megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - a limfoid szövetek rosszindulatú hiperpláziója, amelynek egyik jellemző tulajdonsága a granerezumok kialakulása Berezovsky-Sternberg sejtekkel. Ha növelni Hodgkin specifikusan különböző csoportok nyirokcsomók (mandibuláris gyakran, supraclavicularis, mediasztinális), megnagyobbodott lép, hőemelkedés, gyengeség, fogyás. Annak érdekében, hogy ellenőrizze a diagnózis nyirokcsomó biopszia végzik, a diagnosztikai működés (thoracoscopy, laparoszkópia), mellkas röntgen, ultrahang, CT, csontvelő biopszia. Terápiás célokra, végezzük chlamydia kemoterápia, sugárzás nyirokcsomók, a lép eltávolítását.

megakaryoblastoma

Hodgkin-kór (LGM) - limfoproliferatív betegség folytatnánk az egyedi, a polimorf magvú sejtek granulomák az érintett szerveit (nyirokcsomók, lép, stb). Nevében a szerző, aki először leírta a betegség tüneteit, és kérte, hogy megkülönböztesse a független formában Hodgkin-kór is nevezik Hodgkin-kór, vagy Hodgkin limfóma. A limfogranulomatosis átlagos incidenciája a betegek 100 ezer főre vetített 2,2 esetét jelenti. Az esetek között a 20-30 éves fiatalok túlsúlyban vannak; az incidencia második csúcsa 60 év fölötti életkorra esik. A férfiaknál a Hodgkin-betegség 1,5-2-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A szerkezet hemoblastoses Lymphogranulomatosis hozzárendelt megháromszorozódott előfordulásuk gyakorisága a leukémia után.

A limfogranulomatosis okai

A limfogranulomatosis etiológiáját még nem tisztázták. A Hodgkin-kór eredetének vírusát, örökletes és immunológiai elméletét a mai napig a legfontosabbak közé sorolják, de egyikük sem tekinthető kimerítőnek és általánosan elfogadottnak. A limfogranulomatosis lehetséges víruseredetét illetően gyakori összefüggés van az átvitt fertőző mononukleózissal és az Epstein-Barr vírus ellenes antitestekkel. A Berezovsky-Sternberg-sejtek legalább 20% -ánál megtalálható az Epstein-Barr vírus genetikai anyaga, amely immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. Továbbá a retrovírusok etiológiás hatása, beleértve a HIV-t is, nem kizárt.

Az örökletes tényezők szerepe a lymphogranulomatosis családi formájának előfordulása és ezen patológia bizonyos genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség van az anyai lymphocyták transzplacens átvitelére a magzatba, majd immunopatológiai reakció kialakulását. Nem kizárt a mutagén tényezők, mint a toxikus anyagok, az ionizáló sugárzás, a kábítószerek és más, a provokáló limfogranulomatosis etiológiai jelentősége.

Várható, hogy a fejlődés Hodgkin-kór, lehetőség van egy T-sejt immunhiányos, amint azt a csökkenés minden részén a celluláris immunrendszer, megsérti a aránya a T-helper és a T-szupresszor. A főbb morfológiai jellemzője malignus proliferáció Chlamydia (szemben a non-Hodgkin-limfóma és limfoid leukémia) van jelen a nyirokszövetekben óriás többmagvú sejtek, az úgynevezett sejt-Berezovsky Reed-Sternberg és azok előzetes szakaszban - Hodgkin mononukleáris sejtek. Ezen kívül a tumor hordozó tartalmazza poliklonális T-limfociták, szöveti histiocyták, plazma sejtek és az eozinofilek. Amikor Hodgkin daganat fejlődik unitsentricheski - egy tűzhely, gyakran a nyak, supraclavicularis, mediasztinális nyirokcsomók. Ugyanakkor az a lehetőség a későbbi metasztázis ad okot, hogy jellegzetes változások a tüdőben, a gyomor-bél traktus, a vese, a csontvelő.

A limfogranulomatosis osztályozása

A hematológiai megkülönböztetni izolált (helyi) formájában Hodgkin betegség, amely hatással az egyik csoport a nyirokcsomók, és a generalizált - malignus proliferáció a lépben, májban, a gyomor, a tüdő és a bőr. Alapján a lokalizációs kiosztott perifériás, mediastinalis, pulmonáris, hasi, a gyomor-bél, a bőr, a csont, ideges formájában Hodgkin-kór.

Attól függően, hogy a sebesség a kóros folyamatot Hodgkin lehet akut számára (több hónapig a kezdeti, hogy végső stádiumban) és krónikus (elhúzódó, évelő váltakozó ciklusokat a rohamok és remissziók).

A tumor morfológiai vizsgálatán és a különböző sejtelemek mennyiségi arányán alapulva a nyirokhomorvasztás négy szövettani formáját különbözteti meg:

  • lymphogistocyte vagy limfoid prevalencia
  • nodularis-scleroticus vagy csomó-szklerózis
  • kevert sejt
  • lymphoid kimerültség

A limfogranulomatosis klinikai osztályozása a tumor előfordulásának kritériumán alapul; ennek megfelelően a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

Én színpadon (helyi) - a nyirokcsomók egy csoportja (I) vagy egy extralimfás szerv (IE) érintett.

II. Szakasz (regionális) - két vagy több, a membrán (II) egyik oldalán vagy egy extralimfás szerv és annak regionális nyirokcsomói (IIE) egyik oldalán található nyirokcsomók csoportját érintik.

III. Szakasz (általánosított) - Érintett nyirokcsomók a membrán (III) mindkét oldalán találhatók. Ezenkívül egy extralimfás szerv (IIIE), egy lép (IIIS) vagy együtt hatásos lehet (IIIE + IIIS).

IV. Szakasz (terjesztve) - elvesztése érinti egy vagy több extralymphaticus szervek (tüdő, mellhártya, csontvelő, máj, vese, gyomor-bélrendszer, és mások.) Egyidejű elváltozások vagy a nyirokcsomók nélküle.

Annak jelzésére, jelenlétét vagy hiányát a közös tünetei Hodgkin-kór az elmúlt 6 hónapban (láz, éjszakai izzadás, fogyás), hogy az ábra jelzi, a betegség stádiumától, adunk az A betű vagy a B, ill.

A limfogranulomatosis tünetei

Között a jellemző Hodgkin-kór tünete a mérgezés, duzzadt nyirokcsomók és előfordulása extranodális oldalak. betegség gyakran kezdődik specifikus tünetek - periodikus láz hőmérséklet csúcsok akár 39 ° C-on, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, bőrviszketés.

Gyakran előfordul, hogy a limfogranulomatosis első "hírnöke" a palpatio nyirokcsomók számára elérhető, melyet a betegek felfedeznek. Ezek gyakoribbak a nyaki, szupraclavikuláris nyirokcsomók; ritkábban - axilláris, femurális, inguinalis. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalmatlanok, mozgékonyak, egymáshoz nem forrasztva, a bőr és a környező szövetek; általában egy lánc formájában nyúlnak ki.

A betegek 15-20% -ában a limfogranulomatosis debütál a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével. Ha a mediastinalis nyirokcsomók érintettek, a Hodgkin-betegség első klinikai tünetei: dysphagia, száraz köhögés, légszomj, ERW-szindróma. Ha a tumoros folyamat retroperitoneális és mesenterialis nyirokcsomókat érint, hasi fájdalmak keletkeznek, az alsó végtagok duzzadása.

A limfogranulomatosisos extranodális lokalizációk között a leggyakoribb (az esetek 25% -ában) a tüdőbejutás. Hodgkin fény átfolyik tüdőgyulladás típusú (néha a kialakulását üregek a tüdőszövetben), pleurális bevonása és ha kíséri a fejlődését izzadmányos mellhártyagyulladás.

Ha a limfogranulomatosis csontformáját gyakrabban érintik a gerinc, a bordák, a szegycsont, a medencecsontok; sokkal ritkábban - koponyacsontok és csontos csontok. Ezekben az esetekben észlelhetők a vertebralgia és az oxalgia, a gerinces testek megsemmisülhetnek; A röntgensugaras változások általában néhány hónap után alakulnak ki. A csontvelő tumoros infiltrációja a vérszegénység, a leukémia és a thrombocytopenia kialakulásához vezet.

Hodgkin-kór az emésztőrendszerben történik invázió izom réteg a bélben, nyálkahártya fekélyek, bél vérzés. Komplikációk jelentkeznek a bélfal és a peritonitis perforálásában. A Hodgkin-kór májkárosodásának jelei a hepatomegalia, az alkalikus foszfatáz aktivitása. Ha a gerincvelő néhány napon vagy heteken belül károsodik, előfordulhat keresztirányú bénulás. A végstádiumú Hodgkin-betegség generalizált károsodás kihatással lehet a bőr, a szem, a mandulák, a pajzsmirigy, emlőmirigyek, szív, herék, petefészkek, a méh, és mások. Szerveket.

A limfogranulomatosis diagnózisa

Fokozza a perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép együtt a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, fogyás) mindig rákot okoz aggályokat. A Hodgkin-kór esetében az instrumentális képalkotó technikák kiegészítő szerepet játszanak.

A morfológiai diagnosztika elvégzése után hiteles ellenőrzés, helyes beadás és megfelelő választás a limfogranulomatosis kezelésére. Abból a célból, diagnosztikai mintavételi biopsziás anyag mutatják perifériás nyirokcsomókban, diagnosztikus thoracoscopy, laparoszkópia, laparotomiát a lép eltávolítását. A kritérium megerősítését Hodgkin betegség kimutatására egy vizsgálati biopszia óriás Berezovszkij-Sternberg sejtek. A Hodgkin sejtek azonosítása csak megfelelő diagnózist feltételezhet, de nem szolgálhat alapul a különleges kezelés kijelöléséhez.

A laboratóriumi diagnosztikai szükséges, hogy vizsgálja meg a rendszer Hodgkin teljes vérkép, a vér kémiai, hogy értékelje májfunkció (alkáli-foszfát transzamináz). Ha egy csontvelő gyanúja van a bevonásnak, egy szúrásos pattanást vagy trepanobiopsziát végzünk. A különböző klinikai formái, valamint meghatározzuk a szükséges szakaszában Hodgkin röntgenvizsgálata a mellkas és a has, CT, ultrahang hasi és retroperitonealis zsír, CT mediastinum, limfoszcintigráfiát, csontváz szcintigráfia, stb

A differenciál diagnosztikai terv előírja differenciálódás Hodgkin nyirokcsomó és különböző eredetű (tuberkulózis, toxoplazmózis, actinomycosis, brucellózis, fertőző mononucleosis, torokfájás, influenza, rubeola, szepszis, AIDS). Ezen kívül a sarcoidosis, a nem-Hodgkin-limfómák, a rák metasztázisai kizárták.

Limfogranulomatosis kezelése

A lymphogranulomatosis kezelésének modern megközelítései a betegség teljes gyógyulásának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelést fokozatosan kell elvégezni, átfogóan és figyelembe véve a betegség állapotát. A Hodgkin-betegség sugárterápiát, ciklikus polikémoterápiát, radioterápia és kemoterápia kombinációját használja.

Mint független módszer, az I-IIA stádiumú sugárterápiát alkalmazzák (egyes nyirokcsomók vagy egy szerv léziói). Ezekben az esetekben a besugárzást megelőzheti a nyirokcsomók eltávolítása és a splenectomia. A Hodgkin hajtjuk részleges, vagy teljes besugárzással nyirokcsomó (nyaki, hónalji, kulcscsont alatti és szupra-, intrathoracalis, mesenterialis, retroperitoneális, lágyéki) izgalmas az érintett csoportok, valamint a módosítatlan nyirokcsomók (az utóbbit - megelőző intézkedésként).

Stádiumú a Ilb és Illa van hozzárendelve egyesítjük kemoradioterápiát, első bevezető kemoterápia sugárzással csak megnagyobbodott nyirokcsomók (a minimális program), majd - az expozíció a többi a nyirokcsomók (a maximális program) és a támogató kemoterápia az elkövetkező 2-3 évben.

Amikor disszeminált IIIB és IV Hodgkin elengedési indukciós kemoterápia segítségével ciklikus, és a lépésben fenntartásának remisszió - gyógyszeres terápia ciklusok gyököt vagy besugárzással. Polikemoterápiában Chlamydia végzi speciálisan kifejlesztett az onkológiában rendszerek (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr és mtsai.).

A terápia eredményei lehetnek:

  • teljes remisszió (a limfogranulomatosis szubjektív és objektív tüneteinek eltűnése és hiánya 1 hónapon belül)
  • részleges remisszió (szubjektív tünetek enyhítése és a nyirokcsomók vagy extranodális fókák méretének csökkentése több mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • Klinikai javulás (szubjektív tünetek enyhítése és a nyirokcsomók vagy extranodális gócok méretének csökkentése kevesebb mint 50% -kal 1 hónapon belül)
  • a dinamika hiánya (a limfogranulomatosis tüneteinek megőrzése vagy progressziója).

A limfogranulomatosis prognózisa

A limfogranulomatosis I. és II. Stádiumában a betegségtől mentes 5 éves túlélés a kezelés után 90%; a IIIA szakaszban - 80%, IIIB - 60% és IV - kevesebb, mint 45%. A kedvezőtlen prognosztikai jelek a limfogranulomatosis akut fejlődése; az 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók konglomerátumai; a mediastinum árnyékának kitágulása a mellkas térfogatának több mint 30% -ával; egyidejű vereség 3 vagy több nyirokcsomó-csoport, lép; a nyirokcsomó kimerülés szövettani változata stb.

A limfogranulomatosis visszaesése akkor fordulhat elő, ha a fenntartó terápia rendbetétele megszakad, fizikai stressz, terhesség okozza. A Hodgkin-betegségben szenvedő betegeket egy hematológussal vagy onkológussal kell megfigyelni. A limfogranulomatosis preklinikai stádiumai számos esetben előfordulhatnak a megelőző fluorográfia során.

megakaryoblastoma

2011. december 22

megakaryoblastoma (a betegség egyéb nevei - Hodgkin limfóma, Hodgkin-betegség) a nyirokrendszer onkológiai patológiája. A limfoid szövetben való jelenléte jellemzi Berezovszkij-Sternberg-Reed sejtjei, amelyet a szakértők mikroszkópos vizsgálat során ismertetnek. Ezeket a sejteket azoknak a tudósoknak nevezték el, akik aktív szerepet játszottak a sejtek felfedezésében és további tanulmányozásában. Nagyon gyakran limfogranulomatosis fordul elő olyan gyermekeknél, akik a késői serdülőkorban fordulnak elő, és a betegség csúcs előfordulása 20 és 50 év alatt megfigyelhető. Az első limfogranulomatosisot Thomas Hodgkin orvos írta le Nagy-Britanniából, ami 1832-ben történt. A statisztikák szerint a limfogranulomatosis háromszor gyakoribb a családtagok körében, ahol a betegség esetei már kiderültek. A lymphogranulomatosis kialakulásának okait eddig nem teljesen tisztázták. Így van olyan vélemény, hogy a limfogranulomatosis kapcsolódik az Epstein-Barr vírus.

A limfogranulomatosis tünetei

A limfogranulomatosis első és leginkább észlelhető tünetei általában a nagyságrend jelentős növekedése nyirokcsomók a nyak, a hónalj akár benne ágyék. Ha abban az esetben, a fertőző betegségek, mint a duzzadt nyirokcsomók kíséri érzékenység, ha chlamydia nyirokcsomók vannak a fájdalommentes, de anélkül, hogy csökkentené a méret a csomópontok alatti antibiotikum-terápia, vagy azok hiányában a kezelés is. Tekintettel a nyirokszövet, hogy található a mellkas, a Hodgkin-féle betegség tünetei nehézlégzés vagy köhögés, ami abban nyilvánul meg az állandó nyomás a megnagyobbodott nyirokcsomók tüdő és hörgőket.

Ezen kívül a szakértők azonosítják a nyirokszemüveget érintő más tüneteket. Szóval nagyon gyakran egy személy erős gyengeséget érez, testhőmérséklete emelkedhet, túlzott izzadás, emésztési problémák, viszkető bőr. A páciens ég, hogy élesen fogyjon.

Lymphogranulomatosis esetén a megnagyobbodott nyirokcsomók mozgathatóak, nem hegesztve a bőrrel. Néha nagyon gyorsan növekedni kezdenek, ami után a nagy formációk esnek. Bizonyos esetekben a kibővített nyirokcsomók fájdalma a szeszes italok bevétele után érezhető.

Leggyakrabban a limfogranulomatosis lokalizálódik a tüdőszövetben. Általános szabályként az enyhe külső megnyilvánulások vereségével a beteg egyáltalán nem figyelhető meg. Nagyon gyakran folyadék halmozódik fel a pleura üregekben. A pleurális sérülés azokban a betegekben fordul elő, akiknél a nyirokcsomók mediastinalis nyirokcsomókban nőnek, mert a tüdőben a fókák vannak. Egy ilyen daganat később a szív, légcső.

Nem kevésbé ritka a csontszövetben lokalizált betegség. Ebben az esetben a csigolyák, később a szegycsont, a bordák, a medencecsontok érintettek.

Általános szabályként a májkárosodás késői észlelése, mivel az ilyen elváltozás jellegzetes jelei a betegben nem jelentkeznek.

Néha a központi idegrendszer is érintett, leggyakrabban a gerincvelő. Ennek a sérülésnek a következményei súlyos neurológiai rendellenességek.

A limfogranulomatosis diagnózisa

Ha a beteg gyanúja van a limfogranulomatosisnak, számos vizsgálatot kell elvégezni a helyes diagnózis érdekében. Először is, a szakember alapos vizsgálatot folytat a panaszos betegről. Tünetek jelenlétében vagy a limfogranulomatosis gyanúinak kizárására, általános biokémiai vérvizsgálatok. A nyirokcsomók sérüléseinek meghatározásakor biopsziát végzünk, melyet morfológiai és immunológiai változások tanulmányozásával követünk.

A legpontosabb vizsgálat, amely megerősíti a limfogranulomatosis diagnózisát, egy mikroszkópos vizsgálata egy tumor lymphoid szövet mintájáról, amelyet a szövettani vizsgálat. Mikroszkóp alatt végzett morfológiai vizsgálat elvégzése során egyértelműen meghatározható, hogy vannak-e tumorsejtek a nyirokcsomóban, valamint specifikus Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek. Immunhisztokémiai vizsgálatot végzünk a diagnózis végleges megerősítésére.

A betegség diagnosztizálására, amely csak a mediastinum nyirokcsomóinak növekedését eredményezi, a mellkasi diagnosztikus disszekcióját alkalmazzák.

A radiodiagnosztika a limfogranulomatosis stádiumának pontos meghatározására szolgál. Így a röntgenfelvétel, a számítógépes tomográfia, az MRI segítségével meghatározhatjuk a daganat jelenlétét azokon a helyeken, amelyeket az orvos nem tud vizsgálni egy külső vizsgálat során.

A limfogranulomatosis formái és stádiumai

A szakemberek ötféle limfogranulomatozist különböztetnek meg. Határozza meg, hogy milyen betegség van a betegnek, csak a nyirokcsomó szövetének tanulmányozásával lehetséges, biopsziával.

Tehát a limphogranulomatosis leggyakoribb formája ma egy lehetőség csomószklerózis. Továbbá a betegeket diagnosztizálják a betegség vegyes sejtváltozatával, a limfóma kimerüléses változata (ez a leggyakoribb), egy nagyszámú változat limfociták, valamint a limfociták túlnyomó többségében a csontos variánsa

Attól függően, hogy a betegség széles körben elterjedt, négy fokozatot különböztetünk meg. Az első szakaszban a daganat az egyik régió nyirokcsomóiban található, vagy a nyirokcsomókon kívül található egyik szervben található. A második szakaszban a membrán egyik oldalán két vagy több régióban a nyirokcsomók érintkeznek a membrán egyik oldalán vagy a nyirokcsomókkal a membrán egyik oldalán.

A harmadik szakaszban a nyirokcsomókat már érintik a membrán mindkét oldalán, és a lép léziók is megfigyelhetők. A betegség negyedik szakaszában a nyirokcsomókon, a májon, a beleken, a veséken, a csontvelőn és más szerveken, amelyekben diffúz léziók is megfigyelhetők, szintén érintettek.

Limfogranulomatosis kezelése

A betegség terápiája a limfogranulomatosis teljes gyógyulására irányul, függetlenül attól, hogy a betegség melyik stádiuma diagnosztizálódik a betegben. Az első és második szakaszban a betegség teljes kúrájának valószínűsége nagyon magas. A limfogranulomatosis harmadik és negyedik szakaszában a betegség sikeres kezelésének meglehetősen nagy valószínűsége van. A limfogranulomatosis kezelésében a radioterápiát néha kombinálva használják kemoterápiás kezelés.

Ha van kedvezőtlen lymphogranulomatosis, akkor meglehetősen nagy hatás fordul elő magas dózisú kemoterápia alkalmazásával autológ csontvelő-transzplantációval.

A betegség mértékétől és más kapcsolódó betegségek jelenlététől függően meghatározható a limfogranulomatosis optimális kezelési sémája. Annak érdekében, hogy megelõzzük a betegség újbóli megjelenését a jövõben, itt az ideje szakszerû támogató terápiás tanfolyamok lefolytatására, nem pedig fizikai túlterhelésre. Lymphogranulomatosis mellett a fiziko-elektro- és termikus eljárások is ellenindikatívak, ahol a megnövekedett sugárzás, a nagyfrekvenciás áramok, a nehézfémsók serkentik az embert.

Lymphogranulomatosis: a betegség okai, tünetei és kezelése

A limfogranulomatosis vagy a Hodgkin lymphoma onkológiai betegség, de a XX. Század 70-es évek közepén a betegek többségében potenciálisan gyógyítható. Az utóbbi években aktívan tanulmányozták a limfogranulomatosis kezelését, és a betegek különböző csoportjaira optimális kezelési rendszert választottak.

Mi ez a betegség?

A limfogranulomatosis a limfoid szövet daganata, amelyből a nyirokcsomók alkotják. Ugyanaz a szövet található a lépben és a csontvelőben, valamint más szervekben kisebb mennyiségben. Lymphogranulomatosis az érintett szervekben, a növekedés gócai - granuloma - forma.

Lymphogranulomatosis: rákos vagy nem?

Ha tudományos szempontból megközelít, akkor a rák olyan rosszindulatú daganat, amely az epiteliális szövetből származik, amely kívülrõl lefedi a testet, és belülrõl a szervek lumenjét. A nyirokszövet nem tartozik az epitéliumba, ezért a lymfogranulomatosis nem a rák az orvosi értelemben vett értelemben. Ugyanakkor a Hodgkin-limfóma és a rákos daganatok hasonlóságokat mutatnak:

  • Rosszindulatú növekedés és a metasztázis képessége;
  • a beteg kimerülése, a mérgezés tünetei;
  • a kezelés szükségességét, amely megöli a transzformált sejteket - a sugárzást és a kemoterápiát.

Ezért a háztartás szintjén a limfogranulomatosis mint a nyirokcsomók rákja nem okoz különösebb kifogást az orvosoktól.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A 15 és 30 év közötti férfiak és nők fiatalok leggyakrabban betegek. A morbiditás második hulláma főként az 50 évnél idősebb férfiakat érinti.

A betegség okai ismeretlenek. Úgy gondolják, hogy az ionizáló sugárzás vagy toxikus anyagok hatása okozza a nyirokcsomók sejtjeiben mutációt. Lehetséges és vírusos vereség.

A Hodgkin-limfóma legfontosabb morfológiai jele, amely megkülönbözteti például a nem-Hodgkin limfómáit, kétféle malignus sejt jelenléte:

  • óriássejtek legalább két maggal - Reed-Sternberg sejtek;
  • Nagy sejtek egyetlen maggal - Hodgkin sejtek.

Emellett a daganat lymphocytákból, plazmocitákból és más vérsejtekből áll. A nő egy központ található általában az nyaki nyirokcsomók, a supraclavicularis régió és a mediastinum (a rés között a tüdő a mellkasban, korlátozott hátsó gerinc, elöl mellcsont). Metasztázisok elterjedt a vér és nyirokerek, érintő a tüdő, a vese, a gyomor-bél traktust, a csontvelőt.

Az első szakaszban csak egy nyirokcsomó érintett. A második szakasz szerint legalább két nyirokcsomócsoport van a membrán egyik oldalán (például a nyaki és a mediastinum). A harmadik csoport a nyirokcsomók részvétele a membrán felett és alatt, valamint a lépben. A negyedik szakaszban áttéteket adnak a májba és más szervekbe, és az elsődleges hangsúly nem határozható meg.

tünetek

A betegség manifesztációi eltérőek lehetnek, de a leginkább jellemző tünetek, amelyek kombinációját az orvosnak a limfogranulomatosisra kell gondolnia:

A betegség kialakulása fokozatos lehet. Ebben az esetben a betegek maguk is megnagyobbodnak a nyirokcsomókban, például a méhnyaknál. Fájdalommentesek és nem forrasztva egymáshoz és a környező szövetekhez. Más nyirokcsomók is növekedhetnek: axilláris, mediastinalis, hasi. Az első tünet lehet a mediastinalis szervek összepréselése köhögés, légszomj, fecsé-zési rendellenességek kialakulásával.

Sok esetben a betegség lázzal és mérgezéssel kezdődik. Vannak olyan epizódok, amelyek megmagyarázhatatlan mértékű testhőmérséklet-emelkedésnek felelnek meg, akár 39 fokkal és magasabbak is, majd egy ideig a hőmérséklet normalizálódik. Így a beteg panaszkodik az erős izzadásról éjszakára, gyengeségre és súlycsökkenésre. Ezek a daganatsejtek létfontosságú aktivitásából származó termékek mérgezésének (mérgezésének) jelei.

A betegség egy másik sajátos tünete a bőr gyakori viszketése. Ez a betegek 10-50% -ában fordul elő.

Tipikus fejlesztése Hodgkin betegség együtt jár lokalizációja a primer lézió a mediastinumban, gyors infiltratív (impregnáló) a növekedés a nyirokcsomó elváltozások mellhártya, tüdő, folyadék felhalmozódás a mellhártya üregbe. Kíséri légszomj, mellkasi fájdalom, tartós száraz köhögés.

diagnosztika

A beteg kötelezõ vizsgálata, fizikai vizsgálata. A diagnózis megerősítésének módszere az eltávolított nyirokcsomó szövettani vizsgálata (szövetszövetének elemzése a mikroszkóp alatt).

A páciensek a következő vizsgálatokat veszik:

  • általános vérvizsgálat;
  • biokémiai vérvizsgálat a teljes fehérje, az albumin, az alkalikus foszfatáz, a laktát dehidrogenáz, a bilirubin és frakciói, a transzaminázok, a kreatinin meghatározásával.

A vérvizsgálat a betegek fele tartalmának növekedése leukociták (elsősorban neutrofilek) a későbbi szakaszában a betegség a leukociták, különösen is a limfocitákon, alá esik a norma. Ez lehet meghatározni növekedése vérsüllyedés, eosinophilia, a progresszió a folyamat - pancitopénia, azaz a számának csökkenése a vérsejtek miatt csontvelő-szuppresszió.

A mellkasi röntgenfelvétel két vetületben történik. Ha nincsenek változások a roentgenogramon, akkor mindig a számítógépes tomográfiát írják elő a kis nyirokcsomók azonosítására a mediastinumban. A számítógépes tomográfiát a nyirokcsomók hatalmas léziójával is elvégzik, ebben az esetben segít a tumor csírázásának azonosításában a tüdőben, a mellben, a mellhártyában, a pericardiumban. A mellkas fluorográfiája nem nyújt értelmes információt a limfogranulomatosisra.

A nyirokcsomók ultrahangvizsgálatát nevezik ki, különösen olyan helyeken, ahol nehezen elérhető a tapintás - szubklavia és a pajzsmirigy közelében található. Az egyik érintett nyirokcsomót eltávolítják. A diagnózist csak a Reed-Sternberg-sejtek egy ilyen nyirokcsomóban való felfedezése után hozták létre.

A csontrendszer felmérése érdekében radioizotóp-diagnosztikát végzünk. Ha csontokban észleli a sérüléseket, célzott radiográfiát vagy tomográfiát végez.

A iliac csontok kétoldalú trepanobiopsziája is szükséges. Ez az egyetlen módszer a csontvelő károsodásának diagnosztizálására.

Egyes esetekben kimutatták, diagnosztikus laparoszkópia és biopszia a máj és a lép, valamint metiastinoskopiya vagy mediastinotomy (mediastinum boncolás) biopsziával nyirokcsomók.

Ha a felmérés egész komplexét végezzük, az optimális kezelési program kiválasztása nem nehéz.

kezelés

A fő kezelési módszer a betegek Hodgkin limfóma - kombinált kemoterápia, amely változó intenzitású mennyisége alapján a tumor tömege, vagyis az a teljes számát a tumorsejtek az összes érintett szervek.

Ezenkívül az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

  • a mediastinum masszív elváltozása;
  • a diffúz beszivárgás és a lép megnagyobbodása vagy jelenléte több mint 5 fokban;
  • a szövetek károsodása a nyirokcsomókon kívül;
  • a nyirokcsomók legyőzése három vagy több területen;
  • az ESR nagyobb, mint 50 mm / óra az A-szakaszban és a B fokozatban több mint 30 mm / óra.

Az eredetileg kedvező prognózisú betegek kezelésére 2-4 ciklus kemoterápiát alkalmaznak kizárólag az érintett nyirokcsomók besugárzásával kombinálva. A köztes prognózisú csoportban 4-6 ciklusú polikemoterápiát és az érintett nyirokcsomó-zónák besugárzását alkalmazzák. A betegség kedvezőtlen prognózisában részesülő betegeknél 8 ciklikus polikémoterápiát és zónák besugárzását végezték el, amelyekben számos érintett nyirokcsomó található.

Kedvező irányú a betegség hosszú távú elengedése. Súlyos esetekben a tüdő és a májkárosodás előrehaladása, a kimerültség emelkedik, vese amyloidosis alakul ki, krónikus veseelégtelenséggel együtt. Az immunitás elnyomásának hátterében bakteriális fertőzések (tüdőgyulladás, pyelonephritis és mások) kapcsolódnak. A limfogranulomatosis hátterében a herpes simplex vírus gyakran aktiválódik, tuberkulózis, brucellózis, toxoplazmózis csatlakozhat. Kezelés nélkül a várható élettartam körülbelül 2 év.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha egy limfogranulomatosis gyanúja merül fel, konzultálhat egy terapeutaval, aki az elsődleges diagnózis után a beteget a hematológusra utalja. A kezelést az orvos-oncohematologist végzi. Szintén hasznos az immunológus meglátogatása és a fertőző szövődmények kockázatának azonosítása.

Lymphogranulomatosis - mi ez? Tünetek, típusok, kezelés és kábítószer

Gyors oldal navigáció

A limfogranulomatosis, bár rosszindulatú betegség, nem jelent halálos ítéletet és gyötrelmes agóniát.

Hodgkin limfóma (Thomas Hodgkin először leírta tüneteit), a nyirokrendszer onkológiája a legtöbb esetben sikeresen meggyógyult. És a legutolsó kezelési protokollok, amelyeket egyénileg terveznek, minimalizálják a negatív következményeket.

Lymphogranulomatosis - mi ez?

Hodgkin-kór - egy rosszindulatú elváltozás a nyirokrendszer, az elsődleges tünete, amely egy jelentős növekedése a regionális nyirokcsomók (nyaki, hónalji, lágyéki).

Kezelés hiányában a rákos sejtek a mellkasra vagy a hasüregre terjednek, különböző szervek károsodásával. A Hodgkin-betegséget a specifikus Rid-Berezovsky-Sternberg sejtek kimutatásával igazolták a nyirokcsomó szövetek mikroszkópos vizsgálatában.

Fontos! Meg kell különböztetni a Hodgkin limfómáját a inguinalis nyirok-nyálogatózástól. Ez utóbbi a chlamydia okozta vénás betegség. A inguinalis lymphogranulomatosis tüneteit az urogenitális zóna nyirokcsomójának gócos gyulladása okozza.

A limfogranulomatosisban a morbiditás kockázata nő az alábbiakban felsorolt ​​személyeknél:

  • Fertőző mononukleózis (az Epstein-Barr vírus jelenléte a szervezetben megmagyarázza a parodikus családon belüli lymphogranulomatosis eseteket az idegrendszeri rokonokban);
  • Congenital vagy szerzett immunhiány;
  • Autoimmun patológia (reumatoid arthritis, lupus erythematosus, stb.).

A limfogranulomatosis gyermekkorban leggyakrabban serdülőkorban diagnosztizálható, de az incidenciális csúcsok későbbi korban esnek: körülbelül 20 és 45 év után.

A lymphogranulomatosis tünetei, az első jelek

A limfogranulomatosis tünetei

Az első jele elején Hodgkin betegség növekedését a nyirokcsomókban (a x-ray mellkas nyirokcsomók elfoglalják 0,3 a szélesség) egy tipikus forgatókönyv:

  • Lokalizáció - a nyak és a kulcscsont alatti (70-75% -ában), és a hónalji nyirokcsomók képződését a mediastinumban (15-20%), lágyéki és a hasi (10%);
  • Méretek - a dióból a csirke tojásig;
  • Fájdalommentes és rugalmas.

Mediastinalis Hodgkin-kór összenyomódásához vezet a légzőrendszer (hörgők, tüdő), ami azt eredményezi, köhögés és a légszomj, különösen, ha fekve. Hodgkin-kóros nyirokcsomók hasüregbe gyakran okoz tömörítési a gerincvelői idegek és neurológiai tünetek (fájdalom radikulopaticheskie) a emésztőtraktus szimptómái.

Fontos! Az érintett lymphogranulomatosis nyirokcsomók nem csökkennek az antibiotikumok szedésétől. Azonban a spontán csökkentést és ismételt növekedést gyakran rögzítik.

A betegség általános képet kiegészíti:

  • állandó gyengeség nincs látható oknál fogva, étvágytalanság;
  • bőr viszketése;
  • ascites;
  • fájdalom a csontokban.

A limfogranulomatosis tünetei, amelyek gyakran jelzik a közös onkológiát és a kedvezőtlen prognózist, a következők:

  • Időszakos hőmérséklet-növekedés 38 ° C felett;
  • Az izzadtság alvás közben;
  • Hat hónapnál hosszabb, több mint 10% súlycsökkenés (normál étrendben étkezés nélkül).

Attól függően, hogy a helyét a nyirokcsomók és elterjedt onkoprotsessa vezethet (a korai szakaszában meglehetősen ritkán) a máj, a lép (splenomegália), pulmonáris, gerincvelői idegek a mellkasi és ágyéki gerinc, legalábbis - a vese és csontvelő.

Ugyanakkor miatt károsodott funkciók immunsejtek betegeknél Hodgkin-kór gyakran diagnosztizálják övsömör (herpes fertőzés a bőr), visszatérő candidiasis, nem fertőző agyhártyagyulladás, tüdőgyulladás és toxoplazmózis egysejtű.

Jelentős leukopénia és növekvő immunhiányos állapot esetén gyakran diagnosztizálják a gyakori bakteriális fertőzéseket.

A limfogranulomatosis szövettani típusai és stádiumai

Az óriás specifikus sejtek kialakulásának hátterében Berezovsky-Sternberg nagyszámú, kis méretű T-limfocitát hozott létre. Az immunrendszer egy másik kapcsolata - a B-limfociták - mind mennyiségi növekedésre, mind csökkenésre irányul.

A Hodgkin lymphoma szövettani típusa határozza meg az onkogén szintjét, és lehetővé teszi számunkra, hogy feltételezzük a betegség állapotát:

  1. Lymphogistiocytic típusú - kicsi, érett T-limfociták és specifikus sejtek találhatók. Gyakran diagnosztizálják fiatal korban, alacsony az onkogén és a legkedvezőbb kimenetelű.
  2. A nodularis szklerózis - a Hodgkin-kór esetek majdnem fele, fiatal nőknél fordul elő. Egy jellegzetes mikroszkopikus jellemző a specifikus sejtek jelenléte és nagy méretű, a lacunar sejtek módosított magjával. A limfoid szövetet szálas szálakkal csiszolják. A prognózis jó.
  3. Vegyes sejttípus - a nyirokszemcsés szövetben RBS sejtek, limfociták, eozinofilok, fibroblasztok és plazmasejtek vannak. Ez a fajta megfelel az I-III klinikai stádiumnak, gyakrabban gyermekeknél és idős betegeknél. Nagyon veszélyes az oncoprocesszálás általánososítása.
  4. A nyirokcsomó kimerülés a legritkább szövettani változat, amely megfelel a IV. Stádiumú klinikának. A nyirokcsomó biopsziájában specifikus sejtek és rostos zárványok réteges elrendezését mutatják ki.

Az onkológiai elváltozás szövettani jellemzőit akkor derítik ki, ha a megnagyobbított nyirokcsomók biopsziáját veszi.

Az onkológiai folyamat prevalenciáját tekintve a lyfogranulomatosis négy szakaszra oszlik:

  • 1. szakasz - nyirokcsomó érintettsége egy területen;
  • A 2. Stádiumú onkológia két vagy több nyirokcsomó - csoportot érintett a mellkason vagy a hasüregben egy közeli szerv bevonásával (II. E);
  • 3. szakasz - nyirokcsomók onkológiája a mellkasban (III 1) és a hasi (III 2) üregben, a lép (IIIS) esetleges bevonásával;
  • 4. szakasz - a máj, a belek, a csontvelő és egyéb szervek diffúz léziói.

Rövidítés «A» jelzi tünetmentes lymphogranulomatosis „B” jelzés - a jelenléte kedvezőtlen tünetek (fogyás, fokozott verejtékezés, hipertermia).

Lymphogranulomatosis gyermekekben, jellemzők

A 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a Hodgkin-limfóma kivételes esetekben diagnosztizálható. 4-6 éves korban a betegség gyakrabban fordul elő fiúknál, de serdülőkorban a szexuális identitás elveszíti jelentőségét.

A limfogranulomatosis tipikus gyermekkori tünetei: fokozott nyaki nyirokcsomók a gyulladásos folyamat hiányában a torokban.

Gyakran előfordul, hogy a beteg gyermeknek alvászavar (37,5 ° C-ig), amely 1-2 hétig fejlődik ki, és gyengeség, de a baba általános állapota elég kielégítő.

A betegség gyorsan fejlődhet (a IV. Stádium néhány hónap alatt bekövetkezik), vagy lassan halad előre néhány évig.

Lymphogranulomatosis - gyógyszerek és technikák kezelése

Orvosi kezelése chlamydia súlyossága alapján a betegség tüneteit, a szakaszban, és paramétereit vérvizsgálat (anaemia, lymphopenia, tromobotsitopeniya).

A jelzést a rádió vagy kemoterápia kimutatására specifikus sejtek a biopsziás nyirokcsomók és a jelenléte a CD15 antigént a vérben (kivéve - lymphohistiocytic típus) és a CD30.

A Hodgkin lymphoma teljes kezelési csomagja a következőket tartalmazza:

1) Sugárterápia - Az érintett nyirokcsomók alacsony dózisú besugárzása a betegség I-III. Stádiumában. Az ionizáló hatás zónájának kitágulása a hatás erősítésének hiánya miatt nem megfelelő.

A besugárzási teljesítmény optimális dózisának kiszámítása a nemkívánatos következmények (leukémia, szervek toxikus károsodása stb.) Minimális kockázatát is okozza.

2) Kemoterápia - hosszú (legalább hat hónapos) kis dózisú citosztatikumok bevezetése. A dózis túlbecslése gyógyhatás hiányában tanácsos.

A citosztatikus kezelést alacsony dózisú sugárterápiával kombinálják, és a kortikoszteroidok (prednizolon) beadása az I. és IIA szakaszban nem írható elő. A IV. Stádiumban a kemoterápia a kezelés elsődleges módja.

3) tüneti kezelés - vörösvérsejt infúzió, vérlemezkék tömege, a progresszív immunhiány hátterében felmerülő betegségek kezelése.

4) Csontvelő-átültetés - az onkológia kezelésének modern módszere az őssejtek beültetésével jelentősen megnöveli a kilökődés esélyeit még a limfogranulomatosis késői szakaszában is. A módszer egyetlen hátránya a túl magas költség.

5) Bioterápia - A speciális monoklonális antitesteket alkalmazó innovatív technológia tönkreteszi az oncocelleket, például a kemoterápiát, de nem károsítja a szervezet egészséges szövetét.

kilátás

Általában helyesen formulált sugárterápia, amelyet szükség esetén citosztatikus kezeléssel egészítenek ki, stabil remissziót eredményez. A lymphogranulomatosis kedvező prognózisa az esetek 95% -ában az I-II. Stádiumban, a III-IV. Stádiumban 70% -ban igazolt.

Súlyosabb kezelésre van szükség azoknál a betegeknél, akiknél az alábbi abnormalitások állnak rendelkezésre a vérvizsgálatban:

  • a leukocitózis több mint 15 x 109 / l;
  • lymphocytopenia kevesebb, mint 600;
  • a hemoglobin és az albumin szintjének kritikus csökkenése.

Ritka esetekben (leggyakrabban idős betegeknél) a betegség a kezelés ellenére előrehalad, vagy a lymphoma visszatérése a következő 1 évben jelentkezik.

Az ilyen helyzetek az onkopatológia rendkívül agresszív folyamatára utalnak, és minimalizálják a helyreállítási esélyeket.

Mi a limfogranulomatosis és hogyan kell kezelni?

Hodgkin-limfóma (Hodgkin második neve) - utal számos rákos betegségek és jellemzi, mint a betegség a nyirokrendszer, amelyben a nyirokszövetekben sejtek azonosíthatók Berezovszkij-Sternberg-Reed (kutatók, akik felfedezték ezt a betegséget).

A betegség diagnosztizálása gyermekeknél és felnőtteknél. Jelentősebb limfogranulomatosis a serdülőknél, és a 20 és 50 év közötti felnőtteknél is előfordul.

Mi ez?

Hodgkin-limfóma (szinonimák: lymphoma, Hodgkin-kór, rosszindulatú granuloma) - rosszindulatú nyirokszövet, jellemző az, amely a jelenléte óriássejtek Reed - Berezovszkij - Sternberg (Eng.) Orosz kimutatható mikroszkópos vizsgálatával érintett nyirokcsomók..

okok

A közelmúltig a limfogranulomatosis fertőző eredetű betegségnek számított. Úgy gondolják, hogy kórokozója tuberkulózis rúd lehet. Kevésbé gyakran szerepelt ez a szerep streptococcus, Escherichia coli, halvány spirochaete és diphtheria bacillus. A limfogranulomatosis vírusos etiológiájára vonatkozó javaslatok is voltak, de ezt szintén nem erősítették meg.

Abban a pillanatban, úgy találta, hogy egy tumor (gematosarkomy és leukémiák) tekinthetők bizonyos rendellenességei a hematopoietikus rendszer és a malignus sejtek Berezovszkij - Sternberg sejtek olyan oka Hodgkin-kór.

Ugyancsak nem teljesen tisztázott bizonyos élet tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség. Ezek közé tartozik az életmód, rossz szokások, étkezési szokások és munkahelyi veszélyek. Számos tanulmány szolgáltat adatokat a lehetséges kockázatot Hodgkin-kór személyek beteg volt fertőző mononucleosis vagy bőrbetegségek, dolgozó varrással vagy faiparban, a mezőgazdaságban, valamint a gyógyszerészek és az orvosok.

Beszámoltak limphogranulomatosis esetekről egy család vagy egy csoport tagjai között. Ez azt sugallja, hogy szerepe van a virális etiológiának és a szervezet genetikai hajlamának gyengén virulens fertőzésének, de még nincs bizonyíték erre. Így a lymphogranulomatosis kialakulásának pontos és pontos okai még nem találhatók.

Patológiai anatómia

Kimutatása óriássejtek Reed - Berezovszkij - Sternberg és mononukleáris prekurzor, Hodgkin sejtek a biopsziás minta szükséges kritérium a diagnózis a Hodgkin-kór. Számos szerző szerint csak ezek a sejtek tumorsejtek.

Az összes többi sejt és a fibrózis tükrözi a szervezet immunválaszát a tumor növekedéséhez. A fő sejtek lymphogranulomatous szövetet általában kicsi, érett T-limfociták fenotípus CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 eltérő számú B-limfociták. Bizonyos mértékig vannak histiociták, eozinofilok, neutrofilek, plazmasejtek és fibrózis.

Ennek megfelelően 4 alapvető szövettani típus létezik:

  1. A noduláris szklerózisú változat a leggyakoribb forma, az esetek 40-50% -a. Általában fiatal nőknél fordul elő, gyakran a mediastinum nyirokcsomóiban, és jó prognózisú. Szálas szálakkal jellemezhető, amelyek a nyirokszövetet "csomópontokká" osztják. Ennek két fő jellemzője: a Reed-Berezovsky-Sternberg-sejtek és a lacunar-sejtek. A Lacunar sejtek nagy méretűek, sok atommaggal vagy egy multiblade maggal rendelkeznek, citoplazmájuk széles, könnyű és habos.
  2. Lymphostestiocytic variáns - a Hodgkin limfóma eseteinek mintegy 15% -a. Leginkább a 35 évnél fiatalabb férfiak betegek, a korai szakaszban találhatók, és jó prognózisuk van. Az érett limfociták dominálnak, a Rid-Berezovsky-Sternberg sejtek ritkák. Az alacsony malignitású változat.
  3. A nyirokszövet elnyomására szolgáló változat az esetek legritkább, kevesebb mint 5% -a. Klinikailag megfelel a betegség IV. Stádiumának. Ez gyakoribb időskorú betegeknél. A limfociták teljes hiánya a biopsziás mintában, a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek rétegek vagy rostos szálak vagy ezek kombinációja formájában dominálnak.
  4. Vegyes sejtváltozat - a Hodgkin limfóma esetek mintegy 30% -a. A fejlődő országokban, a gyermekeknél, az időseknél a leggyakoribb lehetőség. Gyakoribb férfiakban, klinikailag megfelel a II-III a betegség stádiuma tipikus tünetek és az általános tendencia, hogy az általánosítás folyamatot. Kenetek egy nagy polimorfizmus a különböző sejtek Reed - Berezovszkij - Sternberg, limfociták, plazmasejtek, eozinofilek, fibroblasztok.

A betegség előfordulási gyakorisága körülbelül 1/25 000 ember / év, ami a világ összes rosszindulatú daganatának mutatójának mintegy 1% -át teszi ki, és az összes rosszindulatú limfómának körülbelül 30% -át.

tünetek

Az első tünetek, amelyeket az emberek észleltek, nagyított nyirokcsomók. A betegség kialakulását a bõr alatt megnövelt sûrû formációk jelzik. Fájdalommentesek az érintésre, és esetenként csökkenhetnek a méretük, de később ismét növekedni fognak. A nyirokcsomók területén jelentõs növekedés és fájdalom figyelhetõ meg alkoholfogyasztás után.

Bizonyos esetekben lehetséges a regionális nyirokcsomók számos csoportjának növelése:

  • Méhnyak és supraclavicularis - az esetek 60-80% -a;
  • A mediastinum nyirokcsomói - 50%.

A páciens helyi tünetei mellett általános tünetek (B csoport tünetei) komoly zavarok:

  • Bőséges izzadás éjszaka (lásd a nők és a férfiak túlzott izzadásának okait);
  • Kontrollált fogyás (a testtömeg több mint 10% -a 6 hónapig);
  • Több mint egy hétig tartó láz.

A "B" klinika jellemzi a betegség súlyosabb lefolyását, és lehetővé teszi az intenzív ellátás szükségességének meghatározását.

A limfogranulomatosisra jellemző egyéb tünetek között vannak:

  • Viszketés viszket;
  • ascites;
  • Gyengeség, erősségek csökkenése, étvágycsökkenés;
  • Fájdalom a csontokban;
  • Köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj;
  • Hasmenés, emésztési zavar.

Számos esetben a limfogranulomatosis egyetlen tünete hosszú ideig csak a fáradtság állandó érzete.

Légzési problémák merülnek fel az intrathoracikus nyirokcsomók növekedésével. Ahogy a csomók nőnek, fokozatosan összenyomják a légcsövet, és tartós köhögést és más légzési zavarokat okoznak. Ezek a tünetek a fekvő helyzetben növekednek. Egyes esetekben a betegek a szegycsont mögötti fájdalmat észlelik.

A limfogranulomatosis szakaszai

A granulomatosis klinikai megnyilvánulása fokozatosan növekszik, és 4 lépésben (a folyamat prevalenciájától és a tünetek súlyosságától függően) halad át.

1. szakasz - a daganat az egyik régió (I) nyirokcsomójában vagy egy nyirokcsomókon kívüli szervben van.

2 szakasz - a nyirokcsomók két vagy több területen az egyik oldalon a membrán (felső, alsó) (II) vagy szerv és nyirokcsomók egyik oldalán a membrán (IIE).

3. szakasz - a nyirokcsomók mindkét oldalán a membrán (III), vagy sem soprovozhdayushihsya szervi elváltozások (lile), vagy a lépben lézió (IIIS), vagy az összes együtt.

  • III. Szakasz (1) - a tumoros folyamat a hasüreg felső részében helyezkedik el.
  • III. Szakasz (2) - nyirokcsomók elváltozása a medenceüregben és az aorta mentén.

4. szakasz - a betegség a nyirokcsomókon kívül a belső szervekre is kiterjed: a máj, a vesék, a belek, a csontvelő stb.

A helyszín pontosabbá tételéhez használja az E, S és X betűket. Minden szakasz az A és B kategóriákra oszlik, az alábbiak szerint.

A levél - a betegség tünetei a betegben

B betű - az alábbiak közül egy vagy több jelenléte:

  • a megmagyarázhatatlan súlycsökkenés több mint 10% -a eredeti az elmúlt 6 hónapban,
  • megmagyarázhatatlan láz (t> 38 ° C)
  • nehéz izzadás.

E betű - a daganat kiterjed a nagy nyirokcsomók érintett csoportjai melletti szervekre és szövetekre.

S betű - a lép elvesztése.

Letter X - nagy méretű térfogatképződés.

diagnosztika

Napjainkban a legmodernebb laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket használják a rosszindulatú granuloma kimutatására. Alapította:

  • a bevetett vérvizsgálatokról;
  • a tumormarkerek szintjének rendkívül specifikus monitoring-tesztjei;
  • PET vizsgálatok;
  • A peritoneum, az emlő és a nyak MRI-vizsgálata;
  • X-sugarak;
  • Peritoneum és kismedencei nyirokcsomók ultrahangvizsgálata.

A morfológiai állapotát a tumor által feltárt írásjelek nyirokcsomók, akár teljes eltávolítása a csomópont azonosítására kettős nagy sejtek (Reed-Sternberg-Berezovszkij). Segítségével a csontvelő vizsgálat (miután biopszia) végezzük differenciáldiagnózis, kivéve más rosszindulatú.

Lehetséges citogenetikai és molekuláris-genetikai vizsgálatok kijelölése.

Hogyan kezeljük a limfogranulomatozist?

A fő kezelési módszer a betegek Hodgkin-kór - kombinált kemoterápia, amely változó intenzitású mennyiségétől függően a tumor tömegének, azaz a teljes száma a tumorsejtek az összes érintett szervek.

Ezenkívül az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

  • a mediastinum masszív elváltozása;
  • a diffúz beszivárgás és a lép megnagyobbodása vagy jelenléte több mint 5 fokban;
  • a szövetek károsodása a nyirokcsomókon kívül;
  • a nyirokcsomók legyőzése három vagy több területen;
  • az ESR nagyobb, mint 50 mm / óra az A-szakaszban és a B fokozatban több mint 30 mm / óra.

Az eredetileg kedvező prognózisú betegek kezelésére 2-4 ciklus kemoterápiát alkalmaznak kizárólag az érintett nyirokcsomók besugárzásával kombinálva. A köztes prognózisú csoportban 4-6 ciklusú polikemoterápiát és az érintett nyirokcsomó-zónák besugárzását alkalmazzák. A betegség kedvezőtlen prognózisában részesülő betegeknél 8 ciklikus polikémoterápiát és zónák besugárzását végezték el, amelyekben számos érintett nyirokcsomó található.

kilátás

A betegség fázisában a legnagyobb jelentőséggel bír a limfogranulomatosis prognózisában. A 4. stádiumú betegségben szenvedő betegek 75% -os ötéves túléléssel rendelkeznek az 1-2., 95% -os betegeknél. Prognosztizálva a mérgezés jeleinek jelenléte gyenge. A betegség kedvezőtlen folyamatának korai jelei a tevékenység "biológiai" mutatói.

A tevékenység biológiai mutatói a következők:

  • alfa-2-globulin több mint 10 g / l,
  • haptoglobin több mint 1,5 mg%
  • az ESR teljes vérvizsgálatának növekedése több mint 30 mm / óra,
  • növeli a fibrinogén koncentrációját 5 g / l felett,
  • ceruloplazminnál több mint 0,4 extinkciós egységet.

Ha ezen 5 mutató közül legalább kettő meghaladja ezeket a szinteket, akkor a folyamat biológiai aktivitása megállapításra kerül.

megelőzés

Sajnos a betegség hatékony megelőzésére eddig nem került sor. Nagyobb figyelmet fordítanak a relapszus megelőzésére, ez szigorúan be kell tartani a limfogranulomatosis előírt kezelését és a mindennapi élet szükséges rendjét és ritmusát.

A betegség ismételt megnyilvánulásainak leggyakoribb okai lehetnek az insoláció, a terhesség. A betegség átadását követően a terhesség lehetősége a remisszió pillanatától számított két éven belül megengedett.

Rólunk

A lázas állapot a rákban a szervezet fertőzését jelenti bakteriális mikroorganizmusokkal vagy vírusokkal. Továbbá gyakran a rákos megbetegedések hőmérséklete is megfigyelhető a rákos folyamat 3-4 szakaszában.