Myeloma: a betegség okai, tünetei és diagnózisa

A myeloma a krónikus leukémia egyik formája, vagyis a hematopoietikus szövet daganata. Ez a paraproteinémiás hemoblasztózisok alcsoportjához is tartozik. A betegség szinonimái plasmacytoma, Rustitzky-Kahler-kór. A csontvelő-plazmociták sejtjeinek tumor reprodukciójával jellemezhető, amelyek fokozatosan elpusztítják a csontokat és zavart okoznak az immunglobulinok szintézisében.

A myeloma körülbelül egynegyed leukémia, főleg a 45-65 éves embereket érinti (bár vannak betegség esetei és fiatal korban), a férfiak gyakrabban szenvednek. Ezt a patológiát minden évben 3-5 emberből diagnosztizálják 100 ezerről.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa

A betegség oka ismeretlen. Feltételezzük, hogy a betegség alapja olyan vírus, amely normális körülmények között nem károsítja az embert, de csak kedvezőtlen tényezők hatására aktiválódik.

  • fizikai: ionizáló sugárzás, röntgen;
  • vegyi: ipari (festék- és lakkanyagok); gyógyszerek (aranysók, egyes antibiotikumok);
  • biológiai: vírusfertőzések; bélbetegség; tuberkulózis; stressz
  • bármilyen sebészeti beavatkozás.

Hatása alatt behatol a sejtek a csontvelőben a limfoplazmacitikus csíra kialakult kóros plazmasejtek. Fokozatosan sokszorozzák és kiszorítják a vérsejtek normál prekurzorát. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek, leukociták és vérlemezkék hiánya a vérben, vagy pancitopénia.

A patológiás plazmasejtek olyan anyagokat bocsátanak ki, amelyek serkentik a csontszövet pusztulását. Emellett módosított immunglobulinokat szintetizálnak, csak az egyik ismert fajnál. Mint ismeretes, az összes immunglobulin tartalmaz egy úgynevezett könnyű láncot. Néha csak a plazmasejtek szekretálnak, és ez a könnyű lánc kiválasztódik a vizeletbe - a Bence-Jones myeloma fejlődik.

A normális globulin szintje folyamatosan csökken, ami fertőző komplikációk kialakulásához vezet.

A tudósok biztosak a betegség örökletes hajlamától, mivel gyakran családbarát.

besorolás

A betegség helyi és diffúz formái vannak.

Helyi lehet:

A diffúz forma lehet:

  • több fókusz (a fókusz a test különböző részein található, de a csontvelő nem érintett - a betegek 13% -ában);
  • diffúz fókusz (a csontvelőben és más szervekben bekövetkező változások - a betegek 67% -ánál);
  • diffúz (csak a csontvelőt érinti - a betegek 20% -ában).

A betegek 1% -ánál megfigyelhetőek a betegség speciális formái: szklerotizáló (csontvelő csontos transzformációja), zsigeri (belső szervek változása).

A betegség bármely szakaszában myeloma sejtek találhatók a vérben, de ez nem kötelező a betegség jele.

A betegség tünetei két tényezőtől függenek:

  • plazmociták tumorszaporodása;
  • Ezeknek a plazmocitáknak a kiválasztása immunglobulin - specifikus fehérjékkel, amelyek hasonlítanak az antitestekhez.

A myelomában a mielodális immunglobulinok mennyisége nő a vérben, míg a normál plazmocita funkció megszüntetése miatt a normál immunglobulinok koncentrációja csökken. A módosított sejtek felszabadíthatják az IgG-t (a betegek 46% -ában) vagy az IgA-t (a betegek 24% -ában). Ezek a formák majdnem azonosak a megnyilvánulásokban.

A betegek mintegy 20% -ánál az úgynevezett Bence-Jones myeloma van, másik 5% IgD. Ez a két forma együtt jár a vese károsodásával és elégtelenségével. A Bence-Jones myeloma sajátossága a paraproteinek szignifikáns izolálása a vizeletben, ezért a vérben az immunglobulin szintje normális lehet. Ez megnehezíti a diagnózist.

Az esetek 1% -ában a mielóma nem termel immunglobulinokat. Így még jelentős nehézségek diagnózis, mert a diagnózist megerősíti, ha a csontvelő vizsgálat, ahol a tartalom megnövekedett plazma sejtek.

Végül, az IgM formát a betegek 4% -ában találjuk, a nyirokcsomók patológiájával kombinálva, a lépben, és hasonlít a Waldenstrom makroglobulinémia. Ennek a formának a sajátossága a lassú progresszió, a csontok jelentéktelen veresége, a kezelésre adott jó válasz, a betegek várható élettartama.

A teljes tumorméret (tumorméret) szerint a betegség három változata különböztethető meg:

  • a tumorsejtek tömegét kevesebb mint 600 gramm hemoglobin meghaladja a 100 g / l a vérben a kalcium a normál tartományban, radiográfiai paraméterek normál, alacsony mielóma paraproteinnel;
  • tumor tömege 600 és 1200 g között: az indikátorok átlaga az első és az utolsó szakasz között;
  • daganat tömege több mint 1200 g: 85 mg / l-nél alacsonyabb hemoglobin, a normálérték fölötti vér kalcium, a csontpusztulás folyamata szignifikánsan expresszálódik, magas a paraprotein koncentrációja.

Minden lépésnél izoláljuk sub-A (vesék megfelelően működik), és a B (veseelégtelenség, emelkedett vér kreatinin szint).

Ez a besorolás segít meghatározni a beteg kemoterápiájának és besugárzásának intenzitását.

A betegség prognózisának tisztázása érdekében a tumor növekedésének sebességétől függően osztályozásra van szükség:

  • nincs új növekedési potenciál;
  • az új évek fokozatosan megjelennek az új foci;
  • a tumor tömegének növekedése néhány héten és hónapon belül megtörténik a terápia ellenére.

tünetek

Az elmúlt években a mielóma csak vérváltozásokkal járhat, például az ESR növekedésével.

Fokozatosan vannak olyan jelek, amelyek kombinációja a mielóma betegségre utal:

  • fájdalom a csontokban;
  • fogyás;
  • láz;
  • a vér analízisében a protroteinémia (a proteinfrakciók arányának - az albuminok és a globulinok arányának megsértése az utóbbi éles dominanciájára);
  • a vörösvérsejt-üledék arányának növekedése.

Emellett a betegek panaszkodnak a gyengeségről, az ízületek és a gerinc fájáról, az étvágytalanságról és gyakori törésekről.

Gyakori légúti fertőzések - bronchitis, tüdőgyulladás, amely összefügg a normál immunglobulinok termelésének gátlásával - antitestek. A nyelv, a szív, a bőr és az ízületek elváltozásainak valószínűsége, vérszegénység kíséretében, nagyszerű. Növeli a vér viszkozitását, ami fejfájást okoz.

Megvizsgálásakor meghatározzák a bőr elhalványodását, a testhőmérséklet magas, fájdalmas a bordák, a koponya, a gerinc, az ízületek megérintésekor. A csontritkulás következtében a csigolyák kompressziós törése következtében csökken a növekedés. A csontok deformitása, a máj és a lép emelkedése. Súlyos esetekben krónikus veseelégtelenség a megfelelő megnyilvánulásokkal: mérgezés, bőrviselés, ödéma, megnövekedett vérnyomás.

diagnosztika

Az általános vérvizsgálat során a vörösvérsejtek sedimentációjának mértéke szignifikánsan emelkedett, a fehérvérsejtszám csökkent, elsősorban a neutrofilek száma, a monociták száma növekedett, és a plazmasejtek kimutathatók voltak. Ezenkívül a hemoglobin és az eritrociták tartalma csökken a normál szín index (normokróm anaemia) megőrzésével. A vérlemezkék száma is csökkenhet.

Ha plazmasejtek találhatók a vérben (lymphocyták, amelyek immunglobulinokat termelnek) - ez nem a mielóma jele, hanem egészséges emberben is megtalálhatók.

A vizelet általános analízisénél fehérjét és hengereket találunk, egy további vizsgálat meg tudja határozni a Bens-Jones fehérjét. A vizelet szövődményeinek kialakulásával vérrel (veseelégtelenséggel), leukocytákkal és baktériumokkal (húgyúti fertőzéssel) találkoznak.

A vese működésének meghatározásához a vizeletelemzés Zimnitsky szerint történik, és a napi vizelet-fehérje veszteséget határozzák meg.

A biokémiai vizsgálatok a vér határozza meg, és a különböző betegségek ásványi anyagcsere a fehérje, valamint a mutatók károsodott vesefunkció: megnövekedett teljes fehérje és a gamma-globulin, kalcium, húgysav, kreatinin és a karbamid.

A myelogram (csontvelő pettyes) nagyobb, mint 15% a plazma sejtek módosított mielóma sejtek, normál hematopoietikus sejtek kerülnek bemutatásra a kisebb mennyiségben lehet kimutatni. Csontvelőt kapott sternális punkció (lancing sternum vastag speciális tű) vagy trepanobiopsy (figyelembe oszlop, amely a csont és a csontvelő a ilium speciális trephine).

A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha a betegnek a következő két tünete van:

  • a csontvelő myelocyták tartalma több mint 15%;
  • plazma sejt infiltráció a trepanobiopszával kapott trepanátban.

Ha a felsorolt ​​tünetek közül csak egy van, a diagnózis megerõsítéséhez, mindhárom alábbi kiegészítéssel kell rendelkeznie:

  • paraprotein a vérben és a vizeletben;
  • oszteolízis vagy általános osteoporosis;
  • A plazmasejtek a vérben.

Ha a betegek 90-96% -ában a csontvelő punkciót ábrázolják, a mielóma sejtek túlzott multiplikációját ábrázolják (myeloma sejtproliferáció). Fókuszos elváltozásokkal azonban ezek a változások nem fordulhatnak elő. Ezért a csontvelő normál képe nem zárja ki a diagnózist.

A koponya, a bordák és a gerinc röntgenvizsgálatát végezzük. Ezekben a csontokban leggyakrabban észleltek a myelomában bekövetkező változások. Röntgenfelvételek hiányozhatnak a csontvelő generalizált elváltozásaiban. Más esetekben, által meghatározott csontritkulás (csökkenése a csont ásványi anyag sűrűségének szövetek), osteolysis (csontot feloldó), oszteoszklerózis (megvastagodása és a veszteség a csontszerkezet), patológiás törések, és jellegzetes „lepecsételt” gócok csontpusztulás.

Ezenkívül a következő vizsgálatokat lehet hozzárendelni:

  • ágyéki lyukasztás központi idegrendszeri károsodással;
  • belső szervek ultrahangvizsgálata, különösen a vesék;
  • spirális számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a myeloma gerincének megtalálását;
  • mágneses rezonancia képalkotás, amelyben a daganat és a környező szövetek részletes háromdimenziós képét képezik;
  • elektrokardiográfia, amely az amyloidosisban észleli a szívritmuszavarokat;
  • a bőr vagy a nyálkahártya biopsziája a paraprotein lerakódások kimutatására.

A mielóma esetében a jódtartalmú kontrasztot nem lehet használni, mivel ezekben a betegekben visszafordíthatatlanul károsíthatja a vesét azáltal, hogy az paraproteinekhez egy oldhatatlan komplexet kombinál.

A differenciáldiagnózist lymphomával, osteomyelitissel, valamint csontritkulással járó betegségekkel végzik:

kezelés

Amikor a mielóma korai stádiumát detektálják, a beteget csak a tumor tömegének növekedésével figyelik intenzív kezelésre.

  • csontvelő-átültetés (idős betegekben komoly szövődmények kockázatával jár, ezért ritkán végezhető el, bár a módszer lehetővé teszi a teljes gyógymód elérését);
  • kemoterápia - olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek elnyomják a tumorsejtek reprodukcióját;
  • a nagy csomópontok sugárkezelése a gerincvelő tömörítésével vagy törésveszély kialakulásával, főként nagy adagban;
  • kúra után a kemoterápia kijelölt anabolikus szteroidok, a kalcitonin, a D-vitamin, a biszfoszfonátok, regenerálódó csontszövet;
  • antibiotikumok fertőző komplikációkhoz;
  • a veseelégtelenség kezelése;
  • törések műtéti kezelése;
  • vér és komponenseinek súlyos vérszegénységgel történő transzfúziója (hemoglobinszint 60-70 g / l alatt);
  • Terápiás fizikai aktivitás és testmozgás, amely e beteg számára lehetséges.

Veseelégtelenség kezelése, a myeloma leggyakoribb szövődménye:

  • fehérje korlátozása az étrendben;
  • bőséges ivás;
  • vizelethajtók;
  • olyan alapok, amelyek csökkentik a kreatinin szintjét a vérben;
  • kelátképző;
  • hemodialízis-ülések;
  • veseátültetés.

A betegség profilaxisát nem fejlesztették ki.

Komplikációk és prognózis

A mielóma esetén a következő szövődmények lehetségesek:

  • csonttörések megsemmisülése miatt;
  • a gerincvelő kompressziója nagy daganatos csomóponttal, az érintett szervek működésének megsértésével;
  • pneumonia, pyelonephritis és egyéb fertőző szövődmények, amelyek a betegek halálának közvetlen okai;
  • anémia és a vérzés, amíg a vérzéses szindróma, és a vérzés a gyomor, a belek, méh, orra;
  • paraproteinémiás kóma - az agyműködés visszafordíthatatlan károsodása a myeloma immunglobulinokkal való impregnálás miatt;
  • krónikus veseelégtelenség.

A betegség kezdeti szakaszában, ha a tumor nem nő, a várható élettartam mérhető az évek során. Ha a mieloma növekedése megkezdődött, az időben történő kezelés hátterében is az átlagos hátralévő élet 2-2,5 év (több hónapról 10 évre).

Milyen orvoshoz kell fordulni

Gyakran myeloma magában orvos a tanulmány a vérvizsgálat, de általában ez a betegség gyógyít hematológus. Eltekintve attól, hogy a fejlesztés a szövődmények kezelésére a beteg érintett ortopédiai trauma (törések at) Nephrológus (veseelégtelenségben), tüdőgyógyász (pneumonia), neurológus (léziók az idegrendszer).

Myeloma betegség

A myelomában a megváltozott plazmasejtek a csontvelőben és a csontokban felhalmozódnak, és a normális vérsejtek kialakulása és a csontszövet szerkezete megszakad.

Mi a mielóma?

Ez egy neoplasztikus betegség, amely vérplazma-sejtekből származik (a leukociták, azaz a fehérvérsejtek altípusa). Egészséges emberben ezek a sejtek részt vesznek az immunvédelem folyamatában, és antitesteket termelnek. A myeloma nevű myeloma. Néha hallani lehet a csontok myeloma, a gerinc myeloma, a vesék vagy a vér, de ez nem teljesen a megfelelő név. A myeloma betegség már magában foglalja a hematopoietikus rendszer és a csontok vereségét.

A myeloma osztályozása

A betegség heterogén, a következőket különböztetjük meg:

monoklonális gammopathia bizonytalan eredetű - egy csoportja a betegségek, amelyekben a túlzott mennyiségű B-limfociták (ahol a vér a sejtek részt vesznek immunválaszok) egyik típusát (klón) rendellenes immunglobulinok különböző osztályainak, amelyek különböző szerveiben halmozódnak és megzavarják a munkájukat (igen gyakran a vesék szenvednek).

limfoplazmatsitarnaya limfóma (vagy non-Hodgkin limfóma), ahol igen nagy számú szintetizált immunglobulin-osztályba M károsítja a máj, a lép, nyirokcsomók.

plazmacitóma két típusa van: izolált (csak érinti a csontvelő és csont) és extramedulláris (felhalmozódását plazma sejtek fordul elő a lágy szövetek, mint például a mandulák vagy orrmelléküregek). Elszigetelt plasmacytomával csont, bizonyos esetekben, bemegy a myeloma multiplex, de nem mindig.

A többszörös myeloma az esetek legfeljebb 90% -át teszi ki, és általában több szervet érint.

tünetmentes (lüktető, tünetmentes myeloma)

A myeloma anémia, vese- vagy csontkárosodás, azaz tünetekkel.

Myeloma kód az ICD-10: C90-hez.

A myeloma szakaszai

A szakaszokat a béta-2 mikroglobulin és az albumin mennyiségétől függően határozzák meg a szérumban.

1. szakasz: myeloma: a béta-2 mikroglobulin szintje kevesebb, mint 3,5 mg / l, az albumin szintje 3,5 g / dl vagy több.

Stage 2 myeloma: béta-2 mikroglobulin között van 3,5 mg / l és 5 5 mg / l, vagy az albumin szintje 3,5 alatt, míg a béta-2 mikroglobulin 3,5 alatti.

3. szakasz: myeloma: a szérumban a béta-2 mikroglobulin szintje több mint 5,5 mg / l.

A myeloma okai és patogenezise

A myeloma okai ismeretlenek. Számos olyan tényező van, amelyek növelik a betegség kockázatát:

Age. A myeloma 40 évig szinte nem befolyásolja, 70 év elteltével jelentősen megnő a betegség kialakulásának kockázata

A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők

A fekete bőrű embereknél a mielóma kockázata kétszer olyan magas, mint az európaiak vagy az ázsiaiaké

Elérhető monoklonális gammopathia. 100 ember közül 1-nél a gammopathia multiplex myeloma alakul át

A myeloma vagy gammapathia családi története

Az immunitás patológiája (HIV vagy immunitást elnyomó gyógyszerek alkalmazása)

A sugárzás, a peszticidek, a műtrágyák hatásai

A csontvelő normál körülmények között szigorúan meghatározott mennyiségű B-limfocitákat és plazmasejteket termel. A myelomában termelésük kialszik, a csontvelő tönkrement abnormális plazmasejtekkel, és normális leukociták és eritrociták képződése csökken. A fertőzések elleni küzdelem szempontjából hasznos antitestek helyett az ilyen sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek károsíthatják a veséket.

A myeloma tünetei és jelei

Tünetek, amelyek segítenek a myeloma gyanújában:

Fájdalom a csontokban, különösen a bordák és a gerinc

A csontok patológiás törései

Gyakori, ismétlődő fertőző betegségek

Kimondva general weakness, constant fatigue

Vérzés az ínyből vagy az orrból, nőkben - nyájas menstruáció

Fejfájás, szédülés

Hányinger és hányás

A myeloma diagnózisa

Nehéz diagnosztizálni, mivel a myeloma betegségnek nincs nyilvánvaló tumora, amely észrevehető, és néha a betegség általában nem jelentkezik semmilyen tünettel.

A myeloma diagnózisát általában egy hematológ végzi. A megkérdezés során az orvos azonosítja a betegség fő tüneteit ebben a betegben, megállapítja, hogy vannak-e vérzés, csontfájdalom, gyakori megfázás. Ezután további vizsgálatok szükségesek a betegség pontos diagnosztizálásához és meghatározásához.

A mielóma klinikai vérvizsgálata gyakran utal a vér viszkozitására és a vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) növekedésére. Gyakran csökkentette a vérlemezkék számát és a vörösvérsejteket, a hemoglobint.

Az elektrolitok vérvizsgálatának eredményei szerint a kalcium szintje gyakran nő; a biokémiai analízis szerint az összfehérje mennyisége megnövekedett, a veseműködési zavarok markereit meghatározzák - nagy mennyiségű karbamidot, kreatinin.

A paraprotein vérvizsgálatát az abnormális antitestek (paraproteinek) típusának és mennyiségének értékelésére végzik.

A vizeletben gyakran meghatározzák a patológiás fehérjét (Bens-Jones fehérjét), amely az immunglobulinok monoklonális könnyű lánca.

A csontok (koponya, gerinc, combcsont és medence csontjai) roentgenogramján láthatók a myeloma jellegzetes elváltozások.

A csontvelő áttörése a diagnózis legpontosabb módja. A vékony darab csont vesz egy darab csontvelőt, általában szúrás történik a szegycsont vagy a medence csont. Ezután a kapott anyagot mikroszkóp alatt tanulmányozzuk a laboratóriumban regenerált plazmasejtekhez, és citogenetikai vizsgálatot végzünk a kromoszómákban bekövetkező változások kimutatására.

A számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás, a PET-vizsgálat a károsodás területeit azonosítja a csontokban.

A myeloma kezelésének módjai

Jelenleg különböző kezelési módokat alkalmaznak, elsősorban gyógyszeres terápiát, amelyben a gyógyszereket különböző kombinációkban alkalmazzák.

Célzott terápia gyógyszerek (bortezomib, karfilzomib (nem regisztrált Oroszország), amelyek hatására a fehérjék szintézisét halálát okozzák plazma sejtek.

Biológiai biológiai készítményekkel, például thalidomiddal, lenalidomiddal, pamildomiddal történő terápia serkenti a saját immunrendszert a daganatsejtek elleni küzdelemhez.

A ciklofoszfamid és a melphalan kemoterápiája, amely gátolja a növekedést és a gyorsan növekvő tumorsejtek halálához vezet.

Kortikoszteroid terápia (kiegészítő kezelés, amely fokozza a fő gyógyszerek hatását).

A biszfoszfonátokat (pamidronát, zolendronsav) a csontsűrűség növelésére írják fel.

Fájdalomcsillapító, beleértve narkotikum fájdalomcsillapítókat, ezek a gyógyszerek súlyos fájdalom (nagyon gyakori panasz a myeloma multiplex), hogy megkönnyítsék a beteg állapota az alkalmazott sebészeti technikák és a sugárterápia.

Sebészeti kezelésre van szükség például a csigolyáknak lemezek vagy más eszközök segítségével történő rögzítéséhez, mivel a csontszövet, beleértve a gerincet is, megsemmisül.

A kemoterápia után gyakran csontvelő-transzplantációt végzünk, és a leghatékonyabb és legbiztonságosabb az autológ csontvelő őssejt-transzplantáció. Ennek az eljárásnak a végrehajtásához a vörös csontvelő őssejtjeit kell mintavételezni. Ezután a kemoterápiát (általában nagy dózisú daganatellenes szerek) írják elő, ami rákos sejteket ront el. A teljes kezelés befejezése után egy műtétet hajtanak végre a korábban gyűjtött minták átültetésére, és ennek eredményeképpen a vörös csontvelő normál sejtjei növekedni kezdenek.

A betegség egyes formái (különösen a "lángoló" myeloma) nem igényel sürgős és aktív kezelést. A kemoterápia súlyos mellékhatásokat, egyes esetekben szövődményeket okoz, és a betegség lefolyására gyakorolt ​​hatások és a tünetmentes "lüktető" mielóma prognózisa kétséges. Ilyen esetekben rendszeres vizsgálatot végeznek, és a folyamat súlyosbodásának első jelei kezdenek kezelést. Az ellenőrző vizsgálatok tervét és az orvosvezetés szabályszerűségét minden egyes beteg esetében egyedileg állapítja meg, és nagyon fontos, hogy betartsák ezeket a feltételeket és az összes orvos ajánlását.

A myeloma szövődményei

Súlyos fájdalom a csontokban, szükségessé teszi a hatékony fájdalomcsillapítók kinevezését

Veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével

Gyakori fertőző betegségek, beleértve a tüdőgyulladás (pneumonia)

Csonttörések csonttörése (kóros törések)

Vérátömlesztést igénylő vérszegénység

A myeloma prognózisa

Ha a „parázsló” myeloma betegség nem fejlődik évtizedek óta, de rendszeresen ellenőrizni kell az orvos, hogy a helyszínen a jelei a revitalizációs folyamat, a megjelenése gócok csontvesztés vagy fokozza a csontvelő száma plazmasejtek 60% -nál nagyobb jelzi a betegség rosszabbodása (és a romló előrejelzés).

A mielóma túlélése az életkor és az általános egészségi állapot függvénye. Jelenleg az általános kilátások optimistább lett, mint volt 10 évvel ezelőtt, 77 100 beteg myeloma ember fog élni legalább egy évig, 47 100 - legalább 5 éves, 33 100 - legalább 10 éves.

A myeloma halál okai

Leggyakrabban halálához vezethet a fertőzéses szövődmények (például, tüdőgyulladás), és halálos vérzés (társított alacsony vérlemezkeszám és koagulációs rendellenességek), csonttörések, súlyos veseelégtelenség, tüdőembólia.

Táplálkozás a mielóma számára

A myeloma diétát változatosnak kell lennie, elegendő számú zöldséget és gyümölcsöt kell tartalmaznia. Ajánlatos csökkenteni az édességek, konzervek és kész félkész termékek fogyasztását. Speciális diéták nem tartják be, hanem azért, mert a myeloma gyakran kíséri vérszegénység, célszerű rendszeresen esznek vasban gazdag élelmiszerek (sovány vörös hús, paprika, mazsola, kelbimbó, brokkoli, mangó, papaya, guava).

Egy tanulmányban kimutatták, hogy a kurkuma alkalmazása megakadályozza a kemoterápiával szembeni rezisztenciát. Egéreken végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a kurkumin lelassíthatja a rákos sejtek növekedését. A kemoterápia során a kurkuma hozzáadásával az élelmiszerek enyhíthetik az émelygést és a hányást.

A diéta minden változását össze kell hangolni a felelős orvossal, különösen a kemoterápia során.

A myeloma diagnosztizálása, a myeloma jellemzői, besorolása és tünetei

A myeloma multiplex (myeloma plazmasejtdaganat és mielomatoz Rustitskogo Calera-kór) - egy súlyos betegség a vérképző rendszer, amely a leggyakrabban határozza meg a későbbi szakaszában az áramlás, és ezért kedvezőtlen időjárást. Az időben történő kezelés lehetővé teszi a páciens életének meghosszabbítását és viszonylag hosszú remisszió elérését. Ezért a mielóma korai felismerése fontos kérdés minden veszélyeztetett ember számára.

A betegség jellemzői

A myelomatosis a leggyakoribb betegség a plazma vérsejtek rákos daganatos csoportjában. A myeloma előfordulási gyakorisága az onkológiai esetek 1% -ánál és a vérrákok 10% -ánál jelentkezik. Évente a világ népességének 1 millió lakosából 30 új myeloma esete található meg.

Az adott típusú onkológiában egyfajta vérsejt-plazmotsitov mutáció lép fel. Plasmociták vagy plazmasejtek a B-limfociták végső formája. Feladatuk a külföldi anyagok felismerése és specifikus antitestek (immunglobulinok) előállítása.

Amikor mutáció következik be, a plazmasejtek egyikének klónja kóros szorzás (proliferáció) történik. A módosított plazmociták kóros immunglobulin-paraproteint termelnek, amely a differenciáldiagnózisban a myelomatosis fő markerje.

A betegségek hajlamosak főként idős betegekre, akiknek a teste nem képes tolerálni a nagy intenzív kemoterápiás tanfolyamokat. Ezért az első mutált plazmociták megjelenése és a betegség diagnózisa közötti idő közvetlenül befolyásolja a túlélési előrejelzéseket. Ugyanakkor a patológiás sejtek számának növekedése és a myeloma kialakulása rendkívül lassú lehet. Az első plazmociták megjelenésétől a myeloma gócok kialakulásáig tartó mutációk 20-30 évig tarthatnak.

A fordulópont a betegség klinikai tüneteinek megjelenése után következik be. A myeloma gyorsan fejlődik. A felesleges paraprotein negatívan befolyásolja a zsigeri szerveket (főként a kiváltó rendszert) és a test csontjait.

Myeloma besorolás és diagnózis

A myeloma a megváltozott plazmocita helyétől függően változik az egészséges csontvelő szövetekben és összetételük specifikussága szerint. A kóros sejtek elhelyezkedésétől függően a vérképző szövetek diffúz, diffúz fókuszú és többszörös (többfókuszú) betegségei különböznek egymástól.

A sejtek összetétele lehetővé teszi a myelomatous tumorok plazmablasztikus, plazmacitikus, melko- és poli-emlőssejtek osztályozását. Az atipikus plazmociták megjelenését tissue (szövettani) vizsgálat alapján határozták meg. Ez a jellemző lehetővé teszi számunkra, hogy megjósoljuk a tumor növekedési ütemét.

Az orvosi gyakorlat egyik leggyakoribb osztályozása figyelembe veszi a csontrendszerben és a belső szervekben a kóros fókusz lokalizációját.

A magzati vagy egy myelomatós daganatok a csont csontvelő szövetben vagy a nyirokcsomóban találhatók. A lymphonodusok közvetlenül részt vesznek a fertőző ágensek immunitásának reakciójában, ezért gyakran myeloma is hatással van rájuk.

A myelomatosis többszörös fókuszai egyszerre több helyet foglalnak el. Különösen érzékeny a mutáns plazmocitákra, a gerinc csontvelő-szövetére, a csípő- és koponyacsontra, a scapulára, a bordákra. Gyakran előfordulnak tumoros foci a lépben, több nyirokcsomóban és a lábak és a kezek csontos csontjai központi részében.

Ha többszörös myeloma gyanúja merül fel, valamint a plazma sejtek magányos neopláziájának visszaesése, teljes körű vizsgálatot végeznek a tomográfiás módszerekkel.

A myelomatosis tünetei

Korai stádiumban a betegség csekély vagy semmilyen tünet nélkül jelentkezhet. Amikor a patológiásan megváltozott sejtek száma eléri a kritikus értéket, és a mielóma magányos vagy többszörös fókuszt képez, a plazmacitikus rák klinikai tünetei jelennek meg.

A myeloma fő tünetei:

  • fájdalmas fájdalom a végtagok csontjaiban, scapula, koponya vagy gerinc;
  • Fájdalmas fájdalmak a szívben és az ízületekben (amit az amyloid lerakódása okozott - a paraproteinek belső szervekben való tárolásának formája);
  • gyakori bakteriális fertőzések;
  • végtagok, szélek és csigolyák kóros törései;
  • a gyulladás, a kognitív funkciók gátlása, a gasztrointesztinális traktus rendellenességei (hypercalcaemia okozta - az oldott csontszövetből a kalcium felszabadulása a vérbe);
  • anémia;
  • szívelégtelenség (a vörösvérsejtek hiányában adott kompenzációs mechanizmus eredményeként);
  • légszomj, fejfájás;
  • a mellkas változása a csontszövet megváltozása miatt;
  • Nephropathia (veseelégtelenség a kalciumkövek képződésének köszönhetően);
  • csökkentése véralvadási (ahol több, zúzódások), gyakran - a háttérben a növekvő plazma viszkozitás (eredményeként gyakori vérzési a beteg lehet képződött vérrög).

Minden tizedik betegnél a kóros plazmociták nem termelnek paraproteint. Ennek eredményeként, még a myeloma kiterjedt fejlődésének szakaszában, a betegség tünetmentes.

A plazmacitóma kimutatásának kritériumai a fejlődés különböző fázisaiban

Az intenzitás a tüneteket, és a lista függ a betegség stádiumától, a típusa (például, amikor többes mielomatoze elsősorban erősít törések és hiperkalcémia) és a kapcsolódó krónikus betegségek.

A myeloma tünetei különböző szakaszokban

A betegség második szakaszát gyakrabban határozzák meg az elimináció módszerével, ha a mutatók nem felelnek meg az 1. és a 3. kritériumnak. A Bens-Jones olyan vegyület, amelyet plazmasejtek választanak ki. Kis molekulatömegének köszönhetően azonnal kiválasztódik a vesék, ami a betegek vizsgálatakor fontos diagnosztikai jellemzővé teszi jelenlétét.

A betegség diagnosztizálása

A myeloma meghatározásához a diagnózisnak magában kell foglalnia vizuális, instrumentális és laboratóriumi vizsgálati módszereket.

Amikor nézett onkológus vagy sebész kéri a beteg panaszait tünetek és idő kellemetlen tüneteket mért pulzus, megtapogat fájdalmas területek csontrögzítő hogy a fájdalom növekszik, ha megnyomják. A bőr színét is értékeljük (a blöhnök beszámolhatnak a vérszegénységről), zúzódások és zúzódások jelenléte, duzzanat a gyakori tumor lokalizációban. A myelomatosis gyanúja esetén a páciens egy sor vizsgálatot kapott.

A myelomas kimutatására használt hardverdiagnosztikai módszerek listája a következőket tartalmazza:

  • a csontváz és a mellkas csontjai röntgenvizsgálata;
  • mágneses rezonancia képalkotás;
  • spirális számítógépes tomográfia.

Mindhárom módszer lehetővé teszi a csökkent csontsűrűség területeinek azonosítását, és differenciálják a patológiát a vázizomrendszeri betegségekkel szemben. Amikor a roentgenogrammban a multiplex myeloma elváltozásai egyértelműen azt mutatják, hogy a koponya, a gerinc, a scapula és a végtagok csontjai csontosodás sötét foltjai vannak. Magányos (egyszeri) daganat esetén csak sűrűségi zavar figyelhető meg a lokalizáció helyén.

A tomográfia sokkal informatívabb és teljes körű módszer. Lehetővé teszi rövid idő alatt és az egyes testrészek besugárzása nélkül az összes csont-izomrendszer kóros elváltozását.

A műszeres diagnózis magában foglalja a csontvelő mintavételét és a mielogramot. A mielogram a biomassza (mieloid szövet) elemzésének eredménye, amely a csontvelő minőségi és mennyiségi összetételét jelzi.

Ez a tanulmány lehetővé teszi a betegség és más típusú vérrák megkülönböztetését. A myeloma fő diagnosztikai tünete a plazmasejtek patológiásan megnövekedett aránya (több mint 10-30%, legfeljebb 1,5% -os arányban). A plazmocitákkal párhuzamosan a differenciálatlan blasztok tartalma is növekedhet (a normál maximum 1,1%).

Ezzel szemben az erythroblasztok, a limfociták és más hemopoetikus sejtek tartalma jelentősen csökken.

Laboratóriumi diagnosztika plasmacitommal

A myeloma diagnózisának kulcsfontosságú szerepe nemcsak a mieloid szövetek elemzése, hanem a laboratóriumi diagnosztika (vér- és vizeletminták) is.

A myelomatosis diagnózisára a következő kutatási módszereket alkalmazzák:

  • általános vérvizsgálat;
  • a vizelet elemzése (általános és Zimnitsky szerint);
  • a vénás vér biokémiai analízise;
  • koagulogram (koagulációs analízis);
  • immun;
  • plasmaciták citogenetikai elemzése (kromoszóma patológiák meghatározása).

A myeloma általános vérvizsgálatának eredményei jelentősen eltérnek a normától. Gemogloibna szint és a vérlemezkék száma, leukociták, eritrociták, retikulociták (prekurzorok vörösvérsejtek), neutrofilek csökken. Grow vérsüllyedés (ami azt jelzi, a betegség meghatározása nélkül kiszakíthatatlan), és a monociták aránya a leukocita képlet. A mintában egy vagy két plazmocita található.

A vizelet általános analízisénél meghatároztuk a paraprotein (Bens-Jones fehérjék) cilindrenseit, vörösvérsejtjeit és könnyű láncait. A felszabadult folyadék nagyobb sűrűségű, mint egy egészséges embernél (főként a patológiás fehérjék miatt).

A biokémiai analízisben vese károsodás jelei (emelkedett húgysav, karbamid és kreatinin) és hypercalcaemia. A paraprotein jelenléte miatt kis mennyiségű albumin hátterében az összes fehérje abnormálisan magas koncentrációja rögzül.

Immunelektroforézist végzünk a parafehérjék vizeletben vagy vérplazmában történő meghatározásához. Attól függően, hogy milyen típusú kóros sejtek elemzés alatt lehet azonosítani parafehérjék osztályok IgA (IgD, IgE, IgG), vagy béta-2 mikroglobulin (az utolsó szinten jelzi a betegség stádiumától).

Mint egy további diagnosztikai módszerek tesztek L-laktát-koncentráció (a marker a szöveti károsodás), elektrolitok és a C-reaktív protein (koncentrációja befolyásolja a szintjét mielóma növekedési faktor - interleukin-6).

A diagnózis után az onkológus specialistája elemzi a tumor növekedésének kilátásait és ütemét (plasmaciták címkézési indexe).

A myelomatosis differenciáldiagnózisa

A tünetekkel járó myelomatosis gyakran hasonlít az onkológiai és jóindulatú genetika gyakoribb betegségeinek manifesztációjára. A legnagyobb nehézség a plazmacitóma és a jóindulatú monoklonális gammopathia jeleinek differenciálódása.

A jóindulatú gammopátia az immunglobulin termelő sejtek klónjainak képződésével is jellemezhető, azonban ezek növekedése nem fordul elő, vagy nagyon lassú. szérumkoncentrációja monoklonális immunglobulinok nem haladja meg a 3 g / dl, és aránya a plazma sejtek a csontvelőben szövet legfeljebb 5%. A csontelváltozások és a hypercalcaemia nem rögzített.

A parapamorphinemia leggyakoribb oka a gammapathia (a patológiás vérmennyiség növekedése a vérben). A statisztikák szerint az 50 évesnél idősebb és a 70 év felettiek 3-10% -ában az emberek 1-1,5% -ánál fordul elő. Ez a feltétel nem igényel azonnali kezelést, de mindig megfigyelhető az orvosok, hiszen esetek 16% -ában ez alakulhat myeloma és 17% és 33% (10 és 20 évre) -.. Más hematológiai betegségek. Felében a megnövekedett számú kóros fehérje figyelhető meg az egész beteg életét, de nem ez lesz az oka halálának.

Differenciál diagnózis felállítását más okok oszteolitikus léziók (alacsony ösztrogén szekréció, von Recklinghausen-kór, az időskori osteoporosis, metasztatikus prosztata és a pajzsmirigyben) által termelt elemzése koncentráció és parafehérjék myelogram.

A myeloma tüneteivel való hasonlóság Waldenström-kór jeleit is mutatják. Megfigyelt emelkedése jellemző monoklonális immunglobulin (IgM), a felesleges termelés és megnövekedett száma parafehérjék limfoplazmacitikus sejtek. Az egyetlen különbség a csontok lytikus elváltozásainak hiányában, amelyet tomográfia határoz meg.

A myelomatosis és a paraproteinémiával járó más szindrómák differenciáldiagnózisát a megmagyarázhatatlan kórokozók veseelégtelenségében végzik.

A myeloma korai diagnózisa csak általános klinikai vizsgálatok és vese-tesztek (vér-biokémia) rendszeres lefolytatásával lehetséges. Ha a beteget gondosan az egészségük és évente nyomon követi a teljesítményt eredmények, akkor minden esélye megvan, hogy egy orvos hosszú megjelenése előtt a klinikai tünetek és mielomatoza az intenzív terápia, hogy a hosszú távú remisszió a betegség.

Vérvizsgálat myeloma

Myeloma: a betegség okai, tünetei és diagnózisa

A myeloma a krónikus leukémia egyik formája, vagyis a hematopoietikus szövet daganata. Ez a paraproteinémiás hemoblasztózisok alcsoportjához is tartozik. A betegség szinonimái plasmacytoma, Rustitzky-Kahler-kór. A csontvelő-plazmociták sejtjeinek tumor reprodukciójával jellemezhető, amelyek fokozatosan elpusztítják a csontokat és zavart okoznak az immunglobulinok szintézisében.

A myeloma körülbelül egynegyed leukémia, főleg a 45-65 éves embereket érinti (bár vannak betegség esetei és fiatal korban), a férfiak gyakrabban szenvednek. Ezt a patológiát minden évben 3-5 emberből diagnosztizálják 100 ezerről.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa

A betegség oka ismeretlen. Feltételezzük, hogy a betegség alapja olyan vírus, amely normális körülmények között nem károsítja az embert, de csak kedvezőtlen tényezők hatására aktiválódik.

  • fizikai: ionizáló sugárzás, röntgen;
  • vegyi: ipari (festék- és lakkanyagok); gyógyszerek (aranysók, egyes antibiotikumok);
  • biológiai: vírusfertőzések; bélbetegség; tuberkulózis; stressz
  • bármilyen sebészeti beavatkozás.

Hatása alatt behatol a sejtek a csontvelőben a limfoplazmacitikus csíra kialakult kóros plazmasejtek. Fokozatosan sokszorozzák és kiszorítják a vérsejtek normál prekurzorát. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek, leukociták és vérlemezkék hiánya a vérben, vagy pancitopénia.

A patológiás plazmasejtek olyan anyagokat bocsátanak ki, amelyek serkentik a csontszövet pusztulását. Emellett módosított immunglobulinokat szintetizálnak, csak az egyik ismert fajnál. Mint ismeretes, az összes immunglobulin tartalmaz egy úgynevezett könnyű láncot. Néha csak a plazmasejtek szekretálnak, és ez a könnyű lánc kiválasztódik a vizeletbe - a Bence-Jones myeloma fejlődik.

A normális globulin szintje folyamatosan csökken, ami fertőző komplikációk kialakulásához vezet.

A tudósok biztosak a betegség örökletes hajlamától, mivel gyakran családbarát.

besorolás

A betegség helyi és diffúz formái vannak.

Helyi lehet:

A diffúz forma lehet:

  • több fókusz (a fókusz a test különböző részein található, de a csontvelő nem érintett - a betegek 13% -ában);
  • diffúz fókusz (a csontvelőben és más szervekben bekövetkező változások - a betegek 67% -ánál);
  • diffúz (csak a csontvelőt érinti - a betegek 20% -ában).

A betegek 1% -ánál megfigyelhetőek a betegség speciális formái: szklerotizáló (csontvelő csontos transzformációja), zsigeri (belső szervek változása).

A betegség bármely szakaszában myeloma sejtek találhatók a vérben, de ez nem kötelező a betegség jele.

A betegség tünetei két tényezőtől függenek:

  • plazmociták tumorszaporodása;
  • Ezeknek a plazmocitáknak a kiválasztása immunglobulin - specifikus fehérjékkel, amelyek hasonlítanak az antitestekhez.

A myelomában a mielodális immunglobulinok mennyisége nő a vérben, míg a normál plazmocita funkció megszüntetése miatt a normál immunglobulinok koncentrációja csökken. A módosított sejtek felszabadíthatják az IgG-t (a betegek 46% -ában) vagy az IgA-t (a betegek 24% -ában). Ezek a formák majdnem azonosak a megnyilvánulásokban.

A betegek mintegy 20% -ánál az úgynevezett Bence-Jones myeloma van, másik 5% IgD. Ez a két forma együtt jár a vese károsodásával és elégtelenségével. A Bence-Jones myeloma sajátossága a paraproteinek szignifikáns izolálása a vizeletben, ezért a vérben az immunglobulin szintje normális lehet. Ez megnehezíti a diagnózist.

Az esetek 1% -ában a mielóma nem termel immunglobulinokat. Így még jelentős nehézségek diagnózis, mert a diagnózist megerősíti, ha a csontvelő vizsgálat, ahol a tartalom megnövekedett plazma sejtek.

Végül, az IgM formát a betegek 4% -ában találjuk, a nyirokcsomók patológiájával kombinálva, a lépben, és hasonlít a Waldenstrom makroglobulinémia. Ennek a formának a sajátossága a lassú progresszió, a csontok jelentéktelen veresége, a kezelésre adott jó válasz, a betegek várható élettartama.

A teljes tumorméret (tumorméret) szerint a betegség három változata különböztethető meg:

  • a tumorsejtek tömegét kevesebb mint 600 gramm hemoglobin meghaladja a 100 g / l a vérben a kalcium a normál tartományban, radiográfiai paraméterek normál, alacsony mielóma paraproteinnel;
  • tumor tömege 600 és 1200 g között: az indikátorok átlaga az első és az utolsó szakasz között;
  • daganat tömege több mint 1200 g: 85 mg / l-nél alacsonyabb hemoglobin, a normálérték fölötti vér kalcium, a csontpusztulás folyamata szignifikánsan expresszálódik, magas a paraprotein koncentrációja.

Minden lépésnél izoláljuk sub-A (vesék megfelelően működik), és a B (veseelégtelenség, emelkedett vér kreatinin szint).

Ez a besorolás segít meghatározni a beteg kemoterápiájának és besugárzásának intenzitását.

A betegség prognózisának tisztázása érdekében a tumor növekedésének sebességétől függően osztályozásra van szükség:

  • nincs új növekedési potenciál;
  • az új évek fokozatosan megjelennek az új foci;
  • a tumor tömegének növekedése néhány héten és hónapon belül megtörténik a terápia ellenére.

tünetek

Az elmúlt években a mielóma csak vérváltozásokkal járhat, például az ESR növekedésével.

Fokozatosan vannak olyan jelek, amelyek kombinációja a mielóma betegségre utal:

  • fájdalom a csontokban;
  • fogyás;
  • láz;
  • a vér analízisében a protroteinémia (a proteinfrakciók arányának - az albuminok és a globulinok arányának megsértése az utóbbi éles dominanciájára);
  • a vörösvérsejt-üledék arányának növekedése.

Emellett a betegek panaszkodnak a gyengeségről, az ízületek és a gerinc fájáról, az étvágytalanságról és gyakori törésekről.

Gyakori légúti fertőzések - bronchitis, tüdőgyulladás, amely összefügg a normál immunglobulinok termelésének gátlásával - antitestek. A nyelv, a szív, a bőr és az ízületek elváltozásainak valószínűsége, vérszegénység kíséretében, nagyszerű. Növeli a vér viszkozitását, ami fejfájást okoz.

Megvizsgálásakor meghatározzák a bőr elhalványodását, a testhőmérséklet magas, fájdalmas a bordák, a koponya, a gerinc, az ízületek megérintésekor. A csontritkulás következtében a csigolyák kompressziós törése következtében csökken a növekedés. A csontok deformitása, a máj és a lép emelkedése. Súlyos esetekben krónikus veseelégtelenség a megfelelő megnyilvánulásokkal: mérgezés, bőrviselés, ödéma, megnövekedett vérnyomás.

diagnosztika

Az általános vérvizsgálat során a vörösvérsejtek sedimentációjának mértéke szignifikánsan emelkedett, a fehérvérsejtszám csökkent, elsősorban a neutrofilek száma, a monociták száma növekedett, és a plazmasejtek kimutathatók voltak. Ezenkívül a hemoglobin és az eritrociták tartalma csökken a normál szín index (normokróm anaemia) megőrzésével. A vérlemezkék száma is csökkenhet.

Ha plazmasejtek találhatók a vérben (lymphocyták, amelyek immunglobulinokat termelnek) - ez nem a mielóma jele, hanem egészséges emberben is megtalálhatók.

A vizelet általános analízisénél fehérjét és hengereket találunk, egy további vizsgálat meg tudja határozni a Bens-Jones fehérjét. A vizelet szövődményeinek kialakulásával vérrel (veseelégtelenséggel), leukocytákkal és baktériumokkal (húgyúti fertőzéssel) találkoznak.

A vese működésének meghatározásához a vizeletelemzés Zimnitsky szerint történik, és a napi vizelet-fehérje veszteséget határozzák meg.

A biokémiai vizsgálatok a vér határozza meg, és a különböző betegségek ásványi anyagcsere a fehérje, valamint a mutatók károsodott vesefunkció: megnövekedett teljes fehérje és a gamma-globulin, kalcium, húgysav, kreatinin és a karbamid.

A myelogram (csontvelő pettyes) nagyobb, mint 15% a plazma sejtek módosított mielóma sejtek, normál hematopoietikus sejtek kerülnek bemutatásra a kisebb mennyiségben lehet kimutatni. Csontvelőt kapott sternális punkció (lancing sternum vastag speciális tű) vagy trepanobiopsy (figyelembe oszlop, amely a csont és a csontvelő a ilium speciális trephine).

A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha a betegnek a következő két tünete van:

  • a csontvelő myelocyták tartalma több mint 15%;
  • plazma sejt infiltráció a trepanobiopszával kapott trepanátban.

Ha a felsorolt ​​tünetek közül csak egy van, a diagnózis megerõsítéséhez, mindhárom alábbi kiegészítéssel kell rendelkeznie:

  • paraprotein a vérben és a vizeletben;
  • oszteolízis vagy általános osteoporosis;
  • A plazmasejtek a vérben.

Ha a betegek 90-96% -ában a csontvelő punkciót ábrázolják, a mielóma sejtek túlzott multiplikációját ábrázolják (myeloma sejtproliferáció). Fókuszos elváltozásokkal azonban ezek a változások nem fordulhatnak elő. Ezért a csontvelő normál képe nem zárja ki a diagnózist.

A koponya, a bordák és a gerinc röntgenvizsgálatát végezzük. Ezekben a csontokban leggyakrabban észleltek a myelomában bekövetkező változások. Röntgenfelvételek hiányozhatnak a csontvelő generalizált elváltozásaiban. Más esetekben, által meghatározott csontritkulás (csökkenése a csont ásványi anyag sűrűségének szövetek), osteolysis (csontot feloldó), oszteoszklerózis (megvastagodása és a veszteség a csontszerkezet), patológiás törések, és jellegzetes „lepecsételt” gócok csontpusztulás.

Ezenkívül a következő vizsgálatokat lehet hozzárendelni:

  • ágyéki lyukasztás központi idegrendszeri károsodással;
  • belső szervek ultrahangvizsgálata, különösen a vesék;
  • spirális számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a myeloma gerincének megtalálását;
  • mágneses rezonancia képalkotás, amelyben a daganat és a környező szövetek részletes háromdimenziós képét képezik;
  • elektrokardiográfia, amely az amyloidosisban észleli a szívritmuszavarokat;
  • a bőr vagy a nyálkahártya biopsziája a paraprotein lerakódások kimutatására.

A mielóma esetében a jódtartalmú kontrasztot nem lehet használni, mivel ezekben a betegekben visszafordíthatatlanul károsíthatja a vesét azáltal, hogy az paraproteinekhez egy oldhatatlan komplexet kombinál.

A differenciáldiagnózist lymphomával, osteomyelitissel, valamint csontritkulással járó betegségekkel végzik:

kezelés

Amikor a mielóma korai stádiumát detektálják, a beteget csak a tumor tömegének növekedésével figyelik intenzív kezelésre.

  • csontvelő-átültetés (idős betegekben komoly szövődmények kockázatával jár, ezért ritkán végezhető el, bár a módszer lehetővé teszi a teljes gyógymód elérését);
  • kemoterápia - olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek elnyomják a tumorsejtek reprodukcióját;
  • a nagy csomópontok sugárkezelése a gerincvelő tömörítésével vagy törésveszély kialakulásával, főként nagy adagban;
  • kúra után a kemoterápia kijelölt anabolikus szteroidok, a kalcitonin, a D-vitamin, a biszfoszfonátok, regenerálódó csontszövet;
  • antibiotikumok fertőző komplikációkhoz;
  • a veseelégtelenség kezelése;
  • törések műtéti kezelése;
  • vér és komponenseinek súlyos vérszegénységgel történő transzfúziója (hemoglobinszint 60-70 g / l alatt);
  • Terápiás fizikai aktivitás és testmozgás, amely e beteg számára lehetséges.

Veseelégtelenség kezelése, a myeloma leggyakoribb szövődménye:

  • fehérje korlátozása az étrendben;
  • bőséges ivás;
  • vizelethajtók;
  • olyan alapok, amelyek csökkentik a kreatinin szintjét a vérben;
  • kelátképző;
  • hemodialízis-ülések;
  • veseátültetés.

A betegség profilaxisát nem fejlesztették ki.

Komplikációk és prognózis

A mielóma esetén a következő szövődmények lehetségesek:

  • csonttörések megsemmisülése miatt;
  • a gerincvelő kompressziója nagy daganatos csomóponttal, az érintett szervek működésének megsértésével;
  • pneumonia, pyelonephritis és egyéb fertőző szövődmények, amelyek a betegek halálának közvetlen okai;
  • anémia és a vérzés, amíg a vérzéses szindróma, és a vérzés a gyomor, a belek, méh, orra;
  • paraproteinémiás kóma - az agyműködés visszafordíthatatlan károsodása a myeloma immunglobulinokkal való impregnálás miatt;
  • krónikus veseelégtelenség.

A betegség kezdeti szakaszában, ha a tumor nem nő, a várható élettartam mérhető az évek során. Ha a mieloma növekedése megkezdődött, az időben történő kezelés hátterében is az átlagos hátralévő élet 2-2,5 év (több hónapról 10 évre).

Milyen orvoshoz kell fordulni

Gyakran myeloma magában orvos a tanulmány a vérvizsgálat, de általában ez a betegség gyógyít hematológus. Eltekintve attól, hogy a fejlesztés a szövődmények kezelésére a beteg érintett ortopédiai trauma (törések at) Nephrológus (veseelégtelenségben), tüdőgyógyász (pneumonia), neurológus (léziók az idegrendszer).

Nézze meg a népszerű cikkeket

Myeloma: tünetek, kezelés és prognózis, vérvizsgálat, fotó, laboratóriumi diagnózis

A myeloma számos azonos nevű nevet tartalmaz. A szakemberek beszédeiben generalizált plazmacitóma, retikuloplazmocitózis, Rustitzky-Kahler-kór vagy myelomatosis lehet. Ezek közül a leggyakrabban a myeloma és a myeloma.

Mivel egyfajta hemoblastosis, mielóma egy rosszindulatú daganat, azzal jellemezve, gyors növekedés a plazma sejtek - sejtek termelnek paraprotein (kóros fehérje).

A sejteket érintő mutáció az a tény, hogy a csontvelő és a vérben lévő szövetek száma folyamatosan növekszik. Ennek megfelelően az általuk szintetizált paraprotein mennyisége nő.

A képen egy csontvelő-kenet mutatható ki több myelomával és anélkül

A mielóma rosszindulatúságának fő kritériuma a transzformált plazmociták száma, amelyek sokszor magasabbak a normálisnál.

Ellentétben a rák, amelynek egyértelmű lokalizációs (például vastagbélrák vagy petefészekrák), myeloma multiplex jelenléte jellemez a rákos sejtek a több belső szervek, mert szétterjedhetnek a véráramba.

  • A myeloma akkor alakul ki, amikor a B-limfociták megfelelő fejlődésének és átalakulásának folyamatai az immunrendszer sejtjeiben - plazmocitákban - zavarják. Ugyanakkor az általuk termelt immunglobulinok szintézise (a patogén vírusok és baktériumok elpusztításáért felelős antitestek) elkerülhetetlenül megzavaródnak.
  • A myeloma - rosszindulatú daganat által alkotott folyamatosan megszorozzuk monoklonális plazmasejtek, amelyek nemcsak nem halnak, és kontrollálatlan osztódnak és szintetizálni parafehérjék. Átható (beszivárgó) a szövetek és szervek, parafehérjék megakadályozzák azok normális működését.
  • A myeloma főként érett (negyven év) és idős betegeken alakul ki. A fiatalok esetében ez a betegség nem jellemző. Minél régebbi a beteg, annál nagyobb a mielóma kialakulásának kockázata, és gyakrabban fertőzte meg a férfiakat, mint a nők.
  • A myeloma növekedése rendkívül lassú. Az első plazmociták kialakulásának pillanata a csontvelő-szövetekben és a tumoros fókok kialakulásának kezdete két vagy akár három évtizedet is szétválaszthat. De miután a myeloma klinikai megnyilvánulásai ismeretesek, drámaian halad. Már két évvel ezután a betegek túlnyomó többsége számos olyan szövődményben hal meg, amelyek az előfehérjék által érintett szervekben és rendszerekben alakultak ki.

A myeloma osztályozásának alapja a csontvelő szöveteinek plazmocitáinak jelenlétének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint sejtes összetételük specifitása. Hány szervet vagy csontot érint a daganat, a myelomák magányos és többszörös elosztása függ.

  • A magzati myeloma csak egy daganatos fókusz jelenléte, amely a nyirokcsomóban vagy a csontban található csontvelőben található.
  • A többszörös myeloma mindig a csontvelőt tartalmazó csontokat érinti. A myeloma gyakran befolyásolja a csigolyák csontvelő-szövetét, a scapulát, az orr, a bordákat és a koponyacsontokat. A rosszindulatú daganatok gyakran kialakulnak a felső és az alsó végtag csontos csontjai központi részében. Ugyanilyen sérülékenyek a lép és a nyirokcsomók.

A plazma-sejtek elhelyezkedésétől függően a myeloma csontvelőben:

  • diffúz fókusz;
  • diffúz;
  • többszörös fokális.

A myeloma sejtösszetétele lehetővé teszi, hogy azokat a következőkre bontsuk:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polimorf sejt;
  • kissejtes.

okai

A legtöbb rákbetegséghez hasonlóan a mielóma valódi okai még mindig nem állapíthatók meg. A károsító tényezők hatását a károsodott sejtek transzformációjára gyakorolt ​​hatás természetének és mértékének is kevéssé tanulmányozták.

Az orvosok szerint a mielóma betegség fő okai lehetnek:

  • Genetikailag meghatározott hajlam. Ez a betegség gyakran nagyon közeli hozzátartozókat érint (gyakran érintettek az azonos ikrek). Az onkogének azonosítására irányuló kísérletek, amelyek a betegség kialakulását okozták, még nem sikerült.
  • A kémiai mutagének hosszantartó hatása (a higanygőzök és házi inszekticidek, az azbeszt és a benzolból származó anyagok belélegzése következtében).
  • Az összes ionizáló sugárzás (protonok és neutronok, ultraibolya, röntgen és gamma sugarak) hatása. Japán lakossága között túlélte Hiroshima és Nagasaki tragédiáját, a mielóma rendkívül gyakori.
  • Krónikus gyulladás jelenléte, amely hosszú távú immunválaszt igényel a páciens testéből.

Szakaszai

A sérülés mértéke és a tanfolyam súlyossága lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a mielóma három fázisát. Az első szakaszban a tumorfolyam a következő paraméterekbe illeszkedik:

  • A vér elegendő mennyiségű kalciumot tartalmaz.
  • A hemoglobin koncentrációja meghaladja a 100 g / l-t.
  • Még van néhány paraprotein a vérben.
  • A Bence-Jones fehérje a vizeletben nagyon kis koncentrációban van jelen (napi 4 grammnál nem több).
  • A myeloma össztömege nem haladja meg a négyzetméterenkénti 600 g-ot.
  • A csontok csontritkulásának nincs jele.
  • A tumor fókusz csak egy csontban van.

A myeloma harmadik szakaszát a következő paraméterek jelenléte jellemzi:

  • A vér hemoglobin-tartalma kevesebb, mint 85 g / l.
  • A kalciumtartalom 100 ml vérben meghaladja a 12 mg-ot.
  • A tumorok egyszerre három csontot (vagy többet) vettek fel.
  • A paraproteinek tartalma nagyon magas a vérben.
  • Nagyon magas (napi 112 g felett) a Bence-Jones fehérje koncentrációja.
  • A rákos szövetek össztömege meghaladja az 1,2 kg-ot.
  • A radiográf az osteoporosis jelenlétét mutatja az érintett csontokban.

A myeloma második foka, amelynek mutatói magasabbak, mint az első, de nem érik el a harmadik értéket, az orvos a kizárás módszerével állapítja meg.

A szervek és a tünetek rendellenességei

A myeloma elsősorban az immunrendszert, a vese- és a csontszövetet érinti.

A tüneteket a betegség állapota határozza meg. Először lehet tünetmentes.

A rákos sejtek számának növekedésével a mielóma a következőképpen jelenik meg:

  • A csontokban fáj. A rákos sejtek a csontszövetekben lévő üregek kialakulásához vezetnek.
  • Fájdalom a szívizomban, inak és ízületekben, melyet a paraproteinek lerakódása okoz.
  • A csigolyák, combcsontok és bordák patológiás törései. A nagy üregek miatt a csontok olyan törékennyé válnak, hogy még a kis terhelésnek sem tudnak ellenállni.
  • Csökkent immunitás. A betegség hatására a csontvelő ilyen kis mennyiségű leukocitát termel, hogy a páciens teste nem képes megvédeni magát a kórokozó mikroflórától. Ennek eredményeként a beteg végtelen bakteriális fertőzésekkel - otitis, bronchitis és angina - szenved.
  • A hypercalcaemia. A csontszövet elpusztítása a kalcium belélegzéséhez vezet. Ebben az esetben a beteg székrekedés, hányinger, hasi fájdalom, gyengeség, érzelmi zavarok és gátlás alakul ki.
  • Myeloma nephropathia - a vesék megfelelő működésének megszegése. A felesleges kalcium okozza a kövek képződését a vesén keresztül.
  • Vérszegénység. A sérült csontvelő kevesebb és kevesebb vörösvérsejtet termel. Ennek eredményeként csökken a sejtek oxigénszállításáért felelős hemoglobin mennyisége is. A sejtek oxigénérzete súlyos gyengeséggel és csökkent figyelmet mutat. A legkisebb teher mellett a páciens szívdobogás, fejfájás és légszomj szenved.
  • A vér koagulálhatóságának megsértésével. Egyes betegeknél a plazma viszkozitása megnövekszik, ami miatt a spontán befogadó vörösvértestek trombot képezhetnek. Más betegek, akiknek vérében a thrombocyták száma jelentősen csökkent, gyakori orr- és gingivális vérzésekben szenvednek. Amikor a hajszálerek sérültek, szubkután vérzés jelentkezik ezeknél a betegeknél, amelyek számos zúzódás és zúzódás kialakulásában nyilvánulnak meg.

Laboratóriumi diagnosztika

A mielóma diagnózisa előzetes orvosi vizsgálattal kezdődik. Az anamnézis összegyűjtése érdekében a szakértő részletesen megkérdezi a betegtől a klinikai kép meglévő panaszait és jellemzőit, figyelmen kívül hagyva a megjelenésük idejét.

Ezután a test fájdalmas részei kötelező feltárása után számos tisztázó kérdés merül fel arról, hogy a fájdalom fokozódik-e, és ha visszatér a test más részein.

Az anamnézist összegyűjtve és a myeloma lehetőségére vonatkozó következtetésre jutott, a szakember számos ilyen diagnosztikai vizsgálatot rendel a beteghez:

  • Mellkas röntgen és váz.

A képen a csontröntgen röntgenképét mutatja a mielóma

  • Mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia (spirál).
  • A csontvelő szövetek aszpirációja a myelogram létrehozásához.
  • A vizelet laboratóriumi elemzése (Zimnitsky és általános szerint). A Zimnitskiy analízise lehetővé teszi a fehérje elvesztésének napi dinamikáját a vizeletben. A bons-jons fehérje vizeletének analízisét a diagnózis helyességének igazolására végezzük, mivel az egészséges ember vizelete nem tartalmazza azt.
  • A Bens-jons fehérjék az immun-elektroforézis során is kimutathatók.

Vérvizsgálat

  • Annak megállapítására, az általános állapota a hematopoietikus rendszer hajtjuk általános elemzése 1 ml vért vettünk egy véna vagy egy ujjal. A jelenléte a myeloma multiplex azt jelzi: megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, jelentős csökkenését a hemoglobin, a vörös vérsejtek, retikulociták, vérlemezkék, a fehérvérsejtek és a neutrofilek, de a szint a monociták fokozott. A proteinek összmennyiségének növekedése a paraproteinek tartalmának köszönhető.
  • Az egyes rendszerek és szervek működésének felmérése érdekében végezzen biokémiai vizsgálatot a vénából vett vértől. A mielóma diagnózisát a vérben lévő mutatók komplexje igazolja: többek között a fehérje, a karbamid, a kreatinin, a húgysav, a kalcium és az albumin tartalmának csökkenése.

A kezelés módszerei

  • A myeloma legfontosabb kezelési módja a kemoterápia, amely a citotoxikus gyógyszerek magas dózisát veszíti igénybe.
  • A hatékony kemoterápia után a betegek átadják a donort vagy a saját őssejteket.
  • Ha a kemoterápia hatékonysága alacsony, a radioterápiás módszereket alkalmazzák. A radioaktív sugárzás hatása nem gyógyítja meg a pácienst, de egy ideig lehetővé teszi, hogy jelentősen enyhítse az állapotát, emellett megnöveli életciklusát.
  • A csontos fájdalmaktól az érzéstelenítő készítményekkel megszabadulni.
  • A fertőző betegségeket magas dózisú antibiotikumokkal kezelik.
  • A hemostatikumok (például a vicasol és az etamzilát) segítenek megbirkózni a vérzéssel.
  • A belső szerveket szorító tumoroktól sebészeti úton megszabadulni.

Az őssejt-transzplantáció

Ha a kemoterápia sikeres, akkor a páciens saját őssejtjein átültetésre kerül. A csontvelő mintavételezéséhez végezzen egy lyukasztást. Az őssejteket elválasztva, újra beültetik őket a páciens testébe. Ezzel a manipulációval stabil remissziót érhetünk el, amely alatt a beteg egészségesnek érzi magát.

Diétás ételek

  • A myeloma étrendjének alacsony fehérjéknek kell lennie. A felhasznált fehérje napi mennyisége nem haladhatja meg a 60 g-ot.
  • Rendkívül kis mennyiségben babot, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás fogyasztása szükséges.
  • A páciens által jól érzékelt összes egyéb termék biztonságosan beletartozhat a táplálékba.

A modern kezelési módok meghosszabbíthatják a myeloma szenvedő beteg életét, majdnem öt évig (nagyon ritka esetekben - legfeljebb tíz). Terápiás segítség hiányában legfeljebb két évig élhet.

A betegek élettartama kizárólag a citotoxikus gyógyszerek hatásaival szembeni érzékenységük függvénye. Ha a citosztatikumoknak nincs pozitív terápiás hatásuk a betegre (az orvosok ezt az elsődleges rezisztenciát nevezik), akkor legfeljebb egy évig élhet.

Ha citosztatikus gyógyszerek kezelését hosszú ideig végzik, a beteg akut leukémia kialakulhat (ilyen esetek gyakorisága legfeljebb 5% lehet). Az akut leukémia előfordulása olyan betegeknél, akik nem részesültek ilyen kezelésben, rendkívül ritka.

Egy másik tényező, amely befolyásolja a betegek várható élettartamát, a betegség diagnosztizálása. A halálok okai lehetnek:

  • magát a progresszív tumor (myeloma);
  • vérfertőzés (szepszis);
  • sztrók;
  • szívizominfarktus;
  • veseelégtelenség.

A myelomatosis tüneteiről ez a videó:

Értékeld ezt a cikket: (Nincs értékelés még)

Vérrel számol a mielóma

Mieloid leukémia úgynevezett malignus elfajulása csontvelő őssejtek, amely felelős a termelés alakos elemei a vér-vörös és fehér vérsejtek és vérlemezkék. Amikor mieloid leukémia (leukémia, a vér leukémia) termel csontvelő blasztok, éretlen sejtek, amelyek fokozatosan elmozdul a vérképző elemek normális.

A betegség elsősorban krónikus, és főleg a felnőtteket érinti. A diagnózis a vérlemezkeszám vérvizsgálatához szükséges. Mivel a betegség különböző szakaszaiban jelentős változások következnek be a vérkompozícióban, több vizsgálat szükséges. Ha myeloid leukémia gyanúja merül fel, az orvosok rendszeres vizsgálatokat javasolnak.

okok

A myeloleukémia a csontvelőben található vér leukociták mutációjának eredménye. A rendellenes sejt elveszti a normális működés képességét, és spontán eloszlik. A rákos sejtek, megszaporodnak, fokozatosan pótolják az egészségeseket. Ennek eredményeként súlyos vérzés és vérszegénység fordul elő, és a szervezet elveszíti a fertőzések elleni védelmet. A leukémia sejtek bejutnak a nyirokcsomókba, együttműködnek a tumorokban és kóros folyamatokat idéznek elő.

A myeloid leukémia kialakulásának mechanizmusa

A myelomát radioaktív sugárzásnak vagy rákkeltő anyagoknak való kitettség okozhatja, köztük gyógyszerek, festékoldószerek, rágcsálók és rovarok.

A leukémia örökletes tényezői, mint más betegségek, megtörténnek. Azokban a családokban, ahol a rokonok megbetegednek a myelomával, a leszármazottak között nagy a valószínűsége a betegségnek. A gyermekeket nem átruházzák a betegségre, hanem hajlamosak rá.

Van egy hipotézis a betegség fertőző etiológiájáról. Ebben az esetben a személy fajtája és lakóhelye számít.

diagnosztika

A mieloid leukémia előzetes diagnózisa az általános vérvizsgálat eredményei alapján történik, standard diagnosztikai eljárás bármely betegség esetén. Az orvosnak figyelmeztetnie kell a fehérvérsejtek számának növekedését.

A mielóma vérvizsgálatának megfejtése előtt mindenekelőtt figyelembe kell vennie a leukociták számát és azok arányát a leukocita képlet kiszámításával. A leukocita-képlet kiszámításakor balra, a promyelocyták megjelenésére utal. A basophilok és az eozinofilok aránya növekszik, az ESR a vérben emelkedik. A vérlemezkék száma normális, vagy enyhén emelkedik. A vérszegénység tünetei enyhe formában fordulnak elő.

Ha a mieloid leukémia előrehalad, a vérvizsgálatok eredménye megváltozik. Ezért egy idő után meg kell ismételni a myeloid leukémia vérvizsgálatát. A kutatási eredmények azt mutatják, erős anémia alakú elemek változtatni méretben és deformált (anisocytosist és poikilocytosist) többször megnöveli a leukociták, mint a korábbi eredményeket. A robbanássejtek száma eléri a 15% -ot. A basophil és erzinofil tartalom meghaladja a normát. A lúgos foszfatáz neutrofil sejtek hatása blokkolódik.

A kísérő tünetek közé tartozik a mieloid leukémia májbetegségben, megerősítő a szérum enzimeket és lúgos -alaninaminotransferazy fsfatazy.

tünetek

A myeloid leukémia tünetei:

  • Fájdalom a csontokban. A combcsontok, a gerinc, a medence és a bordák fájdalma;
Fájdalom a csontokban és a gerincben
  • Patológiai törések;
  • A hypercalcaemia. Hányás, hányinger, székrekedés, polyuria jelentkezik. Lehet, hogy agyi rendellenességek, egy személy letargia vagy valaki;
  • Vesebetegségek. A nefropátia a vér kalcium- és húgysavtartalmának növekedésében nyilvánul meg, a fehérje megjelenése a vizeletben;
  • Az anémia normokróm. A normál vér szín indexe, élesen nő az ESR;
  • csontritkulás;
  • A gerincvelőt gerincvelőkkel szorítjuk. A hátsó fájdalom formájában jelentkezik, ami rosszabb köhögéssel, tüsszentéssel. A hólyag és a belek munkája megszakadt.
  • Nem védett a bakteriális fertőzések ellen. Ez összefügg az immunitás gyengülésével;
  • Vérzések. Orr, méh, íny, szubkután vérzés.

Elemzés előkészítése

A véradás általános analízisre vonatkozó szabályai nem tartalmaznak speciális képzési szabályokat. A krónikus mielogén leukémia vérvizsgálatának ismerete ismert. A vér üres gyomorra kerül, reggel, hogy elkerülje az "interferenciát", ami torzítja az eredményeket. A vérzés előtti napon nem ajánlott erős fizikai aktivitás. Az eljárás előtt három nappal a zsíros és sült ételek fogyasztása rendkívül nemkívánatos. Ha ezek a feltételek teljesülnek, akkor a mieloid leukémia diagnosztikus vérvizsgálata rendkívül informatív lesz.

Vérből vagy ujjból vért veszik. A vénás vér koncentráltabb, mint a kapillárisvér, így néhány orvosnak ezt a fajta mintavételt kell megvizsgálni.

A mieloid leukémia eredményeinek megfejtése két napot vesz igénybe attól a pillanattól kezdve, hogy az eredményeket elfogadják a kezelésbe. Ha a laboratórium túlterhelt munkával, az eredmény később érhető el.

A modern vérvizsgálatok magukban foglalják a csontvelő mintákat a combcsont citogenetikai analíziséhez. A mintákat biopsziával vagy aspirációval választjuk ki. Ismerje meg a kromoszómákat. Az érintett sejtek abnormális 22 kromoszómát tartalmaznak. Abnormális kromoszóma kimutatására lánc-polimeráz reakciót alkalmazunk.

kezelés

Az elemzés minősége a sikeres terápia kulcsa. A kezelés módjának megválasztása és az ajánlott eljárások intenzitása a betegség fázisától függ. Néhány mielóma páciensnél a progresszív folyamat előrehaladása évek óta megfigyelhető, és nem igényel tumorellenes kezelést.

Metasztázisos betegeknél helyi radioterápiát alkalmaznak. A myeloid leukémia lassú kifejlődésével a várandós menedzsment taktikákat alkalmazzák.

Helyi sugárterápia

Ha a fájdalom növekszik, ami a tumor növekedését jelzi, a citosztatikumokat írják elő. A kezelés időtartama - pozitív eredmények mellett - legfeljebb két évig tart.

Kezelje a kezelést, megelőzze a szövődményeket. A hypercalcaemia enyhítésére kortikoszteroidokat használnak a bőséges ivás hátterében. Alkalmazzon gyógyszereket a vesék és csontritkulás kezelésére.

kilátás

A lassú fázisban a myeloma-betegség nem jelzi az azonnali kezelést. Annak szükségességét, hogy a terápia megkezdése a megjelenése paraprotein a vérben, vérrögök vagy viszkozitásának csökkentése, a jelenléte a vérzés, csontfájdalom, törések, hiperkalcémia, vesekárosodás, gerincvelő-kompresszió, fertőzéses szövődmények.

A gerincvelő összenyomása sebészeti beavatkozást igényel, valamint helyi besugárzást igényel. A csonttöréseknek ortopéd rögzítést igényelnek.

Számos esetben, ha a sugárterápia nem jelezhető, citotoxikus kezelést alkalmaznak. Ebben az esetben figyelembe kell venni, hogy a másodlagos myeloleukémia mellékhatássá válhat.

Kezelés hiányában a myeloma betegek két évig élnek. A myeloma teljes gyógyulása a jövő üzleti tevékenysége.

A modern kezelési módok lelassíthatják a betegségnek a szervezetre gyakorolt ​​romboló hatását és küzdenek a sajátos tüneteivel.

Myeloma (plasmacytoma) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis.

A myeloma megnyilvánulása: csontfájdalom, patológiás törések, trombózis és vérzés. A plazmacitoma kezdeti stádiumai tünetmentesen járulnak hozzá, és véletlenül észlelhetők: a röntgensugáron vagy a fehérje jelentős növekedése a vizeletben.

Lokalizáció. A daganat elsősorban lapos csontokban (koponya, bordák, medence, scapula) és a csigolyákon alakul ki. A rosszindulatú sejtek körül éles szélek vannak. Ez az oszteoklasztok csontszövetének lízisének (feloldódásának) az eredménye, amely az öregedő csontsejtek elpusztításáért felelős speciális sejtekből áll.

A mielóma okait nem teljesen értik. A betegséget elsősorban a radioaktív sugárzásnak kitett emberek találják meg.

Statisztika. A myeloma a leggyakoribb betegség a plazmasejtes daganatok között: az összes rák és az onkológiai vérbetegségek 10% -a. A myelomát évente 3 emberben 100 000 ember észleli. A morbiditás statisztikája magasabb a fekete bőrszínűeknél. Az esetek többsége 60 év feletti férfi. A 40 év alatti emberek rendkívül betegek.

Plasmociták vagy plazmasejtek olyan sejtek, amelyek immunitást biztosító antitesteket termelnek. Valójában ezek a B-limfocitákból képződő leukociták. Ezek a vörös csontvelőben, a nyirokcsomókban, a belekben, a palatinus mandulákban találhatók. Egészséges emberekben a plazma sejtek az összes csontvelő-sejt 5% -át teszik ki. Ha számuk meghaladta a 10% -ot, akkor már beszél a betegség kialakulásáról.

A plazmasejtek funkciói - antitestek-immunglobulinok termelése, amelyek folyadékban (vérben, nyirokben, nyálban) immunitást biztosítanak. A plazmaciták olyan egysejtűmirigyek, amelyek másodpercenként több száz immunglobulint termelnek.

Hogyan alakultak plazmociták? Ez a folyamat több szakaszból áll:

  • A plazmociták prekurzorai - a B-limfociták őssejtekből jönnek létre a májban és a csontvelőben. Ez történik az embrionális időszakban, a gyermek születése előtt.
  • B-limfociták vérárammal lépnek be a nyirokcsomókba és a lépbe, a bél nyirokszövetébe, ahol azok érése megtörténik.
  • Itt a B-limfocita "megismerkedik" az antigénnel (a baktérium vagy vírus része). Ebben a folyamatban mediátorok más immunsejtek: monociták, makrofágok, histiociták és dendritikus sejtek. Ezt követően a B-limfocita immunglobulinokat állít elő egyetlen antigén semlegesítésére. Például az influenzavírus.
  • A B-limfocita aktiválódik - elkezdi az antitestek felszabadulását. Ebben a szakaszban immoblasztká válik.
  • Az immunoblaszt aktívan osztja a klónokat. Számos azonos sejtet képez, amelyek képesek ugyanazon antitestek kiválasztására.
  • Az utóbbi differenciálódás eredményeként a klónozott sejtek azonos plazmocitákká vagy plazmasejtekké alakulnak át. Immunglobulinokat termelnek és segítik a szervezetet idegen antigének (vírusok és baktériumok) védelmében.
A B limfociták érésének egyik szakaszában meghibásodás következik be, és plasmacta helyett egy myeloma sejtet alakítanak ki, amely rosszindulatú tulajdonságokkal rendelkezik. Minden myeloma sejt egyetlen mutált sejtből származik, amelyet többször klónoztunk. Ezeknek a sejteknek a felhalmozódását plasmacitoma-nak nevezik. Ilyen daganatok alakulhatnak ki a csontokban vagy az izmokban, egyszerûek (magányosak) vagy többszörösek. A csontvelőben malignus sejt alakul ki, és a csontszövetben csíráznak. A myeloma sejtek aktívan oszlanak meg, ezek száma nő. Maguk általában nem mennek be a vérbe, de nagy mennyiségű kóros immunglobulint szabadítanak fel az paraproteinből. Ez egy kóros immunglobulin, amely nem vesz részt az immunvédelemmel, hanem szövetben helyezkedik el, és vérvizsgálattal kimutatható. A csontszövet bejutása során a mielóma sejtek kölcsönhatásba lépnek a környezettel. Az osteoclastokat aktiválják, amelyek elpusztítják a porcokat és a csontszöveteket, és üregeket képeznek. A myeloma sejtek specifikus proteinmolekulákat is kiválasztanak - citokinek. Ezek az anyagok számos funkciót látnak el:
  • A mielóma sejtek növekedésének stimulálása. Minél több a myeloma sejt a szervezetben, annál gyorsabban jelenik meg a betegség új fókuszpontja.
  • Elnyomja az immunrendszert, amelynek feladata a tumorsejtek megsemmisülése. Az eredmény gyakori bakteriális fertőzések.
  • Aktiválják az oszteoklasztokat, amelyek elpusztítják a csontokat. Ez fájdalmat okoz a csontokban és a patológiás törésekben.
  • A fibróma és az elasztin szekretáló fibroblasztok növekedésének stimulálása. Ez növeli a vérplazma viszkozitását és véraláfutást és vérzést okoz.
  • A májsejtek növekedése - májsejtek. Ez megszakítja a protrombin és fibrinogén képződést, ami a véralvadás csökkenéséhez vezet.
  • Megsértheti a fehérje-anyagcserét (különösen a Bence-Jones myeloma esetében), ami vese károsodást okoz.
A betegség folyamata lassú. Az első myeloma sejtek megjelenésétől kezdve a fényes klinikai kép kialakulásáig 20-30 év telik el. Azonban a betegség első tüneteinek megjelenése után 2 éven belül halálra lehet számítani, ha a megfelelő kezelést nem írják elő. A mielóma okait nem teljesen értik. Az orvosok között nincs egyértelmű vélemény, amely a B-limfocita mutációját okozza a mielóma sejtekbe.

Kinek nagyobb a mieloma kockázata?

  • A férfiak. A myeloma akkor alakul ki, amikor a férfi nemi hormonok szintje csökken a korral. A nők sokkal kevésbé szenvednek.
  • Életkor 50-70 év. A 40 év alattiak csak a betegek 1% -át teszik ki. Ezt azzal magyarázza, hogy az életkorral szemben az immunitás gyengíti és ráksejteket észlel.
  • Genetikai hajlam. A betegek 15% -ában a rokonok is szenvednek a leukémia ilyen formájától. Ezt a szerepet a gén mutációja okozza, amely a B-limfociták érleléséért felelős.
  • Az elhízás megzavarja az anyagcserét, csökkenti az immunitást, ami a rosszindulatú sejtek megjelenéséhez vezet.
  • Radioaktív besugárzás (a csernobili atomerőműben bekövetkezett baleset felszámolói, sugárterápiás személyek) és hosszan tartó toxin-expozíció (azbeszt, arzén, nikotin). Ezek a tényezők növelik a mutáció valószínűségét a plazmocita kialakulásának folyamatában. Ennek eredményeképpen myeloma sejtré alakul, amely a daganat kialakulásához vezet.
A plazmacitomával először a csontok, a vesék és az immunrendszer érintettek. A myeloma tünetei a daganat fejlődési stádiumától függenek. A betegek 10% -ában a sejtek nem termelnek paraproteint, és a betegség tünetmentes. Míg nincs sok rosszindulatú sejt, a betegség nem jelentkezik. De fokozatosan növekszik a számuk, és helyettesítik a normális csontvelősejteket. Ebben az esetben nagyszámú paraprotein belép a vérbe, ami negatívan befolyásolja a testet.

  • Fájdalom a csontokban. A myeloma sejtek hatására a csontokban üregek képződnek. A csontszövet fájdalmas receptorokban gazdag, az irritáció fájdalmas fájdalmat okoz. Erős és heves lesz, amikor a periosteum megsérül.
  • A szívben, az ízületekben, az izmokban fellépő fájdalom a kóros fehérjék lerakódásához kapcsolódik. Ezek az anyagok megzavarják a szervek működését és irritálják az érzékeny receptorokat.
  • Patológiai törések. A rosszindulatú sejtek hatására a csontban üregek keletkeznek. Osteoporosis alakul ki, a csont törékennyé válik, és még alacsony terhelés mellett is megtörik. Leggyakrabban a combcsontok, a bordák és a csigolyák törései jelentkeznek.
  • Csökkent immunitás. A csontvelő funkciója megszakadt: elégtelen leukocitákat termel, ami a szervezet védekezésének gátlásához vezet. A normális immunglobulinok száma a vérben csökken. Gyakran vannak bakteriális fertőzések: otitis, angina, bronchitis. A betegségek elhúzódnak és rosszul kezelhetők.
  • A hypercalcaemia. Az elpusztult csontszövetből nagy mennyiségű kalcium lép be a vérbe. Ezt követi székrekedés, hasi fájdalom, émelygés, nagy mennyiségű vizelet felszabadulása, érzelmi rendellenességek, gyengeség, gátlás.
  • Vesefunkció megsértése - a myeloma nephropathiát az okozza, hogy a kálcium a köldökben a köldökben helyezkedik el. Továbbá, a vesék a fehérje-anyagcserét sértik. A paraproteineket (a rákos sejtek által termelt fehérjéket) a vese szűrőn keresztül adagolják, és a nefronok tubulusaiba helyezik. Ebben az esetben a vese ráncos (nephrosclerosis). Ezenkívül zavart okoz a vizelet elvándorlása a vesékből. A folyadék stagnálódik a vese csípőben és a medencében, míg a szerv parenchymája atrófiásodik. A myeloma nephropathiában nincs oedema, a vérnyomás nem emelkedik.
  • Vérszegénység, leginkább normokrómikus - a színindex (a hemoglobin aránya a vörösvérsejtek számához viszonyítva) normál marad 0,8-1,05-nél. Ha a csontvelő sérül, a vörösvérsejtek termelése csökken. A hemoglobin koncentrációja a vérben arányosan csökken. Mivel a hemoglobin felelős az oxigén szállításáért, a vérszegénység sejtjei oxigén éhínséget éreznek. Ezt a gyors fáradtság, a figyelem koncentrált koncentrációja manifesztálja. Gyakorlattal dyspnoe, palpitáció, fejfájás, bőrhullám jelentkezik.
  • Véralvadási rendellenességek. Növeli a plazma viszkozitását. Ez vörösvértestek spontán ragasztásához vezet, érmék formájában, ami trombus képződést okozhat. A vérlemezkeszám csökkent (thrombocytopenia) spontán vérzéshez vezet: orr és gingiva. Ha a kicsi kapillárisok sérülnek, a vér a bőr alá kerül - zúzódások és zúzódások képződnek.
  1. Anamnézis. Az orvos megvizsgálja, mennyi fájdalom jelentkezett a csontokban, zsibbadás, fáradtság, gyengeség, vérzés, vérzés. Tekintsük a krónikus betegségek és rossz szokások jelenlétét. A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják, meghatározzák a myeloma alakját és stádiumát, és a kezelést előírják.
  2. Ellenőrzési. Kimutatja a myeloma külső jeleit:
    • daganatok a test különböző részein, elsősorban a csontokon és az izmokon.
    • vérrögképződés által okozott vérzések.
    • a bőr elhalványulása - vérszegénység jele.
    • gyors szívverés - a szív megpróbálja kompenzálni a hemoglobin gyorsított munka hiányát.
  3. Általános vérvizsgálat. Laboratóriumi teszt, amely lehetővé teszi a hematopoiesis rendszer általános állapotának, a vér funkciójának és a különböző betegségek jelenlétének felmérését. A vérmintavételt reggel üres gyomoron végezzük. A vizsgálathoz vegyen 1 ml vért az ujjból vagy a vénából. A labortechnikus egy csepp vérrel tanulmányoz mikroszkóp alatt, vannak automatikus analizátorok.

    A myeloma-betegséget a következő mutatók jelzik:

    • az ESR növekedése - 60-70 mm / óra felett
    • Csökkentette a vörösvérsejtek számát - kevesebb, mint 4 10 ^ 12 sejt / l, a nőknél kevesebb mint 3,7 10 ^ 12 sejt / liter volt.
    • csökkentette a retikulociták számát - kevesebb, mint 0,88% (a vörösvértestek 100% -a)
    • csökkentette a vérlemezkék számát - kevesebb mint 180 10 ^ 9 sejt / liter.
    • a leukociták száma csökkent - kevesebb, mint 4 10 9 sejt / l.
    • csökkentette a neutrofilek szintjét - kevesebb mint 1500 1 μl-ben (az összes leukociták kevesebb mint 55% -a)
    • növelte a monociták szintjét - több mint 0,7 10 ^ 9 (az összes leukociták több mint 8% -a)
    • hemoglobin csökkent - kevesebb, mint 100 g / l
    • a vérben 1-2 plazmasejt található.
    A csontvelő hematopoietikus funkciójának elnyomásával a vérsejtek száma (eritrociták, vérlemezkék, fehérvérsejtek) csökken. A protein összmennyisége az paraproteineknek köszönhetően nő. Az ESR magas szintje rosszindulatú patológiát jelez.
  4. A biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi, hogy felmérje az egyes szervek és rendszerek teljesítményét az anyag jelenlétében a vérben.

    A vér reggel az üres gyomorra kerül, mielőtt gyógyszereket és egyéb vizsgálatokat (röntgen, MRI) szed. Vért veszünk a vénából. A laboratóriumban kémiai reagenseket adnak a kémcsövekhez vérrel, amelyek a meghatározandó anyagokkal reagálnak. A myeloma megerősítést nyert:

    • a teljes fehérje növekedése - 90-100 g / l felett
    • albumin kevesebb, mint 38 g / l
    • a kalciumszint emelkedik - 2,75 mmol / liter felett.
    • a húgysav növekedése - a 416,5 μmol / l feletti férfiak, a 339,2 μmol / l feletti nők
    • kreatininszint emelkedett - 115 μmol / l feletti férfiak, 97 μmol / l feletti nők
    • a karbamid szintje nőtt - több mint 6,4 mmol / l volt
    A feltárt eltérések a myeloma sejtek által keltett patológiás paraproteinek következtében a vérben lévő fehérje növekedését jelzik. A húgysav és a kreatinin magas szintje vesekárosodást jelez.
  5. Myelogram (trepanobiopsy) - a csontvelő-sejtek szerkezeti jellemzőinek vizsgálata. Egy különleges eszköz segítségével - a trepana vagy a tű IA Kassirsky a szegycsontot vagy a csípőcsontot átszúrja. A csontvelő-sejtek mintáját kivonjuk. A kapott parenchymából kenetet készítünk, és a mikroszkóp alatt vizsgáljuk a sejtek minőségi és mennyiségi összetételét, típusukat, arányukat, érési szintjét.

    A myeloma eredményei:

    • nagyszámú plazmasejt - több mint 12%. Ez jelzi a kóros elváltozásokat és a rákos megbetegedések valószínűségét.
    • nagy mennyiségű citoplazmával rendelkező sejtek találhatók, amely intenzíven színezett. Vákuumokat tartalmazhat a citoplazmában. A nukleáris kromatinban jellegzetes minta hasonlít a kerékhez. Ezek a sejtek nem jellemzőek az egészséges ember csontvelőjére.
    • a normál vérképzés elnyomása
    • nagy számú éretlen atipikus sejt
    A változások azt mutatják, hogy a csontvelő normál működését megzavarta. Funkcionális sejtjeit rosszindulatú plazmasejtek váltják fel.
  6. A myeloma laboratóriumi markerei A vizsgálat reggel vért vesz a vénából. Bizonyos esetekben vizelettel lehet használni. A szérumban paraproteineket detektálnak, melyeket myeloma sejtek szelektálnak. Az egészséges emberek vérében ezek a megváltozott immunglobulinok nem mutathatók ki.

    A paraproteineket immunoelektroforézissel detektálják. A vért hozzáadjuk az agar alapú gélhez. Az anód és a katód összekapcsolódnak a diával ellentétes szakaszokkal, amelyek után elektroforézist végzünk. Az elektromos tér hatása alatt az antigének (a vérplazma és az paraprotein fehérjéi) mozognak és az üvegen vannak elhelyezve jellegzetes ívek formájában - a monoklonális fehérje keskeny sávja. A jobb vizualizáció és az érzékenység növelése érdekében egy festéket és egy antigénnel szérumot adunk a gélhez.

    A myeloma változatától függően:

    • IgG paraprotein
    • IgA-osztályú paraprotein
    • IgD-osztályú paraprotein
    • az IgE osztály paraproteinje
    • béta-2 mikroglobulin
    Ez az elemzés a legérzékenyebb és legpontosabb vizsgálat a myeloma meghatározására.
  7. Az általános vizeletvizsgálat laboratóriumi vizeletvizsgálat, amely során meghatározzák a vizelet fizikai-kémiai jellemzőit és mikroszkóp alatt üledéket tanulmányoznak. A vizsgálathoz szükség van a reggeli vizelet átlagos részének összegyűjtésére. Ez a nemi szervek mosása után történik. 1-2 órán belül a vizelet a laboratóriumba kerül, különben a baktériumok megsokszorozódnak, és az elemzés eredménye torzul.

    A myelomával a vizelet azt mutatja:

    • a relatív sűrűség növekedése - a vizeletben számos molekulát (főleg fehérjét)
    • a vörösvérsejtek jelenléte
    • fokozott fehérjetartalom (proteinuria)
    • vannak hengerek a vizeletben
    • fehérje Bens-Jones (paraprotein töredékei) - több mint 12 g / nap (fagyasztással kicsapva)
    A vizeletben bekövetkező változások azt mutatják, hogy a vesék mennyisége paraproteinekkel és a fehérjék metabolizmusának a szervezetben való megsértésében jelentkezik.
  8. A csontok radiográfiája a csontok röntgenvizsgálatának módszerével. A cél az, hogy azonosítsák a csont károsodás területeit, és megerősítsék a "myeloma" diagnosztizálását. Annak érdekében, hogy teljes képet kapjon a sérülés mértékéről, a képeket az elülső és az oldalsó vetületekből vettük.

    A röntgenkép megváltozása a myelomában:

    • gyulladásos vagy diffúz csontritkulás jelei (csökkent csontsűrűség)
    • "Üreges koponya" - a koponya pusztulásának kerekei
    • humerus - lyukak honeycombs vagy "szappanbuborékok" formájában
    • A bordák és pengék lyukak "lyukas" vagy "lyukasztással"
    • a csigolyák összenyomódnak és lerövidülnek. Ezek a "halcsigolyák"

    Ha radiográfiát tilos a kontrasztanyagok használata. Mivel a jód, amely összetételük része, oldhatatlan összetételt képez a myeloma sejtek által kiválasztott fehérjékkel. Ez az anyag erősen károsítja a vesét.

  9. A spirális számítógépes tomográfia (CT) egy olyan tanulmány, amely különböző szögekből vett röntgensugaras képeken alapul. Alapján a számítógép rétegzett "szelet" az emberi test.
    • a csontok pusztulása
    • lágyszöveti daganatok
    • a csontok és a csigolyák deformációja
    • a gerincvelő megsértése a csigolya megsemmisítése következtében
    A tomográfia segít meg azonosítani a csontok minden zsebét és felmérni a myeloma prevalenciáját.
A myeloma kezelésére számos módszert alkalmaznak:
  • kemoterápia - toxinok kezelése, amelyek károsak a mielóma sejtekre
  • csontvelő-átültetés vagy őssejtek
  • Sugárterápia - egyetlen plazmocita kezelés ionizáló sugárzás segítségével
  • sebészeti kezelés - a sérült csont eltávolítása egyetlen plazmacitómákkal
A kemoterápia az egyszeri és többszörös plasmaciták kezelésének fő módja. Monokémoterápia - egyetlen kemoterápiás szerrel történő kezelés.

Rólunk

A vastagbél polipok minden fajtájából villous daganat mintegy 5% -ot foglal el. Számos neve van: polypoid, papilláris adenoma, villous polip vagy adenopapilloma. Ez az onkobrazovanie jóindulatú, és gyakran 60 év után diagnosztizálják.