség extralimfatikus manifesztációja.

Napjainkban a Lukasem 1966-ban javasolt limfogranulomatosis osztályozása a legszélesebb körben terjedt. Megkülönbözteti a lymphogranulomatosis négy szövettani típusát: lymphohistiocytic, nodular-sclerotic, mixed-cell és reticularis.

Úgy gondolják, hogy a limfogranulomatosis unicentrikusan fejlődik ki. Először is, a nyirokcsomó nyirokszövetének egyik helyét érintik, majd a rosszindulatú sejtek a nyirokrendszeren át új fókuszokká válnak, és ott vannak új nyirokcsomók. Ezért ez a limfogranulomatosis különbözik a többi patológiás formációtól, mivel ez befolyásolhatja a nyirokszövetet a távoli területeken a fő malignus fókuszon. Egy időben ez megnehezítette a limfogranulomatosis szétválasztásának kialakulását olyan szakaszban, amelyet végül a nemzetközi osztályozás 1971-ben fogadott el. A betegség négy szakaszát tartja.

A limfogranulomatosis első vagy helyi szakaszában a nyirokcsomók vagy egy extralimfás szövet egyik zónája érintett, esetleg egy szerv.

A limfogranulomatosis második vagy regionális szakaszában a nyirokcsomók két zónája érintett, és néha több, a membrán egyik oldalán lokalizálódik. A nyirokcsomók különböző zónái azonban részt vehetnek a patológiás folyamatban egy extralimfikus szövet, a membrán ugyanazon oldalán elhelyezkedő szervek sérüléseivel egyidejűleg.

A limfogranulomatosis harmadik vagy általánosított állapotában a membrán mindkét oldalán egyszeri vagy többes számú nyirokcsomó zónák érintettek. Ez a folyamat magában foglalhatja az érintett lépet, egy extralimfikus szövetet vagy szervet.

A limfogranulomatosis negyedik vagy disszeminált stádiumában egy vagy több extralymphás szövet vagy szerv diffúz hatással van egyidejű elváltozásokkal vagy anélkül, nyirokcsomókkal.

Ezenkívül a páciensek mérgezéssel járó tüneteivel az indexet hozzáadjuk a "B" színpadhoz és az "A" hiányában. Az is ismert, hogy a limfogranulomatosis prognózisa romlik, amikor ezek a tünetek csatlakoznak a kóros folyamat szakaszaihoz.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Ez a rosszindulatú patológia a gyermekek között 1: 100 000 arányban fordul elő. És ez sokkal alacsonyabb, mint a felnőttek körében. A limfogranulomatosis nem befolyásolja a gyermekeket egészen az élet első évéig. A betegség fő csúcsa az óvodás korában van. Emellett tíz évig ez a korosztály a fiúk körében előfordul a lányok fölött. És már 15-16 évvel a nemek közötti egyenlőség kiegyensúlyozott.

A gyermek limfogranulomatosisát a limfoid szövetek rosszindulatú változásai és a limfogranulák nyirokcsomókban és szomatikus szervekben történő terjedése jellemzi. A limfogranulomatosis általában egyik érintett területről a másikra lép.

Gyermekek elsősorban a nyaki lymphadenopathiával diagnosztizáltak, melyet az orr és a garat különféle gyulladásos folyamatok jellemeznek. Ezek a elváltozások általában a felső és az aljnövény nyirokcsomók elváltozásaihoz kapcsolódnak. És itt már a supraclavicular és a nizhneysheinyh vereségénél egy limfogranulomatosis esetén gyanú merül fel. Néha (az esetek 20% -ában) a hónalj nyirokcsomói szerepet játszanak a patológiás folyamatban, és kevesebb mint 5% -ban - inguinálisan.

Ha a mediastinum nyirokcsomói nagy számban fordulnak elő, akkor a tüdő, a mellhártya, a perikardium és a mellkas szövete befolyásolja a kompressziós szindróma kialakulását. Ebben az időben a gyermek arca a cianózis jeleivel duzzadt, köhögési kínzást és rövid légzést okoz kisebb fizikai megterheléssel és tachycardiával.

A membrános nyirokcsomók ritka elváltozásánál a gyermekek nem tesznek külön panaszt. Ezután a patológiás folyamat csatlakozik a léphez, és ritka esetekben - a májban. A gyermeknek magas a testhőmérséklete, gyengesége, éjszakai izzadása, csökkenti az étvágyat, folyamatosan álmos és apatikus lesz. A vérvizsgálat során az ESR növekedése lehetséges. A negyedik szakaszban (terjesztett) limfogranulomatosisban a vörösvérsejtek és a vérlemezkék redukcióját határozták meg. Ezért ezekkel a megnyilvánulásokkal kötelező a biopszia.

Még mindig jelzik a kóros folyamat bizonyos aktivitás jeleit. Ezek közé tartozik a magas haptoglobinszint, a megnövekedett mennyiségű ceruloplazmin, fibrinogén és laktát-dehidrogenáz jelenléte.

Ha az intrathoracus nyirokcsomók limfogranulomatosisával járó elváltozások esetén a gyermek olyan köhögést alakít ki, amely köhögéssel kezdődik és görcsökké válik. A gyermek folyamatosan panaszkodik a mellkasban vagy a szívben jelentkező fájdalmakról, ami még rosszabb a köhögés következtében.

Lymphogranulomatosisos gyermekeknél az aorta közelében található para-aorta nyirokcsomók elváltozása a máj, a vesék és a lép kapujában található. A retroperitoneális nyirokcsomók lépen kombinációval járó elváltozásai miatt a gyermekek panaszkodnak a periodikus fájdalom előfordulásáról a hasba, változó intenzitással.

A limfogranulomatosis gyakorlatilag minden szövetet és szervet megváltoztat a beteg gyermekek testében. Az extranodális elváltozások közé tartoznak a tüdőszövetek, a csontok, a mellhártya és a máj. Sokkal ritkábban, a limfogranulomatosis megváltoztatja a csontvelőt.

Ennek a rosszindulatú elváltozásnak a diagnosztizálása gyermekeknél, az USA-ban 1971-ben bizonyos típusú vizsgálatokat végeztünk, amelyek a nyirok-nyálmásodás állapotának pontos meghatározásához és kezelésének megválasztásához szükségesek. Először is, amikor a gyermek anamnézisét gyűjtik, különös figyelmet fordítanak az összes tünetre. Ezután szükség esetén végezzen biopsziát és vizsgálja meg az érintett területeket. Ezután laboratóriumi vizsgálatokat terveznek a biokémiai paraméterek meghatározására. Kötelező tanulmány a mellkasi szervek sugárzása különböző előrejelzésekben, mind közvetlen, mind oldalirányú, valamint számítógépes tomográfia. Azokban az esetekben, amikor a csontvelő patológiai változásaira gyanakodnak, a trepanobiopsziát írják elő, és a csontok, a vesék és a máj károsodása esetén szkennelést végeznek.

Lymphogranulomatosis kezelés

A kóros folyamat legfontosabb kezelési módjai a nyirokrendszerben a gyógyászati ​​módszer, a radioterápia és ezek kombinációja.

Az utóbbi évtizedekben azonban a limfogranulomatosis kezelésének egyik módja az érintett nyirokcsomók műtéti kivágása volt. De a tizenkilencedik században már megállapították, hogy a sebészeti beavatkozások a kóros folyamat terjedéséhez vezetnek. Ezért a limfogranulomatosis kezelése resztoratív módon korlátozott.

A nyirokcsomók első besugárzását 1901-ben végezték két limfogranulomatosisos betegben. 1906-ban ez a gyógykezelési módszer jelent meg Oroszországban. De csak az 1940-es években kemoterápiát adtak a radioterápiához. Az első kemoterápiás gyógyszer Mustargen volt, amely a klór-etilaminózis csoportjába tartozik. 1947-től Larionov analóg embēcinát használ. Azonban a múlt század hatvanas éveiig a limfogranulomatosis kezelésére alkalmazott kemoterápiás szerek szabálytalanul alkalmaztak. Ez rendszerint palliatívnak és kutató jellegűnek tűnt. A betegség kezelése középpontjában a sugárzás maradt, de 1960-tól kezdődően a legfrissebb gyógyszerterápia javasolt volt - a MORP.

A radikális besugárzás kezelésére önálló terápiában a teljes dózis az érintett sérülésekre 40 Gy négy vagy hat hétig, valamint a megelőző zónák esetében 30-50 Gy három vagy négy héten keresztül. Ezt a kezelési módot írják le az I-II. Betegek számára a kedvező prognózisú limfogranulomatosis patológiás szakaszaiban.

A kombinált terápiás programok az utóbbi időkben gyakoribbá váltak. A betegek, akik diagnosztizáltak kedvező prognózist a Hodgkin-kór, a terápiát egy adott program: két kemoterápiás kezelést minden rendszer az első sorban, a sugárzás az érintett területre dózisban 36 Gy, két cikluson gyógyszeres terápia a kiválasztott programot, amelyet besugárzás előtt beadott.

A kombinált terápia olyan módszerre vonatkozik, amely a limfogranulomatosis betegek I, II (IE-IIE) szakaszának megválasztását, kedvezőtlen prognózissal jár. A terápia ebben az esetben polikémoterápiával kezdődik. Ez a kezelés mindig sokkal több, mint egy kedvező prognózissal. A programot három klinikai polikémoterápiás program keretében alkalmazzák az első vonalbeli, az érintett területek sugárterápiájára (36 Gy) és a kemoterápia három konszolidációjára.

A limfogranulomatosis harmadik szakaszának (A) kezelésére főleg a kemoradiációs kombinációs terápiát alkalmazzák. Azok a kedvező prognózisú betegek, akik 4 sor első vonalbeli polikemoterápiát írnak elő, majd az érintett területek sugárzási besugárzását (30-40 Gy). A kedvezőtlen prognózisban szenvedő betegeknél az első vonalból származó 6-8 kemoterápiás kezelést követően 30 Gy (abszolút remisszió) és 40 Gy (maradandó tumoros folyamatok) besugárzásával. A harmadik (B) - negyedik szakaszban a folyamat generalizálásával járó betegek ciklikus kemoterápiát alkalmaznak.

Az első sor sémái: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

A MOPP rendszer magában foglalja az intravénás gyógyszerek, például Embihina és Onkovina adagolását; Belül - prokarbazin és prednizolon két héten belül megszakításokkal.

A MORP-hez hasonló MVPP-rendszert csak Onkovint váltották fel Vinblastine-nal, és a ciklusok négy héten belül megszakadtak.

CVPP rendszer: Szájon át adagolt prokarbazin és prednizolon két hétig; az első és a nyolcadik napon intravénásan: Vinblasztin és cikloposzfamid, két héten belül megszakításokkal.

A CVPP-vel azonos CORP-rendszerben csak a Vinblastine helyét Vincristine váltja fel, a tanfolyamok közötti szakítást pedig két hét alatt.

A CVPP-hez hasonló LVPP-rendszer, de a Cyclophosphane és Chlorbutin helyett az elsőtől a tizennegyedik napig a lenyelés és a három vagy négy hetes ciklus közötti szakadás.

ABVD áramkör tartalmaz intravénás első és tizennegyedik napon az ilyen készítmények: DTIK 375 mg / m2, bleomicin 10 mg / m2, vinblasztin 6 mg / m2, és Adriamycin® 25 mg / m2-ciklus közötti megszakításokkal két hét alatt.

Ha ciklikus kemoterápiát alkalmaznak a betegek számára a limfogranulomatosis bármely szakaszában, a kezelést addig végezzük, amíg a remisszió teljesen el nem érik. Ezután két további kontrollt kell tennie. Abszolút gyógymód a lymphogranulomatosis generalizált állapotában szenvedő betegeknél a polikémoterápia negyedik szakasza előtt nem érhető el. Ezért a teljes program minimális menetét hat cikluson keresztül kell elvégezni.

A kóros folyamatok kvázi visszaesésének kezelésére, amely két év teljes gyógyulást követően történt, ugyanazokat a módszereket alkalmazzák a kezelésben, mint a betegség első diagnózisa.

A korai relapsusok (legfeljebb két évig), amelyek nem teljes remissziót eredményeztek, nagy gondot okoznak a kezelésben. A limfogranulomatosis első és második stádiumában lévő betegek kedvező prognózisa a marginális relapszusoknak, amelyek a besugárzás után öt hónappal jelentkeznek, sugárterápiában részesülnek 40 Gy adagban. Minden más beteg megváltozott a kemoterápiában.

A kezelés korai formáinak generalizált kiújulás kemoradioterápiás az elsődleges-rezisztens betegek és relapszusos folyamatos kijelöli a második sorban áramkör vagy nagy dózisú kemoterápia (a harmadik sorban rendszer).

A második sor sémái:

B-barlang, amely magában foglalja az ilyen gyógyszerek, amelyek intravénásán az első napon - ez Vinblastine 6 mg / m2 és 60 mg / m2, és a bleomicin is intravénásán 5 mg / m2 az első húsz-nyolcadik és harmincötödik nap és a Lomustine 100 mg / m2 szájon át. A tanfolyam megismétlődik a negyven másodpercben.

CEP: intravénás csepegtetést adnak az etopozid első és ötödik napján 100 mg / m2-en; belül - a CCNU első napján 80 mg / m2 és a prednizolon 60 mg / m2 között az elsőtől az ötödik napig. A tanfolyam ismétlésével a 28. napon.

Res: minden kábítószer szájon át - az első napon CCNU 100 mg / m2 etopozid, 200 mg / m2 az első, a harmadik napon Leykeron 20 mg / m2 az első, ötödik és prednizolon 40 mg / m2 az első, a hetedik napon belül. Break - három hét.

ABVD: csak intravénásan írja fel a gyógyszereket. Ez a Bleomycin 1. és 14. napja, 10 mg / m2 és a Doxorubicin 25 mg / m2; az elsőtől az ötödik napig - Imidazol-karboxamid 175 mg / m2. Break - négy, hat hét.

MOPP / ABV: intravénásan adva az 1. napon - Onkovin és Mustargen, valamint a 8. napon - Vinblastine, Adriamycin és Bleomycin; Inside - Natulan és prednizolon. A ciklusok közötti szünet három hét alatt.

A nagy dózisú kemoterápia - ez BEAM áramkör beleértve gyógyszerek, intravénás alkalmazása, mint például karmusztin, etopozid, Cytosar, melfalán a hatodik napon és őssejt-transzplantáció a hetedik napon.

Betegek Hodgkin-betegség, a harmadik szakasz van rendelve lépeltávolítás tüneteket, amikor expresszálódik lépmegnagyobbodás és szegény vérképzés, amely megakadályozza, citosztatikus kezelést, kemoradioterápiás hatékonyság hiánya.

A kiválasztott és lefolytatott kezelés után a beteg állapota egy bizonyos értékelésen megy keresztül. Vannak kritériumok a limfogranulomatosisos betegek kezelésének eredményeinek értékelésére. Ez a fizikai vizsgálat, a röntgen és az ultrahangvizsgálat a terápia harmadik és hatodik sorozata után történik.

A fő kritériumok közé tartozik a teljes és részleges remisszió, stabilizáció vagy progresszió. A teljes remisszió mellett a limfogranulomatosis minden klinikai tünete teljesen eltűnik, beleértve a tumoros folyamat laboratóriumi indikációit négyhetes időtartamon keresztül. A részleges remisszió a kóros neoplazma csökkenésével jellemezhető közel 50% -kal. A stabilizáció a daganat csökkenését is jelzi a felére, az új malignus elváltozások hiányában és megjelenésében pedig 25% -kal. A progresszióval új sérülések tűnnek fel, és a tumorok növekednek.

Lymphogranulomatosis prognózis

A limfogranulomatosis lokalizált formájával szuper-diaphragmatikus tumor lokalizációval és komplex kezeléssel rendelkező betegek teljes ötéves és nem-visszaeséses túlélése 90%. Az A típusú betegség harmadik szakaszában a túlélési arány 80% -a ugyanabban a B - 60% - os stádiumban és a negyedik szakaszban - körülbelül 45% - ban.

Rólunk

Mi a különbség a fibromyoma és a myoma között? Az orvosi kifejezések dekódolása Tumor tünetei Miért fejlődik a patológia? A betegség diagnosztizálása és felderítése