Alveoláris lágyrész szarkóma. Epithelioid sarcoma

Az alveoláris lágyszöveti sarcoma egy ellentmondásos genezis rosszindulatú daganata. A neoplazma előnyös helye a comb elülső felülete, az elülső hasfal, a nyak oldalsó felülete. A szex és az életkor nem számít.

A makroszkóposan alveoláris lágyszöveti sarcomát egy nagy puha csomó jellemzi, barnás árnyalattal. A kapszula bizonytalan vagy hiányzik.

A hisztológiai vizsgálat során az alveoláris lágyszöveti sarcomának organoid szerkezete van, amely nagy, sokszögű sejtek fészkeivel rendelkezik, központilag elhelyezkedő kerek magokkal. Ezeknek a sejteknek a citoplazma gyakran eozinofil, de finom szemcsés vagy vacuolált citoplazmás sejtek fordulhatnak elő. PAS-pozitív diasztázzal szemben ellenálló kristályos anyagot tartalmaz. Az alveolusok egy része teljesen tele van tumorsejtekkel, másokban a sejtek a periférián helyezkednek el, és az alveolusok központi része amorf vagy finom szemcsés anyaggal van töltve. Az alveoláris sejtcsoportok közötti sztróma nagy számú kapillárisot tartalmaz. Speciális színezéssel argyrofil rostokat fedeznek fel, amelyek egyéni alveolikus kötéseket kötnek össze.

Az alveoláris lágyszöveti szarkóma differenciáldiagnosztikai vizsgálatát rákmetasztázisokkal (elsősorban vese sejtcellás sejtek) és szinoviális szarkómával végzik.

Kétségtelen alveoláris lágyrész szarkóma - rosszindulatú daganat kiújulás és az áttétek gyakran megtalálható után 5-15 év.

Epithelioid sarcoma

Epitheloid szarkóma (ES), le először 1970-ben, felülvizsgálata 62 esetben egy speciális formája a szarkóma, téves diagnózis születik, mint a krónikus gyulladás, granuloma vagy nekrotizáló pikkelysejtes bőrrák. Arra is emlékeztet ízületi szarkóma és nagy sejtes szarkóma az ínhüvely. A tumor histogenezise nem egyértelmű.

Számos szerző tulajdonítják a származási pluripotens mezenzchimasejtek gistiopitom, szinoviális sejtek, fibroblasztok, miofibroblasztokká vagy mezenzchimasejtek sinoblastnoy. Különösen elektronmikroszkópos vizsgálat megerősíti histiocytás eredetű epiteliális szarkóma. és immunhisztokémiai - a tumor származása mesenchymalis pluripotens sejtek. Nemrégiben egy sejtvonalat nőtt ES, adott okot klonális szubpopulációk expresszáló különböző celluláris fenotípus: az egyik típus sejtek pozitív volt a vimentin, amely megerősíti a mesenchymalis eredetű tumor, a másik - a citokeratin (tanúsítvány annak epiteliális eredetű), a harmadik - mind a vimentin, így és neurofilament fehérjék, ami arra utal, vegyes mesenchymalis és idegi eredetű daganatok.

Az egyik vizsgálatban, az alkalmazás kromoszóma szerinti elemzés epitheloid szarkóma 64% -ában aneuploidia detektáltunk, és a másik - egy stabil diploid DNS tartalommal rendelkeznek; jelentős szétválás a kromoszóma rövid karján 1, triszómia 2, és onkogén mutációk az N-ras (hiánya) amplifikáljuk N-ras), de szerepe a epitheloid szarkóma nincs definiálva; nemrég klonális epitheloid szarkóma detektált traslokatsiya [t (8; 22) (q22; QL 1)], amely az ugyanazon a 22. kromoszóma, amely sérült, és a legtöbb esetben az Ewing-szarkóma.

Az epithelioid-szarkóma előfordulási aránya a lágyszöveti szarkóma általános szerkezetében körülbelül 1%. Ez a leggyakoribb lágyrész-szarkóma a kézben. ES leginkább a fiatalokat érinti. A betegek életkora 4-90 év, átlagosan 23 év; A betegek 74% -a 10 és 39 év között van. A tumor gyakoribb a férfiaknál (1,8: 1), bár a gyermekek egyformán hatnak mindkét nemre. Az esetek 20% -ában a neoplazma az előző trauma helyén jelentkezik.

Epitheloid szarkóma leggyakrabban lokalizált a felső (58-68%) vagy az alsó (27%) a végtagok, rendszerint a disztális részek, legalábbis - a törzsön, fejbőr, kemény szájpad, a pályára, vulva, pénisz. Általában ez egy magányos sűrű bőrön vagy a bőr alatti formáció, néha elfekélyesednek. Ritkábban meghatározott több csomópont. A tumor gyakran társul rostszerkezetek (ínhüvely, neurovaszkuláris kötegek, ízületi tok). Ez tünetmentes addig, amíg el nem kezdi összenyomni a disztális idegvégződések; csak 22% -a beteg panaszkodik a fájdalom vagy fokozott érzékenység a tumorokban.

Az epithelioid sarcoma folyamata. Az epithelioid sarcoma nagyon lassan növekszik. Az ES relapsusok és metasztázisai többszörös csomópontként manifesztálódnak. A metasztázisok lehetnek a betegség első klinikai megnyilvánulása. A tumor terjed mentén szakaszon az inak, fascia vagy periosteum, és metastasizes lymphogen hematogenically. Metasztázisok a epitheloid szarkóma betegek kb 45-50% -ában, beleértve esetek 48% -ában - a regionális nyirokcsomók esetek 25% -ában - a tüdőben, 10% - a fejbőr, 6% - a más bőrfoltok; sokkal ritkábban elérik a dura mater, máj, agy, hasnyálmirigy, vese, pajzsmirigy és a vastagbélben. A várható élettartam felfedezése után ES áttétek tól néhány hónap, legfeljebb 8 éves vagy több.

Lágyrész-szarkóma: tünetek, kezelés és prognózis

Sokféle rosszindulatú daganatképződés létezik. Az egyik ilyen faj a lágyrész-szarkóma. A felnőtt populációban előforduló összes daganat esetén a májszöveti sarcoma 1%. Ebben a cikkben fogjuk megvitatni az oka a lágyszövetszarkómákban leírja tünetek és a kezelés típusától függően, hogy milyen típusú és azok helyett lokalizáció oktatás.

Mi a lágyszöveti szarkóma?

Lágyszövet-szarkóma (CMT) Lágyszövet rosszindulatú daganatok. Ez a tumortípus a tumorok nagy csoportja. Ezek a legveszélyesebb tumorbetegségek, amelyek a bőrre és a bőr alatti szövetekre hatnak. A test belsejében izomzat (izom), zsír, kötőszövet és a perifériás idegrendszer szövetei. A lágyrészek eltérő szerkezetűek, így a szarkómák különbözőek, például a sejtek, a helyszín mélysége, különböző biológiai viselkedés, metasztázis és a fejlődés gyakorisága, kezelésre adott válasz. Mindazonáltal a lágyszövetek rosszindulatú szarkóma minden olyan sejtből indul ki, amely befolyásolja az elsődleges mesenchymát, amelyből minden lágyrész keletkezik.

Van egy mutáció az anyatejtben, jóindulatú lesz, közbenső rosszindulatú és malignus. Ezzel összefüggésben a szarkóma kvalitatív fejlődés, ritka metasztázisú és rosszindulatú szerek közt. A férfiaknál a neoplazmák gyakoribbak, mint a nőknél, de ugyanilyen agresszíven fejlődnek. A lágyszöveti rosszindulatú daganatok metasztázisba lépnek a tüdőbe, májba és más szervekbe, másodlagos gócokká alakulva, amelyek gyakran halálhoz vezetnek.

A szarkóma gyermekeknél

Az alveoláris lágyszöveti szarkóma gyermekeknél a tüdőt érinti, és felnőttekben rendkívül ritka.

A születés után gyermekeknél a következő típusú daganatok legfeljebb 21 évig tarthatnak:

  • rhabdomyosarcoma (RMS) - 57% -ban;
  • Ewing extraangularis sarcoma vagy extracelluláris szarkóma (PPNEO) - 10% -ban;
  • szinoviális - 8% -ban;
  • rosszindulatú perifériás shvannomu (idegmembránok tumora) - 4%;
  • fibromatosis - 2% -ban;
  • differenciálatlan - 2% -ban.

RMS: klasszikus embrionális és alveoláris. Daganatszövetüknek sajátos mikroszkopikus szerkezete, eltérő fejlődése és növekedése van. Az embrionális RMS-k egy bizonyos típusú szövetből származnak, de ez nem jelenti azt, hogy az embrionális sejtekből a fejlődés során. Az Alveolar egyfajta tumor, amely a pulmonalis alveolák hólyagjaira hasonlít.

A gyermekgyógyászati ​​onkológiában mindenféle lágyszöveti szarkóma tartozik a "szilárd tumorok" csoportjába. A CNS formációk és a neuroblasztómák után a harmadik helyet foglalják el, és az összes rák 6,6% -át teszik ki.

okai

Leggyakrabban a betegség olyan emberekben alakul ki, akik fokozott ellenállást tanúsítanak az onkoprocesszel szemben. A lágyrészek szarkóma okai és a kialakulás jellege nem teljesen tisztázottak.

Előre meghatározó tényezők közé tartoznak a precancerus betegségek, patológiák és sérülések:

  • Paget-betegség - deformáló osteitis;
  • Recklinghausen-betegség - neurofibromatosis;
  • tuberkulózisos szklerózis;
  • hosszú távú kezelés anabolikus szteroidokkal;
  • agresszív vírus támadások;
  • sugárterhelés alkalmazása;
  • örökletes hajlam;
  • lágyrészek sérülései;
  • dolgozik a káros iparágakban arzén, herbicidek vagy klórfenol kifejlesztéséhez.

A lágyrészek szarkóma osztályozása: típusok, típusok és formák

Mivel a besorolás magában foglalja a szarkóma és a variánsok nagyszámú nosológiai formáját, a lágyrész-daganat (HTT) az oncomorphológia legnehezebb része. A tumorok között jóindulatú, destruiruyuschie (félig malignus vagy köztes) és rosszindulatú. Félig malignus daganatokban, kifejezett agresszív növekedés, multicentrikus alapanyagok. Bár nem metasztázzanak, előfordulhatnak a kivágás és a kombinált kezelés után is.

A lágyrészek szarkómái közé tartoznak a daganatok:

I. FATTY FABRIKÁK:

  • köztes (helyileg agresszív): atipikus lipomátusos, nagymértékben differenciált liposarcoma;
  • malignus liposarcomák:
  1. dedifitsirovannaya;
  2. mixoid;
  3. sejt kerek;
  4. pleomorph;
  5. vegyes típus;
  6. a differenciálódás jelei nélkül.

II. FIBROBLASTIC / MYTOFIBROBASTIC:

  • köztes (lokálisan agresszív) fibromatosis:
  1. felületes (palmáris / plantáris);
  2. desmoid típusú;
  3. lipofibromatoz;
  • köztes (ritka metasztázisokkal):
  1. magányos rostos;
  2. hemangiopericitoma (ideértve a lipomatous hemangiopericytoma-t);
  3. gyulladásos myofibroblasztikus;
  4. myofibroblasztikus rossz minőségű malignitás;
  5. myxoid gyulladásos fibroblasztikus;
  6. Fertőző fibrosarkó;
  • rosszindulatú:
  1. fibroszarkóma;
  2. miksofibrosarkoma;
  3. alacsony fokú rosszindulatú lágyszövetek fibromoxoxid szarkóma - a lágyszövetek gialinizáló orsósejt-szarkóma;
  4. sclerosing epithelioid fibrosarcoma.

III. Fibrogisztikus sejtek:

  • köztes (ritkán metasztatizáló):
  1. plexiform fibrogyiasztikus;
  2. óriássejtszövet;
  • rosszindulatú:
  1. pleomorf "MFH" / differenciálatlan pleomorf szarkóma a lágy szövetekben;
  2. Óriás sejt "MFH" / differenciálatlan
    pleomorf a óriás sejtekkel;
  3. Gyulladásos "MFH" / differenciálatlan pleomorf, gyulladásos túlsúlyban.

IV. GLADOMETER: rosszindulatú leiomyosarcoma (bőr kivételével)

V. IDŐSZAKOS (PERI-VIVKULÁRIS):

  • intermedier myopericotoma;
  • rosszindulatú glomusz tumor.

VI. SKELETAL MUSCLUTURE:

  • rosszindulatú rabdomioszarkóma:
  1. embrionális (beleértve az orsósejtet, botryoidot és anaplasztist);
  2. alveoláris lágyrész szarkóma (rabdomioszarcoma, beleértve a szilárd, anaplasztikus);
  3. pleomorph.

VII. VASCULAR:

  • köztes (lokálisan agresszív): Kaposi-típusú hemangiendothelioma;
  • köztes (ritkán metasztatizáló):
  1. reformiform hemangiendothelioma;
  2. papilláris intralimfás angioendothelioma;
  3. vegyes hemangiendothelioma;
  • rosszindulatú:
  1. Kaposi-szarkóma;
  2. epithelioid hemangiendothelioma;
  3. lágy szövetek angioszarkóma.

VIII. osteochondralis:

  • rosszindulatú:
  1. mesenchymalis chondrosarcoma;
  2. extraszeletes osteosarcoma.

IX. STORMAL GASTROINTESTINAL TRACT:

  • a gasztrointesztinális traktus közbülső stromális daganata, amely rosszindulatú potenciállal rendelkezik;
  • rosszindulatú stromális tumor az emésztőrendszerben.

X. NERVES TUMOROK:

  • rosszindulatú daganatok:
  1. perifériás idegtánc;
  2. epithelioid perifériás ideg törzs;
  3. Triton duzzanat;
  4. szemcsés sejt;
  5. ektomezenhioma;
  6. a lágy szövetek neurogén szarkóma (schwannoma, neurilemoma) a perifériás idegek elemeitől.

XI. FONTOSABB KÜLÖNBSÉG:

  • köztes (ritkán metasztatizáló):
  1. angiomatid fibrous histiocytoma;
  2. a fibromyxoid tönkremése, beleértve a atípusos malignitás;
  3. vegyes;
  4. mioepitelioma;
  5. parahordoma;
  • rosszindulatú szarkóma:
  1. szinoviális lágyszöveti szarkóma;
  2. epithelioid lágyszöveti szarkóma;
  3. alveoláris lágyrész szarkóma;
  4. fénysejt lágyrész szarkóma;
  5. extraszeletes myxoid chondrosarcoma (chordoid típusú);
  6. primitív neuroektodermális (PNET) / extra-skeletalis Ewing-tumor;
  7. Ewing extra-skeletális daganata;
  8. dezmoplasztikus kissejtes;
  9. extracorporealis rhabdoid;
  10. rosszindulatú mesenchymoma;
  • perivascularis epithelioid sejtek differenciálódásával járó neoplazmák (RESOM):
  1. fénysejtes miomelanocita;
  2. intimalis sarcoma.

XII. NON-KIFEJEZETT / NEM OSZTÁLYOS SZABVÁNYOK:

  • rosszindulatú:
  1. orsócella;
  2. pleomorph;
  3. sejt kerek;
  4. epithelialis lágyszöveti szarkóma;
  5. differenciálatlan
  6. tisztázatlanul.

A lágyrész szarkóma TNM-osztályozása

T - elsődleges onkogenezis:

  • Tx - lehetetlen megbecsülni az elsődleges tumort;
  • T0 - az elsődleges tumor nem határozható meg;
  • T1 - a legnagyobb csomóméret - 5 cm;
  • T1a - a felületen helyezkedik el;
  • T1b - mély belső szöveteket fejleszt ki;
  • T2 - az oldal mérete több mint 5 cm;
  • T2a - a felszínen található;
  • T2b - mélyen alakul ki a szövetekben.

N - regionális metasztázisok:

  • Nx - a regionális metasztázisok nincsenek meghatározva;
  • N0 - nincs regionális metasztázis;
  • N1 - regionális metasztázisok meghatározása.

M - távoli metasztázisok:

  • M0 - távoli metasztázisok hiányoznak;
  • M1 - regionális metasztázisok meghatározása.

A rosszindulatú folyamat színpad (fok)

A kapott klinikai és morfológiai (hisztológiai) adatokat a betegség stádiuma meghatározására használták fel, ami utóbb lehetővé teszi az orvos számára, hogy megfelelő kezelési stratégiát válasszon a betegek számára.

A lágyrészek szarkóma több lépcsőben alakul ki:

  1. Az 1. stádium alacsony szintű rosszindulatú, és nem ad áttétet;
  2. 2 lépésben a tumor átmérője 5 cm-re nő;
  3. a szarkóma 3. stádiumában az onkológiai folyamat prevalenciája, a regionális nyirokcsomók metasztázisai vannak, távoli metasztázisok vannak. Az oktatás mérete több mint 5 cm;
  4. a 4 szakaszban aktív metasztázis van az egész testben.

A lágyszöveti szarkóma beavatkozásának gradázása

Az alacsony végzettségűek közé tartozik:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

A magas érettségi kategóriába tartozik:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

Minden érettségi körhöz tartozik:

  • IV bármely T N1 M0;
  • Bármilyen T, bármely N M1.

Hol vannak a szarkómák?

A test áll csontok és a lágy szövetek, így onkológiai folyamat folyik bármely testrész: mentén az izom membránok, egy köteg, tartályban, vagy akár a porc és a csont. A sejteket elválasztják a tumoroktól, és a véráramon és a nyirokrendszeren keresztül a szervekbe jutnak. Megkezdődik a reprodukciós folyamat, és másodlagos rákos csomópontok jönnek létre. A rosszindulatú formáció típusa meghatározza a másodlagos szarkóma és annak fejlődését. Például a rhabdomyosarcoma leggyakrabban megtalálható a fej és a nyak szövetében, a nemi szervekben, a végtagokban és a húgyhólyagokban.

Az alveoláris rabdomioszarcomák agresszívebbek, mint az embrionálisak, aktívan nőnek és terjednek, gyakran ismétlődnek. Extrinsic lágy szövetek Ewing's sarcoma és perifériás primitív neuroectodermal tumor befolyásolja az ízületek területét. Nevezetesen: csontok, váll vagy alkar. A tumorok áttéteket adnak. Nem kevésbé gyakran jelennek meg a testen, a végtagok hosszú csontjai mentén, például a csípő, a hát, a láb vagy a csepp bőrén. Synovariális típusú szarkóma: primer és szekunder található az ízületek lágyrészében, a fej és a nyak között.

A betegség tünetei és megnyilvánulása

A lágyrészek szarkóma tünetei, amelyek felületesen helyezkednek el:

  • súlyos fájdalommal járó növekvő ödéma;
  • az elégtelenség és a szerv károsodott funkcionális működése a növekvő daganat miatt;
  • a motor működésének (mozgás) elvesztése a lágyrészek és / vagy a végtagok onkogenezisének során;
  • kóros csonttörések.

A szem rákos csomópontjainak tüneteit a szemgolyók fájdalomtól mentesülnek ki. A szemhéj ödémájával és a helyi tömörítéssel azonban fájdalom, a látás romlik.

Ha a lágyrészek szarkóma az orr közelében észlelhető, akkor a tünetek olyan fülledt orrként jelentkeznek, amely hosszú ideig nem távozik. Ha a háttérben fájdalom zavarja az általános egészségi állapot, a vizelet, volt székrekedés nők - hüvelyi vérzés, vér a vizeletben meghatároztuk, akkor a feltételezett izom szarkóma, nemi szervek és utakat, amelyek összehozzák a vizelet.

Néha csak a képeken látható, hogy a szervek onkológiai képződése észrevehető, tapintással vagy a daganat tömegének észrevehető duzzanatával, mivel nincsenek tünetek. A koponya alján található izomszarkóma károsítja a koponya idegeit és funkcionális célját. A betegek gyakran panaszkodnak a tárgyak haláláról, az arc idegbénulásáról.

Amikor a daganat a szövetben nő:

  • a testhőmérséklet emelkedik;
  • van gyengeség és ok nélkül okoz a testtömeg csökken;
  • a vérkeringést megzavarják, a gangréna jelei vagy az erek sűrítéséből vagy csírázásából adódó vérző vérzés;
  • a végtagok gyengülnek és nagyon sérülnek a sérülések és az idegek összenyomódása miatt;
  • a nyaki izomzat és a mediastinalis szervek összenyomásából nehézségek merülnek fel az étellel és a légzéssel;
  • a tumor mellé nő a nyirokcsomók száma.

Lágyszöveti szarkóma diagnosztizálása

A lágyszöveti szarkómák diagnózisát haladéktalanul végre kell hajtani. A bőr vizsgálata során egy kerek, kerek, sárgás vagy szürke csomót találunk. Különböző sűrűségű és konzisztens lehet. A puha csomópontok liposarkómában vannak, sűrűek - fibrosarcomával, zselészerű alakzatokkal - myxomákkal.

A fejlõdés korai szakaszában a formációkban nincs kapszula, de növekedéssel a szöveteket körülveszi. Amikor összezavarodnak, hamis kapszula keletkezik, ami szétesik. Ha a daganat az izmokban mélyen alakul ki, vizuálisan láthatatlan, és nehéz észlelni. Ezekben az esetekben a biopsziával és a folyadék öblítésével kapott minták citológiai vizsgálatát végezzük.

A pozitron emissziós tomográfia (PET) radioaktív glükóz alkalmazásával meghatározza az onkoprocesszus terjedését a testen. Magatartás:

  • A csontszövet, az ízületek radiológiai vizsgálata, metasztázisok kimutatására vagy azok kizárására;
  • Lágy szövetek vagy szervek ultrahangja a szegycsonton és a peritoneumon belül;
  • Csont-onkódok CT-je;
  • Lágyrészdaganatok MRI-je;
  • ultrahang vagy tomográfia;
  • angiográfia, amely egy kontrasztanyagot használ, amely meghatározza az erek felhalmozódását a tumor epicentrumában, a vérkeringést a tumor alatt;
  • vérvizsgálat a lágyszöveti szarkóma oncomarker számára.

Immunhisztokémiai analízist markerek, mint például: tsitospetsificheskie (szarkomer aktin, és sima izom), szövet-specifikus (intermedier filamentum fehérjével, kollagén, laminin), proliferációs markerek (sejtmag fehérje - PCNA, Ki67).

A hormonok, enzimek és vírusellenes szerek markerek is használatosak. A leggyakrabban használt lágyszövet-onkológiai antitestek:

A radioizotóp-diagnosztikai módszerek hatásosak a sejtes térben vagy üregekben lévő mély szarkómák számára. A tumorsejtek aktívan felszívják a radioaktív glükózt, majd könnyen meghatározható. A biopszia lehetővé teszi az érintett szövet minta mikroszkóppal történő vizsgálatát, tisztázza a megjelenést és alacsony, közepes vagy nagyfokú malignitást

A terápia megkezdése előtt ellenőrizni kell az EKG és az EchoCG szívműködését, az agyi állapot EEG, hallás - audiometria, vese és máj.

Informatív videó

A kezelés módszerei

Lágyszöveti szarkómák kezelését végezzük mindkét alapvető módszerrel, és komplex differenciált megközelítést alkalmazva:

  • működőképes;
  • kemoterápia gyógyszerek: ifoszfamid, doxorubicin, dakarbazin, metotrexát, ciklofoszfamid, vinkrisztin;
  • távoli sugárterápia és radioizotóp terápia.

Sebészeti kivágás

A lágyrészek szarkóma eltávolítását egészséges területek befogadásával végezzük. Felületes oktatás a törzsön vagy a végtagok eltávolítjuk rángatás egészséges szövetet 2-3 cm. Mélyen fekvő szarkóma és a közeli struktúrák, amelyek fontosak az élet, oly módon, nem lehet törölni.

A modern műtét kombinálja a lágyrész szarkóma kezelését a sugárzással a végtagmegőrzés érdekében. Ha korábban amputációt végeztek a betegek 50% -ánál, most csak a betegek 5% -ánál fordult elő, akik részt vettek a fő artériák és idegek patogenezisében. A mélyen elhelyezkedő szervekben a kivágás előtt a csomópontot besugározzuk a méret csökkentése érdekében. Amikor izolált áttétek lehetősége van arra, hogy végezzen kimetszés, és több távoli, és bizonyos szervekben, például a tüdőben, eredetileg előírt vegyszerek és sugárzás, majd kimetszés. Ha az izolált metasztázisokat és az elsődleges lágyrészszarkómát eltávolítják, az 5 éves túlélési arányt követő műtét utáni prognózis 20-30% lehet.

Mindegyik eset megköveteli a differenciált kezelési taktikát:

  1. Az eltávolítás és a regionális lymphadenectomia szükséges az 1-2. Szakasz bármely lokalizációjának kialakításához: alacsony és mérsékelten differenciált. A kivágás után a kezelés folytatódik polikemoterápiával (1-2 tanfolyam) vagy távoli sugárterápiával.
  2. A műtétet és a megnövelt lymphodissectiont az első két szakasz nagyon differenciált szarkóma jelenlétében végezzük. Előtt vagy után - kemoterápiát végeznek.
  3. Az összes módszer kombinációja szarkómákat kezel a harmadik szakasz rosszindulatú jelenlétében. A kémia és a besugárzás miatti sebészeti károsodás csökkentése. Minden csírázott szövetből eltávolítják őket. Ezután folytassa az idegeket és az edényeket, és kivágja a regionális nyirokelvezető gyűjtőket. A kémia kivágás után történik.
  4. A legtöbb osteosarcomához összetett kezelést alkalmaznak. Távolítsák el a csonthelyet alacsony differenciálódású felületi szarkómákkal, és csere egy implantátummal. A végtagok amputálásakor protetikát hajtanak végre.
  5. Amikor szarkómák 4 lépésben gyakran tüneti kezelést és alkalmazza: fájdalomcsillapítót, megszüntesse toxicitás, anémia, stb korrigált komplex kezelés területén, és eltávolítására alkalmazható felszíni tumor nélkül intergrowths fontos struktúráiban és a kis méretű..

Sugárterápia

A lágyszöveti szarkóma kültéri sugárterápiát sok beteg számára elsődleges kezelésként végzik, mivel nem képes ellenállni a műtétnek. A brachyterápiával radioaktív anyag kerül a formációba. Az eljárást gyakran kombinálják a külső sugárterápiával. A besugárzás segítségével csökkentik a betegség tüneteit is.

A besugárzás után mellékhatások lépnek fel: a fáradtság növekedik és a bőr megváltozik, a végtag csonttörése lehetséges. Az agyi metasztázisok sugárzása során a gondolkodás romlik és fejfájás 1-2 év után is előfordul. A hasba történő besugárzás erősíti a kemoterápia után fellépő mellékhatásokat. Nyilvánvalóak: hányinger a hányásig, folyékony széklet. Amikor a tüdőt képzi, légszomj, végtagok - duzzanat, fájdalom és gyengeség.

kemoterápiás kezelés

A lágyrészek szarkóma kemoterápiája egyes betegeknél műtét után történik. De ez a legfontosabb kezelés lehet. Ebben az esetben minden kemoterápiás gyógyszer egy bizonyos módon kombinálódik. Gyakran kombinálják az ifoszfamidot és a doxorubicint, a dakarbazinnal, metotrexáttal, vinkrisztinnel és ciszplatinnal kombinálva. Például az Ifosfamide kezelés során Mesna-t adnak a húgyhólyag szövődményeinek eloltásához.

A kémia nemcsak pusztítja el a szarkóma sejtjeit, hanem károsítja az egészségeseket. Ezért a betegek állandóan émelygés, hányás miatt elveszítik az étvágyukat. A szájban fekélyek vannak, és a haj kiömlik. Ha a kemoterápiás hemopoezist elnyomják, a betegek túlzottan érzékenyek a vérzésre és a fertőzésekre. A Doxorubicin kezelésében a szívizom néha károsodik, a nőknél és a testekben a férfiaknál jelentkező károsodott petefészekműködés miatt meddőség lép fel.

Tájékoztató videó a témában: kemoterápia a lágyrész szarkóma kezelésében

Tájékoztató videó a témában: Immunterápia a lágyrészek szarkóma számára

A relapszusok kezelése

A lágyrész-szarkóma relapszusával a kezelés folytatódik:

  • a daganat kivágása;
  • radioterápia, ha korábban nem alkalmazták;
  • Brachiterápia, ha korábban nem volt külső expozíció.

Metasztázis kezelés

Milyen szervek befolyásolják a lágyrészek szarkóma áttétjeit nehéz megjósolni. A múltban elérik a regionális nyirokcsomókat, a májat, a tüdőt, az agyat, a gerincet és a lapos csontokat. A leginkább metasztatizáló fajokhoz Ewing-féle szarkóma gyermekeknél és felnőtteknél, liposarcoma, fibrous histiocyte, lymphosarcoma. Még ha 1 cm-es vagy annál kisebb méretű is eljutnak, elkezdik elkülöníteni a rákos sejteket. Ez az aktív növekedésnek és az intenzív véráramlásnak köszönhető. Az aktív növekedés annak köszönhető, hogy a kapszula hiányzik a daganatban.

A lágyrészek szarkóma metasztázisai szövettanilag nem hasonlítanak az elsődleges fókuszhoz. Nekrotikusabbak, de az atipia jeleit kisebb számú hajó és mitózis sejt jellemzi. Néha metasztázis észlelésekor az elsődleges fókuszt nem lehet észlelni. Csak a metasztatikus csomó struktúrája teszi lehetővé a szövettanész számára, hogy meghatározza a szarkóma típusát.

A regionális LU és felszínes másodlagos rákok metasztázisainak kezelését a kémia végzi, és a helyi terápiát alkalmazzák: működés és besugárzás. Orálisan vegye be a Trophosphamidot, az Idarubicint és az Etoposidot.

A belső szervek metasztázisainak kimutatásakor csak egy csomópontok vannak kivágva. Többszörös metasztázisok működtetésére nincs értelme - a régóta várt hatás nem jön. Kémia és besugárzás alkalmazása.

Ha a prognózis kedvezőtlen, akkor az allogén és haploidentikus őssejt-transzplantációt immunoterápiával végzik a kezelés után.

A lágyrészek szarkóma következményei

A szarkómák, különösen a nagyok:

  • metasztázisok képződnek;
  • a környező szerveket összenyomják;
  • vannak tünetek a perforáció és a bél elzáródása, és peritonitis kezdődik - a peritoneum elhagyja a gyulladást;
  • a nyirokcsomók összenyomódnak, a nyirokelvezetés zavart okoz, ami elefantiasishoz vezet;
  • deformált végtagok, törött csontok, korlátozott mozgás az ízületekben;
  • a tumorképződés szétesik, ami belső vérzéshez vezet;
  • csökken a látás, a hallás, a beszéd, a memória és a figyelem;
  • a hangulatváltozások, a mozgások koordinálása, a bőrérzékenység.

Hagyományos gyógyszer

A lágyszöveti szarkómák népi gyógymódokkal történő kezelése a komplex terápiában szerepel, és gyakrabban alkalmazzák felületi daganatokkal és fájdalomcsillapítással.

1. recept. A fájdalomcsillapítás érdekében nyírkátrányt (1 evőkanál) adunk a süteményhez és a hámozott gumiból. Az elegyet egy gézzel vagy vászonzsákba helyezzük, és a daganatba gyúrjuk egy gyapjú sállal. Lehűtés után a zsákot eltávolítjuk.

2. recept. Ahhoz, hogy felszívja a daganatot, vigyázzon a vászonszövetre, amelyet áztatott a gyümölcslével. Ellenálljon 3-4 óra, majd ismételje meg 5 óra szünet után.

3. recept. A külső sarcomában vigyen fel a vodka tinktúrára (100 ml) a nyírfákra (2 evőkanál). Ragaszkodjon 2 hétig, hidratálja a géz vagy vászon ruhát.

4. recept. Tumor alkalmazott tapaszt: nyálka búza, fehér ólom, tömjént (5 g), örmény és nyomtatott agyag, aloe (7 g) elegyét hozzáadásával rózsa illóolaj. Vigyázzon ágyneműre éjszaka.

Recept 5. A gránátalma magok keverékét mézzel keverjük a vastag tejföllék állapotába, és a felületes daganatokat kenjük.

6. recept. Főzzünk fél órát egy liter vízben 15 gramm tölgyfa kéregben, adjunk hozzá 4 liter mézet, és forraljuk fel. Különítse el a szakács vastagságát, és tárolja sötét hideg helyen. Alkalmazás lotionokra a problémás területeken.

Recept 7. Lazacokat alkalmazzunk a fiatal friss levél leveleiről, amelyet a virágzás utáni első héten reggel gyűjtöttünk össze: május végén - június elején.

8. recept. A figyelembe hetente 2-szer a keverék (2 evőkanál..) Of azonos mennyiségű gyümölcslé mint terápiás és antiemetikus után kemoterápia vagy besugárzás: aloe, viburnum, citrom méz és tej (300 ml).

9. recept. Kenőcs: vegyes csont zsír (500 g) terpentin (400 ml), reszelt propolisz (50 g), esszenciális olajok (4 g) és fenyő kapor, és köménymag szegfűszeg, eukaliptusz, menta, kakukkfű és fenyő. Hozzáadás a gyógynövény por (20 g): kamilla, útifű, macskagyökér gyökér, vérfű, Hypericum, motherwort, csalán, rozmaring és galagonya, fekete bodza bezvremennika és gumók.

10. recept. Anyaoldat: 500 ml-es szőlőlén (2 g) a múzt, és fürdőben 70 ° C-ra hevítjük, reggel üres gyomorral meghódítjuk - 50 ml-t 10 napig.

11. recept. Amikor a daganatok gyomor-bél traktus, a máj infúziós előállíthatjuk a gyűjteménye gyógynövények: üröm gyökér (40 g), virágok: burgonya (35 g) és körömvirág (15 g), calamus rizómák (10 g). Öntsünk forró vizet (2 evőkanál) 2 evőkanál. l. gyűjteni és ragaszkodni 3-5 óráig. Fél órával étkezés előtt vegye be naponta 3 alkalommal fél pohárral és azonnal egy propolisz vízkivonatot - 1 evőkanál. l.

A lágy szövetek szarkóma népi jogorvoslatok: illóolajok és gyógynövény-tinktúrák, szárított gyógynövények megvásárolhatók a gyógyszertárban, mivel nem minden nyersanyagot nyerhet. A fájdalom csökkentése és az egészség megóvása a kemoterápia és a sugárzás után, a mérgezés mérséklése és az immunitás javítása érdekében, a chagovit a gyógyszertárból veheti. Tekintettel a kezelést követő rossz étvágyra, fontos, hogy helyesen hozzanak létre étrendet és diverzifikálják az ételt vitaminokkal és fehérjékkel. Az ételeket 5-6 alkalommal naponta törtrészes ételekkel kell ízletesnek és változatosnak, nem hidegnek, de nem túl forrónak. Nem szükséges különleges étrendet betartani, de ki kell zárnia a durva, sült, túl zsíros és fűszeres ételeket.

A lágyszöveti szarkóma prognózisa

Ha a lágyrész szarkóma megerősítést nyert, a túlélés a páciens állapotától és megfelelő kezelésétől függ. A megfelelő időben történő kezelés növeli a helyreállítási esélyeket. Ha a terápiát a legújabb protokollok segítségével végzik, akkor a várható hatás optimálisabb lesz.

A "lágyszöveti szarkóma" diagnosztizálásával a gyermekek 10 éves küszöbértékének előrejelzése akár 70% is lehet. Az ötéves túlélési arány átlagban 75%, a végtagokon és lágyrészeken kialakult alakzatokon, a törzs bőrén és az arcán - 60%.

megelőzés

Mivel senki sem tudja a lágyrészek szarkóma megjelenésének súlyos okait, ezért nincsenek speciális megelőzési módszerek. Fontos a szokatlan egészségügyi tünetek felismerése időben. Ha rosszabbul érzi magát, azonnal konzultáljon orvosával a vizsgálat és a diagnózis érdekében. Ha a lágyrészek jóindulatú daganatait találják, azokat kezelni kell, és egy adagolók számlájára kell kerülniük, mivel rosszindulatúak lesznek.

Az onkológia kezelésében az ablasztika és az antiloblasztika szabályait időben be kell tartani a tumorok eltávolítására annak érdekében, hogy megakadályozzák a szarkóma sejtek recidivációját és beültetését a sebben. A daganat eltávolítása után a sebet meg kell tisztítani a tumorsejtek maradványaitól, szükség esetén gyógyszerek alkalmazását - elektrokoaguláció. A kezelőorvos egyetértésével a műtétet követően a felszíni sebek a gyógynövények bogyókkal, krémekkel és kenőcsökkel történő lemosással is meg lehet mossani.

Mennyire hasznos a cikk az Ön számára?

Ha hibát talál, csak jelölje ki és nyomja meg a gombot Shift + Enter vagy kattintson ide. Nagyon köszönöm!

Köszönjük az üzenetet. A közeljövőben kijavítjuk a hibát

Lágyszöveti szarkóma

A lágyrész-szarkóma a mesenchymális jellegű malignus neoplazmák csoportja. A felnőtteknél észlelt összes rosszindulatú daganattól a lágyrészek szarkómája csak 1%. A tumor a nőket és férfiakat egyaránt érintette, általában húsz és ötven év alatt. A kompozíció a lágy szövetek, a test és a végtagok magában inak, fascia, közötti és bőralatti zsírszövet, perivaszkuláris és intramuszkuláris kötőszövet réteg, perifériás ideg hüvely, a harántcsíkolt izom-és ízületi szövetben.

A következő típusú lágyszöveti szarkómák: angioszarkóma, alveoláris lágyrész szarkóma, kondroszarkóma extraskeletalis, epitheloid szarkóma, leiomioszarkóma, fibroszarkóma, rosszindulatú rostos hisztiocitóma, liposzarkóma, rosszindulatú haemangiopericytoma, malignus schwannóma, malignus mezenhimoma, synovialis szarkóma és rhabdomyosarcoma.

A lágyszöveti szarkóma felosztása a malignitás mértékének megfelelően:

• magas fokú malignitás. A sejtek gyengén differenciálódnak, gyors aktivitásuk figyelhető meg. A szarkóma bőségesen kapható a vérerekkel, sok elhalási fókusz, kevés stroma és sok tumorsejtet tartalmaz

• Alacsony rosszindulatú daganat. Ilyen szarkómák esetén a sejtek kevés mitotikus aktivitást mutatnak, és nagyon differenciáltak, sok stromust és kevés tumorsejtet tartalmaznak. A nekrózis foci nagyon kicsi, a daganat vérellátása elhanyagolható

Lágyrész-szarkóma - okai

A lágyrészek szarkóma kifejlődésének hiteles okát még nem határozták meg, de számos olyan tényezőt, amelyek növelik a tumor kialakulásának valószínűségét, jól definiáltak. Kockázati tényezők a következők: a hatások a különböző kémiai rákkeltők, genetikai hajlam, egyes vírusok (HIV, herpesz vírus), a sugárzás és a sugárzás, csökkent immunvédelem, a környezeti veszélyek, gyakori sérülések.

Amellett, hogy ez az, lágyszöveti szarkóma előfordulhat jelenléte miatt a humán betegségek, például Recklinghausen (fejlődő neyrofibrosarkoma) betegség és a Paget-kór (a fejlődő oszteoszarkóma)

Lágyrész-szarkóma - tünetek

Annak ellenére, hogy a "lágyszöveti szarkóma" fogalommeghatározása alatt a neoplazmák egész csoportja rejtőzik, mindegyikük számára meg lehet különböztetni a gyakori tüneteket:

- megfigyelt vizuális képződés. A progresszió előrehaladtával a szarkóma még szabad szemmel is láthatóvá válik. Megfigyelték a közeli szervekre gyakorolt ​​hatását, ami tükröződik a megfelelő működésük megsértésében

- fájdalmas érzések. A fájdalom meglehetősen ritka kezdeti tünet, és kizárólag a tumor által sújtott idegrostoknál jelenik meg

- Gyors fáradtság, általános gyengeség

- Gyors fogyás

- A neoplazmákon átesett bőr fekélyezhet és színét megváltoztathatja

Sajnos a fenti tünetek többsége már a betegség későbbi szakaszaiban jelentkezik, amikor a drága idő elvész.

A lágyrész-szarkóma kialakulhat az emberi test bármely részében. A betegek mintegy 50% -ában az alsó végtagokon, általában a combcsonton helyezkednek el. A sarcoma felső végtagjai a betegek 25% -ánál fordulnak elő. A fennmaradó esetek a testre esnek, és nagyon ritkán vannak a fejükön.

A lágyrészeredetű szarkóma sima vagy bolyhos sárgás-szürke vagy fehéres kerek csomót mutat. A neoplazma konzisztenciája közvetlenül függ a szövettani szerkezetétől. Szarkómák lehet kocsonyás (mixó), lágy (angioszarkóma, liposzarkómában) és a sűrű (fibrosarcoma). lágyszöveti szarkómák nincs valódi kapszulát, de a növekedés, a rosszindulatú daganatos összenyomja a környező szövetekbe, amely ezáltal kondenzálódnak alkotnak egy világosan körülhatárolt tumor hamis kapszula.

Gyakran előfordul, hogy a szarkóma az izomzat mély rétegeiben fordul elő, és ahogy nő, fokozatosan a test felszínére mozog. A fizioterápiás eljárások és sérülések hatására a növekedés jelentősen felgyorsul. Leggyakrabban egyetlen daganat van, de több elváltozás is lehetséges. Gyakran előfordulnak egymástól eléggé jelentős távolságra (malignus neuronák, többszörös liposzómák).

A fő útvonal az áttétes lágyszöveti szarkóma egy keringési rendszer, a kedvenc lokalizációja metasztázisok - Könnyű (kevesebb, csont-és máj). Az esetek 8% -ában metasztázist figyeltek meg a nyirokrendszerben. A jellemzője malignus lágyrészdaganatok kell tekinteni, hogy létezik egy egész csoport tumorok, amelyek egyfajta közvetítő között rosszindulatú és jóindulatú. Ezek a tumorok gyakran megismétlődik rendelkeznek mestnoretsidiviruyuschim beszüremítette növekedési ritkán áttétet (fibroszarkóma differenciálódott embrionális vagy intramuszkuláris fibrómák és lipómák, hasfal desmoid tumorok), vagy nem adnak egyáltalán áttétek.

A lágyrészek szarkóma vezető jele egy kis duzzanat vagy ovális vagy kerek csomó megjelenése. A daganatok mérete két-harminc centiméter lehet. Amikor ejtik hamis kapszula világos tumor határait, abban az esetben a mélyen fekvő daganatok, a kontúrok nem jól definiált és elmosódott. Skin általában nem változik, de a gyorsan növekvő hatalmas daganat elérte a felület a háló látszik kitágult rózsaeréből, van egy helyi hőmérséklet-növekedés, lehet fekély vagy beszivárgását a bőrt. A tapintás során a tumor inaktív. Néha lágyrész szarkóma vezet jelentős deformációja végtagok mozgása során érzését kelti a kínos és nyomasztó, de teljesen végtag működésének szinte soha nem törött.

Diagnózis a lágyrész szarkóma korai szakaszában rendkívül nehéz, de vannak úgynevezett „riasztó jeleket”, a tudat, hogy az ember egy időben, hogy foglalkozzon a szakképzett segítség. Tehát a szarkóma gyanúja lehet, ha:

- fokozatosan növekszik a tumor neoplazma

- A daganat gyakorlatilag inaktív

- A lágyrészek mély rétegeitől származó tumor van

- A hetek után két-három évig tartó trauma után duzzanat alakul ki

Miután egy látogatás egy orvos, technikus vizsgál, folytat általános ellenőrzési és hozzárendeli egy meghatározott körű vizsgálatokat: US (hogy értékelje a tumor mérete és foka részvételét a patológiás folyamatot szomszédos szövetek), radiográfia (feltárja daganat, és meghatározza az alakját és méretét), CT (lehetővé teszi megjelenítéséhez réteges szakaszok a tumor és a háromdimenziós modell szimulálja neoplazma), MRI, szcintigráfia, pozitron emissziós tomográfia

Lágyszöveti sarcoma - kezelés

Kezelése lágyszöveti szarkóma mindig komplex, a széles kimetszés egy rosszindulatú neoplazma együtt kemoterápia és sugárkezelés. Radical vezető elem kezelés műtét, mélysége és mennyisége függ a helyét és mértékét a tumor. Szabványos műveletek végrehajtásakor az anatómiai zónában az alakzat kiterjedt kivágása történik. Az intermokuláris tér daganataival együtt a képződéssel a szomszédos izmok területét eltávolítják. Abban az esetben, a tumor invázió nagy hajók, csontok vagy idegi fatörzsek, valamint abban az esetben, ismételt sikertelen intakt műveletek amputáció. Amellett, hogy az amputáció üdülőhely esetben fejlettebb formáinak tumorok, amelyek kísérik bonyolult elviselhetetlen fájdalmat vagy vérzést és a pusztulás.

A sugárkezelést a sebészeti beavatkozás kiegészítéseként használják. Kis méretű alakzatok esetén a műtét utáni besugárzás, amely csökkenti a visszaesés kockázatát, megjelenik. A preoperatív besugárzás is jól megalapozott, amelyet nagy daganat esetén alkalmaznak, ami nagyban megkönnyíti a eltávolítás folyamatát. A brachyterápia sugárterápia egyik formája, és a sugárzás közvetlenül a sugárzás radioaktív anyaggal való mozgatásával történik. Ennek a módszernek köszönhetően a szomszédos szövetek károsodása a távoli besugárzás során megfigyelhető, többszörösen csökken.

A kemoterápia a lágyszöveti szarkóma kezelésében csak az utóbbi években széles körben alkalmazható. A posztoperatív adjuváns kemoterápia révén az áttétek és a visszaesések kialakulásának kockázata jelentősen csökken. A leghatékonyabb gyógyszer az Adriamycin (a betegek 30% -ában remissziót okoz).

Ha a lágyrészek szarkóma korai stádiumban volt kimutatható, a kezelés prognózisa kedvező. A komplex kezelés lehetővé teszi, hogy a betegek 75% -a ötéves túlélést érjen el. A rosszindulatú folyamat kiterjedt elterjedése és az agresszív komplex terápia alkalmazása ebben az összefüggésben az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 35% -ot.

Alveoláris lágyrész szarkóma

Alveoláris lágyrész szarkóma (alveolaris, latin alveolus kút, sejt: sarcos a görög húsokból) ritka, lassan növekvő rosszindulatú daganat a lágy szövetekből. Érinti a zsírszövetet, az izmokat és az idegeket. Gyakran előfordul gyermekeknél, de felnőtteknél is megjelenhet. Más szarkómákkal ellentétben az alveoláris sarcoma képes áttételni az agyra. Az alveoláris sarcoma a legkevésbé gyakori típusú szarkóma, és ennek a fajnak a teljes daganatának mintegy 0,2-1% -a.

Tipikus klinikai tünetek: fájdalommentes kialakulása a combon vagy a fenéken, néha előfordulhat a törzsön, karon vagy fejben. Néha a daganat fájdalmat okozhat a környező szövetek nyújtásával, ami nehézséget okoz a mozgásban. A daganat puha, lassan növekszik. Gyermekeknél az alveoláris sarcoma leggyakrabban a fejre vagy a nyakra, valamint a combon vagy a lábfejen lévő felnőtteken jelenik meg.

A tumor növekedésének viszonylag lassú jellege ellenére a betegek 79% -ában metasztázisok alakulnak ki, amelyek nagy arányban rezisztensek a hagyományos kemoterápiás szerekkel szemben. A terápiásán rezisztens metasztázisok kialakulása hozzájárul a megnövekedett mortalitáshoz.

Klinikai manifesztációk

Az alveoláris lágyszöveti szarkóma általában puha, fájdalommentes, lassan növekvő tömegként jelenik meg, amely ritkán okoz funkcionális károsodást. Felnőtteknél leggyakrabban az alsó végtagokon helyezkedik el, míg a gyermekeknél a fej és a nyak területén fordul elő. A szakirodalomban ismertetik az alveoláris sarcoma kialakulását a női nemi szervekben, az emlőmirigyekben, a húgyhólyagban, a gasztrointesztinális traktusban és a csontokban. Ezek a tumorok rendkívül aktívak a vérellátásban a regionális hajók miatt, néha a daganat lüktető daganathoz hasonlít.

A betegség tüneteinek szinte teljes hiánya miatt sok beteg törekszik a vizsgálatra olyan szakaszban, amikor már metasztázisok jelentek meg: a tüdőben, a csontokban, a központi idegrendszerben vagy a májban.

Az MD Anderson Cancer Center (USA, Texas) kutatásának köszönhetően megállapítást nyert, hogy az agyi áttéteket szinte mindig metasztázisokkal kombinálva találják más területeken.

Az alveoláris szarkóma hosszú ideig nem észlelhető, mielőtt diagnosztizálnák. Amikor a daganat nagyobb lesz, nyomást gyakorol a környező szövetekre. A tünetek a tumor helyétől függnek, és a következők lehetnek:

  • Fájdalommentes duzzanat a lábon, a fenéken, a nyakon vagy a mellkasán
  • sántaság
  • Csökkentett mozgástartomány lábakkal és kezekkel
  • Az izmok merevsége

diagnosztika

A szokatlan daganat pontos diagnózisa és megfelelő kezelése magas szintű klinikai éberséget igényel. Ha a klinikai vagy roentgenológiai értelmezések kétértelműek, akkor biopsziát alkalmaznak az alveoláris lágyrész szarkóma differenciálódására az arteriovenosus malformációból. A biopszia a leggyorsabb módja a lágyrész alveoláris szarkóma diagnózisának kialakulásához, ez magában foglalja az érintett szövet mintavételének mikroszkópos vizsgálatát.

Az orvosok biopsziamintákat használhatnak a sejtek kromoszómális változásokhoz való ellenõrzésére (17 kromoszómát tartalmazó kiegyensúlyozatlan transzlokáció). Ennek eredményeképpen kialakul az ASPSCR1-TFE3 gén. E változások kimutatása megerősíti a diagnózist.

Egységes és erős nukleáris reaktivitás kimutatása, amely megerősíti az ASPSCR1-TFE3 jelenlétét és szintézisét

Mivel az alveoláris sarcoma lassan növekszik, és általában nem okoz kifejezett tüneteket, sokan nem ismerik sokáig a daganat jelenlétét.

Jellemzően a betegek speciális képalkotási technikákat, például CT-t vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI) fognak alkalmazni. A mellkas CT-je általában a tüdőmetasztázisok jelenlétének meghatározására szolgál. A mágneses rezonancia képalkotás a T1 és T2 súlyozott képekből származó tumor magas jelintenzitását mutatja.

A: 26 éves nő alvás lágyszöveti sarcomával és metasztázisok számítógépének tomográfiája a koponya jobb parietalis csontjában. Epidurális expanzió (piros nyíl).
B: ugyanaz a beteg, aki metasztázisokat tartalmaz a bal pitvarban és a felső tüdővénában

További kutatási módszereket lehet meghatározni a sarcoma meghatározásához a test más részein. Érdemes megjegyezni, hogy az alveoláris lágyszöveti szarkóma nem mozog a nyirokcsomókba, hanem a véren át vezet a tüdőbe vagy a test többi részébe.

Alveoláris sarcoma kezelése

A terápiás kezelés szükségessé teheti a rák diagnózisára és kezelésére specializálódott szakemberek együttes erőfeszítéseit. A betegség ritkasága miatt ajánlatos a szarkóma speciális kezelési centrumaiban kezelni.

A specifikus kezelési eljárások és beavatkozások számos tényezőtől függően változnak, például a lokalizáció, a színpad, a malignitás mértéke, a metasztázisok jelenléte, a beteg kora, általános egészségi állapota és egyéb tényezők. A konkrét beavatkozások használatára vonatkozó döntéseket az orvosoknak csak a beteggel való előzetes megbeszélés után kell elvégezniük a kezelés minden előnyével és kockázatával kapcsolatban.

A sebészet az alveoláris sarcoma standard kezelése. Az ASPSCR1-TFE3 gén azonosítása azonban új lehetőségeket nyit meg a kezelésben. A kutatók olyan célzott gyógyszereket tanulmányoznak, amelyek megakadályozzák ezt a kóros gént.

A célzott gyógyszereknek kevesebb komoly mellékhatásuk van, mint a hagyományos kemoterápia. Számos új gyógyszer van jelenleg tanulmányozva klinikai vizsgálatokban az alveoláris szarkóma szabályozására:

  • pazopanibbal
  • aksitinib
  • pembrolizumab
  • tsediranib
  • perifosin
  • szunitinibbel

A kutatók a lágyszöveti szarkóma kezelésére szolgáló egyéb új módszerekkel dolgoznak: az angiogenezis gátlók megakadályozzák az erek növekedését tumorokban, új kemoterápiás, immunterápiás és biológiai terápiás gyógyszereket.

A műtét előtt és után gyakran használnak sugárzást a relapszus lehetőségének minimalizálása érdekében. Ezt úgy érhetjük el, ha a sugárnyalábot a daganathoz irányítjuk. A tüdőben vagy a test bármely más részén jelentkező metasztázis jelei nélkül a kemoterápia nem ajánlott! Sajnos a műtét utáni kemoterápia nem csökkenti a tumor kockázatát, amint az emlőrákban vagy vastagbélrákban is megfigyelhető.

A radikális reszekció a helyi betegség kezelésének legjobb módja. Az áttétek megjelenése ellenére

a betegek 79% -ában az ötéves teljes túlélési arány 45-88%. A hagyományos kemoterápia alkalmazásával a túlélés szignifikáns növekedését nem sikerült elérni.

kilátás

Az alveoláris lágyszöveti sarcoma nagyon ritka daganat, és sajnos nem volt lehetőség nagyméretű vizsgálatok elvégzésére. A prognózis kedvezőtlen, és a betegség gyakran halálos kimenetelű. Még akkor is, ha az alveoláris lágyszöveti sarcoma lassan halad, halálos kimenetelű lesz.

Az alveoláris sarcomában fennálló teljes túlélés: 45-80% és 20 év között és 15% 20 év után. A gyermekek hosszabb ideig élnek tumorral, mint a felnőttek.

Az alacsony túlélési ráta azzal magyarázható, hogy a tumorok kialakulásához nincsenek súlyos tünetek, és gyorsan áttétbe kerülnek más szövetekbe.

megállapítások

Az alveoláris lágyszöveti sarcoma a ritka lágyszöveti szarkóma típusokra utal, amelyek általában a csecsemőknél fordulnak elő. Ezt megkülönböztető hisztológiai megjelenés és specifikus molekuláris-genetikai anomáliák jellemzik. Az előrejelzés gyenge. A kromoszómális transzlokációk azonosítása nemcsak fontos információkat szolgáltatott a betegség patogenezisében, hanem a molekuláris célzott terápia kifejlesztésére is. A legismertebb vizsgálatok eredményei világossá teszik, hogy a kemoterápiára való érzékenység minimális, és reszekciója fontos szerepet játszik a tumor kezelésében. A távoli metasztázisok megjelenése meglehetősen gyakori klinikai kép.

A modern kezelési ajánlatok nagyon korlátozott klinikai adatokon alapulnak. Ugyanakkor új molekuláris célzott gyógyszerek: az antiangiogén hatóanyagok és a tirozin-kináz-inhibitorok a legígéretesebbek a kezelésben.

Rólunk

A kemoterápia hatékony módszer a rák elleni korai szakaszában. Azonban a pozitív dinamika mellett a sugárzásnak számos mellékhatása van, amelyek közül a legfontosabb - a vörösvértestek számának jelentős csökkenése (RBC).