Az akut lymphoblast leukémia agresszív és veszélyes betegség

A leukémia rögzítésének gyakorisága több mint 4 eset 100 000 emberenként. Legtöbbjük hemoblasztózis, amelyet éretlen lymphocytákból fejlesztettek ki. Nem kétséges, hogy egy ilyen diagnózis, mint az akut lymphoblast leukémia, az embereket pánikba sodorja. Megmondjuk, miért fejlődik és hogyan kezeli a kezelését.

Mi ez a betegség?

Az akut lymphoblast leukémia (ALL) a hematopoietikus rendszer agresszív és veszélyes betegsége, amely a limfociták progenitor sejtjeinek (lymphoblastok) mutációjának eredményeképpen alakul ki. A patológiásán megváltozott sejtek aktívan felosztódnak, ami rákos folyamatot eredményez.

A mutáns sejtek típusától függően a betegség pre-pre-B-leukémia, pre-B-leukémia, B-leukémia és T-leukémia között van osztályozva. A leukémia B-fajtái a limfoblasztos leukémia klinikai eseteinek 80-85% -át, a T-típusnak pedig legfeljebb 20% -át teszik ki.

Nagyszámú daganatklón eltünteti a normál vérképző sejteket, és a vérszegénység, thrombocytopenia és csökkent immunitás kialakulásához vezet. Ez utóbbi az érett leukociták számának csökkenésével magyarázható, amelyek képesek védeni a szervezetet a fertőzésektől.

A limfoblasztikus leukémia akut formája során a proliferáló sejtek gyorsan terjednek a szervezetben a nyirokrendszeren és a keringési rendszeren keresztül, felhalmozódva a perifériás vérben és a belső szervekben. A testrendszerek robbanásveszélye negatívan befolyásolja funkcionalitását és tovább roncsolja a beteg túlélési prognózisát.

Ami a betegség prevalenciája, akkor a részesedése akut limfoblasztos leukémia számlák mintegy 80% -a az összes betegség a vérképző rendszer a gyermekek, ami abszolút értékben legalább 3 beteg 100 000 lakosra évente. Az incidencia első és legnagyobb csúcspontja 2-5 éves korig (egyes források szerint - 1-6), és a fiúk gyakrabban betegek.

Az alacsonyabb intenzitású második és harmadik csúcs a serdülőkortól (13-15 éves korig) és az előrehaladott (60 év feletti) életkoron esik át. Az életkor eloszlása ​​nagymértékben az adott típusú limfociták termelésének aktivitása, valamint a szervezet gyengített immunvédelme és a kémiai rákkeltő anyagok felhalmozódása a szervezetben.

A vérszegénység kialakulásának okai

A betegség kialakulásának pontos okait még nem állapították meg, azonban a hematológusok számos kockázati tényezőről beszélnek.

Az egyik leggyakoribb mutációt keltő tényező a kromoszóma patológiák: deléció, inverzió, amplifikáció és transzlokáció a kromoszóma régiókban.

A genetikai rendellenességek a magzati időszakban is hatással vannak a hematopoietikus rendszerre, azonban a mutáció befejezéséhez általában további környezeti tényezők szükségesek. Az MLL gén mutációjával társuló B-leukémia esetén a robbanás változása a születés előtt végződik.

A legutóbbi vizsgálatok szerint, továbbá a Down-szindróma, Fanconi anaemia, neurofibromatózis típusát és egyéb kromoszóma-rendellenességek, megnövekedett kockázatával blasztos leukémia társítani bizonyos allél gének IKZF1, ARID5B, CEBPE és CDKN2A. A leukémia jelenléte a beteg közeli rokonában növeli a betegség kialakulásának esélyét.

Szintén a fejlesztési kockázati tényezőinek gyermek blasztos leukémia halvaszületés közé története a terhes nő, akinek hatása van a szervezetben a biológiai és kémiai mutagén és a gyermek súlya legfeljebb 4 kg születéskor.

Sugárzás expozíció a (több radiográfiás vizsgálatok, él egy régió magas szintű ionizáló sugárzás, oblucheniemnogokratno megnövekedett kockázatot az összes. A kialakulásának kockázata limfoblasztos leukémia sugárkezelés után 10%. A kémiai mutagének (benzol), és gyógyszerek, citotoxikus szereket is növeli a leukémia. Ünneplése és a dohányzás negatív hatása.

Az expresszált rizikófaktor olyan fertőző betegségek, amelyek az immunitás nem specifikus reakcióját okozzák. Az ALL (2-5 éves) csúcs előfordulása egybeesik a B-limfociták (3 év) maximális aktív termelésének idejével és a gyermek immunrendszerének külső környezettel való érintkezésével.

Az egyik kutató hipotézise szerint a gyermekkori leukémia oka a fertőzések nem specifikus kórokozóinak változatosságává válhat. Kizárólag olyan gyermekek robbanásait idéznek elő, amelyek hajlamosak rájuk, és kevés érintkezésben vannak a különböző fertőző ágensekkel az élet első két évében.

Az akut lymphoblast leukémia tünetei

Az akut leukémia nagyon gyorsan fejlődik: a tünetek manifesztálódásakor és a pontos diagnózis felállításakor a patológiás sejtek tömege elérheti a teljes testtömeg 4% -át. Ez annak köszönhető, hogy a tumor klón aktív felosztása a betegség látens időszakának több hónapja alatt következett be.

Az ALL-re számos tünet-komplex kialakulása jellemzi:

  • vérszegény;
  • vérzéses;
  • mérgezés;
  • fertőzés;
  • hiperplasztikus (proliferatív);
  • oszteoarthritisnél ízületi.

Az anémiás szindrómát a vörösvértestek vörös csírájának elnyomásából eredő erythrocyták termelésének csökkenése okozza. A bőr és a nyálkahártya elhalványulása, a dyspnoe, a szédülés, a fáradtság, a kompenzáló tachycardia manifesztálódik.

Vérzéses tünet magában foglalja a belső, gumi és orrvérzés, számos zúzódások a bőrön, a vérzéses kiütés, vérvizelés, véres hányás és széklet. Ezek a tünetek által okozott elmozdulása megakaryoblasts (vérlemezke prekurzor sejtek), és ennek megfelelően, számának csökkenése a vérlemezkék (thrombocytopenia).

A mérgező szindrómát a gyors súlyvesztés, láz és gyengeség jellemzi. A hipertermia mind mérgezést, mind fertőző ágensnek való kitettséget okozhat.

Fertőző tünetkomplex jelenik meg, ha a szervezet vírusos vagy bakteriális betegséggel fertőzött. Az érett leukociták hiánya drasztikusan csökkenti az immunválasz aktivitását. Ennek eredményeképpen a beteg súlyosbíthatja a krónikus fertőzések (pl. Pyelonephritis, herpesz) vagy szisztémás betegségek kialakulását (tüdőgyulladás, gombás betegségek stb.).

Hiperplasztikus és oszteo-artikuláris szindrómák gyakran kombinálják az általános fogalom, mert ezek miatt ugyanezen okból - a beszivárgási blaszt atipikus test szöveteiben. Proliferációs mutált éretlen limfociták kiváltja méretének növekedése nyirokcsomók, a máj, lép, vese, here, infiltrációja a bőr (a megjelenése a lila-kék beszűrődés - leykemidov), pulmonális és a csont és az agyhártya. Neuroleukemia (velő a fejlesztési meningopodobnyh tünetek) visszaesés jellemzi, különösen a - B-leukémia.

A betegség diagnosztizálása

Akut limfoblasztikus leukémiában a betegség második (előrehaladott) szakaszában a jellemző klinikai képeket mutató tünetek jelentkeznek. Azonban lehetséges a baktériumok kimutatása a korábbi szakaszban is.

Ez akkor lehetséges, ha tud arról, hogy a beteg hajlamos a betegségre. Ilyen feltételek mellett még maszatos vérvizsgálat minta nélkül nyilvánvaló klinikai tünetek (enyhe vérszegénység, változások a limfociták száma, ritkán - vérszegénység) válhat ürügy egy konkrétabb diagnózist. Más esetekben a leukémia gyanúja, ha klinikai tünetek vagy jellegzetes változások vannak az általános vérvizsgálatban.

A KLA beteg akut limfocitás leukémia, ennek típusát emelkedett ESR, számának csökkentése eritrociták, trombociták, hemoglobin (vérszegénység II-III fokú) és a hematokrit, megnő a leukociták úgynevezett "Leukocita hiba" (a fehér bikák érett formáinak csökkenése). A perifériás keringés meghatározzuk atipikus blast és fehérvérsejtek különböző méretűek.

Azonban az elemzés eredményei nem az egyetlen és elégséges módszer az akut lymphoblast leukémia diagnózisára. A végleges diagnózis csak a mielogram megjelenése után történik.

A mielogram a csontvelő-szövetben jelenlévő sejtek számának elemzéséből származik. Vizsgálatmintát a szegycsont vagy a csípőcsont áttörésekor kapunk. Az "akut leukémia" diagnózisának megállapításához a robbanások számának a teljes szövet 20-30% -át kell meghaladnia. A limfoblasztikus leukémia gátolja a hematopoiesis eritroid, neutrofil és thrombocyta csíráit.

Az adott hajtáshoz tartozó robbanások tisztázása citokémiai analízissel és immunfenotipizálással történik.

A myelogramm eredmények lehetővé teszik a leukémia egyértelmű különbségét a többi betegségtől.

A KLA és a csontvelő punkció mellett a leukémiás betegek kutatási terve szükségszerűen olyan tanulmányokat is magában foglal, mint:

  • a vérbiokémia elemzése (a belső szervek munkájának tanulmányozása a kezelés előtt és alatt);
  • EKG;
  • Ultrahang (a visceralis szervek és a nyirokcsomók szerkezetének és térfogatának értékelése);
  • gerincpunkció (a behatolás kizárása a meningésbe);
  • mellkasi röntgen (nyirokcsomók vizsgálata).

Lymphoblast leukémia terápiája

Az akut limfoblasztikus leukémia kezelése szükségszerűen intenzív kemoterápiát és támogató terápiákat (immunterápia, antibiotikumok, vérkomponensek transzfúziója stb.) Tartalmaz.

A kemoterápia két szakaszból áll - intenzív és támogató. Az első szakasz viszont két fázisra oszlik. Az első szakaszban a nagy dózisú kemoterápia remisszió elérését törekszik, a másik pedig a maradék tumor klónok megsemmisítésére és a rendellenes robbanások proliferációjának végső leállítására irányul.

A kezelés első szakaszában vörös, sárga és kék kemoterápiás készítményekkel, valamint hormonális immunszuppresszánsokkal végzett polikemoterápiás rendszerek alkalmazására kerül sor. A hatóanyagok beadása citosztatikumok fordul elő elsősorban intravénásan, és nagy a kockázata, vagy jelenlétében neuroleukemia - intratekálisan (via gerinccsapolás) vagy agykamrák keresztül Ommaya-féle.

Az első szakasz időtartama körülbelül hat hónap. A kezelés sikere és a teljes remisszió kritériuma az éretlen limfoblasztok hiánya a perifériás vérben és a csontvelő szövetben való részesedésének csökkenése 5% -ra vagy kevesebbre. A második szakasz legfeljebb 3 évig tart. Mindezek idején a beteg támogató citotoxikus gyógyszereket szed a tablettákban.

Meg kell jegyezni, hogy az akut limfoblasztos leukémia kezelésére és a túlélés egy nagy mértékben függ a jelenléte gén mutációi, hogy növeli annak valószínűségét, a betegség kialakulásának. Például, ha a „Philadelphia kromoszóma” (transzlokáció 9 és 22 óra.) Generált mutáns gén előállítására onkogén tirozin-kináz. A kábítószer-tirozin-kináz inhibitorok használata jelentősen meghosszabbítja a remisszió idejét.

A leukémia relapszusának és az ellenjavallatok hiányának nagy kockázatával az őssejtek átültethetők a donorról (csontvelő-átültetés).

A művelet lefolytatásának lehetetlensége sok esetben nem csak a bonyolultsága és a megfelelő adományozó hiánya, hanem a páciens munkájának megzavarása és a nagy dózisú terápia alkalmazására való alkalmatlansága is a transzplantáció előkészítéséhez vezet.

A klinikai tünetek korai rögzítése, a pontos diagnózis, a megfelelő kezelés és a kemoterápia során a legmagasabb sterilitású beteg gondos ellátása jelentősen növeli a kezelés sikerességének esélyeit. Még az ilyen agresszív betegség, mint az akut lymphoblastic leukémia, nagymértékben függ a pácienstől és a családjától.

Mi az abn lymph blast?

Lymphoblast leukémia (leukémia) és lymphoma prekurzorokból a B- és T-sejtek - egy agresszív formája a rák által képviselt éretlen limfociták (lymphoblasts) befolyásolják elsősorban a gyermekek és fiatal felnőttek. Mivel a különböző limfoblasztikus tumorok nem rendelkeznek morfológiai és gyakran klinikai különbségekkel, ezeket együtt vizsgáljuk. A prekurzorok normál B-sejtekben fejleszteni a csontvelőben, így az pre-B limfoblaszttumor nyilvánul formájában leukémia kiterjedt elváltozások ez a test, valamint a perifériás vér. Hasonlóképpen, pre-T-limfoblaszt tumorok általában előforduló formájában mediasztinális csomópontok bevonásával thymus nevezetesen, mint egy test, amelyben a korai szakaszában a normális T-sejt-differenciálódást.

Ebben az esetben a legtöbb T-sejt előtti forma, daganatos csomópontokat ad a mediastinumban gyorsan halad a leukémiás fázisban, míg az ilyen formák kisebb része csak a csontvelő károsodásával jár. Következésképpen mindkét pre-B- és pre-T-lymphoblast tumor klinikailag általában akut lymphoblastic leukémia formájában (ALL) nyilvánul meg.

minden a limfoblasztikus leukémia formái a gyermekkori leukémiás esetek legfeljebb 80% -át teszi ki, és a csúcs előfordulási gyakorisága a 4 évnél idősebb. A megfigyelések többségét előzetesen B-sejtfenotípus jellemzi. A pre-T-sejtes daganatok esetében gyakoribbak a fiatal férfiaknál, és a csúcs előfordulási gyakorisága 15 és 20 év között van. Jellemzői fejlesztési mechanizmusok, a klinikai és laboratóriumi paramétereit a tünetek nagyon hasonlóak az akut mielogén leukémia (AML) egy másik fontos típusa az akut leukémia. Ezért először megfontoljuk az ALL és az AML közös tulajdonságait, azaz minden akut leukémiára jellemző, majd - csak az ALL-re specifikus jeleket.

A morfológiai és citokinetikai indikációk vizsgálata azt mutatja akut leukémia esetén (ALL és AML) a hemopoízis egy bizonyos szakaszában, a differenciálódás blokádja bekövetkezik, és a tumorrobbanások reprodukciós ideje meglehetősen hosszú, mint csonkolt. Ezért a robbanások felhalmozódása a klonális expanzió eredménye, és a leszármaztatott sejtek érésképtelensége a funkcionálisan érett elemekké. Mivel a robbanások felhalmozódnak a csontvelőben, elnyomják a normál vérképző őssejteket. Az ozmotikus leukémia fő megnyilvánulásait a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék kis száma okozza; a kezelés fő célja a leukémia klón populációjának csökkentése olyan szintre, amely visszaállítja a hemopoízis túlélő normál őssejtjeinek leszármaztatott sejtjeinek összetételét. Morfológiailag meg kell különböztetni az ALL-t és az AML-t, mindenekelőtt azért, mert különböző mértékű kezelést adnak.

B-sejtes limfoblasztos limfóma

A mikroszkóp alatt a limfoblasztok magjait Giemsa-val festve (vagy Romanovsky-Giemsa) intenzív basofil, kondenzált kromatin, tartalmaz egy vagy két nukleolust. Ezeknek a sejteknek a CHEC (PAS) pozitív citoplazma rosszul fejlett és nem tartalmaz phalanxot. A myeloblastok magjai viszont kevésbé hangsúlyosak a basophilban, és az akut leukémiákat a következő fő tünetek jellemzik:
- hirtelen viharos indulás; a legtöbb beteg a betegséget az első támadás után 3 hónapon belül fejlesztette ki;
- A csontvelő funkció fokozatos elnyomása (mellékelve a fáradtság, anaemia, másodlagos fertőzések lázzal és érett leukociták hiánya a vérben); a trombocitopénia hátterében újra visszatérnek a vérzések;
- csonttörések a csontvelő növekedése és a periosteum beszivárgása miatt;

- generalizált lymphadenopathia, splenomegalia és hepatomegalia, amelyek a leukémiás elemek terjesztése miatt fejlődnek ki, ami kifejezetten ALL-ben kifejezett;
- A központi idegrendszer károsodása (fejfájás, hányás, bénulás) a leukémiás sejtek meningealis elterjedése miatt, melyeket gyakran minden gyermekben megfigyelnek.

Most pedig jelentős különbségek a daganatokban a B- és T-sejtek prekurzorából. Akut leukémia és lymphoma prekurzor B-sejteket, hogy mintegy 80% -ában a gyermekkori leukémia, de a felnőttek kevésbé gyakori. A tumorszövetekben az egyenletesen elosztott nukleáris kromatin, a kis nukleolusok és a csekély citoplazma dominálnak lymphoblastok. Ezek a TdT-pozitív (m. E. Pozitív a terminál dezoksitransferaze) és éretlen B-sejtek is ad pozitív reakciókat a CD 19 és CD 10 Pre-B-sejt tumorok is jellemzi giperdiploidnym szerkezete kariotípus (50 kromoszóma sejtenként), amely össze van kötve a jelenléte a látens (12; 21) kromoszóma transzlokációt járó gének AMLL TEL1 és észlelése ilyen aberrációk kíséri jó eredmény. Ha a pre-B-klstochnoy daganat egy transzlokációs járó ML1 a gén a kromoszomális helyzetben Hq23 vagy kimutatására a Philadelphia-kromoszóma (Ph), meg kell jegyezni, rossz prognózist. Akut leukémia T-progenitor sejtek teszik ki mintegy 20% -ában a gyermekkori leukémia és limfómák megfelelő - mintegy 40% -ában a gyermekkori lymphomák.

Ebben az esetben a tumorszövet dominál limfoblasztokban a magok egyenetlen kontúrokkal, szétszórva, itt és ott szemcsés nukleáris kromatin, kis nucleoli és csekély citoplazma. Az ilyen TdT-pozitív és éretlen T-sejtek pozitív választ adnak a CD2 és CD7-re. A folyamat mind mediastinalis daganatcsomó, mind akut leukémia formájában nyilvánulhat meg. A fiatal férfiakat és fiatal férfiakat gyakrabban érintik. A tumorsejtek kariotípusa nemcsak teljesen különbözik a pre B-sejtes tumor sejtjeitől, de nincs összefüggése a prognózissal.

Akut limfoblasztikus leukémia

A gyermekek egyik leggyakoribb onkológiai eredetű betegsége az akut lymphoblast leukémia.

Részesedése a vérképző rendszer betegségeinek 80% -a. A statisztikák szerint a fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A betegség csúcspontja egy-hat évig terjed.

Felnőtteknél a betegség sokkal kevésbé gyakori. Mi az akut limfoblasztikus leukémia? Ez a hematopoiesis rendszer rákja, amelyet az éretlen nyiroksejtek ellenőrizetlen proliferációja jellemez.

A gyermekeknél az ALL mindenekelőtt kifejlődik, míg felnőtteknél a krónikus lymphocytás leukémia klinikai szövődménye. A tünetekkel járó akut limfocita leukémia hasonló a többi típusú leukémiához. A különbség az agy és a gerincvelő héja. Az akut limfoblasztos leukémia kezelését szakemberek végzik a hematológia és az onkológia területén.

A betegség okai

Az akut limfoblasztikus leukémia fő oka egy rákos klón (olyan rosszindulatú sejtek csoportja, amelyek képesek az ellenőrizetlen reprodukcióra).

Klón keletkezik a kromoszómális rendellenességek miatt:

  • transzlokáció - helyek cseréje két kromoszóma között;
  • deléció - a kromoszóma régió elvesztését jelenti;
  • inverzió - a kromoszóma régió visszafordítása;
  • amplifikáció - kromoszóma régiók másolatainak kialakulása.

Feltételezzük, hogy az ALL képződését okozó genetikai rendellenesség a méhen belül fordul elő. A rákklón kialakulásának befejezéséhez azonban további külső körülményekre van szükség.

Kockázati tényezők

Az egyik kockázati tényezőket a betegség akkor tekinthető a sugárzás: szállást emelkedett mértékű ionizáló sugárzás, sugárterápia kezelésében más rákok számos X-ray (beleértve az in utero).

A kommunikáció szintje bizonyítja a különböző hatások közötti kapcsolat meglétét, az akut lymphoblast leukémia kialakulása más.

A sugárterápia és a leukémia kapcsolatát ma bizonyítottnak tekintik. A sugárzásnak való kitettség kockázata az ALL-ben minden esetben tíz esetből száz. Nyolcvan embernél a betegség a sugárterápia befejezését követő tíz évben jelentkezik.

A röntgenvizsgálatok és az OOL közötti kapcsolat továbbra is feltételezhető. Az elméletnek nincs megbízható statisztikai igazolása.

A szakértők szerint az akut lymphoblastic leukémia és a fertőző betegségek közötti kapcsolat lehetséges. Amíg az összes vírust nem sikerült azonosítani.

Két elmélet létezik:

  • Az akut limfoblasztikus leukémiát egyetlen, még ismeretlen vírus képezi, de a betegség csak akkor alakul ki, ha hajlamos.
  • Az ALL oka számos vírus lehet, a gyermekek leukémia kockázata fokozódik, ha korai életkorban nincs elegendő kapcsolat a kórokozó mikroorganizmusokkal.

Ezt a két elméletet nem bizonyították, mivel a leukémia és a vírusos megbetegedések kapcsolatára vonatkozó megbízható információ csak az ázsiai országokban élő felnőtt betegek leukémia csoportja számára készült.

Annak a valószínűsége, ALL növelhető, ha az anya a terhesség alatt érintkezve bizonyos anyagok toxikus eredetű, mint a genetikai rendellenességek (Down-szindróma, Fanconi anaemia, Shvahmana szindróma, Klinefelter-szindróma, neurofibromatózis), és a genetikai hajlam. Egyes tudósok megjegyzik a dohányzás hatását.

tünetek

Az akut lymphoblast leukémia kialakulása gyorsan megtörténik. A diagnózis idején az emberi testben a limfoblasztok össztömege a páciens testtömegének mintegy három százaléka. Ez annak köszönhető, hogy a rákos sejtek elszaporodnak két vagy három hónapon belül. A sejtek száma a hét folyamán megduplázódhat. Az akut limfoblasztikus leukémiára jellemző több szindróma van:

Mérgezés. A szindróma tünetei: ⏤ gyengeség, fáradtság, láz és fogyás. Az emelkedett hőmérséklet mind az alapbetegség, mind a fertőző szövődmények következménye lehet.

  • Hyperplasztikus szindróma. Ez a tünetegyüttes a megnagyobbodott nyirokcsomókkal, a máj és a lép megnagyobbodásával (a szerv parenchyma leukémia beszivárgásának eredménye) nyilvánulhat meg. Nagyobb szerveknél hasi fájdalom léphet fel. A periosteum beszivárgása, az ízületi kapszulák szövetei és a csontvelő térfogatának növekedése, csont-izületi fájdalom manifesztálódhat.
  • Anémiás szindróma. Ilyen szindróma jelenlétében ilyen tünetek jelentkeznek: szédülés, gyengeség, bőr elszíneződése és emelkedett pulzusszám.
  • Hemorrhagiás szindróma. Ennek a szindrómának jelei lehetnek petechia és ecchymosis, amelyek a bőrön és a nyálkahártyán képződnek. A könnyen fellépő kiterjedt szubkután vérzés a hasmenéssel is jelezheti a hemorrhagiás szindróma jelenlétét. A karcolások és a rák, az orr- és a gingivális vérzések fokozott vérzést mutatnak. Egyes betegeknél gyomor-bélrendszeri vérzés lép fel, melyet kóros széklet és vérrel hány.
  • Fertőző szindróma. Immunrendszeri betegségek ALL-ben a sebek és karcolások folyamatos fertőzésével nyilvánulhatnak meg. Különböző bakteriális, vírusos és gombás fertőzések alakulnak ki. A mediastinum megnagyobbodott nyirokcsomóiban figyeltek meg zavart légzést, melyet a tüdők volumenének csökkenése okoz.

Ha a patológiás folyamat vesz a központi idegrendszer, a detektált pozitív meningeális tüneteit, jeleit megnövekedett koponyán belüli nyomás (papilla, hányinger és hányás, fejfájás kíséretében). Bizonyos esetekben a központi idegrendszer ALL-ben való részvétele minden látható tünet nélkül történik, és csak a cerebrospinális folyadékkal végzett vizsgálatok után határozható meg.

A bőrön és a nyálkahártyán lévő betegek lila-kék infiltrálódást okoznak. Fiúk beszivárogtak a herékben. Néhány esetben akut limfoblasztikus leukémiában észlelik az elváltozás pericarditisét és a vesefunkciót.

A klinikai tünetek jellemzőinek megfontolása során négy különböző időszakot különböztetünk meg:

  • Basic. Az időtartam 1-3 hónap. A nem specifikus jelek túlsúlyban vannak a fáradtság, a letargia, az étvágy romlása és a bőr szaporodása miatt. A has, a fej és a csontfájdalom fájdalmat okozhat.
  • A lengés időtartama. Mindezek a szindrómák manifesztálódnak.
  • Az elengedés időtartama. Az összes tünet eltűnése jellemzi.
  • A terminális időszak. A páciens rosszabbodik, gyakran halált okoz.

diagnosztika

Az akut lymphoblast leukémia diagnózisát a klinikai tünetek, a myepogram és a perifériás vér eredményeinek figyelembevételével végzik. Az ALL betegek perifériás vérében kimutatható vérszegénység, megnövekedett ESR, thrombocytopenia és a leukociták számának változása. A limfoblasztok száma a leukociták teljes számának több mint húsz százaléka. A neutrofilek száma csökken, és a mielogramban a robbanássejtek dominanciája megmutatkozik, és meghatározzák a neutrofil, eritroid és a thrombocyta-csíráztatott csírák elnyomását.

Az akut lymphoblast leukémia vizsgálati programja a következő módszerekből áll:

  • ágyéki lyukasztás (a neuroleukémiát kizárva);
  • Hasi üregszervek ultrahangja (a parenchymalis szervek és a nyirokcsomók állapotának meghatározására);
  • Mellkasi röntgen (a mediastinum nagyított nyirokcsomói kimutatására);
  • Biokémiai vérvizsgálat (a vese- és májfunkciók megsértésének kimutatására);
  • Differenciál analízis (súlyos fertőző betegségekkel).

Leukémia kezelése

A szakemberek kétféle kezelést különböztetnek meg az akut lymphoblast leukémia esetében:

  • Intenzív terápia. A színpad két fázisból áll, amelyek körülbelül hat hónapig tartanak. Az első fázisban intravénás polikemoterápiát hajtanak végre remisszió elérése érdekében. A hemopoízis állapota jelzi a remisszió állapotát, a csontvelőben lévő blasztok legfeljebb öt százalékának jelenlétét és a perifériás vérben való távollétüket. A második fázisban egy aktivitást végzünk a remisszió meghosszabbítására, a ráksejtek klónjainak proliferációjának megállítására vagy lassítására. A gyógyszereket intravénásan adják be.
  • Támogató terápia. A kezelés időtartama a betegség akut lymphoblast leukémia körülbelül két év. A pácienst járóbeteg-alapon kezelik, orális adagolásra szedett gyógyszereket, és rendszeres vizsgálatokat végeznek a perifériás erek és a csontvelő állapotának megfigyelésére.

Az akut limfoblasztikus leukémia kezelési tervét külön-külön végezzük, figyelembe véve a betegek szintjét minden betegnél.

A kemoterápiával együtt egyéb módszerek is alkalmazhatók: immunterápia, radioterápia, stb. Az elégtelen kezelési hatékonyság és a relapszus magas kockázatával csontvelő-átültetést végeznek.

A mai napig három standard kezelési mód létezik:

  • A kemoterápia a rák kezelésének egyik módja az erős kemoterápiás szerek segítségével. Ezek a gyógyszerek leállíthatják és elpusztíthatják a rosszindulatú sejtek növekedését, és megakadályozhatják a szétválasztást és a szervekbe és a szövetekbe való behatolást. Ha a kemoterápiás gyógyszerek szájon át vagy intravénásan / intramuszkulárisan beadhatók. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a gyógyszer belép a véráramba és terjed a szervezet egészére, hatással lehet minden malignus sejtre.

Intrathecális kemoterápiát alkalmaznak akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő felnőttek kezelésére, amely hajlamos a gerincvelőre terjedni. Az intrathecalis terápiát a hagyományos kemoterápiával együtt alkalmazzák.

  • A sugárterápia olyan rák kezelésére szolgáló módszer, amely speciális röntgensugarakat vagy más típusú sugárzást használ fel a rosszindulatú sejtek elpusztítására és a növekedés megakadályozására. A terápia két típusa oszlik: radiális külső terápia és belső.

A külső terápia a neoplazma területén speciális berendezéssel történő sugárzás fókuszálására irányul. A belső terápia radioaktív gyógyszerek alkalmazásával történik, amelyek hermetikusan kapszulákba, tűkbe, katéterekbe vannak csomagolva, és közvetlenül a daganatban helyezkednek el. A sugárterápiás külső terápiát olyan akut lymphoblastic leukémia felnőttek kezelésében alkalmazzák, amelyek hajlamosak a gerincvelőre terjedni.

  • A biológiai terápia egyfajta kezelés, amely magában foglalja a páciens immunrendszert a rák elleni küzdelemben. A szervezetben előállított vagy a laboratóriumokban szintetizált anyagokat használják a rosszindulatú betegségek védelmének és ellenőrzésének természetes mechanizmusának stimulálására vagy helyreállítására.

kilátás

Az akut limfoblasztikus leukémia prognózisának alapja az az idő, amikor a páciens a kezelés alatt a relapszus nélkül él. Ha a relapszus nem jelentkezik a kezelés befejezését követő öt éven belül, akkor a beteg gyógyulását tekintjük.

A gyermekek limfoblasztikus leukémia jól reagál a kezelésre, modern protokollok alkalmazásával, ötéves túlélési aránya 90%.

Az előrejelzést a következő tényezők befolyásolhatják:

  • a beteg kora;
  • a leukociták szintje a vérben;
  • a relapszusok előfordulása.

A 2-6 éves gyermekek ötéves túlélési aránya másfélszerese a többi betegnek. A csecsemők prognózisa gyakran kedvezőtlen. Az idősek között öt évig tartó túlélés 55%.

Mi a limfoblasztikus leukémia?

A leukémia az onkológiai vérképzőszervi megbetegedések egy csoportja, amely évente sok emberi életet vesz igénybe. De van köztük egy, ami nagyon jó választ ad az időben történő kezelésre és helyreállításra az esetek 90% -ában.

Limfoblasztos leukémia - egy rosszindulatú daganat, amely fejleszti a vérsejt prekurzorok limfoblasztokkal, eredetileg található a csontvelőben, majd átterjed a nyirokcsomók, a lép, idegrendszer és más belső szerveket.

A limfoblasztikus leukémiának a következő jellemzői vannak:

  • Az oldalon található összes információ tájékoztató jellegű, és NEM az intézkedés útmutatója.
  • Ki tudod tenni a PRECISE DIAGNOSIS-t csak a DOKTOR!
  • Kérjük, ne vegye be az öngyógyszert, de szakemberrel találkozzon!
  • Egészség Önnek és szeretteinek! Ne bántsák meg
  • a leggyakoribb gyermekkori rák, amely a rosszindulatú daganatok egyharmadát teszi ki a gyermekek körében;
  • 15 éves kor alatti betegeknél (akut leukémia 75% -a) a leukémiás akut esetek túlnyomó többségét jelenti;
  • ismeretlen okokból a fiúk és fiúk gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a lányok 2: 1 arányban;
  • leggyakrabban a 3-4 év közötti gyermekeket érinti;
  • sokkal kevésbé gyakori a felnőtteknél, a csúcs előfordulása az 50-60 év közötti korosztályra esik.

Videó: Akut lymphoblastic leukémia kezelésére

A fejlődés mechanizmusa

A hemopoízis a vérsejtek képződésének folyamata.

Egy sejt-elődtől kezdődik - az őssejt-termelő sejt, amely kétfajta sejtet kölcsönöz:

  • a limfocitopoezis prekurzorsejtje, amelyből lymphocyták következnek;
  • a myelopoiesis prekurzorsejtje, amely az eritrociták, leukociták, vérlemezkék progenitorja.

Az első típus a progenitor sejt progenitor T és B-limfociták, és a következő formában fiatal éretlen sejtek - blasztok. Amikor limfoblasztos leukémia hiba a genetikai program, amely elvezet a korlátozatlan tumornövekedés, előfordulhat bármely szakaszában a kialakulását prekurzor sejtek a limfocita-lymphocytopoiesis a robbanás sejtek.

Ezért van B- és T-sejt limfoblasztikus leukémia. Ha a rosszindulatú degeneráció már érett limfociták, akkor ez az állapot krónikus limfocitikus leukémia.

okok

Mint minden rákhoz, a limfoblasztikus leukémia nem egy, hanem több provokáló tényező hatása alatt áll.

Ezek közül a legjelentősebbek a következők:

  • sugárzás;
  • vegyi anyagok;
  • vírusellenes szerek;
  • genetikai anomáliák.

sugárzás

A szerepe az ionizáló sugárzás kiváltó malignus transzformáció vérsejtek bizonyult alapján az elemzés leukémia meredeken emelkedő adatok lakosok a japán városok Hirosima és Nagaszaki, amely szenvedett atomi bombázása.

A malignus neoplazmák előfordulási gyakoriságának növekedése bizonyított a rák kezelésében sugárterápiában részesülő betegeknél is.

vegyszerek

A legerősebb onkogén hatás a benzol. Ez egy olyan anyag, amelyet széles körben használnak az iparban. A benzol képes áthatolni a szervezetbe a sérült bőrön, a légzőrendszeren keresztül. Mivel zsírban oldódó anyag, halmozódik fel zsíros és idegi szövetekben.

A benzol két módon befolyásolja a hematopoietikus szövetet:

  • közvetlen káros hatás, amelyben a hematopoietikus sejt DNS-szerkezete fordul elő;
  • közvetett hatás, amelyben a genetikai anyagot a májsejtek benzol feldolgozásának hatása károsítja.

A dohányfüstben nagy mennyiségű benzolt találtak, miközben nem csak az aktív, hanem a passzív dohányzók is érintettek.

A leukémia kialakulását kiváltó egyéb anyagok a peszticidek és a mezőgazdaságban felhasznált más vegyi anyagok.

A tudományos kutatások azt mutatták, hogy a klór tartalmú és a festékkel és lakkokkal szoros kapcsolatban lévő szülők a munkahelyi nap folyamán fokozottan veszélyeztetik minden típusú leukémia kialakulását.

Azt is megállapították, hogy a hematopoietikus szövet malignus degenerációjának oka lehet a kemoterápiás gyógyszerek, amelyeket például a limfogranulomatosis kezelésére használnak.

Vírusellenes szerek

Megállapítottam a HTLV retrovírus szerepét a T-sejt limfocitás leukémia kialakulásában. A vírusrészecske olyan géneket tartalmaz, amelyek a vérképző sejt genetikai anyagával való kölcsönhatásakor rákká alakulnak.

Genetikai rendellenességek

A leukémia gyakran jár örökletes betegségekkel és genetikai rendellenességekkel, például az immunrendszer születési rendellenességeivel. A limfoblasztikus leukémia kialakulásában jelentős szerepet játszik az örökletes hajlam. Ezt bizonyították egy olyan tanulmány alapján, amelynek a testvére vagy testvére leukémiát kapott. Az azonos betegség kockázata a második gyermekben 25%.

A limfoblasztos leukémia tünetei

A betegség manifesztációja nagyon változatos. Bizonyos esetekben a limfoblasztikus leukémia több hónapig nem jelentkezik, de másokban éles és erőszakos megjelenés jellemzi.

A fő tünetek a következők:

  • gyengeség;
  • álmosság;
  • a megnövekedett testhőmérséklet, amely nem jár fertőző betegséggel;
  • fájdalom a csontokban és az ízületekben.

Nagyon gyakran a betegség első jelei távoli fájdalmak a csontokban és a gerincben.

Mivel a nyirokcsomók akut limfoblasztos leukémia nőtt csak nagyon késői szakaszában a betegség, valamint annak a ténynek köszönhető, hogy a kezdeti szakaszában enyhén gátolta az eritrociták, leukociták és vérlemezkék (azok sejt elődje nem vesz részt a malignus folyamat), a diagnózis állítható ami csökkenti a helyreállítás esélyeit.

Egy nagyon kis százaléka a gyermekek (2%) volt az első megnyilvánulása limfoblasztos leukémia szolgál aplasztikus anémia, elfojtása miatt eritrociták képződésében szivattyúzási blaszt sejtek a csontvelőben. Ez szintén helytelen diagnózishoz vezethet.

A gyermekes gyermekek 1% -ában a következő nyirokcsomó leukémia manifesztációi fordulnak elő:

  • alacsony fogyás;
  • fejfájás;
  • hányinger;
  • hányás.

Ezek a tünetek a lymphoblastok korai metasztázisát jelzik az agy membránjaiban.

diagnosztika

Amikor nézve a beteg gyermek képes észlelni sápadt, petechiák (petechiák), ecchymosis, láz, csont-fájdalom pokolachivanii, megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép.

A vérvizsgálat a leukémia következő változásait tartalmazza a sejtcsoportok esetében:

  • leukociták (norma 3 év alatti gyermekek 6-17 * 109 / L): 30% -ánál mutat számának csökkenése leukociták (leukopénia enyhe) 5 * 109 / L, de elérheti az 1-2 * 109 / L; a betegek 13% -ánál a fehérvérsejtszám nem változik; a többi a vérben megnövekedett leukociták (leukocitózis) a leukémiás sejtekből 100 * 109 / l-ig;
  • vörösvérsejtek, hemoglobin (1- 1-5 év közötti gyermekek esetében 100-140 g / l): vérszegénység kimutatható, a hemoglobin 50 g / l-re esik;
  • robbanássejtek: ha csökkent vagy normális mennyiségű fehérvérsejt van, akkor a robbanássejteket rendszerint nem észlelik; a leukocitózis a perifériás vérben nagy számú robbanás.

A limfoblasztikus leukémia diagnózisának kötelezővé tétele a vörös csontvelő puttogásának végrehajtása, ami egy myelogrammot eredményez - a sejtelemeinek arányát. A vörös csontvelő vizsgálata során különböző formájú blasztsejtek 30% -át találjuk, amely alapján meghatározzuk a limfoblasztos leukémia egy meghatározott típusát.

Amikor az ultrahangot a máj, a lép, a nyirokcsomók növekedése határozza meg.

Ha a beteg panasza az idegrendszer károsodásának tüneteit mutatja, akkor az ágyéki lyukasztást végezzük. A cerebrospinalis folyadékban lévő gliroleukemii mellett a robbanássejteket is azonosítják. A T-limfoblasztikus leukémiának jellegzetes radiográfiai képe van: a mediastinum árnyékának növekedése a képben a tímusz és az intrathoracikus nyirokcsomók növekedése miatt.

Itt olvashatunk leukémia kezeléséről Izraelben.

kezelés

A limfoblasztikus leukémia kezelésének fő célja a leukémiás sejtek teljes pusztulása.

A limfoblasztikus leukémiában alkalmazott kezelési módszerek közé tartoznak a következők:

  • kemoterápia (valamennyi beteg esetében);
  • radioterápia kemoterápiával kombinálva központi idegrendszeri leukémiában szenvedő betegeknél (fej-besugárzás);
  • kombinált terápiát a csontvelő-transzplantációval olyan súlyos esetekben, amelyekre nem vonatkoznak más módszerek.

Ha a beteg gyermek nem igényel csontvelő-átültetést, vagy a kezelés relapszus nélkül lehetséges (a betegség megismétlése), a terápia teljes időtartama kb. 2 év.

A kemoterápia alapja a protokoll - az egyes gyógyszerek alkalmazásának szabványosított rendszere, amely különbözik a különböző típusú limfoblasztikus leukémiától.

Minden kezelési protokoll a következő lépésekből áll:

  1. Prophase.
  2. Indukció.
  3. Konszolidáció és intenzív ellátás.
  4. Re-indukció.
  5. Támogató terápia.

prophase

Ez egy előkészítő kezelés, amely egy rövid kemoterápiát (kb. 1 hét) tartalmaz 1-2 cytotoxikus gyógyszert alkalmazva. Ez a szakasz szükséges a robbanássejtek számának fokozatos csökkenéséhez.

indukció

A fő színpad. Magában foglalja az intenzív kemoterápiát gyógyszerek kombinációjával. Célja, hogy a lehető legrövidebb idő alatt elérje a leukémiás sejtek maximális lehetséges megsemmisítését. Az indukció eredménye remisszió, vagyis "a betegség visszavonulása". A tanfolyam időtartama 1,5-2 hónap.

konszolidáció

Ebben a szakaszban új citotoxikus gyógyszerek kombinációját alkalmazzuk az elengedés rögzítésére, és megakadályozzuk a központi idegrendszeri károsodások megelőzését. Egyes betegek sugárkezelést kapnak fejfénnyel. Időtartam 1 hónapig.

újra indukciós

Ez a fázis hasonlít az indukciós fázishoz. Célja, hogy elpusztítsa a fennmaradó leukémia sejteket a szervezetben. Ez több hetetől több hónapig tart.

Támogató terápia

A járóbeteg-ellátást kis dózisú citosztatikumokkal végzik. A kezelés megkezdéséig eltelt pillanatig nem fog pontosan 2 év.

A gyermekek leukémia tüneteit a jelen cikk írja le.

Fotó az akut lymphoblast leukémia itt.

kilátás

A limfoblasztikus leukémia prognózisának középpontjában az az idő, amikor a páciens teljes kezelést követően él vissza a relapszus nélkül. A standard ötéves, ismétlődő mentes túlélést vesz igénybe. Ha a betegség visszatérése a kezelés befejezése után 5 éven belül nem következik be, akkor a beteg gyógyulását tekintjük.

A modern protokollokkal rendelkező gyermekek limfoblasztikus leukémiája nagyon kezelhető, az ötéves, ismétlődő mentes túlélés 90%.

Az előrejelzést a következő tényezők befolyásolják:

  • a leukociták szintje a vérben a diagnózis idején;
  • a beteg kora;
  • a relapszus előfordulása a kezelés alatt vagy rövid idő után.

Minél magasabb a leukociták szintje a diagnózis idején, annál rosszabb a prognózis.
A 2-6 éves gyermekek túlélése 1,5-szer nagyobb, mint azoknál a betegeknél, akik 6 évesnél fiatalabbak és 2 évnél fiatalabbak.

A limfoblasztos leukémia csecsemőknél a prognózis a leggyakrabban kedvezőtlen. Az idősek esetében a fellendülés az esetek 55% -ában fordul elő.

Akut limfoblasztikus leukémia

Akut limfoblasztikus leukémia - a hematopoiesis rendszer rosszindulatú károsodása, melyet a limfoblasztok számának ellenőrizetlen növekedése kísér. Ez a vérszegénység, az intoxikáció tünetei, a megnövekedett nyirokcsomók, a máj és a lép, az emelkedett vérzés és a légzőszervi megbetegedések között nyilvánul meg. Az akut lymphoblastic leukémia immunitásának csökkenése miatt gyakran kialakulnak fertőző betegségek. Lehetséges CNS károsodás. A diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok alapján történik. Kezelés - kemoterápia, radioterápia, csontvelő-átültetés.

Akut limfoblasztikus leukémia

Az akut lymphoblastic leukémia (ALL) a gyermekkori leggyakoribb onkológiai betegség. Az ALL aránya a gyermekeknél a vérképzés összes számának 75-80% -át teszi ki. A csúcs előfordulási gyakorisága 1-6 év. A fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A felnőtt betegek 8-10-szer rosszabbak, mint a gyermekek. A gyermekkori betegeknél elsősorban akut limfoblasztikus leukémia fordul elő, felnőtteknél gyakran a krónikus lymphocytás leukémia szövődménye. A klinikai tünetekben az ALL hasonló más akut leukémiákhoz. Megkülönböztető jellemzője az agy és a gerincvelő (neuroleukémia) membránjainak gyakoribb károsodása a megelőzés hiányában, amely a betegek 30-50% -ában fejlődik ki. A kezelést az onkológia és a hematológia területén szakemberek végzik.

A WHO szerinti osztályozás szerint négy különböző ALL típus különböztethető meg: pre-pre-B-sejt, pre-B-sejt, B-sejt és T-sejt. A B-sejt akut lymphoblast leukémia az esetek összes számának 80-85% -át teszi ki. Az incidencia első csúcsa 3 éves korban van. A jövőben az ALL fejlődése valószínűsége 60 év után növekszik. A T-sejtes leukémia a betegség összes esetének 15-20% -át teszi ki. A csúcs előfordulása 15 éves korig esik.

Akut lymphoblast leukémia okai

A közvetlen oka az akut limfoblasztos leukémia a rosszindulatú klón - sejtek egy csoportja, amelyek szintén képesek a szabályozatlan proliferációt. A klón által generált kromoszóma: transzlokációk (csere részek között két kromoszóma), deléciókat (elvesztése kromoszóma régió), inverzió (kromoszóma régió fordulat) vagy amplifikációs (formáció további példányban kromoszóma régió). Feltételezzük, hogy a genetikai rendellenességek okoznak az akut limfoblasztos leukémia fordul elő a méhen belüli, azonban, hogy teljes a kialakulása egy malignus klón gyakran igényelnek további külső körülmények között.

Közül a kockázati tényezők a akut limfoblasztos leukémia általában először jelzik sugárterhelés: szállást egy területen magas szintű ionizáló sugárzás, sugárterápia kezelésében más rákok több X-ray vizsgálatok, beleértve a méhen belüli. kommunikációs réteg, valamint a bizonyítéka annak, közötti kapcsolat sugárterhelés és eltérő fejlődési akut limfoblasztos leukémia nagyban.

Tehát a leukémia és a sugárterápia kapcsolatát bizonyítottnak tekintik. Az akut lymphoblastic leukémia kockázata a radioterápia után 10%. A betegek 85% -ánál a betegséget a sugárkezelés végét követő 10 éven belül diagnosztizálják. A röntgenvizsgálatok és az akut lymphoblast leukémia kialakulásának összefüggése jelenleg a feltételezések szintjén marad. Nincsenek megbízható statisztikai adatok, amelyek megerősítik ezt az elméletet.

Sok kutató arra hivatkozik, hogy lehetséges az ALL és a fertőző betegségek közötti kapcsolat. A vírus az okozója az akut limfoblasztos leukémiát még nem tárt fel. Két fő hipotézis létezik. Először - ALL egyike okozza vírus még nincs beállítva, de a betegség csak akkor jelenlétében hajlam. A második - az oka az akut limfoblasztos leukémia lehet más vírusok, a leukémia kockázatot gyermekekben növeli a hiányzó kapcsolatot a kórokozók korai életkorban (amikor a „netrenirovannosti” az immunrendszer). Eddig mindkét hipotézist nem bizonyították. Megbízható információk közötti kapcsolat leukémia és vírusos betegségek kaptunk csak T-sejt leukémia felnőtt betegeknél Ázsiában élő.

Annak a valószínűsége, akut limfoblasztos leukémia növekszik érintkezve anya bizonyos toxikus anyagok a terhesség alatt, néhány genetikai anomáliák (Fanconi anaemia, Down-szindróma, szindróma Shvahmana, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma, neurofibromatózis, coeliakia, örökletes immun-rendellenességek), a rendelkezésre álló onkológiai megbetegedések a családtörténetben és a citosztatikumok. Néhány szakértő megjegyzi a dohányzás lehetséges negatív hatását.

Az akut lymphoblast leukémia tünetei

A betegség gyorsan fejlődik. A diagnózis idején a testben lévő limfoblasztok összsúlya a teljes testtömeg 3-4% -a lehet, ami a rosszindulatú klón sejtek erőszakos proliferációjának következménye az 1-3 hónapok során. Egy héten belül a sejtek száma körülbelül felére nő. Az akut limfoblasztikus leukémiára jellemző többféle szindróma: mérgezés, hiperplasztikus, vérszegénység, vérzéses, fertőző.

A mérgező szindróma gyengeséget, fáradtságot, láz és testsúlycsökkenést jelent. A hőmérséklet növekedését mind a fő betegség, mind a fertőző komplikációk okozhatják, amelyek különösen neutropénia jelenlétében fordulnak elő. Az akut limfoblasztikus leukémia hyperplasiás szindrómáját a nyirokcsomók, a máj és a lép (a szervek parenchyma leukémia beszivárgásának következtében) növekedésével magyarázza. A növekvő parenchimális szerveknél hasi fájdalom léphet fel. A csontvelő térfogatának növekedése, a periosteum beszivárgása és az ízületi kapszulák szövetei az ízületek és az ízületek fáradását okozhatják.

Az anémiás szindróma jelenlétét gyengeség, szédülés, halvány bőr és fokozott szívfrekvencia jelzi. A hemorrhagiás szindróma kialakulásának oka az akut limfoblasztikus leukémiában a trombocitopénia és a kiserek trombózisa. A bőrön és a nyálkahártyákon észlelhetőek petechia és ecchymosisok. A zúzódások könnyen kiterjedt szubkután vérzés. A sebek és a karcolások vérzése, a retina, a gingivális és az orrvérzés vérzése van. Néhány akut limfoblasztikus leukémiában szenvedő beteg gyomor-bélrendszeri vérzést vált ki, véres hányás és kóros széklet kíséretében.

Az akut limfoblasztikus leukémiában előforduló immunrendellenességeket a sebek, a karcolások és a markerek injekcióktól való gyakori fertőzése okozza. Különböző bakteriális, vírusos és gombafertőzések alakulhatnak ki. A mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével légúti zavarok figyelhetők meg, amelyeket a tüdőtérfogat csökkenése okoz. A légúti elégtelenséget gyakrabban észlelik T-sejt akut lymphoblast leukémia esetén. A gerincvelő és az agy membránjainak infiltrálásával előidézett neuroleukémia gyakoribb a relapszusok során.

A központi idegrendszer bevonásával a pozitív meningeal tünetek és a megnövelt koponyaűri nyomás jelei (az optikai lemezek oedema, fejfájás, émelygés és hányás) kiderül. Néha az akut limfoblasztos leukémiában a központi idegrendszeri elváltozás tünetmentes, és csak a cerebrospinális folyadék vizsgálata után diagnosztizálható. A fiúk 5-30% -ában beszűrődnek a herékben. A bőr és a nyálkahártyák mindkét nemének betege lila-cianotikus infiltrátumot (leukemideket) eredményezhet. Ritka esetekben exudin pericarditis és veseműködési zavar figyelhető meg. A bélfertőzések eseteit leírták.

Figyelembe véve a klinikai tünetek sajátosságait, az akut lymphoblast leukémia négy szakaszát lehet megkülönböztetni: kezdeti, középső szakasz, remisszió, terminális. A kezdeti időszak időtartama 1-3 hónap. A nem specifikus tünetek túlsúlyban vannak: letargia, fáradtság, étvágytalanság, subfebrile állapot és a bőr szaporodása. Lehetséges fejfájás, fájdalom a hasban, csontok és ízületek. Az akut lymphoblastic leukémia magasságában a fent felsorolt ​​jellemző szindrómákat azonosítjuk. Az elengedés időszakában a betegség megnyilvánulása eltűnik. A terminális periódust a beteg állapotának fokozatos romlása jellemzi, és halálos kimenetel végződik.

Akut lymphoblast leukémia diagnózisa

A diagnózis a klinikai tünetek, a perifériás vér és a myelogram adatok elemzése alapján történik. A betegek perifériás vérében, akut limfoblasztos leukémiában feltárta anémia, trombocitopénia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, és a változások száma a fehérvérsejtek (általában - leukocytosis). A limfoblasztok a leukociták összes számának 15-20% -át vagy több százalékát alkotják. A neutrofilek száma csökken. A myelogrammban a robbanássejtek dominálnak, meghatározzák az eritroid, a neutrofil és a thrombocyta csírájának kifejezett gátlását.

A program felmérés akut limfoblasztos leukémia lumbálpunkciós (hogy elkerüljék neuroleukemia), ultrahang a has (értékelésére vonatkozó parenchymás szervek és nyirokcsomók), mellkas röntgen (kimutatására a kibővített mediasztinális nyirokcsomók) és a vér kémiai (kimutatására megsértése a funkció máj és vese). Differenciál diagnózis akut limfoblasztos leukémia végrehajtható egyéb leukémiák, mérgezés, feltételeit súlyos fertőző betegség, fertőző lymphocytosis és a fertőző mononukleózis.

Kezelés és prognózis az akut lymphoblast leukémia kezelésére

A terápia alapja a kemoterápia. A kezelés két szakaszát mindenki számára: az intenzív ellátás színvonala és a fenntartó terápia fázisa. Az akut lymphoblast leukémia intenzív terápiájának fázisa két fázisból áll, és körülbelül hat hónapig tart. Az első szakaszban az intravénás polikemoterápiát remisszió elérésére használják. A hematopoiesis normalizálódása, a csontvelőben lévő blasztok legfeljebb 5% -a jelenléte és a perisztikus vérben lévő blasztok hiánya jelzi az elengedés állapotát. A második fázisban intézkedéseket tesznek a remisszió meghosszabbítására, lassítják vagy megállítják a rosszindulatú klónok proliferációját. A gyógyszerek beadása intravénásan is megtörténik.

Az akut lymphoblast leukémia fenntartási fázisának időtartama kb. 2 év. Ebben az időszakban, a beteg ürítjük, járóbeteg-ellátás, felírt gyógyszerek orális adagolásra végezzük rendszeres felmérések, hogy ellenőrizzék a állapotát a csontvelőben és a perifériás vérben. Az akut limfoblasztos leukémia kezelési tervét egyénileg igazítják az egyes betegek kockázati szintjéhez. A kemoterápiával, immunchimoterápiával, radioterápiával és egyéb technikákkal együtt alkalmazzák. A kezelés alacsony hatékonysága és a relapszus magas kockázata miatt csontvelő-átültetést végeznek. Az átlagos ötéves túlélési B-sejtes akut limfoblasztos leukémia gyermekek 80-85% felnőtteknél - 35-40%. A T-limfoblasztikus leukémia esetében a prognózis kedvezőtlenebb.

Rólunk

Adenocarcinoma a tüdő egy súlyos betegség, a típus a tüdőrák, amely akkor negyven százaléka szenvedők tumor tüdőbetegség. A betegség a sejtek szintjén nagy hörgő-rendszerben fordul elő, és ezután a közeli szerveket érinti.