Hodgkin lymphoma

Hodgkin limfoma (Hodgkin-limfóma, Hodgkin-kór) - rosszindulatú daganat limfoid szövet, hogy specifikus a polimorf magvú sejtek granulomák. Tumor szubsztrát Hodgkin limfóma - sejtjei Reed - Sternberg (lacunaris histiocyták) - nagy poliploid sejtek tartalmazó multilobes mag. A nagy ömlesztett tumor nyirokcsomóérintettség jelentése granuloma a felhalmozódást limfociták (beleértve a T-domináló sejtek), granulociták, hisztiociták, eozinofilek, plazma sejtek és retikulumban. Az érintett nyirokcsomó szövetét a kapszulából származó rostos kötőszöveti sávok áthatják.

A betegség névadója Thomas Hodgkin, aki leírta hét megbetegedések és felajánlott egy külön egység nosological patológia közös jellemzője, amely megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép, a cachexia (extrém kimerülése a szervezetben) és a halál, a 1832 évben.

A megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését, a stabil remisszió elérése a betegek több mint 50% -ában lehetséges.

A Hodgkin limfóma átlagos incidenciája 0,6-3,9% a férfiaknál és 0,3-2,8% a nőknél, és átlagosan 2,2 eset / 100 000 lakosra esik. A betegség minden korban előfordul, a gyermekkori rákok között a harmadik leggyakoribb.

Hodgkin limfómájának okai

A betegség etiológiai tényezője továbbra sem tisztázott. Javasolt, hogy a Hodgkin-limfóma a B-sejtes daganat, amely a T-sejt-immunhiányos állapot hátterében a thymicus hypofunkció következtében alakul ki.

Számos hajlamosító tényező létezik:

  • fertőző betegségek - a nyirokrendszeri sejtek kezdenek ellenőrizetlen részlettel és vírusok (herpeszvírusok, retrovírusok, stb.
  • az immunrendszer veleszületett betegségei - Louis-Bar-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma stb.;
  • autoimmun betegségek - reumás ízületi gyulladás, Sjogren-szindróma, lisztérzékenység, vörös szisztémás lupus erythematosus stb.;
  • genetikai hajlam - nem találhatók genetikai markerek, de a Hodgkin-limfóma gyakoriságának növekedése olyan családokban, ahol ilyen betegségeket már diagnosztizáltak;
  • a rákkeltő anyagok - benzolok, anilin színezékek, nehézfémsók, peszticidek aromás szénhidrogének stb. hatása;
  • a nagy sugárzásnak, a nagy frekvenciájú áramoknak, a sugárzásnak való kitettséggel kapcsolatos munkát.

A betegség formái

A Hodgkin-limfóma besorolása az érintett szövet szövettani jellemzőire épül.

A betegség korai stádiumában általában tünetek nélkül jelentkeznek.

A Hodgkin limfóma négy szövettani változata létezik:

  • noduláris (nodosa), sclerosis multiplex (1. és 2. típusú) - a leggyakoribb formája a betegség, képződése kíséri kollagén szálak a nyirokcsomók a mellüregben, amelyek megosztják a képződött tumorszövet sokaságába részeinek alakja kerek. Reed-Sternberg sejteket találunk;
  • lymphogistocyte (limfoid prevalencia) - a Hodgkin limfóma klasszikus változata, amelyet az érintett szervben nagyszámú limfociták jelenléte jellemez. Reed-Sternberg-sejtek ritkák, gyakran előfordulnak Hodgkin-sejtek. A limfociták klaszterei egyesülnek és a diffúz növekedés, a fibrózis és a nekrózis területek hiányoznak. A leggyakrabban érintett nyaki axilláris, inguinális nyirokcsomók;
  • nyirokcsomós kimerültség - Reed-Sternberg sejtek dominálnak az érintett szövetekben, a közöttük lévő limfociták egyetlen befogadása, amelynek szintje folyamatosan csökken. A nyirokcsomó-csökkenés változata általában megfelel a betegség terjedésének IV. Stádiumának, és kedvezőtlen tanfolyam jellemzi;
  • vegyes sejtváltozat - a szövettani képet nagyszámú limfociták, eozinofilok, plazmociták, Reed-Sternberg sejtek képviselik az érintett szövetben. Gyakran előfordulnak nekrózis, fibrózis mezők.

Hodgkin limfóma szakaszai

A Hodgkin-limfóma szakaszainak meghatározásakor figyelembe veszik a vizsgálat és a biopszia eredményeit, meghatározzák a patológiás folyamatban részt vevő szervek és szövetek mennyiségét, a folyamat prevalenciája magasabb vagy alacsonyabb, mint a membrán:

  • I - a nyirokcsomók egyik csoportját érinti;
  • I E - I + egy extralimfás szerv bevonása a kóros folyamatba;
  • II - két vagy több nyirokcsomó csoport van a membrán egyik oldalán (fent vagy lent);
  • II E - a nyirokcsomó orgonának megnyilvánulása 1-2 nyirokcsomó-csoport növekedésével, a lézió lokalizálásával - ugyanazon az oldalon a membránhoz képest;
  • III - a membrán mindkét oldalán (felett és alatt) több nyirokcsomócsoport érintett;
  • III S - a lép lépése;
  • III E - III + az extralymphás szerv vagy szövet lokális elváltozása;
  • IV - egy vagy több belső szerv szétszórt vagy disszeminált (multifokus) elváltozása, amelyhez nyirokcsomó érintettség társulhat.

A biológiai aktivitás jeleinek megjelenése az elengedés időszakában kezdeti exacerbációra utal.

IV szakasz a következő változatokkal rendelkezhet:

  • A - mérgezés hiányzik;
  • B - mérgezés jelei, testtömeg csökkenése az elmúlt hat hónapban;
  • a - nincs biológiai aktivitás a vérvizsgálatok szempontjából;
  • b - biológiai aktivitás kiderült.

A Hodgkin lymphoma tünetei

Kezdetben a kóros folyamat a nyirokcsomókban alakul ki. Fokozatosan nőnek, a daganatok terjednek, és más szervekre és szövetekre hatnak. A betegség korai stádiumában általában tünetek nélkül jelentkeznek. Ahogy a nyirokcsomók nőnek, fájdalmasabbá válnak, és a környező szövetek és szervek szorításával kapcsolatos tünetek jelentkeznek.

A Hodgkin limfóma helyi jelek:

  • emelkedett nyirokcsomók;
  • a belső szervek veresége.

A Hodgkin limfóma fő tünete a lymphadenopathia (amelyet a nyirokcsomók jelentős növekedése jellemez). Érinti a középső és az elülső mediastinum nyirokcsomóit, néha a thymust. Továbbá, a károsodás befolyásolhatja bármely szervet, a folyamat magába foglalhatja a lépet, a májat, a bőrt, a csontvelőt, a tüdőt, a mellhártyát, a csontszövetet.

A Hodgkin lymphoma gyakori tünetei:

  • lázas, hullámos karakter;
  • fokozott izzadás éjjel (nyári éjszakai izzadás);
  • gyengeség, apátia;
  • étvágytalanság;
  • viszketés;
  • súlyos fogyás ok nélkül, a fogyás elérheti a kritikus szinteket;
  • anémia;
  • a csökkent immunitás, a fertőző betegségekre való fogékonyság.

A mellkasi nyirokcsomók jelentős emelkedésével a következő tünetek alakulnak ki:

  • száraz, nem termékeny köhögés;
  • a hang rekedtségével;
  • súlyos érzés az érintett területen;
  • dysphagia (nyelési sérülés);
  • dyspnoe (dyspnoe);
  • cava-szindróma (károsodott keringés a felső vena cava medencéjében);
  • mellhártyagyulladás, pericarditis.

A Hodgkin limfóma kezelése során előnyben részesítik a kemoterápiát besugárzással kombinálva, ez a maximális hatás minimális szövődményekkel jár.

Amikor a folyamat elterjedt, a belső szervek károsodásának jelei mutatkoznak. A leggyakoribb elváltozásokat a lép és a máj nyirokcsomói találják meg. A belső szervek növekedése következtében a gyomor összenyomódik és a vese elmozdul. A nyirokcsomók részvételét a különböző intenzitású hasi fájdalom megjelenésével magyarázza.

A tüdőgyulladás általában másodlagos, és a folyamat a mediastinalis nyirokcsomókról a tüdőbe történő átmenet következménye. Gyakran folyadék-felhalmozódás van a pleura üregekben.

Az idegrendszer vereségét a nyirokcsomók és a belső szervek lymphogranulomatosisának széles körű elterjedése után találják meg. A gerincvelő leggyakoribb elváltozásai, amelyekben a limfogranulomáiis sejtek epidurális cellulózban nőnek és a gerincvelőt összenyomják. Ilyen esetekben a betegség gerincvelő-daganatként, vezetőképes szenzoros rendellenességek, parézis és bénulás, fájdalom a végtagokban.

A csontszövet kezelésének két fő módja a limfo-genogén felszívódás és a limfogranuloma csírázása a csontszövetbe. Az elsődleges csontelváltozásokat a betegség első évében észlelték, a csontok másodlagos változásai a betegség kezdetétől számított 1,5-2,5 év elteltével jelentkeznek. A csontváz megváltozik, amikor a folyamat a szomszédos nyirokcsomókról, a mellhártyáról, a mediastinumról terjed. A nyirokszemcsés szövetek a csontszerkezet és a csontritkulás rombolását okozzák. A megnagyobbodott nyirokcsomók nyomása a szomszédos idegplexusokon a gerincben, a csont csontjaiban jelentkező intenzív fájdalom jelentkezik.

A kezelést a betegek korai stádiumú betegségben és generalizált Hodgkin 5 éves túlélés, progressziómentes, 90% stádiumú III - 60-80%, a remisszió szakaszban IV mégis kevesebb mint 45% -ánál.

Megjegyzés is jellemzője egy olyan eljárás a biológiai aktivitás által okozott citokinek termelésének: emelkedett szérum haptoglobin, vérsüllyedés, a tartalom laktát-dehidrogenáz és a ceruloplazmin, fibrinogén koncentráció meghaladta a referenciaértéket. A biológiai aktivitás jeleinek megjelenése az elengedés időszakában kezdeti exacerbációra utal.

diagnosztika

A betegség korai felismerése nehézkes, mivel a klinikai tünetek nem szigorúan vannak meghatározva, és gyakran teljesen hiányoznak.

A Hodgkin-limfóma diagnózisa az érintett nyirokcsomó vagy szerv morfológiai mintázatán alapul. Kutatásra kinevezve:

  • klinikai vizsgálat és a kórtörténet - különösen felhívjuk a figyelmet, hogy a tünetek a mérgezés, végzett tapintásos perifériás csoportok nyirokcsomók, a lép és a máj, az orr és a torok vizsgálata, a mandulák;
  • az érintett nyirokcsomók biopsziája a biopsziás minta szövettani és immunhisztokémiai analízisével. A Hodgkin-limfóma kritériuma a specifikus Reed-Sternberg sejtek, éretlen Hodgkin-sejtek jelenlétének jelenléte;
  • laboratóriumi vizsgálatok - általános és biokémiai vérvizsgálat, eritrocita üledékképződés, szérum alkalikus foszfatáz aktivitás, vese- és májpróbák. A klinikai analízise a vér fokozott mértékben ESR, leukocytosis, moderálhatják eosinophilia, megnövekedett fibrinogén koncentráció, trombocitózis, csökkentése albumin. A betegség kezdeti szakaszában mérsékelt leukocitózist mutatnak ki vérvizsgálatokban, amelyek a betegség előrehaladtával leukopénia helyébe lépnek;
  • a pajzsmirigy működésének laboratóriumi értékelése - a nyaki nyirokcsomók elváltozásával;
  • tumorszövet immunfenotípusos vizsgálata - feltárja az immunitás T-sejtes kapcsolatának minőségi és mennyiségi rendellenességeit.
  • A mellkas, a csontváz, a gasztrointesztinális traktus röntgensugaras vizsgálata - meghatározó szerepet játszik a kórokozók természetének meghatározásában és lokalizációjában;
  • A hasüreg ultrahangja - ugyanolyan célra, mint a radiográfia;
  • számítógépes tomográfia, a nyak, a mell, az has és a medencei szervek mágneses rezonancia tomográfiája - lehetővé teszi a daganatképződés jelenlétét a test különböző részeiben;
  • trepanobiopsiát - a csípőcsont csontvelőjének károsodásával kapcsolatos gyanúval végzik;
  • osteoscintigráfia - emelkedett alkalikus foszfatáz szint a vérszérumban;
  • Diagnosztikai laparotomia - a mesenterialis és a para-aortás nyirokcsomók biopsziájának felvételére használják.

Hodgkin limfóma kezelése

A terápia különböző formáit fejlesztik, választásuk a sérülés típusától és kiterjedésétől, a betegség időtartamától és súlyosságától, valamint az egyidejű patológiától függ.

Javasolt, hogy a Hodgkin-limfóma a B-sejtes daganat, amely a T-sejt-immunhiányos állapot hátterében a thymicus hypofunkció következtében alakul ki.

A lymphoma kezelésének általános rendszere két szakaszból áll:

  • a remisszió stimulálása ciklikus kemoterápia segítségével;
  • a remisszió konszolidációja a radikális sugárterápia és a gyógyszerterápia alátámasztó ciklusai között.

A kezelés volumenének megtervezésekor figyelembe veszik a tumor folyamat súlyosságát és mértékét meghatározó kedvezőtlen tényezők:

  • a nyirokmasszázs három vagy több zónájának bevonása;
  • a lép és / vagy a mediastinum masszív léziója;
  • egy izolált extranodális elváltozás jelenléte;
  • az ESR-érték növekedése meghaladja a 30 mm / órát a mérgezés tüneteinek jelenlétében, és távollétüknél több mint 50 mm / óra.

A radioterápia különböző változatait alkalmazzák - az elsődleges léziók helyi redukciójától csökkentett dózisokban a IVA stádiumban lévő összes nyirokcsomó radikális programjával végzett besugárzáshoz. A daganatos sejtek nyirokrendszeren keresztüli terjedésének megelőzésére a szomszédos regionális elváltozások besugárzását végezzük.

A polikemoterápia több citosztatikum egyidejű alkalmazása. Vannak különböző kombinált kemoterápiás módszerek (protokollok), a gyógyszereket hosszú távú tanfolyamokra szabják. A kezelés szakaszos, kéthetes ciklusokat tartalmaz kéthetes intervallumokkal, hat ciklus befejezése után, támogató kezelést jelöl.

A kemoterápiát előnyben részesítik a besugárzás kombinációjával, ez a maximális hatás a lehető legkevesebb komplikációval jár. Kezdetben egy kezdeti polikemoterápiát végeznek csak nagyított nyirokcsomók besugárzásával, majd - az összes többi nyirokcsomó besugárzásával. A sugárterhelés után a fenntartó kemoterápiát egy vagy másik rendszer szerint végezzük. Az intenzív kezelés a javulás időszakában csökkenti a késői szövődmények számát, és növeli az exacerbációk terápiájának lehetőségét.

A Hodgkin limfóma átlagos incidenciája 0,6-3,9% a férfiaknál és 0,3-2,8% a nőknél, és átlagosan 2,2 eset / 100 000 lakosra esik.

Ha a folyamat lokalizált, és sebészeti beavatkozás céljára rendelkezésre áll, a lépet, az elszigetelt nyirokcsomókat, a nyirokcsomók egyetlen konglomerátumát eltávolítják, majd gamma-terápiás eszközökkel besugározzák. A splenectomia a hematopoiesis mély depressziójában is szerepel, ami megakadályozza a citosztatikus kezelést.

A betegség progressziójának és a terápia hatékonyságának hiányában a csontvelő-átültetés jelez.

Lehetséges következmények és komplikációk

A Hodgkin-betegség a következő szövődményekkel járhat:

  • szepszis;
  • az agy vagy a gerincvelő;
  • vérzés;
  • a neoplazma légúti nyomására gyakorolt ​​nyomása, ami fulladást okoz;
  • felső vena cava-szindróma;
  • mechanikai sárgaság kialakulása (az epevezeték kompressziójával);
  • immunológiai eltolódások;
  • bélelzáródás (nyirokcsomókkal a bélbe szorítva);
  • legyengülés;
  • pajzsmirigy diszfunkció;
  • a perifériás nyirokcsomók fisztuláinak kialakulása;
  • szívizomgyulladás és pericarditis;
  • másodlagos malignus daganatok;
  • a vesék és a belek fehérje-anyagcseréjének megsértése;
  • a kemoterápia és a sugárzás mellékhatásai.

kilátás

A megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését, a stabil remisszió elérése a betegek több mint 50% -ában lehetséges. A terápia hatékonyságát a betegek különböző csoportjainak kedvezőtlen prognosztikai tényezők alapján meghatározott kezelési rendszereinek differenciált megközelítése határozza meg.

Intenzív programok alkalmazásával a klinikai hatás már az első ciklus során is megfigyelhető. A kezelést a betegek korai stádiumú betegségben és generalizált Hodgkin 5 éves túlélés, progressziómentes, 90% stádiumú III - 60-80%, a remisszió szakaszban IV mégis kevesebb mint 45% -ánál.

A Hodgkin-kór minden korosztályban előfordul, a gyermekkori rákok között a harmadik leggyakoribb.

Kedvezőtlen prognosztikai jelek:

  • az 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók konglomerátumai;
  • lymphoid kimerültség;
  • három vagy több nyirokcsomó egyidejű elváltozása;
  • a mellkas árnyékának kitágulása a mellkas térfogatának több mint 30% -ával.

megelőzés

A Hodgkin-kór elsődleges prevenciójának speciális intézkedéseit nem fejlesztették ki. Különös figyelmet fordítanak a másodlagos megelőzésre - a visszaesések megelőzésére. Emberek, akik Hodgkin limfóma, ajánlott, hogy kizárja fiziológiai, elektromos és termikus eljárások, elkerülni a fizikai túlterhelés, besugárzási ez ellenjavallt kapcsolatos munka hatása káros tényezők. Vérátültetéseket végzünk a leukociták számának csökkenése megelőzésére. A nemkívánatos jelenségek elkerülése érdekében ajánlott, hogy a nők legkorábban két évvel a gyógyulást követően tervezzék meg terhességüket.

Hodgkin limfóma vagy limfogranulomatosis - tünetek és kezelés

A Hodgkin-limfómák olyan daganat-eredetűek, amelyek a nyirokrendszerre hatnak, amely nyirokcsomó, melyet a nyirokrendszer-hálózat egyesíti.

A Hodgkin-kór vagy a limfogranulomatosis sokkal gyakoribb a férfiakban, mint a tisztességesebb szexben. A patológia általában a betegek 14-40 éves korcsoportját részesíti előnyben.

A betegség fogalma

A limfogranulomatosis rosszindulatú természetű nyirokrendszeri rendellenességeket jelent. Érintett limfocita sejtek tartózkodnak a hasadási folyamat, a kapott rendellenes sejt struktúrák elosztott szomatikus szervek és nyirokcsomók rendszerek, így a zavar azok funkcionalitását.

Mi a Hodgkin limfóma, annak tünetei és a kezelés alapelvei a következő videóban olvashatók:

A patológia következetesen hatást gyakorol egy nyirokcsomóra a másik után, amely leggyakrabban a regionális csoporthoz tartozik.

A Hodgkin limfóma története

Hodgkin-kór először írta le Thomas Hodgkin, amikor részt vesz egy vizsgálatban a betegek, akik egy gyengeség és az impotencia, duzzadt nyirokcsomók és a lép sérülés történt.

Általában mindezen klinikai esetek végzetes véget értek. A patológiát először Hodgkin-kórnak nevezték, majd Hodgkin-limfóma volt.

A Hodgkin lymphoma számos fajtája létezik:

  • Klasszikus Hodgkin-limfóma;
  • Hodgkin lymphoma with nodularis sclerosis;
  • Hodgkin lymphoma lymphopeniával;
  • Vegyes sejt Hodgkin-limfóma;
  • Klasszikus Hodgkin limfóma, amelynek túlnyomó része a limfociták;
  • Nodularis Hodgkin limfóma, amelynek túlnyomó része a limfociták.

Nodularis sclerosis

A nodularis szklerózis a Hodgkin-limfóma szövettani formái közé tartozik, amelyet a kötőszöveti struktúrák sűrű proliferációja jellemez. A hasonló patológiák jellemző kezdete a nyirokcsomók duzzanata. Az ilyen limfóma különböző szervekben alakulhat ki, amelyet a limfoid szövetek jelenléte jellemez.

okok

Míg a szakemberek nem tudták végül meghatározni a limfogranulomatosis specifikus okait. Egyes tudósok hajlamosak a betegség virális etiológiájára.

Úgy vélik, hogy a Hodgkin-limfóma kiváltó oka az Epstein-Barr vírus, amely gátló sejtváltozások és mutációk kialakulását idézi elő.

Ezenkívül a szakértők több kórtani tényezőt azonosítottak:

  1. Káros környezeti feltételek mellett élni;
  2. Sugárzás hatása;
  3. A nyirokrendszeri kórtörténetben előforduló ősök jelenléte (inkonzisztens faktor);
  4. Rákkeltő vagy vegyi anyagokkal, például peszticidekkel, benzolokkal, herbicidekkel, szerves eredetű oldószerekkel stb. Végzett munka.

A limfómák megjelenése gyakran tükrözi a kemoterápiás kezelésben vagy hormonalapú gyógyszereknél alkalmazott rákellenes szereket. Ezen túlmenően befolyásolják a patológia jelenlétét is autoimmun betegségek, mint a lupus, reumatoid arthritis stb.

A közhiedelemmel ellentétben a genetikai faktor nem különösebben fontos a limfómák kialakulásában. Bár abban az esetben, ha a sérülést az azonos ikrek egyikében találjuk, akkor is egy másik iker.

Tünetek és jelek

Amint korábban tisztázódott, először a limfóma keletkezik egy nyirokcsomóban, aztán átterjed a másikra, és így tovább.

A Hodgkin limfóma legfontosabb jele a nyirokcsomók duzzanata. Elméletileg a csomópontok lokalizálása először növekedhet, bár a gyakorlatban kiderül, hogy leggyakrabban a kóros folyamatok nyaki, mellkasi és axilláris nyirokcsomókkal kezdődnek.

A kép egyértelműen a perifériás nyirokcsomók növekedését mutatja Hodgkin limfómával

Általában a duzzadt nyirokcsomók nem okoznak fájdalmas érzéseket, de az alkohol okozhat ilyen tünetek megjelenését.

A nyirokcsomók méretének növelése során elkezdik szorítani a környező szövetet, amelyet gyakran számos tünettel kísérnek:

  • Nem termékeny köhögés, néha a köpetben lévő vér szennyeződése;
  • Szívbetegségek;
  • Légszomj;
  • Fájdalmas kényelmetlenség az ágyéki régióban.

Granulomatózisban jellemzően fájdalmas és nehéz érzés a részét lépmegnagyobbodás (bal felső kvadráns), illetve méretének növelésével a máj (jobb felső negyede). Gyakran megzavarják az ok nélküli hipertermia, az állandó fáradtság, a fogyás, az általános kimerültség és a rák egyéb jellemző megnyilvánulása.

Gyakran előfordul, hogy a Hodgkin-limfóma viszkető érzést kelt a bőr felszínén, amely a test teljes felületén érezhető vagy egy adott területen lokalizálódik. Ha a rák a csontszövetet metasztázza, a beteg gyakran az oxalgiára panaszkodik.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

A gyermekek körében a Hodgkin limfóma egy 100 000-es gyermeknél fordul elő, ami azt jelzi, hogy ezek a kóros állapotok alacsony gyakorisággal fordulnak elő a gyermekek körében. Ezenkívül a limfogranulomatosis soha nem érinti a gyermekeket legfeljebb egy évig.

Gyermekeknek Hodgkin-kór jellemzően jelenlétében rosszindulatú változások a szövetekben a nyirokrendszer, társított előfordulásának lymphogranuloma az összes szervben és szövetben.

A fenti folyamatok mindegyike tüneteket mutat:

  • Az arc puffadása cianózissal kiegészítve;
  • Intenzív nehézlégzés;
  • Egy kimerítő köhögés, amely nem hoz megkönnyebbülést;
  • Tachycardia tünetek.

Fokozatosan a patológia lefedi a lépet (néha a májat), ami:

  • Fokozott álmosság és fáradtság;
  • hipertermia;
  • Hiperaktivitás éjszaka;
  • Apatikus állapot;
  • Az étvágytalanság.

Ha a patológia lokalizálódik intratoracikus nyirokcsomók, a gyerek gond köhögés - eleinte csak köhög, de a progresszió a kóros folyamat lesz görcsös köhögés és kimerítő jellegű. Minden egyes hasonló támadásnál a gyermeket panaszkodnak a mell alatti fájdalmakra.

A gyermek limfogranulomatosis diagnózisához biopsziás és laboratóriumi vizsgálatokat, radiográfiát, számítógépes tomográfiát kell végezni. Szükség esetén szükség lehet trepanobiopszia, csont-, máj- vagy vese-szövetek vizsgálatára.

Terhesség alatt

Még a terhesség megszüntetése esetén ez a tényező súlyosbító hatást gyakorol a patológiákra. Általában két forgatókönyv létezik egy hasonló kóros állapot kialakulásához:

  1. Amikor a limfogranulomatosis egy meglévő terhességgel kezdett kialakulni;
  2. Amikor egy nő teherbe esik, és olyan kórtörténetgel rendelkezik, mint a Hodgkin limfóma.

Mindkét esetben a betegek menstruációs funkciói jelentősen romlottak. A lágyék nyirokcsomóinak besugárzásával kezelik a petefészek működésének elvesztését a következő amenorrhea kialakulásával. A lányok és nők peteérés visszaszolgáltatásához petefészek átültetését végzik (amikor a petefészkek a sugárzásnak kitett területeken kívül esnek).

Később a sugárkezelés során 10 cm-es ólomtömeget használnak a petefészkek védelme érdekében. Ez a megközelítés megőrzi a páciensek több mint felének ovuláció képességét (az esetek 60% -ában).

Szakaszok és prognózis

Az oktatás méretével összhangban a szövetekben való előfordulásának mértéke, a szakemberek különbséget tesznek a Hodgkin limfóma kóros folyamatának 4 szakaszában:

  • Az 1. lépést a lézió korlátozott elhelyezkedése jellemzi, csak egy nyirokcsomó területén vagy egy bizonyos terület nyirokcsomóiban;
  • A 2. stádiumban a léziók előfordulása jellemző a két vagy több nyirokcsomó-csoport régiójában, amely a test egyik felén helyezkedik el a membrán helyzetéhez képest;
  • A limfogranulomatosis 3 fázisában a nyirokcsomó-csoportok mindkét oldalon érintkeznek a membránnal;
  • A Hodgkin limfóma 4 fázisára jellemző a patológiás folyamat terjedése a nyirokrendszer valamennyi elemén, a belső szervek mentén diffúz léziók kialakulása mellett.

diagnosztika

A Hodgkin limfómával végzett diagnosztikai folyamatok a következő eljárásokon alapulnak:

  1. Nyirokcsomó biopszia;
  2. Laboratóriumi vérvizsgálat;
  3. Csontbiopszia;
  4. Radiográfia és CT;
  5. Laparoszkópos és tarakoszkópos vizsgálat.

Kezelési séma

Az orvosi képességek lehetővé teszik a pozitív eredmények elérését a Hodgkin lymphoma kezelésében a klinikai esetek többségében. Számos kezelési módszert alkalmazva, a kóros folyamat és a páciens általános jó közérzetének függvényében, a szakemberek a kezelés pozitív eredményét érik el.

Általában olyan módszerek, mint például:

  • A sugárterápiát a limfogranulomatosis kezelésének fő irányát tekintik, speciális radioterápiás programokat alkalmaznak, amelyek a lehető legnagyobb hatékonyságot biztosítják, különösen a betegség kezdeti szakaszában;
  • A Hodgkin-limfóma kemoterápiás hatása a citosztatikus rákellenes szerek használatán alapul, amelyek gátolják a rosszindulatú sejtszerkezetek reprodukcióját. Ez a módszer ahhoz vezet, hogy a belső szervek patológiájának továbbterjedése és a betegség tüneteinek megszüntetése megszűnik;
  • A csontvelő-transzplantáció vagy az őssejt-transzplantáció az egyetlen módszer, amely végül felszabadíthatja a limfogranulomatosis betegét. Először egy masszív polikemoterápiás tanfolyamot hajtanak végre, amely elnyomja a reprodukció kóros kórokozóit. Ezután egy őssejtet vagy csontvelő-transzplantációt végzünk. Néhány nap múlva létrejön az átültetett bioméret, és a hematopoietikus rendszer jól működik.

A kezelés után a betegnek a megfelelő táplálkozás elvein alapuló étrendet kell követnie.

Mennyi ideig él és a túlélési előrejelzés

A patológiát gyógyíthatónak tekintik, bár a végső előrejelzések a tumorfolyamat szakaszától, a kialakulás méretétől és a kezelésre adott válasz intenzitásától függenek.

A lymphogranulomatosis okairól és tüneteiről szóló videó:

Mi ez a betegség - Hodgkin limfóma és hogyan kell ezt kezelni?

A nyirokrendszer az emberi test egyik fő "szaniterje". Tisztítja a sejteket, a hajók és a szövetek a káros anyagoktól, és szintén része a kardiovaszkuláris rendszernek.

A nyirokcsomók állapota az immunitástól függ, ezért a Hodgkin limfóma súlyos a nyirokrendszer patológiája, rosszindulatú tanfolyamot kapott.

Mi a Hodgkin limfóma?

A betegségnek számos nevek: Hodgkin-limfóma, Hodgkin-kór, rosszindulatú granuloma - egy tumor, amely megtámadja a nyirokrendszer. Valójában ez ez a rendszer rákja.

Hodgkin limfóma esetén a nyirokcsomók - nyaki, supraclavicularis vagy inguinális - növekedést mutatnak. A betegség megváltoztatja a vér - limfociták fehérvérsejtjeit, degenerálódását rosszindulatúvá. Később megváltozik a máj, a lép és a tüdő.

Újszülötteknél és kisgyermekeknél (legfeljebb 4 évig) a limfogranulomatosis gyakorlatilag nem fejlődik ki. Közelebb a serdülőkorhoz, nő a betegség kockázata.

A morbiditás fő csúcsai:

  1. 14-15 és 20 év között;
  2. 50 év után.

Tudjon meg többet a betegségről a videóról:

A betegség típusai és szakaszai

A Hodgkin-betegség "kedvező" onkológiai megbetegedésnek minősül, és az ember nagy esélye van a betegség megszabadulására.

A WHO a Hodgkin-limfóma számos típusát azonosítja:

  • Nodularis sclerosis. A leggyakrabban diagnosztizált forma a betegek 80% -a, akik gyakran gyógyulnak;
  • Vegyes cellás típus. A granuloma esetek 20% -ában fordul elő. Meglehetősen agresszív forma, de az előrejelzés még mindig kedvező;
  • A nyirokszövet disztrofije. Nagyon ritka forma, a betegnek körülbelül 3% -a. Nehéz felismerni, de az előrejelzés kedvezőtlen;
  • Hodgkin lymphoma nagy számú limfocitával, szintén a betegség ritka formája;
  • Nodularis lymphoma. Egy másik ritka betegség a leggyakrabban serdülőknél fordul elő. A tünetek nem jelennek meg, nagyon lassú folyamat jellemzi.

A Hodgkin lymphoma fokozatosan fejlődik:

  1. 1. szakasz, a nyirokcsomóknak csak egy részét érinti (pl. csak a méhnyak). Gyakorlatilag semmilyen módon nem érzi az ember.
  2. 2 szakasz - a mellkas egyik oldalán lévő nyirokrendszer két vagy több részére kiterjed. A folyamat elkezdheti elfogni a szomszédos szerveket.
  3. 3 szakasz - A membrán két oldala érintett, valamint a lágyék nyirokcsomói, a lép.
  4. 4. szakasz - a betegség befolyásolja a teljes nyirokrendszert és más belső szerveket - a májat, a lépet, az agyat.

A betegség első szakaszában gyakorlatilag nincsenek tünetek, vagy összetéveszthetők a szokásos ARVI-val. Éppen ezért olyan fontos, hogy minden évben vizsgálatot végeznek, vérvizsgálatot, és látogasson el a terapeuta.

kilátás

A rosszindulatú granuloma jól kezelhető, és egy személy teljesen megszabadulhat ettől a betegségtől. A legfontosabb az időben a betegség felismerése. Aztán az esélyek magasak - A Hodgkin-limfóma diagnosztizált betegeinek több mint 85 százaléka teljesen gyógyul.

Az előrejelzés számos tényezőtől függ:

  • A betegség színtere. A 2. stádiumú betegek az esetek 90% -ában remissziót érnek el. 3-4% -ban 80% -ban.
  • A metasztázisok jelenléte. Számos szervet és rendszert meglephet, oly módon, hogy a helyreállításuk már nem lehetséges.
  • Az ismétlődés veszélye. A kezelés után a betegek 15-25% -a visszatérhet a betegségbe. Ebben az esetben az előrejelzés csalódást okoz.
  • Néha a Hodgkin-betegség egyszerűen nem alkalmas semmilyen terápiára. Ez azonban ritka.

okai

Miért van Hodgkin limfóma, nem ismert bizonyos. Csak elméletek és feltételezések vannak:

  • Fertőző betegségek és vírusok (Epstein-Barr vírus, 8-as típusú herpesz, fertőző mononucleosis). A limfociták formáinak gyors megsemmisülése;
  • Örökös hajlam;
  • HIV (csökkent immunitás miatt);
  • A rákkeltő anyagoknak való kitettség (pl. A munkahelyi káros tényezők);
  • Az immunrendszer betegségei.

A Hodgkin lymphoma nem fertőző. De a betegség pontos oka még nem található meg.

tünetek

A fejlődés kezdeti szakaszában a Hodgkin lymphoma szinte lehetetlen észrevenni. A betegség leggyakrabban a betegség 3-4 stádiumában található meg.

A rosszindulatú granulomának a következő tünetei vannak a felnőttekben:

  • Nagyított nyirokcsomók. A leghíresebb jel. Leggyakrabban a méhnyak vagy a submaxilláris nyirokcsomók fokozódnak, az ember jól érzi magát. Más esetekben a betegség lefedi a inguinális régiót. A lymphonodusok hatalmas méretűvé válhatnak, de általában fájdalommentesek. A fényképen - a Hodgkin limfóma késői stádiumában.
  • A máj, a lép léziója. A Hodgkin limfóma esetében ezek a szervek nagyságrendileg növekednek, néha nagyon sokak, de nem okoznak aggodalmat a betegeknél.
  • A csontok gyengesége, gyakori törések. Ezek a tünetek akkor jelentkeznek, amikor a metasztázisok eljutnak a csontrendszerbe.
  • viszket. Ez a leukociták koncentrációjának növekedése miatt merül fel.
  • kínzó köhögés, nem haladja meg a tabletták használata után.
  • Légszomj. Mozgás közben és nyugodt állapotban lehet, és a hörgők összehúzódásából ered.
  • Lenyelés nehézsége. A nyirokcsomók erőteljes emelkedése következtében a nyál és az élelmiszer alig lép be a gyomorba.
  • Duzzanat.
  • Székrekedés és hasmenés, hasi fájdalom.
  • Hányinger és hányás.
  • Túlzott izzadás.
  • Néha előfordulhatnak zsibbadások a kézben vagy a lábakban, vese problémák. De Hodgkin limfóma esetében ez ritka jelenség.

Ezenkívül a szervezet immunvédelme gyengül, és egy személy érezni tudja:

  1. Növelje a hőmérsékletet akár 39-40 fokig. Megindulhat a hidegrázás és az izomfájdalom. Mindez a páciens veszi az influenza megnyilvánulásait, de az ilyen tünetek ismétlődnek újra.
  2. Krónikus fáradtság, ami nem teszi lehetővé a szokásos dolgok elvégzését.
  3. A beteg gyorsan vékonyodni szó szerint fél évig, gyakori fertőzésekkel jár tüdőgyulladásig.

A betegség kialakulásának megelőzése érdekében gondosan ellenőrizze a nyirokcsomók állapotát, különösen a gyermekeknél. Olvassa el itt a gyermekkori lymphadenitis.

A betegség diagnosztizálása

Mivel a tünetek hiánya a betegség kialakulásakor és a már kialakult többszempontú megnyilvánulásokban már a késői stádiumokban van, a Hodgkin-limfóma nehéz diagnosztizálni. Általában a terapeuta pácienst küld a hematológusnak. A A profi orvos kijelöli a kutatásokat:

  1. Teljes vérvétel. Az alapelemzés nem határozza meg a daganatot, de lehetővé teszi, hogy értékelje a szervek egyes funkcióit, és gyanítja, hogy valami rossz. Megfigyelhető: a hemoglobin, a vérlemezkék csökkenése. Fokozott fehérvérsejtek, monociták, basophilok és eozinofilok leszek. A limfociták jelentősen csökkentek. Az ESR ezzel szemben emelkedett (több mint 25).
  2. Biokémiai vérvizsgálat. Az orvos ebben az elemzésben látja a gyulladásos fehérjék megjelenését, változásait: fibrinogén, C-reaktív fehérje, a2-globulin. A betegség késői szakaszában a bilirubin emelkedik, az ALAT, az ACAT erősen ugrik.

A limfogranulomatosis diagnózisára is alkalmazni kell:

  • Röntgen. Segítséget nyújt a nyirokcsomók növekedésében, valamint a belső szervekben bekövetkező változásokban.
  • ultrahang. Alkalmazható a nyirokcsomók méretének, a sérülés mértékének, a szervek metasztázisainak jelenlétének vagy hiányának vizsgálatára.
  • CT. A számítógépes tomográfia lehetővé teszi, hogy részletesen tanulmányozza a daganat elhelyezkedését és összetételét. És azt is, hogy általánosan értékeljük a test állapotát.
  • EGD. Meg kell határozni a limfóma metasztázisát.
  • Csontvelő áttörése. A szövetben lévő metasztázisok esetén alkalmazzák, amelyekből részecske kerül.
  • A nyirokcsomók biopsziája. Pontosan meghatározza a patológiás sejteket. Ehhez távolítsa el az érintett nyirokcsomót, és vizsgálja meg mikroszkóp alatt.

Fejlődés gyermekeknél

Újszülötteknél és 4 évesnél fiatalabb gyermekeknél általában nem fejlődik ki ez a fajta rák a nyirokrendszer. A betegek leggyakoribb kora átlagosan 14 év. De a junior és iskolás korú gyermekek mintegy 4 százaléka még mindig megbetegszik.

A gyermekek nem érzik a betegség kialakulását. De később a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • A gyermek gyakran fáradt, elmosolyodik és minden közömbös.
  • A nyakon vagy az ágyék nyirokcsomóinak növekedését látja, amelyek hosszú ideig nem mennek keresztül.
  • A gyermek gyorsan fogy, enyhén eszik.
  • A viszkető dermatosis tünetei jelennek meg.
  • A testhőmérsékleten ugrik, majd megjelenik, majd eltűnik.
  • Nagyon izzadhat, különösen éjszaka.
  • Mindez nem zavarja a gyermeket. Azonban később, nagyon lassan nő a tünetek, a változások a májban, a lépben kezdődnek.

Ha az orvos gyanítja a limfogranulomatozist, a gyermeket kezelik ugyanaz a diagnózis, mint egy felnőtt. És a félelem megerősítése esetén küldje el a kórházba.

Betegség terhes nőknél

Jelentős problémát jelent, mind a diagnózisban, mind a kezelésben. Minden manipulációt végre kell hajtani egy nőgyógyász felügyelete mellett.

Mivel a terhesség, a nő úgy érezheti jelentős egészségromlás azonban szerencsére a betegség előrehaladtával lassan, így az orvosok az idő, hogy meg kell kérni a beteget stabil elengedés.

A korai szakaszban A sugárterápia nem megengedett. Súlyos esetekben az orvosok abortuszt ajánlanak a páciens életének fenyegetése miatt.

A terhes nő kezelése gyakorlatilag lehetetlen. Az orvosok várják és látják a taktikát. Megpróbálják segíteni a beteget a gyermeknek az esedékesség előtti eljuttatásához, és a születés után azonnal elkezdik a terápiát. Természetesen kizárják a gyermek szoptatását. A betegségnek a gyermekre való átvitelének kockázata hiányzik.

kezelés

A páciens az onkológiai osztályon kórházba kerül, és a legmegfelelőbbet választja a kezelés módja:

  1. sugárterápia;
  2. kemoterápia;
  3. Operatív beavatkozás.

A sugárterápia a leghatékonyabb a betegség korai szakaszában. A kezelés időtartama körülbelül egy hónap. Ebben az időben 15 ülés és egy személy, nagy valószínűséggel stabil remisszióra lépett.

A későbbi szakaszokban a sugárzásnak adunk gyógyszert, azaz kemoterápiás szerek antibakteriális és tumorellenes hatását (adriamicin, Bleometsin) blokkolók nukleinsavak szintézisét (ciklofoszfamid), és mások. Lehetnek hormonkészítmények, mint például Prednizolon.

Az első két szakaszban általában egy radioterápia vagy radioterápia, valamint két "kémiai" tanfolyam elég. 3-4 lépésben történik legalább 9 kemoterápia.

A megfelelő kezelésre vonatkozó kritériumok:

  1. A lymphoma egyes tüneteinek csökkentése vagy akár eltűnése;
  2. A nyirokcsomók méretének csökkentése;
  3. A vizsgálat során a tumorsejtek eltűnnek.

Ha a betegség nem reagál a terápiára, akkor az úgynevezett DHAP séma, amely három gyógyszerből áll: Cisplatinum, Cytarabine és Dexamethasone.

Szélsőséges esetekben, amikor más gyógyszerek nem segítenek, sebészeti beavatkozást alkalmaznak. Távolítsa el a túl nagy entitásokat, eltávolítható a lép. A sebészeti módszer a páciens életének megmentésére szolgál.

A kémiai és sugárterápiás mellékhatások elnyomása érdekében a pácienst olyan gyógyszereket szednek, amelyek növelik az immunitást, valamint a vitaminokat.

megelőzés

Nem létezik egyértelmű útmutatás a betegségek megelőzésére. ajánlott védje magát a HIV és a HIV fertőzéstől, a rákkeltő anyagoknak való kitettség, valamint időben különböző típusú herpesz kimutatása és kezelése.

A Hodgkin-kór a nyirokrendszer onkológiai betegsége. Szerencsére a fellendülés nagyon magas százalékában van - több mint 90 százalék a második szakaszban. Ez csak éberséget és átjárást igényel éves orvosi vizsgálat.

Hodgkin lymphoma

A Hodgkin-limfóma egyfajta tumor-növekedés, amely a test nyirokrendszerét befolyásolja, amely a nyirokcsomók csomóiból áll, amelyeket kis hajók kötnek össze. Az érintett limfociták állandó osztódásának eredményeképpen az új sejtek szomatikus szervekbe és nyirokcsomókba jutnak, miközben megzavarják a megfelelő működésüket.

Hodgkin limfóma először 1832-ben írta le Thomas Hodgkin. 2001-ig úgynevezett limfogranulózis vagy Hodgkin-kór. Ez a kóros folyamat minden korú embert érinti. És a statisztikák azt bizonyítják, hogy a nők sokkal kevésbé szenvednek a betegségben, mint a férfiak.

A Hodgkin lymphoma két korosztályt érint - az emberek 14 és 40 év között, és 50 év után. Bár most vált ismertté, hogy az ötven feletti emberek nem mindig esnek bele az elszámoltathatóságba.

Hodgkin lymphoma okoz

A betegség oka, amely rosszindulatú sejteket képez ebben a patológiában, eddig még ismeretlen.

Hodgkin limfóma jellemzi bizonyos funkciók, hogy azt a gyulladás (leukocytosishoz hullámzó láz, fokozott vörösvértest-süllyedés, éjszakai izzadás).

De egy ilyen változatos növény talált betegek Hodgkin-kór, és az abszolút tétlensége gyulladásgátló kezelést nem lehet teljes mértékben tulajdonítható a betegség fertőző etiológia. De alapján epidemiológiai és szövettani vizsgálatok kaptunk bizonyítékok össze Hodgkin vírusos eredetű, ami azt jelzi, megnövekedett kockázata a betegség kialakulásának az emberek, akik a mononukleózis fertőző jellegű.

A kórokozója a betegség akkor tekinthető Eptayna - Barr vírus (EBV), amelyet eredetileg izolált sejttenyészet a Burkitt-limfóma. Az a tény, hogy ezek a betegségek egy bizonyos kapcsolat, és az EBV különleges szerepet játszik a okainak Hodgkin limfóma, mondja a hasonlóságok sejtek Berezovszkij - Sternberg sejtek azok teszik ki a szövet lifridnaya mononukieózis.

Ezenkívül az Epstein-Barr vírus antitest humorális antitestjeinek magas titereit tumoros betegségben szenvedő betegekben találták.

A vegyes sejteket és a nyirokcsomós kimerülést okozó betegséget, amelyet kedvezőtlen prognózis jellemez, magas vírus ellenanyagokat észleltek.

Így jelenleg be lehet vonni a Hodgkin lymphoma kialakulásának mind vírusos, mind fertőző jellegét. Bár nincs abszolút bizonyíték arra vonatkozóan, hogy ezek a szerek közvetlen szerepet játszanak a tumor kialakulásában. Talán a lymphoma sejtek tumorképződését vírusfertőzés előzi meg.

Vannak bizonyos feltételezések Hodgkin limfóma járó krónikus konfliktus a szervezet immunrendszerét. Ez mind alapuló véletlen a klinikai tüneteinek Hodgkin lymphoma és léziók limfogranulomy morfológiai megnyilvánulásai a természet, amelyek megfigyelhető bizonyos immunreakciókat a test.

Hodgkin képviseletében a autoimmun folyamat, amely eredményeként fejlődik ki a változások blastomatous nyiroksejteket antigén stimuláció hosszú.

Amikor immunfenotipizálás technikák és citogenetikai vizsgálatok script klón Hodgkin limfóma tumor, amely képződik a B-sejtek, és Berezovszkij-Sternberg sejtek csupán 1% a sejtpopuláció. De nem csak ezek a sejtek limfogranulome de egymagvú Hodgkin sejtek, amelyek egy köztes gyűrű rosszindulatú. Emellett citogenetikai vizsgálatok azt mutatják, hogy nyirokcsomók Hodgkin limfóma sejtek abnormális kariotípusú, és ezek a módosítások a száma és szerkezete kromoszómák.

Hodgkin tüneteinek limfóma

A patológiai tumoros betegséget számos klinikai kép jellemzi, amelyet a különböző nyirokcsomók és szervek veresége okoz. A Hodgkin lymphoma tünetei két csoportból állnak. Ezek közé tartozik a betegség általános tünetei és a kóros folyamat helyi manifesztái.

Gyakorlatilag minden beteg a Hodgkin limfóma, ezeket a közös tünetek figyelhetők formájában a testhőmérséklet mászik, fáradtság és gyengeség az egész testben, éjszakai izzadás, viszketés, ízületi és fejfájás és fájdalom a csontokban. A testhőmérséklet-emelkedés a Hodgkin-limfóma első tüneteire utal. A kóros folyamat kezdetén a hőmérséklet alacsony fokozatú, de este későn emelkedik.

Ahogy a betegség elkezdődik, a hőmérséklet magas szinteket ér el - 39-40 fok, a test éjszakai lázával és bőséges izzadságával. Továbbá a betegek folyamatosan panaszkodnak az általános gyengeségről, ami a munkaképesség csökkenéséhez vezet.

A viszketés nincs mindig jelen a Hodgkin limfóma, de néha előfordul, jóval azelőtt, változások a szervek és nyirokcsomók, és nagyon hosszú ideig az egyetlen betegség tüneteit. Ez viszketés meghosszabbíthatja mind az egész testfelületre vagy lokalizált elülső felületén a mellkas, a felső vagy az alsó végtagok, fejbőr, tenyéren és a talpon.

A Hodgkin lokális megnyilvánulásának limfóma a megváltozott nyirokcsomók elhelyezkedése és mérete, valamint a különböző szövetek és szervek patológiai gócai. Alapvetően nagyobb számú érintett nyirokcsomók fölött a membránt (90%), mint a megfigyelt más podtsiafragmalnyh gyűjtők (10%).

A legtöbb esetben a Hodgkin limfóma emelkedni kezd nyirokcsomók a nyakon (50-75%), melyek fájdalommentes tapintás, semmi közös a más szövetekben nem csatlakoznak egymáshoz, és kerülnek bemutatásra formájában elasztikus konzisztencia. A daganat feletti bőrnek nincs infiltráltsága, vörösség és változás nélkül.

25% -ában a supraclavicularis nyirokcsomók a belsõ sarok supraclavicular fossa-ban lokalizálódnak, és nincsenek nagy formáik.

A kóros elváltozások 13% -ában nyirokcsomók a hónalj régiójában. Van lokalizált plexus nyirokerek, amely összeköti őket, hogy más szervek, hozzájárulva a gyors behatolását a tumor a nyirokcsomókban és mediastinalis nyirokcsomók, amelyek székhelye az izom a mellkas, a emlőben.

A mediastinum érintett nyirokcsomóinak 15% -ában, amelyek számos alsó szövetben és szervben kompressziónak és csírázásnak vannak kitéve. Ezt követően a betegek a betegség korai klinikai megnyilvánulásait enyhén száraz köhögés és mellkasi fájdalom formájában alakítják ki. Különböző intenzitásúak lehetnek, az unalmas és tartós fájdalmaktól kezdve a mély inspirációig és köhögésig.

Néha azok a betegek, akiknek a Hodgkin limfóma-tapasztalata a mellkasban és a szívizomban jelentkezik. Ez akkor fordul elő, mint a nyomás hatására a megnagyobbodott nyirokcsomók idegeket, szív, vagy invázió tumorképződés a hörgők, a tüdők és a szívburok. Ugyanakkor a mellhártya üregben, és pericardialis folyadékgyülem tűnik, nem egyedi jellegét, ami a betegek kezdetben enyhe légszomj, ha séta vagy gyakorlása. És tovább, a progresszió a folyamat, légszomj lesz sokkal erősebb és mediastinalis nyirokcsomók szert jelentős méretű, és ez okozza a felső genitális cava szindróma. De néha a mediastinalis nyirokcsomók ezen elváltozása abszolút tünetmentes, és véletlenül a mellkas röntgenvizsgálatában talált.

A Hodgkin limfóma ritka klinikai megnyilvánulása a retroperitoneális nyirokcsomók károsodása (1-7%). Kezdetben ezek a változások tünetek nélkül jelentkeznek, és akkor, amikor a nyirokcsomók növekednek, az lumbalis régióban zsibbadás, fájdalom, flatulencia és székrekedés van. A fájdalom még kis adagok (30-40 g) után is fokozódik. Ezt a tünetet az orvostudományban "alkoholos fájdalomnak" nevezik.

Ritka lézió pahovobedrennyh és csípő nyirokcsomók (3-5%), Hodgkin-limfóma jellemzi malignus Természetesen és rossz prognózissal. A klinikai képet jelölt állandó fájdalom vagy görcsös alhasi, sérti a nyirokkeringés, nehézség az alsó végtagokban, duzzanatokat és pépes megálló, csökkenti az érzékenységet, az első és a combok belső.

Ha a lépet a Hodgkin-limfóma limfóma befolyásolja, akkor a betegség jóindulatúan folytatódik, és az ilyen formájú betegek élettartama hosszabb ideig tart. A patológiai patológiás folyamatban 65-86% -os részt vesz. Ennek a testnek az egyetlen tünete jelzi a vereségét, ez a méretnövekedést, amelyet ultrahang vagy radionuklid vizsgálatok határoztak meg. Ezt a tünetet nagyon fontosnak tartják a betegség diagnosztizálásához és bizonyos sürgősséggel jár.

A tüdő Hodgkin lymphoma elsődleges formája rendkívül ritkán fordul elő, de a tüdő mindig csatlakozik a patológiás folyamathoz (20-40%). Az érintett sejteket a hematogén úton vezetik be a tüdőszövetbe. A pulmonalis Hodgkin lymphoma klinikai tüneteit a sokféleség jellemzi. A betegség ezen formája köhögésnek, mellkasi fájdalomnak, súlyos nehézlégzésnek és néha hemoptizisnek nyilvánul meg. Ha a tüdőszövet befolyásolja a sérülést, akkor a köhögés kisebb vagy teljesen hiányzik. A tüdőben bekövetkező változások sajátos jellegét az érintett mellhártyával kombinálják, ami folyadékot eredményez a pleura üregében.

Csontelváltozásban szenvedő betegek A Hodgkin-limfóma az esetek 15-30% -ában fordul elő. Az elsődleges és a másodlagos változás az egyéb struktúrák károsodásaiból származó tumormetasztázisok következtében vagy a vérben a távoli szervekbe történő terjedése következtében alakul ki. Ebben az esetben a gerinc, majd a bordák, a szegycsont és a kismedencei csontok kórbonctani folyamata nagyon gyakran kitett.

Ritka jelenség a Hodgkin limfóma lokalizációja csöves csontokban és a koponyában. De ezeknek a csontok vereségének köszönhetően súlyos fájdalmai vannak besugárzó karakterrel, mely fokozódik a csigolyák folyamata alatt. A lábak zsibbadtsága, a rángatózás és a gyengeség a felső ágyéki és alsó mellkasi csigolyák változása után következik be. A gerincvelőben a folyamat előrehaladása bénulást és az alsó végtagok parézist és a kagyló-régióban a szervek káros működését okozza.

Hodgkin limfóma esetén a májat a kezdeti diagnózis után 5-10% -ban befolyásolják, és a pathoanatomikus adatok szerint - 30-77% -ban. A májban többszörös és egyetlen góc formájában változhat. Ezen kívül lehetnek kicsiek és nagyok. Az érintett májbetegek többnyire panaszkodnak az émelygéstől, gyomorégéstől, a szájából származó szagtól és a megfelelő hipoondriumban lévő súlyosságtól. A Hodgkin-limfómában szenvedő betegeknél a parenchimális, mechanikus vagy hemolítikus sárgaság manifesztációi jelentkeznek, ami csak tovább rontja a betegség prognózisát.

A csontvelőt a specifikus tünetek nélkül befolyásolja a Hodgkin limfóma, és 4% -ban diagnosztizálják, és boncolás esetén - 30% -ban.

A Hodgkin limfóma néha befolyásolja a bőrt, az idegrendszert, a pajzsmirigyet, a szájat, a szívizmot, a húgyúti rendszert és az emlőmirigyeket.

Hodgkin-féle lymphoma

Klinikai stádiumban a betegség vállalt több, 1902-ben, de csak 1965-ben, egy nemzetközi konferencián New Yorkban fogadtak el, és meghatározza a besorolás a klinikai kép, amely alapja lett a mai limfóma szakaszaiban. Hodgkin limfómáját a színpadon osztotta, kóros és klinikai stádiumokat, valamint extranodális terjedést (E) adott.

A tumoros betegség modern klinikai osztályozásának megfelelően, amely figyelembe veszi a kóros folyamat anatómiai eloszlását és az 1971-ben elfogadott mérgezés tüneteit, a betegség négy szakaszból áll: I, II, III, IV.

A Hodgkin-limfóma első (I) szakaszában egy nyirokcsomó vagy nyirokszerkezet (I) érintett, vagy egyetlen extra limfatikus szerv vagy szövet (IE) külön érintett.

A második (II) szakaszban Hodgkin két érintett nyirokcsomók régió egyik oldalán a membrán (II), vagy a helyileg érintett egyetlen extralymphaticus szerv vagy szövet és a regionális nyirokcsomók, vagy nem befolyásoló más nyirokcsomók ugyanazon az oldalán a membrán (NE).

Egy harmadik (III) lépésben Hodgkin érintett nyirokcsomók mindkét oldalán a membrán (III), amelyek együtt egy lokalizált változását, audio extralymphaticus szövetben vagy szervben (III), és megváltoztatható a lépben (III S), és néha mindkét (ÉS E + S).

A negyedik lépésben a (IV) szakaszában disszeminált limfóma Hodgkin érinti egy vagy több ekstralimfoorganov, változó, vagy sem csomópontok a nyirokrendszer érintettsége vagy izoláljuk extralymphaticus szervi modifikáló neregionarnyh nyirokcsomók.

Extralymphaticus a betegség terjedésének (E) kell tekinteni egy patológiás folyamat, amely részt vesz egy részvény vagy a gyökér a fény egyidejűleg csodálkoztak nyirokcsomók egyik oldalán, vagy egyoldalú folyadékgyülem a mellhártya hozzáadásával, vagy nem egy könnyű pusztulását eljárást is, de a változások itt a hilusi nyirokcsomók.

A betegség extranodális diffúz terjedése (IV) magában foglalja a csontvelő és a máj lézióit.

Ezenkívül a Hodgkin-lymphoma valamennyi stádiumában gyakori tünete van. És jelölik, ha nincsenek (A), és ha van (B). Ezek az általános tünetek a következők: testtömeg elvesztése, megmagyarázhatatlan természet, fél év alatt 10% -kal; látható okok nélkül, legfeljebb 38 fokig, a testhőmérséklet 3 napig és az éjszakai izzadás miatt.

1989-ben Kostwold-ban kiegészítéseket fogadtak el az érintett régiók szakaszainak (II 2, III 3 stb.) Megjelölésére. A harmadik szakasz III 1-re osztható, amely a lépbe, a cöliás nyirokcsomókra és a lépbe tartozó csomópontokra hat. A III 2 esetében a lymedális, femoralis, iliacos, paraortális és mezenterikus nyirokcsomók érintettek.

A nyirokcsomók (X) hatalmas léziójában a patológiás fókusz átmérője tíz vagy több centiméter.

Hodgkin limfóma kezelése

A betegség gyógyítása a XX. Század egyik nagyszerű eredménye. A modern kezelések alkalmazások Hodgkin teljes remisszió kapjuk 70-90% -ában elsődleges formája a betegség, és 60% -a olyan betegek, akik húszéves kiújulás-mentes túlélés figyelhető alkalmazása után az első kezelési programokat.

A Hodgkin-limfóma kezelésének fő módszerei a radioterápia és a gyógyszerterápia, valamint ezek kombinált módszerei. Annak érdekében, hogy az érintett nyirokcsomókon sugárterápiát végezzen, negyven vagy negyven öt Gy gyújtó dózist használnak, és megelőzés céljából 35 Gy. Például egyes esetekben Oroszország széles területű besugárzási módszert alkalmaz.

Jelen pillanatban a Hodgkin limfóma betegei olyan kezelési módszereket alkalmaznak, amelyek figyelembe veszik a betegség kockázati tényezőit és szakaszait.

Jelentős kockázati tényezők közé tartozik az érintett nyirokrendületek száma a három vagy több; amikor az ESR a B szakaszban - 30 mm / h és 50 mm / óra az A fázisban olvasható; extranoduláris lézióval; nagymértékű változások a mediastinumban; a mediastinalis mellkas indexével; amikor a perifériás elváltozások óriási fokúak, a szerv diffúz beszivárgása; az elérhető nyirokcsomókkal 5 vagy több centiméter átmérővel.

A Hodgkin-limfóma sugárterápiája azonban nem elégíti ki eredményét, ezért az orvosok kemoterápiát alkalmaznak. Ma ritkán írják elő a monokromoterápiát, vagy a gyengített idős betegek palliatív kezelésére, vagy egy csontvelő-szövet pótlására a többszörös polikemoterápia alkalmazása után. A monokémoterápiában minden tumorellenes hatóanyagot előírnak: Natulan - 100 mg naponta; Chlorambucil - 10 mg naponta öt napig 450-500 mg-ig; A Vinblastine 6 mg / ttkg hetente egyszer.

A kezelést általában kezdődik Hodgkin rendeltetési polikemoterápiában, a teljes dózis 36 Gy a tűzhely, a betegek az első szakasz egy, kockázat nélkül, és a gyakorisága a szövettani limfoid kiviteli alak.

Minden betegnél, akiket diagnosztizáltak egy közbenső és prognózisa kedvező kezelt szabvány szerinti rendszer ABVD kemoterápia és diagnosztizált betegeket rossz prognózisú Hodgkin limfóma - a rendszer kiterjesztett BEACOPP.

Az ABVD rendszer magában foglalja azokat a gyógyszereket, amelyeket az első és a tizennegyedik napon intravénásan írnak fel. Ez magában foglalja: dakarbazin - 375 mg / m2, bleomycin - 10 mg / m2, doxorubicin 25 mg / m2, vinblasztin - 6 mg időközönként két hétig fogások között. És a gyógyszer utolsó adagját követő tizenötödik napon kezdődik a következő kezelési ciklus.

A BECAIRP rendszere a következő készítményeket tartalmazza intravénás beadásra: az első napon - Cyclophosphamide at 650 mg / m2 és Doxorubicin 25 mg / m2; majd az első, a második és a harmadik napon az etopozidot 100 mg / m2 mennyiségben adják be; a nyolcadik napon a Bleomycin 10 mg / m2 és a Vincristine 1,4 mg / m2. És belül: az elsőtől a hetedik napig - Procarbazine at 100 mg / m 24; Prednizolon 40 mg / m2-en két hétig. A következő kurzus hét nappal a prednizolon legutóbbi alkalmazása vagy a tanfolyam kezdetének huszonkettedik napján kezdődik.

A Hodgkin-limfóma olyan betegeivel, akik kedvező prognózissal rendelkeznek a betegség első és második szakaszában, kockázati tényezők hiányában, az ABVD-rendszer szerinti kezelést két, kéthetes intervallumban kezelik. Ezután három héttel a kemoterápia után a kezdeti elváltozási zónák besugárzását végezzük: hetente ötször 2 Gy rhodocoagus; SOD 30 Gy teljes regresszióval, 36 Gy - a tumor részleges regressziójával.

Azon betegek esetén, közepes prognózis az első és második szakaszában Hodgkin limfóma, legalább egy kockázati tényező, először használt négy ciklus ABVD kemoterápia szünetekkel két hét alatt. Ezután besugárzást is végeznek kiindulási érintett zónák: GENUS 2 Gy heti öt alkalommal, ODS 30 Gy tumor teljes felszívódást, 36 Gy - részleges regresszió.

Ha a rossz prognózisú betegek esetében harmadik és negyedik szakasz, a Hodgkin-Start nyolc tanfolyamok ABVD és a kiterjesztett BEACOPP vagy megszakításokkal két hétig. És ismét, miután a kemoterápia végét hogy csomóponti besugárzás az érintett területek: 2 rúd Gy hetente ötször, az ODS 30 Gy tumor teljes felszívódást, 36 Gy - részleges regresszió. A sugárterápia a csontváz sérült gereblyéit tette ki.

A primer rezisztens és folyamatosan visszatérő tumoros betegek kezelésénél nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak az őssejtek vagy a csontvelő autotranszplantációjával.

Hodgkin prognózisának limfóma

Mivel a betegség valóban gyógyítható betegségekre utal, a betegeknek minden esélyük van a helyreállításra.

Természetesen a Hodgkin-limfóma prognózisa a daganatos megbetegedés állapotától, valamint a rosszindulatú daganat nagyságától és az első orvosi manipuláció utáni sebességtől függ.

Néha a Hodgkin lymphoma terápiáját súlyos és hosszan tartó mellékhatások kísérik. Például ez vezethet a meddőséghez a nők körében.

Azonban a modern rendszer a sugárzás és a gyógyszeres kezelés hagytuk ötéves túlélési arány betegeknél kedvező prognózist 90% -kal, a köztes - 80%, és a szegények - 60% -kal.

Rólunk

Szinte minden ember hallotta, hogy a kemoterápiát rák kezelésére használják. A rosszindulatú sejteket olyan speciális gyógyszerek befolyásolják, amelyek lelassíthatják a sejtosztódást.