Myeloma - a betegség valamennyi szakaszának tünetei és prognózisa

A Rustitzky-Kahler-betegség vagy myeloma a keringési rendszer onkológiai betegsége. A jellemző a betegség, hogy egy rosszindulatú tumor növekvő számú plazma sejtek a vérben (termelő sejtek immunglobulinok), amelyek indul nagy mennyiségű előállítására patológiás immunglobulin (paraproteinnel).

Többszörös myeloma - mi ez egyszerű szavakkal?

A myeloma egyike a myeloma egyik formája. Plasmocyta-feltűnő tumor ebben a betegségben a csontvelőben fordul elő. Statisztikailag gyakoribb a gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas, és ritkábban a tubuláris csontok csontjainak mieloma. A többszörös myeloma által előidézett rosszindulatú formák (plasmacitómák) több csontot képesek elkapni, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazmociták a szervezet immunrendszerének szerves részét képezik. Ők termelnek specifikus antitestek ellen védő egy adott betegség (amely szükséges, hogy termelnek immunglobulin „azt sugallják,” specifikus memória sejtek). Érintett tumor plazmasejtek (plazmomielomye sejtek) kontrollálatlan, helytelen (sérült) immunglobulinok nem képesek megvédeni a testet, de felhalmozódnak bizonyos szervekben, és sérti a munkájukat. Ezenkívül a plazmacitóma a következőket okozza:

  • az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése;
  • a megnövekedett immunhiány és a különböző fertőzésekkel szembeni fokozott sebezhetőség;
  • a hematopoiesis és a vér viszkozitásának növekedése;
  • az ásványi anyag és a fehérje anyagcseréjének megsértése;
  • az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen gyakran a vesékben;
  • kóros elváltozások a daganatos régió csontszöveteiben - a csontot elvékonyítják és megsemmisítik, és amikor a daganat átmegy, áthatol a lágy szövetekbe.

A myeloma okai

A Rustitskiy-Kahler betegségét orvosok tanulmányozták, de nincs konszenzus az orvosi körökben bekövetkezett események okairól. Azt találtuk, hogy a test a beteg gyakran jelen nyirok vírusok T- vagy B-típusú, és azért, mert a B-limfociták előállított plazma sejtek, bármilyen megsértésének ez a folyamat vezet a hiba és a kezdeti kialakulását patoplazmatsitov.

A vírusos verzió mellett bizonyíték van arra is, hogy a mielóma sugárterhelés hatására is felléphet. Az orvosok Hiroshimában és Nagaszakiban érintett személyeket tanulmányozták a csernobili atomerőmű robbanási zónájában. Megállapították, hogy azok között, akik nagy sugárterhelést kaptak, a mielóma és más, a vérre és a nyirokrendszerre ható betegségek aránya magas.

Az olyan negatív tényezők között, amelyek növelik a myeloma kialakulásának kockázatát, az orvosok hívják:

  • Dohányzás - annál hosszabb ideig a dohányosok tapasztalata és annál több cigaretta füstölt, annál nagyobb a kockázat;
  • immunhiányos állapot;
  • a mérgező anyagok testére gyakorolt ​​hatása;
  • genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak tekintetében. A betegség Rustitskogo-Kahler - a betegeknél észlelt tünetek és klinikai kép:

  • legyőzze a hemopoetikus és a csontrendszert;
  • az anyagcsere folyamatok megsértése;
  • kóros elváltozások a vizeletben.

Több myeloma tünetei:

  • a legelső jelei a myeloma multiplex - csontfájdalom (a gerinc, bordák, koponyacsontok), a spontán törések, csont deformitás és a jelenléte a tumorképződés;
  • gyakori tüdőgyulladás és egyéb megbetegedések, amelyeket a mellkasi csontok megváltozása okozott a légzési mozgások mentességének csökkenése és korlátozása;
  • dystrophiás változások a szív izmaiban, szívelégtelenség;
  • megnövekedett lép és máj;
  • myeloma nephropathia - a vese olyan rendellenessége, amely a vizeletben a fehérjék jellegzetes növekedését okozza, ami veseelégtelenséghez vezet;
  • normokróm anaemia - az eritrociták számának és a hemoglobin szintjének csökkenése;
  • hiperkalcémia - fokozott mennyiségű kalciumot a plazmában és a vizeletben, ez a feltétel nagyon veszélyes, a tünetek - hányás, hányinger, álmosság, zavarok a vesztibuláris készülék, mentális patológia;
  • a normál immunglobulin szintjének csökkenése;
  • hemopoezis rendellenességek - nyálkahártyák vérzése, véraláfutás, artériák falvastagságai, hemorrhagiás diatezis;
  • paresztézia ( „liba”), fejfájás, álmosság, átadva a kábultság, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
  • az utolsó szakaszban - fogyás, láz, súlyos anémia.

A myeloma formái

A klinikai anatómiai osztályozás szerint a mielóma a következő formákból áll:

  • szoliter myeloma - egy daganat a csontban vagy a nyirokcsomóban;
  • többszörös (generalizált) myeloma - több tumoros elváltozás kialakulásával.

Emellett a myeloma multiplex lehet:

  • diffúz - ebben az esetben patológiailag a formációknak nincsenek határaik, hanem átszivárognak a csontvelő egész struktúráján;
  • többszörös fókuszú - a csontok plazmaszedése korlátozott területeken fejlődik ki, és emellett tumorok léphetnek fel a nyirokcsomókban, a lépben.
  • diffúz fókusz - a diffúz és többszörös tünetek kombinálásával.

Myeloma-betegség - szakaszok

Az orvosok a többszörös myeloma három szakaszát osztják fel, a második szakasz átmeneti, amikor az indexek magasabbak, mint az elsőnél, de alacsonyabbak a harmadiknál ​​(a legnehezebbeknél):

  1. Az első szakasz jellemzi - csökkent 100 g / l hemoglobin, a normális szintre a kalcium, alacsony koncentráció és parafehérjék Bence-Jones-protein, egy tumor gócok mérete 0,6 kg / m, hiánya csontritkulás, csont deformáció.
  2. A harmadik szakasz jellemzi - csökkent a 85 g / l vagy kisebb a hemoglobin, a vér kalcium-koncentrációja a fenti 12 mg per 100 ml, többszörös daganat, a magas koncentráció és parafehérjék Bence-Jones-protein, a teljes tumor méretének a 1,2 kg / m, és még kifejezettebb osteoporosis jelei.

A myeloma szövődményei

A multiplex myeloma esetében a tumor destruktív aktivitásával járó komplikációk jellemzőek:

  • súlyos fájdalom és csonttörések (törések);
  • veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
  • tartós fertőző betegségek;
  • vérszegénység súlyos szakaszában, amely transzfúziót igényel.

Myeloma - diagnózis

A mielóma diagnózisával a differenciáldiagnózis nehéz, különösen olyan esetekben, amikor nincs nyilvánvaló tumoros fókusz. Értékelése gyanús betegek myeloma multiplexet már hematológus aki először végzi a felmérést, és megtudni, jelenlétét vagy hiányát a tünetek, mint a csont fájdalom, vérzés, gyakori fertőzések. Továbbá további vizsgálatok készülnek a diagnózis, annak alakja és mértéke tisztázására:

  • a vér és a vizelet általános analízise;
  • mellkasi és vázröntgen;
  • számítógépes tomográfia;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • véralvadási;
  • tanulmány a vérben és vizeletben előforduló paraprotein mennyiségéről;
  • csontvelő biopszia;
  • tanulmány a Mancini módszeréről az immunglobulinok meghatározásánál.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha a mielóma diagnózisát gyanítják, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot ír elő. A betegségre a következő mutatók jellemzőek:

  • hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
  • eritrociták - kevesebb, mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfi);
  • vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
  • leukociták - kevesebb mint 4,0 g / l;
  • ESR - óránként több mint 60 mm;
  • fehérje - 90 g / l vagy annál magasabb;
  • albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
  • karbamid - 6,4 mmol / l és magasabb;
  • kalcium - 2,65 mmol / l és magasabb.

Myeloma - röntgen

A mielóma vizsgálatának legfontosabb szakasza a röntgen. A multiplex myeloma diagnózis diagnózisa röntgenfelvétellel teljesen megerősítheti vagy bizonytalanná tehet. A röntgensugárzási daganatok jól láthatóak, emellett az orvos képes megbecsülni a csontszövet károsodását és deformációját. A röntgensugáron megjelenő diffúziós elváltozások nehezebbek, ezért az orvosnak további módszerekre van szüksége.

Myeloma betegség - kezelés

Jelenleg a mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a legkülönbözőbb kombinációkban a gyógyszerek elsődleges felhasználásával. Sebészeti kezelésre van szükség a csigolyák megrongálódása miatt. A multiplex myeloma - a gyógyszeres kezelés magában foglalja:

  • Célzott terápia, stimulálja a fehérjék szintézisét, elősegíti a küzdelmet a paraproteinekkel;
  • kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
  • Immunterápia, amely a saját immunitásának ösztönzésére irányul;
  • kortikoszteroid terápia, amely fokozza az alapkezelést;
  • a csontszövetet erősítő biszfoszfonátok;
  • érzéstelenítő kezelés, melynek célja a fájdalom szindróma csökkentése.

Myeloma - klinikai ajánlások

Sajnálatos módon lehetetlen teljesen meggyógyulni a myeloma miatt, a terápia célja az élet meghosszabbítása. Ehhez bizonyos szabályokat követnie kell. A myeloma diagnosztizálása - az orvos ajánlása:

  1. Óvatosan vegye figyelembe az orvos által előírt kezelést.
  2. Ne csak a gyógyszerekkel, hanem a gyaloglással, a vízzel kapcsolatos eljárásokkal, a napozással (napvédő és a napsütéses napi aktivitás alatt - reggel és este) is meg kell erősíteni az immunitást.
  3. A fertőzésektől való védelem - a személyi higiéniai szabályok betartása, a zsúfolt helyek elkerülése, a gyógyszeres kezelés előtt mosson kezet, étkezés előtt.
  4. Ne járj mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen megsérül, és nem veszi észre.
  5. A cukorszint figyelemmel kísérése az élelmiszerekben, mivel egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
  6. Tarts ki pozitív hozzáállást, mert a pozitív érzelmek kritikus fontosságúak a betegség lefolyása során.

Kemoterápia multiplex myeloma esetén

A myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel történhet. Ez a módszer a teljes remisszió elérését teszi lehetővé az esetek mintegy 40% -ában, részben - 50% -ban, azonban gyakran előfordul a betegség újraindulása, mivel a betegség számos szervet és szövetet érint. Plasmacitoma - kemoterápia:

  1. A kezelés első szakaszában az orvos által tabletták vagy injekciók formájában előírt kemoterápia a rendszer szerint történik.
  2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatékony, a csontvelő őssejteket átültetik - átszúrnak, kivonják az őssejteket és visszahelyezik őket.
  3. A kemoterápia során az interferon-alfa gyógyszerek kezelésének folyamatait végezzük el - a remisszió maximalizálása érdekében.

Többszörös myeloma - prognózis

Sajnos a myeloma diagnosztizálásával a prognózis csalódást okoz - az orvosok csak képesek meghosszabbítani az elengedési időszakokat. Gyakran myeloma betegek halnak meg a tüdőgyulladástól, halálos vérzést okoznak a véralvadás, törések, veseelégtelenség, tromboembólia miatt. Jó prognosztikai tényező a fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évnél idősebbeknél a vese- és egyéb szervek egyidejű megbetegedéseivel, többszörös tumorokkal.

Többszörös myeloma - várható élettartam:

  • 1-2 év - kezelés nélkül;
  • legfeljebb 5 évig - a myeloma átlagos várható élettartama a terápiában részesülő személyek számára;
  • legfeljebb 10 évig - a várható élettartam a kemoterápiával és a betegséggel szembeni jó válasz esetén könnyű szakaszban;
  • több mint 10 éve csak olyan betegek élhetnek, akiknek egyetlen daganatos fókuszuk van, az orvosok sikeresen eltávolítják őket.

Vérvizsgálat myeloma

Myeloma: a betegség okai, tünetei és diagnózisa

A myeloma a krónikus leukémia egyik formája, vagyis a hematopoietikus szövet daganata. Ez a paraproteinémiás hemoblasztózisok alcsoportjához is tartozik. A betegség szinonimái plasmacytoma, Rustitzky-Kahler-kór. A csontvelő-plazmociták sejtjeinek tumor reprodukciójával jellemezhető, amelyek fokozatosan elpusztítják a csontokat és zavart okoznak az immunglobulinok szintézisében.

A myeloma körülbelül egynegyed leukémia, főleg a 45-65 éves embereket érinti (bár vannak betegség esetei és fiatal korban), a férfiak gyakrabban szenvednek. Ezt a patológiát minden évben 3-5 emberből diagnosztizálják 100 ezerről.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa

A betegség oka ismeretlen. Feltételezzük, hogy a betegség alapja olyan vírus, amely normális körülmények között nem károsítja az embert, de csak kedvezőtlen tényezők hatására aktiválódik.

  • fizikai: ionizáló sugárzás, röntgen;
  • vegyi: ipari (festék- és lakkanyagok); gyógyszerek (aranysók, egyes antibiotikumok);
  • biológiai: vírusfertőzések; bélbetegség; tuberkulózis; stressz
  • bármilyen sebészeti beavatkozás.

Hatása alatt behatol a sejtek a csontvelőben a limfoplazmacitikus csíra kialakult kóros plazmasejtek. Fokozatosan sokszorozzák és kiszorítják a vérsejtek normál prekurzorát. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek, leukociták és vérlemezkék hiánya a vérben, vagy pancitopénia.

A patológiás plazmasejtek olyan anyagokat bocsátanak ki, amelyek serkentik a csontszövet pusztulását. Emellett módosított immunglobulinokat szintetizálnak, csak az egyik ismert fajnál. Mint ismeretes, az összes immunglobulin tartalmaz egy úgynevezett könnyű láncot. Néha csak a plazmasejtek szekretálnak, és ez a könnyű lánc kiválasztódik a vizeletbe - a Bence-Jones myeloma fejlődik.

A normális globulin szintje folyamatosan csökken, ami fertőző komplikációk kialakulásához vezet.

A tudósok biztosak a betegség örökletes hajlamától, mivel gyakran családbarát.

besorolás

A betegség helyi és diffúz formái vannak.

Helyi lehet:

A diffúz forma lehet:

  • több fókusz (a fókusz a test különböző részein található, de a csontvelő nem érintett - a betegek 13% -ában);
  • diffúz fókusz (a csontvelőben és más szervekben bekövetkező változások - a betegek 67% -ánál);
  • diffúz (csak a csontvelőt érinti - a betegek 20% -ában).

A betegek 1% -ánál megfigyelhetőek a betegség speciális formái: szklerotizáló (csontvelő csontos transzformációja), zsigeri (belső szervek változása).

A betegség bármely szakaszában myeloma sejtek találhatók a vérben, de ez nem kötelező a betegség jele.

A betegség tünetei két tényezőtől függenek:

  • plazmociták tumorszaporodása;
  • Ezeknek a plazmocitáknak a kiválasztása immunglobulin - specifikus fehérjékkel, amelyek hasonlítanak az antitestekhez.

A myelomában a mielodális immunglobulinok mennyisége nő a vérben, míg a normál plazmocita funkció megszüntetése miatt a normál immunglobulinok koncentrációja csökken. A módosított sejtek felszabadíthatják az IgG-t (a betegek 46% -ában) vagy az IgA-t (a betegek 24% -ában). Ezek a formák majdnem azonosak a megnyilvánulásokban.

A betegek mintegy 20% -ánál az úgynevezett Bence-Jones myeloma van, másik 5% IgD. Ez a két forma együtt jár a vese károsodásával és elégtelenségével. A Bence-Jones myeloma sajátossága a paraproteinek szignifikáns izolálása a vizeletben, ezért a vérben az immunglobulin szintje normális lehet. Ez megnehezíti a diagnózist.

Az esetek 1% -ában a mielóma nem termel immunglobulinokat. Így még jelentős nehézségek diagnózis, mert a diagnózist megerősíti, ha a csontvelő vizsgálat, ahol a tartalom megnövekedett plazma sejtek.

Végül, az IgM formát a betegek 4% -ában találjuk, a nyirokcsomók patológiájával kombinálva, a lépben, és hasonlít a Waldenstrom makroglobulinémia. Ennek a formának a sajátossága a lassú progresszió, a csontok jelentéktelen veresége, a kezelésre adott jó válasz, a betegek várható élettartama.

A teljes tumorméret (tumorméret) szerint a betegség három változata különböztethető meg:

  • a tumorsejtek tömegét kevesebb mint 600 gramm hemoglobin meghaladja a 100 g / l a vérben a kalcium a normál tartományban, radiográfiai paraméterek normál, alacsony mielóma paraproteinnel;
  • tumor tömege 600 és 1200 g között: az indikátorok átlaga az első és az utolsó szakasz között;
  • daganat tömege több mint 1200 g: 85 mg / l-nél alacsonyabb hemoglobin, a normálérték fölötti vér kalcium, a csontpusztulás folyamata szignifikánsan expresszálódik, magas a paraprotein koncentrációja.

Minden lépésnél izoláljuk sub-A (vesék megfelelően működik), és a B (veseelégtelenség, emelkedett vér kreatinin szint).

Ez a besorolás segít meghatározni a beteg kemoterápiájának és besugárzásának intenzitását.

A betegség prognózisának tisztázása érdekében a tumor növekedésének sebességétől függően osztályozásra van szükség:

  • nincs új növekedési potenciál;
  • az új évek fokozatosan megjelennek az új foci;
  • a tumor tömegének növekedése néhány héten és hónapon belül megtörténik a terápia ellenére.

tünetek

Az elmúlt években a mielóma csak vérváltozásokkal járhat, például az ESR növekedésével.

Fokozatosan vannak olyan jelek, amelyek kombinációja a mielóma betegségre utal:

  • fájdalom a csontokban;
  • fogyás;
  • láz;
  • a vér analízisében a protroteinémia (a proteinfrakciók arányának - az albuminok és a globulinok arányának megsértése az utóbbi éles dominanciájára);
  • a vörösvérsejt-üledék arányának növekedése.

Emellett a betegek panaszkodnak a gyengeségről, az ízületek és a gerinc fájáról, az étvágytalanságról és gyakori törésekről.

Gyakori légúti fertőzések - bronchitis, tüdőgyulladás, amely összefügg a normál immunglobulinok termelésének gátlásával - antitestek. A nyelv, a szív, a bőr és az ízületek elváltozásainak valószínűsége, vérszegénység kíséretében, nagyszerű. Növeli a vér viszkozitását, ami fejfájást okoz.

Megvizsgálásakor meghatározzák a bőr elhalványodását, a testhőmérséklet magas, fájdalmas a bordák, a koponya, a gerinc, az ízületek megérintésekor. A csontritkulás következtében a csigolyák kompressziós törése következtében csökken a növekedés. A csontok deformitása, a máj és a lép emelkedése. Súlyos esetekben krónikus veseelégtelenség a megfelelő megnyilvánulásokkal: mérgezés, bőrviselés, ödéma, megnövekedett vérnyomás.

diagnosztika

Az általános vérvizsgálat során a vörösvérsejtek sedimentációjának mértéke szignifikánsan emelkedett, a fehérvérsejtszám csökkent, elsősorban a neutrofilek száma, a monociták száma növekedett, és a plazmasejtek kimutathatók voltak. Ezenkívül a hemoglobin és az eritrociták tartalma csökken a normál szín index (normokróm anaemia) megőrzésével. A vérlemezkék száma is csökkenhet.

Ha plazmasejtek találhatók a vérben (lymphocyták, amelyek immunglobulinokat termelnek) - ez nem a mielóma jele, hanem egészséges emberben is megtalálhatók.

A vizelet általános analízisénél fehérjét és hengereket találunk, egy további vizsgálat meg tudja határozni a Bens-Jones fehérjét. A vizelet szövődményeinek kialakulásával vérrel (veseelégtelenséggel), leukocytákkal és baktériumokkal (húgyúti fertőzéssel) találkoznak.

A vese működésének meghatározásához a vizeletelemzés Zimnitsky szerint történik, és a napi vizelet-fehérje veszteséget határozzák meg.

A biokémiai vizsgálatok a vér határozza meg, és a különböző betegségek ásványi anyagcsere a fehérje, valamint a mutatók károsodott vesefunkció: megnövekedett teljes fehérje és a gamma-globulin, kalcium, húgysav, kreatinin és a karbamid.

A myelogram (csontvelő pettyes) nagyobb, mint 15% a plazma sejtek módosított mielóma sejtek, normál hematopoietikus sejtek kerülnek bemutatásra a kisebb mennyiségben lehet kimutatni. Csontvelőt kapott sternális punkció (lancing sternum vastag speciális tű) vagy trepanobiopsy (figyelembe oszlop, amely a csont és a csontvelő a ilium speciális trephine).

A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha a betegnek a következő két tünete van:

  • a csontvelő myelocyták tartalma több mint 15%;
  • plazma sejt infiltráció a trepanobiopszával kapott trepanátban.

Ha a felsorolt ​​tünetek közül csak egy van, a diagnózis megerõsítéséhez, mindhárom alábbi kiegészítéssel kell rendelkeznie:

  • paraprotein a vérben és a vizeletben;
  • oszteolízis vagy általános osteoporosis;
  • A plazmasejtek a vérben.

Ha a betegek 90-96% -ában a csontvelő punkciót ábrázolják, a mielóma sejtek túlzott multiplikációját ábrázolják (myeloma sejtproliferáció). Fókuszos elváltozásokkal azonban ezek a változások nem fordulhatnak elő. Ezért a csontvelő normál képe nem zárja ki a diagnózist.

A koponya, a bordák és a gerinc röntgenvizsgálatát végezzük. Ezekben a csontokban leggyakrabban észleltek a myelomában bekövetkező változások. Röntgenfelvételek hiányozhatnak a csontvelő generalizált elváltozásaiban. Más esetekben, által meghatározott csontritkulás (csökkenése a csont ásványi anyag sűrűségének szövetek), osteolysis (csontot feloldó), oszteoszklerózis (megvastagodása és a veszteség a csontszerkezet), patológiás törések, és jellegzetes „lepecsételt” gócok csontpusztulás.

Ezenkívül a következő vizsgálatokat lehet hozzárendelni:

  • ágyéki lyukasztás központi idegrendszeri károsodással;
  • belső szervek ultrahangvizsgálata, különösen a vesék;
  • spirális számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a myeloma gerincének megtalálását;
  • mágneses rezonancia képalkotás, amelyben a daganat és a környező szövetek részletes háromdimenziós képét képezik;
  • elektrokardiográfia, amely az amyloidosisban észleli a szívritmuszavarokat;
  • a bőr vagy a nyálkahártya biopsziája a paraprotein lerakódások kimutatására.

A mielóma esetében a jódtartalmú kontrasztot nem lehet használni, mivel ezekben a betegekben visszafordíthatatlanul károsíthatja a vesét azáltal, hogy az paraproteinekhez egy oldhatatlan komplexet kombinál.

A differenciáldiagnózist lymphomával, osteomyelitissel, valamint csontritkulással járó betegségekkel végzik:

kezelés

Amikor a mielóma korai stádiumát detektálják, a beteget csak a tumor tömegének növekedésével figyelik intenzív kezelésre.

  • csontvelő-átültetés (idős betegekben komoly szövődmények kockázatával jár, ezért ritkán végezhető el, bár a módszer lehetővé teszi a teljes gyógymód elérését);
  • kemoterápia - olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek elnyomják a tumorsejtek reprodukcióját;
  • a nagy csomópontok sugárkezelése a gerincvelő tömörítésével vagy törésveszély kialakulásával, főként nagy adagban;
  • kúra után a kemoterápia kijelölt anabolikus szteroidok, a kalcitonin, a D-vitamin, a biszfoszfonátok, regenerálódó csontszövet;
  • antibiotikumok fertőző komplikációkhoz;
  • a veseelégtelenség kezelése;
  • törések műtéti kezelése;
  • vér és komponenseinek súlyos vérszegénységgel történő transzfúziója (hemoglobinszint 60-70 g / l alatt);
  • Terápiás fizikai aktivitás és testmozgás, amely e beteg számára lehetséges.

Veseelégtelenség kezelése, a myeloma leggyakoribb szövődménye:

  • fehérje korlátozása az étrendben;
  • bőséges ivás;
  • vizelethajtók;
  • olyan alapok, amelyek csökkentik a kreatinin szintjét a vérben;
  • kelátképző;
  • hemodialízis-ülések;
  • veseátültetés.

A betegség profilaxisát nem fejlesztették ki.

Komplikációk és prognózis

A mielóma esetén a következő szövődmények lehetségesek:

  • csonttörések megsemmisülése miatt;
  • a gerincvelő kompressziója nagy daganatos csomóponttal, az érintett szervek működésének megsértésével;
  • pneumonia, pyelonephritis és egyéb fertőző szövődmények, amelyek a betegek halálának közvetlen okai;
  • anémia és a vérzés, amíg a vérzéses szindróma, és a vérzés a gyomor, a belek, méh, orra;
  • paraproteinémiás kóma - az agyműködés visszafordíthatatlan károsodása a myeloma immunglobulinokkal való impregnálás miatt;
  • krónikus veseelégtelenség.

A betegség kezdeti szakaszában, ha a tumor nem nő, a várható élettartam mérhető az évek során. Ha a mieloma növekedése megkezdődött, az időben történő kezelés hátterében is az átlagos hátralévő élet 2-2,5 év (több hónapról 10 évre).

Milyen orvoshoz kell fordulni

Gyakran myeloma magában orvos a tanulmány a vérvizsgálat, de általában ez a betegség gyógyít hematológus. Eltekintve attól, hogy a fejlesztés a szövődmények kezelésére a beteg érintett ortopédiai trauma (törések at) Nephrológus (veseelégtelenségben), tüdőgyógyász (pneumonia), neurológus (léziók az idegrendszer).

Nézze meg a népszerű cikkeket

Myeloma: tünetek, kezelés és prognózis, vérvizsgálat, fotó, laboratóriumi diagnózis

A myeloma számos azonos nevű nevet tartalmaz. A szakemberek beszédeiben generalizált plazmacitóma, retikuloplazmocitózis, Rustitzky-Kahler-kór vagy myelomatosis lehet. Ezek közül a leggyakrabban a myeloma és a myeloma.

Mivel egyfajta hemoblastosis, mielóma egy rosszindulatú daganat, azzal jellemezve, gyors növekedés a plazma sejtek - sejtek termelnek paraprotein (kóros fehérje).

A sejteket érintő mutáció az a tény, hogy a csontvelő és a vérben lévő szövetek száma folyamatosan növekszik. Ennek megfelelően az általuk szintetizált paraprotein mennyisége nő.

A képen egy csontvelő-kenet mutatható ki több myelomával és anélkül

A mielóma rosszindulatúságának fő kritériuma a transzformált plazmociták száma, amelyek sokszor magasabbak a normálisnál.

Ellentétben a rák, amelynek egyértelmű lokalizációs (például vastagbélrák vagy petefészekrák), myeloma multiplex jelenléte jellemez a rákos sejtek a több belső szervek, mert szétterjedhetnek a véráramba.

  • A myeloma akkor alakul ki, amikor a B-limfociták megfelelő fejlődésének és átalakulásának folyamatai az immunrendszer sejtjeiben - plazmocitákban - zavarják. Ugyanakkor az általuk termelt immunglobulinok szintézise (a patogén vírusok és baktériumok elpusztításáért felelős antitestek) elkerülhetetlenül megzavaródnak.
  • A myeloma - rosszindulatú daganat által alkotott folyamatosan megszorozzuk monoklonális plazmasejtek, amelyek nemcsak nem halnak, és kontrollálatlan osztódnak és szintetizálni parafehérjék. Átható (beszivárgó) a szövetek és szervek, parafehérjék megakadályozzák azok normális működését.
  • A myeloma főként érett (negyven év) és idős betegeken alakul ki. A fiatalok esetében ez a betegség nem jellemző. Minél régebbi a beteg, annál nagyobb a mielóma kialakulásának kockázata, és gyakrabban fertőzte meg a férfiakat, mint a nők.
  • A myeloma növekedése rendkívül lassú. Az első plazmociták kialakulásának pillanata a csontvelő-szövetekben és a tumoros fókok kialakulásának kezdete két vagy akár három évtizedet is szétválaszthat. De miután a myeloma klinikai megnyilvánulásai ismeretesek, drámaian halad. Már két évvel ezután a betegek túlnyomó többsége számos olyan szövődményben hal meg, amelyek az előfehérjék által érintett szervekben és rendszerekben alakultak ki.

A myeloma osztályozásának alapja a csontvelő szöveteinek plazmocitáinak jelenlétének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint sejtes összetételük specifitása. Hány szervet vagy csontot érint a daganat, a myelomák magányos és többszörös elosztása függ.

  • A magzati myeloma csak egy daganatos fókusz jelenléte, amely a nyirokcsomóban vagy a csontban található csontvelőben található.
  • A többszörös myeloma mindig a csontvelőt tartalmazó csontokat érinti. A myeloma gyakran befolyásolja a csigolyák csontvelő-szövetét, a scapulát, az orr, a bordákat és a koponyacsontokat. A rosszindulatú daganatok gyakran kialakulnak a felső és az alsó végtag csontos csontjai központi részében. Ugyanilyen sérülékenyek a lép és a nyirokcsomók.

A plazma-sejtek elhelyezkedésétől függően a myeloma csontvelőben:

  • diffúz fókusz;
  • diffúz;
  • többszörös fokális.

A myeloma sejtösszetétele lehetővé teszi, hogy azokat a következőkre bontsuk:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polimorf sejt;
  • kissejtes.

okai

A legtöbb rákbetegséghez hasonlóan a mielóma valódi okai még mindig nem állapíthatók meg. A károsító tényezők hatását a károsodott sejtek transzformációjára gyakorolt ​​hatás természetének és mértékének is kevéssé tanulmányozták.

Az orvosok szerint a mielóma betegség fő okai lehetnek:

  • Genetikailag meghatározott hajlam. Ez a betegség gyakran nagyon közeli hozzátartozókat érint (gyakran érintettek az azonos ikrek). Az onkogének azonosítására irányuló kísérletek, amelyek a betegség kialakulását okozták, még nem sikerült.
  • A kémiai mutagének hosszantartó hatása (a higanygőzök és házi inszekticidek, az azbeszt és a benzolból származó anyagok belélegzése következtében).
  • Az összes ionizáló sugárzás (protonok és neutronok, ultraibolya, röntgen és gamma sugarak) hatása. Japán lakossága között túlélte Hiroshima és Nagasaki tragédiáját, a mielóma rendkívül gyakori.
  • Krónikus gyulladás jelenléte, amely hosszú távú immunválaszt igényel a páciens testéből.

Szakaszai

A sérülés mértéke és a tanfolyam súlyossága lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a mielóma három fázisát. Az első szakaszban a tumorfolyam a következő paraméterekbe illeszkedik:

  • A vér elegendő mennyiségű kalciumot tartalmaz.
  • A hemoglobin koncentrációja meghaladja a 100 g / l-t.
  • Még van néhány paraprotein a vérben.
  • A Bence-Jones fehérje a vizeletben nagyon kis koncentrációban van jelen (napi 4 grammnál nem több).
  • A myeloma össztömege nem haladja meg a négyzetméterenkénti 600 g-ot.
  • A csontok csontritkulásának nincs jele.
  • A tumor fókusz csak egy csontban van.

A myeloma harmadik szakaszát a következő paraméterek jelenléte jellemzi:

  • A vér hemoglobin-tartalma kevesebb, mint 85 g / l.
  • A kalciumtartalom 100 ml vérben meghaladja a 12 mg-ot.
  • A tumorok egyszerre három csontot (vagy többet) vettek fel.
  • A paraproteinek tartalma nagyon magas a vérben.
  • Nagyon magas (napi 112 g felett) a Bence-Jones fehérje koncentrációja.
  • A rákos szövetek össztömege meghaladja az 1,2 kg-ot.
  • A radiográf az osteoporosis jelenlétét mutatja az érintett csontokban.

A myeloma második foka, amelynek mutatói magasabbak, mint az első, de nem érik el a harmadik értéket, az orvos a kizárás módszerével állapítja meg.

A szervek és a tünetek rendellenességei

A myeloma elsősorban az immunrendszert, a vese- és a csontszövetet érinti.

A tüneteket a betegség állapota határozza meg. Először lehet tünetmentes.

A rákos sejtek számának növekedésével a mielóma a következőképpen jelenik meg:

  • A csontokban fáj. A rákos sejtek a csontszövetekben lévő üregek kialakulásához vezetnek.
  • Fájdalom a szívizomban, inak és ízületekben, melyet a paraproteinek lerakódása okoz.
  • A csigolyák, combcsontok és bordák patológiás törései. A nagy üregek miatt a csontok olyan törékennyé válnak, hogy még a kis terhelésnek sem tudnak ellenállni.
  • Csökkent immunitás. A betegség hatására a csontvelő ilyen kis mennyiségű leukocitát termel, hogy a páciens teste nem képes megvédeni magát a kórokozó mikroflórától. Ennek eredményeként a beteg végtelen bakteriális fertőzésekkel - otitis, bronchitis és angina - szenved.
  • A hypercalcaemia. A csontszövet elpusztítása a kalcium belélegzéséhez vezet. Ebben az esetben a beteg székrekedés, hányinger, hasi fájdalom, gyengeség, érzelmi zavarok és gátlás alakul ki.
  • Myeloma nephropathia - a vesék megfelelő működésének megszegése. A felesleges kalcium okozza a kövek képződését a vesén keresztül.
  • Vérszegénység. A sérült csontvelő kevesebb és kevesebb vörösvérsejtet termel. Ennek eredményeként csökken a sejtek oxigénszállításáért felelős hemoglobin mennyisége is. A sejtek oxigénérzete súlyos gyengeséggel és csökkent figyelmet mutat. A legkisebb teher mellett a páciens szívdobogás, fejfájás és légszomj szenved.
  • A vér koagulálhatóságának megsértésével. Egyes betegeknél a plazma viszkozitása megnövekszik, ami miatt a spontán befogadó vörösvértestek trombot képezhetnek. Más betegek, akiknek vérében a thrombocyták száma jelentősen csökkent, gyakori orr- és gingivális vérzésekben szenvednek. Amikor a hajszálerek sérültek, szubkután vérzés jelentkezik ezeknél a betegeknél, amelyek számos zúzódás és zúzódás kialakulásában nyilvánulnak meg.

Laboratóriumi diagnosztika

A mielóma diagnózisa előzetes orvosi vizsgálattal kezdődik. Az anamnézis összegyűjtése érdekében a szakértő részletesen megkérdezi a betegtől a klinikai kép meglévő panaszait és jellemzőit, figyelmen kívül hagyva a megjelenésük idejét.

Ezután a test fájdalmas részei kötelező feltárása után számos tisztázó kérdés merül fel arról, hogy a fájdalom fokozódik-e, és ha visszatér a test más részein.

Az anamnézist összegyűjtve és a myeloma lehetőségére vonatkozó következtetésre jutott, a szakember számos ilyen diagnosztikai vizsgálatot rendel a beteghez:

  • Mellkas röntgen és váz.

A képen a csontröntgen röntgenképét mutatja a mielóma

  • Mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia (spirál).
  • A csontvelő szövetek aszpirációja a myelogram létrehozásához.
  • A vizelet laboratóriumi elemzése (Zimnitsky és általános szerint). A Zimnitskiy analízise lehetővé teszi a fehérje elvesztésének napi dinamikáját a vizeletben. A bons-jons fehérje vizeletének analízisét a diagnózis helyességének igazolására végezzük, mivel az egészséges ember vizelete nem tartalmazza azt.
  • A Bens-jons fehérjék az immun-elektroforézis során is kimutathatók.

Vérvizsgálat

  • Annak megállapítására, az általános állapota a hematopoietikus rendszer hajtjuk általános elemzése 1 ml vért vettünk egy véna vagy egy ujjal. A jelenléte a myeloma multiplex azt jelzi: megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, jelentős csökkenését a hemoglobin, a vörös vérsejtek, retikulociták, vérlemezkék, a fehérvérsejtek és a neutrofilek, de a szint a monociták fokozott. A proteinek összmennyiségének növekedése a paraproteinek tartalmának köszönhető.
  • Az egyes rendszerek és szervek működésének felmérése érdekében végezzen biokémiai vizsgálatot a vénából vett vértől. A mielóma diagnózisát a vérben lévő mutatók komplexje igazolja: többek között a fehérje, a karbamid, a kreatinin, a húgysav, a kalcium és az albumin tartalmának csökkenése.

A kezelés módszerei

  • A myeloma legfontosabb kezelési módja a kemoterápia, amely a citotoxikus gyógyszerek magas dózisát veszíti igénybe.
  • A hatékony kemoterápia után a betegek átadják a donort vagy a saját őssejteket.
  • Ha a kemoterápia hatékonysága alacsony, a radioterápiás módszereket alkalmazzák. A radioaktív sugárzás hatása nem gyógyítja meg a pácienst, de egy ideig lehetővé teszi, hogy jelentősen enyhítse az állapotát, emellett megnöveli életciklusát.
  • A csontos fájdalmaktól az érzéstelenítő készítményekkel megszabadulni.
  • A fertőző betegségeket magas dózisú antibiotikumokkal kezelik.
  • A hemostatikumok (például a vicasol és az etamzilát) segítenek megbirkózni a vérzéssel.
  • A belső szerveket szorító tumoroktól sebészeti úton megszabadulni.

Az őssejt-transzplantáció

Ha a kemoterápia sikeres, akkor a páciens saját őssejtjein átültetésre kerül. A csontvelő mintavételezéséhez végezzen egy lyukasztást. Az őssejteket elválasztva, újra beültetik őket a páciens testébe. Ezzel a manipulációval stabil remissziót érhetünk el, amely alatt a beteg egészségesnek érzi magát.

Diétás ételek

  • A myeloma étrendjének alacsony fehérjéknek kell lennie. A felhasznált fehérje napi mennyisége nem haladhatja meg a 60 g-ot.
  • Rendkívül kis mennyiségben babot, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás fogyasztása szükséges.
  • A páciens által jól érzékelt összes egyéb termék biztonságosan beletartozhat a táplálékba.

A modern kezelési módok meghosszabbíthatják a myeloma szenvedő beteg életét, majdnem öt évig (nagyon ritka esetekben - legfeljebb tíz). Terápiás segítség hiányában legfeljebb két évig élhet.

A betegek élettartama kizárólag a citotoxikus gyógyszerek hatásaival szembeni érzékenységük függvénye. Ha a citosztatikumoknak nincs pozitív terápiás hatásuk a betegre (az orvosok ezt az elsődleges rezisztenciát nevezik), akkor legfeljebb egy évig élhet.

Ha citosztatikus gyógyszerek kezelését hosszú ideig végzik, a beteg akut leukémia kialakulhat (ilyen esetek gyakorisága legfeljebb 5% lehet). Az akut leukémia előfordulása olyan betegeknél, akik nem részesültek ilyen kezelésben, rendkívül ritka.

Egy másik tényező, amely befolyásolja a betegek várható élettartamát, a betegség diagnosztizálása. A halálok okai lehetnek:

  • magát a progresszív tumor (myeloma);
  • vérfertőzés (szepszis);
  • sztrók;
  • szívizominfarktus;
  • veseelégtelenség.

A myelomatosis tüneteiről ez a videó:

Értékeld ezt a cikket: (Nincs értékelés még)

Vérrel számol a mielóma

Mieloid leukémia úgynevezett malignus elfajulása csontvelő őssejtek, amely felelős a termelés alakos elemei a vér-vörös és fehér vérsejtek és vérlemezkék. Amikor mieloid leukémia (leukémia, a vér leukémia) termel csontvelő blasztok, éretlen sejtek, amelyek fokozatosan elmozdul a vérképző elemek normális.

A betegség elsősorban krónikus, és főleg a felnőtteket érinti. A diagnózis a vérlemezkeszám vérvizsgálatához szükséges. Mivel a betegség különböző szakaszaiban jelentős változások következnek be a vérkompozícióban, több vizsgálat szükséges. Ha myeloid leukémia gyanúja merül fel, az orvosok rendszeres vizsgálatokat javasolnak.

okok

A myeloleukémia a csontvelőben található vér leukociták mutációjának eredménye. A rendellenes sejt elveszti a normális működés képességét, és spontán eloszlik. A rákos sejtek, megszaporodnak, fokozatosan pótolják az egészségeseket. Ennek eredményeként súlyos vérzés és vérszegénység fordul elő, és a szervezet elveszíti a fertőzések elleni védelmet. A leukémia sejtek bejutnak a nyirokcsomókba, együttműködnek a tumorokban és kóros folyamatokat idéznek elő.

A myeloid leukémia kialakulásának mechanizmusa

A myelomát radioaktív sugárzásnak vagy rákkeltő anyagoknak való kitettség okozhatja, köztük gyógyszerek, festékoldószerek, rágcsálók és rovarok.

A leukémia örökletes tényezői, mint más betegségek, megtörténnek. Azokban a családokban, ahol a rokonok megbetegednek a myelomával, a leszármazottak között nagy a valószínűsége a betegségnek. A gyermekeket nem átruházzák a betegségre, hanem hajlamosak rá.

Van egy hipotézis a betegség fertőző etiológiájáról. Ebben az esetben a személy fajtája és lakóhelye számít.

diagnosztika

A mieloid leukémia előzetes diagnózisa az általános vérvizsgálat eredményei alapján történik, standard diagnosztikai eljárás bármely betegség esetén. Az orvosnak figyelmeztetnie kell a fehérvérsejtek számának növekedését.

A mielóma vérvizsgálatának megfejtése előtt mindenekelőtt figyelembe kell vennie a leukociták számát és azok arányát a leukocita képlet kiszámításával. A leukocita-képlet kiszámításakor balra, a promyelocyták megjelenésére utal. A basophilok és az eozinofilok aránya növekszik, az ESR a vérben emelkedik. A vérlemezkék száma normális, vagy enyhén emelkedik. A vérszegénység tünetei enyhe formában fordulnak elő.

Ha a mieloid leukémia előrehalad, a vérvizsgálatok eredménye megváltozik. Ezért egy idő után meg kell ismételni a myeloid leukémia vérvizsgálatát. A kutatási eredmények azt mutatják, erős anémia alakú elemek változtatni méretben és deformált (anisocytosist és poikilocytosist) többször megnöveli a leukociták, mint a korábbi eredményeket. A robbanássejtek száma eléri a 15% -ot. A basophil és erzinofil tartalom meghaladja a normát. A lúgos foszfatáz neutrofil sejtek hatása blokkolódik.

A kísérő tünetek közé tartozik a mieloid leukémia májbetegségben, megerősítő a szérum enzimeket és lúgos -alaninaminotransferazy fsfatazy.

tünetek

A myeloid leukémia tünetei:

  • Fájdalom a csontokban. A combcsontok, a gerinc, a medence és a bordák fájdalma;
Fájdalom a csontokban és a gerincben
  • Patológiai törések;
  • A hypercalcaemia. Hányás, hányinger, székrekedés, polyuria jelentkezik. Lehet, hogy agyi rendellenességek, egy személy letargia vagy valaki;
  • Vesebetegségek. A nefropátia a vér kalcium- és húgysavtartalmának növekedésében nyilvánul meg, a fehérje megjelenése a vizeletben;
  • Az anémia normokróm. A normál vér szín indexe, élesen nő az ESR;
  • csontritkulás;
  • A gerincvelőt gerincvelőkkel szorítjuk. A hátsó fájdalom formájában jelentkezik, ami rosszabb köhögéssel, tüsszentéssel. A hólyag és a belek munkája megszakadt.
  • Nem védett a bakteriális fertőzések ellen. Ez összefügg az immunitás gyengülésével;
  • Vérzések. Orr, méh, íny, szubkután vérzés.

Elemzés előkészítése

A véradás általános analízisre vonatkozó szabályai nem tartalmaznak speciális képzési szabályokat. A krónikus mielogén leukémia vérvizsgálatának ismerete ismert. A vér üres gyomorra kerül, reggel, hogy elkerülje az "interferenciát", ami torzítja az eredményeket. A vérzés előtti napon nem ajánlott erős fizikai aktivitás. Az eljárás előtt három nappal a zsíros és sült ételek fogyasztása rendkívül nemkívánatos. Ha ezek a feltételek teljesülnek, akkor a mieloid leukémia diagnosztikus vérvizsgálata rendkívül informatív lesz.

Vérből vagy ujjból vért veszik. A vénás vér koncentráltabb, mint a kapillárisvér, így néhány orvosnak ezt a fajta mintavételt kell megvizsgálni.

A mieloid leukémia eredményeinek megfejtése két napot vesz igénybe attól a pillanattól kezdve, hogy az eredményeket elfogadják a kezelésbe. Ha a laboratórium túlterhelt munkával, az eredmény később érhető el.

A modern vérvizsgálatok magukban foglalják a csontvelő mintákat a combcsont citogenetikai analíziséhez. A mintákat biopsziával vagy aspirációval választjuk ki. Ismerje meg a kromoszómákat. Az érintett sejtek abnormális 22 kromoszómát tartalmaznak. Abnormális kromoszóma kimutatására lánc-polimeráz reakciót alkalmazunk.

kezelés

Az elemzés minősége a sikeres terápia kulcsa. A kezelés módjának megválasztása és az ajánlott eljárások intenzitása a betegség fázisától függ. Néhány mielóma páciensnél a progresszív folyamat előrehaladása évek óta megfigyelhető, és nem igényel tumorellenes kezelést.

Metasztázisos betegeknél helyi radioterápiát alkalmaznak. A myeloid leukémia lassú kifejlődésével a várandós menedzsment taktikákat alkalmazzák.

Helyi sugárterápia

Ha a fájdalom növekszik, ami a tumor növekedését jelzi, a citosztatikumokat írják elő. A kezelés időtartama - pozitív eredmények mellett - legfeljebb két évig tart.

Kezelje a kezelést, megelőzze a szövődményeket. A hypercalcaemia enyhítésére kortikoszteroidokat használnak a bőséges ivás hátterében. Alkalmazzon gyógyszereket a vesék és csontritkulás kezelésére.

kilátás

A lassú fázisban a myeloma-betegség nem jelzi az azonnali kezelést. Annak szükségességét, hogy a terápia megkezdése a megjelenése paraprotein a vérben, vérrögök vagy viszkozitásának csökkentése, a jelenléte a vérzés, csontfájdalom, törések, hiperkalcémia, vesekárosodás, gerincvelő-kompresszió, fertőzéses szövődmények.

A gerincvelő összenyomása sebészeti beavatkozást igényel, valamint helyi besugárzást igényel. A csonttöréseknek ortopéd rögzítést igényelnek.

Számos esetben, ha a sugárterápia nem jelezhető, citotoxikus kezelést alkalmaznak. Ebben az esetben figyelembe kell venni, hogy a másodlagos myeloleukémia mellékhatássá válhat.

Kezelés hiányában a myeloma betegek két évig élnek. A myeloma teljes gyógyulása a jövő üzleti tevékenysége.

A modern kezelési módok lelassíthatják a betegségnek a szervezetre gyakorolt ​​romboló hatását és küzdenek a sajátos tüneteivel.

Myeloma (plasmacytoma) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis.

A myeloma megnyilvánulása: csontfájdalom, patológiás törések, trombózis és vérzés. A plazmacitoma kezdeti stádiumai tünetmentesen járulnak hozzá, és véletlenül észlelhetők: a röntgensugáron vagy a fehérje jelentős növekedése a vizeletben.

Lokalizáció. A daganat elsősorban lapos csontokban (koponya, bordák, medence, scapula) és a csigolyákon alakul ki. A rosszindulatú sejtek körül éles szélek vannak. Ez az oszteoklasztok csontszövetének lízisének (feloldódásának) az eredménye, amely az öregedő csontsejtek elpusztításáért felelős speciális sejtekből áll.

A mielóma okait nem teljesen értik. A betegséget elsősorban a radioaktív sugárzásnak kitett emberek találják meg.

Statisztika. A myeloma a leggyakoribb betegség a plazmasejtes daganatok között: az összes rák és az onkológiai vérbetegségek 10% -a. A myelomát évente 3 emberben 100 000 ember észleli. A morbiditás statisztikája magasabb a fekete bőrszínűeknél. Az esetek többsége 60 év feletti férfi. A 40 év alatti emberek rendkívül betegek.

Plasmociták vagy plazmasejtek olyan sejtek, amelyek immunitást biztosító antitesteket termelnek. Valójában ezek a B-limfocitákból képződő leukociták. Ezek a vörös csontvelőben, a nyirokcsomókban, a belekben, a palatinus mandulákban találhatók. Egészséges emberekben a plazma sejtek az összes csontvelő-sejt 5% -át teszik ki. Ha számuk meghaladta a 10% -ot, akkor már beszél a betegség kialakulásáról.

A plazmasejtek funkciói - antitestek-immunglobulinok termelése, amelyek folyadékban (vérben, nyirokben, nyálban) immunitást biztosítanak. A plazmaciták olyan egysejtűmirigyek, amelyek másodpercenként több száz immunglobulint termelnek.

Hogyan alakultak plazmociták? Ez a folyamat több szakaszból áll:

  • A plazmociták prekurzorai - a B-limfociták őssejtekből jönnek létre a májban és a csontvelőben. Ez történik az embrionális időszakban, a gyermek születése előtt.
  • B-limfociták vérárammal lépnek be a nyirokcsomókba és a lépbe, a bél nyirokszövetébe, ahol azok érése megtörténik.
  • Itt a B-limfocita "megismerkedik" az antigénnel (a baktérium vagy vírus része). Ebben a folyamatban mediátorok más immunsejtek: monociták, makrofágok, histiociták és dendritikus sejtek. Ezt követően a B-limfocita immunglobulinokat állít elő egyetlen antigén semlegesítésére. Például az influenzavírus.
  • A B-limfocita aktiválódik - elkezdi az antitestek felszabadulását. Ebben a szakaszban immoblasztká válik.
  • Az immunoblaszt aktívan osztja a klónokat. Számos azonos sejtet képez, amelyek képesek ugyanazon antitestek kiválasztására.
  • Az utóbbi differenciálódás eredményeként a klónozott sejtek azonos plazmocitákká vagy plazmasejtekké alakulnak át. Immunglobulinokat termelnek és segítik a szervezetet idegen antigének (vírusok és baktériumok) védelmében.
A B limfociták érésének egyik szakaszában meghibásodás következik be, és plasmacta helyett egy myeloma sejtet alakítanak ki, amely rosszindulatú tulajdonságokkal rendelkezik. Minden myeloma sejt egyetlen mutált sejtből származik, amelyet többször klónoztunk. Ezeknek a sejteknek a felhalmozódását plasmacitoma-nak nevezik. Ilyen daganatok alakulhatnak ki a csontokban vagy az izmokban, egyszerûek (magányosak) vagy többszörösek. A csontvelőben malignus sejt alakul ki, és a csontszövetben csíráznak. A myeloma sejtek aktívan oszlanak meg, ezek száma nő. Maguk általában nem mennek be a vérbe, de nagy mennyiségű kóros immunglobulint szabadítanak fel az paraproteinből. Ez egy kóros immunglobulin, amely nem vesz részt az immunvédelemmel, hanem szövetben helyezkedik el, és vérvizsgálattal kimutatható. A csontszövet bejutása során a mielóma sejtek kölcsönhatásba lépnek a környezettel. Az osteoclastokat aktiválják, amelyek elpusztítják a porcokat és a csontszöveteket, és üregeket képeznek. A myeloma sejtek specifikus proteinmolekulákat is kiválasztanak - citokinek. Ezek az anyagok számos funkciót látnak el:
  • A mielóma sejtek növekedésének stimulálása. Minél több a myeloma sejt a szervezetben, annál gyorsabban jelenik meg a betegség új fókuszpontja.
  • Elnyomja az immunrendszert, amelynek feladata a tumorsejtek megsemmisülése. Az eredmény gyakori bakteriális fertőzések.
  • Aktiválják az oszteoklasztokat, amelyek elpusztítják a csontokat. Ez fájdalmat okoz a csontokban és a patológiás törésekben.
  • A fibróma és az elasztin szekretáló fibroblasztok növekedésének stimulálása. Ez növeli a vérplazma viszkozitását és véraláfutást és vérzést okoz.
  • A májsejtek növekedése - májsejtek. Ez megszakítja a protrombin és fibrinogén képződést, ami a véralvadás csökkenéséhez vezet.
  • Megsértheti a fehérje-anyagcserét (különösen a Bence-Jones myeloma esetében), ami vese károsodást okoz.
A betegség folyamata lassú. Az első myeloma sejtek megjelenésétől kezdve a fényes klinikai kép kialakulásáig 20-30 év telik el. Azonban a betegség első tüneteinek megjelenése után 2 éven belül halálra lehet számítani, ha a megfelelő kezelést nem írják elő. A mielóma okait nem teljesen értik. Az orvosok között nincs egyértelmű vélemény, amely a B-limfocita mutációját okozza a mielóma sejtekbe.

Kinek nagyobb a mieloma kockázata?

  • A férfiak. A myeloma akkor alakul ki, amikor a férfi nemi hormonok szintje csökken a korral. A nők sokkal kevésbé szenvednek.
  • Életkor 50-70 év. A 40 év alattiak csak a betegek 1% -át teszik ki. Ezt azzal magyarázza, hogy az életkorral szemben az immunitás gyengíti és ráksejteket észlel.
  • Genetikai hajlam. A betegek 15% -ában a rokonok is szenvednek a leukémia ilyen formájától. Ezt a szerepet a gén mutációja okozza, amely a B-limfociták érleléséért felelős.
  • Az elhízás megzavarja az anyagcserét, csökkenti az immunitást, ami a rosszindulatú sejtek megjelenéséhez vezet.
  • Radioaktív besugárzás (a csernobili atomerőműben bekövetkezett baleset felszámolói, sugárterápiás személyek) és hosszan tartó toxin-expozíció (azbeszt, arzén, nikotin). Ezek a tényezők növelik a mutáció valószínűségét a plazmocita kialakulásának folyamatában. Ennek eredményeképpen myeloma sejtré alakul, amely a daganat kialakulásához vezet.
A plazmacitomával először a csontok, a vesék és az immunrendszer érintettek. A myeloma tünetei a daganat fejlődési stádiumától függenek. A betegek 10% -ában a sejtek nem termelnek paraproteint, és a betegség tünetmentes. Míg nincs sok rosszindulatú sejt, a betegség nem jelentkezik. De fokozatosan növekszik a számuk, és helyettesítik a normális csontvelősejteket. Ebben az esetben nagyszámú paraprotein belép a vérbe, ami negatívan befolyásolja a testet.

  • Fájdalom a csontokban. A myeloma sejtek hatására a csontokban üregek képződnek. A csontszövet fájdalmas receptorokban gazdag, az irritáció fájdalmas fájdalmat okoz. Erős és heves lesz, amikor a periosteum megsérül.
  • A szívben, az ízületekben, az izmokban fellépő fájdalom a kóros fehérjék lerakódásához kapcsolódik. Ezek az anyagok megzavarják a szervek működését és irritálják az érzékeny receptorokat.
  • Patológiai törések. A rosszindulatú sejtek hatására a csontban üregek keletkeznek. Osteoporosis alakul ki, a csont törékennyé válik, és még alacsony terhelés mellett is megtörik. Leggyakrabban a combcsontok, a bordák és a csigolyák törései jelentkeznek.
  • Csökkent immunitás. A csontvelő funkciója megszakadt: elégtelen leukocitákat termel, ami a szervezet védekezésének gátlásához vezet. A normális immunglobulinok száma a vérben csökken. Gyakran vannak bakteriális fertőzések: otitis, angina, bronchitis. A betegségek elhúzódnak és rosszul kezelhetők.
  • A hypercalcaemia. Az elpusztult csontszövetből nagy mennyiségű kalcium lép be a vérbe. Ezt követi székrekedés, hasi fájdalom, émelygés, nagy mennyiségű vizelet felszabadulása, érzelmi rendellenességek, gyengeség, gátlás.
  • Vesefunkció megsértése - a myeloma nephropathiát az okozza, hogy a kálcium a köldökben a köldökben helyezkedik el. Továbbá, a vesék a fehérje-anyagcserét sértik. A paraproteineket (a rákos sejtek által termelt fehérjéket) a vese szűrőn keresztül adagolják, és a nefronok tubulusaiba helyezik. Ebben az esetben a vese ráncos (nephrosclerosis). Ezenkívül zavart okoz a vizelet elvándorlása a vesékből. A folyadék stagnálódik a vese csípőben és a medencében, míg a szerv parenchymája atrófiásodik. A myeloma nephropathiában nincs oedema, a vérnyomás nem emelkedik.
  • Vérszegénység, leginkább normokrómikus - a színindex (a hemoglobin aránya a vörösvérsejtek számához viszonyítva) normál marad 0,8-1,05-nél. Ha a csontvelő sérül, a vörösvérsejtek termelése csökken. A hemoglobin koncentrációja a vérben arányosan csökken. Mivel a hemoglobin felelős az oxigén szállításáért, a vérszegénység sejtjei oxigén éhínséget éreznek. Ezt a gyors fáradtság, a figyelem koncentrált koncentrációja manifesztálja. Gyakorlattal dyspnoe, palpitáció, fejfájás, bőrhullám jelentkezik.
  • Véralvadási rendellenességek. Növeli a plazma viszkozitását. Ez vörösvértestek spontán ragasztásához vezet, érmék formájában, ami trombus képződést okozhat. A vérlemezkeszám csökkent (thrombocytopenia) spontán vérzéshez vezet: orr és gingiva. Ha a kicsi kapillárisok sérülnek, a vér a bőr alá kerül - zúzódások és zúzódások képződnek.
  1. Anamnézis. Az orvos megvizsgálja, mennyi fájdalom jelentkezett a csontokban, zsibbadás, fáradtság, gyengeség, vérzés, vérzés. Tekintsük a krónikus betegségek és rossz szokások jelenlétét. A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják, meghatározzák a myeloma alakját és stádiumát, és a kezelést előírják.
  2. Ellenőrzési. Kimutatja a myeloma külső jeleit:
    • daganatok a test különböző részein, elsősorban a csontokon és az izmokon.
    • vérrögképződés által okozott vérzések.
    • a bőr elhalványulása - vérszegénység jele.
    • gyors szívverés - a szív megpróbálja kompenzálni a hemoglobin gyorsított munka hiányát.
  3. Általános vérvizsgálat. Laboratóriumi teszt, amely lehetővé teszi a hematopoiesis rendszer általános állapotának, a vér funkciójának és a különböző betegségek jelenlétének felmérését. A vérmintavételt reggel üres gyomoron végezzük. A vizsgálathoz vegyen 1 ml vért az ujjból vagy a vénából. A labortechnikus egy csepp vérrel tanulmányoz mikroszkóp alatt, vannak automatikus analizátorok.

    A myeloma-betegséget a következő mutatók jelzik:

    • az ESR növekedése - 60-70 mm / óra felett
    • Csökkentette a vörösvérsejtek számát - kevesebb, mint 4 10 ^ 12 sejt / l, a nőknél kevesebb mint 3,7 10 ^ 12 sejt / liter volt.
    • csökkentette a retikulociták számát - kevesebb, mint 0,88% (a vörösvértestek 100% -a)
    • csökkentette a vérlemezkék számát - kevesebb mint 180 10 ^ 9 sejt / liter.
    • a leukociták száma csökkent - kevesebb, mint 4 10 9 sejt / l.
    • csökkentette a neutrofilek szintjét - kevesebb mint 1500 1 μl-ben (az összes leukociták kevesebb mint 55% -a)
    • növelte a monociták szintjét - több mint 0,7 10 ^ 9 (az összes leukociták több mint 8% -a)
    • hemoglobin csökkent - kevesebb, mint 100 g / l
    • a vérben 1-2 plazmasejt található.
    A csontvelő hematopoietikus funkciójának elnyomásával a vérsejtek száma (eritrociták, vérlemezkék, fehérvérsejtek) csökken. A protein összmennyisége az paraproteineknek köszönhetően nő. Az ESR magas szintje rosszindulatú patológiát jelez.
  4. A biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi, hogy felmérje az egyes szervek és rendszerek teljesítményét az anyag jelenlétében a vérben.

    A vér reggel az üres gyomorra kerül, mielőtt gyógyszereket és egyéb vizsgálatokat (röntgen, MRI) szed. Vért veszünk a vénából. A laboratóriumban kémiai reagenseket adnak a kémcsövekhez vérrel, amelyek a meghatározandó anyagokkal reagálnak. A myeloma megerősítést nyert:

    • a teljes fehérje növekedése - 90-100 g / l felett
    • albumin kevesebb, mint 38 g / l
    • a kalciumszint emelkedik - 2,75 mmol / liter felett.
    • a húgysav növekedése - a 416,5 μmol / l feletti férfiak, a 339,2 μmol / l feletti nők
    • kreatininszint emelkedett - 115 μmol / l feletti férfiak, 97 μmol / l feletti nők
    • a karbamid szintje nőtt - több mint 6,4 mmol / l volt
    A feltárt eltérések a myeloma sejtek által keltett patológiás paraproteinek következtében a vérben lévő fehérje növekedését jelzik. A húgysav és a kreatinin magas szintje vesekárosodást jelez.
  5. Myelogram (trepanobiopsy) - a csontvelő-sejtek szerkezeti jellemzőinek vizsgálata. Egy különleges eszköz segítségével - a trepana vagy a tű IA Kassirsky a szegycsontot vagy a csípőcsontot átszúrja. A csontvelő-sejtek mintáját kivonjuk. A kapott parenchymából kenetet készítünk, és a mikroszkóp alatt vizsgáljuk a sejtek minőségi és mennyiségi összetételét, típusukat, arányukat, érési szintjét.

    A myeloma eredményei:

    • nagyszámú plazmasejt - több mint 12%. Ez jelzi a kóros elváltozásokat és a rákos megbetegedések valószínűségét.
    • nagy mennyiségű citoplazmával rendelkező sejtek találhatók, amely intenzíven színezett. Vákuumokat tartalmazhat a citoplazmában. A nukleáris kromatinban jellegzetes minta hasonlít a kerékhez. Ezek a sejtek nem jellemzőek az egészséges ember csontvelőjére.
    • a normál vérképzés elnyomása
    • nagy számú éretlen atipikus sejt
    A változások azt mutatják, hogy a csontvelő normál működését megzavarta. Funkcionális sejtjeit rosszindulatú plazmasejtek váltják fel.
  6. A myeloma laboratóriumi markerei A vizsgálat reggel vért vesz a vénából. Bizonyos esetekben vizelettel lehet használni. A szérumban paraproteineket detektálnak, melyeket myeloma sejtek szelektálnak. Az egészséges emberek vérében ezek a megváltozott immunglobulinok nem mutathatók ki.

    A paraproteineket immunoelektroforézissel detektálják. A vért hozzáadjuk az agar alapú gélhez. Az anód és a katód összekapcsolódnak a diával ellentétes szakaszokkal, amelyek után elektroforézist végzünk. Az elektromos tér hatása alatt az antigének (a vérplazma és az paraprotein fehérjéi) mozognak és az üvegen vannak elhelyezve jellegzetes ívek formájában - a monoklonális fehérje keskeny sávja. A jobb vizualizáció és az érzékenység növelése érdekében egy festéket és egy antigénnel szérumot adunk a gélhez.

    A myeloma változatától függően:

    • IgG paraprotein
    • IgA-osztályú paraprotein
    • IgD-osztályú paraprotein
    • az IgE osztály paraproteinje
    • béta-2 mikroglobulin
    Ez az elemzés a legérzékenyebb és legpontosabb vizsgálat a myeloma meghatározására.
  7. Az általános vizeletvizsgálat laboratóriumi vizeletvizsgálat, amely során meghatározzák a vizelet fizikai-kémiai jellemzőit és mikroszkóp alatt üledéket tanulmányoznak. A vizsgálathoz szükség van a reggeli vizelet átlagos részének összegyűjtésére. Ez a nemi szervek mosása után történik. 1-2 órán belül a vizelet a laboratóriumba kerül, különben a baktériumok megsokszorozódnak, és az elemzés eredménye torzul.

    A myelomával a vizelet azt mutatja:

    • a relatív sűrűség növekedése - a vizeletben számos molekulát (főleg fehérjét)
    • a vörösvérsejtek jelenléte
    • fokozott fehérjetartalom (proteinuria)
    • vannak hengerek a vizeletben
    • fehérje Bens-Jones (paraprotein töredékei) - több mint 12 g / nap (fagyasztással kicsapva)
    A vizeletben bekövetkező változások azt mutatják, hogy a vesék mennyisége paraproteinekkel és a fehérjék metabolizmusának a szervezetben való megsértésében jelentkezik.
  8. A csontok radiográfiája a csontok röntgenvizsgálatának módszerével. A cél az, hogy azonosítsák a csont károsodás területeit, és megerősítsék a "myeloma" diagnosztizálását. Annak érdekében, hogy teljes képet kapjon a sérülés mértékéről, a képeket az elülső és az oldalsó vetületekből vettük.

    A röntgenkép megváltozása a myelomában:

    • gyulladásos vagy diffúz csontritkulás jelei (csökkent csontsűrűség)
    • "Üreges koponya" - a koponya pusztulásának kerekei
    • humerus - lyukak honeycombs vagy "szappanbuborékok" formájában
    • A bordák és pengék lyukak "lyukas" vagy "lyukasztással"
    • a csigolyák összenyomódnak és lerövidülnek. Ezek a "halcsigolyák"

    Ha radiográfiát tilos a kontrasztanyagok használata. Mivel a jód, amely összetételük része, oldhatatlan összetételt képez a myeloma sejtek által kiválasztott fehérjékkel. Ez az anyag erősen károsítja a vesét.

  9. A spirális számítógépes tomográfia (CT) egy olyan tanulmány, amely különböző szögekből vett röntgensugaras képeken alapul. Alapján a számítógép rétegzett "szelet" az emberi test.
    • a csontok pusztulása
    • lágyszöveti daganatok
    • a csontok és a csigolyák deformációja
    • a gerincvelő megsértése a csigolya megsemmisítése következtében
    A tomográfia segít meg azonosítani a csontok minden zsebét és felmérni a myeloma prevalenciáját.
A myeloma kezelésére számos módszert alkalmaznak:
  • kemoterápia - toxinok kezelése, amelyek károsak a mielóma sejtekre
  • csontvelő-átültetés vagy őssejtek
  • Sugárterápia - egyetlen plazmocita kezelés ionizáló sugárzás segítségével
  • sebészeti kezelés - a sérült csont eltávolítása egyetlen plazmacitómákkal
A kemoterápia az egyszeri és többszörös plasmaciták kezelésének fő módja. Monokémoterápia - egyetlen kemoterápiás szerrel történő kezelés.

Rólunk

Napjainkig a malignus daganatok jelenléte nem csak az időseknél, hanem a fiatalabb korosztályokban is felmerül. A tumor befolyásolhatja a különböző szerveket és rendszereket, növekedhet bármely sejtből.