A myeloma diagnosztizálása, a myeloma jellemzői, besorolása és tünetei

A myeloma multiplex (myeloma plazmasejtdaganat és mielomatoz Rustitskogo Calera-kór) - egy súlyos betegség a vérképző rendszer, amely a leggyakrabban határozza meg a későbbi szakaszában az áramlás, és ezért kedvezőtlen időjárást. Az időben történő kezelés lehetővé teszi a páciens életének meghosszabbítását és viszonylag hosszú remisszió elérését. Ezért a mielóma korai felismerése fontos kérdés minden veszélyeztetett ember számára.

A betegség jellemzői

A myelomatosis a leggyakoribb betegség a plazma vérsejtek rákos daganatos csoportjában. A myeloma előfordulási gyakorisága az onkológiai esetek 1% -ánál és a vérrákok 10% -ánál jelentkezik. Évente a világ népességének 1 millió lakosából 30 új myeloma esete található meg.

Az adott típusú onkológiában egyfajta vérsejt-plazmotsitov mutáció lép fel. Plasmociták vagy plazmasejtek a B-limfociták végső formája. Feladatuk a külföldi anyagok felismerése és specifikus antitestek (immunglobulinok) előállítása.

Amikor mutáció következik be, a plazmasejtek egyikének klónja kóros szorzás (proliferáció) történik. A módosított plazmociták kóros immunglobulin-paraproteint termelnek, amely a differenciáldiagnózisban a myelomatosis fő markerje.

A betegségek hajlamosak főként idős betegekre, akiknek a teste nem képes tolerálni a nagy intenzív kemoterápiás tanfolyamokat. Ezért az első mutált plazmociták megjelenése és a betegség diagnózisa közötti idő közvetlenül befolyásolja a túlélési előrejelzéseket. Ugyanakkor a patológiás sejtek számának növekedése és a myeloma kialakulása rendkívül lassú lehet. Az első plazmociták megjelenésétől a myeloma gócok kialakulásáig tartó mutációk 20-30 évig tarthatnak.

A fordulópont a betegség klinikai tüneteinek megjelenése után következik be. A myeloma gyorsan fejlődik. A felesleges paraprotein negatívan befolyásolja a zsigeri szerveket (főként a kiváltó rendszert) és a test csontjait.

Myeloma besorolás és diagnózis

A myeloma a megváltozott plazmocita helyétől függően változik az egészséges csontvelő szövetekben és összetételük specifikussága szerint. A kóros sejtek elhelyezkedésétől függően a vérképző szövetek diffúz, diffúz fókuszú és többszörös (többfókuszú) betegségei különböznek egymástól.

A sejtek összetétele lehetővé teszi a myelomatous tumorok plazmablasztikus, plazmacitikus, melko- és poli-emlőssejtek osztályozását. Az atipikus plazmociták megjelenését tissue (szövettani) vizsgálat alapján határozták meg. Ez a jellemző lehetővé teszi számunkra, hogy megjósoljuk a tumor növekedési ütemét.

Az orvosi gyakorlat egyik leggyakoribb osztályozása figyelembe veszi a csontrendszerben és a belső szervekben a kóros fókusz lokalizációját.

A magzati vagy egy myelomatós daganatok a csont csontvelő szövetben vagy a nyirokcsomóban találhatók. A lymphonodusok közvetlenül részt vesznek a fertőző ágensek immunitásának reakciójában, ezért gyakran myeloma is hatással van rájuk.

A myelomatosis többszörös fókuszai egyszerre több helyet foglalnak el. Különösen érzékeny a mutáns plazmocitákra, a gerinc csontvelő-szövetére, a csípő- és koponyacsontra, a scapulára, a bordákra. Gyakran előfordulnak tumoros foci a lépben, több nyirokcsomóban és a lábak és a kezek csontos csontjai központi részében.

Ha többszörös myeloma gyanúja merül fel, valamint a plazma sejtek magányos neopláziájának visszaesése, teljes körű vizsgálatot végeznek a tomográfiás módszerekkel.

A myelomatosis tünetei

Korai stádiumban a betegség csekély vagy semmilyen tünet nélkül jelentkezhet. Amikor a patológiásan megváltozott sejtek száma eléri a kritikus értéket, és a mielóma magányos vagy többszörös fókuszt képez, a plazmacitikus rák klinikai tünetei jelennek meg.

A myeloma fő tünetei:

  • fájdalmas fájdalom a végtagok csontjaiban, scapula, koponya vagy gerinc;
  • Fájdalmas fájdalmak a szívben és az ízületekben (amit az amyloid lerakódása okozott - a paraproteinek belső szervekben való tárolásának formája);
  • gyakori bakteriális fertőzések;
  • végtagok, szélek és csigolyák kóros törései;
  • a gyulladás, a kognitív funkciók gátlása, a gasztrointesztinális traktus rendellenességei (hypercalcaemia okozta - az oldott csontszövetből a kalcium felszabadulása a vérbe);
  • anémia;
  • szívelégtelenség (a vörösvérsejtek hiányában adott kompenzációs mechanizmus eredményeként);
  • légszomj, fejfájás;
  • a mellkas változása a csontszövet megváltozása miatt;
  • Nephropathia (veseelégtelenség a kalciumkövek képződésének köszönhetően);
  • csökkentése véralvadási (ahol több, zúzódások), gyakran - a háttérben a növekvő plazma viszkozitás (eredményeként gyakori vérzési a beteg lehet képződött vérrög).

Minden tizedik betegnél a kóros plazmociták nem termelnek paraproteint. Ennek eredményeként, még a myeloma kiterjedt fejlődésének szakaszában, a betegség tünetmentes.

A plazmacitóma kimutatásának kritériumai a fejlődés különböző fázisaiban

Az intenzitás a tüneteket, és a lista függ a betegség stádiumától, a típusa (például, amikor többes mielomatoze elsősorban erősít törések és hiperkalcémia) és a kapcsolódó krónikus betegségek.

A myeloma tünetei különböző szakaszokban

A betegség második szakaszát gyakrabban határozzák meg az elimináció módszerével, ha a mutatók nem felelnek meg az 1. és a 3. kritériumnak. A Bens-Jones olyan vegyület, amelyet plazmasejtek választanak ki. Kis molekulatömegének köszönhetően azonnal kiválasztódik a vesék, ami a betegek vizsgálatakor fontos diagnosztikai jellemzővé teszi jelenlétét.

A betegség diagnosztizálása

A myeloma meghatározásához a diagnózisnak magában kell foglalnia vizuális, instrumentális és laboratóriumi vizsgálati módszereket.

Amikor nézett onkológus vagy sebész kéri a beteg panaszait tünetek és idő kellemetlen tüneteket mért pulzus, megtapogat fájdalmas területek csontrögzítő hogy a fájdalom növekszik, ha megnyomják. A bőr színét is értékeljük (a blöhnök beszámolhatnak a vérszegénységről), zúzódások és zúzódások jelenléte, duzzanat a gyakori tumor lokalizációban. A myelomatosis gyanúja esetén a páciens egy sor vizsgálatot kapott.

A myelomas kimutatására használt hardverdiagnosztikai módszerek listája a következőket tartalmazza:

  • a csontváz és a mellkas csontjai röntgenvizsgálata;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • spirális számítógépes tomográfia.

Mindhárom módszer lehetővé teszi a csökkent csontsűrűség területeinek azonosítását, és differenciálják a patológiát a vázizomrendszeri betegségekkel szemben. Amikor a roentgenogrammban a multiplex myeloma elváltozásai egyértelműen azt mutatják, hogy a koponya, a gerinc, a scapula és a végtagok csontjai csontosodás sötét foltjai vannak. Magányos (egyszeri) daganat esetén csak sűrűségi zavar figyelhető meg a lokalizáció helyén.

A tomográfia sokkal informatívabb és teljes körű módszer. Lehetővé teszi rövid idő alatt és az egyes testrészek besugárzása nélkül az összes csont-izomrendszer kóros elváltozását.

A műszeres diagnózis magában foglalja a csontvelő mintavételét és a mielogramot. A mielogram a biomassza (mieloid szövet) elemzésének eredménye, amely a csontvelő minőségi és mennyiségi összetételét jelzi.

Ez a tanulmány lehetővé teszi a betegség és más típusú vérrák megkülönböztetését. A myeloma fő diagnosztikai tünete a plazmasejtek patológiásan megnövekedett aránya (több mint 10-30%, legfeljebb 1,5% -os arányban). A plazmocitákkal párhuzamosan a differenciálatlan blasztok tartalma is növekedhet (a normál maximum 1,1%).

Ezzel szemben az erythroblasztok, a limfociták és más hemopoetikus sejtek tartalma jelentősen csökken.

Laboratóriumi diagnosztika plasmacitommal

A myeloma diagnózisának kulcsfontosságú szerepe nemcsak a mieloid szövetek elemzése, hanem a laboratóriumi diagnosztika (vér- és vizeletminták) is.

A myelomatosis diagnózisára a következő kutatási módszereket alkalmazzák:

  • általános vérvizsgálat;
  • a vizelet elemzése (általános és Zimnitsky szerint);
  • a vénás vér biokémiai analízise;
  • koagulogram (koagulációs analízis);
  • immun;
  • plasmaciták citogenetikai elemzése (kromoszóma patológiák meghatározása).

A myeloma általános vérvizsgálatának eredményei jelentősen eltérnek a normától. Gemogloibna szint és a vérlemezkék száma, leukociták, eritrociták, retikulociták (prekurzorok vörösvérsejtek), neutrofilek csökken. Grow vérsüllyedés (ami azt jelzi, a betegség meghatározása nélkül kiszakíthatatlan), és a monociták aránya a leukocita képlet. A mintában egy vagy két plazmocita található.

A vizelet általános analízisénél meghatároztuk a paraprotein (Bens-Jones fehérjék) cilindrenseit, vörösvérsejtjeit és könnyű láncait. A felszabadult folyadék nagyobb sűrűségű, mint egy egészséges embernél (főként a patológiás fehérjék miatt).

A biokémiai analízisben vese károsodás jelei (emelkedett húgysav, karbamid és kreatinin) és hypercalcaemia. A paraprotein jelenléte miatt kis mennyiségű albumin hátterében az összes fehérje abnormálisan magas koncentrációja rögzül.

Immunelektroforézist végzünk a parafehérjék vizeletben vagy vérplazmában történő meghatározásához. Attól függően, hogy milyen típusú kóros sejtek elemzés alatt lehet azonosítani parafehérjék osztályok IgA (IgD, IgE, IgG), vagy béta-2 mikroglobulin (az utolsó szinten jelzi a betegség stádiumától).

Mint egy további diagnosztikai módszerek tesztek L-laktát-koncentráció (a marker a szöveti károsodás), elektrolitok és a C-reaktív protein (koncentrációja befolyásolja a szintjét mielóma növekedési faktor - interleukin-6).

A diagnózis után az onkológus specialistája elemzi a tumor növekedésének kilátásait és ütemét (plasmaciták címkézési indexe).

A myelomatosis differenciáldiagnózisa

A tünetekkel járó myelomatosis gyakran hasonlít az onkológiai és jóindulatú genetika gyakoribb betegségeinek manifesztációjára. A legnagyobb nehézség a plazmacitóma és a jóindulatú monoklonális gammopathia jeleinek differenciálódása.

A jóindulatú gammopátia az immunglobulin termelő sejtek klónjainak képződésével is jellemezhető, azonban ezek növekedése nem fordul elő, vagy nagyon lassú. szérumkoncentrációja monoklonális immunglobulinok nem haladja meg a 3 g / dl, és aránya a plazma sejtek a csontvelőben szövet legfeljebb 5%. A csontelváltozások és a hypercalcaemia nem rögzített.

A parapamorphinemia leggyakoribb oka a gammapathia (a patológiás vérmennyiség növekedése a vérben). A statisztikák szerint az 50 évesnél idősebb és a 70 év felettiek 3-10% -ában az emberek 1-1,5% -ánál fordul elő. Ez a feltétel nem igényel azonnali kezelést, de mindig megfigyelhető az orvosok, hiszen esetek 16% -ában ez alakulhat myeloma és 17% és 33% (10 és 20 évre) -.. Más hematológiai betegségek. Az esetek felében a páciens egész életében megnövekszik a kóros fehérje megnövekedett mennyisége, de nem válik halálának okaként.

Differenciál diagnózis felállítását más okok oszteolitikus léziók (alacsony ösztrogén szekréció, von Recklinghausen-kór, az időskori osteoporosis, metasztatikus prosztata és a pajzsmirigyben) által termelt elemzése koncentráció és parafehérjék myelogram.

A myeloma tüneteivel való hasonlóság Waldenström-kór jeleit is mutatják. Megfigyelt emelkedése jellemző monoklonális immunglobulin (IgM), a felesleges termelés és megnövekedett száma parafehérjék limfoplazmacitikus sejtek. Az egyetlen különbség a csontok lytikus elváltozásainak hiányában, amelyet tomográfia határoz meg.

A myelomatosis és a paraproteinémiával járó más szindrómák differenciáldiagnózisát a megmagyarázhatatlan kórokozók veseelégtelenségében végzik.

A myeloma korai diagnózisa csak általános klinikai vizsgálatok és vese-tesztek (vér-biokémia) rendszeres lefolytatásával lehetséges. Ha a beteget gondosan az egészségük és évente nyomon követi a teljesítményt eredmények, akkor minden esélye megvan, hogy egy orvos hosszú megjelenése előtt a klinikai tünetek és mielomatoza az intenzív terápia, hogy a hosszú távú remisszió a betegség.

A myeloma diagnosztizálása (myeloma): definíció, klinikai formák, szövődmények

A myeloma diagnosztizálása (myeloma): definíció, klinikai formák, szövődmények

A multiplex myeloma a csontok pusztulása, vérszegénysége, vese és immunológiai zavarai. A betegség ezen megnyilvánulásai a minőség és a hosszú élettartam csökkenéséhez vezettek. Megelőzés és a későbbi rehabilitációs intézkedések miatt csontdestrukciót, vérszegénység, veseelégtelenség, fertőzés és tromboembólia polyneuropathia lényeges eleme a gondozási a betegek számára.

Amikor több mielóma klinikai megnyilvánulások, amelyek magyarázatát proliferációját mielóma sejtek a csontvelőben és a hatás általuk előállított és a szabad immunglobulin könnyű láncokat. Ennek eredményeként az elmozdulás a egészséges csontvelő megfigyelt gátlása normális vérképzés és immunoparez hogy proyavletsya fáradtság, magyarázható vérszegénység, hemosztázis zavarok miatt thrombocytopenia, visszatérő fertőzések miatt hypogammaglobulinaemiát vagy leukopenia. A proliferációját mielóma sejtek és az oszteoklaszt aktivitás vezet hiperkalcémia megjelenés „lepecsételt” hibák a csontok és a patológiás törések. Deposition monoklonális immunglobulin vagy szabad könnyű lánc közvetlen vesekárosodást, ami akár egy cső alakú, vagy a glomeruláris léziók (henger nephropathia vagy betegség lerakódás könnyű láncokat, sorrendben), vagy a beszivárgás a különböző szervek (szív, máj, vékonybél, idegek) abban az esetben, szisztémás AL amyloidosis. vér hiperviszkozitás szindróma gyakran alakul ki megemelt IgA vagy IgM monoklonális immunglobulin (paraprotein) és megmutatkozhat tserebovaskulyarnoy vagy légzési elégtelenség. Fokozott vörösvérsejt süllyedés lehet tekinteni, mint a marker monoklonális hipergammaglobulinémiával, és gyakran az oka a felmérés az idős betegek, ami lehetővé teszi, hogy létrehozza a helyes diagnózis.

Bár a személyek száma tünete myeloma első észlelt 50 év után, a betegek átlagéletkora idején kimutatására a betegség 66 éves, és csak 2% -ánál 40 évnél fiatalabb. Bohlen mielóma fejlődik ki immunológiai állapot, definiált monoklonális gammopathia ismeretlen jelentőségű (MGUS-Eng. Or MGNZ). Ez az állapot az amerikai statisztikák szerint 50 év feletti lakosság 2-4% -ában mutatható ki. Mivel a monoklonális gammopathia nem okoz panaszt, csak véletlen laboratóriumi eredményként definiálható és prekancerózis állapot. Az átmenet a monoklonális gammopátiáig ismeretlen jelentőségű, hogy a myeloma multiplex évre ünneplik az egyik a 100 érintett személyek MGNZ. Ez az átalakulás általában akkor fordul elő egy közbenső szakaszában parázsló mielóma (parázsló a többféle myelona- SMM), amelyben a progressziójának kockázatát növeli 10-szer, azaz akár 10% -kal a háttérben lappangó myeloma óta megugrott a tartalom paraprotein a vérben, elérve a szintje a fejlett myeloma.

A myeloma multiplexének osztályozása 2014-ben

2014-ben a Nemzetközi Munkacsoport myeloma multiplex frissített diagnosztikai kritériumait a különböző formáit a betegség. Összefoglaló felülvizsgálatát abból állt, hozzátéve, három konkrét biomarkerek: számos klónozott plazmasejtek a csontvelőben a ≥60%, ez az arány a szabad könnyű láncok a szérum ≥100 és egynél több helyi elváltozások MRI, - a meglévő markerek elváltozás vége szervek (hypercalcaemia, veseelégtelenség, vérszegénység vagy a csontok veresége). Korábban érintett végtag testeket értelmezni, mint egy betűszó tarisznyarák - kalcium, vesebetegség, vérszegénység, a csont elváltozások.

A frissített kritériumok lehetővé teszik a korai diagnózist és kezelést a végi szervek sérülése előtt. Amint következik kritériumokat, a myeloma multiplexet igényel 10% vagy több, plazma sejtek a csontvelőben, vagy jelenlétében plazmacitóma tanulmány bizonyította biopsziával plusz egy-vagy több megsértése okozott betegség.

A myeloma és a kapcsolódó sejtek betegségeivel foglalkozó nemzetközi munkacsoport diagnosztikai kritériumai (2014)

1. Ismeretlen értékű monoklonális gammopathia - MGNZ (MGUS): monoklonális paraprotein (nem IgM)

2. Fényes myeloma (Smoldering MM): A monoklonális fehérje szérum (IgG vagy IgA) ≥30 g / l, vagy a vizelet monoklonális protein ≥500 mg / 24 óra, és / vagy a klonális plazma sejtek a csontvelőben a 10% -60%, komplikáció nélkül, vagy mielóma amiloidózis

3. Többszörös myeloma: ≥10% csontvelő klonális plazmasejtek vagy biopsziával igazolt csontok vagy extrameduláris plazmacitómák. A diagnózishoz a mielóma vagy az MDE-myeloma meghatározó eseményhez kapcsolódó alábbi szövődmények közül egyet vagy többet kell feltüntetni:

hypercalcaemia:a szérum kalcium> 0,25 mmol / l vagy annál magasabb, mint a normálérték felső határértéke a vonatkozó laboratóriumi értékeknél vagy> 2,75 mmol / l;

Veseelégtelenség:kreatinin clearance 177 μmol / L;

vérszegénység:a hemoglobin értéke> 20 g / l alacsonyabb, mint a normál alsó határ a laboratóriumban, vagy a hemoglobin értéke 5 év)

Tünetmentes (olvadó) mielóma

Progresszió nélkül (MGHO)

Nem rosszindulatú folyamatok

Monoclonal típusú vagyok

II típusú Essential (vegyes)

III típusú poliklonális

Hideg hemolitikus anémia (monoklonális)

Hideg agglutininek IgM / kappa

A könnyű láncok ülepedése

Mezedematós lichen (scleromixedema)

Bence-Jones myeloma (tüdőbetegség)

A nehéz láncok betegsége

Megjegyzés: POEMS - polineuropátia, organomegalia, poliendocrinopátia, monoklonális komponens, bőrváltozások

Az előfordulási PP a lakosság elérése után 50 éves erőteljesen növekvő és monoklonális gammopátiáig ismeretlen jelentőségű (MGNZ) látható 4-7% -a 65 év feletti. Az MGNZ kifejezés a paraproteinémiákat jelöli plasmacelluláris vagy oncohematológiai betegségek egyéb jelei nélkül. Ezek a jelek közé tartozik a csontvelő-plazma sejtek számának növekedése, vérszegénység, hypercalcaemia, vesekárosodás és csontváltozások. A paraprotein koncentrációja az MGNZ-ben 30 g / l alatt van, és általában nem haladja meg a 10-15 g / l-t. Ezenkívül az MGNZ paraproteint az immunglobulinok normálszintézisének hátterével szemben detektáljuk, azaz A normál immunglobulin szintézis gátlása nem fordul elő. A Moszkva Finomító közé esetekben átmeneti kimutatására paraprotein, általában az okozza, diszreguláció az immunrendszer háttérben okozta fertőzések és a jóindulatú paraproteinemia, hogy jelölje meg, miközben a PP progresszió MM vagy egyéb betegség 5 éven belül a megfigyelés. A paraproteinémiában a paraprotein koncentrációja általában 3 g / l alatt van.

Amikor monoklonális MGNZ összetevő nem kimutatható a vizeletben, és sérti klonalitás szintézisét szabad könnyű láncok kedvezőtlen jel azt jelzi, nagy a kockázata a malignus transzformáció. A legnagyobb kockázat, tekintettel a fejlődését myeloma multiplex van tünetmentes formák (parázsló) mieloma kíséri nagy koncentrációjú szérum paraprotein és jelentős százaléka plazma sejtek a csontvelőben (BladeJ. Etal., 2010). Hiányában a jellegzetes tünetek a betegség azonosításában plazmakletochnogo paraprotein 5%, és alacsony a transzferrin telítettség hiány zheleza.yavlyaetsya tipikus megnyilvánulása a myeloma multiplex körülbelül 75% -ánál. Ezekben az esetekben a vérszegénység mérsékelt. A Hb2-es betegek 10% -ánál azonban a mielóma betegek 20% -ánál a diagnózis szakaszában és a betegek mintegy fele a myeloma alatt fordult elő. Okai vesesérülés komplex úgymint kiszáradás, hiperkalcémia, fertőzések, expozíció nefrotoxikus gyógyszerek, különösen, nagy adagban szed NSAID fájdalom.

A legjellemzőbb kimutatási tubulointestinalnogo mielóma vesekárosodás, ismert henger nefropátia, ami közvetlen következménye a megnövekedett tartalmának szabad könnyű láncok immunglobulinok a vérben. A sejteket csőszerű eriteliya sérült és atrófiás a megnövekedett „transzfer” szabad láncok a lumen a csőszerű interstitiumban. A dehidráció hátterében az akut veseelégtelenség szindróma alakulhat ki, melyet a véráramlás és a csatorna zavarok okozhatnak.

A könnyű láncok jelenléte a vizeletben myelomával csökkent vesefunkcióhoz vezethet, másodlagos Fanconi-szindrómaként. Ennek oka a proximális tubulusok reabszorpciós kapacitásának hiánya, amit a glükózuria, az aminosiduria, a hipofoszfatémia és a hypo-urikémia manifesztál.

A szövetközi gyulladás folyamatában alakul ki a végső tubulo-intersticiális fibrózis, ami a veseelégtelenség. Sőt, vesék ki nem kelt monoklonális könnyű láncok lerakódnak a vese, a szív, a máj, vékonybél, ideg fatörzsek, ami a fejlesztés a primer amiloidózis (AL-amiioid) vagy könnyű lánc lerakódásos betegség (könnyű lánc lerakódásos betegség - LCDD Eng). A diagnostki veseelégtelenség igényel meghatározására kreatinin, karbamid, nátrium, kálium, kalcium és értékelése MDRD GFR általános képletű vagy CKD-EPI. Ajánlott továbbá, hogy a mérés a teljes fehérje, és immunfixációs elektroforézis a mintákban 24 órás vizelet. Azoknál a betegeknél, nem-szelektív proteinuria vagy albuminuria szelektív akarja zárni jelenléte amyloidosis vagy MIDD, mi az a vese biopszia vagy szubkután zsír színe kongóvörösre. Azoknál a betegeknél, akiknél proteinuria szabad könnyű láncok (Bence-Jones fehérje), a zsír nem kötelező biopszia, mivel ebben az esetben a diagnózis myeloma vesekárosodás és nem kétséges, tervezést igényel terpének alapbetegség.

A szabad könnyű láncok nagy érzékenységet és specifitást mutatnak a fehérjék elektroforéziséhez képest a vizeletben. Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél nőtt MM kappa / lambda arány még a bizonyíték hiányában monoklonális gammopathia. Ennek oka a könnyű lánc elszigeteltségének megsértése. Egészséges emberekben a könnyű láncok vérének tisztítását a vesék végzik. Kappa-lánc monomer és gyorsan elhagyja a vérben, mint a lambda-láncok, amint azt a kappa / lambda arány átlagosan 0,6 nélküli betegekben vesekárosodás. A veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, a fő tisztító rendszer válik retikuloendoteliális rendszer, felezési kappa lánc, mert ez a hosszabbítás. A kappa / lambda arány 1,8 átlagos veseelégtelenség esetén fordul elő. Szabad könnyű láncok nagy érzékenysége és specificitása, és veseelégtelenségben szenvedő betegeknél emelkedett kappa / lambda arány a távolság megsértése miatt kappa és lambda lánc.

A vesefunkció szűrése myelomában szenvedő betegeknél

1. szérum kreatinin (a GFR számításával)

2. savó savó

3. Szérum kálium

4. Nátrium-szérum

5. Szérum kalcium

6. az immunglobulinok könnyű láncai a szérumban

Fanconi-szindróma diagnosztizálása myelomában

2. aminosav vizelet

3. foszfor a vérszérumban

4. húgysav a vérszérumban

A szabad könnyű láncok értékelése a vese után vesekárosodás

1. Az immunglobulin könnyű láncai a szérumban (kappa / lambda arány kiszámítása)

Ha a frekvencia növekedésével myeloma bakteriális és vírusos fertőzések 7-10-szer, mint a népesség-szabályozás. Haemophilus influenzae, tüdőgyulladás Streptococcus, E. coli, a Gram-negatív baktériumok és vírusok (influenza és herpes zoster) a leggyakoribb bűnösöket fertőzés myeloma multiplexben szenvedő betegeken.

A betegek fokozott érzékenysége a fertőző betegségekre két fő körülmény eredménye. Először is a betegség hatása, másrészt az idős kor és a terápia mellékhatása. Limfocitopénia hypogammaglobulinaemia, neutropenia miatt beszivárgó myeloma csontvelői sejtek és hatása alatt a kemoterápia oka fokozott hajlam a fertőzésekre. A betegséghez kapcsolódó hiányzik a veleszületett immunitás tartalmazza a különböző részein immunrendszer diszfunkció, és tartalmaz egy B-sejt, valamint a funkcionális eltérések a dendritikus sejtek, T-sejtek és a természetes ölősejtek (NK). A vese diszfunkció és pulmonáris, a gastrointestinalis nyálkahártya, több szervet érintő rendellenességek által okozott lerakódása immunglobulin könnyű lánc, továbbá növeli a fertőző betegségek. Végül myeloma multiplex, előnyeit beteg idős emberek életkorral összefüggő komorbid zabolevniyami obrazozm és a mozgásszegény élet, kezdetben hajlamosak a fertőzésekre.

Az immunmodulátorok és a glükokortikoidok a betegség legsúlyosabb variánsai kezelésének részét képezik. A rendelkezésre álló fertőzött kontaktusok esetében a neutropenia és a hypogammaglobulinemia jelenléte, valamint a szuppresszált sejt immunitás, immunmoduláló terápia megköveteli az antibiotikumok profilaktikus alkalmazását.

A hypercalcaemia tünetei nem specifikusak és abszolút értékek és a kalcium növekedésének időzítésétől függenek. Mérsékelt hypercalcaemiát (szérum kalcium 3-3,5 mmol / l), amely alakult hónapokig, hajthatjuk diszkréten minimális panaszok, mivel mind az ilyen hiperkalcémia felmerült olyan hetes időszakban eredmények egy fényes tüneteket. A súlyos hypercalcaemia (kalcium több mint 3,5 mmol / l) szinte mindig klinikai tünetekhez vezet. A betegek panaszkodnak az étvágy és a székrekedés hiányára. Ebben az esetben az általános rossz közérzet és az izomgyengeség előrehaladhat a levertség, a zavartság és a kóma miatt. A szív- és érrendszeri megnyilvánulások közé tartozik a QT-intervallum és az arrhythmia lerövidülése. A vesekárosodás a hypercalcaemia egyik fontos megnyilvánulása. A betegek gyakran vesznek észre a polyuriát a vesék csökkent koncentrációjának következtében hypercalcaemiában. A vesekövek megjelenését csak hosszan tartó hypercalcaemiával figyelhetjük meg. Akut veseelégtelenség eredményeként közvetlen érösszehúzódás és natriuresist-indukált csökkenést vértérfogat utal, hogy a legsúlyosabb megnyilvánulása vesebetegség hiperkalcémia. Az ok a hiperkalcémia fokozott aktivitását az oszteoklasztok, amikor osteoblast aktivitású és csökkentett csont lízis a myeloma multiplex. Aktiválása az oszteoklasztok lebontják a csont szerkezete által okozott által kiválasztott citokinek mielóma sejtek, különösen az IL-1. Nem véletlen a mértéke attól függ, hypercalcaemia össztömegének a felhalmozott myeloma sejtek, hogy a legsúlyosabb hypercalcaemia talált betegeknél elterjedt betegség.

A hypercalcaemia tünetei a kalcium szintjétől és a növekedés mértékétől függenek, ami gyorsabb vizsgálatot igényel. A hiperkalcémia leggyakoribb okai a parathormon hormon és annak származékai (humorális formája), valamint 20% -kal - a csontvelő infiltrációja tumorsejtek által (infiltratív formában) jelentkeznek. A vérképzőszervi megbetegedések leggyakoribb oka a könnyű láncú mielóma multiplex. A hypercalcaemiában szenvedő betegek száma a daganat jelenléte miatt 2-3-szor magasabb, mint az elsődleges hyperparathyreosis miatt.

A hypercalcaemiás myeloma-betegséget a parathormon alacsony szintje jellemzi, a foszfor normális. A hiperkalcémia humorális formájában kimutatható a parathormon magas szintje, alacsony foszforszintje.

Laboratóriumi vizsgálatok a differenciáldiagnózisnak a hypercalcaemiában

1. Szérum kalcium

2. Tejsavófoszfor

3. paratiroid hormon, ép

4. Az immunglobulinok szabad könnyű láncai a szérumban

A vénás trombózis kockázata számos oka, és a mielóma nagymértékben növeli. A trombózis kockázati tényezői közé tartozik az idős kor, a fájdalom, a gyakori fertőzések, a kiszáradás, a veseelégtelenség, az elhízás, a cukorbetegség és egyéb komorbid betegségek okozta mobilitási korlátozás.

A tüdő legveszélyesebb tromboembólia megnyilvánulásai között, amelyek végzetesek lehetnek.

A myeloma körülbelül tromboembólia előfordulási gyakoriságát 5-8 / 100 beteg esetében becsülik.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a mielóma kíséri megnövekedett a vér viszkozitása, gátlása termelés természetes antikoagulánsok és a vér fokozott véralvadékonysággal által provokált fertőzések megnövekedett szintjeit a von Willebrand-faktor, fibrinogén, és VIII faktor, alacsony szintű, stb S) fehérje. A gyógyszeres kezelés, beleértve az eritropoetin, szintén szerepet játszhatnak a ravaszt vénás tromboembólia. Ezért az első hónap kezelés egészítik ki a hagyományos terápia myeloma aszpirin vagy antikoaguláns kezelésben.

A thrombosisra és a vénás thromboemboliumra hajlamosító hajlam a myelomában, a standard koagulációs teszt mellett, magában foglalja a vér viszkozitásának vizsgálatát is.

A mielóma prognózisa és kockázati tényezői

A Nemzetközi Előrejelzési Rendszert (ISS, 2005) a betegek jelentős klinikai csoportjának természetes eredménye alapján alakították ki, és a dinamikus béta-mikroglobulin vizsgálata alapján készült. A béta-2-mikroglobulin a myelomában szenvedő betegek 75% -ában emelkedett.

E rákos marker három szintjét azonosítják, amelyek a betegek hosszú távú túléléséhez társulnak. Ez lehetővé teszi a betegség több szakaszának azonosítását.

1. A béta-2-mikroglobulin kevesebb, mint 3,5 mg / l, és az albumin több mint 35 g / l, az átlagos túlélés 62 hónap,

2. Az 1-3. Szakasz közötti kölcsönhatás, az átlagos túlélés 44 hónap.

3. a béta-2-mikroglobulin szintje több mint 5,5 mg / l, az átlagos túlélési arány 29 hónap.

Jelenleg azonban az új gyógyszerek alkalmazása jelentősen megváltoztatta a betegség természetes állapotának prognózisát. Mindazonáltal a nemzetközi rendszert tesztelték az újabb terápiára, és megerősítette annak megbízhatóságát. Így az I., II. És III. Stádiumban lévő betegek 5 éves túlélése 66%, 45% és 18% volt (1).

A nemzetközi rendszerben nem volt ilyen értékes prognosztikai mutatók, mint a vérlemezkék száma, a laktát-dehidrogenáz szintje és a szabad könnyűláncok a vérben.

A vérlemezkék számának korrelál csontvelő elnyomását, és a prediktiv érték magasabb, mint az albumin. A tartalom a laktát-dehidrogenáz (LDH) rendelkezik, összefüggésben van össztömege mielóma sejtek nem reagáltak megfelelően a kezelés és a rövidített túlélést. Betegeket, akiknek a szintje a szabad könnyű láncok a vérben több mint 4,75 g / l, még veseelégtelenség érzékel, nagy százalékban mielóma sejtek a csontvelőben punctata, magas értékek a béta-2-mikroglobulin és laktatdegdrogenazy, gyakran észlelt könnyű lánc lerakódásos betegség és színpadi III Nemzetközi rendszer.

A bemutatott bizonyítékok azonban nem voltak elegendőek ahhoz, hogy ezeket a három kritériumot felvegyék a nemzetközi rendszerbe (2).

De a Dury-Simon rendszerben (1975) képviselték őket, amelynek jelentőségét eddig nem vitatták.

A szérum béta-2-mikroglobulin szintjének emelkedése, a laktát-dehidrogenáz emelkedett szintje és az alacsony szérumalbumin a myeloma-betegség prognózisának kedvezőtlen jelei közé tartozik. Bár a béta-mikroglobulin szintje veseelégtelenséggel nő, szignifikáns összefüggés van a tumorszövet térfogata és a biomarker koncentrációja között. Az egyetlen kivétel az, amikor a mielóma a meglévő veseelégtelenség hátterében alakul ki.

Egy ígéretes módszer a betegség prognózisának felmérésére egy genetikai vizsgálat a tumorasszociált génekről. Citogenetikai kimutatása transzlokációk ellentétben triszómia mellékhatásokra vonatkozik prognosztikai jellemzői. fluoreszcens hibridizációs in situ (FISH) lehetővé teszik, hogy egyszerűsítse a azonosítása a kromoszomális mielómasejtek, hogy a kutatók javasolt Mayo Clinic (USA) lehet használni, hogy jelölje ki az egyes kezelési stratégia alapján a beteg prognózisa alapján detektált aberrációk (Mayo rétegződése Myeloma és kockázatmegosztási Adaptált terápia). Genetikai vizsgálatok A kromoszóma-rendellenességek és mutációk a myeloma multiplex egy ígéretes módszer laboratóriumi értékelésére prognózis és rezisztencia terápia myeloma. Azonban a becslések tebuyutsya nagy idő és a szám a kezelt betegek, annak meghatározására, hogy az új terápiák leküzdeni a magas kockázatú citogenetikai indexek a myeloma multiplex.

A nemzetközi rendszer (ISS) szerinti prognózis mérése myelomában

1. a béta-mikroglobulin meghatározása;

2. albumin a vérszérumban;

4. laktát-dehidrogenáz gyakori;

6. szabad könnyű láncok a vérszérumban;

7. a csontvelő-plazmasejtek kromoszómáinak készítményeinek citogenetikai vizsgálata.

Myeloma betegség

A myelomában a megváltozott plazmasejtek a csontvelőben és a csontokban felhalmozódnak, és a normális vérsejtek kialakulása és a csontszövet szerkezete megszakad.

Mi a mielóma?

Ez egy neoplasztikus betegség, amely vérplazma-sejtekből származik (a leukociták, azaz a fehérvérsejtek altípusa). Egészséges emberben ezek a sejtek részt vesznek az immunvédelem folyamatában, és antitesteket termelnek. A myeloma nevű myeloma. Néha hallani lehet a csontok myeloma, a gerinc myeloma, a vesék vagy a vér, de ez nem teljesen a megfelelő név. A myeloma betegség már magában foglalja a hematopoietikus rendszer és a csontok vereségét.

A myeloma osztályozása

A betegség heterogén, a következőket különböztetjük meg:

monoklonális gammopathia bizonytalan eredetű - egy csoportja a betegségek, amelyekben a túlzott mennyiségű B-limfociták (ahol a vér a sejtek részt vesznek immunválaszok) egyik típusát (klón) rendellenes immunglobulinok különböző osztályainak, amelyek különböző szerveiben halmozódnak és megzavarják a munkájukat (igen gyakran a vesék szenvednek).

limfoplazmatsitarnaya limfóma (vagy non-Hodgkin limfóma), ahol igen nagy számú szintetizált immunglobulin-osztályba M károsítja a máj, a lép, nyirokcsomók.

plazmacitóma két típusa van: izolált (csak érinti a csontvelő és csont) és extramedulláris (felhalmozódását plazma sejtek fordul elő a lágy szövetek, mint például a mandulák vagy orrmelléküregek). Elszigetelt plasmacytomával csont, bizonyos esetekben, bemegy a myeloma multiplex, de nem mindig.

A többszörös myeloma az esetek legfeljebb 90% -át teszi ki, és általában több szervet érint.

tünetmentes (lüktető, tünetmentes myeloma)

A myeloma anémia, vese- vagy csontkárosodás, azaz tünetekkel.

Myeloma kód az ICD-10: C90-hez.

A myeloma szakaszai

A szakaszokat a béta-2 mikroglobulin és az albumin mennyiségétől függően határozzák meg a szérumban.

1. szakasz: myeloma: a béta-2 mikroglobulin szintje kevesebb, mint 3,5 mg / l, az albumin szintje 3,5 g / dl vagy több.

Stage 2 myeloma: béta-2 mikroglobulin között van 3,5 mg / l és 5 5 mg / l, vagy az albumin szintje 3,5 alatt, míg a béta-2 mikroglobulin 3,5 alatti.

3. szakasz: myeloma: a szérumban a béta-2 mikroglobulin szintje több mint 5,5 mg / l.

A myeloma okai és patogenezise

A myeloma okai ismeretlenek. Számos olyan tényező van, amelyek növelik a betegség kockázatát:

Age. A myeloma 40 évig szinte nem befolyásolja, 70 év elteltével jelentősen megnő a betegség kialakulásának kockázata

A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők

A fekete bőrű embereknél a mielóma kockázata kétszer olyan magas, mint az európaiak vagy az ázsiaiaké

Elérhető monoklonális gammopathia. 100 ember közül 1-nél a gammopathia multiplex myeloma alakul át

A myeloma vagy gammapathia családi története

Az immunitás patológiája (HIV vagy immunitást elnyomó gyógyszerek alkalmazása)

A sugárzás, a peszticidek, a műtrágyák hatásai

A csontvelő normál körülmények között szigorúan meghatározott mennyiségű B-limfocitákat és plazmasejteket termel. A myelomában termelésük kialszik, a csontvelő tönkrement abnormális plazmasejtekkel, és normális leukociták és eritrociták képződése csökken. A fertőzések elleni küzdelem szempontjából hasznos antitestek helyett az ilyen sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek károsíthatják a veséket.

A myeloma tünetei és jelei

Tünetek, amelyek segítenek a myeloma gyanújában:

Fájdalom a csontokban, különösen a bordák és a gerinc

A csontok patológiás törései

Gyakori, ismétlődő fertőző betegségek

Kimondva general weakness, constant fatigue

Vérzés az ínyből vagy az orrból, nőkben - nyájas menstruáció

Fejfájás, szédülés

Hányinger és hányás

A myeloma diagnózisa

Nehéz diagnosztizálni, mivel a myeloma betegségnek nincs nyilvánvaló tumora, amely észrevehető, és néha a betegség általában nem jelentkezik semmilyen tünettel.

A myeloma diagnózisát általában egy hematológ végzi. A megkérdezés során az orvos azonosítja a betegség fő tüneteit ebben a betegben, megállapítja, hogy vannak-e vérzés, csontfájdalom, gyakori megfázás. Ezután további vizsgálatok szükségesek a betegség pontos diagnosztizálásához és meghatározásához.

A mielóma klinikai vérvizsgálata gyakran utal a vér viszkozitására és a vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) növekedésére. Gyakran csökkentette a vérlemezkék számát és a vörösvérsejteket, a hemoglobint.

Az elektrolitok vérvizsgálatának eredményei szerint a kalcium szintje gyakran nő; a biokémiai analízis szerint az összfehérje mennyisége megnövekedett, a veseműködési zavarok markereit meghatározzák - nagy mennyiségű karbamidot, kreatinin.

A paraprotein vérvizsgálatát az abnormális antitestek (paraproteinek) típusának és mennyiségének értékelésére végzik.

A vizeletben gyakran meghatározzák a patológiás fehérjét (Bens-Jones fehérjét), amely az immunglobulinok monoklonális könnyű lánca.

A csontok (koponya, gerinc, combcsont és medence csontjai) roentgenogramján láthatók a myeloma jellegzetes elváltozások.

A csontvelő áttörése a diagnózis legpontosabb módja. A vékony darab csont vesz egy darab csontvelőt, általában szúrás történik a szegycsont vagy a medence csont. Ezután a kapott anyagot mikroszkóp alatt tanulmányozzuk a laboratóriumban regenerált plazmasejtekhez, és citogenetikai vizsgálatot végzünk a kromoszómákban bekövetkező változások kimutatására.

A számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás, a PET-vizsgálat a károsodás területeit azonosítja a csontokban.

A myeloma kezelésének módjai

Jelenleg különböző kezelési módokat alkalmaznak, elsősorban gyógyszeres terápiát, amelyben a gyógyszereket különböző kombinációkban alkalmazzák.

Célzott terápia gyógyszerek (bortezomib, karfilzomib (nem regisztrált Oroszország), amelyek hatására a fehérjék szintézisét halálát okozzák plazma sejtek.

Biológiai biológiai készítményekkel, például thalidomiddal, lenalidomiddal, pamildomiddal történő terápia serkenti a saját immunrendszert a daganatsejtek elleni küzdelemhez.

A ciklofoszfamid és a melphalan kemoterápiája, amely gátolja a növekedést és a gyorsan növekvő tumorsejtek halálához vezet.

Kortikoszteroid terápia (kiegészítő kezelés, amely fokozza a fő gyógyszerek hatását).

A biszfoszfonátokat (pamidronát, zolendronsav) a csontsűrűség növelésére írják fel.

Fájdalomcsillapító, beleértve narkotikum fájdalomcsillapítókat, ezek a gyógyszerek súlyos fájdalom (nagyon gyakori panasz a myeloma multiplex), hogy megkönnyítsék a beteg állapota az alkalmazott sebészeti technikák és a sugárterápia.

Sebészeti kezelésre van szükség például a csigolyáknak lemezek vagy más eszközök segítségével történő rögzítéséhez, mivel a csontszövet, beleértve a gerincet is, megsemmisül.

A kemoterápia után gyakran csontvelő-transzplantációt végzünk, és a leghatékonyabb és legbiztonságosabb az autológ csontvelő őssejt-transzplantáció. Ennek az eljárásnak a végrehajtásához a vörös csontvelő őssejtjeit kell mintavételezni. Ezután a kemoterápiát (általában nagy dózisú daganatellenes szerek) írják elő, ami rákos sejteket ront el. A teljes kezelés befejezése után egy műtétet hajtanak végre a korábban gyűjtött minták átültetésére, és ennek eredményeképpen a vörös csontvelő normál sejtjei növekedni kezdenek.

A betegség egyes formái (különösen a "lángoló" myeloma) nem igényel sürgős és aktív kezelést. A kemoterápia súlyos mellékhatásokat, egyes esetekben szövődményeket okoz, és a betegség lefolyására gyakorolt ​​hatások és a tünetmentes "lüktető" mielóma prognózisa kétséges. Ilyen esetekben rendszeres vizsgálatot végeznek, és a folyamat súlyosbodásának első jelei kezdenek kezelést. Az ellenőrző vizsgálatok tervét és az orvosvezetés szabályszerűségét minden egyes beteg esetében egyedileg állapítja meg, és nagyon fontos, hogy betartsák ezeket a feltételeket és az összes orvos ajánlását.

A myeloma szövődményei

Súlyos fájdalom a csontokban, szükségessé teszi a hatékony fájdalomcsillapítók kinevezését

Veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével

Gyakori fertőző betegségek, beleértve a tüdőgyulladás (pneumonia)

Csonttörések csonttörése (kóros törések)

Vérátömlesztést igénylő vérszegénység

A myeloma prognózisa

Ha a „parázsló” myeloma betegség nem fejlődik évtizedek óta, de rendszeresen ellenőrizni kell az orvos, hogy a helyszínen a jelei a revitalizációs folyamat, a megjelenése gócok csontvesztés vagy fokozza a csontvelő száma plazmasejtek 60% -nál nagyobb jelzi a betegség rosszabbodása (és a romló előrejelzés).

A mielóma túlélése az életkor és az általános egészségi állapot függvénye. Jelenleg az általános kilátások optimistább lett, mint volt 10 évvel ezelőtt, 77 100 beteg myeloma ember fog élni legalább egy évig, 47 100 - legalább 5 éves, 33 100 - legalább 10 éves.

A myeloma halál okai

Leggyakrabban halálához vezethet a fertőzéses szövődmények (például, tüdőgyulladás), és halálos vérzés (társított alacsony vérlemezkeszám és koagulációs rendellenességek), csonttörések, súlyos veseelégtelenség, tüdőembólia.

Táplálkozás a mielóma számára

A myeloma diétát változatosnak kell lennie, elegendő számú zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia. Ajánlatos csökkenteni az édességek, konzervek és kész félkész termékek fogyasztását. Speciális diéták nem tartják be, hanem azért, mert a myeloma gyakran kíséri vérszegénység, célszerű rendszeresen esznek vasban gazdag élelmiszerek (sovány vörös hús, paprika, mazsola, kelbimbó, brokkoli, mangó, papaya, guava).

Egy tanulmányban kimutatták, hogy a kurkuma alkalmazása megakadályozza a kemoterápiával szembeni rezisztenciát. Egéreken végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a kurkumin lelassíthatja a rákos sejtek növekedését. A kemoterápia során a kurkuma hozzáadásával az élelmiszerek enyhíthetik az émelygést és a hányást.

A diéta minden változását össze kell hangolni a felelős orvossal, különösen a kemoterápia során.

Myeloma - a betegség valamennyi szakaszának tünetei és prognózisa

A Rustitzky-Kahler-betegség vagy myeloma a keringési rendszer onkológiai betegsége. A jellemző a betegség, hogy egy rosszindulatú tumor növekvő számú plazma sejtek a vérben (termelő sejtek immunglobulinok), amelyek indul nagy mennyiségű előállítására patológiás immunglobulin (paraproteinnel).

Többszörös myeloma - mi ez egyszerű szavakkal?

A myeloma egyike a myeloma egyik formája. Plasmocyta-feltűnő tumor ebben a betegségben a csontvelőben fordul elő. Statisztikailag gyakoribb a gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas, és ritkábban a tubuláris csontok csontjainak mieloma. A többszörös myeloma által előidézett rosszindulatú formák (plasmacitómák) több csontot képesek elkapni, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazmociták a szervezet immunrendszerének szerves részét képezik. Ők termelnek specifikus antitestek ellen védő egy adott betegség (amely szükséges, hogy termelnek immunglobulin „azt sugallják,” specifikus memória sejtek). Érintett tumor plazmasejtek (plazmomielomye sejtek) kontrollálatlan, helytelen (sérült) immunglobulinok nem képesek megvédeni a testet, de felhalmozódnak bizonyos szervekben, és sérti a munkájukat. Ezenkívül a plazmacitóma a következőket okozza:

  • az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése;
  • a megnövekedett immunhiány és a különböző fertőzésekkel szembeni fokozott sebezhetőség;
  • a hematopoiesis és a vér viszkozitásának növekedése;
  • az ásványi anyag és a fehérje anyagcseréjének megsértése;
  • az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen gyakran a vesékben;
  • kóros elváltozások a daganatos régió csontszöveteiben - a csontot elvékonyítják és megsemmisítik, és amikor a daganat átmegy, áthatol a lágy szövetekbe.

A myeloma okai

A Rustitskiy-Kahler betegségét orvosok tanulmányozták, de nincs konszenzus az orvosi körökben bekövetkezett események okairól. Azt találtuk, hogy a test a beteg gyakran jelen nyirok vírusok T- vagy B-típusú, és azért, mert a B-limfociták előállított plazma sejtek, bármilyen megsértésének ez a folyamat vezet a hiba és a kezdeti kialakulását patoplazmatsitov.

A vírusos verzió mellett bizonyíték van arra is, hogy a mielóma sugárterhelés hatására is felléphet. Az orvosok Hiroshimában és Nagaszakiban érintett személyeket tanulmányozták a csernobili atomerőmű robbanási zónájában. Megállapították, hogy azok között, akik nagy sugárterhelést kaptak, a mielóma és más, a vérre és a nyirokrendszerre ható betegségek aránya magas.

Az olyan negatív tényezők között, amelyek növelik a myeloma kialakulásának kockázatát, az orvosok hívják:

  • Dohányzás - annál hosszabb ideig a dohányosok tapasztalata és annál több cigaretta füstölt, annál nagyobb a kockázat;
  • immunhiányos állapot;
  • a mérgező anyagok testére gyakorolt ​​hatása;
  • genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak tekintetében. A betegség Rustitskogo-Kahler - a betegeknél észlelt tünetek és klinikai kép:

  • legyőzze a hemopoetikus és a csontrendszert;
  • az anyagcsere folyamatok megsértése;
  • kóros elváltozások a vizeletben.

Több myeloma tünetei:

  • a legelső jelei a myeloma multiplex - csontfájdalom (a gerinc, bordák, koponyacsontok), a spontán törések, csont deformitás és a jelenléte a tumorképződés;
  • gyakori tüdőgyulladás és egyéb megbetegedések, amelyeket a mellkasi csontok megváltozása okozott a légzési mozgások mentességének csökkenése és korlátozása;
  • dystrophiás változások a szív izmaiban, szívelégtelenség;
  • megnövekedett lép és máj;
  • myeloma nephropathia - a vese olyan rendellenessége, amely a vizeletben a fehérjék jellegzetes növekedését okozza, ami veseelégtelenséghez vezet;
  • normokróm anaemia - az eritrociták számának és a hemoglobin szintjének csökkenése;
  • hiperkalcémia - fokozott mennyiségű kalciumot a plazmában és a vizeletben, ez a feltétel nagyon veszélyes, a tünetek - hányás, hányinger, álmosság, zavarok a vesztibuláris készülék, mentális patológia;
  • a normál immunglobulin szintjének csökkenése;
  • hemopoezis rendellenességek - nyálkahártyák vérzése, véraláfutás, artériák falvastagságai, hemorrhagiás diatezis;
  • paresztézia ( „liba”), fejfájás, álmosság, átadva a kábultság, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
  • az utolsó szakaszban - fogyás, láz, súlyos anémia.

A myeloma formái

A klinikai anatómiai osztályozás szerint a mielóma a következő formákból áll:

  • szoliter myeloma - egy daganat a csontban vagy a nyirokcsomóban;
  • többszörös (generalizált) myeloma - több tumoros elváltozás kialakulásával.

Emellett a myeloma multiplex lehet:

  • diffúz - ebben az esetben patológiailag a formációknak nincsenek határaik, hanem átszivárognak a csontvelő egész struktúráján;
  • többszörös fókuszú - a csontok plazmaszedése korlátozott területeken fejlődik ki, és emellett tumorok léphetnek fel a nyirokcsomókban, a lépben.
  • diffúz fókusz - a diffúz és többszörös tünetek kombinálásával.

Myeloma-betegség - szakaszok

Az orvosok a többszörös myeloma három szakaszát osztják fel, a második szakasz átmeneti, amikor az indexek magasabbak, mint az elsőnél, de alacsonyabbak a harmadiknál ​​(a legnehezebbeknél):

  1. Az első szakasz jellemzi - csökkent 100 g / l hemoglobin, a normális szintre a kalcium, alacsony koncentráció és parafehérjék Bence-Jones-protein, egy tumor gócok mérete 0,6 kg / m, hiánya csontritkulás, csont deformáció.
  2. A harmadik szakasz jellemzi - csökkent a 85 g / l vagy kisebb a hemoglobin, a vér kalcium-koncentrációja a fenti 12 mg per 100 ml, többszörös daganat, a magas koncentráció és parafehérjék Bence-Jones-protein, a teljes tumor méretének a 1,2 kg / m, és még kifejezettebb osteoporosis jelei.

A myeloma szövődményei

A multiplex myeloma esetében a tumor destruktív aktivitásával járó komplikációk jellemzőek:

  • súlyos fájdalom és csonttörések (törések);
  • veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
  • tartós fertőző betegségek;
  • vérszegénység súlyos szakaszában, amely transzfúziót igényel.

Myeloma - diagnózis

A mielóma diagnózisával a differenciáldiagnózis nehéz, különösen olyan esetekben, amikor nincs nyilvánvaló tumoros fókusz. Értékelése gyanús betegek myeloma multiplexet már hematológus aki először végzi a felmérést, és megtudni, jelenlétét vagy hiányát a tünetek, mint a csont fájdalom, vérzés, gyakori fertőzések. Továbbá további vizsgálatok készülnek a diagnózis, annak alakja és mértéke tisztázására:

  • a vér és a vizelet általános analízise;
  • mellkasi és vázröntgen;
  • számítógépes tomográfia;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • véralvadási;
  • tanulmány a vérben és vizeletben előforduló paraprotein mennyiségéről;
  • csontvelő biopszia;
  • tanulmány a Mancini módszeréről az immunglobulinok meghatározásánál.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha a mielóma diagnózisát gyanítják, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot ír elő. A betegségre a következő mutatók jellemzőek:

  • hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
  • eritrociták - kevesebb, mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfi);
  • vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
  • leukociták - kevesebb mint 4,0 g / l;
  • ESR - óránként több mint 60 mm;
  • fehérje - 90 g / l vagy annál magasabb;
  • albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
  • karbamid - 6,4 mmol / l és magasabb;
  • kalcium - 2,65 mmol / l és magasabb.

Myeloma - röntgen

A mielóma vizsgálatának legfontosabb szakasza a röntgen. A multiplex myeloma diagnózis diagnózisa röntgenfelvétellel teljesen megerősítheti vagy bizonytalanná tehet. A röntgensugárzási daganatok jól láthatóak, emellett az orvos képes megbecsülni a csontszövet károsodását és deformációját. A röntgensugáron megjelenő diffúziós elváltozások nehezebbek, ezért az orvosnak további módszerekre van szüksége.

Myeloma betegség - kezelés

Jelenleg a mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a legkülönbözőbb kombinációkban a gyógyszerek elsődleges felhasználásával. Sebészeti kezelésre van szükség a csigolyák megrongálódása miatt. A multiplex myeloma - a gyógyszeres kezelés magában foglalja:

  • Célzott terápia, stimulálja a fehérjék szintézisét, elősegíti a küzdelmet a paraproteinekkel;
  • kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
  • Immunterápia, amely a saját immunitásának ösztönzésére irányul;
  • kortikoszteroid terápia, amely fokozza az alapkezelést;
  • a csontszövetet erősítő biszfoszfonátok;
  • érzéstelenítő kezelés, melynek célja a fájdalom szindróma csökkentése.

Myeloma - klinikai ajánlások

Sajnálatos módon lehetetlen teljesen meggyógyulni a myeloma miatt, a terápia célja az élet meghosszabbítása. Ehhez bizonyos szabályokat követnie kell. A myeloma diagnosztizálása - az orvos ajánlása:

  1. Óvatosan vegye figyelembe az orvos által előírt kezelést.
  2. Ne csak a gyógyszerekkel, hanem a gyaloglással, a vízzel kapcsolatos eljárásokkal, a napozással (napvédő és a napsütéses napi aktivitás alatt - reggel és este) is meg kell erősíteni az immunitást.
  3. A fertőzésektől való védelem - a személyi higiéniai szabályok betartása, a zsúfolt helyek elkerülése, a gyógyszeres kezelés előtt mosson kezet, étkezés előtt.
  4. Ne járj mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen megsérül, és nem veszi észre.
  5. A cukorszint figyelemmel kísérése az élelmiszerekben, mivel egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
  6. Tarts ki pozitív hozzáállást, mert a pozitív érzelmek kritikus fontosságúak a betegség lefolyása során.

Kemoterápia multiplex myeloma esetén

A myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel történhet. Ez a módszer a teljes remisszió elérését teszi lehetővé az esetek mintegy 40% -ában, részben - 50% -ban, azonban gyakran előfordul a betegség újraindulása, mivel a betegség számos szervet és szövetet érint. Plasmacitoma - kemoterápia:

  1. A kezelés első szakaszában az orvos által tabletták vagy injekciók formájában előírt kemoterápia a rendszer szerint történik.
  2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatékony, a csontvelő őssejteket átültetik - átszúrnak, kivonják az őssejteket és visszahelyezik őket.
  3. A kemoterápia során az interferon-alfa gyógyszerek kezelésének folyamatait végezzük el - a remisszió maximalizálása érdekében.

Többszörös myeloma - prognózis

Sajnos a myeloma diagnosztizálásával a prognózis csalódást okoz - az orvosok csak képesek meghosszabbítani az elengedési időszakokat. Gyakran myeloma betegek halnak meg a tüdőgyulladástól, halálos vérzést okoznak a véralvadás, törések, veseelégtelenség, tromboembólia miatt. Jó prognosztikai tényező a fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évnél idősebbeknél a vese- és egyéb szervek egyidejű megbetegedéseivel, többszörös tumorokkal.

Többszörös myeloma - várható élettartam:

  • 1-2 év - kezelés nélkül;
  • legfeljebb 5 évig - a myeloma átlagos várható élettartama a terápiában részesülő személyek számára;
  • legfeljebb 10 évig - a várható élettartam a kemoterápiával és a betegséggel szembeni jó válasz esetén könnyű szakaszban;
  • több mint 10 éve csak olyan betegek élhetnek, akiknek egyetlen daganatos fókuszuk van, az orvosok sikeresen eltávolítják őket.

Rólunk

A limfóma a nyirokszövet hematológiai betegsége (néha olyan, mint a nyirokrendszeri rák). T-sejtes limfóma T-limfocitákból fejlődik ki.